Код мкб хроническая надпочечниковая недостаточность
Ги́покортици́зм (надпо́чечниковая недоста́точность) — этот термин объединяет патологические изменения, вызванные гипофункцией коры надпочечников[1].
Этиология и классификация[править | править код]
Недостаточность надпочечниковых желез может быть острой (гипоадреналовый криз) — резкое разрушение коры надпочечников при двустороннем кровоизлиянии в надпочечники (Синдром Уотерхауса-Фридериксена), повреждение надпочечников в результате травмы или хирургического вмешательства и хронической (аутоиммунный процесс, туберкулёз и другие)[1].
Острая надпочечниковая недостаточность[править | править код]
Острая недостаточность коры надпочечников характеризуется крайне низкой концентрацией в плазме крови кортизола, кортикостерона, альдостерона, дезоксикортикостерона. Экскреция 17-оксикортикостероидов также заметно снижена. Содержание в плазме крови АКТГ высокое. Имеются признаки нарушения минерального и водного обмена[2].
Хроническая надпочечниковая недостаточность[править | править код]
Хроническая недостаточность коры надпочечников — в 85 % случаев представляет собой аутоиммунное поражение надпочечников, а также результат деструкции надпочечников при[3]
- инфаркте надпочечников,
- туберкулёзе,
- саркоидозе,
- амилоидозе,
- послеоперационных осложнениях,
- злокачественных новообразованиях,
- поражении надпочечников фармакологическими препаратами (антикоагулянты, этомидат, блокаторы стероидогенеза, хлодитан, барбитураты, спиронолактон, кетоконазол и другие),
- гемохроматозе,
- полигландулярном эндокринном синдроме,
- адренолейкодистрофии (англ.)русск.,
- адреномиелодистрофии,
- гипоплазии,
- дефекте ферментов синтеза гормонов коры надпочечников,
- последствия радиотерапии,
- идиопатические случаи.
Кроме того, различают:
Первичный гипокортицизм[править | править код]
Перви́чная надпо́чечниковая недоста́точность — результат непосредственного поражения надпочечников, вследствие которого разрушается более 90 % клеток коркового вещества, секретирующих кортикостероиды[1].
Вторичный гипокортицизм[править | править код]
Втори́чная надпо́чечниковая недоста́точность обусловлена патологией гипофиза, приводящей к дефициту секреции кортикотропина (АКТГ). Вторичный гипокортицизм обычно сочетается с недостаточностью других эндокринных же́лез и дефицитом гормона роста (СТГ)[3].
Третичный гипокортицизм[править | править код]
Трети́чная надпо́чечниковая недоста́точность развивается при различных поражениях гипоталамической области, чаще опухолевого или воспалительного характера. Заболевание развивается после 30 лет, женщины болеют вдвое чаще мужчин. Распространённость около 4-11 случаев на 100 тысяч населения[3].
Ятрогенный гипокортицизм[править | править код]
Ятрогенная надпочечниковая недостаточность (E27.327.3 по МКБ-10) развивается после прекращения терапии глюкокортикоидами в результате быстрого падения уровня эндогенных глюкокортикоидных гормонов на фоне длительного угнетения синтеза АКТГ экзогенными глюкокортикоидами. У разных пациентов устойчивость эндокринной системы к действию экзогенных глюкокортикоидов неодинакова[1].
Клиническая картина[править | править код]
Представлена типичными симптомами угнетения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами[1]:
- слабость
- утомляемость
- депрессия
- артериальная гипотония
- обострение основного заболевания, по поводу которого была назначена терапия глюкокортикоидами
На фоне тяжёлого стресса, если пациенту вовремя не увеличена доза глюкокортикоидов, может развиться гипоадреналовый криз[1].
Клинические симптомы могут отсутствовать и только биохимические нарушения (снижение секреции кортизола в пробах с АКТГ) свидетельствуют о недостаточности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. В таких случаях заболевание проявляется резкой слабостью во время или после незначительных стрессов или недомоганий, например при респираторных инфекциях[1].
Диагностика[править | править код]
Ятрогенную надпочечниковую недостаточность следует заподозрить[1]:
- у любого пациента, получавшего преднизолон в дозе 15—30 мг/сут на протяжении 3—4 недель. В этом случае угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами может сохраняться в течение 8—12 месяцев.
- у любого пациента, получавшего преднизолон в дозе 12,5 мг/сут а протяжении 4 недель. При этом угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами может сохраняться в течение 1—4 месяцев.
- у любого пациента с синдромом Кушинга после удаления аденомы или злокачественного новообразования надпочечника.
- у любого пациента со снижением секреции кортизола в ответ на введение АКТГ, если он получает глюкокортикоиды (независимо от дозы и продолжительности глюкокортикоидной терапии).
Профилактика[править | править код]
Применение терапии глюкокортикоидами в объёмах и продолжительности в соответствии с современными рекомендациями, поэтапная отмена терапии.
См. также[править | править код]
- Надпочечники
- Гипофиз
- Гипоталамус
- Гормоны аденогипофиза
- Адренокортикотропный гормон
Примечания[править | править код]
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. — 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 183—191, 271. — 1128 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-89816-018-3.
- ↑ Справочник по клинической эндокринологии / Под ред. Холодовой Е. А. — 1-е изд. — Минск: «Беларусь», 1998. — С. 22. — 510 с. — 10 000 экз. — ISBN 985-01-0031-1.
- ↑ 1 2 3 Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Под ред. А. С. Ефимова. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 38-42. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.
Ссылки[править | править код]
Источник
Утратил силу — Архив
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)
Категории МКБ:
Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников (E27.4)
Общая информация
Краткое описание
Надпочечниковая недостаточность — тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников, являющееся результатом нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.
Протокол «Другие нарушения надпочечников»
Код (коды) по МКБ-10: Е 27
Е 27.0 Другие виды гиперсекреции коры надпочечников
Е 27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников
Е 27.2 Аддисонов криз
Е 27.3 Медикаментозная недостаточность коры надпочечников
Е 27.4 Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Классификация
По скорости развития клинических симптомов выделяют острую и хроническую надпочечниковую недостаточность.
По локализации патологического процесса различают первичную надпочечниковую недостаточность (уменьшение продукции гормонов коры надпочечников в результате деструктивного процесса в самих надпочечниках), вторичную (снижение или отсутствие секреции АКТГ гипофизом), третичную (неспособность гипоталамуса вырабатывать кортикотропин-рилизинг-гормон).
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Жалобы — на общую слабость (100%), снижение массы тела (100%), гиперпигментацию (92%), снижение артериального давления (88%), желудочно-кишечные расстройства (56%), боли в мышцах и суставах (6%), снижение массы тела, повышенное потребление соли (менее 20%), задержку полового развития, плохую переносимость стрессорных ситуаций.
В анамнезе — наличие у больного другого аутоиммунного заболевания (тиреоидит, сахарный диабет или анемия).
Физикальное обследование: симптомы надпочечниковой недостаточности — артериальная гипотония, снижение массы тела, боли в животе без четкой локализации, гиперпигментация, астенизация, психические и неврологические нарушения (апатия, раздражительность, нарушение памяти).
Лабораторные исследования:
— в общем анализе крови — нормохромная или гипохромная анемия, умеренная лейкопения, относительный лимфоцитоз и эозинофилия;
— в биохимическом анализе крови — повышение уровня калия и креатинина при снижении уровня натрия, низкое содержание глюкозы в крови.
Инструментальные исследования: осмотр глазного дна, ЭКГ.
Показания для консультаций специалистов:
— ЛОР, стоматолог, гинеколог — для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов;
— окулист — для выявления изменений на глазном дне;
— невролог — для оценки состояния центральной нервной системы;
— кардиолог — при развитии сердечной недостаточности;
— гастроэнтеролог — при наличии гастрита, колита, язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки.
До плановой госпитализации: анализ глюкозы крови, ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови (АСТ, АЛТ).
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров).
2. Общий анализ мочи.
3. Анализ глюкозы крови.
4. Биохимический анализ крови (натрий, калий, хлориды, общий белок, креатинин, остаточный азот, мочевина).
5. УЗИ надпочечников.
6. Определение в крови кортизола.
7. Рентгенограмма лучезапястных суставов.
8. Осмотр глазного дна.
9. Консультация невропатолога.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. УЗИ щитовидной железы (по показаниям).
2. Определение в крови ТТГ (по показаниям).
3. ЭКГ.
4. КТ головного мозга.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с невротическим синдромом, нейроциркуляторной дистонией по гипотензивному типу, эссенциальной артериальной гипотензией. При наличии гиперпигментации дифференциальную диагностику следует проводить с пеллагрой, дерматомиозитом, склеродермией, метастазами меланомы, циррозом печени, гемохроматозом, пигментно-сосочковой дистрофией кожи, отравлением солями тяжелых металлов.
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения:
1. Замещение гормональной недостаточности.
2. Ликвидация патологического процесса, вызвавшего поражение надпочечников.
Немедикаментозное лечение:
— режим зависит от тяжести состояния (исключаются физические и психические нагрузки);
— диета по общей калорийности должна быть на 20-25% выше обычной. Дополнительно назначается поваренная соль до 10-15 г натрия хлорида в сутки, ограничивают продукты, богатые солями калия.
Медикаментозное лечение: заместительная гормональная терапия. Для восполнения дефицита гормонов коры надпочечников применяют глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон) или в сочетании с минералокортикоидами (флудрокортизон, ДОКСА). Препараты вводятся с учетом ритма секреции глюкокортикоидов (2/3 суточной дозы утром и 1/3 — вечером). При стрессах, инфекционных заболеваниях, оперативных вмешательствах, травмах — доза глюкокортикоидов увеличивается в 2-3 раза. Показана витаминотерапия (витамин С). При сочетании с другими эндокринными заболеваниями проводят соответствующее лечение.
Профилактические мероприятия: своевременное выявление скрытой недостаточности надпочечников и адекватная заместительная терапия кортикостероидами являются эффективным методом профилактики аддисонического криза.
Дальнейшее ведение: наблюдение за больными, получающими заместительную глюкокортикоидную терапию, и оценка адекватности заместительной терапии по клиническим параметрам. Заместительная терапия является жизненно необходимым лечением и не может отменяться ни при каких условиях.
Основные медикаменты:
1. Преднизолон, таб. 5 мг
2. Натрия хлорид, 0,9% раствор, 200 мл
3. Аскорбиновая кислота, 5% раствор, амп.
4. Гидрокортизон, амп. 100 мг
5. Глюкоза, 5% раствор, 200 мл
Дополнительные медикаменты:
1. Пиридоксин 5% раствор, амп.
2. Тиамин 2,5% раствор, амп.
3. Левотироксин 100 мкг, таб.
Индикаторы эффективности лечения: достижение клинического улучшения состояния больного или ликвидация симптомов гипокортицизма, позволяющее перевести больного на амбулаторное лечение.
Госпитализация
Плановая:
— наличие признаков гипокортицизма;
— установление диагноза (в случае впервые выявленного заболевания);
— оценка адекватности терапии.
Информация
Источники и литература
- Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
- 1. Эндокринология. Балаболкин М.И., Универсум паблишинг, 1998, 581С.
2. Диагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей и подростков. Справочник. Под ред. проф. Н.П. Шабалова, М. МЕД-пресс-информ., 2003, 544 С.
3. Надпочечниковая недостаточность. Методическое пособие для врачей. И.И. Дедов, Е.И. Марова, В.В.Вакс
4. The Bart’s endocrine protocols. Peter J. Trainer, Michael Besser, Chruchill Livingstone, 1995.
5. Clinical endocrinology. G. Michael Besser, Michael O. Thorner, Mosby-Wolfe, 1994.
- 1. Эндокринология. Балаболкин М.И., Универсум паблишинг, 1998, 581С.
Информация
Список разработчиков:
1. Жапарханова Зауре Слямхановна, КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова, кафедра детских болезней лечебного факультета с курсом эндокринологии, доцент.
2. Есимова Несибели Кульбаевна, зав. отделением № 8 РДКБ «Аксай».
Прикреплённые файлы
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Источник