Код мкб конъюгационная желтуха
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
Названия
Конъюгационная желтуха.
Описание
Так называемая, конъюгационная желтуха может возникать не только у новорожденных. Дело в том, что под этим термином подразумевается не какая-то конкретная болезнь а форма желтухи. Как известно, желтуха обусловлена билирубином, который бывает прямым (связанным или конъюгированным) и непрямым (несвязанным, или не конъюгированным). В зависимости от того какая его фракция преобладает и обозначают вид желтухи.
Конъюгационная желтуха может быть нескольких видов:
1 Физиологическая (транзиторная) желтуха новорожденных.
2. Желтуха недоношенных новорожденных.
3. Наследственная желтуха (синдромы Жильберта, Криглера-Наджара и Люцея-Дрископа).
4. Желтуха детей, которые находятся на естественном (грудном) вскармливании (прегнанова или синдром Ариеса).
5. Желтуха у детей с асфиксией.
6. Медикаментозная желтуха.
7. Желтуха у детей с эндокринной патологией.
Симптомы
1. Гипербилирубинемия развивается у всех новорожденных в первые яни жизни, однако желтушность кожных покровов отмечается лишь у 60-70%. Концентрация билирубина (в дальнейшем именуемом Б) в сыворотке крови в первые дни жизни увеличивается со скоростью 1,7-2,6 мкмоль/л/ч и достигает на 3-4 день в среднем 103-137 мкмоль/л (Б в сыворотке пуповинной крови составляет 26-34 мкмоль/л). Увеличение уровня Б идет за счет неконъюгированной его фракции — непрямого.
Желтушность кожных покровов появляется при транзиторной желтухе новорожденных на 2-3 день жизни, когда концентрация непрямого билирубина (НБ) достигает у доношенных новорожденных 51-60 мкмоль/л. Лечения не требует.
2. Желтуха недоношенных новорожденных проявляется при уровне непрямого билирубина (НБ) в пределах 85-103 мкмоль/л и отмечается у 90-95% недоношенных детей. Более чем у 20% детей максимальная концентрация НБ в крови превышает 171 мкмоль/л и возможно в таких случаях развитие ядерной желтухи.
В отличие от физиологической желтухи у доношенных, содержание непрямого билирубина в крови недоношенных обычно выше, но накопление его идет медленнее. Если у недоношенных максимальная концентрация НБ в крови достигается к 5-8 дню и составляет в среднем 137-171 мкмоль/ л, то у доношенных пик уровня непрямого билирубина приходится на 3-й день и составляет 77-120 мкмоль/л. Снижение содержания НБ у недоношенных идет также замедленно — до 3-х и более недель. Более медленное развитие ферментных систем печени у недоношенного ребенка создает угрозу билирубиновой интоксикации.
3. Наследственная коныогациониая желтуха (синдром Жипьберта) — наиболее распространенная. Ее частота в популяции составляет 2-6%. Передается по аутосомно-доминантному типу. В основе развития лежит дефект захвата билирубина гепатоцитами вследствие нарушения их функции и снижение активности глюкуронилтрансферазы печени.
Типичным признаком этого вида желтухи является отсутствие анемии, спленомегалии, ретикулоцитоза и других признаков цитолиза. Подъем непрямого билирубина в сыворотке крови не высок, случаев ядерной желтухи не описано. В постановке диагноза придается значение длительно держащейся непрямой гипербилирубинемии, анализу родословной, исключению других причин гипербилирубинемии.
4. Наследственная желтуха (синдром Криглера-Наджара). Характеризуется отсутствием глюкуронилтрансферазы в печени (I тип) или очень низкой ее активностью (II тип). При первом типе желтуха проявляется в первые дни жизни и неуклонно растет по интенсивности. НБ в сыворотке крови достигает 428 мкмоль/л и более. Типичным является развитие ядерной желтухи, отсутствие эффекта от лечения фенобарбиталом, но достигается улучшение от фототерапии. По показаниям производят заменное переливание крови.
5. Наследственная желтуха Люцея-Дрискола наследуется по аутосомно-рецессив-ному типу и обусловлена глубоким, но транзиторным, неонатальным дефектом активности глюкуронилтрансферазы.
Высокая гипербилирубинемия представлена, в основном, непрямой фракцией билирубина и отмечается уже в первые дни жизни. Возможно развитие ядерной желтухи. Полагают, что ингибирующий конъюгацию билирубина фактор — один из гормонов беременности, т. Он выявлен в сыворотке крови матерей.
6. Желтуха у детей, находящихся на естественном (грудном) вскармливании уегнанова или синдром Ариеса). Описана впервые в 1963 г. И. Ариесом и соавт. Обобщенные данные литературы по этим вопросам такие:
А) у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании (в том числе и донорским молоком) частота развития патологических гипербилирубинемий в течение первой недели жизни в 3 раза больше, чем у их ровесников, переведенных на искусственное вскармливание адаптированными смесями из коровьего молока;
Б) обсуждается значение как причинных факторов — голодания, частоты кормлений, выраженности потери первоначальной массы тела, компонентов женского молока (прегнан-диола, активности липазы и уровня жирных кислот и ), увеличенной реабсорбции билирубина из кишечника. Установлено, что раннее прикладывание к груди и 8-разовое кормление уменьшают частоту гипербилирубинемий у новорожденных. Однако в первые дни жизни ребенок, при неустановившейся лактации у матери, получает меньший кало-раж, чем младенец из рожка при искусственном вскармливании. Выраженность потери первоначальной массы тела также не определяет вероятность развития этой желтухи. Разноречивы мнения и об этиологической роли уровня прегнандиола в молоке матери, активность липазы и свободных жирных кислот (отсутствуют признаки повышенного гемолиза);
В) Способствуют гипербилирубинемии у новорожденных позднее отхождение мекония (позже 12 ч жизни), задержка пережатия пуповины, назначение матери в родах окситоцина, диазоксида, салицилатов и.
Таким образом, у разных новорожденных патогенез «желтухи от материнского молока» )может быть гетерогенен, но все же ведущим считаются нарушения экскреции и конъюгации.
Диагностическим косвенным тестом для «желтухи от материнского молока» может быть ижение уровня НБ на 85 мкмоль/л и более при прекращении кормления материнским молоком на 48-72 часа.
7. Желтуха у детей с асфиксией и родовой травмой. В условиях гипоксии и асфиксии задерживается становление глюкуронилтрансферазой системы, наступает диссоциация комплекса билирубин-альбумин, повышается проница-рсть сосудов и гематоэнцефалического барьера, вследствие чего у новорожденного может развиться гипербилирубинемия и даже клиническая картина ядерной желтухи.
Внутричерепные кровоизлияния и нарушения мозгового кровообращения, значительные талогематомы, возникающие в осложненных родах и родах в ягодичном предлежании, а ке значительное кровоизлияние в кожу могут быть источниками образования НБ и усиленного проникновения его в кровь с развитием желтушного прокрашивания кожи и внут-них органов.
Клиническая картина при этом будет зависеть от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома нарушения мозгового кровообращения и уровня билирубина в сыворотке крови.
8. Медикаментозная желтуха. Лекарственным препаратам, которые могут связываться с глюкуроновой кислотой относят левомицетин, ментол, салицилаты, сульфаниламиды, большие дозы вит. К, хинин. Назначение их новорожденным может привести к выраженному гемолизу эритроцитов, гипербилирубинемии и развитию желтухи. При этом анемизации, обесцвечивания стула и гепатоспленомегалий не бывает. В клинике лишь на фоне интенсивной гипербилирубинемии аются вялость, снижение аппетита, позднее восстановление первоначальной массы.
9. Желтуха у детей с эндокринной патологией. Является одним из симптомов врожденного гипотиреоза и обычно имеет затяжное течение. Возникновение ее объясняют: каротинемией (печень теряет способность превращать каротин в вит. А); нарушением образования и выделения желчи; повышенной способностью кожи задерживать билирубин; дефицитом тироксина (замедляется продукция глюкуронилт-рансферазного фермента и нарушается процесс конъюгации непрямого билирубина.
Причины
Развивается конъюгационная желтуха вследствие нарушения в работе ферментных систем печени – нарушается процесс связывания свободного билирубина, в результате чего его уровень резко возрастает. К сожалению, этот самый билирубин в высоких концентрациях оказывает токсическое действие на нервную систему и допускать его высоких значений крайне не желательно.
Если же говорить о причинах по которым развивается конъюгационная желтуха, то это как правило состояния сопровождаемые временным повышением образования билирубина (усиленный распад эритроцитов), тогда печень просто не способна сразу справится с таким количеством токсина. В других случаях конъюгационная желтуха развивается ввиду тяжелого поражения печени или врожденной недостаточности ферментной системы печени (так навязываемые пигментные гепатозы).
Лечение
Лечение обусловлено основным зуболеванием, при котором развивается конъюгационная желтуха.
При синдромах Жильберта иКриглера-Наджара хороший терапевтический эффект дает фенобарбитал — интенсивность желтухи уменьшается или она исчезает.
Применяется так же фототерапия. По показаниям производят заменное переливание крови.
При синдроме Криглера-Наджара показано и назначение препаратов, уменьшающих гепатоэнтерогенную циркуляцию билирубина — энтеросорбенты, холестирамин, агар-агар. Разрабатываются и новые подходы к лечению — пересадка печени и дефектного гена.
Лечение желтухи у детей с асфиксией и родовой травмой: устранение гипоксически-асфиксического синдрома; назначение средств, направленных на уменьшение гипербилирубинемии (альбумина, энтеросорбентов и ); частая замена крови при критических уровнях билирубина.
Источник
Тактика лечения:
1. Антенатальный и ранний послеродовые периоды:
— на дородовом этапе всем беременным женщинам рекомендуется определить группу и резус принадлежность крови;
— у ребенка от матери с резус-отрицательной принадлежностью крови в пуповинной крови определить группу и резус принадлежность, пробу Кумбса;
— у ребенка, родившегося от матери с группой крови О(1) резус-положительной, определить в пробе пуповинной крови группу крови и пробу Кумбса.
2. Постнатальный период:
— осмотр ребенка как минимум каждые 8-12 часов, в течение первых нескольких дней;
— обеспечить основные принципы ухода, соответствующие принципам ухода за здоровым новорожденным: адекватное грудное вскармливание (минимум 8 раз в сутки), не рекомендуется выпаивать детей водой или раствором глюкозы в дополнение к грудному вскармливанию;
— обеспечить тепловую защиту.
1. Появляется не ранее 2 суток, распространяется не более 1-3 зон по шкале Крамера.
2. Ребенок активный, имеет хороший сосательный рефлекс и нормальную температуру.
3. Размеры печени и селезенки не увеличены.
4. Моча светлая, стул окрашен
1. Определить ориентировочный уровень билирубина по шкале Крамера и/или провести тест на концентрации билирубина (ТКБ).
2. Обеспечить адекватное вскармливание.
3. Обеспечить ежедневный мониторинг ребенка.
4. Обучить мать наблюдать и ухаживать за ребенком.
5. Ребенка можно выписать домой.
Желтуха, связанная с грудным молоком:
1. Определяется у 3-5% новорожденных, находящихся на исключительно грудном вскармливании (ИГВ).
2. Диагностируется у здоровых новорожденных в случае отсутствия клинических проявлений любого заболевания.
3. Может быть 2 пика повышения билирубина: между 4-5, и 14-15 днями жизни.
4. Желтушное окрашивание кожи может сохраняться до 12 недель жизни ребенка.
5. Дети с этой желтухой не нуждаются в медикаментозной терапии и прекращении грудного вскармливания.
1. Желтуха появляется в первые 24 часа после рождения или определяется на подошвах или ладонях.
2. Желтуха появляется после 7 дня жизни.
3. Желтуха сохраняется более 14 дней у доношенных и более 21 дня у недоношенных без четкой тенденции к уменьшению.
4. Состояние ребенка может быть удовлетворительным или нарушенным.
5. Печень и селезенка могут быть увеличены.
6. Возможно изменения цвета мочи и кала.
1. Немедленное начало фототерапии.
2. Определить общий билирубин (ОБС) сыворотки и его фракции.
3. Определить уровень гематокрита, гемоглобина, количество эритроцитов и ретикулоцитов.
4. Провести контроль массы тела новорожденного.
5. Оценить адекватность грудного вскармливания.
6. При наличии данных за другое заболевание – дополнительное вмешательство, согласно соответствующих заболеваний.
Терапия неонатальных желтух:
1. Фототерапия.
2. Заменное переливание крови.
Показания к фототерапии у доношенных новорожденных
Когда?
— ОБС > 170 мкмоль/л в первые 24 часа;
— ОБС > 260 мкмоль/л между 25-48 часами;
— ОБС > 300 мкмоль/л > 48 часов.
Показания к фототерапии у недоношенных новорожденных
Когда?
— ОБС 100 мкмоль/л в первые 24 часа у детей < 1000 г;
— ОБС >100 мкмоль/л в первые 24 часа у детей < 1500 г;
— ОБС 125 мкмоль/л между 25-48 часами у детей < 1000 г;
— ОБС >125 мкмоль/л между 25-48 часами у детей < 1500 г;
— ОБС 140 мкмоль/л более 48 час. у детей < 1000 г;
— ОБС 180 мкмоль/л более 48 час. у детей < 1500 г;
— ОБС 150 мкмоль/л 72 час. и более у детей < 1000 г;
— ОБС 200 мкмоль/л 72 час. и более у детей < 1500.
Как долго?
— Не менее 24 часов.
Как часто измерять уровень билирубина?
— Каждые 24 часа.
Когда отменять?
— Когда уровень билирубина будет ниже уровня риска.
— ребенок должен быть полностью раздет;
— прикрыть глаза светонепроницаемой повязкой;
— лампу установить на расстоянии, рекомендуемом в инструкции производителя;
— проводить фототерапию непрерывным способом (кроме перерывов на кормление).
Мониторинг во время фототерапии:
— контроль температуры тела ребенка через каждые 3 часа;
— взвешивать ребенка как минимум 1 раз в сутки;
— изменять положение тела ребенка как минимум после каждого кормления;
— продолжить грудное вскармливание не менее 8 раз в сутки без ночного перерыва;
— лабораторное обследование в динамике.
1. Фототерапия у доношенного новорожденного:
— прекращается в случае получения результата общего билирубина в сыворотке крови ниже первоначального уровня, при котором она была начата, и наличия или отсутствия факторов риска.
2. Фототерапия у недоношенного новорожденного:
— прекращается при удержании результата билирубина ниже уровня, при котором она была начата, и наличия или отсутствия факторов риска.
3. Если у ребенка светлый стул или темная моча, фототерапия не показана.
Критерии для перевода в стационар 3-го уровня или для повторной госпитализации:
— проведение обменной трансфузии;
— ухудшение клинического состояния ребенка с желтухой;
— уровень прямого билирубина более 34 мкмоль/л (более 20% от уровня ОБС);
— увеличение печени и /или селезенки;
— наличие темной мочи и и/или обесцвеченного стула;
— распространение желтушного окрашивания на ладони и подошвы.
Показания для заменного переливания крови:
1. В случае неэффективности фототерапии.
2. В случае развития клиники острой билирубиновой энцефалопатии независимо от уровня билирубина.
3. В случае нарастания общего билирубина в сыворотке крови до критических цифр (у доношенных – 510 мкмоль/л, у недоношенных – 350 мкмоль/л).
Уровни билирубина, определяющие потребность проведения ЗПК:
— масса тела (г)
— с факторами риска
— без факторов риска
— менее 1000
— 1000-1249
— 1250-1499
— 1500-1999
— 2000-2499
— 2500 и более
— 205
— 222
— 222
— 255
— 290
— 305
— 205
— 222
— 255
— 290
— 305
— 342-425-510
Требования к заменному переливанию крови:
1. Критерий направления ребенка в стационар 3-го уровня для оказания медицинской помощи (из родильного отделения ЦРБ в перинатальный центр).
2. Процедуру должен проводить только обученный персонал.
3. Процедуру проводить только в операционной с соблюдением всех правил асептики и антисептики.
4. Продолжать грудное вскармливание и фототерапию.
Индикаторы эффективности лечения:
— удовлетворительное клиническое состояние ребенка;
— локализация желтухи по 1-3 зонах по шкале Крамера;
— налаженное грудное вскармливание.
Источник
Желтухой называют внешнее проявление увеличенного содержания билирубина в крови, поскольку его накопление в коже и слизистых оболочках придаёт им жёлтый цвет. Это не самостоятельная болезнь, а только симптом, который характеризует имеющийся патологический процесс.
В период новорождённости вследствие незрелости ферментных систем и иммунной системы риск заболеваний, сопровождающихся желтушностью, особенно высок; развивающиеся в этот период желтухи называются неонатальными.
Одной из наиболее часто встречающихся форм является конъюгационная желтуха.
Причины возникновения патологии
Конъюгационная желтуха у новорождённых обусловлена нарушением конъюгации (связывания) непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой в печени и перехода его в прямую фракцию. Она развивается при таких состояниях:
- недоношенность (рождение раньше срока гестации);
- диабетическая фетопатия;
- врождённый гипотиреоз;
- синдром Жильбера, Криглера-Найяра.
В Международной классификации болезней (МКБ-10) конъюгационная желтуха отдельно не выделяется.
Диабетическая фетопатия поражает детей, чьи матери страдают сахарным диабетом. Во время беременности при повышенном уровне глюкозы у женщины наблюдается также гипергликемия у ребёнка; происходит ряд обменных нарушений, эритроциты гемолизируются (распадаются), при этом образуется непрямой билирубин, который печень не захватывает либо захватывает лишь частично.
При врождённом гипотиреозе – недостаточности щитовидной железы и снижении выделения тироксина и трийодтиронина, – дефицит гормонов замедляет осуществление механизмов конъюгации и выведения билирубина.
Синдром Жильбера и Криглера-Найяра – наследственные заболевания, характеризующиеся нарушениями захвата и обмена билирубина в гепатоцитах и активности фермента глюкуронилтрансферазы.
Симптомы заболевания
Для конъюгационной желтухи характерны такие клинические признаки:
- удовлетворительное состояние – этот критерий меняется в сторону ухудшения только при выраженном повышении количества билирубина и характеризуется беспокойством, капризностью, нарушением аппетита и сна;
- начало не ранее, чем через двадцать четыре часа после рождения, сохранение даже на третьей недели жизни;
- изменение окраски кожных покровов и видимых слизистых на желтушную с оранжевым оттенком;
- нормальные размеры печени и селезёнки;
- кал и моча обычной окраски.
Нельзя назвать симптомами последние две характеристики, но они имеют определяющее значение при дифференциальной диагностике вместе с лабораторными показателями. Код конъюгационной желтухи по МКБ-10 – P59, она указана в разделе неонатальных желтух, обусловленных другими и неуточнёнными причинами.
При врождённом гипотиреозе картина дополняется отёчностью, сухостью кожи, задержкой отпадения пуповины, повышенной массой тела, а диабетическая фетопатия часто проявляется гипогликемией (снижением уровня глюкозы в крови) после рождения.
Внутриутробно глюкоза повышена, в ответ на это бета-клетки поджелудочной железы вырабатывают больше инсулина – гормона, контролирующего её уровень.
Когда малыш рождается и пуповина отделяется, он перестаёт получать питательные вещества из кровотока, но количество продуцируемого инсулина остаётся прежним, что приводит к гипогликемии.
Основные методы диагностики заболевания
Желтушный синдром у новорождённых требует тщательной диагностики для своевременного выявления характера желтухи. Важно качественно собрать анамнез – так можно выяснить риск наследования ферментопатий или предположить диабетическую фетопатию. Применяют следующие виды исследований:
- Общий анализ крови с определением ретикулоцитов и тромбоцитов.
- Общий анализ мочи для обнаружения или исключения содержания уробилина.
-
Биохимический анализ крови для оценки уровня ферментов (АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза), билирубина и его фракций, глюкозы и электролитов крови. - Реакция Кумбса для выявления антиэритроцитарных антител.
- Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости.
Большинство тестов нужны для дифференциации конъюгационной желтухи от других, более опасных видов. Среди них можно назвать ядерную желтуху, при которой токсичный непрямой билирубин поражает нейроны ядер головного мозга. Поскольку первичные внешние проявления схожи, нужен комплексный подход для качественной диагностики.
Лечение конъюгационной желтухи
Всем новорождённым с конъюгационной желтухой рекомендовано грудное вскармливание согласно существующим принципам. Если состояние малыша ухудшается, необходимо прежде всего позаботиться о достаточном поступлении питательных веществ и сохранении энергетического и водного баланса. Для этого применяется раствор глюкозы, солевые растворы внутривенно.
Как специфические методы, используются:
- фототерапия (облучение ребёнка ультрафиолетом, что способствует преобразованию билирубина);
- назначение фенобарбитала (индуцирующее влияние на фермент глюкуронилтрансферазу помогает снизить уровень билирубина в крови).
Следует помнить о том, что при фототерапии малыша нужно время от времени переворачивать, а глаза и половые органы закрывать на время процедуры светонепроницаемой повязкой.
Фенобарбитал также должен применяться с осторожностью, только по назначению врача в определённой дозе, поскольку кроме антигипербилирубинемического, он оказывает сильное снотворное, седативное и противосудорожное действие.
Ребёнка, у которого наблюдались симптомы желтухи, нужно регулярно показывать врачу-педиатру, а первичный осмотр должен быть произведён врачом-неонатологом в родильном доме. Контроль состояния малыша осуществляется с момента появления патологических признаков до полного регресса желтушности.
Источник