Код мкб атрезия легочной артерии
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Реабилитация и амбулаторное лечение
- Список литературы
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Атрезия легочной артерии.
Атрезия легочной артерии
Описание
Атрезия легочной артерии. Это врожденный дефект, при котором нет прямой сосудистой связи между правым желудочком и системой легочной артерии. Проявление аномалий наблюдается в период новорожденности. Это проявляется тотальным цианозом кожи, сильной одышкой, отставанием в физическом и умственном развитии. Для диагностики назначаются неинвазивные (ЭКГ, Эхо-КГ и рентгенография ОГК) и инвазивные исследования — вентрикулография, аортография. Лечение атрезии является только хирургическим: радикальная одновременная коррекция или многоступенчатая операция выполняется для восстановления нормальной анатомии системы легочной артерии.
Дополнительные факты
Легочная аномалия является редким заболеванием, распространенность которого составляет не более 3-4% от всех врожденных пороков сердца. Патология проявляется сразу после рождения ребенка и встречается одинаково часто у мальчиков и девочек. Заболевание связано с высоким риском смерти в первые 2-3 года жизни. Атрезия легочной артерии обычно сочетается с другими аномалиями сердца и крупных сосудов — открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки (ASD) и сосудистой транспозицией.
Атрезия легочной артерии
Причины
Дефект формируется на эмбриональной стадии внутриутробного развития ребенка. Точные причины атрезии не установлены. Основными этиологическими факторами считается тератогенное воздействие на организм матери в первом триместре беременности. Эти причины вызывают генные мутации, нарушение дифференциации органов и тканей. Все неблагоприятные факторы делятся на 3 группы с учетом их характера:
• Физические воздействия. Формированию пороков сердца способствует ионизирующая радиация и увеличение фоновой радиации. Вероятность атрезии увеличивается с женщиной, живущей на территории, пострадавшей в результате чернобыльской аварии.
• Химические вещества. Ряд препаратов обладают тератогенным действием: цитостатики и иммунодепрессанты, некоторые антибиотики, ингибиторы АПФ. Химические факторы также включают никотин, употребление алкоголя во время беременности.
• Биологические агенты. Ряд вирусов и бактерий, которые заражают беременную женщину в первом триместре, вызывают внутриутробные нарушения роста. Чаще всего серьезные аномалии возникают при заболеваниях группы TORCH: токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирусная инфекция.
Патогенез
Основным патофизиологическим заболеванием является нарушение кровотока из правого желудочка в легочную артерию, из-за которого правильный маленький круг кровообращения не образуется. В зависимости от варианта атрезии кровь может поступать в легочную сосудистую систему через коллатеральные артерии или открытый артериальный проток. Существует хроническая ишемия миокарда правого желудочка, определяются эластоз и фиброэластоз сердечной мышцы.
Классификация
Все легочные атрезии делятся на 2 большие группы. Первый включает дефекты с неповрежденной межжелудочковой перегородкой (синдром гипоплазии правого сердца). Внутри 3 варианта аномалии различают по степени развития правого желудочка (трехчастный, двухчастный и одночастный).
Вторая группа состоит из атрезии ствола легкого с повреждением межжелудочковой перегородки (MJP). Эта группа ошибок делится на 4 типа: Он характеризуется атрезией клапана между легочной артерией и правым желудочком. Кроме того, все сосуды имеют правильную форму и предлагают гемодинамическую функцию. Отмечается атрезия как клапана легочной артерии, так и ее ствола. Правая и левая легочные артерии хорошо развиты и имеют просвет нормального диаметра. Общей характеристикой является общая атрезия, которая охватывает клапан, ствол и одну из ветвей легочной артерии. Существует полное слияние сосудов, которые входят в систему легочной артерии вместе с клапаном. Самый серьезный тип дефекта, при котором кровоток гарантирован коллатералями.
Симптомы
Атрезия легочного сосуда относится к «голубым» сердечным дефектам, которые клинически проявляются сразу после рождения ребенка. Акроцианоз или диффузный цианоз отмечен у новорожденного, степень тяжести которого зависит от типа атрезии и количества коллатеральных сосудов. Цианоз кожи усиливается от крика или плача. Одышка наблюдается даже в состоянии покоя, значительно улучшается при кормлении малыша, активных движениях рук, ползании.
У детей после года появляется сильная слабость и одышка при попытке ходить. Они могут сделать всего несколько шагов, а затем остановиться, чтобы отдохнуть и дышать. Чтобы облегчить состояние, дети приседают. Атрезия легочной артерии характеризуется медленным увеличением массы тела, гипотрофией мышечной ткани. У пациентов с длительной болезнью грудь становится бочкообразной.
Возможные осложнения
Вероятность побочных эффектов зависит от типа легочной атрезии. При проточно-зависимой гемодинамике, когда кровоснабжение легких осуществляется только через незамкнутый артериальный проток, смертность достигает 90% в течение первых 10-12 месяцев жизни. При образовании коллатералей, которые снабжают кровью легкие, риск смерти составляет около 50%.
При атрезии кровь отводится справа налево, поэтому все органы и ткани находятся в состоянии хронической гипоксии. Наблюдается задержка роста и физического развития, атрофия мышц. Гипоксия мозга вызывает грубые нарушения психического развития, умственную отсталость. У детей появляется хроническая сердечная недостаточность, постепенно возникает гипоплазия обоих желудочков сердца.
Диагностика
Опытный неонатолог или детский кардиолог подозревает заболевание уже во время объективного обследования. Во время аускультации сердца на левом краю грудины обнаруживается грубый систолический шум и ослабление на 2 тона. Обычно на одной стороне пульса плечевой артерии нет. Для определения типа атрезии и состояния системной гемодинамики назначаются следующие обследования:
• ЭКГ. Электрокардиографическими признаками патологии являются отклонение электрической оси сердца вправо и гипертрофированной мышечной стенки правого желудочка. Часто наблюдаются неполные закупорки правой ножки связки His, а симптомы ЭКГ с перегрузкой правого предсердия характерны для длительного течения. Эхокардиография — это информативный метод визуализации размеров сердца и выявления дефектов молочной железы. Данные УЗИ сердца указывают на первый и второй типы атрезии. Чтобы отличить аномалии от стеноза легких, рекомендуется допплерэхокардиография.
• Рентгенография ОГК. При атрезии с дефектом межжелудочковой перегородки прозрачность легочных полей возрастает. При наличии более крупных коллатеральных ветвей характерно усиление легочного рисунка в отдельных областях. Обнаружена увеличенная тень сердца и уменьшение размеров левых отделов сердца.
• Ангиокардиография. Инвазивное исследование включает катетеризацию камер сердца и использование контрастного вещества. Вентрикулография проводится для подготовки к операции, а также используется для измерения давления в желудочках. Для изучения источников кровоснабжения легких проводится аортография.
• Лабораторные исследования. Уровень гемоглобина оценивается в клиническом анализе крови — показатель, превышающий 180-190 г / л, является неблагоприятным прогностическим критерием. Для оценки свертывания крови изучается коагулограмма. Показан непрерывный мониторинг уровня насыщения крови кислородом.
Лечение
Любой из анатомических вариантов ереси легочной артерии является абсолютным показанием к операции, которая проводится как можно раньше, часто в первый год жизни ребенка. Перед кардиохирургией назначают медикаментозную терапию антикоагулянтами и антиаритмическими препаратами. Существует 2 варианта хирургического лечения заболевания:
• Радикальная коррекция. Вмешательство является приемлемым при удовлетворительном клиническом и функциональном состоянии пациентов. Операция эффективна, если система легочной артерии достаточно развита (атрезия I и II типа) и нет признаков гипоплазии желудочков сердца.
• Паллиативная хирургия. Хирургический метод направлен на улучшение объема легочного кровотока и стабилизацию состояния ребенка. Паллиативные вмешательства в кардиохирургии предполагают создание системных легочных анастомозов. В будущем возможна радикальная коррекция.
Реабилитация и амбулаторное лечение
Даже после радикальной операции показан длительный период реабилитации. Пациентов лечат в кардиохирургическом стационаре, после чего их направляют на последующее лечение в амбулаторные условия. После стабилизации гемодинамики и исчезновения симптомов детям рекомендуют санаторно-курортное лечение. Все пациенты ставятся на учет на протяжении всей жизни.
Список литературы
1. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ. – 2016.
2. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки/ Подзолков В. П. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. – 2013.
3. Врожденные пороки сердца: справочник для врачей/ под ред. Е. В. Кривощепкова, И. А. Ковалева, В. М. Шипулина. – 2009.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Рубрика МКБ-10: Q25.5
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q25 Врожденные аномалии пороки развития крупных артерий
Определение и общие сведения[править]
Атрезия легочной артерии относится к цианотическим врожденным порокам сердца с дуктусзависимым легочным кровотоком (лево-правый сброс крови!), когда нет нормального сообщения между желудочками сердца и легочной артерией.
Эпидемиология
Частота атрезии легочной артерии 0,06-0,07 на 1000 живорожденных. Среди всех ВПС частота составляет до 3,3%, а среди критических врожденных пороков сердца — до 6,5%.
Классификация
Атрезия легочной артерии представлена двумя основными типами:
▪ атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (атрезия легочной артерии + дефект межжелудочковой перегородки);
▪ атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
Второй тип встречается вдвое реже и для него характерно более тяжелое течение с первых суток жизни.
Этиология и патогенез[править]
Гемодинамика. Гемодинамика порока определяется отсутствием антеградного кровотока из правого желудочка в легочную артерию, в большинстве случаев (75%) связанном с полным сращением створок легочного клапана. Учитывая отсутствие дефекта межжелудочковой перегородки, вся венозная кровь дренируется в левые отделы через открытое овальное окно, размер которого также определяет тяжесть состояния пациента. Основными путями кровоснабжения легких служат аортолегочные коллатерали и ОАП, закрытие которого приводит к прогрессирующей гипоксемии и гибели пациента. Данному пороку нередко сопутствуют фистулы между коронарными артериями и полостью правого желудочка, что значительно ухудшает результаты лечения.
Клинические проявления[править]
Клинически атрезия легочной артерии проявляется центральным цианозом, обусловленным уменьшением легочного кровотока, и сердечной недостаточностью.
Основные симптомы порока: нарастающий с рождения цианоз, правожелудочковая сердечная недостаточность, рефрактерная к медикаментозной терапии, одышка. Закрытие ОАП приводит к резкому нарастанию цианоза и связанному с гипоксией изменению поведения (беспокойство или вялость; потеря сознания). При малом размере межпредсердного сообщения отмечается выраженная гепатомегалия. Аускультативная картина неспецифична. Выслушивается систолический шум функционирующего ОАП.
Атрезия легочной артерии: Диагностика[править]
Опорные симптомы в ранней диагностике критической обструкции правого желудочка.
— Внутриутробная гипертрофия правого и левого желудочков, выявляемая после рождения с помощью ЭКГ и современных неинвазивных методов исследования. При атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой дополнительно выявляют отклонение электрической оси сердца влево, что нехарактерно для здоровых новорожденных.
— Раннее появление цианоза и сердечной недостаточности (в пределах 2-3 ч после рождения).
— Раннее развитие артериальной гипоксемии 3-й степени (с декомпенсированным метаболическим ацидозом).
— Отсутствие разницы при пульсоксиметрии в пре- и постдуктальной области.
— Обедненный легочный рисунок в сочетании с кардиомегалией на рентгенограмме грудной клетки.
— Афоничность порока и цианоз на фоне выраженной сердечной недостаточности или закрытия ОАП у пациентов с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой.
Симптомы жизнеугрожающего состояния бывают и у детей без значительной гипоплазии правого желудочка, в этом случае может быть выполнена радикальная коррекция порока.
Эти клинические проявления следует учитывать при обследовании детей в роддоме, не располагающем ультразвуковой диагностической аппаратурой. В соответствии с предполагаемым пороком составляют план лечения: возможность и целесообразность оксигенотерапии и инфузии препаратов простагландина Е1.
Для точной топической диагностики необходимо и достаточно выполнить квалифицированное эхокардиографическое исследование.
Дифференциальный диагноз[править]
Атрезия легочной артерии: Лечение[править]
Алгоритм действий и терапия при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки аналогичен таковым при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
Основной метод коррекции атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой — экстренная декомпресия правого желудочка путем создания выхода из правого желудочка в легочную артерию и, если необходимо, — системно-легочного анастомоза.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз
При естественном течении атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой прогноз крайне неблагоприятный. Выживаемость без хирургического лечения стремится к нулю.
Летальность после коррекции атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой варьирует от 8 до 30% и зависит от наличия коронарно-правожелудочковых фистул, которые значительно ухудшают течение заболевания и результаты лечения.
Источники (ссылки)[править]
Акушерство [Электронный ресурс] : национальное руководство / под ред. Г. М. Савельевой, Г. Т. Сухих, В. Н. Серова, В. Е. Радзинского. — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — (Серия «Национальные руководства»). — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433652.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Атрезия легочной артерии — это врожденный порок, при котором отсутствует прямое сосудистое сообщение между правым желудочком и системой легочной артерии. Манифестация аномалии наблюдается в период новорожденности. Проявляется тотальным цианозом кожных покровов, выраженной одышкой, отставанием в физическом и психическом развитии. Для диагностики назначают неинвазивные (ЭКГ, Эхо-КГ и рентгенографию ОГК) и инвазивные исследования — вентрикулографию, аортографию. Лечение атрезии только хирургическое: проводится радикальная одномоментная коррекция или многоступенчатая операция по восстановлению нормальной анатомии системы легочной артерии.
МКБ-10
Q25.5 Атрезия легочной артерии
Общие сведения
Аномалия легочных сосудов — редкое заболевание, распространенность которого составляет не более 3-4% от всех врожденных пороков сердца. Патология манифестирует сразу после рождения ребенка, встречается одинаково часто среди мальчиков и девочек. Состояние ассоциировано с высоким риском летального исхода в первые 2-3 года жизни. Атрезия легочной артерии, как правило, сочетается с другими аномалиями сердца и магистральных сосудов — открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), транспозицией сосудов.
Атрезия легочной артерии
Причины
Порок формируется на эмбриональном этапе внутриутробного развития ребенка. Точные причины появления атрезии не установлены. Главными этиологическими факторами считаются тератогенные воздействия на организм матери в первом триместре беременности. Эти причины провоцируют генные мутации, нарушения дифференцировки органов и тканей. Все неблагоприятные факторы разделяют на 3 группы с учетом их природы:
- Физические воздействия. Формированию кардиальных пороков способствует ионизирующее излучение и повышенный радиационный фон. Вероятность атрезии увеличивается при проживании женщины на территории, пострадавшей от аварии на ЧАЭС.
- Химические вещества. Тератогенное влияние оказывает ряд медикаментов: цитостатики и иммуносупрессоры, некоторые антибиотики, ингибиторы АПФ. К химическим факторам также относят никотин, употребление алкоголя в период беременности.
- Биологические агенты. Ряд вирусов и бактерий, которые инфицируют организм беременной в I триместре, вызывают нарушения внутриутробного развития. Чаще всего грубые аномалии возникают при заболеваниях из группы TORCH — токсоплазмозе, краснухе, цитомегаловирусной инфекции.
Патогенез
Патофизиологической основной болезни является нарушение оттока крови из правого желудочка в легочную артерию, из-за чего не формируется правильный малый круг кровообращения. В зависимости от варианта атрезии кровь может сбрасываться в систему легочных сосудов через коллатеральные артерии или открытый артериальный проток. Наблюдается хроническая ишемия миокарда правого желудочка, определяются эластоз и фиброэластоз сердечной мышцы.
Классификация
Все атрезии легочной артерии делятся на 2 большие группы. К первой отнесены пороки с интактной межжелудочковой перегородкой (синдром гипоплазии правых отделов сердца). Внутри нее выделяют 3 варианта аномалии по степени развития правого желудочка (трехпартитный, двухпартитный и однопартитный).
Вторую группу составляют атрезии легочного ствола с поражением межжелудочковой перегородки (МЖП). Данная группа пороков делится на 4 типа:
- Тип I. Характеризуется атрезией клапана между легочной артерией и правым желудочком. При этом все сосуды правильно сформированы и обеспечивают гемодинамическую функцию.
- Тип II. Выявляется атрезия и клапана легочной артерии, и ее ствола. Правая и левая легочные артерии хорошо развиты, имеют просвет нормального диаметра.
- Тип III. Характерна распространенная атрезия, которая захватывает клапан, ствол и одну из ветвей легочной артерии.
- Тип IV. Происходит полное заращение сосудов, входящих в систему легочной артерии, вместе с клапаном. Самый тяжелый вид порока, при котором кровообращение обеспечивается за счет коллатералей.
Симптомы
Атрезия легочных сосудов относится к «синим» сердечным порокам, клинически проявляется сразу после того, как ребенок родился. У новорожденного заметен акроцианоз или диффузный цианоз, на выраженность которого влияют тип атрезии и количество коллатеральных сосудов. Синюшность кожи усугубляется при крике или плаче. Одышка отмечается даже в покое, она значительно усиливается при кормлении ребенка, активных движениях руками, ползании.
У детей после года наблюдается резкая слабость и одышка при попытке ходьбы. Они могут сделать всего несколько шагов, а затем останавливаются, чтобы отдохнуть и перевести дыхание. Для облегчения состояния дети садятся на корточки. При атрезии легочной артерии характерен медленный прирост массы тела, гипотрофия мышечной ткани. У длительно болеющих пациентов грудная клетка приобретает бочкообразную форму.
Осложнения
Вероятность неблагоприятных последствий зависит от типа атрезии легочной артерии. При дуктус-зависимой гемодинамике, когда кровоснабжение легких осуществляется только через незаращенный артериальный проток, смертность достигает 90% в течение первых 10-12 месяцев жизни. При формировании коллатералей, кровоснабжающих легкие, риск летального исхода составляет около 50%.
При атрезии происходит сброс крови справа налево, поэтому все органы и ткани пребывают в состоянии хронической гипоксии. Отмечается задержка роста и физического развития, атрофия мышц. Гипоксия головного мозга вызывает грубые нарушения психического развития, умственную отсталость. У детей появляется хроническая сердечная недостаточность, постепенно происходит гипоплазия обоих желудочков сердца.
Диагностика
Опытный неонатолог или детский кардиолог подозревает заболевание уже при объективном исследовании. Во время аускультации сердца обнаруживают грубый систолический шум и ослабление 2 тона по левому краю грудины. Обычно с одной стороны отсутствует пульс на плечевой артерии. Чтобы определить характер атрезии и состояние системной гемодинамики, назначают следующие обследования:
- ЭКГ. Электрокардиографическими признаками патологии являются отклонение электрической оси сердца вправо и гипертрофированная мышечная стенка правого желудочка. Зачастую возникают неполные блокады правой ножки пучка Гиса, для длительного течения характерны ЭКГ-симптомы перегрузки правого предсердия.
- ЭхоКГ. Эхокардиография — информативный метод визуализации размеров сердца и обнаружения дефектов МЖП. Данные УЗИ сердца показательны при первом и втором типе атрезии. С целью дифференцировки аномалии со стенозом легочной артерии рекомендована допплер-эхокардиография.
- Рентгенография ОГК. При атрезии с дефектом межжелудочковой перегородки повышается прозрачность легочных полей. При наличии больший коллатеральных ветвей типично усиление легочного рисунка на отдельных участках. Обнаруживают увеличенную в поперечнике сердечную тень и уменьшение размеров левых отделов сердца.
- Ангиокардиография. Инвазивное исследование предполагает катетеризацию сердечных камер и применение контрастного вещества. Вентрикулография проводится для подготовки к операции, а также используется для измерения давления в желудочках. Для изучения источников кровоснабжения легких дополнительно выполняется аортография.
- Лабораторные исследования. В клиническом анализе крови оценивают уровень гемоглобина — показатель свыше 180-190 г/л является неблагоприятным прогностическим критерием. Для оценки свертываемости крови изучают коагулограмму. Показан постоянный контроль уровня насыщения крови кислородом.
Лечение атрезии легочной артерии
Хирургическое лечение
Любой из анатомических вариантов атрезии легочной артерии является абсолютным показанием к оперативному вмешательству, которое проводится в максимально ранние сроки, чаще на первом году жизни ребенка. Перед кардиохирургическим вмешательством назначается медикаментозная терапия антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами. Существует 2 варианта оперативного лечения порока:
- Радикальная коррекция. Вмешательство допустимо при удовлетворительном клинико-функциональном состоянии больных. Операция эффективна, если система легочной артерии достаточно развита (атрезии I и II типов) и отсутствуют признаки гипоплазии желудочков сердца.
- Паллиативная операция. Хирургический метод направлен на улучшение объема легочного кровотока и стабилизацию состояния ребенка. Паллиативные вмешательства в кардиохирургии предполагают создание системно-легочных анастомозов. В дальнейшем возможно выполнение радикальной коррекции.
Реабилитация
Даже после радикальных оперативных вмешательств показан длительный реабилитационный период. Пациенты находятся на лечении в кардиохирургическом стационаре, после чего отправляются на долечивание в амбулаторных условиях. После стабилизации гемодинамики и исчезновения симптомов детям рекомендовано санаторно-курортное лечение. Всех больных ставят на пожизненный диспансерный учет.
Прогноз и профилактика
Благоприятный исход заболевания наблюдается при 1-2 типе атрезии и раннем проведении хирургического вмешательства. Более неблагоприятный прогноз у пациентов с дуктус-зависимой гемодинамикой, которым для улучшения состояния требуются сложные многоэтапные операции. Учитывая отсутствие четких этиологических факторов, меры первичной профилактики не разработаны.
Литература 1. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ. – 2016. 2. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки/ Подзолков В.П.// Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. – 2013. 3. Врожденные пороки сердца: справочник для врачей/ под ред. Е.В. Кривощепкова, И.А. Ковалева, В.М. Шипулина. – 2009. | Код МКБ-10 Q25.5 |
Атрезия легочной артерии — лечение в Москве
Источник