Код мкб 10 тромбоцитопения

Рубрика МКБ-10: D69.5

МКБ-10 / D50-D89 КЛАСС III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния / D69 Пурпура и другие геморрагические состояния

Определение и общие сведения[править]

Лекарственная иммунная тромбоцитопения чаще всего обусловлена антителами к лекарственному средству, которые перекрестно реагируют с антигенами тромбоцитов. Реже препарат фиксируется на тромбоцитах с образованием полного антигена, где он служит гаптеном, а тромбоциты — носителем.

Лекарственные средства, которые чаще всего вызывают тромбоцитопению, перечислены в табл. 16.5.

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения представляет собой индуцированное гепарином, иммуно-опосредованное протромботическое расстройство, сопровождаемое тромбоцитопенией и венозным и/или артериальным тромбозом.

Приблизительно у 1% пациентов после использования гепарина, по крайней мере на одну неделю развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения, примерно у 50% из них отмечается тромбоз. Гепарин-индуцированная тромбоцитопения несколько чаще встречается у женщин.

Этиология и патогенез[править]

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения является результатом гуморальной иммунной реакции, направленной против комплекса, включающего эндогенный фактор тромбоцитов 4 и экзогенный гепарин, аутоантитела распознают эндогенный фактор тромбоцитов 4 только тогда, когда он скомбинирован с гепарином. Этот иммунный комплекс активирует циркулирующие тромбоциты через их поверхностные рецепторы FcγRIIA, что приводит к тромбоцитопении и гиперкоагуляции. Характеристика гепарина (бычий > свиной), его состав (нефракционированный> низкомолекулярный> фондапаринукс), доза (профилактическая> терапевтическая> разовая), путь введения (подкожный > внутривенный) и продолжительность введения (более 4 дней> менее 4 дней) — все это является факторами, определяющими развитие и выраженность тромбоцитопении.

Клинические проявления[править]

При лекарственной тромбоцитопении петехии, желудочно-кишечные кровотечения и гематурия обычно появляются через несколько часов после применения препарата. Длительность тромбоцитопении зависит от скорости выведения препарата. Обычно через 7 сут после его отмены число тромбоцитов нормализуется.

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения может развиваться в любом возрасте (> 3 месяца), но случаи у детей встречаются редко. Умеренная тромбоцитопения начинается обычно через 5-10 дней после введения гепарина. Если пациент уже был подвергнут воздействию гепарина в течение последних 100 дней, возможна быстрая реакция, когда падение количества тромбоцитов происходит в течение нескольких минут или часов после введения гепарина. Отсроченная гепарин-индуцированная тромбоцитопения также возможна, тромбоцитопения развивается уже после отмены препатата. Тромбоцитопения обычно протекает бессимптомно, кровотечение встречается редко. Гепарин-индуцированная тромбоцитопения сопровождается высоким риском тромботических осложнений (например, легочной эмболии, инфаркта миокарда, тромботического инсульта) с сильной склонностью к артериальному тромбозу артерий конечностей и тромбозу глубоких вен. Дополнительный микрососудистый тромбоз может привести к развитию венозной гангрены/ампутации конечности. Другие осложнения включают некроз кожи в местах инъекций гепарина и анафилактоидные реакции (например, лихорадка, гипотония, боль в суставах, одышка, сердечно-легочная недостаточность) после внутривенного болюсного введения.

Вторичная тромбоцитопения: Диагностика[править]

Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении может быть заподозрен на основании клинической картины — тромбоцитопения, тромбоз, отсутствие другой причины тромбоцитопении. Диагноз подтверждается обнаружением антител к комплексу эндогенный фактор тромбоцитов 4/гепарин и подтверждается обнаружением патологических антител, активирующих тромбоциты, с помощью анализа высвобождения серотонина или гепарин-индуцированного тест активации тромбоцитов.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз включает неиммунную гепарин-ассоциированную тромбоцитопению (из-за прямого взаимодействия гепарина с циркулирующими тромбоцитами, происходящего в первые дни после введения гепарина), а также послеоперационную гемодилюцию, сепсис, не-гепарин-индуцированную тромбоцитопению, диссеминированное внутрисосудистое свертывание и полиорганную недостаточность.

Вторичная тромбоцитопения: Лечение[править]

Для некоторых пациентов, получающих гепарин, рекомендуется регулярный мониторинг количества тромбоцитов. В случае подозрения или наличия подтвержденной гепарин-индуцированной тромбоцитопении лечение заключается в прекращении приема гепарина и использовании альтернативного антикоагулянтов — либо с помощью анти-факторов Xa без гепарина (данапароид, фондапаринукс), либо прямыми ингибиторами тромбина (например, аргатробаном, бивалирудином). Варфарин противопоказан во время острой тромбоцитопенической фазы, поскольку он может вызывать микрососудистый тромбоз, с потенциалом некроза ишемизированной конечности (синдром венозной гангрены). Тромбоцитопения обычно разрешается в среднем через 4 дня, с показателями более 150 х 109 / л, хотя в некоторых случаях может потребоваться от 1 недели до 1 месяца.

Прогноз

Прогноз восстановления количества тромбоцитов является хорошим, однако могут возникать посттромботические осложнения (например, ампутация конечностей у 5-10% пациентов, инсульт, двусторонний геморрагический некроз надпочечников с надпочечниковой недостаточностью). Смертность от гепарин-индуцированной тромбоцитопении (например, смертельная легочная эмболия) наблюдается в 5-10% случаев.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Тромбоцитопеническая пурпура, вызванная переливанием эритроцитарной массы

1. Клиническая картина. Тромбоцитопеническая пурпура — редкое осложнение переливания эритроцитарной массы. Она проявляется внезапной тромбоцитопенией, кровотечениями из слизистых и петехиями, которые возникают через 7—10 сут после переливания. Диагноз основан на данных анамнеза. Эта форма тромбоцитопенической пурпуры чаще всего встречается у многорожавших женщин и лиц, перенесших многократное переливание эритроцитарной массы. По механизму развития она сходна с тромбоцитопенией новорожденных, вызванной материнскими антителами. Тромбоцитопеническая пурпура, вызванная переливанием эритроцитарной массы, возникает у лиц, у которых отсутствует антиген Zwa. Показано, что этот антиген входит в состав гликопротеида IIb/IIIa. Переливание эритроцитарной массы с примесью тромбоцитов, несущих антиген Zwa, приводит к появлению антител к этому антигену. Полагают, что они перекрестно реагируют с гликопротеидом IIb/IIIa собственных тромбоцитов больного.

2. Лечение

а. Переливание тромбоцитарной массы не проводят, поскольку оно обычно неэффективно. Кроме того, донорами тромбоцитарной массы при этом заболевании могут быть лишь 2% людей, у которых тромбоциты не несут антиген Zwa.

б. Преднизон, 1—2 мг/кг/сут внутрь, уменьшает геморрагический синдром и повышает число тромбоцитов.

в. Заболевание проходит самостоятельно после того, как кровь больного освобождается от тромбоцитов донора.

г. Впоследствии для переливания должна использоваться эритроцитарная масса доноров, у которых отсутствует антиген Zwa.

Источники (ссылки)[править]

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

• Аргатробан
• Дексаметазон
• Метилпреднизолон
• Преднизолон

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Краткое описание

Тромбоцитопения — пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении содержания тромбоцитов менее 100´109/л удлиняется время кровотечения. В большинстве случаев петехии или пурпура появляются при снижении содержания тромбоцитов до 20–50´109/л. Серьёзное спонтанное кровотечение (например, желудочно — кишечное) или геморрагический инсульт возникают при тромбоцитопении менее 10´109/л.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• D69 Пурпура и другие геморрагические состояния

Причины

Этиология и патогенез

• Тромбоцитопения может возникать как проявление лекарственной аллергии (аллергическая тромбоцитопения), обусловлена выработкой антитромбоцитарных АТ (аутоиммунная тромбоцитопения), вызвана инфекциями, интоксикациями, тиреотоксикозом (симптоматическая).

• У новорождённых тромбоцитопения может быть вызвана проникновением аутоантител больной матери через плаценту (трансиммунная тромбоцитопения).

• Патология тромбоцитопоэза •• Созревание мегакариоцитов избирательно подавляют тиазидные диуретики и другие препараты, особенно используемые при химиотерапии, этанол •• Особая причина тромбоцитопении — неэффективный тромбопоэз, связанный с мегалобластным типом кроветворения (возникает при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты, а также при миелодиспластическом и предлейкозном синдромах). В костном мозге выявляют морфологически и функционально аномальные (мегалобластные или диспластические) мегакариоциты, дающие начало пулу дефектных тромбоцитов, разрушающихся в костном мозге •• Амегакариоцитарная тромбоцитопения — редкая причина тромбоцитопении, обусловленная врождённым дефицитом мегакариоцитарных колониеобразующих единиц.

• Аномалии формирования пула тромбоцитов возникают при элиминации тромбоцитов из кровотока, наиболее частая причина — депонирование в селезёнке •• В обычных условиях в селезёнке содержится треть пула тромбоцитов •• Развитие спленомегалии сопровождается депонированием большего числа клеток с исключением их из системы гемостаза. При очень больших размерах селезёнки возможно депонирование 90% всего пула тромбоцитов •• Оставшиеся в периферическом кровотоке 10% имеет нормальную продолжительность циркуляции.

• Повышенное разрушение тромбоцитов на периферии — наиболее распространённая форма тромбоцитопений; такие состояния характеризуются укороченным периодом жизни тромбоцитов и увеличенным числом мегакариоцитов костного мозга. Эти расстройства обозначается как иммунная или неиммунная тромбоцитопеническая пурпура •• Иммунная тромбоцитопеническая пурпура ••• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — прототип тромбоцитопении, обусловленной иммунными механизмами (отсутствуют явные внешние причины деструкции тромбоцитов). См. Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая ••• Другие аутоиммунные тромбоцитопении, обусловленные синтезом антитромбоцитарных АТ: посттрансфузионная тромбоцитопения (связана с воздействием изоантител), лекарственная тромбоцитопения (например, вызванная хинидином), тромбоцитопения, обусловленная сепсисом (частота развития может достигать 70%), тромбоцитопения в сочетании с СКВ и другими аутоиммунными заболеваниями. Лечение направлено на коррекцию основной патологии. Необходимо прекратить приём всех потенциально опасных ЛС. Терапия ГК не всегда эффективна. Перелитые тромбоциты подвергаются такому же ускоренному разрушению •• Неиммунная тромбоцитопеническая пурпура ••• Инфекции (например, вирусные или малярия) ••• Массивное переливание консервированной крови с низким содержанием тромбоцитов ••• ДВС ••• Протезы сердечных клапанов ••• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Генетические аспекты

• Тромбоцитопения (*188000, Â). Клинические проявления: макротромбоцитопения, геморрагический синдром, аплазия рёбер, гидронефроз, рецидивирующая гематурия. Лабораторные исследования: аутоантитела к тромбоцитам, укорочение жизни тромбоцитов, увеличение времени свёртывания, турникетная проба в норме, дефекты плазменного компонента гемостаза.

• Аномалия Мая–Хегглина (синдром Хегглина, 155100, Â). Макротромбоцитопения, базофильные включения в нейтрофилах и эозинофилах (тельца Дёле).

• Синдром Эпстайна (153650, Â). Макротромбоцитопения в сочетании с синдромом Олпорта.

• Синдром семьи Фехтнер (153640, Â). Макротромбоцитопения, включения в лейкоцитах, нефрит, глухота.

• Тромбоцитопения врождённая (600588, делеция 11q23.3–qter, Â). Клинические проявления: врождённая дисмегакариоцитарная тромбоцитопения, незначительно выраженный геморрагический синдром. Лабораторные исследования: делеция 11q23.3–qter, увеличение количества мегакариоцитов, гигантские гранулы в тромбоцитах периферической крови.

• Тромбоцитопения циклическая (188020, Â). Геморрагический синдром, циклическая нейтропения.

• Тромбоцитопения Париж–Труссо (188025, делеция 11q23, дефект гена TCPT, Â). Клинические проявления: геморрагический синдром, тромбоцитопения, гипертелоризм, аномалии ушей, умственная отсталость, коарктация аорты, отставание в развитии в эмбриональный период, гепатомегалия, синдактилия. Лабораторные исследования: гигантские гранулы в тромбоцитах, мегакариоцитоз, микромегакариоциты.

• Синдром TAR (от: thrombocytopenia–absent radius — тромбоцитопения и отсутствие лучевой кости, *270400, r). Врождённое отсутствие лучевой кости в сочетании с тромбоцитопенией (выражена у детей, позднее сглаживается); тромбоцитопеническая пурпура; в красном костном мозге дефектные мегакариоциты; иногда отмечают аномалии развития почек и ВПС.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина определяется основным заболеванием, вызвавшим тромбоцитопению.

Диагностика

Диагностика • Тромбоцитопения — показание для исследования костного мозга на наличие мегакариоцитов, их отсутствие свидетельствует о нарушении тромбоцитопоэза, а наличие — либо о периферическом разрушении тромбоцитов, либо (при наличии спленомегалии) о депонировании тромбоцитов в селезёнке • Патология тромбоцитопоэза. Диагноз подтверждают выявлением мегакариоцитарной дисплазии в мазке костного мозга • Аномалии формирования пула тромбоцитов. Диагноз гиперспленизма ставят при умеренной тромбоцитопении, выявлении в мазке костного мозга нормального количества мегакариоцитов и значительном увеличении селезёнки • Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры требует исключения заболеваний, протекающих с тромбоцитопенией (например, СКВ), и тромбоцитопений, обусловленных приёмом лекарств (например, хинидина). Известны доступные, но неспецифические методики выявления антитромбоцитарных АТ.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

• Патология тромбоцитопоэза. Лечение основано на устранении повреждающего агента, если это возможно, или лечении основного заболевания; время полужизни тромбоцитов обычно нормально, что позволяет проводить переливания тромбоцитов при наличии тромбоцитопении и признаках кровоточивости. Тромбоцитопения, обусловленная дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты, исчезает с восстановлением их нормального уровня.

• Амегакариоцитарная тромбоцитопения хорошо поддаётся терапии, обычно назначают антитимоцитарный иммуноглобулин и циклоспорин.

• Аномалии формирования пула тромбоцитов. Лечение обычно не проводят, хотя спленэктомия может разрешить проблему. При переливаниях часть тромбоцитов депонируется, что делает трансфузии менее эффективными, чем при состояниях сниженной активности костного мозга.

• Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры — см. Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая.

Осложнения и сопутствующие состояния • Снижение образования тромбоцитов сочетается с апластической анемией, миелофтизом (замещением костного мозга опухолевыми клетками или фиброзной тканью) и некоторыми редкими врождёнными синдромами • Эванса синдром (Фишера–Эванса синдром) — сочетание аутоиммунной гемолитической анемии и аутоиммунной тромбоцитопении.

МКБ-10 • D69 Пурпура и другие геморрагические состояния