Код мкб фиброзная дисплазия
Связанные заболевания и их лечение
Национальные рекомендации по лечению
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Фиброзная дисплазия.
Фиброзная дисплазия костей черепа
Описание
Фиброзная дисплазия. Поражение кости, при котором участок нормальной костной ткани замещается соединительной тканью с включением костных трабекул. Фиброзная дисплазия относится к категории опухолеподобных заболеваний, может быть локальной или распространенной, поражать одну или несколько костей. Причины развития не ясны, не исключена генетическая предрасположенность. Проявляется болями, деформацией, укорочением или удлинением сегмента и патологическими переломами. Диагноз выставляется на основании рентгенографии, МРТ, КТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое.
Дополнительные факты
Фиброзная дисплазия – системное поражение скелета, которое относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста. Женщины болеют чаще мужчин. Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.
Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости. В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи. В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией. А чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения. В литературе фиброзная дисплазия может встречаться под названиями болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова.
Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:
• Внутрикостная форма. Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.
• Тотальное поражение кости. Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.
• Опухолевая форма. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.
• Синдром Олбрайта. Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями костей туловища и конечностей. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.
• Фиброзно. Хрящевая дисплазия. Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается перерождение в хондросаркому.
• Обызвествляющая фиброма. Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.
Симптомы
Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.
Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».
Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 тд.
При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.
Диагностика
Диагноз выставляется на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло. Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация. При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.
Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики. При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение. Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога, терапевта, кардиолога, эндокринолога и других специалистов.
Лечение
Лечение преимущественно хирургическое – полная сегментарная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова. При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов. Прогноз для жизни благоприятный. В отсутствие лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать грубые калечащие деформации. Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточную опухоль или неоссифицирующую фиброму). У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеогенную саркому.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
M85,0 Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости).
Фиброзная дисплазия костей черепа
Синонимы диагноза
Фиброзная дисплазия, фиброзная дисплазия избирательная, фиброзная дисплазия одной кости, фиброзная дисплазия, фиброзная остеодисплазия, эндохондральные нарушения окостенения.
Описание
Фиброзная дисплазия — заболевание, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости. Выделяют монооссальную (около 85% случаев), мономелическую (поражено несколько соседних костей одной конечности, плечевого или тазового пояса) и полиоссальную (около 5% случаев) формы. Фиброзная дисплазия как аномалия развития иногда сочетается с внескелетными расстройствами: 1) полиоссальная форма поражения сочетается с преждевременным половым созреванием и пигментными пятнами на коже в виде кофейных пятен (Albright’s syndrome); 2) сочетание фиброзной дисплазии с миксомами мягких тканей (Mazabraud’s syndrome). Встречается в любом возрасте, наиболее часто в первые 3 десятилетия жизни (70% больных). Монооссальная форма несколько чаще встречается у лиц мужского пола, при полиоссальной форме соотношение лиц мужского и женского пола 2 : 1. Поражается любая кость, наиболее частая локализация: проксимальная часть бедренной кости, большеберцовая и плечевая кости, рёбра, кости черепа, шейного отдела позвоночника. Поражение костей позвоночника только в 2,5% случаев.
Симптомы
Боли различной интенсивности, искривление и деформация костей, патологические переломы.
Рентгенологически — литическое поражение с чёткими контурами и склерозированными краями; может быть вздутие кости, патологический перелом.
Патоморфология.
Макроскопически — плотная ткань бело-серого цвета с мелкими включениями костной плотности; патологическая ткань почти всегда располагается только внутри костномозгового канала.
Микроскопия. Соединительнотканная строма с костными трабекулами примитивного строения, миксоидными изменениями, иногда формируются структуры типа цементом, очаги хондроидной ткани, кисты. Костные трабекулы лишь иногда ограничены остеобластами. Цитологическая атипия и митозы не характерны. В очень редких случаях может наблюдаться атипизм клеток, связанный с дегенеративными или регрессивными изменениями.
Причины
Фиброзная дисплазия является аномалией развития костной системы.
Лечение
Краевая резекция кости с последующей пластикой дефекта. При выраженных деформациях костей, краевая резекция должна сочетаться с корригирующими остеотомиями с накостным или внутрикостным остеосинтезом.
Исход благоприятный; озлокачествление фиброзной дисплазии наблюдается в 0,4% случаев, при Albright’s syndrome — в 4% случаев, чаще в возрасте 30–40 лет. В основном озлокачествляется фиброзная дисплазия, локализующаяся в костях лицевого скелета (нижняя и верхняя челюсти), затем бедренная кость и кости таза.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Рубрика МКБ-10: M85.0
МКБ-10 / M00-M99 КЛАСС XIII Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани / M80-M94 Остеопатии и хондропатии / M80-M85 Нарушения плотности и структуры кости / M85 Другие нарушения плотности и структуры кости
Определение и общие сведения[править]
Фиброзная дисплазия ЛОР-органов
Синонимы: Кистозная остеодистрофия, фиброзный остит, деформирующая остеодистрофия.
Опухолевидное поражение костной ткани. Редкая патология в оториноларингологии. В основе заболевания — разрушение костей с их деформацией и заполнением костномозгового канала фиброзной тканью. В последние годы отмечено возрастание количества детей с диспластическим поражением костей черепа.
Эпидемиология
Составляет около 2% опухолей кости, из них 20% случаев приходится на челюстно-лицевую локализацию. Из ЛОР-органов преимущественно поражаются околоносовые пазухи. Вовлечение височной кости происходит достаточно редко.
Классификация
Выделяют монооссальные (70-81,4%) и полиоссальные (30-60%) очаги поражения.
По локализации поражения костной ткани монооссальную фиброзную остеодистрофию подразделяют на распространённую форму и форму изолированного очага (монолокальная форма), . по характеру поражения костной ткани выделяют диффузное, очаговое и смешанное поражение; по стадии поражения костной ткани — активную и стабилизировавшуюся дисплазию.
Этиология и патогенез[править]
Этиология заболевания неизвестна.
Патогенез
В течении фиброзной дисплазии различают два периода: период прогрессирования в период роста и развития организма и период стабилизации патологического состояния, типичный для взрослых. Наиболее интенсивное прогрессирование патологического процесса наблюдают в период роста ребёнка до достижения половой зрелости. Характерна цикличность течения заболевания и стабилизация поражения после окончательного развития организма ребёнка. Развитие дисплазии, как правило, сопровождается увеличением объёма поражённого отдела черепа, что приводит к функциональным нарушениям со стороны близлежащих органов. Прогрессирование заболевания у взрослого указывает на появление осложнений основного поражения или возникновение его на фоне качественно другого патологического процесса.
Клинические проявления[править]
Характерно многообразие клинических симптомов и большая длительность доклинического периода, зависимость течения от возраста, локализации, количества вовлечённых в патологический процесс костей и темпов его распространения. Несмотря на то, что по своей гистологической структуре фиброзная дисплазия — доброкачественное образование, по клиническому течению она ближе к опухолям с злокачественным ростом, поскольку обладает способностью к быстрому деструктирующему росту, сдавлению и нарушению функции близлежащих органов. В раннем периоде развития характерных для этого заболевания симптомов крайне мало. Нередко один из первых симптомов этого заболевания — возникновение местных воспалительных процессов (синуситов, отитов). Постепенно становятся заметными асимметрия и деформация лицевого скелета, наличие медленно увеличивающейся плотной безболезненной припухлости (гиперостотического разрастания) в поражённой области. Кожный покров в области припухлости не воспалён, он обычного цвета, истончённый, атрофированный, блестящий; волосы на коже опухолевидного образования отсутствуют. Характерны недомогание, головная боль, нарушение слуха и зрения. Большинство пациентов с черепно-лицевой локализацией фиброзной дисплазии имеют монооссальный вариант поражения, что вызывает наибольшие затруднения в диагностике.
Для костнодиспластического поражения височной кости характерно сужение слухового прохода за счёт костной выпуклости преимущественно верхней стенки, скудное гнойное отделяемое.
При воспалении или обострении патологического процесса появляется болезненность при перкуссии и пальпации участков образования.
Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости): Диагностика[править]
Основной метод диагностики — трёхмерная КТ, позволяющая определить распространённость и локализацию процесса и, соответственно, объём оперативного вмешательства, а также фиброэндоскопия.
В анамнезе стараются выяснить причину заболевания, ранние клинические проявления, объём и характер достационарного обследования и лечения, сопутствующие заболевания внутренних органов и ЛОР-органов.
Лабораторные исследования
При гистологическом исследовании определяют костную ткань губчатого и компактного строения. В компактной кости — неравномерная оссификация; опухоль состоит из разной величины круглых и овальных, крупных и мелких полостей (кист), содержащих коричневатую (шоколадного цвета) кашицеобразную студенистую массу; часть из них может быть заполнена гнойным содержимым. Наружные костные стенки опухоли и костные перемычки ячеек отличаются выраженной плотностью типа слоновой кости. В губчатой кости — резкое истончение костных балок, расширение костномозговых пространств, заполненных мелковолокнистой тканью, богатой клетками фибропластического ряда, адипоцитами. Среди фиброзной ткани — очаги формирующейся примитивной костной
ткани.
Инструментальные исследования
Рентгенологически определяют образования неоднородной структуры с кистами различной величины (неоднородность обусловлена множественными участками просветления с чёткими контурами). Наружные стенки опухоли и костные перемычки очень плотной консистенции (типа слоновой кости).
Дифференциальный диагноз[править]
Её проводят с доброкачественными и злокачественными новообразованиями челюстно-лицевой области, гиперпластическими процессами воспалительной и травматической природы, лангенгарсово-клеточным гистиоцитозом, воспалительными заболеваниями околоносовых пазух и височной кости.
Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости): Лечение[править]
Цели лечения
Устранение деформации лицевого скелета и черепа при максимально щадящем варианте хирургического вмешательства у детей — с учётом продолжающегося роста и развития костей черепа.
Медикаментозное лечение
Витамины, общеукрепляющее и иммунокорригирующее лечение.
Хирургическое лечение
Главенствующую роль отводят хирургическому лечению заболевания. В детском возрасте более обоснован максимально щадящий характер и объём оперативного вмешательства: иссечение фиброзной дисплазии в пределах здоровой ткани возможно в меньшем объёме, — с учётом продолжающегося роста и формирования костей лицевого скелета и черепа. У взрослых преимущественно проводят тотальную резекцию поражённой кости с последующей пластической реконструкцией.
Показаниями к оперативному вмешательству служат наличие деформации, функциональные нарушения и тенденция к прогрессивному росту без признаков созревания диспластической ткани. При определении тактики ведения больного и определения объёма хирургического вмешательства учитывают морфологический тип фиброзной дисплазии.
В период роста ребёнка, при отсутствии интенсивного роста и осложнений, стараются по возможности воздерживаться от хирургического лечения. При наличии выраженного изменения лица, вызывающего его обезображивание, нагноения от нарушения трофики тканей фиброзной дисплазии особенно в период стабилизировавшегося патологического состояния, показано хирургическое вмешательство — удаление опухолевидного образования и восстановление формы лица. Это служит также профилактикой нагноения патологического процесса. Долотом вскрывают полость опухоли и удаляют патологическую ткань до границ здоровой кости.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз
Раннее радикальное оперативное вмешательство обеспечивает гарантию успеха только при учёте морфологической структуры процесса.
Источники (ссылки)[править]
Оториноларингология [Электронный ресурс] / Под ред. В.Т. Пальчуна — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970413586.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Кальцитонин
Источник