Код мкб болезнь такаясу
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Болезнь Такаясу.
Болезнь Такаясу
Описание
Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) — гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей с развитием их окклюзии и отсутствием пульса на одной или обеих руках.
Болеют преимущественно женщины в возрасте до 40-50 лет. Заболевание описано Tokayasu в 1908 г. Заболеваемость составляет 1,2-3,6 случаев на 1,000,000 населения.
Различают 4 анатомических типа болезни:
*I тип — изолированное поражение дуги аорты и отходящих от нее артерий, обычно при этом отмечается сочетание патологии левой подключичной и левой общей сонной артерии;
*II тип — изолированное поражение грудного или брюшного отдела аорты и ее ветвей;
*III тип — сочетанное поражение дуги аорты и ее ветвей с изменениями в грудном или брюшном отделах аорты;
*IV тип — вовлекается легочная артерия, ее ветви, при этом возможно сочетание с I, II или III вариантом.
При болезни Такаясу гранулематозный воспалительный процесс начинается в адвентиции и наружных слоях медии, при микроскопическом исследовании гранулем обнаруживаются скопления лимфоцитов, плазматических, ретикулярных клеток. В дальнейшем наблюдается фиброз гранулем, склерозирование и надрывы медии, пролиферация эндотелия. Просвет сосуда суживается, создаются условия для развития тромба.
Иммукогенетическими маркерами язляются антигены HLA А10, В5, Bw52, DR2. В развитии патологии артерий при данном заболевании принимают участие Т-лимфоциты.
Симптомы
1. Общие проявления — слабость, похудание, повышение температуры тела, сонливость (в связи с ишемией головного мозга), артралгии, миалгии.
2. Поражение артерий, кровоснабжающих верхние конечности — развивается синдром ишемии верхних конечностей (слабость; боли в руках; чувство онемения, нарастающее при физической нагрузке — синдром «перемежающейся хромоты» верхних конечностей); отсутствие пульса на лучевой, плечевой, подключичной артериях одной или обеих рук, холодные кисти. Иногда появляются боли в области левой половины грудной клетки, левого плеча, шеи. Характерны выраженная разница артериального давления на больной и здоровой руках, а также значительно более высокое артериальное давление на ногах, чем на руках. Пораженные артерии при пальпации болезненны (особенно сонные), над ними выслушивается специфический шум.
3. Поражение нервной системы обусловлено воспалительным процессом в области экстракраниальных артерий, преимущественно левой общей сонной артерии, ее внутренней ветви, правой общей сонной, а также позвоночной артерий. Больных беспокоят головные боли, головокружения, ухудшение памяти, внимания и работоспособности, пошатывание при ходьбе, часто бывают обморочные состояния. Появляется также объективная очаговая симптоматика, обусловленная ишемией соответствующего отдела ЦНС. Возможно обнаружение стенотического шума при аускультации сонных артерий.
4. Поражение органа зрения проявляется снижением остроты зрения, двоением в глазах, возможна внезапная слепота на один глаз в связи с окклюзией центральной артерии сетчатки и развитием атрофии зрительного нерва.
5. Поражение сердца обусловлено патологическими изменениями восходящего отдела аорты (уплотнение, расширение). У больных часто формируется недостаточность клапана аорты, появляются признаки стенокардии в связи с нарушением кровообращения в коронарных артериях, возможно развитие инфаркта миокарда. У 50% больных имеется миокардит, приводящий к развитию хронической недостаточности кровообращения.
6. Артериальная гипертензия имеется у 50% больных, что обусловлено ишемией почек, ЦНС.
7. Поражение брюшной аорты приводит к снижению кровоснабжения нижних конечностей, болям в ногах при ходьбе, появлению систолического шума на аорте.
8. Поражение почечных артерий проявляется протеинурией, реже — гематурией, возможно развитие тромбоза.
9. Поражение легочной артерии проявляется болями в грудной клетке, одышкой, ЭКГ-признаками легочной гипертензии.
Лабораторные и инструментальные данные:
1. Общий анализ крови: умеренная анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
2. Биохимический анализ крови: уменьшение уровня альбуминов, у-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина, холестерина, липопротеиновых фракций.
3. Определение антигенов HLA. ИИ крови: возможно повышение уровня иммуноглобулинов, в редких случаях обнаруживается РФ.
4. Ультразвуковое сканирование сосудов, ангиография выявляют снижение кровотока в соответствующих артериях.
5. Реоэнцефалография выявляет снижение кровоснабжения мозга, электроэнцефалография — снижение функциональной способности мозга.
Лейкоцитоз. Лимфоцитопения. Нейтрофилез. Одышка. Рассеянность. Слабость в руках. Слабость мышц (парез). Увеличение СОЭ.
Болезнь Такаясу
Причины
Этиология болезни Такаясу не представляется ясной. В настоящее время принято считать, что в основе заболевания лежит воспалительный процесс всех слоев стенки аорты или ее ветвей (панаортит, панартериит). В патогенезе заболевания важное значение имеют аутоиммунные процессы, в частности образование аутоантител к аортальным антигенам с развитием воспалительного процесса, последующим склерозом и облитерацией просвета сосудов.
Лечение
Лечение синдрома Такаясу предполагает применение кортикостероидов с цитостатиками или без них. Лечение зависит от активности заболевания. Для оценки активности болезни такаясу можно пользоваться критериями, предложенными Kerr и сотр. Активным считается процесс, для котрого характерно появление или ухудшение двух или большего числа следующих симптомов:
• Системные проявления: лихорадки, артралгии.
• Повышение СОЭ.
• Признаки ишемии, воспаления стенки сосуда — перемещающаяся хромота, ослабление или изчезновение пульса, шум над артерией, каротидиния, ассиметрия артериального давления на правых и левых конечностях.
• Типичные ангиографические признаки.
В активной фазе заболевания основой терапии являются кортикостероиды. Кортикостероиды принимаются перорально в дозе 1 мг/кг (преднизолон), их доза постепенно снижается по мере облегчения симптомов. Может понадобиться длительное применение этих препаратов в небольшой дозе. При этом следует помнить о профилактике остеопороза. При неэффективности горомнальной терапииу небольшого числа пациента приходится добавлять к лечению цитостатики. Цитостатики также применяются для снижения дозы глюкокортикоидов при хроническом течении заболевания. Цитостатики при их эффективности принимаются в течение года после достижения ремиссии, затем их доза постепенно снижается вплоть до отмены.
• Метотрексат — 7,5-25 мг/кг в неделю.
• Азатиоприн — 1-2 мг/кг/сут.
• Циклофосфамид — 2 мг/кг/сут (примекняется у пациентов с натбюолее тяжелым течением и в рефрактерных случаях).
По данным небольших неконтролированных исследований, хорошим дополнением к кортикостероидам при неэффективности традиционной терапии можно считать препараты-антагонисты фактора некроза опухолей (анти-ФНО, или анти-TNF): этанерцепт (25 мг дважды в неделю) и инфликсимаб (3 мг/кг в начале терапии, через 2 недели, 6 недель, а затем через каждые 8 недель). Планируется более крупное рандомизированное исследование этих препаратов при болезни Такаясу.
Следует подчеркнуть важность коррекции классических факторов риска сердечно-сосудитсых заболеваний: дислипидемии, гипертензии, вредных привычек. При васкулите также рекомендуется прием аспирина в низких дозах.
Хирургическое лечение критических стенозов артерий: ангиопластика или хирургическая реваскуляризация в период ремиссии. Показания к хирургическому лечению:
• стеноз почечной артерии с симптоматической артериальной гипертензией.
• стеноз коронарной артерии с ишемией миокарда.
• перемещающаяся хромота, ограничивающая повседневную активность.
• ишемия головного мозга.
• тяжелая коарктация аорты, недостаточность аортального клапана, аневризма грудного или брюшного отдела аорты более 5 см в диаметре.
Чрескожная коронарная ангиопластика у значительного числа пациентов через 1-2 года сопровождается рестенозом. Аортокоронарное шунтирование характеризуется лучшими долгосрочными результатами.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Болезнь Такаясу — хроническое воспалительное заболевание аорты и её ветвей, реже лёгочной артерии с развитием стеноза или окклюзии поражённых сосудов и вторичной ишемией органов и тканей. Статистические данные. Частота — от 1,2 до 6,3 на 1 000 000 населения в год. До 1955 г. в мировой литературе было описано всего 100 случаев заболевания. Преобладающий пол — женский (15:1). Чаще возникает в молодом возрасте (от 10 до 30 лет). Заболевание чаще наблюдают в Азии и Южной Америке, реже — в Европе.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- M31.4 Синдром дуги аорты [такаясу]
Причины
Этиология неизвестна.
Патогенез и патоморфология. Повреждение эндотелия и локальное тромбообразование приводит к отложению иммунных комплексов. Вероятность тромботических осложнений усиливается при наличии АТ к фосфолипидам.
На фоне воспаления в стенках сосудов нередко выявляют атеросклеротические изменения в различных фазах. Поражаются проксимальные сегменты артерий мелкого и среднего калибра. Поражение артерий внутренних органов не характерно.
Классификация • Поражение дуги аорты и её ветвей (8%) • Поражение грудного и брюшного отделов аорты (11%) • Поражение дуги, грудного и брюшного отделов аорты (65%) • Поражение лёгочной артерии и любого отдела аорты.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина • Общие симптомы: похудание, слабость, лихорадка (40%) свидетельствуют об активной фазе заболевания • Синдром дуги аорты •• Отсутствие пульса на левой лучевой артерии •• Эпизоды церебральной ишемии или инсульт •• Офтальмологические проявления: сужение полей зрения, снижение остроты зрения, диплопия, аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, отслойка сетчатки (редко), катаракта, потеря зрения (иногда временная) • Синдром сосудистой недостаточности верхних конечностей, обусловленный закупоркой подключичных артерий: боли в конечностях, зябкость, мышечная слабость, трофические расстройства. Физикальные данные: ••• отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии (или стеноза) ••• наличие систолического шума над участком стеноза и несколько дистальнее ••• разница в показателях АД на обеих руках ••• синдром Рейно • Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи; описаны трофические расстройства вплоть до гангрены кончика носа и ушей, прободение носовой перегородки, атрофия лицевых мышц • Синдром недостаточности кровоснабжения («перемежающейся хромоты») нижних конечностей: боли, усталость в проксимальных отделах конечностей при физической нагрузке. Физикальные данные: ослабление пульсации, систолический шум над поражёнными сосудами • Синдром артериальной гипертензии по типу реноваскулярной вследствие вовлечения в процесс почечных артерий • Поражение кожи: узловатая эритема, язвы голени • Поражение суставов ••• Артралгии ••• Мигрирующий полиартрит с преимущественным поражением суставов верхних конечностей • Поражение сердца ••• Поражение проксимальных участков коронарных артерий с развитием ишемического синдрома вплоть до ИМ ••• Миокардит ••• Недостаточность аортального клапана ••• Сердечная недостаточность • Поражение лёгких ••• Лёгочная гипертензия (IV тип болезни Такаясу) • Поражение почек: гломерулонефрит, амилоидоз (редко).
Диагностика
Лабораторные данные • Увеличение СОЭ маркирует активную (воспалительную) стадию заболевания • ОАМ без патологии • РФ, АНАТ, АТ к кардиолипину обнаруживают редко.
Инструментальные данные • Рентгенологическое исследование суставов — суставной патологии не обнаруживают • Аортография, селективная ангиография поражённых сосудов выявляют неполные и полные окклюзии ветвей дуги аорты, различные по локализации и протяжённости • Магнитно — резонансная ангиография • Допплерография сосудов • Биопсия на ранних стадиях выявляет гранулематозную воспалительную реакцию с вовлечением лимфоцитов, макрофагов, гигантских многоядерных клеток. Склеротическая фаза не специфична, и в этом случае биопсия не информативна.
Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов) • Возраст менее 40 лет • Перемежающаяся хромота нижних конечностей • Ослабление пульса на лучевой артерии • Разница в систолическом АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт.ст • Шум над подключичными артериями или брюшной аортой • Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами • Диагноз считают достоверным при наличии 3 и более критериев. Чувствительность — 90,5%, специфичность — 97,8%.
Осложнения • ИМ • Инсульт • Расслоение аневризмы аорты.
Особенности у беременных. Беременность следует планировать в период ремиссии заболевания при условии неприменения цитотоксических иммунодепрессантов. Во время беременности может усиливаться гипертензивный синдром, что имеет неблагоприятные последствия, как для плода, так и для матери.
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика предполагает иммунодепрессивную терапию в активной стадии заболевания, а также коррекцию гемодинамических изменений.
Режим физической активности подбирают индивидуально с учётом адаптационных возможностей сосудистого русла сердца и конечностей. Диета. При артериальной гипертензии необходимо ограничение в рационе поваренной соли.
Лекарственное лечение
• Преднизолон — основа лечения в активную фазу. Назначают по 40–60 мг/сут, затем дозу постепенно снижают до поддерживающей (5–10 мг/сут).
• Иммунодепрессанты добавляют в случае отсутствия эффекта от монотерапии ГК. Обычно применяют метотрексат 7,5–25 мг/нед.
• Антигипертензивные средства (кроме ингибиторов АПФ, противопоказанных при стенозе почечных артерий) • Антиагреганты (дипиридамол, ацетилсалициловая кислота) и непрямые антикоагулянты предлагались для вторичной профилактики тромботических осложнений, однако доказательные сведения о целесообразности их применения отсутствуют.
Хирургическое лечение
• Показания к ангиопластике: •• стеноз почечных артерий с симптоматической артериальной гипотензией •• стеноз коронарных артерий с ишемическим синдромом •• синдром перемежающейся хромоты •• критический стеноз 3 или более мозговых сосудов •• недостаточность клапанов аорты •• аневризматическое расширение грудного или брюшного отделов аорты диаметром более 5 см.
• Методы оперативного лечения: •• эндартерэктомия (чаще с расширением просвета сосуда заплатой) при изолированных сегментарных окклюзиях магистральных артерий, отходящих непосредственно от аорты •• обходное шунтирование синтетическими сосудистыми протезами при окклюзиях на значительном протяжении и множественных поражениях •• чрескожная ангиопластика показана при единичных стенотических изменениях сосудов.
Прогноз • Течение обычно многолетнее • Быстропрогрессирующие формы наблюдают обычно в молодом возрасте • Развитие ИМ, инсульта, ретинопатии существенно ухудшает прогноз.
Синонимы • Болезнь отсутствия пульса • Коарктация аорты инвертированная • Панартериит множественный облитерирующий • Синдром дуги аорты • Синдром Такаясу.
МКБ-10 • M31.4 Синдром дуги аорты [Такаясу].
Источник
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 27 января 2016;
проверки требуют 5 правок.
Синдром Такаясу (неспецифический аортоартериит)[* 1] — аутоиммунное воспалительное заболевание, поражающее аорту и её ветви[4]. Относится к группе системных васкулитов, характеризуется развитием в стенке крупных артерий продуктивного воспаления, ведущего к их облитерации. Случаи заболевания фиксируются повсеместно, однако наиболее предрасположены к нему молодые женщины[4]. Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1, а проявляется болезнь обычно между 15-ю и 30-ю годами.
Также известен как «болезнь отсутствия пульса»[4] из-за частых случаев пропадания пульса в верхних конечностях.
История[править | править код]
Впервые случай синдрома Такаясу был описан в 1908 году доктором Микито Такаясу на Двенадцатом ежегодном собрании Японского общества офтальмологов[5][6]. Доктор Такаясу описал специфическое кольцевидное проявление кровеносных сосудов на сетчатке глаза. Двое его коллег (доктор Ониси и доктор Кагосима) на том же собрании сообщили о подобных проявлениях в глазах пациентов, страдающих отсутствием пульса на запястьях. Ныне известно, что проявления кровеносных сосудов на сетчатке представляют собой ответную ангиогенезную реакцию на сужение артерий шеи, что также объясняет исчезновение пульса в кровеносных сосудах руки у некоторых пациентов.
Патоморфология[править | править код]
Динамика морфологических изменений имеет определённую закономерность. Выявляется гранулематозный артериит с преобладанием в инфильтрате мононуклеаров с небольшим количеством гигантских многоядерных клеток. На этом этапе процесс локализуется в адвентиции и средней оболочке сосуда, а также в области vasa vasorum. При прогрессировании заболевания формируются фиброзные гранулёмы, разрушаются эластические волокна, некротизируются гладкомышечные клетки сосудистой стенки. Со временем возникает утолщение интимы и средней оболочки сосуда, что обусловлено пролиферацией гладкомышечных клеток, депозицией коллагена и мукополисахаридов. Возможно развитие пристеночного тромбоза. В конечной стадии воспаления, в том числе на фоне проводимой терапии, наблюдается фиброз интимы и адвентиции, явления дегенерации средней оболочки сосуда со скудной мононуклеарной инфильтрацией.
Симптомы[править | править код]
Приблизительно у половины пациентов обнаруживаются первичные соматические симптомы: недомогание, лихорадка, расстройство сна, потеря веса, боль в суставах и утомление. Часто сопровождается анемией и повышением скорости оседания эритроцитов. Эта стадия постепенно спадает и переходит в хроническую стадию, характеризующуюся воспалительными процессами в аорте и её ветвях. У другой половины больных синдромом Такаясу обнаруживаются лишь поздние изменения сосудистой системы, без предварительных соматических симптомов. На поздних стадиях слабость стенок артерий может привести к возникновению локализованных аневризм. Также синдром обычно вызывает у пациента феномен Рейно.
Выделяют четыре типа поздних стадий синдрома Такаясу, характеризующих участки поражения:
- Первый тип — Поражается только дуга аорты и отходящие от неё артерии
- Второй тип — Поражается только грудной и брюшной отдел аорты
- Третий тип — Поражается дуга аорты совместно с грудным и брюшным отделом
- Четвёртый тип — К поражению при предыдущих трех типах добавляются патологические изменения в легочной артерии
Лечение[править | править код]
Пациентам с синдромом Такаясу назначают преднизолон. Ежедневная стартовая доза равна одному миллиграмму на килограмм веса. Из-за значительных побочных эффектов от долгого приема больших доз преднизолона, стартовая доза постепенно уменьшается в течение нескольких недель, пока врач не сочтёт, что пациент переносит лечение.
Лечение неспецефического артериоартерита НАА включает как консервативные, так и хирургические методы. Без адекватного лечения заболевание характеризуется прогрессирующим течением с периодическими обострениями и ухудшением кровообращения в ишемизированных органах, а также неблагоприятным прогнозом
Прогноз[править | править код]
Длительное время состояние больных остаётся удовлетворительным, что связано с развитием коллатерального кровообращения. Наиболее частыми причинами смерти при данном синдроме являются: инсульт, инфаркт миокарда, реже разрыв аневризмы аорты.
Примечания[править | править код]
Комментарии
- ↑ Также называемый болезнью Такаясу и артериитом Такаясу[3]
Источники
Литература[править | править код]
- Takayasu M. A case with peculiar changes of the central retinal vessels (англ.) // Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae. — Tokyo, 1908. — No. 12. — P. 554.
- Лыскина Г. А., Успенская Е. В. Клиническая картина, диагностика и лечение неспецифического аортоартериита у детей. Consilium medicum Ukraina, №10, 14–19. consilium-medicum.com.ua (2008). Дата обращения 27 сентября 2013.
- Сыволап В. В., Курилец Л. О. Случай синдрома Такаясу в клинической практике // Запорожский медицинский журнал. — 2014. — № 4(85). — С. 90–94. — ISSN 2306-4145. — doi:10.14739/2310-1210. Архивировано 27 января 2016 года.
Ссылки[править | править код]
- Johns Hopkins Vasculitis Center Discusses Takayasu’s Arteritis (англ.). hopkinsvasculitis.org; archive.org. Дата обращения 27 января 2016.
- Takayasu’s Arteritis Research Association (англ.). takayasus.org; archive.org. Дата обращения 27 января 2016.
Источник