Код мкб хондроматозная гамартома

Гамартома легкого – доброкачественное врожденное новообразование. Характер опухоли подтверждается фиксацией всех структур и отсутствием разрастания. Это распространенное явление среди доброкачественных дефектов легкого. Выявляется гамартома практически всегда после 25 лет. При этом мужчины в несколько раз чаще страдают, чем женщины.

Что это такое

Гамартома – опухолевидный дефект, способный возникать в любом органе. Особенность этого заболевания в том, что патология возникает еще в эмбриогенезе, когда легочные ткани неправильно развиваются. Во время роста организма увеличивается и аномальная структура.

В некоторых случаях гамартома состоит из небольшого количества хрящевой ткани легкого. Код доброкачественного новообразования по мкб 10 Q85.9. Крайне редко опухоль злокачественно трансформируется и становится гамартобластомой.

Гамартома легких – широко распространенное образование, поражающее дыхательную систему. На 1000 населения патология выявляется у нескольких человек. При этом представители мужского пола более подвержены этой патологии, чем женщины

Несмотря на врожденный характер, первые симптомы образования возникают в возрасте 25-30 лет. Часто опухоль обнаруживается случайно во время прохождения планового медицинского обследования. При этом пациент отмечает у себя полное отсутствие клинической картины.

Еще в позапрошлом столетии гамартома считалась смертельным заболеванием, но сейчас установлено, что новообразование существенно не воздействует на здоровье. В большинстве случаев еще до рождения неправильно формируется хрящевая тканевая структура, которая связывается с бронхами или располагается возле альвеол.

Еще опухоль состоит из соединительной, альвеолярной или эпителиальной ткани. Большинство дефектов в диаметре не более 4 см, но иногда развиваются и более крупные патологические образования.

Классификация

Гамартома классифицируется по нескольким показателям. По локализации новообразование делится на центральное, когда есть соединение с бронхами, и периферическое с расположением глубоко возле альвеол. По количеству следует выделять одиночные и множественные опухоли.

Если изучить клеточное строение, то образование бывает:

• Хондроматозным, состоящим из хрящевой ткани.
• Фиброматозным – из соединительной тканевой структуры стромы органа дыхательной системы.
• Лейомиоматозным – из мышечной оболочки бронхов.
• Ангиоматозным – из кровеносных сосудов.
• Органоидным. Такая гамартома считается комбинированной, так как состоит из нескольких типов тканей легких.

Несмотря на вид, все образования доброкачественные. После малигнизации злокачественная гамартобластома делится на хондробластому, саркому и ангиобластому.

Если ткань раковой опухоли никак не распознается, то такое новообразование именуется недифференцированным. Однако это не относится к доброкачественной патологии.

Заболеванию больше подвержены мужчины. Первые симптомы новообразования возникают в молодом возрасте, тогда как чаще всего гамартохондрома диагностируется случайно во время планового осмотра.

Причины

Точные причины развития данного заболевания до сих пор не выявлены. Эмбриональная ткань плода закладывается в конце первого месяца внутриутробного периода. На этом этапе происходит формирование основных бронхов, трахеи.

Патогенные факторы, негативно влияющие на эмбрион в этом время, приводят к образованию центральной гамартомы. Периферическая доброкачественная опухоль возникает чуть позже, когда развиваются альвеолы, мелкие бронхи.

Провоцирующим фактором появления аномального строения легкого считается влияние на материнский организм радиоактивных веществ, табачного дыма, спиртных напитков, тератогенных медикаментозных препаратов, вирусных инфекций или вдыхаемых химикатов. Вследствие такого воздействия происходит нарушение естественного формирования легких.

Еще риск появления заболевания увеличивается при наличии наследственной предрасположенности или генных нарушений. Чаще всего гамартома растет вместе с легкими, из-за чего первые симптомы возникают в раннем возрасте.

Клиническая картина

Признаки патологии поражения легкого зависят от размеров опухоли, локализации новообразования относительной грудной клетки, диафрагмы или крупных бронхов. По степени выраженности симптомов гамартома делится на три стадии – от бессимптомного протекания до серьезных проявлений, возникающих вследствие увеличения дефекта и сдавливания близлежащих тканевых структур.

Многие доброкачественные новообразования продолжительное время не доставляет никакого дискомфорта, поэтому диагностируются случайно при прохождении рентгенологического исследования грудной клетки или при вскрытии. Незначительные периферические гамартомы не вызывают клинические проявления.

По мере увеличения аномального образования начинается компрессия ткани легкого, бронхов, диафрагмы и грудной стенки. При этом у больного возникает одышка, болевой синдром за грудиной на пораженной стороне, кашель, кровохарканье при чрезмерных физических нагрузках. Если сдавливается крупный бронх, то возникает симптоматика центрального новообразования органа.

Болезненные ощущения проявляются при компрессии плевральных листков. В легких отсутствуют нервные окончания, поэтому орган не способен болеть, болевой синдром говорит о воздействии на серозную оболочку.

Периодический и сухой кашель возникает вследствие деформации средних бронхов. Редко выделяется вязкая слизистая мокрота. Если данный симптом сопровождается гнойными выделениями, то это говорит о проникновении инфекции в пораженное место.

Одышка – нечастый признак гамартомы, возникает только при компрессии крупных бронхов. При этом больному становится тяжело выдыхать. Иногда из-за этого симптома опухоль по ошибке путают с бронхиальной астмой или ХОБЛ.

Эндобронхиальное расположение образования вызывает ухудшение проходимости бронха, гиповентиляцию, ателектазу сегментарного или долевого характера или обтурационное воспаление легких. Вследствие этого развивается хронический инфекционный процесс.

Множественные опухоли сопровождаются триадой Карнея, лейомиобластомой желудка. Иногда такую проблему вызывает Кауден-синдром, характеризующийся поражением внутренних органов многочисленными доброкачественными дефектами и отличающийся высокой вероятностью злокачественного поражения молочной железы, эндокринной или мочеполовой системы, желудочно-кишечного тракта.

Патология развивается вследствие воздействия различных негативных факторов на плод. Часто проблема протекает без выраженных клинических проявлений, появление которых обусловлено компрессией соседних тканей.

Диагностика

Для выявления гамартохондромы проводится рентгенологическое исследование, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография легких и трансторакальная пункционная биопсия с последующим гистологическим изучением биологического материала.

Рентгенограмма с томограммой позволяют легко выявить одиночную гамартому незначительного размера округлой формы с четкими границами и периферическим расположением. Поверхность дефекта гладкая или холмистая.

Заболевание делится на несколько рентгенологических вариантов – тени средней и высокой интенсивности с уплотнением в центре, гомогенной структуры. При крупных дефектах легочный рисунок усиливается благодаря сближению ветвей бронхов и кровеносных сосудов.

Эндоскопическая бронхоскопия применяется лишь при эндобронхиальной локализации опухоли. Чтобы подтвердить доброкачественный характер гамартохондромы, проводят гистологическое обследование кусочка новообразования, полученного при проведении торакотомии, трансторакальной пункционной биопсии или торакоскопии.

Взятый материал содержит незрелую хрящевую ткань, эпителиальные клетки, незначительные соединительные структуры и жировые капли.

Во время динамического наблюдения в течение продолжительного периода за опухолью выявляется или исключается крайне медленное увеличение образования.

Важно отличить заболевание от различных новообразований легких злокачественного характера, метастазов рака других органов, кистозных поражений или истинных доброкачественных патологий. При гамартохондроме пациенту следует проконсультироваться с пульмонологом, онкологом, фтизиатром и торакальным хирургом.

Лечение

Если лабораторно подтвержденная гамартома диаметром менее 2,5 см характеризуется отсутствием сдавливания соседних тканевых структур, то в течение нескольких месяцев специалист должен наблюдать динамику заболевания. Дальнейший подбор терапии зависит от изменения размеров тени на рентгенограмме.

Патология устраняется только оперативным методом. Периферическая опухоль удаляется вылущиванием, сегментарной или краевой резекцией органа. Легочная доля иссекается при длительной компрессии кровеносных сосудов, паренхимы, бронхов, осложненном течении болезни.

Для удаления эндобронхиальной гамартомы применяется бронхотомия с устранением узла, окончатая или циркулярная резекция бронха с дальнейшим ушиванием, пластикой новообразования.

Чтобы исключить периферический или эндобронхиальный рак, в срочном порядке прибегают к послеоперационному гистологическому изучению дефекта. Если заболевание не запущено, то возможно проведение малоинвазивной криодеструкции, электрокоагуляции, лазерному выпариванию.

Вероятные последствия

Несмотря на доброкачественный характер, отсутствие своевременного удаления опасно злокачественной трансформацией, развитием обструктивной пневмонии, сегментарного или долевого ателектаза. В редких случаях гамартома интенсивно увеличивается, из-за чего возникают метастази в печени, позвоночнике и диафрагме.

Если запустить патологию, то гамартохондрома перерождается в хондросаркому, липосаркому, аденокарциному или фибросаркому. Эти злокачественные опухоли смертельно опасны для больного.

Прогноз

Прогноз при своевременном удалении новообразования хирургическим путем благоприятный. Кроме того, гамартомы отличаются крайне низким риском рецидивов. Незначительная торакальная манипуляция приводит к полному восстановлению трудоспособности. Доброкачественная опухоль легкого крайне редко трансформируется в рак, но лучше не затягивать с устранением проблемы.

Гамартохондрома отличается тем, что до сих пор не установлены точные причины возникновения заболевания. Вследствие этого не разработаны специфические меры профилактики.

Чтобы защитить плод от аномального строения тканей легкого, необходимо вести здоровый образ жизни, избегать ионизирующего облучения, использовать индивидуальные средства защиты от опасных веществ, принимать только назначенные специалистом медикаментозные препараты и регулярно проходить полное профилактическое обследование с обязательной флюорографией.

Гамартома легкого – врожденная доброкачественная патология, на развитие которой влияют различные факторы. Заболевание возникает еще в эмбриогенезе, когда нарушается строение определенных тканевых структур органа.

Несмотря на крайне низкий риск малигнизации, новообразование следует вовремя удалить, чтобы болезнь не прогрессировала. При этом опухоль редко повторно возникает, а после операции у пациента восстанавливается работоспособность.