Код мкб 10 тератома

Рубрика МКБ-10: D21.5

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D10-D36 Доброкачественные новообразования / D21 Другие доброкачественные новообразования соединительной и других мягких тканей

Определение и общие сведения[править]

Тератома крестцово-копчиковой области

Новообразование крестцово-копчиковой локализации, выявленное антенатально, относится к зрелым доброкачественным тератомам.

Эпидемиология

Встречается в среднем у одного из 35 000-40 000 живорожденных детей, среди девочек — в 3-4 раза чаще.

Этиология и патогенез[править]

Опухоль является производным зародышевых клеток, мигрирующих из желточного мешка плода в половые гребни на 4-6-й неделях внутриутробного развития. Нарушение процесса миграции этих полипотентных клеток приводит к образованию тератом различной локализации, состоящих, как правило, из тканей всех трех зародышевых листков (эктодермы, мезодермы и энтодермы). Тератомы любой локализации могут содержать различные ткани. Большое значение имеет степень дифференцировки незрелых недифференцированных фетальных клеток в зрелые соматические клетки. Как правило, большинство опухолей ведет себя как доброкачественные, однако никогда заранее невозможно предугадать, насколько злокачественным будет течение заболевания у конкретного больного. У новорожденных злокачественные варианты опухолей встречаются крайне редко, их количество возрастает пропорционально возрасту. Степень злокачественности зависит скорее не от степени зрелости клеточных элементов, а от присутствия в составе опухоли злокачественных зародышевых клеток.

Синдромология

Сопутствующие пороки развития встречаются крайне редко. Как правило, изменения в других органах и системах имеют вторичный характер и обусловлены основным заболеванием. Выявляют пороки развития костно-мышечной системы, реже — врожденные пороки почек, ЦНС, сердца и желудочно-кишечного тракта, особенно стенозы и атрезии ануса. Кроме того, тератомы могут быть частью наследственного синдрома — триады Куррарино, включающей пресакральную опухоль, аноректальный стеноз и порок развития крестца.

Клинические проявления[править]

Соединительной и других мягких тканей таза: Диагностика[править]

Пренатальная диагностика

Эхографическая антенатальная диагностика возможна с 13-19 недель внутриутробного развития, однако сроки обнаружения зависят от размера и скорости роста опухоли. В крестцово-копчиковой области плода определяется округлой формы объемное образование кистозного, солидного или смешанного кистозно-солидного строения, в трети случаев визуализируют очаги кальцификации. Тератома интактна по отношению к органам брюшной полости и спинномозговому каналу плода.

Дифференциальный диагноз[править]

Соединительной и других мягких тканей таза: Лечение[править]

Профилактика[править]

Прочее[править]

Планирование родоразрешения

Состояние плода на протяжении внутриутробного периода зависит от размеров новообразования и скорости его роста. Наблюдение за беременной предусматривает тщательное эхографическое измерение образования, при значительном росте которого может наблюдаться перераспределение кровотока, развитие сердечной недостаточности и водянки плода, что влечет за собой преждевременное начало родовой деятельности или внутриутробную гибель.

Размер и строение опухоли по данным динамического ультразвукового контроля — определяющие признаки в прогнозировании течения беременности. Медленно растущие образования до 10 см в диаметре с небольшой васкуляризацией не оказывают заметного влияния на продолжительность беременности и состояние плода. Крупные опухоли кистозного строения отличаются бедным кровотоком, медленным ростом и из-за своего размера могут вызывать преждевременные роды. Наибольшую терапевтическую проблему представляют крупные солидные опухоли с массивным магистральным кровоснабжением, которые зачастую отличаются быстрым ростом (более 8 мм в неделю), ранним развитием признаков сердечной недостаточности плода в виде кардиомегалии, асцита, гидроторакса, может развиваться анемия. Появление осложнений является показанием к проведению внутриутробных вмешательств или преждевременному родоразрешению с оказанием экстренной хирургической помощи новорожденному. Объем кровотока в опухоли настолько значителен, что может повлечь за собой быстрое нарастание сердечной недостаточности, а также массивное некупируемое кровотечение с поврежденной поверхности. Удаление опухоли непосредственно после рождения является определяющим в прогнозе дальнейшей жизни.

Роды через естественные родовые пути возможны при размере образования до 5 см в диаметре, в остальных случаях предпочтение следует отдавать оперативному методу, поскольку есть риск ущемления опухоли в родовых путях и разрыва оболочек с развитием массивного кровотечения.

Антенатальное выявление солидной опухоли большого размера служит показанием к родоразрешению женщины в условиях такого родовспомогательного учреждения, где новорожденному можно оказать хирургическую помощь сразу после рождения.

Источники (ссылки)[править]

Акушерство [Электронный ресурс] : национальное руководство / под ред. Г. М. Савельевой, Г. Т. Сухих, В. Н. Серова, В. Е. Радзинского. — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — (Серия «Национальные руководства»). — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433652.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Тератома – опухоль, которая располагается в яичниках, яичках или экстрагонадно (имеют внеяичниковое происхождение). Она бывает злокачественной или доброкачественной.

Что это такое — тератома и причины возникновения

Тератома представляют собой герминогенную опухоль, которая содержит органы или участки ткани, нетипичные для расположения этого новообразования: костную, жировую, мышечную, хрящевую, нервную ткани, волосы, иногда части человеческого тела (глаз, конечность и т.д.). Обычно это заболевание обнаруживается в детском или подростковом возрасте. Бывают случаи выявления этого заболевания внутриутробно. Крупные тератомы, которые формируются во время внутриутробного периода, мешают развитию плода и осложняют роды. Если опухоль доброкачественная, она может развиваться бессимптомно. Крупные тератомы обычно сдавливают близлежащие органы и вызывают определенные симптомы.

Количество диагностируемых тератом – 24-36% от общего числа онкозаболеваний у детей и около 2,7-7% — у взрослых. По мере роста организма растет и сама тератома, часто скачки роста тератом приходятся на гормональные перестройки организма. В большинстве случаев тератомы имеют благоприятный прогноз. Эта патология проявляется чаще у детей и подростков, но созревание может происходить и в других возрастных отрезках. В эту группу входят и новорожденные. Чаще эта патология возникает у детей в области копчика, куда реже – в других органах. У взрослых эта болезнь чаще затрагивает половую систему: у лиц женского пола – яичники, у мужчин – яички.

Точные причины появления тератом не установлены. Предполагается, что возникновение опухоли это следствие нарушений эмбриогенеза. Тератомы образуются из первичных половых клеток, которые развиваясь, должны были модифицироваться или в яйцеклетки, или в сперматозоиды. Но процесс трансформации срывается, и в организме остаются недифференцированные гоноциты, начинающие меняться под влиянием некоторых факторов и превращаются в различные ткани человеческого организма.

Существует теория, которая предполагает, что развитие тератомы происходит в результате аномального развития, так называемого, «эмбрион в эмбрионе» — случая, когда на ранней стадии развития один из монозиготных близнецов не развивается и оказывается внутри другого, и недоразвитый эмбрион превращается в, так называемое, включение-паразита. Гистологические исследования некоторых таких эмбрионов подтверждают такую теорию.

По международной классификации болезни (Мкб 10) тератома имеет не один код, а коды в промежутке – от М 9080/0 до М 9084/3.

Где может развиться тератома

Тератому (Teratoma) можно обнаружить в яичках или яичниках, но бывает и экстрагонадное расположение. Причина нетипичного расположения тератом кроется в задержке движения эмбриональных тканей к местам закладки гонад. Большей частью (25-30%) тератомы располагаются в яичниках или в зоне крестца и копчика (25-30%). В 5-7% случаев тератомы располагаются в пресакральной области, в 10-15% случаев — в ретроперитонеальном пространстве, в 5-7% – в яичках и в зоне средостения – таких случаев около 5%.

Также развитие тератомы можно обнаружить в области головного мозга, полости носа, челюстей, легких.

Симптомы тератомы

От месторасположения тератомы, на каком этапе формирования зародыша она возникла, зависят и симптомы заболевания. Долгое время эта опухоль не проявляет себя никак и дает о себе знать, в основном, у взрослого человека или в возрасте полового созревания. Но опухоль можно диагностировать даже при рождении ребенка.

Если раковая опухоль идет по злокачественному пути развития проявляются симптомы тератомы. Наиболее явные из них:

• повышение температуры;
• припухлость;
• сдавливание;
• нарушение сердцебиения.

При расположении опухоли в грудной клетке или легких возникают одышка, аритмия.

При расположении тератомы в мужских половых железах может наблюдаться увеличение мошонки, а если есть болевые ощущения, то это говорит о злокачественном развитии опухоли.

При расположении в крестцово-копчиковой области наблюдаются нарушения мочеполовой функции и процесса дефекации.

Классификация тератом

По гистологии тератомы можно классифицировать на следующие виды:

1. зрелые тератомы – опухоли, исследуя которые можно обнаружить несколько дифференцированных тканей, которые являются производными единичного (иногда множества) зародышевых листков;
2. незрелые тератомы (тератобластомы) – при их изучении находят ткани эмбрионального строения, производные от 3 зародышевых листков;
3. злокачественные тератомы (незрелые иногда зрелые тератомы) или тератокарциномы, которые сочетаются с хорионкарциномой, эмбриональным раком или семиномой.

Строение тератом

Зрелые тератомы по строению разделяют на такие виды:

• кистозные;
• солидные.

Кистозная тератома выглядит как гладкий крупный узел. При разрезе будут видны крупные кисты с различным содержимым (слизь, кашеобразная масса, мутная жидкость). В полостях можно обнаружить различные включения (костные, хрящевые, иногда бывает опухоль с волосами или зубами).

Солидная тератома имеет вид гладкого плотного или, наоборот, бугристого узла. При разрезе будет видна светло-серая, неоднородная, с небольшими кистами и включениями плотного характера, ткань. Включения могут быть из костной или хрящевой ткани.

Под микроскопом эти новообразования представляются нам в виде фиброзной ткани, в которой можно увидеть беспорядочные включения других видов тканей: эпителии слизистых, костной, жировой, хрящевой тканей, тканей головного мозга. Иногда там можно обнаружить фрагменты нервов, тканей легких, почек, также частицы железистой структуры, похожей на ткань молочной, поджелудочной или слюнных желез. У кистозных зрелых тератом можно увидеть дермоидные кисты, покрытые эпителием, в составе которого есть фолликулы волос, сальные и потовые железы.

Тератомы незрелые при разрезе представляют собой небольшие кисты светло-серого цвета, содержимое которых может состоять из незрелого эпителия, нейрогенного эпителия, хрящевой ткани и поперечнополосатых мышц.

Как правило, зрелые тератомы относят к доброкачественным опухолям, незрелые же считаются опасными, их рассматривают как потенциально злокачественные. Переход от доброкачественной опухоли к злокачественной довольно редок.

Отдельные типы тератом

Тератома яичка у мужчин. Этот вид опухоли составляет почти половину (40%) всех герминогенных новообразовании у мужчин. Если опухоль небольшая, то симптомы не наблюдаются, а крупные узлы можно легко обнаружить, так как они могут вызвать деформацию яичка. Развитие свое эта опухоль начинает в пубертатном периоде. Этот вид рака у взрослых мужчин встречается довольно редко. Тератома яичка подразделяется на зрелую, незрелую и злокачественную. Большую опасность внушают незрелые малигнизировавшиеся тератомы в неопустившимся яичке. Эти новообразования могут протекать долгое время бессимптомно, их тяжело выявить при простом осмотре, а диагностируются они, в основном, на поздних сроках развития.

Тератома яичника. Такой диагноз встречается чаще тератомы яичка. Среди всех новообразований яичника такой диагноз встречается в 20% случаев. В основном это узлы кистозного строения, но бывают и незрелые тератомы. Так как тератома яичника протекает часто бессимптомно, то, как правило, ее обнаруживают при диагностике другого заболевания. Обычно активизация этого вида опухоли приходится на периоды гормональной перестройки (период полового созревания, реже – при наступлении климакса). В удаленных яичниках можно найти различные включения – зубы, волосы.

Самой распространенной врожденной опухолью считается крестцово-копчиковая тератома (тератоидные опухоли). Это округлое новообразование размером от 1до 30 см, чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Если размер опухоли крупный или она расположена в промежности, то это может вызвать смещение внутренних органов и нарушить развитие плода. Из-за такого новообразования возможны патологии формирования таза, смещении прямой кишки, гидронефроз, также эта опухоль может спровоцировать развитие сердечной недостаточности. Особо большие тератомы, возможно, осложнят беременность и роды. Обычно эти новообразования удаляют хирургическим методом в первом полугодии жизни ребенка.

Учитывая расположение, можно выделить 4 типа тератом:

1. наружные;
2. наружне-внутренние;
3. внутренние;
4. пресакральные.

Новообразование, которое встречается довольно редко – тератома шеи плода. Его обычно определяют сразу после рождения. Если опухоли мелкие, они могут остаться нераспознанными, и диагностируются лишь после того, как начинается их рост. Размер опухолей может быть от 3 до 15 см. Эта опухоль может никак себя не выражать, а может проявляться затрудненным дыханием, удушьем и т.д.

Тератома средостения имеет обычное местоположение в переднем средостении, около крупных сосудов. Она может довольно долгое время не проявляться, а начнет расти в подростковом возрасте или во время гестации. Ее размер может увеличиваться до 25 см, и тогда велика вероятность, что она будет сдавливать некоторые внутренние органы: легкие, плевру, сердце, кровеносные сосуды. Это может сопровождаться отдышкой, кашлем, болями в сердце. Если эта тератома прорывается в бронхи и плевральную область, то может возникнуть ассиметрия грудной клетки, иррадирующие боли в области предплечья, удушье и т.д. Также может развиться аспирационная пневмония и легочное кровотечение.

Тератома головного мозга встречается редко и обычно у детей в возрасте десяти — двенадцати лет мужского пола. Эта тератома перерождается в злокачественное новообразование в большинстве случаев. Развитие опухоли может долгое время протекать бессимптомно, но ее увеличение вызывает головокружение, головную боль и тошноту.

Тератома, расположенная в забрюшинном пространстве в 95 % случаев носит доброкачественный характер.

Осложнения тератомы яичника

Явные признаки появляются, когда размеры опухоли достигают 3 см. и более. Появляются боли в части живота, где опухоль находится. Увеличивающаяся тератома теснит мочевой пузырь и кишечник, препятствует их нормальной работе, что приводит к нарушению мочеиспускания, появлению диареи, возможны запоры, вздутия живота, менструальный цикл, как правило, не нарушен. Худые женщины могут обнаружить, что живот их увеличился.

Зрелая тератома может не прорастать в прочие органы, но может иметь место перекручивание тонкой ножки, которой раковая опухоль прикреплена к яичнику, а это может стать опасным осложнением. Случается отмирание тканей, так как кровоснабжение опухоли прекращено. Из-за этого возможен перитонит и заражение крови. Иногда может быть разрыв кисты, и содержимое опухоли оказывается в брюшной полости, и итогом тоже может быть перитонит.

Если повреждается капсула тератомы яичника, то образуется внутреннее кровотечение, возникают различные симптомы: слабость, тошнота, головная боль. Такие осложнения у женщины чреваты сильной болью в животе, повышением температуры, потерей сознания. Эти осложнения опасны для жизни.

Небольшая тератома не мешает наступлению зачатия, течению беременности и формированию плода. Но по мере роста матки с плодом может наблюдаться смещение близлежащих органов, перекручивание ножки опухоли. Это провоцирует выкидыш или преждевременные роды. Рекомендуется при планировании беременности пройти обследование.

Когда тератома яичника диагностирована в период беременности, и размер ее не больше 3 см, то требуется постоянное наблюдение. Но гормональная перестройка в этот период дает толчок для быстрого ее увеличения. Тогда тератому на 17 неделе беременности стараются удалить. Если увеличение не наблюдается, то ее устраняют во время родов (кесарева сечения). Если роды прошли естественным путем, опухоль вырезают через 2-3 месяца после них.

Главная опасность заключается в том, что при небольших размерах тератобластома почти не отличается от дермоидной кисты. Признаки злокачественного перерождения проявляются на поздних стадиях развития опухолей. Кроме прочих симптомов могут появиться боли в других органах (печени, легких, головном мозге), где есть метастазы.

Двухсторонняя тератома диагностируется редко (7-10 случаев из 100), Чаще опухоль возникает на правом яичнике, так как различные процессы из-за преимуществ кровоснабжения происходят там более активно (кровь поступает туда из крупного сосуда). Левый яичник работает не так активно, поэтому новообразования встречаются там реже.

Как диагностируют тератому

Практически во всех случаях диагностирование тератом (кроме крестцово-копчиковых) происходит на основании жалоб, данных осмотра, лабораторных исследований. При тератомах средостении крестцово-копчиковых проводят рентгенографию, иногда рентгеноконтрастные исследования и ангиографию. Также хорошо диагностируются тератомы методикой КТ, которая может определить размер, форму и строение раковой опухоли, и ее связь с другими анатомическими структурами.

Если подозревают метастазы, то назначают УЗИ, МРТ, КТ, сцинтиграфию, рентгенографию грудной клетки, исследуют кровь на онкомаркеры и другие методы исследования. Если требуется, то назначают анализ крови на хорионический гонадотропин и альфа-фетопротеин. Но точку в том, есть рак или нет, ставят результаты пункционной биопсии и микроскопического исследования материала.

При подозрении на метастазы назначают рентгеноскопию или рентгеноконтрастные исследования для точности диагноза.

При подозрении на тератому в яичниках у женщин делают пальпацию через влагалище. Располагается опухоль спереди и на ощупь плотна, а прикосновения к ней могут вызывать боль. Размер ее не будет более 15 см.

Лечение тератомы и прогнозы после лечения

Как правило, при диагнозе тератома назначается хирургический способ лечения. Те, кому удаляли доброкачественную тератому, могут рассчитывать на благоприятный прогноз. Доброкачественные новообразования удаляют при операции в пределах здоровых тканей. Но при тератоме яичника девушкам репродуктивного возраста проводят частичную резекцию яичника. В период климакса назначают аднексэктомию, надвлагалищную ампутацию шейки матки с придатками. По удалению опухоли назначается радиотерапия и химиотерапия.

В зависимости от расположения опухоли и ее гистологического строения зависит и прогноз. Когда тератома зрелая или незрелая доброкачественная, то прогноз благоприятный (исключения составляют крестцово-копчиковые тератомы – здесь выживаемость около 50%).

Если опухоль злокачественная – то прогноз зависит от степени распространенности опухоли. Тератомы с хорионэпителиомой или с эмбриональным раком менее благоприятны, чем тератомы с семиномой.

Видео по теме:

Вопрос-ответ

Тете поставили диагноз эностома? К какому виду опухоли ее относят?

Это доброкачественная опухоль, состоящая из дифференцированной костной ткани. Прогнозы благоприятны, рецидивы случаются редко.

Родственнику при раке гортани сделали ларингэктомию с резекцией глотки, сказали, что нужные еще какие-то операции. Что еще будут удалять?

Удалять ничего уже не будут. Следующим этапом будет формирование удал