Код мкб гемолитическая болезнь

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

1. Описание
2. Причины
3. Симптомы
4. Возможные осложнения
5. Диагностика
6. Лечение
7. Основные медицинские услуги
8. Клиники для лечения

Названия

 Гемолитическая болезнь плода.

Причиной гемолитической болезни плода становится иммунный конфликт

Описание

 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного — иммунный конфликт организма матери и плода. Организм матери синтезирует антитела в ответ на чужеродные для него эритроцитарные антигены плода. Самым частым типом иммунологической несовместимости организмов матери и плода является несовместимость по резус-фактору — 97%, несовместимость по группам крови встречается значительно реже. Резус-фактор у плода обнаруживается на 8 —9-й неделе внутриутробного развития, количество антигенов резус постепенно возрастает. Через плаценту они проникают в кровь матери и к ним образуются антирезус-антитела, если мать является резус-отрицательной. Проникая через плаценту в организм плода, антитела матери вызывают распад эритроцитов. С этим связано второе название этой патологии — эритробластоз. Развивается анемия, при гемолизе образуется повышенное количество билирубина; как компенсаторные механизмы в борьбе с анемией в печени и селезенке плода образуются очаги кровотворения, что приводит к увеличению этих органов и нарушению их функции.

Причины

 Иммунологический конфликт, приводящий к гемолитической болезни плода, чаще всего развивается при изосерологической несовместимости крови по системе Резус (Rh), когда у матери имеется Rh-отрицательная кровь, а у плода – Rh-положительная. В таком случае он носит название резус-конфликт. Изоиммунизация при этом может происходить двумя путями: ятрогенным (при сенсибилизации женщины переливаниями Rh(+) крови в прошлом) или при плодово-материнском трансплацентарном переносе эритроцитов плода в материнский кровоток в процессе беременности и родов. В случае Rh-несовместимости гемолитическая болезнь плода редко бывает сопряжена с первой беременностью; чаще развивается от 2-ой или 3-ей беременности с возрастанием рисков с каждой последующей гестацией.
 Другой возможной причиной гемолоитической болезни служит несовместимость крови плода и матери по системе АВ0, т. Е. При группе крови матери 0 (I), а у плода любой другой. При этом антигены А и В от плода проникают через плаценту в материнский кровоток и вызывают выработку иммунных α- и β- антител с последующим конфликтом «антиген-антитело». Гемолитическая болезнь плода при АВО-несовместимости имеет более легкое течение, чем при Rh-несовместимости. При АВ0-несовместимости гемолитическая болезнь плода может развиться уже в течение 1-ой беременности.
 В относительно редких случаях гемолитическая болезнь плода может быть связана с иммунологическими конфликтами по системам Даффи, Келл, MNSs, Кидд, Лютеран и или антигенам P, S, N, М.

Симптомы

 Гемолитическая анемия— наиболее легкая форма. У новорожденного понижен уровень гемоглобина. , как иколичество эритроцитов. Кожные покровы бледные, печень и селезенка слегка увеличены. Содержание гемоглобина и билирубина — на нижней границе нормы. Анемическая форма ГМБ появляется из-завоздействия небольшого количества резус-антител на доношенный или почти доношенный плод. Изоиммунизация плода происходит чаще в родах. Основной признак нетяжелого повреждения – анемия.
 Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой – встречается более часто, характеризуется как более тяжелая форма заболевания. Характеризуетсягипер- или нормохромной анемией, желтухой и гепатоспленомегалией. Оклоплодные воды имеют желтушное окрашивание, как ипервородная смазка, пуповина, плодовые оболочки и пуповина. Содержание непрямого билирубина больше верхней границы нормы на 10-20 мкммоль/л. Состояние новорожденного тяжелое и ухудшается. Если почасовой прирост билирубина идет в 5-10 раз, то развивается «ядерная желтуха», что говорит о поражении ЦНС. В таких случаях может возникнуть слепота, глухота, умственная неполноценность. Содержание гемоглобина составляет ниже нормы. Желтушная форма возникает, если антитела действуют на зрелый плод непродолжительное время.
 После 7 суток жизни патогенное воздействие проникших в кровь плода антител прекращается.
 Гипербилирубинемия. Рвота. Судороги.

Возможные осложнения

 Нередко присоединяются инфекционные осложнения— пневмония, респираторный дистресс-синдром, омфалит.
 Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой и водянкой – самая тяжелая форма заболевания. Новорожденные или рождаются мертвыми, или умирают в раннем неонатальном периоде. Симптомами заболевания являются: анемия, желтуха и общий отек (асцит, анасарка), выраженная спленомегалия. Может развивается геморрагический синдром. Проникновение антител матери через плаценту происходит далеко не всегда, тяжесть поражения плода не всегда соответствует титру (концентрации) резус-антител в крови беременной женщины.

Диагностика

 Наблюдению акушера и иммунолога подлежат все женщины, у которых рождались дети с гемолитической болезнью, и все женщины, у которых обнаружена резус-сенсибилизация. В крови женщин определяют титр резус-антител 1 раз в месяц до 32-й недели беременности; 2 раза в месяц с 32 до 35-й недели и с 36-й недели еженедельно.
 В антенатальной диагностике гемолитической болезни важное значение имеют ультразвуковое исследование (УЗИ), при котором могут быть выявлены такие признаки, как: увеличение размеров печени и селезенки, утолщение плаценты, многоводие, водянка плода. По показаниям и назначению врача исследуют амниотическую жидкость, которую получают путем пункции плодного пузыря (амниоцентез). Пункция проводится через брюшную стенку. Предварительно при УЗИ определяется расположение плаценты и плода, во избежание их травмы при пункции. В амниотических водах определяют содержание антител, показатель билирубина, группу крови плода — которые имеют существенное значение для оценки его состояния и назначения соответствующей терапии. По показаниям производится также кордоцентез — взятие крови из пуповины плода.

Лечение

 Наиболее эффективны следующие методы:
 1. Заменное переливание кровиноворожденному, в следствие которого выводится резус-антитела и билирубин. Нарастание титра антител у матери во время беременности до 1:16 и выше должно насторожить неонатолога в отношении ГМБу новорожденного. Наиболее неблагоприятно, когда антитела снижаются перед родами, что говорит о том, что они переместились к плоду. Тяжелую форму гемолитической болезни можно предполагать при наличии желтушного окрашивания кожи, сыровидной смазки, последа, околоплодных вод, отечности и увеличения печени плода.
 К факторам риска билирубиновой энцефалопатии относятся:
 O низкий вес новорожденного – меньше 1500 гр.
 O Низкое содержание общего белка меньше 50 г/л —— гипопротеинемия.
 O Низкое содержание глюкозы – меньше 2,2 ммоль/л — гипогликемия.
 O Низкое содержание гемоглобина – менее 140 г/л — анемия.
 O Внутриутробное инфицирование плода, появление желтухи в первые сутки.
 Показания к заменному переливанию крови:
 O появление желтухи сразу после родов или в первые часы жизни;
 O содержание непрямого билирубина в пуповинной крови выше нормальных значений.
 O быстрый почасовой прирост билирубина в первые часы жизни 6,8 ммоль/л.
 O уровень гемоглобина ниже 30 г/л.
 Для заменного переливания крови используют одногруппную или 0(1) группы резус-отрицательную эритроцитную массу и плазму [одногруппную или AB(IV)].
 При конфликте по системе AB0 эритроцитная масса должна быть 0(1) группы, суспензированная в плазме AB(IV) группы. При несовместимости крови по редким факторам проводят индивидуальный подбор доноров.
 У новорожденного выводят 40-50 мл крови и вводят столько же эритроцитной массы. При повторном заменном переливании дозы уменьшают в 2 раза. Общий объем эритроцитной массы составляет 70 мл на 1 кг массы тела ребенка.
 Заменное переливание крови эффективно для удаления из организма новорожденного токсичных продуктов гемолиза, непрямого билирубина, антител и недоокисленных продуктов межуточного обмена. Возможные осложнения: сердечная недостаточность, воздушная эмболия, инфекция, анемия, геморрагический синдром.
 2. Фототерапия— облучение новорожденного с помощью флюоресцентной лампы. Фототерапия способствует превращению свободного билирубина в коже и капиллярах в нетоксичные метаболиты (биливердин), которые выделяются с мочой и желчью плода. При этом альбумины теряют способность связывать билирубин. Свет проникает в кожу новорожденного на глубину до 2.
 Показания к фототерапии:
 O конъюгационная желтуха (у доношенных новорожденных) принепрямом билирубине в сыворотке до 170-188 мкмоль/л.
 O гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору и групповой несовместимости;
 O состояние после заменного переливания крови при тяжелой форме гемолитической болезни;
 O профилактика у новорожденных из группы риска по развитию гипербилирубинемии (перинатальная гипоксия, незрелые и недоношенные новорожденные, нарушение терморегуляции).
 У новорожденных могут развится токсические эффекты – эритема, диспенсия, ожоги, гипогидратация. Прекращается при значениях прямого билирубина более85 мкмоль/л.
 3. Терапия внутривенными иммуноглобулинами. Иммуноглобулины в высоких дозах блокируют Fс-рецепторы, которые участвуют в цитотоксической реакции антиген — антитело и тем самым снижают гипербилирубинемию.
 Новорожденным внутривенно вводят ИмБио-иммуноглобулины в дозе 800 мг/кг в сутки в течение 3 дней. Сочетают с фототерапией.
 Комплекс терапии ГМБноворожденного —заменное переливание крови, фототерапия и внутривенное введение иммуноглобулина – снижает частоту и тяжесть патологии, улучшает прогноз развития детей.
 Считается, что после первой беременности резус-положительным плодом сенсибилизация происходит у 10% резус-отрицательных женщин. При каждой последующей беременности резус-положительным плодом иммунизируется 10%.
 Из 1000 рожающих у 170 будет резус-отрицательная кровь. Из них у 100 женщин ребенок будет резус-положительным.
 При неукоснительном выполнении методики специфической профилактики резус-сенсибилизации можно практически решить проблему резус-конфликтной беременности.

Источник