Код диагноза по мкб g98
Рубрика МКБ-10: G98
МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G90-G99 Другие нарушения нервной системы
Определение и общие сведения[править]
Периодическая детская гемиплегия
Синонимы: альтернирующая гемиплегия детского возраста
Периодическая детская гемиплегия является редким психомоторным расстройством, которое характеризуется повторяющимися эпизодами гемиплегии и пароксизмальных нарушений, сопровождаемых задержкой развития и когнитивными нарушениями.
Ежегодная заболеваемость оценивается порядка 0,9 / 100000 новорожденных.
Этиология и патогенез[править]
Этиология остается неясной. Мутации в генах CACNA1A (19р13), SLC1A3 (5p13) и ATP1A2 (1q21-q23) были идентифицированы в некоторых случаях заболевания, но у этих пациентов гемиплегия обычно сопровождается атипичной клинической картиной. Тем не менее, у большинства пациентов с периодической детской гемиплегией никаких мутаций ни в одном из этих генов не обнаружено.
Клинические проявления[править]
Манифестация происходит в возрасте до 18 месяцев. Пароксизмальные глазодвигательные нарушения (эпизодический нистагм или отклонение взора) являются распространенными и ранними (в течение первых 3 месяцев жизни) симптомами заболевания, но часто остаются незамеченными. Повторяющиеся эпизоды гемиплегии продолжительностью от нескольких минут до нескольких дней с вовлечением любой стороны тела — являются наиболее заметным ранним проявлением заболевания. Эпизоды двусторонней гемиплегии или квадриплегии также отмечаются, либо в качестве генерализации гемиплегического приступа, либо двустороннего поражения с самого начала.
Другие проявления периодической детской гемиплегией, наблюдающиеся изолированно или во время приступов гемиплегии, включают в себя тонические эпизоды, очаговые или односторонние приступы дистонии (часто встречающиеся в первые 6 месяцев жизни), одышку и вегетативные симптомы. Эпизоды гемиплегии могут провоцироваться целым рядом факторов: стрессом, контактом с водой, физической активностью, сменой освещения и некоторыми продуктами питания. Гемиплегия разрешается во время сна, но может снова проявляться вскоре после пробуждения во время длительных эпизодов заболевания. Другие неврологические проявления включают в себя эпилепсию, задержку развития, интеллектуальный дефицит, хореоатетоз, дистония и атаксию.
Другие нарушения нервной системы, не классифицированные в других рубриках: Диагностика[править]
Диагноз клинический, критерии ранней диагностики — дистонические или гемиплегические приступы в первые 6 месяцев жизни, пароксизмальные движения глаз в первые 3 месяца жизни и отсутствие эпилептиформных изменений в иктальных событиях при электроэнцефалографии.
Периодическая детская гемиплегия остается диагнозом исключения, часто требующаея проведения обширных исследований: МРТ, ангиографии, однофотонной эмиссионной КТ (ОФЭКТ), анализа спинномозговой жидкости, видео-ЭЭГ и метаболических и генетического скринингов для исключения сосудистых аномалий (болезнь моямоя), дефицитов нейротрансмиттеров (недостаточность L-аминоацид-декарбоксилазы), митохондриальные расстройства (MELAS и недостаточность пируватдегидрогеназы) и другие расстройства с эпилептической энцефалопатией у детей.
Дифференциальный диагноз[править]
Семейная или спорадическая гемиплегическая мигрень, которая ассоциирована с мутациями в генах CACNA1A, ATP1A2 и SCNA1 — имеет некоторое клиническое перекрытие с периодической детской гемиплегией, и также должна быть включена в дифференциальной диагностике.
Другие нарушения нервной системы, не классифицированные в других рубриках: Лечение[править]
Специфического лечения нет.
Прогноз
Прогноз, как правило, неблагоприятный.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
- G90 Расстройства вегетативной (автономной) нервной системы
- Исключено: расстройство вегетативной нервной системы, вызванное алкоголем (G31.2)
- G90.0 Идиопатическая периферическая вегетативная невропатия. Обморок, связанный с раздражением каротидного синуса
- G90.1 Семейная дизавтономия (Райли-Дея)
- G90.2 Синдром Горнера. Синдром Бернара (-Горнера)
- G90.3 Полисистемная дегенерация. Неврогенная ортостатическая гипотензия Шая-Дрейджера
- Исключена: ортостатическая гипотензия БДУ (I95.1)
- G90.8 Другие расстройства вегетативной (автономной) нервной системы
- G90.9 Расстройство вегетативной (автономной) нервной системы неуточнённое
- G91 Гидроцефалия.
- Включена: приобретённая гидроцефалия
- Исключены: гидроцефалия врождённая (Q03.-), вызванная врождённым токсоплазмозом (P37.1)
- G91.0 Сообщающаяся гидроцефалия
- G91.1 Обструктивная гидроцефалия
- G91.2 Гидроцефалия нормального давления
- G91.3 Посттравматическая гидроцефалия неуточнённая
- G91.8 Другие виды гидроцефалии
- G91.9 Гидроцефалия неуточнённая
- G92 Токсическая энцефалопатия
- G93 Другие поражения головного мозга.
- G93.0 Церебральная киста. Арахноидальная киста. Порэнцефалическая киста приобретённая
- Исключены: перивентрикулярная приобретённая киста новорождённого (P91.1), врождённая церебральная киста (Q04.6) .
- G93.1 Аноксическое поражение головного мозга, не классифицированное в других рубриках
- Исключены: осложняющее: аборт, внематочную или молярную беременность (O00 — O07, O08.8), беременность, роды или родоразрешение (O29.2, O74.3, O89.2), хирургическую и медицинскую помощь (T80 — T88), неонатальная аноксия (P21.9)
- G93.2 Доброкачественная внутричерепная гипертензия
- Исключена: гипертензивная энцефалопатия (167.4)
- G93.3 Синдром утомляемости после перенесённой вирусной болезни. Доброкачественный миалгический энцефаломиелит
- G93.4 Энцефалопатия неуточнённая
- Исключены: энцефалопатия: алкогольная энцефалопатия (G31.2), токсическая энцефалопатия (G92)
- G93.5 Дислокация мозга
- Исключено: травматическое сдавление головного мозга (S66.2), очаговое (S06.3)
- G93.6 Отек мозга
- Исключены: отёк мозга: вследствие родовой травмы (Р11.0), травматический (S06.1)
- G93.7 Синдром Рейе
- G93.8 Другие уточнённые поражения головного мозга. Энцефалопатия, вызванная облучением
- G93.9 Поражение головного мозга неуточнённое
- G94 * Другие поражения головного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G94.0 Гидроцефалия при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках (A00 — B99)
- G94.1 Гидроцефалия при опухолевых болезнях, (C00 — D48)
- G94.2 Гидроцефалия при других болезнях, классифицированных в других рубриках
- G94.8 Другие уточнённые поражения головного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G95 Другие болезни спинного мозга
- Исключен: миелит (G04.-)
- G95.0 Сирингомиелия и сирингобульбия
- G95.1 Сосудистые миелопатии. Острый инфаркт спинного мозга (эмболический), (неэмболический). Тромбоз артерий спинного мозга. Гепатомиелия. Непиогенный спинномозговой флебит и тромбофлебит. Отек спинного мозга. Подострая некротическая миелопатия.
- Исключен: спинномозговой флебит и тромбофлебит, кроме непиогенного (G08)
- G95.2 Сдавление спинного мозга неуточнённое
- G95.8 Другие уточнённые болезни спинного мозга. «Спинальный» мочевой пузырь БДУ. Миелопатия: лекарственная, лучевая
- Исключены: неврогенный мочевой пузырь: БДУ (N31.9), связанный с синдромом конского хвоста (G83.4), нервно-мышечная дисфункция мочевого пузыря без упоминания о поражении спинного мозга (N31.-) .
- G95.9 Болезнь спинного мозга неуточнённая
- G96 Другие нарушения центральной нервной системы
- G96.0 Истечение цереброспинальной жидкости ликворея
- Исключено: при спинномозговой пункции (G97.0)
- G96.1 Поражения оболочек головного мозга, не классифицированные в других рубриках. Менингеальные сращения (церебральные) (спинальные)
- G96.8 Другие уточнённые поражения центральной нервной системы
- G96.9 Поражение центральной нервной системы неуточнённое
- G97 Нарушения нервной системы после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках
- G97.0 Истечение цереброспинальной жидкости при спинномозговой пункции
- G97.1 Другая реакция на спинномозговую пункцию
- G97.2 Внутричерепная гипертензия после шунтирования желудочков
- G97.8 Другие нарушения нервной системы после медицинских процедур
- G97.9 Расстройство нервной системы после медицинских процедур неуточнённое
- G98 Другие нарушения нервной системы, не классифицированные в других рубриках
- G99 * Другие поражения нервной системы при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G99.0 Вегетативная невропатия при эндокринных и метаболических болезнях. Амилоидная вегетативная невропатия (E85.-), Диабетическая вегетативная невропатия (E10 — E14t с общим четвёртым знаком .4)
- G99.1 Другие нарушения вегетативной (автономной) нервной системы при прочих болезнях, классифицированных в других рубриках
- G99.2 Миелопатия при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G99.8 Другие уточнённые нарушения нервной системы при болезнях, классифицированных в других рубриках
Источник
- Коды МКБ-10
- G00-G99
Диагноз с кодом G00-G99 включает 11 уточняющих диагнозов (рубрик МКБ-10):
- G00-G09 — Воспалительные болезни центральной нервной системы
Содержит 10 блоков диагнозов. - G10-G13 — Системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему
Содержит 4 блока диагнозов. - G20-G26 — Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения
Содержит 7 блоков диагнозов. - G30-G32 — Другие дегенеративные болезни нервной системы
Содержит 3 блока диагнозов. - G35-G37 — Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы
Содержит 3 блока диагнозов. - G40-G47 — Эпизодические и пароксизмальные расстройства
Содержит 7 блоков диагнозов. - G50-G59 — Поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений
Содержит 10 блоков диагнозов.
Исключены:
текущие травматические поражения нервов, нервных корешков и сплетений-см. травмы нервов по областям тела невралгия } неврит } БДУ (M79.2)
периферический неврит при беременности (O26.8)
радикулит БДУ (M54.1). - G60-G64 — Полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы
Содержит 5 блоков диагнозов.
Исключены: невралгия БДУ (M79.2) неврит БДУ (M79.2) периферический неврит при беременности (O26.8) радикулит БДУ (M54.1). - G70-G73 — Болезни нервно-мышечного синапса и мышц
Содержит 4 блока диагнозов. - G80-G83 — Церебральный паралич и другие паралитические синдромы
Содержит 4 блока диагнозов. - G90-G99 — Другие нарушения нервной системы
Содержит 10 блоков диагнозов.
Цепочка в классификации:
1 Классы МКБ-10
2 G00-G99 Болезни нервной системы
В диагноз не входят:
– отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)
– некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00-B99)
– осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-099)
– врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)
– болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)
– травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98)
– новообразования (C00-D48)
– симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)
Этот класс содержит следующие блоки:
- G00-G09 Воспалительные болезни центральной нервной системы
- G10-G13 Системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему
- G20-G26 Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения
- G30-G32 Другие дегенеративные болезни центральной нервной системы
- G35-G37 Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы
- G40-G47 Эпизодические и пароксизмальные расстройства
- G50-G59 Поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений
- G60-G64 Полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы
- G70-G73 Болезни нервно-мышечного синапса и мышц
- G80-G83 Церебральный паралич и другие паралитические синдромы
- G90-G99 Другие нарушения нервной системы
Звездочкой отмечены следующие категории:
- G01* Менингит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках
- G02* Менингит при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
- G05* Энцефалит, миелит и энцефаломиелит при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G07* Внутричерепной и внутрипозвоночный абсцесс и гранулема при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G13* Системные атрофии, преимущественно поражающие центральную нервную систему при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G22* Паркинсонизм при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G26* Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G32* Другие дегенеративные нарушения нервной системы при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G46* Сосудистые мозговые синдромы при цереброваскулярных болезнях
- G53* Поражения черепных нервов при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G55* Сдавления нервных корешков и сплетений при болезнях, классифицированных других рубриках
- G59* Мононевропатия при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G63* Полиневропатия при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G73* Поражения нервно-машечного синапса и мышц при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G94* Другие поражения головного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G99* Другие поражения нервной системы при болезнях, классифицированных в других рубриках
Источник
Разнородная группа расстройств, имеющих общую характерную черту — начало в детском возрасте, но, с другой стороны, отличных по многим параметрам. Некоторые из них являются точно обозначенными синдромами, другие представляют собой не более чем комплексы симптомов, которые требуют включения в эту рубрику вследствие своей частоты и связи с психосоциальными проблемами и вследствие того, что они не могут быть объединены с другими синдромами.
Исключены:
- приступы задержки дыхания (R06.8) расстройство половой идентификации в детском возрасте (F64.2)
- синдром Клейне-Левина (G47.8)
- обсессивно-компульсивное расстройство (F42.-)
- расстройства сна вследствие эмоциональных причин (F51.-)
F98.0
Энурез неорганической природы
Расстройство, характеризующееся непроизвольным мочеиспусканием днем или ночью (что не соответствует возрасту индивида), которое не является результатом недостаточного контроля функции мочевого пузыря вследствие какого-либо неврологического заболевания, приступа эпилепсии или структурной аномалии мочевых путей. Энурез может отмечаться с рождением или может возникнуть после периода приобретенного пузырного контроля. Энурез может ассоциироваться (но не всегда) с более глубоким эмоциональным расстройством и расстройством поведения.
Энурез (первичный) (вторичный) неорганической природы
Функциональный энурез
Психогенный энурез
Недержание мочи неорганического происхождения
Исключен: энурез БДУ (R32)
F98.1
Энкопрез неорганической природы
Повторяющееся произвольное или непроизвольное отхождение кала обычно нормальной или почти нормальной консистенции в местах, не предназначенных для этой цели социально-культурным окружением индивида. Расстройство может представлять собой аномальную продолжительность нормального для младенца недержания кала; оно может проявляться в потере контроля над действиями кишечника у индивида, ранее имевшего навык такого контроля, или может включать умышленную дефекацию в неподходящих местах. несмотря на нормальный психологический контроль над действиями кишечника. Состояние может встречаться как моносимптоматическое расстройство или может являться частью более обширного расстройства, главным образом эмоционального расстройства (F93.-) или расстройства поведения (F91.-).
Функциональный энкопрез
Недержание кала неорганической природы
Психогенный энкопрез
При необходимости идентифицировать причину сосуществующего с энкопрезом запора используют дополнительный код.
Исключен: энкопрез БДУ (R15)
F98.2
Расстройство приема пищи в младенческом и детском возрасте
Расстройство приема пищи различных проявлений обычно характерно для младенческого и раннего детского возраста. Основным проявлением расстройства является отказ от пищи и крайняя степень баловства ребенка, не имеющего никакого органического заболевания, в ответ на предложение ему адекватной пищи разумным и компетентным лицом, осуществляющим уход за ним. К этому может присоединяться состояние «жевания жвачки» (повторное отрыгивание пищи без тошноты и наличия какого-либо желудочно-кишечного заболевания).
Расстройство срыгивания у младенцев
Исключены:
- нервная анорексия и другие расстройства приема пищи (F50.-)
- трудности вскармливания и введения пищи (R63.3)
- проблемы новорожденного (P92.-)
- поедание несъедобного младенцами или детьми (F98.3)
F98.3
Поедание несъедобного младенцами и детьми
Устойчивая тяга к поеданию непищевых продуктов (таких, как земля, краски, стружки и т.д.). Этот симптом может быть частью более глубокого психического расстройства (такого, как аутизм); он также может проявляться как относительно самостоятельное психопатологическое поведение. Только в этом, последнем случае можно использовать данную рубрику. Извращенный аппетит более распространен среди умственно отсталых детей. Случаи с одновременным наличием умственной отсталости следует кодировать рубриками F70-F79 в соответствии с основным диагнозом.
F98.4
Стереотипные двигательные расстройства
Произвольные, повторяющиеся, стереотипные, не имеющие функциональной значимости движения (часто ритмичные), которые не являются составной частью какого-либо диагностированного психического или неврологического заболевания. Но в том случае, если такие движения являются симптомами какого-либо заболевания, кодировать следует только последнее. Такие движения, не приводящие к самоповреждению, включают раскачивание тела, кивание, выдергивание и накручивание волос, постукивание пальцами, шлепки ладонями. Стереотипные, наносящие больному травмы действия включают повторяющиеся удары головой, шлепки по лицу, тыканье в глаза, кусанье рук, губ или других частей тела. Расстройства с такими стереотипными движениями чаще всего связаны с умственной отсталостью (когда такое случается, следует кодировать оба состояния). Если тыканье в глаза имеет место у ребенка с недостатком зрения, необходимо кодировать оба этих состояния: тыканье в глаза кодируется данной рубрикой, а нарушение зрения — кодом соответствующего соматического заболевания.
Привычная стереотипия
Исключены:
- аномальные непроизвольные движения (R25.-)
- двигательные расстройства органической природы (G20-G25)
- кусание ногтей (F98.8)
- ковыряние в носу (F98.8)
- стереотипии, являющиеся частью более глубокого психического заболевания (F00-F95)
- сосание пальца (F98.8)
- тики (F95.-)
- трихотилломания (F63.3)
F98.5
Заикание [запинание]
Речь, характеризующаяся частым повторением или пролонгированием звуков, слогов или слов либо частыми запинаниями или паузами, что разрывает ритмичное течение речи. Такое состояние следует классифицировать как расстройство только в том случае, если оно столь выражено, что заметно нарушает течение речи.
Исключены:
- тики (F95.-)
- речь взахлеб (F98.6)
Быстрый темп речи с распадом плавности, но без повторений или запинаний, выраженный настолько, что уменьшается ее внятность. Речь беспорядочна, неритмична, быстра, в виде отрывистых толчков и неправильных фраз.
Исключены:
- заикание (F98.5)
- тики (F95.-)
F98.8
Другие уточненные эмоциональные расстройства и расстройства поведения с началом, обычно приходящимся на детский и подростковый возраст
F98.9
Эмоциональное расстройство и расстройство поведения с началом, обычно приходящемся на детский и подростковый возраст, неуточненное
Источник