Код мкб экзостоз бедра

Код мкб экзостоз бедра thumbnail

Рубрика МКБ-10: Q78.6

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q65-Q79 Врожденные аномалии пороки развития и деформации костно-мышечной системы / Q78 Другие остеохондродисплазии

Определение и общие сведения[править]

Множественная экзостозная хондродисплазия

Экзостозная хондродисплазия — распространенный порок развития эпифизарного хряща. Впервые в 1837 г. костно-хрящевые экзостозы описал Купер.

Эпидемиология

На экзостозную хондродисплазию приходится 27,4-43,0% всех опухолей, опухолеподобных и диспластических заболеваний скелета в детском возрасте. Это одно из наиболее часто встречаемых заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Этиология и патогенез[править]

Сущность множественной экзостозной дисплазии заключается в извращении направления процессов роста в области эпифизарных зон и ростковых зон апофизов. При нарушенном хондрогенезе хрящевые клетки эпифизарной ростковой зоны не только продуцируют костное вещество по оси трубчатой кости, но и дают боковые «выбросы» хрящевой ткани, из которых и образуются костно-хрящевые экзостозы.

Тип наследования — аутосомно-доминантный с полной пенетрантностью. Заболевание вызвано мутацией гена, кодирующего экзостозин-1 и картированного в локусе 8q24.1-q24.13.

Клинические проявления[править]

Сроки манифестации заболевания, формирования деформаций и развития осложнений приходятся на периоды наиболее активного роста скелета (5-7 лет и пубертатный возраст). В другие возрастные периоды осложненное течение заболевания встречается намного реже. Деформация скелета чаще затрагивает те его отделы, которые обладают наибольшей потенцией роста: дистальную треть бедра, проксимальную треть большеберцовой кости, дистальную треть большеберцовой кости, проксимальную треть плечевой кости.

Множественные врожденные экзостозы: Диагностика[править]

При множественной экзостозной хондродисплазии в ходе рентгенологического исследования отделов скелета поражение выявляют даже в тех костях, в которых при осмотре деформации отсутствуют. Самый ранний рентгенологический симптом заболевания — локальное выбухание кортикального слоя вблизи физиса. Этот симптом определяют у самых маленьких детей, даже когда первые клинические признаки (костные выступы на ребрах и др.) отсутствуют. Поражаются все кости скелета, проходящие через хрящевую стадию развития. Экзостозы вначале всегда локализованы вблизи зоны роста. В дальнейшем по мере роста скелета они смещаются в сторону диафиза. Все экзостозы исходят из кости на узкой (узкобазальные) или широкой (широкобазальные) ножке.

Такое деление основано на закономерностях распределения в экзостозах хрящевой ткани, служащей источником их роста. Узкобазальные экзостозы характеризуются распространением хрящевой ткани только на верхушке до уровня их основания. Поражение подлежащей «материнской» кости, в отличие от широкобазальных экзостозов, не
характерно. Определив характер поражения костей экзостозами, можно прогнозировать течение заболевания и выбрать оптимальную тактику диспансеризации и оперативного лечения. Эволюция экзостозов зависит от темпа роста их хрящевого покрова и костеобразования в нем.

Различают следующие варианты эволюции отдельных экзостозов.

а) Экзостозы с «нормальной» активностью роста характеризуются сбалансированностью роста хрящевого покрова с ростом пораженной кости, равномерностью костеобразования. Они часто исходят из кости на узком основании. Рентгенологически эти экзостозы имеют губчатую структуру, сравнительно небольшие размеры, ровные контуры и четкие границы. Кортикальный слой экзостоза выступает как бы продолжением кортикального слоя пораженной кости. Такие экзостозы после завершения роста скелета полностью прекращают свой рост и никогда не достигают больших размеров. С онкологической точки зрения прогноз всегда благоприятный, так как после завершения роста хрящевая ткань таких экзостозов полностью трансформируется и они превращаются в костные экзостозы.

б) Экзостозы с повышенной активностью роста и признаками равномерного косте-образования за короткое время приводят к формированию деформаций и осложнений. Для них характерны бурный рост хрящевого покрова и равномерная оссификация. На рентгенограмме они имеют также ровные контуры и четкие границы, в большинстве случаев широкое основание. Их структура губчатая, гомогенная, но отличается от экзостозов предыдущей группы более крупнопетлистым рисунком. Такие экзостозы после завершения роста скелета также превращаются в костные экзостозы, поэтому онкологический риск при них минимален. В процессе роста они достигают больших размеров, вызывая деформацию костей и осложнения — сдавление сосудов, нервов и других анатомических образований.

в) Экзостозы с повышенной активностью роста и признаками неравномерного костеобразования по течению у детей не отличаются от рассмотренных выше. Рентгенологически эти экзостозы характеризуются негомогенным структурным рисунком, нечеткими границами и неровными контурами, нередко определяется изменение рентгенологической структуры всего метафизарного отдела пораженной кости. Основание экзостоза широкое. Процессы оссификации хрящевой ткани в этих экзостозах не выражены, о чем свидетельствует наличие обызвествленного хряща на верхушке. С онкологической точки зрения прогноз неблагоприятный, так как к моменту завершения роста скелета по периферии экзостоза и в его толщине сохраняется хрящевая ростковая зона. Рост экзостозов после завершения роста скелета не прекращается, поэтому их следует рассматривать как потенциальные вторичные хондромы. При биохимическом анализе протеогликановых компонентов экстракта хряща экзостозов с повышенной активностью роста и признаками равномерного и неравномерного костеобразования выявлены повышение в 510 раз содержания гиалуроновой кислоты и изменение соотношения хондроитин-4-сульфата и хондроитин-6-сульфата (при заболевании их соотношение составляет 85 и 15%, в то время как в норме — 50 и 50%), а также эмбрионального соотношения связующих белков. Указанные изменения характерны для процессов, протекающих с интенсивным ростом клеток.

Экзостозы, трансформировавшиеся во вторичную хондрому, отличаются бурным клиническим течением. Деформация пораженного отдела скелета за короткое время достигает максимальной выраженности. В ряде случаев изменяется сосудистый рисунок кожи, что симулирует трансформацию экзостоза во вторичную хондросаркому.

Весьма информативный симптом трансформации экзостоза во вторичную хондрому — резкое несоответствие друг другу его клинических и рентгенологических размеров, свидетельствующее о бурном росте хрящевого покрова. Для экзостозов с повышенной активностью роста и признаками неравномерного костеобразования это несоответствие менее выражено. Рентгенологические контуры экзостоза при его трансформации во вторичную хондрому приобретают крупноволнистый характер, структура образования становится неравномерной, что обусловлено наличием множественных крапчатых и пятнистых включений на фоне отдельных утолщенных, редко расположенных трабекул и небольших участков просветления.

Все приведенные выше варианты эволюции экзостозов характерны для детского возраста.

Дифференциальный диагноз[править]

Множественные врожденные экзостозы: Лечение[править]

При хирургическом лечении особое внимание уделяют выполнению профилактических этапных оперативных вмешательств.

• К профилактическим оперативным вмешательствам относят операции, выполняемые на ранних стадиях заболевания при незначительных деформациях с целью предупреждения более выраженных нарушений.

• К реконструктивно-профилактическим относят виды оперативных вмешательств, направленные на коррекцию уже существующих деформаций и предупреждение их дальнейшего развития.

• К реконструктивно-восстановительнъм оперативным вмешательствам относят операции, при помощи которых восстанавливают нормальные анатомические соотношения в пораженных и смежных суставах, анатомические оси сегментов конечностей и устраняют выраженные косметические дефекты.

Краевая резекция кости с экзостозом и надхрящницей часто выступает основным методом лечения больных с экзостозной хондродисплазией при отсутствии вторичных деформаций и других нарушений. Если локализация экзостоза позволяет, конечность обескровливают наложением жгута проксимальнее образования, доступ к образованию осуществляют в межмышечных промежутках. Обязательный компонент операции — тщательная коагуляция зоны вокруг основания выделенного экзостоза, позволяющая избежать выраженного кровотечения из сосудов, питающих образование. Необходимо полноценное удаление хрящевой части экзостоза, так как оставление даже незначительного фрагмента хряща может привести к рецидиву.

Краевые резекции экзостозов в большинстве случаев используют у детей младшего возраста как операцию выбора при быстро пролиферирующих экзостозах, непосредственно связанных с ростковой зоной и обусловливающих локальные нарушения в сегменте. В таких случаях экзостоз устраняют путем частичной его резекции, чтобы избежать ятрогенного повреждения ростковой пластинки (от нее отступают на 0,5-0,7 см). После краевой резекции экзостоза в ряде случаев функция ростковой пластинки нормализуется, и коррекция деформаций происходит самопроизвольно.

Резекцию экзостозов с пластикой дефекта трансплантатами применяют в случаях, когда после удаления патологической ткани в кости остаются дефекты значительных размеров, требующие заполнения. Такие дефекты возникают после резекции быстро пролиферирующих экзостозов, их перерождения во вторичную хондрому или при развитии в них дистрофических изменений. В этих случаях используют деминерализованные и замороженные кортикальные аллотрансплантаты, которые выполняют как пластическую, так и опорную функцию. Как показывают наблюдения, в дальнейшем происходит полная перестройка трансплантатов в нормальную костную ткань с формированием костномозгового канала.

Корригирующие остеотомии с резекцией экзостозов применяют для устранения вторичных деформаций в сегментах верхних и нижних конечностей преимущественно с парными костями. Это еще один из основных реконструктивно-восстановительных методов хирургического лечения. Подобные вмешательства позволяют устранить деформации проксимальных отделов плечевой и бедренной кости, а также деформации костей голени в проксимальных и дистальных отделах.

Оптимальный срок для проведения оперативных вмешательств при экзостозной хондродисплазии — промежуток времени от начала активного роста экзостоза до развития деформаций и осложнений. С прекращением роста скелета прекращается и рост экзостозов, однако следует учесть, что примерно у 6-13% больных рост экзостозов продолжается.
Все случаи продолжения роста экзостозов следует рассматривать как признак их трансформации во вторичную хондрому.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Ортопедия [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970424483.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник

Утратил силу — Архив

Республиканский центр развития здравоохранения

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)

Категории МКБ:
Доброкачественное новообразование костей и суставных хрящей неуточненных (D16.9)

Общая информация

Краткое описание

Доброкачественные новообразования костей — новообразования которые возникают и растут на кости или суставном хряще.

Протокол «Доброкачественные новообразования костей — оперативное лечение»

Коды по МКБ-10:

Д 16.0 Доброкачественные новообразования лопатки и длинных костей верхней конечности

Д 16.1 Доброкачественные новообразования коротких костей верхней конечности

Д 16.2 Доброкачественные новообразования длинных костей нижней конечности

Д 16.3 Доброкачественные новообразования коротких костей нижней конечности

Д 16.7 Доброкачественные новообразования ребер, грудины и ключицы

Д 16.8 Доброкачественные новообразования костей таза, крестца и копчика

Д 16.9 Доброкачественные новообразования костей и суставных хрящей неуточненное

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

1. Хондрома.

2. Остеоид-остеома.

3. Костно-хрящевой экзостоз.

4. Остеобластокластома.

Диагностика

Диагностические критерии


Жалобы и анамнез: выявленные во время рентгенологического обследования внутрикостные и исходящие из кости образования.


Физикальное обследование: утолщения кости, пальпируемые костные новообразования, ограничение функции суставов.


Лабораторные исследования: изменений в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не наблюдается.


Инструментальные исследования: на рентгенограммах кости выявляются внутрикостные или растущие из кости новообразования, вздутие кости.


Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога — для санации инфекции носоглотки, полости рта; при нарушениях ЭКГ — консультация кардиолога; при наличии ЖДА — педиатра; при вирусных гепатитах, зоонозных и в/утробных и др. инфекциях — инфекциониста; при эндокринной патологии — эндокринолога; невропатолога — при неврологической патологии; онколога — при проведении дифференциальной диагностики.


Минимум обследования при направлении в стационар:

1. ОАМ, ОАК.

2. Трансаминазы.

3. Анализ на ВИЧ, гепатиты в случае перенесенных ранее оперативных вмешательств.


Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит, тромбоциты, свертываемость.

2. Определение остаточного азота, мочевины, общего белка, билирубина, кальция, калия, натрия, глюкозы, АЛТ, АСТ.

3. Определение группы крови и резус-фактора.

4. Общий анализ мочи.

5. Рентгенография пораженных костей в двух проекциях.

6. УЗИ органов брюшной полости по показаниям.

7. ЭКГ.

8. Соскоб кала.

9. ИФА на маркеры гепатитов В, С, Д, ВИЧ по показаниям.


Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Анализ мочи по Аддису-Каковскому, по показаниям.

2. Анализ мочи по Зимницкому, по показаниям.

3. Посев мочи с отбором колоний, по показаниям.

4. Рентгенография грудной клетки, по показаниям.

5. ЭхоКГ, по показаниям.

Дифференциальный диагноз

Признак

Доброкачественное новообразование кости

Остеосаркома

Хондросаркома

Боль

Отсутствует или в ночное время

Постоянная локальная выраженная боль

Непостоянная тупая боль

Наличие метастазов

Не наблюдается

Метастазы во все органы

Метастазы в легкое

Рентгенологическая картина

Вздутие кости, четкие контуры, истончение кортикального слоя, отсутствие периостальной реакции

Слоистые периостозы, нечеткие контуры, реакция надкостницы, лизис кортикального слоя

Узурация кортикального слоя, пятнистость тени, кальцификаты

Лечение

Тактика лечения


Цели лечения: резекция костного новообразования.


Не медикаментозное лечение: диета при отсутствии сопутствующей патологии — соответственно возрасту и потребностям организма. Режим в ближайшие 3-7 дней постельный, в последующем ходьба при помощи костылей при поражении костей нижней конечности. Гипсовая иммобилизация в зависимости от проведенного оперативного лечения составляет 7-15 дней.


Медикаментозное лечение:

1. Антибактериальная терапия в послеоперационном периоде с первых суток — цефалоспорины 2-3 поколения и линкомицин в возрастной дозировке в течение 7-10 дней, по показаниям.

2. Противогрибковые препараты — микосист однократно или нистатин в возрастной дозировке 7-10 дней при назначении антибиотиков.

3. Обезболивающая терапия в послеоперационном периоде с первых суток (трамадол, кетонал, триган, промедол) по показаниям в возрастной дозировке в течение 1-5 суток.

4. При послеоперационной анемии — препараты железа (актиферрин, ранферон, феррум лек) до нормализации показателей крови.

5. С целью профилактики гипокальциемии препараты кальция (глюконат кальция, кальций-Дз Никомед, кальцид, остеогенон) перорально с 3-5 суток, после операции, в возрастной дозировке по показаниям.

6. Переливание компонентов крови (СЗП, эрмасса одногруппная) интраоперационно и в послеоперационном периоде по показаниям.


Профилактические мероприятия:

— профилактика бактериальной и вирусной инфекции;

— профилактика контрактур и тугоподвижности суставов;

— профилактика остеопороза.


Дальнейшее ведение: цель — восстановление функционального объема движений в суставах. Проведение реабилитационного лечения для суставов (ЛФК, физиолечение, теплолечение). Длительность реабилитационного периода составляет 10-14 дней.

Основные медикаменты:

1. Антибиотики — цефалоспорины 2-3 поколения, линкомицин

2. Противогрибковые препараты — микосист, нистатин

3. Анальгетики — трамадол, кетонал, промедол, триган

4. Препараты для проведения наркоза — калипсол, диазепам, миорелаксанты, наркотан, фентанил, кислород

5. Препараты кальция в таблетках

6. Поливитамины


Дополнительные медикаменты:

1. Препараты железа перорально

2. Растворы глюкозы вв

3. Раствор NaCl 0,9% вв

4. Гипсовые бинты


Индикаторы эффективности лечения:

1. Восстановление функционального объема движений в суставах.

Госпитализация

Показания к госпитализации: плановое, наличие утолщения кости, костных наростов, ограничение движений в суставах, болевой синдром.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)

    1. 1. Руководство по травматологии и ортопедии под редакцией Новаченко Н.П.
      2. Клинические рекомендации для практических врачей, основанные на доказательной медицине. 2-е издание, ГЕОТАР, 2002.

Информация

Список разработчиков: 

Разработчик

Место работы

Должность

1.

Маметжанов Бурхан Турганович

РДКБ «Аксай»

Зав. отделением ортопедо-хирургии

2.

Плеханов Георгий Алексеевич

РДКБ «Аксай»

Зав. отделением ортопедо-хирургии

3.

Хахалев Евгений Михайлович

РДКБ «Аксай

Зав. отделением ортопедо-хирургии

Прикреплённые файлы

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
     
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
    «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
    Обязательно
    обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
     
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
    назначить
    нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
     
  • Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
    «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
    Информация, размещенная на данном
    сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
     
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
    в
    результате использования данного сайта.

Источник