Код диагноза по мкб с50
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: C50,0 Злокачественное новообразование соска и ареолы молочной железы.
C50.0 Злокачественное новообразование соска и ареолы молочной железы
Описание
Рак Педжета. Форма рака молочной железы, протекающая с поражением сосково — ареолярного комплекса. Рак Педжета проявляется зудом, жжением, узловым уплотнением и эрозированием в околососковой области, выделениями из соска. Диагностика рака Педжета основывается на клинико-цитологических данных, результатах маммографии, УЗИ молочных желез, МРТ. Лечение рака Педжета включает проведение мастэктомии с последующей лучевой терапией, химиотерапией или гормонотерапией.
Дополнительные факты
Рак Педжета — экземоподобный рак соска составляет в маммологии 0,5-5% от всех случаев неопластических изменений молочной железы. Впервые заболевание было описано J. Paget в 1874 г. Как рак ареолы и соска с явлениями хронической экземы. Рак Педжета встречается не только у женщин, но и у мужчин, возникая преимущественно после 50-60 лет. У мужчин рак Педжета диагностируется реже, но имеет более агрессивное течение, что связано с меньшими размерами молочных желез и более легким проникновением раковых клеток в лимфоузлы. Экстрамаммарный рак Педжета может развиваться на других участках, где располагаются апокринные потовые железы: на вульве и в промежности у женщин; на половом члене и мошонке – у мужчин.
C50.0 Злокачественное новообразование соска и ареолы молочной железы
Причины
Этиологии рака Педжета неизвестна. В настоящее время маммология имеет несколько теорий относительно причины развития этого заболевания. Согласно эпидермотропной теории, атипичные клетки (клетки Педжета) при раке молочной железы более глубокой локализации мигрируют по млечным протокам к соску, где имплантируются и разрастаются. Данная теория основывается на наблюдениях, показывающих, что рак Педжета в 95% случаев сочетается с другими формами рака молочных желез, чаще с внутрипротоковой карциномой. Инфильтрирующие эпидермис опухолевые клетки Педжета при раке соска происходят из эпителия млечных протоков и являются железистыми клетками.
По трансформирующей теории, развитие рака Педжета проистекает вследствие спонтанного перерождения эпителиальных клеток соска и ареолы в злокачественные. Эта гипотеза основывается на тех случаях, при которых не выявляется рак молочной железы другой локализации. Описана семейная предрасположенность к развитию рака Педжета у мужчин, а также его ассоциация со склеродермией, пузырчаткой, раком шейки матки. Среди провоцирующих факторов рассматриваются травмы соска, различные канцерогенные воздействия.
Классификация
По варианту клинического течения выделяют рак Педжета, протекающий.
• в форме острого экзематоида (с мелкозернистой сыпью, мокнутием и изъязвлением соска).
• в форме хронического экзематоида (с образованием корочек, при снятии которых образуется участок мокнутия).
• в псориатической форме (с наличием мелких розовых папул, покрытых сухими слущивающимисяся чешуйками).
• в язвенной форме (с образованием кратероподобных изъязвлений).
• в опухолевой форме (с наличием опухоли в толще железы).
При раке Педжета в 50% случаев изменения затрагивают только сосково-ареолярный комплекс. У 40% пациентов на фоне изменений ареолы и соска выявляется пальпируемый опухолевый узел в околососковой области. В 10% случаев рак Педжета является случайной находкой при цитологическом исследовании мазка из соска в случае наличия выделений из протоков молочной железы.
Симптомы
Ранние симптомы рака Педжета неспецифичны, как правило, не вызывают обеспокоенности и не становятся поводом для обращения к маммологу. Болезнь начинается с легкого покраснения, шелушения, незначительного раздражения кожи соска и околососковой области. Данные явления могут спонтанно исчезать, что, однако, не свидетельствует об исчезновении болезни. Временное ослабление экзематозных изменений может отмечаться при использовании кортикостероидных мазей.
В дальнейшем возникает пощипывание, жжение, зуд, повышенная чувствительность, боль в соске. Возможно появление серозно-геморрагических выделений из соска, пачкающих белье, изменение конфигурации соска (уплощение или втяжение). Прогрессирование симптоматики рака Педжета сопровождается развитием застойной инфильтрации и гиперемии в области соска и околососкового кружка, на поверхности которого образуются эрозии, корки, изъязвления. Удаление чешуек и корочек приводит к обнажению влажной мокнущей поверхности. Чаще при раке Педжета наблюдаются односторонние изменения, но не исключается и билатеральный характер заболевания в обоих сосках.
Экзематозные изменения могут распространяться на кожу молочной железы. Область поражения обычно несколько приподнята над непораженной кожей и четко очерчена. При пальпации у половины пациентов определяются узловые образования в груди, увеличение регионарных лимфоузлов. На поздних этапах в связи с деструкцией сосково-ареолярного комплекса возникают обильные кровянистые выделения из пораженного участка.
Диагностика
Комплекс диагностических исследований при раке Педжета включает консультацию маммолога-онколога, осмотр молочных желез, проведение УЗИ молочных желез, маммографии, МРТ, цитологического изучения мазка, биопсии молочной железы. При осмотре молочной железы обнаруживаются характерные изменения в области соска; при пальпации в толще тканей могут определяться узловые опухолевые образования. Исследование мазка-отпечатка отделяемого из соска позволяет обнаружить клетки Педжета.
Чувствительность маммографии в диагностике рака Педжета существенно возрастает в случае наличия опухолевого узла в железе; при отсутствии последнего чувствительность рентгеновской диагностики не превышает 50%. При анализе маммограмм обращают внимание на форму соска, толщину кожи сосково-ареолярной области, наличие субареолярных микрокальцинатов, локализацию и размеры опухолевого узла. Для исключения опухолевых образований другой гистологической структуры следует выполнять маммографию в трех проекциях.
В ряде случаев изменения, не выявляемые при маммографии, удается визуализировать с помощью УЗИ молочных желез; кроме того, эхография позволяет определить состояние протоков и характер ангиогенеза. МРТ молочных желез при раке Педжета перспективна для выявления изменений, еще не проявляющихся клинически, а также дифференциации опухолей различного типа. Сцинтиграфия молочных желез высокоинформативна для выявления поражения соска, поскольку делящиеся внутрипротоковые клетки Педжета способны активно накапливать радиоизотоп 99тТс.
Биопсия соска и ареолы, а также пункционная биопсия пальпируемых образований позволяет установить гистологический диагноз рака Педжета на дооперационном этапе. Диагноз рака Педжета требует дифференциации от экземы сосков, поверхностной базалиомы, меланомы, дерматита, чесотки, псориаза, болезни Боуэна. Кроме этого, необходимо отличать рак Педжета от герпетической инфекции, грибовидного микоза, туберкулеза и сифилиса молочной железы.
Лечение
При выявлении рака Педжета показана хирургическая тактика. Радикальная мастэктомия производится при инвазивных формах рака или распространенной внутрипротоковой карциноме. В этих случаях выполняется удаление молочной железы вместе с грудными мышцами, лимфоузлами и клетчаткой.
Простая мастэктомия с удалением ткани железы и малой грудной мышцы оправдана при неинвазивном росте рака. На ранних стадиях может применяться радикальная резекция молочной железы, включающая удаление соска, ареолы и части железы с расположенной в ней опухолью. В дальнейшем пациенткам проводится реконструктивная маммопластика.
Дополнительно к хирургической операции при раке Педжета назначается дистанционная гамма-терапия, химиотерапия, гормонотерапия. Задачей системного лечения является профилактика рецидивов рака молочной железы и метастазирования рака Педжета, особенно у пациентов молодого возраста.
Прогноз
Первичное распознавание рака Педжета не всегда происходит своевременно, в связи с чем адекватное лечение может задерживаться на многие месяцы.
Учитывая агрессивность роста опухоли, прогноз при раке Педжета сложный. Даже после операции велика вероятность рецидива. Средняя продолжительность жизни при раке Педжета составляет около 3-х лет, при наличие инфильтративного компонента и метастазов – около 1 года.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Содержание статьи:
Классификация рака молочной железы осуществляется ВОЗ по системе TNM, на основании которой определяется стадия рака молочной железы 1, 2, 3 или 4 стадии. Также для постановки диагноза и выбора тактики лечения используются классификации по МКБ 10, по гистологии, скорости роста опухоли, определения группы риска для операции.
Классификация рака молочной железы по МКБ 10
С50 Злокачественное заболевание молочной железы.
С50.0 Сосок и ареола.
С50.1 Центральная часть молочной железы.
С50.2 Верхневнутренний квадрант.
С50.3 Нижневнутренний квадрант.
С50.4 Верхненаружный квадрант.
С50.5 Нижненаружный квадрант.
С50.6 Подмышечная область.
С50.8 Распространение более чем на одну из вышеуказанных зон.
С50.9 Локализация неуточнённая.
D05.0 Дольковая карцинома in situ.
D05.1 Внутрипротоковая карцинома in situ.
Гистологическая классификация рака молочной железы
На данный момент используют гистологическую классификацию ВОЗ от 1984 года.
A. Неинвазивный рак (in situ)
• внутрипротоковый (интраканаликулярный) рак in situ;
• дольковый (лобулярный) рак in situ.
B. Инвазивный рак (инфильтрирующая карцинома)
• протоковый;
• дольковый;
• слизистый (муцинозный);
• медуллярный (мозговидный);
• тубулярный;
• апокриновый;
• другие формы (папиллярный, плоскоклеточный, ювенильный, веретеноклеточный, псевдосаркоматозный и др.).
С. Особые (анатомо-клинические) формы
• рак Педжета;
• воспалительный рак.
Наиболее часто диагностирующиеся гистологические формы рака — это: плоскоклеточный рак;
болезнь Педжета (разновидность особая плоскоклеточного рака в зоне соска железы); аденокарцинома (железистая опухоль). Наиболее благоприятный прогноз по течению и лечению имеют: рак тубулярный, слизистый, медуллярный и аденокистозный.
Если паталогический процесс не распространяется за пределы одного протока или дольки, то рак называют неинфильтрирующим. Если опухоль распространяется на лежащие вокруг дольки, то его называют инфильтрирующим. Инфильтрирующий рак является наиболее чаще выявляемой формой (протоковая форма 50-70% случаев и дольковая форма — в 20%).
Более подробно о лечение и прогнозе рака молочной железы читайте на нашем сайте.
Классификация по скорости роста опухоли
Скорость роста опухоли молочной железы определяется с помощью лучевых методов диагностики, скорость роста рака дает понять насколько злокачественный процесс.
— Быстро растущий рак (общая масса опухолевых клеток становится в 2 раза больше за 3 месяца).
— Средняя скорость роста (увеличение массы вдвое происходит в течение года).
— Медленно растущий (увеличение опухоли в 2 раза происходит более чем за год).
Классификация рака молочной железы по TNM
Т — определение первичного опухолевого узла.
N — вовлечения лимфоузлов.
M — наличия метастазов.
Первичная опухоль (Т)
Тх – недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
То – первичная опухоль не определяется.
Tis – рак in situ.
Tis (DCIS) – преинвазивная карцинома (протоковый рак in situ).
Tis (LCIS) – неинфильтрирующая внутрипротоковая или дольковая карцинома (дольковый рак in situ).
Tis (Paget’s) – рак Педжета соска молочной железы при отсутствии опухоли в молочной железе.
Т1 – Опухоль ≤ 2см в наибольшем измерении.
Т1mic — микроинвазивный рак (≤ 0,1 см в наибольшем измерении).
Т1а — опухоль 0,1 – 0,5 см.
Т1b — опухоль 0,5 – 1,0 см.
Т1с — опухоль 1 – 2 см.
Т2 – опухоль 2,1 – 5 см.
Т3 – опухоль > 5 см.
Т4 – опухоль любого размера с прямым распространением на кожу или грудную стенку (фасции, мышцы, кости).
— Т4a: опухоль прорастает в грудную стенку, но не врастает в грудные мышцы;
— Т4b: опухоль с изъязвлением кожи и/или отёком (включая симптом апельсиновой корки) и/или метастазы в коже одноимённой молочной железы;
— Т4c: сочетание Т4a и Т4b;
— Т4d: Первично-отёчная форма рака, воспалительный рак молочной железы (без первичного очага).
Регионарные лимфатические узлы (N)
Оценивают локализацию поражённых регионарных лимфатических узлов и распространённость опухолевого процесса при помощи пальпации, УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ) и патологоанатомически (по результатам гистологического исследования лимфатических узлов после операции).
Клиническая классификация
Nx – недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.
No – нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.
N1 – метастазы в смещаемых подмышечных лимфатических узлах или лимфатическом узле на стороне поражения.
N2 – метастазы в подмышечных лимфатических узлах, фиксированных друг с другом, на стороне поражения, или клинически определяемые (при осмотре, УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ, но не при лимфосцинтиграфии) метастазы во внутренних лимфатических узлах молочной железы на стороне поражения при отсутствии клинически определяемых метастазов в подмышечных лимфатических узлах:
— N2a – метастазы в подмышечных лимфатических узлах на стороне поражения, фиксированных друг к другу, или другим структурам (кожа, грудная стенка)
— N2b – метастазы, определяемые только клинически (при осмотре, УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ, но не при лимфосцинтиграфии), во внутренних лимфатических узлах молочной железы при отсутствии клинически определяемых метастазов в подмышечных лимфатических узлах на стороне поражения;
N3 – метастазы в подключичных лимфатических узлах на стороне поражения с/без метастазов в подмышечных лимфатических узлах, или клинически определяемые метастазы (при осмотре, УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ, но не при лимфосцинтиграфии) во внутренних лимфатических узлах молочной железы на стороне поражения при наличии метастазов в подмышечных лимфатических узлах или метастазы в надключичных лимфатических узлах на стороне поражения с/без метастазов в подмышечных или внутренних лимфатических узлах молочной железы:
— N3a: метастазы в подключичных лимфатических узлах на стороне поражения;
— N3b: метастазы во внутренних лимфатических узлах молочной железы на стороне поражения;
— N3c: метастазы в надключичных лимфатических узлах на стороне поражения.
Патологоанатомическая классификация рака молочных желез
рNx – недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов (узлы удалены ранее, или не удалены для патологоанатомического исследования).
рNo – нет гистологических признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов, на изолированные опухолевые клетки дополнительных исследований не проводилось.
При наличии в регионарных лимфатических узлах только изолированных опухолевых клеток – данный случай классифицируется как No. Единичные опухолевые клетки в виде небольших скоплений (не более 0,2 мм в наибольшем измерении) обычно диагностируется иммуногистохимически или молекулярными методами. Изолированные опухолевые клетки, как правило, не проявляют метастатическую активность (пролиферация или стромальная реакция)
рNo(I-): нет гистологических признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов; отрицательные результаты иммуногистохимического исследования.
рNo(I+): нет гистологических признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов; положительные результаты ИГХ при отсутствии скоплений опухолевых клеток более 0,2 мм в наибольшем измерении по данным ИГХ
рNo(mol-): нет гистологических признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов; отрицательные результаты молекулярных методов исследования.
рNo(mol+): нет гистологических признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов; положительные результаты молекулярных методов исследования.
рN1 – метастазы в 1 – 3 подмышечных лимфатических узлах на стороне поражения и/или во внутренних лимфатических узлах молочной железы на стороне поражения с микроскопическими метастазами, определяемые при иссечении сторожевого лимфатического узла, но не выявленные клинически (при осмотре, УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ, но не при лимфосцинтиграфии):
— рN1mi: микрометастазы (> 0,2 мм, но
— рN1а: метастазы в 1 – 3 подмышечных лимфатических узлах на стороне поражения;
— рN1b: микроскопические метастазы во внутренних лимфатических узлах молочной железы на стороне поражения, выявленные при иссечении сторожевого лимфатического узла, но не выявленные клинически (при осмотре, УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ, но не при лимфосцинтиграфии);
— рN1c: метастазы в 1 – 3 подмышечных лимфатических узлах и во внутренних лимфатических узлах молочной железы на стороне поражения с микроскопическими метастазами, выявленными при иссечении сторожевого лимфатического узла, но не выявленные клинически (при осмотре, УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ, но не при лимфосцинтиграфии).
рN2 – метастазы в 4 – 9 подмышечных лимфатических узлах, на стороне поражения, или клинически определяемые метастазы (при осмотре, УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ, но не при лимфосцинтиграфии) во внутренних лимфатических узлах молочной железы на стороне поражения при отсутствии метастазов в подмышечных лимфатических узлах:
— N2a – метастазы в 4 – 9 подмышечных лимфатических узлах на стороне поражения, один из которых > 2 мм;
— N2b – клинически определяемые метастазы (при осмотре, УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ, но не при лимфосцинтиграфии), во внутренних лимфатических узлах молочной железы на стороне поражения, при отсутствии метастазов в подмышечных лимфатических узлах.
рN3 – метастазы в 10 и более подмышечных лимфатических узлах на стороне поражения; или метастазы в подключичных лимфатических узлах на стороне поражения; или клинически определяемые (при осмотре, УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ, но не при лимфосцинтиграфии) метастазы во внутренних лимфатических узлах молочной железы на стороне поражения при наличии одного и более поражённого метастазами подмышечных лимфатических узлов; или поражении более 3 подмышечных лимфатических узлов с клинически негативными, но микроскопически доказанными метастазами во внутренних лимфатических узлах молочной железы; или метастазы в надключичных узлах на стороне поражения:
— рN3a: метастазы в 10 и более подмышечных лимфатических узлах, один из которых > 2 мм или метастазы в подключичных лимфатических узлах на стороне поражения;
— рN3b: клинически определяемые (при осмотре, УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ, но не при лимфосцинтиграфии) метастазы во внутренних лимфатических узлах молочной железы на стороне поражения при наличии одного и более поражённого метастазами подмышечных лимфатических узлов; или поражении более 3 подмышечных лимфатических узлов и внутренних лимфатических узлов с клинически негативными (при осмотре, УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ, но не при лимфосцинтиграфии), но микроскопически доказанными метастазами во внутренних лимфатических узлах молочной железы при стенцинальной биопсии;
— рN3c: метастазы в надключичных лимфатических узлах на стороне поражения.
Отдалённые метастазы (М)
Мх – недостаточно данных для оценки наличия отдаленных метастазов
Мо – нет признаков отдаленных метастазов.
М1 – имеются отдаленные метастазы, в том числе поражение кожи за пределами железы, в надключичных лимфатических узлах.
Стадии рака молочной железы
На основании системы TNM определяют стадии рака молочной железы. В зависимости от стадии выбирают тактику лечения. Стадии рака молочной железы представлены в таблице.
Стадия | Первичная опухоль (Т) | Регионарные лимфатические узлы (N) | Отдалённые метастазы (М) |
0 стадия | Tis | No | Mo |
1 стадия | T1(включая T1mic) | No | Mo |
2 А стадия | To T1(включая T1mic) T2 | N1 N1 N0 | Mo Mo Mo |
2 B стадия | T2 T3 | N1 No | Mo Mo |
3 А стадия | T2 T3 T3 | N2 N1 N2 | Mo Mo Mo |
3 В стадия | T4 T4 T4 | No N1 N2 | Mo Mo Mo |
3 С стадия | Любая T | N3 | Mo |
4 стадия | Любая T | Любая N | M1 |
Группы риска при операбельном раке молочной железы
Перед проведением операции на груди определяют группу риска. Женщины пограничного возраста не должны относится к минимальному или максимальному риску. Женщины пограничного возраста с низким уровнем рецепторов эстрогенов должны быть отнесены в соответствующую группу риска с учетом других индивидуальных прогностических признаков.
Факторы | Низкий риск | Средний риск | Высокий риск |
Размер опухоли (Т) | Т меньше или равно 2 см | Т больше 2 см | |
Состояние регионарных узлов (N) | No | No | N+ (1 – 3 лимфоузлов) |
Степень злокачественности | 1 степень | 2-3 степень | |
Инвазия кровеносных сосудов | нет | есть | |
Экспрессия HER-2/neu (мембранный белок на поверхности клеток молочной железы) | нет или «1+» | «2+» или «3+» | «+3» |
Эстрогеновые, прогестиновые рецепторы | положительные | положительные | отрицательные |
Возраст | больше 35 лет | меньше 35 лет | Mo |
4 стадия | Любая T | Любая N | |
Примечание | Присутствуют все факторы | Присутствие хотя бы одной пары факторов с No | Присутствие хотя бы одной пары с N, либо N + (4 и более лимфоузлов) |
Классификация на подтипы для определения тактики лечения рака молочной железы
Биологический подтип рака молочной железы | Клинико-патоморфологическое определение | Лечение |
Люминальный А | ER и/или PgR – положительный (согласно рекомендациям ASCO/CAP (2010). HER-2/neu – негативный (ASCO/CAP) Ki-67 низкий ( | Этот «разделительный срез» для Ki-67 индекса установлен при сравнении PAM 50 – типирования РМЖ (Cheang, 2009). Местный и центральный контроль качества окрашивания на Ki-67 является важным. Подлежит эндокринотерапии. |
Люминальный В (HER-2 – негативный) | ER и/или PgR – позитивный, HER-2/neu – негативный. Ki-67 высокий. (> 14%) G3 | Гены, показывающие высокую пролиферацию, являются маркёрами плохого прогноза при генном профилировании (multiple genetic assays) [Wirapati, 2008]. Если нет возможности определить Ki-67, некоторые альтернативные оценки опухолевой пролиферации, такие как степень злокачественности, могут быть использованы для отличия «Люминального А» от «Люминального В (HER-2/neu – негативного)» Подлежит эндокринотерапии +/- цитотоксической терапии. |
Люминальный В (HER-2 – позитивный) | ER и/или PgR – позитивный, любой Ki-67, HER-2 – сверхэкспрессирован или амплифицирован. | Показаны цитотоксическая терапия + анти HER-2 терапия + эндокринотерапия. |
Базально-подобный рак | «Трижды негативный (дуктальный)»: ER и PgR отсутствуют. Опухоль HER-2 – негативная. | Приблизительно 80% частичного совпадения между «трижды негативным» и «базальным» подтипами РМЖ. Но «трижды негативный» также включает некоторые особые гистологические типы – такие как медуллярную карциному и железисто-кистозную карциному с низким риском отдалённых метастазов. Показана цитотоксическая химиотерапия. |
Erb-B2 сверхэкспрессирующий | «HER-2 – позитивный (не люминальный)»: HER-2 сверхэкспрессирован или амплифицирован. ER и PgR отсутствуют. | Цитотоксическая терапия + анти HER-2 терапия |
Дата публикации
02.02.2017
Источник