Код мкб 10 краниофарингиома
Содержание
- Описание
- Диагностика
- Симптомы
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Краниофарингиома.
Диагностика краниофарингиомы
Описание
Краниофарингиома — это доброкачественная опухоль головного мозга, имеющая эмбриональное происхождение. Она чаще всего локализуется в гипоталамо-гипофизарной области и возникает из клеток эмбрионального глоточного кармана Ратке. Краниофарингиомы характеризуются наличием кистозного и солидного компонентов, и по мере прогрессирования опухоли в ней могут возникать кисты с желтовато-бурой жидкостью, а также с большим содержанием белка и холестерина. Обычно они встречаются в детском и подростковом возрасте, но также могут быть и у взрослых.
Краниофарингиома дает о себе знать когда она начинает сдавливать структуры мозга или нарушает циркуляцию ликвора в головном мозге. Поэтому чаще всего они выявляются уже больших размеров, обычно более 30 Для краниофарингиом, как доброкачественных опухолей, характерен медленный рост, но для них типично инфильтрирование в ткань гипофиза и его ножек, в зрительный нерв и хиазму, а также внутричерепные артерии.
Пока эти опухоли никак не проявляют себя, они могут оставаться невыявленными в течение многих лет. Симптоматика чаще всего появляется в возрасте 10 — 20 лет. В 55-60% случаев краниофарингиомы — это кистозные образования, и лишь в 15% — солидные. В остальных же случаях эта опухоль имеют смешанное строение. Для краниофарингиомы хаактерно т. Н. Супраселлярное положение, то есть, над турецким седлом. По мере роста опухоль сдавливает зрительный перекрест, а также гипоталамус с гипофизом. В итоге страдает секреция гормонов аденогипофиза, а в некоторых случаях может возникнуть и т. Н. Несахарный диабет.
Симптоматика краниофарингиомы:
Клиническая картина краниофарингиомы зависит, прежде всего, от локализации опухоли и ее размеров. Если опухоль сдавливает гипофиза или его ножки, возникает симптоматика гипофизарной недостаточности, что проявляется дефицитом его гормонов. Обычно к характерным признакам краниофарингиомы относятся задержки роста и полового развития, у девочек — нарушение менструального цикла, у мужчин — снижение либидо. Отмечатся также низкорослость и ожирение. Характерна повышенная чувствительность к холоду, утомляемость, запоры и сухость кожи, гипотония и депрессия. Возможны нарушения зрения. При краниофарингиоме повышается внутричерепное давление, нарушается психическое развитие, возникает гипопитуитаризм или частичная гипофункция аденогипофиза. В некоторых случаях может быть гиперпролактинемия (повышение в крови уровня гормона пролактина) проявляется галактреей — выделениями из молочной железы. Кроме того, отмечаются головные боли и нарушения сознания.
Диагностика
Диагностика краниофарингиомы, как и других опухолей мозга, сводится к проведению неврологического обследования и инструментальных методов диагностики. Кроме того, проводятся гормональные исследования Обзорная рентгенография черепа помогает зачастую выявить супра- или интраселлярные кальцинаты, а такде эрозию стенок или увеличение размеров турецкого седла, в котором находится гипофиз.
Основная роль в диагностике опухолей головного мозга, в том числе и краниофарингиомы, отводится компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии. Оба эти метода позволяют врачу получить послойное изображение тканей мозга, в результате чего возможно оценить локализацию опухоли, ее форму, размеры и структуру, а также отношение к соседним тканям. КТ и МРТ — неинвазивные методы диагностики, при этом КТ основан на рентгеновском излучении, а в МРТ используется мощное электромагнитное поле.
Симптомы
Гиперпролактинемия.
Лечение
Стандартом в лечении краниофарингиомы является хирургическое вмешательство. Операция проводится с целью полностью иссечь опухоль, в результате чего устраняется давление на гипофиз и восстанавливается его функция. Доступ к гипофизу и кринофарингиоме при этом зависит от локализации самой опухоли. При расположении краниофарингиомы преимущественно над ямкой гипофиза (т. Н. Супраселлярная локализация), методом выбора обычно является краниотомия — вскрытие черепной коробки. В некоторых случаях, когда опухоль характеризуется относительно небольшими размерами (менее 3 см) и расположение в области гипофиза (т. Н. Интраселлярное расположение) нейрохирурги прибегают к т. Н. Транссфеноидальному эндоскопическому методу. Минимальная травматичность трансназосфеноидального подхода делает его методом выбора при хирургическом лечении опухолей с эндо- и инфраселлярным ростом. Транссфеноидальный доступ проводится через носовую полость. Он позволяет минимизировать риск осложнений, снизить травматичность операции и укоротить послеоперационный период.
Хирургический метод имеет и свои недостатки в виде определенного риска некоторых осложнений. К этим осложнениям относятся риск инфицирования, кровотечение или травмирование мягких тканей, а также нервов и сосудов. В некоторых случаях оперативное вмешательство при краниофарингиоме возможно, особенно при труднодоступной локализации опухоли или тяжелом состоянии пациента, а также при сопутствующих заболеваниях, которые могут быть противопоказаниями к оперативному вмешательству. В этом случае нейрохирурги прибегают к лучевой терапии. Раньше обычно проводилась тадиционная лучевая терапия, при которой проводилось облучение области головы пучком радиации в течение курса, состояшего из нескольких недель. Курс состоял из пяти сеансов в неделю. Недостатком традиционной лучевой терапии является невозможность полностью уничтожить опухоль, но она позволяет остановить ее рост и даже уменьшить ее размер.
Сегодня традиционная лучевая терапия уступает свое место другому ее инновационному и современному виду — радиохирургии, к которой относятся гамма-нож, кибер-нож и новалис. Суть радиохирургии заключается в том, что с помощью специального аппарата (или шлема, в случае с гамма-ножом) проводится облучение опухоли тонкими пучками радиации, каждый раз из-под разных углов. В итоге, через ткани мозга проходит слабый безвредный пучок радиации, но, постоянно сходясь в области опухоли в ней максимальная доза радиации накапливается. Радиохирургия — это неинвазивный метод лечения, как и лучевая терапия, но эффект ее засастую не уступает хирургической операции. Отличием от операции является лишь то, что эффект на опухоль возникает не сразу, а спустя несколько недель.
Из преимуществ радиохирургии можно отметить, кроме ее неинвазивности, отсутствие риска осложнений, который присущи оперативному лечению, отсутствие необходимости в анестезии, и отсутствие риска осложнений анестезии, таким образом. Для радиохирургии характерна высокая точность направления луча радиации, так как в ходе сеанса положение опухоли контролируется с помощью КТ или МРТ.
Кроме того, сразу после курса радиохирургии пациенту не требуется никакого восстановительного периода, и он может идти домой. Метод радиохирургии не имеет для своего применения практически никаких противопоказаний. Длительность лечения при радиохирургии гораздо меньше, чем традиционной лучевой терапии. Ну, и наконец, стоит отметить, что радиохирургия может быть альтернативой оперативному вмешательству и применяться тогда, когда операция невозможна или пациент неоперабелен.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
- Описание
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Краниофарингиома — доброкачественная (ВОЗ–1) часто кистозная эпителиальная опухоль области «турецкого седла». Вероятный источник развития опухоли — остатки эпителия кармана Ратке. Выделяют две клинико — патологические формы краниофарингиомы — адамантиноматозную и папиллярную.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- D44 Новообразование неопределенного или неизвестного характера эндокринных желез
Эпидемиология. Краниофарингиомы составляют 1,2–4,6% всех внутричерепных опухолей. Заболеваемость — 0,5–2,5 случая на 1 000 000 населения в год. Наиболее частая ненейроэпителиальная внутричерепная опухоль у детей (5–10%). Пик заболеваемости 5–14 лет, одинаково часто выявляют у мальчиков и девочек. Папиллярную краниофарингиому выявляют исключительно у взрослых (чаще в возрасте 40–45 лет).
Анатомическая локализация. Чаще всего опухоль располагается супраселлярно с небольшим интраселлярным компонентом. Чисто интраселлярные образования составляют менее 5%. В некоторых случаях опухоль достигает гигантских размеров за счёт множественных кист и распространяется в прилежащие анатомические области (в переднюю и среднюю черепные ямки и т.д.). Описаны редкие эктопические краниофарингиомы (зрительный нерв, область шишковидной железы, область мосто — мозжечкового угла). Папиллярный вариант краниофарингиомы чаще всего локализуется в III желудочке.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина не специфична и зависит от локализации опухоли: зрительные нарушения (60–80% пациентов), признаки повышенного ВЧД, особенно при внутрижелудочковом распространении, эндокринные нарушения (50–87% пациентов, во многом зависит от тщательности обследования), изменения в интеллектуально — мнестической сфере (50%)
Диагностика
Диагностика. Как при КТ, так и при МРТ можно выявить специфические признаки, позволяющие поставить диагноз на предоперационном этапе (кисты, петрификаты, характерные размеры и расположение). В тоже время, МРТ позволяет с большей точностью оценить топографо — анатомические характеристики опухоли и спланировать оперативное вмешательство.
Лечение
Лечение преимущественно оперативное. Цель операции — тотальное удаление опухоли с минимальной травматизацией гипоталамуса (что, однако, возможно далеко не во всех случаях). Адъювантный метод лечения в случаях частичного или субтотального удаления опухоли — послеоперационная лучевая терапия. В связи со значительным количеством побочных эффектов лучевой терапии (усугубление эндокринных нарушений, невропатия зрительных нервов, снижение интеллекта), большинство авторов рекомендуют по возможности отсрочить её проведение у детей, даже ценой выполнения повторной операции. Применение блеомицина для лечения кистозных краниофарингиом в настоящий момент имеет лишь исторический интерес в связи с большим количеством осложнений (в т.ч. и летальных) и отсутствием значимого клинического эффекта.
Прогноз. В связи с тем, что основными прогностическими факторами являются радикальность и атравматичность удаления опухоли, результаты лечения в значительной степени зависят от опыта конкретного хирурга. Например, в лучших хирургических сериях 10 — летняя выживаемость достигает 96%, но диапазон составляет 30–96%. Большинство радикально не удаленных опухолей рецидивируют в течение первых 3 лет. Считают, что опухоли размером более 5 см невозможно удалить радикально, поэтому прогноз при них значительно хуже. Практически все больные после операции нуждаются в длительной заместительной гормональной терапии и наблюдениях эндокринолога.
Синонимы • Гипофизарная адамантинома • Супраселлярная киста • Аденоамелобластома • Адамантинобластома • Амелобластома • Опухоль кармана Ратке • Эрдгейма опухоль
МКБ-10 • D44 Новообразование неопределённого или неизвестного характера эндокринных желёз
Источник
Краниофарингиома – это доброкачественное кистозно-эпителиальное новообразование, локализующееся в области турецкого седла, которое развивается из остатков эпителия кармана Ратке. По мере прогрессирования и роста опухоли у пациента наблюдается повышение внутричерепного давления, нарушение зрения, отставание в физическом и психическом развитии, гипофункция аденогипофиза. Наиболее информативными методами диагностики краниофарингиомы являются МРТ и КТ, которые помогает определить структуру, границы опухоли и наличие кальцинатов. Лечение – хирургическое, после которого пациенту назначают курс лучевой терапии, направленной на остановку дальнейшего роста новообразования.
Общие сведения
Краниофарингиома – это опухоль головного мозга доброкачественного характера, которая происходит от эмбрионального периода и, как правило, располагается в гипоталамо-гипофизарной области. По мере прогрессирования новообразования в его тканях могут формироваться кисты, наполненные жидкостью с большим содержанием холестерина и белков. Заболевание больше присуще для детей, однако может появляться в любом возрасте.
Частота развития краниофарингиом составляет приблизительно 2-3% от всех видов новообразований головного мозга. Чаще всего встречается нейроэпителиальная краниофарингиома (около 10% случаев), причем пик развития заболевания приходится в возрасте от 5 до 15 лет. Другая разновидность краниофарингиомы – папиллярная, встречается чаще всего у людей после 40 лет.
Краниофарингиома
Причины развития краниофарингиомы
Основными причинами развития краниофарингиомы являются наследственность и различного рода мутации. Кроме этого, на развитие патологии оказывают влияние неблагоприятные факторы, особенно в период закладки основных органов — первый триместр беременности. К причинным факторам возникновения краниофарингиомы относится влияние лекарственных препаратов, токсинов, ядов, радиационного излучения и пр.; внутриутробное инфицирование, тяжело протекающий ранний токсикоз, хронические заболевания беременной (туберкулез, сахарный диабет, почечная недостаточность).
Краниофарингиома подразделяется на 2 вида: адамантиноматозная и папиллярная. Примерно 60% краниофарингиом представляют собой кистозное образование, около 15% — это солидные образования, остальные 35% имеют смешанную структуру и строение.
Краниофарингиома развивается из эмбриональных остатков кармана Ратке – структуры, из которой впоследствии формируется и развивается аденогипофиз. Новообразование в большинстве случаев имеет кисты, а у взрослых людей содержит кальцификаты. Из-за своей локализации и прогрессирования краниофарингиома вызывает отставание в развитии у детей, нарушения зрительной функции, заболевания органов эндокринной системы у взрослых.
Симптомы краниофарингиомы
Краниофарингиомы могут никак не проявляться клинически на протяжении длительного периода времени. Чаще всего первые симптомы заболевания возникают ближе к 5-10 годам. Первичными проявлениями, которые заставляют больного обратиться к врачу, являются постоянные головные боли, не купирующиеся анальгетиками, расстройства неврологического характера, нарушения в работе органов эндокринной системы.
По мере прогрессирования опухоли она начинает сдавливать гипоталамус, гипофиз и зрительный перекрест, что делает клиническую симптоматику более выраженной и яркой. Наиболее типичными клиническими проявлениями краниофарингиомы являются ожирение и низкий рост.
Прогрессирование и рост опухоли вызывает ухудшение зрения пациента на начальном этапе, на что врачи обращают внимание при первичном осмотре пациента. На более поздних сроках развития заболевания осмотр офтальмолога с проведением офтальмоскопии обнаруживает необратимые изменения на глазном дне, отек и атрофию зрительного нерва. Выраженность клинической картины во многом зависит от размера и степени прогрессирования новообразования.
Главным признаком краниофарингиомы, который определяется только путем рентгенологического исследования черепа, является изменение турецкого седла. На снимке четко видно истончение его спинки и клиновидных отростков.
Диагностика краниофарингиомы
Диагностика краниофарингиомы заключается в проведении инструментальной современной диагностики и консультации невролога. Рентгенография черепа позволяет выявить кальцинаты в опухоли, эрозию ее стенок и увеличение размеров турецкого седла. В обязательном порядке пациенту проводят ряд анализов на выявление количества гормонов в крови (исследование уровня СМТ, АКТГ, ТТГ, кортизола и гормонов щитовидной железы).
Наиболее информативными и точными методами диагностики краниофарингиомы являются МРТ и КТ головного мозга. При помощи данных методов исследования специалисту удается получить послойное изображение мозговых тканей, что позволяет наиболее точно определить место локализации патологического процесса, размеры образования, структура и форму опухоли, ее расположение относительно окружающих тканей.
Краниофарингиому необходимо дифференцировать с другими опухолями гипофизарной области: аденомой гипофиза, глиомой хиазмы, герминомой, а также с коллоидной кистой III желудочка. Точная дифференциация опухолей возможна только после проведения гистологического исследования их тканей.
Лечение краниофарингиомы
Лечение краниофарингиомы проводится хирургическим путем и осуществляется нейрохирургами. Путь доступа к опухоли во многом зависит от места ее локализации и размеров. Если полное удаление новообразования по каким-либо причинам невозможно, то в послеоперационном периоде используют методы лучевой терапии.
Резекция краниофарингиомы устраняет давление опухоли на гипофиз и соседние ткани головного мозга, а при помощи лучевой терапии удается сдержать прогрессирующий рост опухоли в 90% случаев. Современным и эффективным методом лечения краниофарингиомы является дренирование кисты и введение в ее полость антибиотика, губительно действующего на ткани и клетки опухоли (блеомицина).
Прогноз и профилактика
Прогноз в большинстве случаев зависит от своевременности постановки диагноза и опытности врачей во время проведения оперативного вмешательства. Рецидив заболевания встречается в первые 3 года после операции и возникает, как правило, при нерадикальном удалении новообразования. Одним из осложнений в послеоперационном периоде является развитие диабета несахарного типа, поэтому пациент нуждается в длительной заместительной терапии гормональными препаратами под наблюдением эндокринолога.
Кроме этого, применение лучевой терапии хотя и является эффективным способом остановки дальнейшего роста и прогрессирования опухоли, но вызывает отставание в умственном развитии (ЗПР) у детей и тяжелые поражения внутренних органов, в частности печени. Профилактика патологического процесса заключается в антенатальной охране плода.
Источник
- Справочник по болезням
мед.
Краниофарингиома — врождённая эпидермальная опухоль головного мозга, развивающаяся из эпителия гипофизарного кармана Ратке. Доброкачественная внутримозговая опухоль (относят к I степени злокачественности по классификации ВОЗ). Частота — 0,5-2,5 новых случаев в год на 1 млн населения. Гистологические варианты
● Адамантиноматозные краниофарин-гиомы состоят из широких полос и тяжей многослойного ороговевающего эпителия. Столбиковые или полигональные клетки на периферии образуют длинные ряды вдоль базальной мембраны. Во внутренних слоях клетки формируют губчатую сеть
● Папиллярные криниофарингиомы. Эпителиальные слои вытягиваются вдоль ворсин сосудистой стромы, образуя сосочки.
.
❐ Клиническая картина
● Уменьшение остроты и полей зрения (60-80% больных)
● Гипофизарная недостаточность (50-90% больных), чаще у детей
● Повышение ВЧД (общемозговой синдром) — особенно при прорастании в III желудочек, развитии гидроцефалии
● Изменения личности и снижение интеллекта (50% больных).
.
❐ Диагностика
● Нейроэндокринное исследование, направленное на оценку гипоталамо-гипофизарной, гипофизарно-тиреоидной, гипофи-зарно-надпочечниковой систем
● Нейроофтальмологическое исследование: застойные диски зрительных нервов (внутричерепная ги-пертёнзия), уменьшение остроты и полей зрения (часто гетеронимная гемианопсия)
● Особенности картины КТ и МРТ: кистозное, неправильной формы объёмное образование в хиазмально-селлярной области, может достигать гигантских размеров. Адамантиноматозная кра-ниофарингиома (значительное увеличение плотной части и кистозной капсулы, типична калышфикация — петрификаты). Папиллярная краниофарингиома (гомогенная структура, нет кальцификатов).
✎ Лечение — комбинированное
● Радикальное удаление опухоли. Перед операцией и после неё назначают глюкокортико-иды
● В отдельных случаях (при обструктивной гидроцефалии) перед удалением опухоли выполняют шунтирующую операцию
● Возможно стереотаксическое опорожнение кисты и биопсия
● Для запустевания кист используют введение в их полость блеомицина
● Обычная техника: крыловидная или лобная костнопластическая трепанация, подход к селлярной области
● Можно выполнять и транссфеноидальный доступ, в т.ч. с использованием эндоскопической техники (менее травматично)
● Лучевая терапия
● Гормональная заместительная терапия.
✎ Прогноз. 10-летняя выживаемость после успешной операции — 40-90%. У 20-30% больных в течение нескольких лет развивается рецидив. Безрецидивный период после субтотальной резекции и облучения — более 10 лет.
.
❐ Синонимы
● Гипофизарная адамантинома
● Супраселлярная киста
● Аденоамелобластома
● Адамантинобластома
● Амелобластома
● Опухоль кармана Ратке
● Эрдгейма опухоль См. также Аденома гипофиза. Опухоли головного мозга МКБ. D35.3 Доброкачественное новообразование краниофарингеального протока
Источник:
Справочник-путеводитель практикующего врача
на Gufo.me
Значения в других словарях
- Краниофарингиома —
(craniopharyngioma; Кранио- + анат. pharynx, pharyngis глотка + ‑ома (-ома); син.: опухоль гипофизарного хода, опухоль кармана Ратке, Эрдгейма опухоль) доброкачественная опухоль, развивающаяся из эпителиальных клеток кармана Ратке (гипофизарного кармана).
Медицинская энциклопедия - краниофарингиома —
сущ., кол-во синонимов: 1 опухоль 336
Словарь синонимов русского языка - краниофарингиома —
орф. доб. краниофарингиома, -ы
Орфографический словарь Лопатина - краниофарингиома —
Краниофарингиома — врождённая эпидермальная опухоль головного мозга, развивающаяся из эпителия гипофизарного кармана Ратке. Доброкачественная внутримозговая опухоль (относят к I степени злокачественности по классификации ВОЗ).
Медицинский словарь
Источник