Код мкб эпителиома малерба

Пиломатриксома является очень редкой опухолью доброкачественного характера. Она также называется обызвествленной некротизирующей эпителиомой Малерба. Около 60 % этих опухолей диагностируют у пациентов после сорока лет, вне зависимости от пола. Но часто пиломатриксома наблюдается у младенцев, особенно у девочек.

Причина появления

Происхождение пиломатриксомы (эпителиомы Малерба) до сих пор точно не установлено, но в данный момент официально признано, что она развивается из эпидермиса, точнее, из примитивных зародышевых клеток, которые там расположены. Тщательное исследование нескольких пиломатриксом помогло установить, что большая часть опухолевых клеток соответствует клеткам волосяного коркового вещества, что также говорит о происхождении ее как раз из этого компонента.

Научное обоснование формирования недуга

Существует ряд теорий, которые обосновывают формирование эпителиомы Малерба следующим образом:

• Из компонентов волосяного матрикса – участки волосяного фолликула, из которого растет волос.
• В связи с трансформациями сальной железы либо эмбриональным ее зачатком, который в процессе развития организма отделился.
• Из компонентов эпидермальных кист. Данная теория получает все больше сторонников, поскольку на практике зачастую встречается присутствие кист в области опухолевого образования.
• Как следствие кожной травмы или ее заражения.

Риск появления эпителиомы Малерба усиливается при влиянии на кожу ряда факторов: частые процессы воспаления эпидермиса, наследственная предрасположенность, ультрафиолетовое излучение, ионизирующие излучения.

Симптоматика эпителиомы

При эпителиоме Малерба (по МКБ-10, код -D 23.1) клиническая картина и ее локализация определяются разновидностью опухоли.

Эпителиома базально-клеточная чаще появляется на коже шеи и лица. Обладает многообразием клинических форм, из которых большая часть начинается с появления небольшого узелка на коже. Базально-клеточная эпителиома является злокачественным формированием, поскольку она отличается инвазивным ростом и прорастает подкожную клетчатку, дерму, подлежащие костные структуры и мышечные ткани. Но при этом она не склонна образовывать метастазы.

Редкими формами эпителиомы являются обызвествленная эпителиома Малерба и саморубцующуяся эпителиома. Последняя отличается распадом типичного узелка с возникновением язвенного нарушения. В дальнейшем размеры язвы медленно увеличиваются, сопровождаясь рубцеванием ее отдельных частей. Иногда перерастает в плоскоклеточный кожный рак.

Обызвествленная эпителиома Малерба – опухоль доброкачественного характера, которая появляется у детей из клеток сальных желез. Отличается формированием в коже шеи, лица, плечевого пояса или волосистой части головы единичного узелка, очень плотного, медленно растущего и подвижного, величина в пределах 0,5-5 сантиметров.

Эпителиома спиноцеллюлярная развивается из клеток эпидермального шиповатого слоя и отличается злокачественным характером с метастазированием. Ее любимое место расположения – кожа гениталий и перианальной области, кайма нижней губы красного цвета. Может быть с образованием язвы, бляшки или узла. Характеризуется ускоренным ростом в глубину тканей и по периферии.

Кистозная аденоидная эпителиома наблюдается чаще у девушек после пубертатного периода. Она в большинстве случаев представлена безболезненными множественными опухолями, чей размер – с крупный горох.

Цвет образований может быть желтоватым или голубоватым. Иногда встречается белесоватый оттенок, из-за которого компоненты эпителиомы похожи на угри. Наблюдается в отдельных случаях образование одиночной опухоли, которая по размеру становится как лесной орех. Привычная локализация – лицо и ушные раковины, реже поражаются плечевой пояс, волосистая часть головы, конечности и живот. Характерно медленное и доброкачественное течение. Только в единичных ситуациях наблюдается перерождение в базалиому.

Пиломатриксома злокачественного характера

Пиломатриксома в некоторых случаях может перерасти в злокачественную стадию. Это чаще всего происходит после сорока лет, в основном у мужчин. В такой ситуации опухоль отличается очень глубоким расположением – в клетчатке под кожей или нижней области дермы. Кроме того, присутствуют некротические очаги, атипичные митозы и базалоидные клетки.

Проведение диагностических исследований

Множество клинических типов эпителиомы Малерба (фото патологии представлено в статье) в определенной степени затрудняет диагностику. Именно поэтому при проведении обследования врач-дерматолог стремится подключить все возможные способы: УЗИ образования кожи, дерматоскопию, бакпосев отделяемого язвенных нарушений. Но окончательный диагноз с установлением клинической формы патологии, его злокачественности или доброкачественности, дает возможность определить лишь гистологический анализ полученного при биопсии или удалении эпителиомы кожи материала.

Дифференциальная диагностика

Проводится дифференциальная диагностика с псориазом, красным плоским лишаем, системной красной волчанкой, себорейным кератозом, склеродермией, болезнью Боуэна, болезнью Кейра и т. д. Кистозная аденоидная эпителиома нуждается в дифференцировке от ксантелазмы, гидраденита, бородавки обыкновенной и плоскоклеточного кожного рака.

Лечение эпителиомы и ее прогноз

Лечение становится возможным только после консультации врача и проведения диагностических мероприятий. Основной способ терапии эпителиомы, вне зависимости от ее клинического типа, — хирургическое иссечение новообразования.

Если у пациента множественные мелкие опухоли, может применяться удаление лазером, криодеструкция, электрокоагуляция или кюретаж. При глубоком прорастании и присутствии метастазирования вмешательство может иметь паллиативный характер. При злокачественной природе может сочетаться хирургическая терапия с общей или наружной химиотерапией, фотодинамическим лечением, рентгенорадиотерапией.

При доброкачественной разновидности патологии, полном и своевременном удалении эпителиомы Малерба, прогноз благоприятный. Спиноцеллюлярная и базально-клеточная эпителиома склонны к рецидивам после операции. Для их раннего определения требуется постоянное наблюдение у дерматоонколога. Самая неблагоприятная с точки зрения прогноза – это спиноцеллюляторная форма болезни, особенно при развитии в опухоли метастаз.

Эпителиома Малерба у детей

Чаще всего в раннем возрасте у детей, молодых людей и подростков развивается эпителиома Малерба. Эта разновидность кожных поражений впервые была описана французским доктором А. Малерба вместе с врачом Шенантса в 1880 году в качестве доброкачественной опухоли, состоящей из частично обызвествленных слоев мертвого эпидермиса. Ряд исследователей ассоциирует ее возникновение с развитием рака кожи, однако особенно распространено прямо противоположное мнение о нецелесообразности, поскольку данная опухоль в редких случаях обретает злокачественный характер.

Врач при осмотре пациента в первую очередь сделает пальпацию. После этого больного отправят на дерматоскопию и ультразвуковое обследование. Может понадобиться биопсия анализируемого новообразования. Для этого берется отдельный участок опухоли для анализа, однако, лечить такой тип новообразований можно лишь хирургическим способом. После иссечения материал направляется на гистологические исследование для определения его формы – злокачественной или доброкачественной.

При описываемом заболевании очень трудно поставить правильный диагноз. В соответствии со статистическими сведениями, лишь один из пятидесяти пациентов получил верный диагноз с эпителиомой Малерба. В остальных случаях диагностируются атеромы, фибромы, кисты сальной железы и прочие разновидности опухолей кожи.

Хирургическая терапия новообразований осуществляется двумя способами:

1. Традиционный метод, при котором они иссекаются скальпелем и в дальнейшем накладывается косметический шов. Вмешательство заключается в ликвидации опухоли и близлежащих кожных слоев.
2. Разрушение новообразования углекислым высокотемпературным лазером. Такая операция длится всего двадцать минут, после нее не остается следов. Операция проводится под местным наркозом. В виде дополнительного лечения пациенту выписывают противоопухолевые средства.

Выводы

Описываемая патология является редким явлением и нуждается в своевременном обращении к специалисту. Причины ее появления не установлены точно до сих пор. В группу риска входят чаще всего дети, родственники которых имели данную болезнь. Лечение основывается на хирургическом устранении и гистологическом анализе опухоли в дальнейшем, для определения ее характера.

Рубрика МКБ-10: D23.9

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D10-D36 Доброкачественные новообразования / D23 Другие доброкачественные новообразования кожи

Определение и общие сведения[править]

Сосочковая сирингоцистаденома

Синонимы: сосочковый сирингоцистаденоматозный невуc

Сосочковая сирингоцистаденома редкая незлокачественная опухоль потовых желез, характеризующаяся наличием бессимптомных, окрашенными в розовый цвет папул или бляшек с сильно изменчивым внешним видом, чаще всего в области головы и шеи.

Распространенность неизвестна. На сегодняшний день зарегистрировано около 300 случаев патологии в различных этнических группах.

Этиология и патогенез[править]

Этиология не выяснена. Не известно, происходит ли невус сосочковой сирингоцистаденомы из эккриновых или апокриновых желез. Также рассматривается роль плюрипотентных стволовых клеток.

Клинические проявления[править]

Сосочковая сирингоцистаденома обычно развивается в детском или подростковом возрасте, но иногда она присуствует и с рождения. Представляет собой, как правило, медленно развивающиеся, неспецифические, гладкие розовые папулы, часто одиночные или в виде бляшек, лишенных волос (гладких или приподнятых, обычно менее 4 см в диаметре, цвета кожи или более коричневых). Были описаны три клинических типа сосочковой сирингоцистаденомы: бляшечный, линейный тип и одиночный узловой тип.

В период полового созревания часто наблюдаются узловые или бородавчатые трансформации, а поражения могут увеличиваться в размерах и покрываться коркой. Редко встречаются линейные и сегментные варианты. Наиболее распространенной локализацией являются кожа головы и лоб (75% всех случаев поражения области головы и шеи). Кроме того могут поражаться веки, руки и подмышки, грудь, спина, живот, гениталии и область паха, промежность и нижние конечности. Сосочковая сирингоцистаденома может развиваться de novo или быть ассоциирована с сальным невусом примерно в 30% случаев или с базально-клеточной карциномой в 10% случаев. Другие сопутствующие поражения включают сальные эпителиомы, апокринную гидроцистому, прозрачную клеточную сирингому, трихоэпителиому, трубчатую апокриновую аденому и эккриновую спираденому. Возможна малигнизация.

Доброкачественные новообразования кожи неуточненной локализации: Диагностика[править]

Диагностика основана на клинике и подтверждается с помощью биопсии и гистологического исследования, которое выявляет кистозную, сосочково-канальную инвагинацию в дерму, выстланную двуслойным наружным кубическим и просветным высоким столбчатым эпителием, который связанн с эпидермисом. Характерны расширенные капилляры и плотный инфильтрат плазматических клеток. Иммуногистохимически опухолевые пятна положительно реагируют на карциноэмбриональный антиген.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз включает вирусные бородавки, подкожную грибковую инфекцию, линейный бородавчатый невус, гнойную гранулему, бородавчатую дискератому, инвертированный фолликулярный кератоз, а также эккриновый невус, комедоновый невус, цилиндрому и базалоидную фолликулярную гамартому.

Доброкачественные новообразования кожи неуточненной локализации: Лечение[править]

Лечение включает полное хирургическое удаление. Лазерная терапия углекислым газом может быть полезна при поражениях в анатомических областях, не благоприятных для хирургической коррекции.

Прогноз

Состояние в основном доброкачественное, но обширные поражения могут влиять на качество жизни, и не исключается трансформация в злокачественную опухоль.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Пиломатриксома

Синонимы: обызвествленная эпителиома Малерба, пиломатрикома

Пиломатриксома — редкая доброкачественная опухоль, развивается из клеток волосяного матрикса, встречается в основном у молодых людей (обычно в возрасте до 20 лет) и характеризуется одиночной, безболезненной, твердой, подвижной, глубокой кожной или подкожной опухолью размерами 3-30 мм.

Пиломатриксома наиболее часто встречающаяся на голове, шее или верхних конечностей. Если пиломатриксома располагается поверхностно — опухоль может придавать коже сине-красный цвет.

Множественные пиломатриксомы встречаются при миотонической дистрофии, синдроме Гарднера, синдроме Рубинштейна-Тайби и синдроме Тернера.

Дифференциальный диагноз

Волосяная киста, гематома, Шпиц-невус.

Лечение

Рекомендуется хирургическое лечение.

Невус сальных желез

Порок развития, который встречается довольно часто. Обычно это продолговатое, лишенное волос новообразование с гладкой поверхностью, которое в пубертатном периоде становится бородавчатым или узловатым. Локализуется на лице или волосистой части головы. Примерно у 15% больных в зрелом возрасте из невуса сальных желез развивается базальноклеточный рак кожи и различные доброкачественные опухоли придатков кожи.

Дифференциальный диагноз

Линейный эпидермальный невус.

Лечение

Рекомендуется иссечение невуса в подростковом возрасте.

Гиперплазия сальных желез

Проявляется множественными желтоватыми, слегка возвышающимися над поверхностью кожи папулами размером 2—3 мм. В центре каждой папулы есть небольшое углубление. Типичная локализация — лоб, виски и щеки. Встречается у людей среднего возраста и пожилых.

Дифференциальный диагноз

Базальноклеточный рак кожи.

Сирингома

Доброкачественная опухоль потовых желез. Встречается преимущественно у женщин и девушек после окончания пубертатного периода. Существует вариант заболевания с аутосомно-доминантным наследованием.

Клинические проявления

Множественные папулы размером 1—3 мм локализуются чаще всего под нижним веком. По цвету почти не отличаются от окружающей кожи.

Дифференциальный диагноз

Нейрофиброматоз, синдром Горлина—Гольца, туберозный склероз. Сирингому легко перепутать с трихоэпителиомой (доброкачественная опухоль волосяного фолликула), которая внешне выглядит так же, но локализуется в центре лица и возникает несколько раньше, в период полового созревания.

Лечение

Иссечение, электрокоагуляция или криодеструкция обеих опухолей не всегда эффективны, часто наблюдаются рецидивы.

Гидраденома

Синонимы: акроспирома, светлоклеточная гидраденома, узловая гидраденома, солидно-кистозная гидраденома, сирингоэпителиома, светлоклеточная аденома потовых желез

Клиническая картина

Гидраденома — наиболее часто встречающаяся опухоль потовых желез, как правило, представляет собой солитарное образование, диаметром от 0,5 до 2 см и более, может располагаться внутрикожно, экзофитно, или смешано, состоящая из внутридермальных и экзофитных компонентов, часть опухоли может быть представлено кистой. Опухолевый узел плотноэластической консистенции на широком основании или с нечеткими границами, цвет образования может быть от цвета нормальной кожи до интенсивно красного, поверхность гладкая, может быть изъязвленной.

Гидраденома локализуется на любом участке тела, чаще на волосистой части головы, шее. Страдают лица среднего возраста, субъективно у 20% пациентов отмечается болезненность, может быть выделение из опухоли прозрачного содержимого.

Дерматофиброма

Синонимы: фиброзная гистиоцитома кожи

Дерматофиброма — плоская или слегка возвышающаяся бляшка розового или коричневого цвета, четко ограниченная, обычные размеры 0,5-1 см, предпочтительная локализация — кожа конечностей.

Гистологически опухоль состоит из вытянутых фибробластоподобных клеток и округлых гистиоцитов — макрофагов, формирующих «муаровые» структуры вокруг разветвленной сети капилляров. Гистиоцитарный компонент опухоли трансформируется в ксантомные клетки и сидерофаги. Опухоль может подрастать под эпидермис и вдаваться в подкожную клетчатку. Со временем фиброзная гистиоцитома подвергается почти полной коллагенизации.

Лейомиома кожи

Лейомиома — доброкачественная опухоль из гладко-мышечных клеток.

Классификация

— Лейомиома, развивающаяся из мышцы, поднимающей волос (пилярная лейомиома).

— Дартоидная, или генитальная, лейомиома, исходящая из гладких мышц оболочки мошонки, женских наружных половых органов или мышц, сжимающих сосок молочных желез.

— Ангиолейомиома, развивающаяся из мышечных элементов мелких сосудов кожи.

Модифицированная классификация множественных лейомиом кожи по Е.И. Фадеевой (2002):

а) наследственность:

— наследственная;

— спорадическая (ненаследственная);

б) клинический вариант:

— множественный изолированный,

— очаговый;

— смешанный;

— особые формы: по типу болезни Дарье, зостериформный вариант, по типу нейрофиброматоза.

Клиническая картина

Множественная лейомиома возникает в молодом возрасте, характеризуется появлением мелких узелков цвета нормальной кожи розового, красного или других оттенков, без субъективных ощущений. Узелки увеличиваются в размере и количестве. Первые элементы появляются на конечностях, реже — на спине, груди, лице. Болевые ощущения разной степени имеются практически у всех больных, обычно приступообразного характера, продолжительностью от нескольких минут до 1,5-2 ч. Солитарная лейомиома имеет тот же вид, но элементы значительно крупнее.

Диагностика

Диагноз ставят на основании клинических признаков и результатов биопсии.

Опухолевый узел пилярной лейомиомы четко отграничен от окружающей дермы и состоит из переплетающихся между собой толстых пучков гладкомышечных волокон, между которыми имеются узкие прослойки соединительной ткани. При окраске по методу Ван-Гизона мышечные пучки окрашиваются в желтый цвет, а соединительная ткань — в красный. Опухоль, развивающаяся из диагональных мышц, без четких границ, имеет аналогичное строение, но пучки мышечных волокон несколько тоньше, лежат более рыхло. Между мышечными пучками в скудной соединительной ткани лежат сосуды капиллярного типа, иногда с очаговыми лимфогистиоцитарными инфильтратами. Могут наблюдаться отек и дистрофические изменения. Наличие выраженной соединительнотканной стромы в безболезненных опухолях, вероятно, является одним из факторов, препятствующих чрезмерному сдавливанию нервных волокон при сокращении гладких мышц.

Ангиолейомиома состоит из густого переплетения пучков тонких и коротких волокон, располагающихся местами беспорядочно, местами в виде концентрических структур или завихрений. В ткани опухоли много клеток с вытянутыми ядрами, интенсивно окрашивающимися гематоксилином и эозином. Среди этих элементов обнаруживают много сосудов с нечетко выраженной мышечной оболочкой, непосредственно переходящей в ткань опухоли, в связи с чем сосуды имеют вид щелей, располагающихся между пучками мышечных волокон.

В зависимости от характера преобладающих сосудистых структур можно выделить четыре основных типа строения ангиолейомиомы. Наиболее часто встречается ангиолейомиома артериального типа, затем венозного и смешанного, а также малодифференцированные ангиолейомиомы, в которых определяются немногочисленные сосуды, главным образом со щелевидными просветами. В некоторых ангиолейомиомах можно видеть черты сходства с гломус-ангиомами Барре-Массона. Они характеризуются наличием «эпителиоидных» клеток, составляющих основную массу опухоли. В более поздние сроки в ангиолейомиомах можно обнаружить различные изменения вторичного характера в виде резкого расширения сосудов, разрастания соединительной ткани, приводящие к склерозу, геморрагий с последующим образованием гемосидерина.

Лечение

Показаны хирургическое иссечение, электроиссечение солитарного элемента.

Для купирования болевых ощущений показаны α-адреноблокаторы в сочетании с блокаторами кальциевых каналов: Нифедипин внутрь 10 мг 3 р/сут, длительно + Празозин внутрь 0,5 мг 3 р/сут, длительно.

Источники (ссылки)[править]

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источники (ссылки)[править]

Патология [Электронный ресурс] : руководство / Под ред. В. С. Паукова, М. А. Пальцева, Э. Г. Улумбекова — 2-е изд., испр. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — https://www.rosmedlib.ru/book/06-COS-2369.html

https://www.orpha.net

«Клиническая хирургия. В 3 т. Том 1 [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. В.С. Савельева, А.И. Кириенко. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008. — (Серия «Национальные руководства»).» — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406748.html

«Патологическая анатомия [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. М.А. Пальцева, Л.В. Кактурского, О.В. Зайратьянца — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. — (Серия «Национальные руководства»).»

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]