Код мкб 10 хондросаркома

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

Описание
Дополнительные факты
Классификация
Симптомы
Диагностика
Лечение
Основные медицинские услуги
Клиники для лечения

Названия

Название: Хондросаркома.

Хондросаркома

Описание

Хондросаркома. Одна из самых распространенных злокачественных опухолей скелета. Происходит из хрящевой ткани. Чаще возникает в плоских костях плечевого и тазового пояса, однако, может обнаруживаться и в трубчатых костях. Может развиваться на неизмененных костях или образовываться в результате перерождения некоторых доброкачественных опухолей. Проявляется прогрессирующими болями и припухлостью в области поражения. В некоторых случаях отмечается местное повышение температуры, расширение сети подкожных вен над зоной опухоли и ограничение движений в близлежащем суставе. Возможно несколько вариантов течения – от относительно благоприятного, с медленным ростом и поздним метастазированием до неблагоприятного, с быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Лечение хирургическое. Прогноз зависит от варианта течения и возможности проведения радикальной операции.

Дополнительные факты

Хондросаркома – второе по распространенности злокачественное новообразование скелета. По различным данным составляет от 7 до 16% от общего количества злокачественных опухолей костей. Чаще страдают кости таза, кости плечевого пояса, ребра, плечевые и бедренные кости. Хондросаркома проявляется постепенно усиливающимися болями и увеличивающейся припухлостью в области поражения. Лечение хирургическое – радикальная операция, при которой производится удаление новообразования вместе с окружающими тканями.
Примерно в 60% случаев болезнь выявляется у пациентов среднего и пожилого возраста (40-60 лет). Однако страдать этим заболеванием могут люди всех возрастов. Самое раннее появление опухоли отмечено в возрасте 6 лет, самое позднее – в возрасте 90 лет. У мужчин хондросаркома обнаруживается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин.

Особенности метастазирования хондросарком.

Метастазы чаще возникают при низкодифференцированных формах хондросарком. Злокачественные клетки попадают в другие органы с током крови (гематогенным путем). Обычно поражаются регионарные лимфатические узлы, печень, легкие и головной мозг.
Для периостальных хондросарком характерен особый вид метастазирования. Вокруг таких опухолей существует реактивная зона – область, отделяющая новообразование от окружающих тканей. Периферические хондросаркомы прорастают эту зону и образуют так называемые прыгающие метастазы (сателлитные узлы) – очаги злокачественных клеток, не имеющие непосредственной связи с основной опухолью. Такие очаги располагаются либо в самой реактивной зоне, либо поблизости от нее в толще здоровых тканей.

Хондросаркома

Классификация

С учетом происхождения все хондросаркомы делятся на первичные и вторичные. Первичные, в свою очередь, подразделяются на центральные (растущие внутри кости) и периостальные или периферические (растущие по наружной поверхности кости).
Среди вторичных хондросарком выделяют опухоли, возникшие в результате озлокачествления при следующих процессах:
• Хондромы.
• Хондромиксоидные фибромы.
• Хондробластомы.
• Костно-хрящевые экзостозы.
• Болезнь Олье-Маффучи (хондроматоз костей).
Первичные хондросаркомы выявляются в 90% случаев, вторичные – 10% случаев. С учетом особенностей строения различают следующие виды хондросарком:
• Типичные.
• Светлоклеточные.
• Анапластические.
• Недифференцированные.
Кроме того, существует классификация степени злокачественности хондросаркомы с учетом особенностей опухоли, выявленных во время гистологического исследования:
• 1 степень злокачественности. Межклеточное вещество преимущественно состоит из хондроидной ткани, в которой расположены хондроциты с плотными мелкими ядрами. Многоядерных клеток мало, фигуры митоза отсутствуют.
• 2 степень злокачественности. Межклеточное вещество чаще миксоидное, клеток больше, чем при 1 степени злокачественности, отмечаются скопления клеток по периферии долек. Ядра увеличены, выявляются единичные фигуры митоза. Есть зоны разрушения (некроза).
• 3 степень злокачественности. Межклеточное вещество миксоидное. Клетки располагаются в межклеточном веществе группами или тяжами. Выявляется большое количество клеток неправильной или звездчатой формы. Много многоядерных клеток и клеток с увеличенными ядрами. Наблюдаются фигуры митоза. Есть обширные некротические очаги.
Чем выше степень злокачественности хондросаркомы, тем больше вероятность раннего образования метастазов и возникновения рецидива при хирургическом удалении опухоли.

Симптомы

Клиническая картина зависит от вида и степени дифференцировки клеток опухоли. При высокодифференцированной хондросаркоме болезнь может развиваться в течение нескольких лет. Как правило, такое течение наблюдается у больных в возрасте 30 лет и старше. При изучении истории болезни выясняется, что пациента длительное время беспокоили сначала неприятные ощущения, а потом слабые, медленно прогрессирующие боли в области поражения. Болевой синдром мог усиливаться в ночное время, ослабевал под действием обезболивающих препаратов, но не исчезал после отдыха.
Опухоль может достигать значительных размеров, вызывать визуально видимую деформацию или определяться при пальпации. В ряде случаев также отмечается повышение температуры кожи и расширение подкожных вен над областью хондросаркомы, хотя эти симптомы выражены не так значительно, как при других злокачественных опухолях костей. Иногда выявляется ограничение движений в близлежащем суставе.
При низкодифференцированных формах хондросаркомы наблюдается более бурное течение. Как правило, до обращения пациента к врачам (ортопедам, травматологам или онкологам) проходит не более 1-3 месяцев. Основной жалобой, как и в предыдущем случае, является боль в месте поражения, иногда усиливающаяся в ночное время и не исчезающая после отдыха. Однако при низкодифференцированных формах опухоли боли устойчивее к действию анальгетиков. Болевой синдром отличается постоянством и быстро нарастает. Припухлость также увеличивается быстрее, чем при относительно благоприятном варианте течения. Повышение местной температуры, ограничение движений в расположенном рядом суставе и расширение подкожных вен встречается с той же частотой, что и при высокодифференцированных опухолях.
Низкодифференцированные формы хондросаркомы чаще возникают в молодом и юношеском возрасте и отличаются более высокой частотой рецидивов.
Боль в голеностопе. Боль в грудной клетке. Боль в колене. Боль в копчике. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Ломота в мышцах. Нарушение терморегуляции. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Слабость.

Диагностика

Клинические симптомы при хондросаркоме неспецифичны, поэтому диагноз выставляется на основании дополнительных исследований. При центральных хондросаркомах на рентгеновских снимках обнаруживается очаг деструкции неправильной формы с нечеткими очертаниями, обычно расположенный в метадиафизе. Иногда опухоль выглядит крапчатой из-за мелких очажков обызвествления. Кость вокруг очага вздута.
При периферических хондросаркомах на рентгенограммах выявляется контрастное образование бугристой формы с нечеткими контурами, расположенное на наружной поверхности кости. В переходной зоне между нормальной костью и измененной опухолевой тканью отмечается неравномерное уплотнение. Кортикальный слой кости в этой зоне неровный. Как и при центральной хондросаркоме, может выявляться крапчатость из-за участков обызвествления.
Для уточнения диагноза выполняют биопсию. Забор материала производится из нескольких участков опухоли. В процессе гистологического исследования определяется степень злокачественности хондросаркомы. Как правило, перечисленных исследований достаточно для точной диагностики. В отдельных случаях могут понадобиться дополнительные методы: МРТ кости, компьютерная томография и остеосцинтиграфия. Для выявления метастазов в легких пациентам с хондросаркомой выполняется рентгенография грудной клетки.

Лечение

Пациенты с хондросаркомой госпитализируются в отделение онкологии. Большинство хондросарком устойчивы к химиотерапии и лучевой терапии, поэтому основным способом лечения при этом заболевании является хирургическая операция.
При хондросаркомах 1 и 2 степени злокачественности выполняется удаление новообразования. Хондросаркому иссекают единым блоком вместе с тканями реактивной зоны и некоторым запасом окружающих здоровых тканей, чтобы в ране не осталось опухолевых клеток. В зависимости от размера и локализации опухоли проводится либо резекция части кости, либо ее удаление с последующим эндопротезированием.
При хондросаркомах 3 степени злокачественности может потребоваться радикальное хирургическое вмешательство – ампутация или экзартикуляция пораженной конечности. Если из-за общих противопоказаний или труднодоступности опухоли ее оперативное удаление невозможно, проводится химио- и лучевая терапия. Однако эти методы являются лишь паллиативными, направленными на замедление роста хондросаркомы, и не обеспечивают излечения.
Прогноз зависит от степени злокачественности ходросаркомы. При 1 степени пятилетняя выживаемость составляет 90%, при 2 степени – 45-60%, при 3 степени – около 30%.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

Цена	Всего: 46 в 5 городах

Источник

Хондросаркóма — относительно часто встречающая злокачественная опухоль кости. Наблюдается преимущественно в среднем и пожилом возрасте, причём у мужчин в два раза чаще, чем у женщин. Может возникать в любой кости (будь то длинная трубчатая, плоская или короткая), развивающая из хряща путём энхондрального окостенения. Чаще локализуется в костях таза, плечевого пояса и ребрах, реже в конечностях и позвоночнике. Нередко поражает проксимальные концы бедренной и плечевой кости.
У 10-15 % больных хондросаркомы развиваются вторично из предшествующих патологических процессов: остеохондроматоз, энхондромы, экхондромы, солитарные остеохондромы, болезнь Олье (дисхондроплазия), болезнь Пэджета (деформирующая остеодистрофия).

Патологическая анатомия[править | править код]

Хондросаркома — злокачественная опухоль хрящевого строения. Хондросаркома периферической локализации хорошо выявляется в виде плотной опухоли, прилегающей к кортикальному слою кости, иногда прорастающей в кость на различную глубину. В ней могут быть очаги оссификации и петрификаты. Опухоль плотноэластической консистенции, при наличии ослизнения, распада или кровоизлияний — более мягкая, не имеет ясного ограничения от соседней ткани. При разрезе нетрудно определить хрящевой её характер.
При микроскопическом исследовании опухоль напоминает иногда хондрому, состоит из незрелых клеток с резко выраженным клеточным атипизмом. Часто рисунок опухоли имеет вид микросаркомы, в которой можно найти участки хрящевой ткани с плохо оформленными ячейками, содержащие неправильной формы хондробласты.

Классификация[править | править код]

Хондросаркомы могут возникать первично (de novo), или вторично в существующем хрящевом образовании[2].

Первичные[править | править код]

интрамедуллярная хондросаркома (первичная центральная хондросаркома)
юкстокортикальная хондросаркома
светлоклеточная хондросаркома
миксоидная хондросаркома
мезенхимальная хондросаркома
внескелетная хондросаркома
дедифферинцированная хондросаркома

Вторичные[править | править код]

из остеохондромы
- солитарная остеохондрома
- наследственные множественные экзостозы
из энхондромы
- солитарная энхондрома
- болезнь Олье
- синдром Маффучи

Этиология[править | править код]

Точные причины первичной хондросаркомы до сих пор неясны и неизвестны.

Симптомы[править | править код]

Сильные бедренные боли (в результате сдавления опухолью седалищного нерва), боли в спине и крестце, реже в позвоночнике, которые усиливаются по мере роста опухоли
Затруднения движения суставов, сопровождающихся сильной болью
Частая отечность над местом локализации опухоли
Пояснично-крестцовый радикулит

Клиника и диагностика[править | править код]

Основным признаком озлокачествления хондромы является внезапное увеличение размеров ранее существовавшей доброкачественной опухоли. Клиническое течение хондросарком обычно медленное. Опухоль постепенно распространяется по длиннику (диафизу) кости. Инфильтрация, прорастание и разрушение коркового слоя кости опухолью происходит медленно При прорыве опухоли через надкостницу в мягкие ткани её рост обычно ускоряется. Быстро текущие формы хондросарком наблюдается примерно у 10 % больных.
Характерным является гематогенное метастазирование в лёгкие, которое наблюдается значительно реже и позже, чем при остеосаркомах. Местные рецидивы часты и более злокачественны, чем первичные опухоли.

Диагностика[править | править код]

Ведущим методом распознавания хондросарком является рентгенологическое исследование.

Рентгенологическими признаками озлокачествления опухоли хрящевой ткани являются быстрое нарастание деструкции, разрушение кортикального слоя, которое может наблюдаться на небольшом участке, выхода опухоли в прилежащие к кости мягкие ткани. Периостальные наслоения в виде козырька или спикул выражены нерезко.

Хондросаркома разделяется на:

Центральную (возникает внутри кости)
Периферическую (возникает на поверхности кости)
Эпиэкзостотическую (похожа на эпиэкзостотическую хондрому)

Лечение[править | править код]

Оперативное вмешательство — включает в себя полное иссечение первичной опухоли вместе с метастазами. Нередко приходится делать ампутации и экзартикуляции конечности с половиной таза или плечевым поясом.
Лучевая терапия — подходит только для ранних стадий хондросарком, так как в более поздних стадиях опухоли устойчивы к радиоизлучению.
Химиотерапия — подходит для высокодифференцированной и мезенхимной хондросаркомы, которые очень чувствительны к химиотерапевтическим препаратам.
Комплексные терапии включают в себя наиболее эффективные методы лечения при всех типах хондросарком — радиохирургическое либо химиохирургическое лечение.

Прогноз[править | править код]

Прогноз у больных хондросаркомами после радикального радиохирургического лечения значительно лучше, чем у больных остеосаркомами. После оперативного лечения 5 лет и более живут 17-25 % больных.

Фотографии[править | править код]

Примечания[править | править код]

Литература[править | править код]

Онкология — учебник для мед. ин-тов / Б. Е. Петерсон. — М.: Медицина, 1980. — 447 с.: ил. — 01.20 р.
Общая онкология / Под ред. Н. П. Напалкова.— Л., 1989.
Справочник по онкологии /Под ред. акад. РАМН Н. Н. Трапезникова и проф. И. В. Поддубной. М., 1996.

Ссылки[править | править код]

Хондросаркома
https://www.radiomed.ru/publications/onkologiya-k-khondrosarkoma.
Биология и медицина — Хондросаркома

См. также[править | править код]

Злокачественные опухоли
Остеосаркома

Источник

Описание

Краткое описание

Заболеваемость: 1,6 на 100 000 населения в 2001 г.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

C40 Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей
C41 Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточненных локализаций

Хондросаркома — злокачественная опухоль из хрящевой ткани.
• Выделяют первичные и вторичные хондросаркомы. Первичные хондросаркомы обычно свойственны лицам старше 30 лет. В детском возрасте хондросаркома возникает редко. Вторичные хондросаркомы возникают в результате озлокачествления хрящевых дисплазий или доброкачественных опухолей хряща. Обнаруживают у людей более старшего возраста (от 30 до 60 лет), растут медленно и поздно метастазируют. По локализации различают центральные и периферические хондросаркомы. Преимущественная локализация — длинные трубчатые кости (эпиметафиз и метафиз).

• Наследуемые формы: хондросаркома миксоидная (*600542, 9q22, ген CSMF, t[9;22][q22–31;q11–12]), хондросаркома (#215300, 8q24.11–q24.13, ген EXT1, r).

• Клиническая картина: непостоянные тупые боли, усиливающиеся при росте опухоли, припухлость и увеличение в объёме поражённой конечности.

• Рентгенологическая картина •• При центральном расположении опухоли в кости обнаруживают очаг деструкции с неровными и нечёткими контурами. У взрослых очаг деструкции распространяется в сторону сустава. Кортикальный слой истончается, разрушается. Эта картина преимущественно литического типа хондросаркомы •• При втором типе хондросаркомы с преимущественным обызвествлением, наблюдаемом реже, участок склероза без чётких границ может заполнять костномозговой канал. Внутренний контур кортикального слоя сливается с этой обызвествлённой щелью. В меньшей степени выражены очаги деструкции (множественные, мелкие, без чётких контуров). При прорастании за пределы кости на рентгенограммах в мягких тканях выявляют выход опухоли за пределы кости •• При третьем типе хондросаркомы (смешанном) определяют неоднородный очаг деструкции с нечёткими и неровными контурами, придающий поражённому отделу картину пористости. На этом фоне видна мягкотканная тень с включениями.

• Лечение. Единственный метод лечения хондросарком — операция. Её характер зависит от локализации опухоли, возраста больного, его общего состояния и степени злокачественности опухоли. Применяют резекцию с эндопротезированием, при большой распространённости — ампутацию или экзартикуляцию конечности.

Периостальная фибросаркома — опухоль, развивающаяся из наружного слоя надкостницы. Возникает в любом возрасте, преимущественно в среднем и пожилом. Локализация — бедренная и большеберцовая кости. Характерно несоответствие между клиническими и рентгенологическими данными. Большая и плотная опухоль на рентгенограмме выглядит как округлое, овальное, реже крупнобугристое уплотнение. В ряде случаев в центре или по периферии этого уплотнения выявляют одиночный участок обызвествления. Периостальная фибросаркома растёт сравнительно медленно, может прорастать в подлежащую кость. Часто выявляют периостальную реакцию различной степени выраженности.

Остеогенная саркома — встречается в основном у подростков.
• Остеогенная саркома гематогенным путём метастазирует в лёгкие, мозг и реже в кости.
• Преимущественная локализация— длинные трубчатые кости, чаще бедренная, большеберцовая и плечевая.
• Остеогенные саркомы подразделяют на остеолитические (характеризуются значительным разрушением костного вещества) и остеобластические (проявляются рентгенологически избыточным окостенением) формы. В ряде случаев одновременно происходят процессы разрушения и патологического остеогенеза (смешанные формы).

• Клиническая картина. Ночные боли, припухлость без чётких границ с инфильтративным ростом, ограничение движений в близлежащем суставе. На рентгенограмме выявляют очаг деструкции с нечёткими границами. Кортикальный слой в I стадии не разрушен. В дальнейшем, при разрушении кортикального слоя, появляются периостальные разрастания (периостальный козырёк Кодмена). Прорастание опухоли в костномозговой канал характеризуется разрежением костной структуры, напоминающим язычок пламени. Характерна реакция надкостницы по игольчатому типу (спикулы).
• Длительное динамическое наблюдение недопустимо. В неясных случаях следует прибегать к биопсии кости.

• Лечение — комбинированное. Перед операцией (экономная резекция, ампутация и экзартикуляция) рекомендуют проводить несколько курсов химиотерапии (доксорубицин, тиотепа, цисплатин, высокие дозы метотрексата с кальция фолинатом).
Саркома Юинга (злокачественная мезенхимома кости, 133450, 22q12, ген EWS) чаще возникает у детей и подростков. Дифференциальную диагностику между опухолью Юинга и первичной костной ретикулосаркомой можно провести только с помощью гистохимических методов (выявляют присутствие гранул гликогена в клетках опухоли Юинга и отсутствие их в клетках ретикулосаркомы) • Локализация — кости таза (подвздошные) и длинные трубчатые кости конечностей • Клиническая картина. Первый симптом болезни — боли непостоянного характера. Затем появляются увеличение объёма поражённого сегмента кости, лихорадка. В периферической крови — лейкоцитоз, увеличение СОЭ • Рентгенологическая картина: рассеянный пятнистый остеопороз, деструктивные изменения кортикального слоя в виде эндостальной реакции, очагов деструкции, периостальной реакции в виде гиперостоза (луковичный периостит). Границы опухоли более точно можно определить с помощью КТ и МРТ • Дифференциальная диагностика с остеогенной саркомой. В детском возрасте опухоль Юинга ошибочно может быть принята за остеомиелит • Лечение — комбинированное. Операцию сочетают с лучевой терапией, химиотерапией (винкристин, доксорубицин, циклофосфамид). Больным с нерезектабельной опухолью показана химиолучевая терапия.

Злокачественная лимфома кости (ретикулосаркома) — новообразование лимфатической и ретикулоэндотелиальной тканей, состоящее из незрелых клеток, напоминающих лимфоциты, плазматические клетки или гистиоциты. Выявляют у взрослых после 40–50 лет • Варианты злокачественной лимфомы •• Первичная костная опухоль без каких — либо признаков поражения других тканей •• Лимфомы выявляют также в других костях и мягких тканях •• Первичный лимфоматоз мягких тканей • Клиническая картина: боль и припухлость тканей, патологические переломы • Рентгенологическая картина: деструкция костной ткани мелко — или крупнопятнистая, в конечных стадиях — полная деструкция наружного контура кости • Лечение: лучевая терапия, химиотерапия, реже хирургическое удаление опухоли. Ампутацию производят только при утрате функции конечности из — за патологического перелома или обширного поражения мягких тканей • 5 — летняя выживаемость при изолированном поражении костей — не менее 50%.
Остеосаркома наследуемая (#259500, 13q14.1–q14.2, ген RB1, 180200, r).

МКБ-10 • C40 Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей • C41 Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточнённых локализаций

Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики «Опухоли костей злокачественные».

Источник