Код мкб легочная артериальная гипертензия
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Классификация
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Легочная гипертензия.
Легочная гипертензия
Описание
Лёгочная гипертензия (ЛГ) — группа заболеваний, характеризующиеся прогрессивным повышением лёгочного сосудистого сопротивления, что ведёт к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти. Лёгочная гипертензия протекает тяжело с выраженным снижением физической выносливости и приводит к сердечной недостаточности. Она была впервые выявлена доктором Эрнстом фон Ромбергом в 1891 году.
Классификация
Согласно последней классификации, различают 5 типов ЛГ: артериальная, венозная, гипоксическая, тромбоэмболическая или смешанная.
Легочная гипертензия
Симптомы
Так как симптомы могут развиваться очень медленно, пациенты могут не обращаться к врачу в течение многих лет. Общие симптомы — одышка, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, стенокардия, обмороки, периферические отёки (на ногах) и редко кровохарканье.
Лёгочная венозная гипертензия обычно проявляется одышкой в лежачем состоянии или во сне (ортопноэ или пароксизмальная ночная одышка), а при лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ), как правило, такого нет.
Подробный семейный анамнез устанавливается для определения возможной наследственности ЛГ. Важно учитывать принятие наркотиков, например кокаина, метамфетамина, и алкоголя, приводящее к циррозу печени, а также курение, приводящее к эмфиземе. Физикальное обследование проводится для обнаружения характерных признаков ЛГ: громкий звук закрытия лёгочного клапана, (пара) грудины бросать, растяжение ярёмных вен, отёки ног, асцит, гепато-югулярный рефлюкс, ногти по типу часовых стёкол и.
Причины
Синдром имеет полиэтиологическую природу:
• 1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ).
1. Идиопатическая.
2. Наследственная.
1. Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза.
2. Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии).
3. Неизвестные мутации.
3. Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями.
4. Ассоциированная — связанная с:
1. Заболеваниями соединительной ткани.
2. ВИЧ-инфекцией.
3. Портальной гипертензией.
4. Врождёнными пороками сердца.
5. Шистосомозом.
6. Хронической гемолитической анемией.
5. Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых.
• 1′. Веноокклюзионная болезнь лёгких и/или лёгочный капиллярный гемангиоматоз.
• 2. Лёгочная гипертензия, обусловленная поражением левых камер сердца.
1. Систолическая дисфункция левого желудочка.
2. Диастолическая дисфункция левого желудочка.
3. Поражение клапанов левых отделов сердца.
• 3. Лёгочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и / или гипоксией.
1. Хроническая обструктивная болезнь легких.
2. Интерстициальные заболевания лёгких.
3. Другие заболевания лёгких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами.
4. Нарушения дыхания во время сна.
5. Альвеолярная гиповентиляция.
6. Высокогорная лёгочная гипертензия.
7. Пороки развития дыхательной системы.
• 4. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия.
• 5. Лёгочная гипертензия, обусловленная неясными многофакторными механизмами.
1. Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия.
2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерханса, лимфангиолейомиоматоз, нерофиброматоз, васкулиты.
3. Обменные заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы.
4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе.
Фактор риска для ЛАГ — любой фактор или состояние, потенциально предрасполагающие или способствующие развитию заболевания. Факторы риска и состояния, связанные с ЛАГ в зависимости от уровня доказательности:
• Лекарства и токсины.
O Определённые: Аминорекс, Фенфлюрамин, Дексфенфлюрамин, Токсичное рапсовое масло.
O Очень вероятные: Амфетамины, L-триптофан.
O Вероятные: Мета-амфетамины, Кокаин, Химиотерапевтические препараты.
O Маловероятные: Антидепрессанты, Оральные контрацептивы, Эстрогеновые препараты, Табакокурение.
• Демографические и медицинские состояния.
O Определённые: пол.
O Возможные: Беременность, Системная гипертензия.
O Маловероятные: Ожирение.
• Заболевания.
O Определённые: ВИЧ-инфекция.
O Очень вероятные: Портальная гипертензия / болезни печени, Заболевания соединительной ткани, Врождённые шунты между системными и лёгочными сосудами.
O Вероятные: Патология щитовидной железы, Гематологические заболевания (Аспления после хирургической спленэктомии, Серповидноклеточная анемия, β-талассемия, Хронические меилопролиферативные заболевания), Редкие генетические и метаболические нарушения (Болезнь фон Гирке, Болезнь Гоше, Болезнь Рендю-Вебера-Ослера).
Лечение
Для непосредственного снижения кровяного давления в легочных артериях, назначают:
*Простаноиды, такие как эпопростенол, трепростинил или илопрост.
*Антагонисты рецептора эндотелина, такие как бозентан и амбрисентан.
*Ингибиторы фосфодиэстеразы, такие как силденафил.
В тяжелых случаях легочной гипертензии, где лекарственная терапия бессильна, врачи могут рекомендовать:
*Трансплантацию легкого.
*Предсердную септостомию.
К другим способам уменьшения симптомов легочной гипертензии относятся:
*Физические нагрузки.
*Ингаляция кислорода может улучшить одышку у некоторых людей.
*Противосвёртывающие средства.
*Блокаторы кальциевых каналов.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Рубрика МКБ-10: I27.0
МКБ-10 / I00-I99 КЛАСС IX Болезни системы кровообращения / I26-I28 Легочное сердце и нарушения легочного кровообращения / I27 Другие формы легочно-сердечной недостаточности
Определение и общие сведения[править]
Идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ИЛАГ)
Идиопатическая легочная артериальная гипертензия представляет собой форму легочной артериальной гипертензии. Характеризуется повышенной легочной артериальной резистентностью, ведущей к развитию правосторонней сердечной недостаточности. Заболевание прогрессирующее и потенциально смертельное.
Распространенность всех форм ЛАГ оценивается примерно в 1/67 000 человек. Идиопатическая легочная артериальная гипертензия является одной из наиболее часто диагностируемых форм ЛАГ.
Идиопатическая легочная артериальная гипертензия развивается у взрослых и в редких случаях у детей, женщины в два раза чаще заболевают, чем мужчины.
Этиология и патогенез[править]
Идиопатическая легочная артериальная гипертензия вызвана сосудистым ремоделированием небольших легочных артерий неизвестной этиологии. Мутации в генах, предрасполагающих к ЛАГ, идентифицированы примерно у 15-20% пациентов с ЛАГ, изначально считавшихся идиопатическими формами заболевания.
Пациенты с ИЛАГ, несущие мутацию в предрасполагающем гене к развитию ЛАГ, должны быть отнесены к наследуемому варианту ЛАГ. Основным фактором генетического риска ЛАГ является мутация гена BMPR2 (2q33). Мутации генов ACVRL1 (12q13), ENG (9q34), KCNK3 (2p23), CAV1 (7q31) и TBX4 (17q21) были идентифицированы в нескольких случаях заболевания.
Патологическая анатомия: пролиферация интимы, гипертрофия медии, тромбоз артериол, плексиформные поражения.
Патогенез: повреждение эндотелия легочных сосудов, спазм и облитерация мелких артериол с тромбозом in situ.
Клинические проявления[править]
Диагноз часто ставится у пациентов в возрасте страше сорока лет. Первоначальные симптомы включают одышку, утомляемость, обмороки, боль в груди, сердцебиение и отек конечностей.
У 70% пациентов наблюдается признаки правожелудочковой сердечной недостаточности (NYHA FC III или IV). Чаще всего можно наблюдать барабанные палочки и феномен Рейно. Сообщалось также о случаях кровохарканья.
Первичная легочная гипертензия: Диагностика[править]
Физикальное исследование: пульс на сонных артериях слабого наполнения, но с нормальной крутизной анакроты; на югулярной флебограмме высокоамплитудная волна А (при компенсированной гипертрофии правого желудочка) или высокоамплитудная волна V (при правожелудочковой недостаточности); выбухание правого желудочка; правожелудочковый систолический ритм галопа, небольшое расщепление II тона, усиление легочного компонента II тона над легочной артерией, шум трикуспидальной недостаточности и недостаточности клапана легочной артерии.
Катетеризация сердца: повышенное давление в легочной артерии, низкое или нормальное ДЗЛА.
Рентгенография грудной клетки: расширение легочной артерии, внезапный обрыв ветвей легочной артерии, увеличение правого предсердия и правого желудочка.
ЭКГ: отклонение электрической оси вправо, перегрузка правого предсердия и правого желудочка, отрицательный зубец T в отведениях V1—V3.
Анализ крови: повышение активности печеночных ферментов, гипоксемия.
Отборочные пробы: СОЭ, титр антинуклеарных антител, функция щитовидной железы (часто снижена).
Дифференциальный диагноз[править]
ТЭЛА, внутрисердечный сброс слева направо, дисфункция левого желудочка, врожденные пороки сердца, цирроз печени.
Первичная легочная гипертензия: Лечение[править]
Медикаментозное лечение
1. Первичная легочная гипертензия.
Ограничение изометрических нагрузок, ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции, активное лечение легочных инфекций. Назначают также:
а. антикоагулянты: варфарин (поддерживать МНО на уровне 2,0—3,0), вероятно, увеличивает выживаемость (N. Engl. J. Med. 1992; 327:76), хотя на общее состояние обычно не влияет;
б. дигоксин : назначают эмпирически; в экспериментах на животных показано благоприятное воздействие на функцию правого желудочка. Влияние на чувствительность барорецепторов, общее состояние и выживаемость изучается;
в. диуретики: назначают при значительном повышении давления в правом предсердии и проявлениях правожелудочковой недостаточности (отеки, асцит), иногда в больших дозах. Уменьшают одышку не всегда;
г. кислород: назначают при выраженной гипоксемии в покое или во время нагрузки (эффективность не доказана);
д. пробы на обратимость легочной гипертензии (только в специализированных учреждениях): при катетеризации правых отделов сердца определяют чувствительность легочного сосудистого сопротивления к вазодилататорам (аденозину, ацетилхолину, оксиду азота, простагландину I2). При положительных результатах назначают постоянный прием антагонистов кальция;
е. добутамин : при острой правожелудочковой недостаточности;
ж. допамин : при артериальной гипотонии.
Современная лекарственная терапия включает использование агонистов рецептора эндотелина (амбризентан), простаноиды (эпопростенол) и ингибиторы фосфодиэстеразы (силденафил).
Хирургическое лечение
1. Эмболэктомия. Проводится при локализации тромба проксимальнее долевой бифуркации. Антикоагулянтную терапию и тромболизис не проводят. Операция сопряжена с высоким риском и должна производиться в специализированном учреждении. Показания: хроническая легочная гипертензия с выраженными клиническими проявлениями.
2. Трансплантация легкого. В большинстве случаев для снижения давления в легочной артерии достаточно трансплантации одного легкого. Трансплантация обоих легких обеспечивает большее снижение легочного сосудистого сопротивления и больший функциональный резерв в случае острого отторжения, однако эта операция технически сложнее.
Прогноз: двухлетняя выживаемость — 60%. Через 4 года у 50% развивается облитерирующий бронхиолит (проявление хронической реакции отторжения).
Показания: неэффективность медикаментозного лечения.
3. Трансплантация комплекса сердце—легкие. Из-за нехватки доноров выполняется редко.
Показания: тяжелые проявления легочной гипертензии с сопутствующими врожденным пороком сердца или дисфункцией левого желудочка.
Течение заболевания в отсутствие лечения
Характеризуется прогрессирующей правожелудочковой недостаточностью. Высок риск внезапной смерти, особенно при IV функциональном классе и вследствие общей анестезии, хирургических вмешательств, катетеризации сердца, баллонной коронарной ангиопластики, ангиопульмонографии. Ожидаемая продолжительность жизни — в среднем 2,8 года.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Наследуемая легочная артериальная гипертензия
Синонимы: семейная легочная артериальная гипертензия, наследственная легочная артериальная гипертензия
Определение и общие сведения
Наследуемая легочная артериальная гипертензия является формой легочной артериальной гипертензии, возникающая из-за мутаций в предрасполагающих генах PAH или в семейном контексте. Наследуемая легочная артериальная гипертензия характеризуется повышенной резистентностью легочных артерий, ведущей к недостаточности правых отделов сердца. Наследуемая легочная артериальная гипертензия является прогрессирующим и потенциально смертельным заболеванием.
Наследуемая легочная артериальная гипертензия составляют менее 4% случаев легочной артериальной гипертензии. Распространенность оценивается в < 1/1 000 000 000 человек.
Этиология и патогенез
В большинстве случаев семейная легочная артериальная гипертензия связана с мутациями в гене BMPR2 (2q33), однако в нескольких случаях были также идентифицированы мутации в генах ACVRL1 (12q13), KCNK3 (2p23), CAV1 (7q31), TBX4 (17q21) и SMAD9 (13q12).
Все гены, предрасполагающие к семейной легочной артериальной гипертензии передаются аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. В случаях мутаций BMPR2 пенетрация оценивается в 42% у женских носителей и 14% у мужских носителей мутаций.
Клинические проявления
Наследственная легочная артериальная гипертензия развивается обычно у взрослых и редко у детей, женщины в два раза чаще подвержены патологии, чем мужчины. Средний возраст при постановке диагноза составляет тридцать пять лет. Первоначальные симптомы заболевания включают в себя одышку, утомляемость, обмороки, боли в груди, сердцебиение и отеки нижних конечностей. Прекордиальные симптомы включают в себя громкий и пальпируемый второй сердечный тон, выбухание правого желудочка, легочный щелчок изгнания и шумы легочной и трикуспидальной регургитации. У 70% пациентов наблюдается сердечная недостаточность III или IV степени тяжести по классификации NYHA FC. Редко наблюдаются барабанные палочки и феномен Рейно, в основном у женщин. Сообщалось также о кровохарканье. Пациенты с наследственной легочной артериальной гипертензией имеют тяжелую клинику с плохим ответом на неотложную сосудорасширяющую терапию, более низкий сердечный индекс и более высокую резистентность легочных артерий. Наследственная легочная артериальная гипертензия вследствие мутаций генов ACVRL1 или TBX4 чаще встречается у детей и имеет быстропрогрессирующее течение с плохим прогнозом.
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Амбризентан
- Бозентан
- Илопрост
- Мацитентан
- Риоцигуат
- Селексипаг
- Силденафил
- Трепростинил
Источник
Лёгочная гиперте́нзия (ЛГ) — группа заболеваний, характеризующиеся прогрессивным повышением лёгочного сосудистого сопротивления, что ведёт к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти.[1] Лёгочная гипертензия протекает тяжело с выраженным снижением физической выносливости и приводит к сердечной недостаточности. Она была впервые выявлена доктором Эрнстом фон Ромбергом в 1891 году.[2] Согласно последней классификации, различают 5 типов ЛГ: артериальная, венозная, гипоксическая, тромбоэмболическая или смешанная.[3]
Классификация[править | править код]
В 1973 году было организовано совещание ВОЗ, где была предпринята первая попытка классификации лёгочной гипертензии. Стали различать первичную и вторичную ЛГ, а первичная ЛГ была разделена на «артериальную сетчатую», «облитерирующую» и «тромбоэмболическую» формы.[4] На второй конференции в 1998 году в Эвиан-ле-Бен была предложена классификация ЛГ, основанная на клинических проявлениях[5]. В 2003 году, третий Всемирный симпозиум по лёгочной артериальной гипертензии был проведён в Венеции, чтобы модифицировать классификацию, основываясь на новом понимании механизмов болезни.[3] Также были обновлены описания факторов риска и была пересмотрена классификация врождённых системно-лёгочных шунтов. На четвёртом Всемирном симпозиуме, проведённом в 2008 году в г. Дана Пойнт, Калифорния, существующая классификация была пересмотрена с учётом новой информации[6][7].
Клиническая классификация лёгочной гипертензии, предложенная в г. Дана Пойнт 2008 г., выглядит следующим образом:[6][8]
- 1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
- Идиопатическая
- Наследственная
- Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза
- Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии)
- Неизвестные мутации
- Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями
- Ассоциированная — связанная с:
- заболеваниями соединительной ткани
- ВИЧ-инфекцией
- портальной гипертензией
- врождёнными пороками сердца
- шистосомозом
- хронической гемолитической анемией
- Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых
- 1′. Веноокклюзионная болезнь лёгких и/или лёгочный капиллярный гемангиоматоз
- 2. Лёгочная гипертензия, обусловленная поражением левых камер сердца
- Систолическая дисфункция левого желудочка
- Диастолическая дисфункция левого желудочка
- Поражение клапанов левых отделов сердца
- 3. Лёгочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и / или гипоксией
- Хроническая обструктивная болезнь легких
- Интерстициальные заболевания лёгких
- Другие заболевания лёгких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами
- Нарушения дыхания во время сна
- Альвеолярная гиповентиляция
- Высокогорная лёгочная гипертензия
- Пороки развития дыхательной системы
- 4. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия
- 5. Лёгочная гипертензия, обусловленная неясными многофакторными механизмами
- Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
- Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерханса, лимфангиолейомиоматоз, нерофиброматоз, васкулиты
- Обменные заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы
- Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе
Факторы риска[3][править | править код]
Фактор риска для ЛАГ — любой фактор или состояние, потенциально предрасполагающие или способствующие развитию заболевания.
Факторы риска и состояния, связанные с ЛАГ в зависимости от уровня доказательности:[1]
- Лекарства и токсины
- Определённые: Аминорекс, Фенфлюрамин, Дексфенфлюрамин, Токсичное рапсовое масло
- Очень вероятные: Амфетамины, L-триптофан
- Вероятные: Мета-амфетамины, Кокаин, Химиотерапевтические препараты
- Маловероятные: Антидепрессанты, Оральные контрацептивы, Эстрогеновые препараты, Табакокурение
- Демографические и медицинские состояния
- Определённые: пол
- Возможные: Беременность, Системная гипертензия
- Маловероятные: Ожирение
- Заболевания
- Определённые: ВИЧ-инфекция
- Очень вероятные: Портальная гипертензия / болезни печени, Заболевания соединительной ткани, Врождённые шунты между системными и лёгочными сосудами
- Вероятные: Патология щитовидной железы, Гематологические заболевания (Аспления после хирургической спленэктомии, Серповидноклеточная анемия, β-талассемия, Хронические меилопролиферативные заболевания), Редкие генетические и метаболические нарушения (Болезнь фон Гирке, Болезнь Гоше, Болезнь Рендю-Вебера-Ослера)
Определённые — взаимосвязи, выявленные в нескольких однонаправленных наблюдениях, включая крупное контролируемое или эпидемиологическое исследование с однозначным результатом. Очень вероятные взаимосвязи — результаты нескольких однонаправленных исследований (в том числе крупных серий наблюдений и исследований), но в которых причина заболевания не была установлена. Вероятные — взаимосвязи, выявленные в сериях случаев, регистрах или на основании мнений экспертов. Маловероятные — предполагаемые факторы риска, связь которых с ЛАГ не была установлена в контролируемых исследованиях.
Классификация врождённых системно-лёгочных шунтов[3][править | править код]
- Тип
- Простой
- Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
- Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
- Открытый артериальный проток
- Полный или частичный необструктивный аномальный лёгочный венозный возврат
- Комбинированный
- Простой
Описывается комбинация и определяется превалирующий дефект
- Комплексный
- Артериальный ствол
- Единый желудочек с необструктивным лёгочным током крови
- Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок
- Комплексный
- Размеры
- Маленький (ДМПП ≤ 2 см и ДМЖП ≤ 1 см)
- Большой (ДМПП > 2 см и ДМЖП > 1 см)
- Связанная с шунтами экстракардиальная патология
- Состояние коррекции
- Нескорректированный
- Частично скорректированный (возраст)
- Скорректированный: спонтанно (возраст) или хирургически[1]
Клиническая картина[править | править код]
Так как симптомы могут развиваться очень медленно, пациенты могут не обращаться к врачу в течение многих лет. Общие симптомы — одышка, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, стенокардия, обмороки, периферические отёки (на ногах) и редко кровохарканье.
Лёгочная венозная гипертензия обычно проявляется одышкой в лежачем состоянии или во сне (ортопноэ или пароксизмальная ночная одышка), а при лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ), как правило, такого нет.
Подробный семейный анамнез устанавливается для определения возможной наследственности ЛГ. Важно учитывать принятие наркотиков, например кокаина, метамфетамина, и алкоголя, приводящее к циррозу печени, а также курение, приводящее к эмфиземе. Физикальное обследование проводится для обнаружения характерных признаков ЛГ: громкий звук закрытия лёгочного клапана, растяжение яремных вен, отёки ног, асцит, гепато-югулярный рефлюкс, ногти по типу часовых стёкол и др.
Примечания[править | править код]
- ↑ 1 2 3 Рабочая группа по диагностике и лечению легочной артериальной гипертензии Европейского общества кардиологов. Руководство по диагностике и лечению легочной артериальной гипертензии. — Журнал «Пульмонология», 2006. — 41 с.
- ↑ von Romberg, Ernst. Über Sklerose der Lungenarterie (нем.) // Dtsch Arch Klin Med. — 1891-1892. — Т. 48. — С. 197—206.
- ↑ 1 2 3 4 Simonneau G., Galiè N., Rubin L.J., et al. Clinical classification of pulmonary hypertension (англ.) // Journal of the American College of Cardiology (англ.)русск.. — 2004. — June (vol. 43, no. 12 Suppl S). — P. 5S—12S. — doi:10.1016/j.jacc.2004.02.037. — PMID 15194173. Архивировано 16 декабря 2009 года. Архивная копия от 16 декабря 2009 на Wayback Machine
- ↑ Hatano S., Strasser R. Primary pulmonary hypertension (неопр.). — Geneva: World Heath Organization, 1975.
- ↑ Rich S., Rubin L. J., Abenhail L et al. Executive summary from the World Symposium on Primary Pulmonary Hypertension (Evian, France, September 6–10, 1998) (англ.). — Geneva: The World Health Organization, 1998. Архивная копия от 8 апреля 2002 на Wayback Machine
- ↑ 1 2 The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension (англ.). — 2009. — No. 30. — P. 2493—2537. Архивировано 19 марта 2011 года.
- ↑ Gérald Simonneau, MD, Ivan M. Robbins, MD, Maurice Beghetti, MD, Richard N. Channick, MD, Marion Delcroix, MD, PhD, Christopher P. Denton, MD, PhD, C. Gregory Elliott, MD, Sean P. Gaine, MD, PhD, Mark T. Gladwin, MD, Zhi-Cheng Jing, MD, Michael J. Krowka, MD, David Langleben, MD, Norifumi Nakanishi, MD, PhD and Rogério Souza, MD. Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension (англ.). — 2009. — No. 54. — P. 43—54. Архивировано 4 октября 2009 года.
- ↑ Simonneau G, Robbins IM, Beghetti M, Channick RN, Delcroix M, Denton CP, Elliott CG, Gaine SP, Gladwin MT, Jing ZC, Krowka MJ, Langleben D, Nakanishi N, Souza R. Updated clinical classification of pulmonary hypertension (англ.). — 2009. — No. 54. — P. S43—S54.
Источник