Код мкб экзостоз бедра
Рубрика МКБ-10: Q78.6
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q65-Q79 Врожденные аномалии пороки развития и деформации костно-мышечной системы / Q78 Другие остеохондродисплазии
Определение и общие сведения[править]
Множественная экзостозная хондродисплазия
Экзостозная хондродисплазия — распространенный порок развития эпифизарного хряща. Впервые в 1837 г. костно-хрящевые экзостозы описал Купер.
Эпидемиология
На экзостозную хондродисплазию приходится 27,4-43,0% всех опухолей, опухолеподобных и диспластических заболеваний скелета в детском возрасте. Это одно из наиболее часто встречаемых заболеваний опорно-двигательного аппарата.
Этиология и патогенез[править]
Сущность множественной экзостозной дисплазии заключается в извращении направления процессов роста в области эпифизарных зон и ростковых зон апофизов. При нарушенном хондрогенезе хрящевые клетки эпифизарной ростковой зоны не только продуцируют костное вещество по оси трубчатой кости, но и дают боковые «выбросы» хрящевой ткани, из которых и образуются костно-хрящевые экзостозы.
Тип наследования — аутосомно-доминантный с полной пенетрантностью. Заболевание вызвано мутацией гена, кодирующего экзостозин-1 и картированного в локусе 8q24.1-q24.13.
Клинические проявления[править]
Сроки манифестации заболевания, формирования деформаций и развития осложнений приходятся на периоды наиболее активного роста скелета (5-7 лет и пубертатный возраст). В другие возрастные периоды осложненное течение заболевания встречается намного реже. Деформация скелета чаще затрагивает те его отделы, которые обладают наибольшей потенцией роста: дистальную треть бедра, проксимальную треть большеберцовой кости, дистальную треть большеберцовой кости, проксимальную треть плечевой кости.
Множественные врожденные экзостозы: Диагностика[править]
При множественной экзостозной хондродисплазии в ходе рентгенологического исследования отделов скелета поражение выявляют даже в тех костях, в которых при осмотре деформации отсутствуют. Самый ранний рентгенологический симптом заболевания — локальное выбухание кортикального слоя вблизи физиса. Этот симптом определяют у самых маленьких детей, даже когда первые клинические признаки (костные выступы на ребрах и др.) отсутствуют. Поражаются все кости скелета, проходящие через хрящевую стадию развития. Экзостозы вначале всегда локализованы вблизи зоны роста. В дальнейшем по мере роста скелета они смещаются в сторону диафиза. Все экзостозы исходят из кости на узкой (узкобазальные) или широкой (широкобазальные) ножке.
Такое деление основано на закономерностях распределения в экзостозах хрящевой ткани, служащей источником их роста. Узкобазальные экзостозы характеризуются распространением хрящевой ткани только на верхушке до уровня их основания. Поражение подлежащей «материнской» кости, в отличие от широкобазальных экзостозов, не
характерно. Определив характер поражения костей экзостозами, можно прогнозировать течение заболевания и выбрать оптимальную тактику диспансеризации и оперативного лечения. Эволюция экзостозов зависит от темпа роста их хрящевого покрова и костеобразования в нем.
Различают следующие варианты эволюции отдельных экзостозов.
а) Экзостозы с «нормальной» активностью роста характеризуются сбалансированностью роста хрящевого покрова с ростом пораженной кости, равномерностью костеобразования. Они часто исходят из кости на узком основании. Рентгенологически эти экзостозы имеют губчатую структуру, сравнительно небольшие размеры, ровные контуры и четкие границы. Кортикальный слой экзостоза выступает как бы продолжением кортикального слоя пораженной кости. Такие экзостозы после завершения роста скелета полностью прекращают свой рост и никогда не достигают больших размеров. С онкологической точки зрения прогноз всегда благоприятный, так как после завершения роста хрящевая ткань таких экзостозов полностью трансформируется и они превращаются в костные экзостозы.
б) Экзостозы с повышенной активностью роста и признаками равномерного косте-образования за короткое время приводят к формированию деформаций и осложнений. Для них характерны бурный рост хрящевого покрова и равномерная оссификация. На рентгенограмме они имеют также ровные контуры и четкие границы, в большинстве случаев широкое основание. Их структура губчатая, гомогенная, но отличается от экзостозов предыдущей группы более крупнопетлистым рисунком. Такие экзостозы после завершения роста скелета также превращаются в костные экзостозы, поэтому онкологический риск при них минимален. В процессе роста они достигают больших размеров, вызывая деформацию костей и осложнения — сдавление сосудов, нервов и других анатомических образований.
в) Экзостозы с повышенной активностью роста и признаками неравномерного костеобразования по течению у детей не отличаются от рассмотренных выше. Рентгенологически эти экзостозы характеризуются негомогенным структурным рисунком, нечеткими границами и неровными контурами, нередко определяется изменение рентгенологической структуры всего метафизарного отдела пораженной кости. Основание экзостоза широкое. Процессы оссификации хрящевой ткани в этих экзостозах не выражены, о чем свидетельствует наличие обызвествленного хряща на верхушке. С онкологической точки зрения прогноз неблагоприятный, так как к моменту завершения роста скелета по периферии экзостоза и в его толщине сохраняется хрящевая ростковая зона. Рост экзостозов после завершения роста скелета не прекращается, поэтому их следует рассматривать как потенциальные вторичные хондромы. При биохимическом анализе протеогликановых компонентов экстракта хряща экзостозов с повышенной активностью роста и признаками равномерного и неравномерного костеобразования выявлены повышение в 510 раз содержания гиалуроновой кислоты и изменение соотношения хондроитин-4-сульфата и хондроитин-6-сульфата (при заболевании их соотношение составляет 85 и 15%, в то время как в норме — 50 и 50%), а также эмбрионального соотношения связующих белков. Указанные изменения характерны для процессов, протекающих с интенсивным ростом клеток.
Экзостозы, трансформировавшиеся во вторичную хондрому, отличаются бурным клиническим течением. Деформация пораженного отдела скелета за короткое время достигает максимальной выраженности. В ряде случаев изменяется сосудистый рисунок кожи, что симулирует трансформацию экзостоза во вторичную хондросаркому.
Весьма информативный симптом трансформации экзостоза во вторичную хондрому — резкое несоответствие друг другу его клинических и рентгенологических размеров, свидетельствующее о бурном росте хрящевого покрова. Для экзостозов с повышенной активностью роста и признаками неравномерного костеобразования это несоответствие менее выражено. Рентгенологические контуры экзостоза при его трансформации во вторичную хондрому приобретают крупноволнистый характер, структура образования становится неравномерной, что обусловлено наличием множественных крапчатых и пятнистых включений на фоне отдельных утолщенных, редко расположенных трабекул и небольших участков просветления.
Все приведенные выше варианты эволюции экзостозов характерны для детского возраста.
Дифференциальный диагноз[править]
Множественные врожденные экзостозы: Лечение[править]
При хирургическом лечении особое внимание уделяют выполнению профилактических этапных оперативных вмешательств.
• К профилактическим оперативным вмешательствам относят операции, выполняемые на ранних стадиях заболевания при незначительных деформациях с целью предупреждения более выраженных нарушений.
• К реконструктивно-профилактическим относят виды оперативных вмешательств, направленные на коррекцию уже существующих деформаций и предупреждение их дальнейшего развития.
• К реконструктивно-восстановительнъм оперативным вмешательствам относят операции, при помощи которых восстанавливают нормальные анатомические соотношения в пораженных и смежных суставах, анатомические оси сегментов конечностей и устраняют выраженные косметические дефекты.
Краевая резекция кости с экзостозом и надхрящницей часто выступает основным методом лечения больных с экзостозной хондродисплазией при отсутствии вторичных деформаций и других нарушений. Если локализация экзостоза позволяет, конечность обескровливают наложением жгута проксимальнее образования, доступ к образованию осуществляют в межмышечных промежутках. Обязательный компонент операции — тщательная коагуляция зоны вокруг основания выделенного экзостоза, позволяющая избежать выраженного кровотечения из сосудов, питающих образование. Необходимо полноценное удаление хрящевой части экзостоза, так как оставление даже незначительного фрагмента хряща может привести к рецидиву.
Краевые резекции экзостозов в большинстве случаев используют у детей младшего возраста как операцию выбора при быстро пролиферирующих экзостозах, непосредственно связанных с ростковой зоной и обусловливающих локальные нарушения в сегменте. В таких случаях экзостоз устраняют путем частичной его резекции, чтобы избежать ятрогенного повреждения ростковой пластинки (от нее отступают на 0,5-0,7 см). После краевой резекции экзостоза в ряде случаев функция ростковой пластинки нормализуется, и коррекция деформаций происходит самопроизвольно.
Резекцию экзостозов с пластикой дефекта трансплантатами применяют в случаях, когда после удаления патологической ткани в кости остаются дефекты значительных размеров, требующие заполнения. Такие дефекты возникают после резекции быстро пролиферирующих экзостозов, их перерождения во вторичную хондрому или при развитии в них дистрофических изменений. В этих случаях используют деминерализованные и замороженные кортикальные аллотрансплантаты, которые выполняют как пластическую, так и опорную функцию. Как показывают наблюдения, в дальнейшем происходит полная перестройка трансплантатов в нормальную костную ткань с формированием костномозгового канала.
Корригирующие остеотомии с резекцией экзостозов применяют для устранения вторичных деформаций в сегментах верхних и нижних конечностей преимущественно с парными костями. Это еще один из основных реконструктивно-восстановительных методов хирургического лечения. Подобные вмешательства позволяют устранить деформации проксимальных отделов плечевой и бедренной кости, а также деформации костей голени в проксимальных и дистальных отделах.
Оптимальный срок для проведения оперативных вмешательств при экзостозной хондродисплазии — промежуток времени от начала активного роста экзостоза до развития деформаций и осложнений. С прекращением роста скелета прекращается и рост экзостозов, однако следует учесть, что примерно у 6-13% больных рост экзостозов продолжается.
Все случаи продолжения роста экзостозов следует рассматривать как признак их трансформации во вторичную хондрому.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Ортопедия [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970424483.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Утратил силу — Архив
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)
Категории МКБ:
Доброкачественное новообразование костей и суставных хрящей неуточненных (D16.9)
Общая информация
Краткое описание
Доброкачественные новообразования костей — новообразования которые возникают и растут на кости или суставном хряще.
Протокол «Доброкачественные новообразования костей — оперативное лечение»
Коды по МКБ-10:
Д 16.0 Доброкачественные новообразования лопатки и длинных костей верхней конечности
Д 16.1 Доброкачественные новообразования коротких костей верхней конечности
Д 16.2 Доброкачественные новообразования длинных костей нижней конечности
Д 16.3 Доброкачественные новообразования коротких костей нижней конечности
Д 16.7 Доброкачественные новообразования ребер, грудины и ключицы
Д 16.8 Доброкачественные новообразования костей таза, крестца и копчика
Д 16.9 Доброкачественные новообразования костей и суставных хрящей неуточненное
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Классификация
1. Хондрома.
2. Остеоид-остеома.
3. Костно-хрящевой экзостоз.
4. Остеобластокластома.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: выявленные во время рентгенологического обследования внутрикостные и исходящие из кости образования.
Физикальное обследование: утолщения кости, пальпируемые костные новообразования, ограничение функции суставов.
Лабораторные исследования: изменений в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не наблюдается.
Инструментальные исследования: на рентгенограммах кости выявляются внутрикостные или растущие из кости новообразования, вздутие кости.
Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога — для санации инфекции носоглотки, полости рта; при нарушениях ЭКГ — консультация кардиолога; при наличии ЖДА — педиатра; при вирусных гепатитах, зоонозных и в/утробных и др. инфекциях — инфекциониста; при эндокринной патологии — эндокринолога; невропатолога — при неврологической патологии; онколога — при проведении дифференциальной диагностики.
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. ОАМ, ОАК.
2. Трансаминазы.
3. Анализ на ВИЧ, гепатиты в случае перенесенных ранее оперативных вмешательств.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит, тромбоциты, свертываемость.
2. Определение остаточного азота, мочевины, общего белка, билирубина, кальция, калия, натрия, глюкозы, АЛТ, АСТ.
3. Определение группы крови и резус-фактора.
4. Общий анализ мочи.
5. Рентгенография пораженных костей в двух проекциях.
6. УЗИ органов брюшной полости по показаниям.
7. ЭКГ.
8. Соскоб кала.
9. ИФА на маркеры гепатитов В, С, Д, ВИЧ по показаниям.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Анализ мочи по Аддису-Каковскому, по показаниям.
2. Анализ мочи по Зимницкому, по показаниям.
3. Посев мочи с отбором колоний, по показаниям.
4. Рентгенография грудной клетки, по показаниям.
5. ЭхоКГ, по показаниям.
Дифференциальный диагноз
Признак | Доброкачественное новообразование кости | Остеосаркома | Хондросаркома |
Боль | Отсутствует или в ночное время | Постоянная локальная выраженная боль | Непостоянная тупая боль |
Наличие метастазов | Не наблюдается | Метастазы во все органы | Метастазы в легкое |
Рентгенологическая картина | Вздутие кости, четкие контуры, истончение кортикального слоя, отсутствие периостальной реакции | Слоистые периостозы, нечеткие контуры, реакция надкостницы, лизис кортикального слоя | Узурация кортикального слоя, пятнистость тени, кальцификаты |
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения: резекция костного новообразования.
Не медикаментозное лечение: диета при отсутствии сопутствующей патологии — соответственно возрасту и потребностям организма. Режим в ближайшие 3-7 дней постельный, в последующем ходьба при помощи костылей при поражении костей нижней конечности. Гипсовая иммобилизация в зависимости от проведенного оперативного лечения составляет 7-15 дней.
Медикаментозное лечение:
1. Антибактериальная терапия в послеоперационном периоде с первых суток — цефалоспорины 2-3 поколения и линкомицин в возрастной дозировке в течение 7-10 дней, по показаниям.
2. Противогрибковые препараты — микосист однократно или нистатин в возрастной дозировке 7-10 дней при назначении антибиотиков.
3. Обезболивающая терапия в послеоперационном периоде с первых суток (трамадол, кетонал, триган, промедол) по показаниям в возрастной дозировке в течение 1-5 суток.
4. При послеоперационной анемии — препараты железа (актиферрин, ранферон, феррум лек) до нормализации показателей крови.
5. С целью профилактики гипокальциемии препараты кальция (глюконат кальция, кальций-Дз Никомед, кальцид, остеогенон) перорально с 3-5 суток, после операции, в возрастной дозировке по показаниям.
6. Переливание компонентов крови (СЗП, эрмасса одногруппная) интраоперационно и в послеоперационном периоде по показаниям.
Профилактические мероприятия:
— профилактика бактериальной и вирусной инфекции;
— профилактика контрактур и тугоподвижности суставов;
— профилактика остеопороза.
Дальнейшее ведение: цель — восстановление функционального объема движений в суставах. Проведение реабилитационного лечения для суставов (ЛФК, физиолечение, теплолечение). Длительность реабилитационного периода составляет 10-14 дней.
Основные медикаменты:
1. Антибиотики — цефалоспорины 2-3 поколения, линкомицин
2. Противогрибковые препараты — микосист, нистатин
3. Анальгетики — трамадол, кетонал, промедол, триган
4. Препараты для проведения наркоза — калипсол, диазепам, миорелаксанты, наркотан, фентанил, кислород
5. Препараты кальция в таблетках
6. Поливитамины
Дополнительные медикаменты:
1. Препараты железа перорально
2. Растворы глюкозы вв
3. Раствор NaCl 0,9% вв
4. Гипсовые бинты
Индикаторы эффективности лечения:
1. Восстановление функционального объема движений в суставах.
Госпитализация
Показания к госпитализации: плановое, наличие утолщения кости, костных наростов, ограничение движений в суставах, болевой синдром.
Информация
Источники и литература
- Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
- 1. Руководство по травматологии и ортопедии под редакцией Новаченко Н.П.
2. Клинические рекомендации для практических врачей, основанные на доказательной медицине. 2-е издание, ГЕОТАР, 2002.
- 1. Руководство по травматологии и ортопедии под редакцией Новаченко Н.П.
Информация
Список разработчиков:
№ | Разработчик | Место работы | Должность |
1. | Маметжанов Бурхан Турганович | РДКБ «Аксай» | Зав. отделением ортопедо-хирургии |
2. | Плеханов Георгий Алексеевич | РДКБ «Аксай» | Зав. отделением ортопедо-хирургии |
3. | Хахалев Евгений Михайлович | РДКБ «Аксай | Зав. отделением ортопедо-хирургии |
Прикреплённые файлы
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник