Код мкб метастазы головного мозга
Рубрика МКБ-10: C79.3
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C76-C80 Злокачественные новообразования неточно обозначенных, вторичных и неуточненных локализаций / C79 Вторичное злокачественное новообразование других локализаций
Определение и общие сведения[править]
Эпидемиология
Заболеваемость составляет 14-16 на 100 000 населения в год. Структура заболеваемости в разных странах и регионах варьирует и зависит от общей онкологической заболеваемости. В развивающихся странах заболеваемость ниже, поскольку не получающие адекватного лечения по поводу первичного очага больные реже доживают до метастазов в ЦНС.
Классификация
Большинство метастатических опухолей ЦНС — внутримозговые. Их классифицируют по поражённым долям мозга. В редких случаях метастатического поражения костей черепа, позвоночника и оболочек мозга классификацию проводят по поражённой анатомической области (кости, позвонку, желудочкам мозга, мозговым оболочкам, цистернам и т.д.).
Внутримозговые метастатические опухоли ЦНС, как и первичные, подразделяют на внутричерепные (90%) и спинальные (10%). Однако среди внемозговых опухолей чаще встречают спинальные экстрадуральные метастазы, развивающиеся со временем примерно у 10% онкологических больных.
В 50% случаев метастазы в ЦНС единичные, в 50% — множественные.
Этиология и патогенез[править]
У взрослых чаще всего (примерно в 40% случаев) диагностируют метастазы рака лёгкого (чаще мелкоклеточного), затем РМЖ (10%), почечноклеточного рака (7%), рака ЖКТ (6%) и меланомы (от 3 до 15% в разных странах, в Европе — около 5%). Число метастазов в ЦНС всех остальных опухолей не превышает 15%. Среди источников метастазов в позвоночник помимо вышеуказанных относительно часто встречают опухоли простаты (9%), щитовидной железы (6%) и системной лимфомы (6%). У детей чаще всего наблюдают метастазы нейробластомы, рабдомиосаркомы и опухоли Вильмса (нефробластомы). В 10-15% случаев источник метастазирования в ЦНС выявить не удается.
Патогенез
Путь метастазирования преимущественно гематогенный. Фиксируясь в капилляре или прекапилляре, опухолевый тромб даёт начало формированию узла. Экспрессия ангиогенинов, характерная для большинства злокачественных опухолей, приводит к развитию значительного перитуморозного отёка мозга. Из узла в пределах ЦНС могут возникать вторичные метастазы по ликворным, периваскулярным пространствам и по мозговым оболочкам. При поражении позвоночника нарушается его опорная функция.
Патогенез симптомов тот же, что и при первичных опухолях ЦНС.
Клинические проявления[править]
Клиническая картина, как и при первичных опухолях ЦНС, складывается из местных (локальных) симптомов, «симптомов на отдалении» и общемозговых. Конкретное сочетание симптомов определяется в первую очередь локализацией, размерами опухоли и выраженностью перитуморозного отёка.
Интракраниальные метастазы могут локализоваться в различных анатомических образованиях мозга: в паренхиме, в твёрдой или в мягкой мозговой оболочках, в субарахноидальном пространстве и желудочках мозга, диссеминировать по ликворным путям. Вместе с тем метастазы, локализующиеся первично в субарахноидальном пространстве (лептоменингеальный карциноматоз), распространяются в ткань мозга по периваскулярным пространствам. Карциномы и саркомы чаще метастазируют в паренхиму мозга, метастазы при лейкозах поражают преимущественно мягкие мозговые оболочки, карциномы грудной железы имеют тенденцию к метастазированию в твёрдую мозговую оболочку с распространением в ткань мозга. Карциномы простаты чаще всего метастазируют в кости черепа и позвоночник, но могут давать метастазы как в головной, так и в спинной мозг. Метастаз рака простаты в кости черепа может симулировать менингиому с гиперостозом.
Большинство метастазов поражает полушария мозга, обычно белое вещество, локализуется в бассейне средней мозговой артерии. Метастазы в ствол мозга и спинной мозг редки.
Спинальные экстрадуральные метастазы развиваются примерно у 10% онкологических больных. Они могут локализоваться в любом отделе позвоночника, примерно в 50% случаев поражается самый протяжённый грудной отдел.
В клинической картине при метастазах в позвоночник доминирует болевой синдром (первый симптом у 95% пациентов, в дальнейшем выявляется у всех больных), характерны ночные боли, часто наблюдают усиление болей при движении и при повышении давления ликвора. Характерно прогредиентное нарастание выраженности болей с последующим (через недели и редко месяцы) присоединением слабости в ногах, нарушений чувствительности и тазовых функций. Изредка заболевание манифестирует резкой болью, вызванной патологическим переломом пораженного позвонка, в последнем случае одновременно с болью обычно развиваются и неврологические нарушения.
Вторичное злокачественное новообразование головного мозга и мозговых оболочек: Диагностика[править]
Как и при первичных опухолях ЦНС, основание для проведения диагностики — появление тех или иных неврологических симптомов.
Первый этап диагностического поиска — неврологическое исследование, обязательно включающее оценку распространённости онкологического процесса и общей тяжести состояния больного по шкале Карновского. Следует иметь в виду, что выявление множественного метастатического поражения внутренних органов — неоднозначное противопоказание для хирургического или другого лечения опухоли ЦНС. Основной диагностический метод — МРТ с контрастом, для оценки костных изменений обычно проводят спондиллографию и КТ. Для принятия решения об оптимальной тактике лечения необходима верификация степени распространения онкологического процесса, включающая радиоизотопное сканирование костей скелета, рентгеновское (включая КТ) и/или УЗИ щитовидной железы, органов грудной клетки, брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза.
Дифференциальный диагноз[править]
Вторичные опухоли головного мозга необходимо дифференцировать с первичными, а также с абсцессами, гематомами, паразитами, лейкоэнцефалопатией, рассеянным склерозом и другими процессами.
Хотя с учётом онкологического анамнеза (имеющегося на момент появления неврологической симптоматики у 85% больных) и характерных радиологических признаков метастатического поражения ЦНС диагноз обычно не вызывает сомнений, в ряде случаев для его уточнения приходится прибегать к стереотаксической или открытой биопсии.
Вторичное злокачественное новообразование головного мозга и мозговых оболочек: Лечение[править]
Лечение больных с метастатическим поражением ЦНС комплексное. Хирургическое вмешательство — эффективный метод при многих видах метастазов и метод выбора лечения радиорезистентных опухолей. Для принятия решения о показаниях к операции необходимо оценить общее состояние больного (чем ниже индекс Карновского, тем больше риск и меньше эффективность операции), техническую возможность удаления метастаза (или метастазов) без дополнительной инвалидизации больного, а также возможность и перспективы комплексного лечения при наличии метастатического поражения других органов и систем.
Современные технические возможности позволяют диагностировать и оперировать метастазы на ранней стадии и небольших размеров. Использование современных методов нейронавигации и/или интраоперационной двухмерной (или трёхмерной) ультразвуковой диагностики позволяет точно локализовать узел опухоли до энцефалотомии, определить направление доступа и избежать повреждения функционально значимых зон.
Удаление метастатических опухолей, особенно больших размеров и расположенных в функционально значимых зонах, обычно проводят по тем же принципам, что и остальных опухолей ЦНС (т.е. фрагментированием). Увеличить абластичность операции можно за счёт облучения ложа опухоли расфокусированным лучом лазера мощностью 40-80 Вт. Проводят экспериментальные работы по интраоперационной фотодинамической терапии. Эффективность всех указанных методик не доказана.
Лучевая терапия. При метастатических опухолях в большинстве случаев необходимо облучение всего мозга и дополнительное облучение зоны удалённой опухоли.
В последнее время при наличии глубинно расположенных и/или множественных метастазов небольших размеров применяют радиохирургическое лечение либо в сочетании с облучением всего мозга, либо без такового.
Химиотерапия. Выбор схемы химиотерапии зависит от характера первичного источника метастазирования. Необходим учёт проникновения препаратов через гематоэнцефалический барьер.
Симптоматическое лечение. Цель лечения больных с солитарными или множественными метастазами на первых стадиях — стабилизация острой неврологической симптоматики, вызванной повышением внутричерепного давления или судорожным синдромом. Противоотёчный эффект стероидных препаратов (дексаметазона в дозировке не менее 8 мг в сутки) способствует обратному развитию гипертензионной и неврологической симптоматики. При выраженной внутричерепной гипертензии возможно (на короткий срок) назначение осмотических диуретиков. Генерализованные или парциальные припадки наблюдают у больных с метастазами в 20% случаев, чаще при расположении узла вблизи коры. Назначение противосудорожных препаратов (обычно барбитуратов или карбамазепина в зависимости от структуры приступов, или вальпроатов) ведёт к уменьшению выраженности пароксизмальной симптоматики.
Таким образом, можно рекомендовать следующий алгоритм лечения.
При выявлении солитарного метастаза в головной или спинной мозг показано его удаление с последующей лучевой и по показаниям химиотерапией. Наличие метастазов в другие органы не является абсолютным противопоказанием к операции. В принятии решения учитывают тяжесть состояния больного и наличие возможности дальнейшего комплексного лечения. В качестве альтернативы рассматривают радиохирургию (чаще применяют гамманож или линейный ускоритель).
При выявлении двух или трёх метастазов, расположенных в поверхностных отделах полушарий мозга, также возможно хирургическое вмешательство (одномоментное или многоэтапное).
При множественных или расположенных в области жизненно важных структур метастазах оптимальным методом лечения является радиохирургия, часто комбинируемая с облучением всего мозга.
В качестве паллиативного средства назначается дексаметазон.
Следует иметь в виду, что применяемые сегодня способы лечения спинальных метастазов существенно не увеличивают продолжительность жизни больных. Радикальное абластичное удаление метастаза или первичнозлокачественной опухоли позвонка, через отверстие которого проходят спинной мозг и нервные корешки, практически никогда не бывает возможным. Цель лечения — улучшение качества жизни за счёт уменьшения болей и по возможности неврологического дефицита. Важно отметить, что чем грубее выражена неврологическая симптоматика, тем меньше шансов на её регресс в результате операции. Для уменьшения субъективизма в определении показаний к тем или иным видам лечения спинальных метастазов используют показатель ожидаемой продолжительности жизни и прогностические шкалы для больных с метастазами в позвоночник. Наибольшее распространение получила шкала Tokuhashi
Профилактика[править]
Профилактика вторичных опухолей ЦНС состоит в своевременном выявлении и адекватном лечении первичной опухоли. При мелкоклеточном раке лёгкого часто проводят профилактическое облучение головы. Это уменьшает число метастазов в ЦНС, но не влияет на показатель выживаемости.
Прочее[править]
Примерные сроки нетрудоспособности
Примерные сроки нетрудоспособности определить невозможно. При солитарном метастазе и удалённом первичном очаге больные обычно могут вернуться к работе по профессии через 2-3 мес после операции, после завершения курса лучевой терапии. При множественных метастатических опухолях, приведших к инвалидизации ещё до операции, прогноз в плане восстановления трудоспособности плохой.
Дальнейшее ведение
Больного наблюдают онколог, невропатолог и офтальмолог в лечебном учреждении (онкологическом диспансере или поликлинике) по месту жительства и в нейрохирургическом учреждении, где проводили операцию.
При солитарном удалённом метастазе дексаметазон отменяют постепенно, обычно через 5-10 дней после операции или через 2 нед после завершения курса лучевой терапии. При множественном инкурабельном метастатическом поражении ЦНС дексаметазон назначают пожизненно.
Противосудорожную терапию продолжают в зависимости от длительности существовавшего эпилептического синдрома. Если эта длительность не превышает 1 года, противосудорожное лечение продолжают в течение не менее 1 года после последнего припадка, если превышает 1 год, то противосудорожную терапию продолжают в течение не менее 3 лет после последнего припадка. Постепенную отмену препарата проводят только после консультации нейрохирурга, МРТ и ЭЭГконтроля.
По показаниям назначают седативные средства, антидепрессанты, препараты железа и т.д.
Информация для пациента
Информация для пациента та же, что и при первичных опухолях ЦНС, но должна дополнительно отражать особенности первичного заболевания.
Прогноз
Прогноз зависит от локализации, числа метастазов, адекватности лечебных мероприятий и ряда других факторов, но в первую очередь определяется гистологической природой первичного очага.
В целом медиана продолжительности жизни у больных с диагностированными метастазами в ЦНС без лечения составляет менее 3 мес, при лучевой терапии без операции — около 4 мес. По радиохирургии статистически достоверных данных нет. При условии комплексного (включая операцию) лечения продолжительность жизни превышает 2 года.
Источники (ссылки)[править]
Онкология [Электронный ресурс] / Под ред. Чиссова В.И., Давыдова М.И. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970423684.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Рубрика МКБ-10: C71.9
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C69-C72 Злокачественные новообразования глаза, головного мозга и других отделов центральной нервной системы / C71 Злокачественное новообразование головного мозга
Определение и общие сведения[править]
Опухоли головного мозга
Эпидемиология
Заболеваемость первичными опухолями ЦНС составляет примерно 18 на 100 000 населения в год. Структура заболеваемости в разных странах и регионах варьирует незначительно. Рост заболеваемости за последние десятилетия зарегистрирован только по одной опухоли (первичной лимфоме ЦНС).
Классификация
а) По отношению к мозгу опухоли подразделяют на:
• внутримозговые (происходящие из клеток мозга);
• внемозговые (развивающиеся из оболочек мозга, черепных нервов, костей черепа и т.д.).
б) В зависимости от расположения опухоли по отношению к твердой мозговой оболочке выделяют опухоли:
• интрадуральные;
• экстрадуральные.
Гистологическая классификация опухолей центральной нервной системы ВОЗ 2007 г.
В скобках указана степень злокачественности опухоли (G) в случаях, когда она установлена.
• К I степени злокачественности (Grade I, G-1) относятся доброкачественные опухоли с низким пролиферативным потенциалом, иногда для этих опухолей достаточно только
хирургического удаления, лучевой и химиотерапии не требуется.
• Опухоли II степени злокачественности (Grade II, G-2) характеризуются большей агрессивностью, некоторые из них имеют тенденцию к дальнейшему озлокачествлению и последовательному переходу в Grade III и Grade IV.
• Для опухолей III степени (Grade III, G-3) характерны гистологические признаки малигнизации, включающие ядерную атипию и высокий митотический индекс, эти опухоли требуют дальнейшей лучевой и/или химиотерапии.
• Высокозлокачественные опухоли IV степени (Grade IV, G-4) часто ассоциируются с быстрым развитием симптомов заболевания и характеризуются неблагоприятным прогнозом, гистологические — злокачественные митотически активные опухоли с обширными некрозами, часто инфильтрируют окружающие ткани и склонны к краниоспинальному метастазированию.
Этиология и патогенез[править]
Этиология опухолей ЦНС, как и других новообразований, окончательно не установлена. Большинство первичных опухолей ЦНС — спорадические, предрасположенность к ним не наследуется. Реже опухоли ЦНС развиваются в рамках наследственного заболевания.
Факторы, увеличивающие риск возникновения первичной опухоли ЦНС, рентгеновское и радиоактивное облучение, пищевые нитриты и нитрозамины.
Патогенез
В результате генной мутации происходит нарушение выработки соответствующего белка — супрессора пролиферации (нейрофибромина, мерлина и т.д.). Скорость пролиферации определяется значимостью дефектного гена (и кодируемого им белка-супрессора) в регулировании клеточного роста. Повторные генетические события (повреждение аллели первого и/или других генов-супрессоров) обычно приводят к ускорению роста опухоли.
Клинические проявления[править]
Симптомы опухоли ЦНС подразделяют на местные (локальные), симптомы на отдалении и общемозговые.
1. Местные (очаговые) симптомы. Обусловлены сдавлением или разрушением прилежащих к опухоли структур ЦНС. В зависимости от локализации такими симптомами могут быть эпилептические припадки, галлюцинации, парезы, нарушения чувствительности, речи, обоняния, зрения и т.д. Эпилептические припадки — первый симптом у трети больных. Их подразделяют на парциальные и общие. Чаще наблюдают у больных с медленно растущими глиомами низкой степени злокачественности (70% случаев) и особенно с олигодендроглиомами (90%).
2. Симптомы на отдалении. Вызваны смещением головного мозга и сдавлением его стволовых отделов в отверстии мозжечкового намета или в большом затылочном. К ним относятся так называемый четверохолмный синдром (парез взора вверх, нарушение конвергенции) и парез глазодвигательного нерва при тенториальном вклинении; боль в шее, ригидность мышц затылка и приступы брадикардии, рвоты, нарушение сознания при дислокации миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.
3. Общемозговые симптомы. Обусловлены внутричерепной гипертензией. К таким симптомам относятся головная боль с характерным усилением к утру, тошнота и рвота, снижение памяти, критики, ориентировки вплоть до нарушения сознания, застойные диски зрительных нервов. К общемозговым симптомам относят также психические нарушения и изменения личности. Головная боль в большинстве случаев обусловлена повышением внутричерепного давления. Это первый симптом в 35% случаев, у 70-80% больных он проявляется при дальнейшем развитии заболевания. Отек диска зрительного нерва выявляют примерно у 50% больных. Психические и личностные изменения в качестве первого симптома отмечают у 15-20%, по мере роста опухоли выявляют у большинства больных, особенно с внутримозговыми опухолями.
Для стандартизации оценки тяжести состояния больных в нейроонкологии используют шкалу Карновского.
Классификацию TNM используют только при злокачественных опухолях, вторично врастающих в полость черепа. Это связано с тем, что первичные злокачественные опухоли ЦНС обычно не могут быть удалены радикально (т.е. относятся к T4 стадии), но никогда не метастазируют в лимфатические узлы (N0) и крайне редко — за пределы ЦНС.
Злокачественное новообразование головного мозга неуточненной локализации: Диагностика[править]
Первый этап диагностического поиска — неврологическое обследование больного, в результате чего устанавливают предположительный диагноз и формулируют программу дальнейшего обследования. Существенное значение имеет исследование зрительной функции и глазного дна, а также оценка функционального статуса больного по шкале Карновского.
Стандарт объективной диагностики опухолей ЦНС — МРТ с внутривенным введением препарата гадолиния.
КТ может дополнять МРТ, поскольку обеспечивает лучшую визуализацию костных структур. Если КТ применяют в качестве первичного метода диагностики внутричерепной опухоли (например, при невозможности проведения МРТ у больного с кардиостимулятором), исследование необходимо производить после внутривенного введения водорастворимого рентгеноконтрастного вещества.
При необходимости (определяемой уже нейрохирургом) в диагностический комплекс могут быть включены другие исследования.
Дифференциальный диагноз[править]
Опухоли головного мозга необходимо дифференцировать между собой, а также от неопухолевых процессов.
В ряде случаев для уточнения диагноза приходится прибегать к стереотаксической или открытой биопсии.
Стереотаксическая биопсия. Суть метода заключается во введении тонкой (диаметром 2-3 мм) биопсийной канюли в заданную точку внутричерепного пространства по оптимальной, самой безопасной траектории. При рамной технологии на голове больного жестко (под анестезией) шипами с градуированной компрессией к наружной костной пластинке фиксируют специальную конструкцию (раму стереотаксического аппарата). После этого выполняют КТ или МРТ и рассчитывают траекторию инструмента в привязке к элементам рамы. Современная безрамная технология позволяет производить стереотаксическую биопсию с использованием так называемой нейронавигации, при которой траекторию введения биопсийной канюли в мозг определяют по реперным точкам на голове больного.
Злокачественное новообразование головного мозга неуточненной локализации: Лечение[править]
Лечение больного с опухолью ЦНС в большинстве случаев комплексное. Хирургическое вмешательство — важный, но не единственный компонент лечебного процесса.
Основная цель хирургического лечения любой опухоли мозга — максимально возможное ее удаление, не приводящее к дополнительной стойкой инвалидизации больного. В ситуациях, когда даже частичное удаление опухоли неизбежно влечет стойкую инвалидизацию больного, производят стереотаксическую, или открытую, биопсию и применяют нехирургические методы лечения.
При неоперабельных опухолях, вызывающих внутричерепную гипертензию, иногда применяют паллиативные вмешательства (ликворошунтирующие, декомпрессивные).
Прогноз
Прогноз зависит от локализации и распространенности опухоли, своевременной диагностики, адекватности лечебных мероприятий и ряда других факторов, но в первую очередь определяется гистологической природой новообразования.
Профилактика[править]
Профилактика первичных опухолей ЦНС не разработана.
Прочее[править]
Глиобластома
Синонимы: мультиформная глиобластома
Определение и общие сведения
Глиобластомы — злокачественные астроцитарные опухоли (IV класс по классификации ВОЗ).
Глиобластомы представляют собой наиболее частые опухоли головного мозга у взрослых с годовой заболеваемостью около 1 / 33,330. Распространенность оценивается порядка 1/100 000.
Этиология и патогенез
Причина заболевания неизвестна, за исключением случаев, когда глиобластома развивается после терапевтического облучения мозга по поводу другой опухоли. Обнаруженные генетические аномалии: амплификация гена EGFR (7p12), мутации в гене TP53 (17p13.1), потеря хромосомы 10, — варьируют в зависимости от природы опухоли: первичной глиобластомы (de novo) или вторичной глиобластомы (развивающийся из доброкачественной астроцитарной опухоли).
Клинические проявления
Глиобластомы могут возникать в любом возрасте, но 70% случаев наблюдаются у пациентов в возрасте от 45 до 70 лет. Опухоли обычно расположены в полушариях головного мозга, но могут быть обнаружены в любой области центральной нервной системы. Болезнь часто прогрессирует быстро (более 2 — 3 месяцев), за исключением случаев, когда глиобластома развивается в ранее существовавшей астроцитоме низкого уровня (вторичная глиобластома). Неврологические симптомы неспецифичны, поскольку они являются результатом внутричерепной гипертензии и включают в себя головные боли и рвоту, часто сопровождаются поведенческими изменениями или очаговыми неврологическими нарушениями. Описаны гистологические варианты (глиосаркома и гигантская клеточная глиобластома), для которых протоколы и прогноз лечения аналогичны протоколам для глиобластомы.
Диагностика
Нейроимиджинговые исследования демонстрируют характерные особенности, такие как инфильтрационная опухоль, связанная с гетерогенным усилением контраста и областями некроза.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз должен включать в себя инфекционные и паразитарные заболевания с участием центральной нервной системы. Семейные формы глиобластомы очень редки, но опухоль может возникать в рамках различных синдромом, например синдром Туркота, нейрофиброматоз 1 типа и синдром Ли-Фраумени.
Лечение
Лечением первой линии обычно является хирургическим вмешательство, либо для подтверждения диагноза биопсией, либо для удаления как можно большего обхема опухоли. Тотальная резекция удается редко, поскольку опухолевые клетки обычно проникают в окружающие ткани мозга. Лечение завершают лучевой терапией, нацеленной на опухолевое ложе, в сочетании с химиотерапией (препараты нитрозомочевины и темозоломид). С точки зрения выживаемости, преимущества адъювантной терапии после операции являются значительными, хотя они остаются скромными. В случае рецидива может проводиться химиотерапия второй линии или повторная операция.
Прогноз
Прогноз плохой, особенно при отсутствии тотальной резекции, у пожилых пациентов и при тяжелом неврологическом дефиците.
Пилоцитарная астроцитома
Пилоцитарная астроцитома является редким вариантом низкозлокачественной глиомы центральной нервной системы. Пилоцитарная астроцитома — хорошо ограниченная, часто кистозная опухоль головного мозга с дискретными внутристеночными узелками и длинными волосоподобными отростками неопластических астроцитов. В зависимости от первичной локализации и размера опухоли пациенты могут проявлять признаки повышенного внутричерепного давления (головная боль, рвота, застойный диск зрительного нерва), помутнение зрения, снижение остроты зрения, атаксия и/или нистагм. Пилоцитарная астроцитома чаще всего располагается в мозжечке, но также сообщалось о ее локализации в гипоталамусе, стволе мозга, хиазме зрительного нерва и полушариях.
Нейроэпителиома
Определение и общие сведения
Периферическая нейроэпителиома — редкая опухоль переферической нервной системы, с признаками примитивной нейроэктодермальной дифференцировки.
Периферическая нейроэпителиома чаще всего встречается у детей и молодых людей.
Этиология и патогенез
Как и при саркоме Юинга, периферические нейроэпителиомы обычно несут транслокацию хромосом 11;22 (или любой из описанных вариантов) и экспрессируют ген MIC2 при иммуногистохимии. Поэтому они относятся к семейству синих круглоклеточных опухолей Юинга.
Клинические проявления
Периферическая нейроэпителиома обычно возникает в костях или в мягких тканях грудной клетки (опухоль Аскина), таза или конечностях. К основным локализациям метастазов относятся легкие и костный мозг.
Лечение
Лечение как при саркоме Юинга, основано на неоадъювантной химиотерапии с последующей хирургической операцией и/или облучением, и продолжается с помощью адъювантной химиотерапии в соответствии с реакцией опухоли на первоначальную химиотерапию.
Источники (ссылки)[править]
Онкология [Электронный ресурс] : Национальное руководство. Краткое издание / под ред. В.И. Чиссова, М.И. Давыдова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970431535.html
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник