Клиппель фейля код мкб
Содержание
- Описание
- Причины
- Симптомы
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Синдром Клиппеля-Фейля.
Синдром Клиппеля-Фейля
Описание
М. Klippel и A. Feil описали врожденный порок развития с характерной триадой симптомов: короткая шея, низкорасположенная граница волос на шее, ограничение подвижности головы.
Причины
Аномалия развивается в результате нарушения васкуляризации, сегментации, аплазии, гипоплазии, задержки слияния парной закладки позвонков в эмбриональном и фетальном периодах. Сформировавшиеся синостозы шейных, а иногда и верхних грудных позвонков, уменьшение числа шейных позвонков до 4-5, несращение дуг и тел позвонков определяют клиническую картину и тяжесть деформации при данном синдроме.
Симптомы
Классическая триада симптомов при синдроме Клиппеля-Фейля включает короткую шею, низкорасположенную границу волос на шее и ограничение подвижности головы. Наиболее выраженным симптомом является укорочение шеи, но в плане диагностики наиболее информативным симптомом является ограничение движений головы. В большей степени страдают ротационные движения.
Синдром Клиппеля-Фейля нередко сочетается с другими аномалиями развития. Так, у 25-30% больных определяются сколиоз, крыловидные складки шеи, ригидная костная форма кривошеи, высокое стояние лопатки — болезнь Шпренгел. Выявляются аномалии развития верхних и нижних конечностей: синдактилия, гипоплазия I пальца кисти, дополнительные пальцы, гипоплазия грудной мышцы, гипоплазия верхней конечности, отсутствие локтевой кости, деформации стоп.
Скрытые аномалии развития внутренних органов у больных с этим заболеванием представляют большую угрозу для жизни больного, чем сам синдром. У 35% больных имеются тяжелые аномалии развития почек в виде аплазии, гипоплазии, гипоплазии лоханок, гидронефроза, эктопии мочеточников. Довольно часто встречаются аномалии развития сердечно-сосудистой системы (дефекты межжелудочковой перегородки, незаращение артериального (боталлова) протока, декстропозиция аорты, отсутствие легкого и ).
Нарушение развития позвоночного столба сопровождается нарушениями развития нервной системы. В раннем возрасте изменения со стороны ЦНС могут проявляться в виде синкинезий — непроизвольных содружественных движений рук, кистей. В более старшем возрасте неврологическая симптоматика в ряде случаев дополняется вторичными изменениями спинного мозга и корешков, развившимися на почве дегенеративных изменений позвоночника, сужения позвоночного канала, протрузии основания черепа.
Рентгенологическая картина.
На основании рентгенологического метода исследования по Фейлю различают два типа заболевания.
При первом типе заболевания G и Си слиты в единый костный конгломерат, в который вовлечены и другие шейные позвонки. Обычно шейный отдел позвоночника представлен четырьмя — пятью позвонками. Встречаются другие аномалии развития позвонков, преимущественно незаращение дуг позвонков (spina bifida).
Второй тип заболевания по Фейлю характеризуется наличием синостоза атлантозатылочного сустава, костными сращениями нижележащих позвонков, шейных ребер. Аномалия шейного отдела позвоночника сочетается с неврологическими расстройствами.
Для выявления нестабильности позвонков, сужения позвоночного канала, гипоплазии и аплазии дисков, гипермобильности суставов рентгенограммы шейного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости выполняют в положении максимального сгибания и разгибания головы.
Боль в шее. Боль в шее спереди. Боль в шейном отделе позвоночника. Слабость мышц (парез).
Лечение
Консервативное лечение, направленное на увеличение объема движений головы, — специальные упражнения, вытяжение, применение воротника — существенных изменений не дает.
При синдроме Клиппеля-Фейля предложена косметическая операция, при которой предусматривается удаление расположенных выше, чем в норме, четырех первых ребер — «цервикализации» по Бонола. Производят паравертебральный разрез между остистыми отростками и внутренним краем лопатки. От внутреннего края лопатки отсекают трапециевидную и ромбовидную мышцы. Их отводят кнутри, а лопатку кнаружи. На протяжении 10-18 см резецируют I-IV ребра и удаляют надкостницу. Иммобилизацию осуществляют гипсовой кроваткой, а затем полиэтиленовым головодержателем.
Операцию выполняют на одной стороне, а после восстановительного лечения — на другой.
Прогноз
Для функции неблагоприятный, сохраняется ограничение движений головы. Вторичные дегенеративные изменения позвоночника в редких случаях приводят к тяжелым неврологическим расстройствам.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Содержание
- Описание
- Причины
- Симптомы
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Q76,1 Синдром Клиппеля-Фейля.
Синдром Клиппеля-Фейля
Описание
М. Klippel и A. Feil описали врожденный порок развития с характерной триадой симптомов: короткая шея, низкорасположенная граница волос на шее, ограничение подвижности головы.
Причины
Аномалия развивается в результате нарушения васкуляризации, сегментации, аплазии, гипоплазии, задержки слияния парной закладки позвонков в эмбриональном и фетальном периодах. Сформировавшиеся синостозы шейных, а иногда и верхних грудных позвонков, уменьшение числа шейных позвонков до 4-5, несращение дуг и тел позвонков определяют клиническую картину и тяжесть деформации при данном синдроме.
Симптомы
Классическая триада симптомов при синдроме Клиппеля-Фейля включает короткую шею, низкорасположенную границу волос на шее и ограничение подвижности головы. Наиболее выраженным симптомом является укорочение шеи, но в плане диагностики наиболее информативным симптомом является ограничение движений головы. В большей степени страдают ротационные движения.
Синдром Клиппеля-Фейля нередко сочетается с другими аномалиями развития. Так, у 25-30% больных определяются сколиоз, крыловидные складки шеи, ригидная костная форма кривошеи, высокое стояние лопатки — болезнь Шпренгел. Выявляются аномалии развития верхних и нижних конечностей: синдактилия, гипоплазия I пальца кисти, дополнительные пальцы, гипоплазия грудной мышцы, гипоплазия верхней конечности, отсутствие локтевой кости, деформации стоп.
Скрытые аномалии развития внутренних органов у больных с этим заболеванием представляют большую угрозу для жизни больного, чем сам синдром. У 35% больных имеются тяжелые аномалии развития почек в виде аплазии, гипоплазии, гипоплазии лоханок, гидронефроза, эктопии мочеточников. Довольно часто встречаются аномалии развития сердечно-сосудистой системы (дефекты межжелудочковой перегородки, незаращение артериального (боталлова) протока, декстропозиция аорты, отсутствие легкого и ).
Нарушение развития позвоночного столба сопровождается нарушениями развития нервной системы. В раннем возрасте изменения со стороны ЦНС могут проявляться в виде синкинезий — непроизвольных содружественных движений рук, кистей. В более старшем возрасте неврологическая симптоматика в ряде случаев дополняется вторичными изменениями спинного мозга и корешков, развившимися на почве дегенеративных изменений позвоночника, сужения позвоночного канала, протрузии основания черепа.
Рентгенологическая картина.
На основании рентгенологического метода исследования по Фейлю различают два типа заболевания.
При первом типе заболевания G и Си слиты в единый костный конгломерат, в который вовлечены и другие шейные позвонки. Обычно шейный отдел позвоночника представлен четырьмя — пятью позвонками. Встречаются другие аномалии развития позвонков, преимущественно незаращение дуг позвонков (spina bifida).
Второй тип заболевания по Фейлю характеризуется наличием синостоза атлантозатылочного сустава, костными сращениями нижележащих позвонков, шейных ребер. Аномалия шейного отдела позвоночника сочетается с неврологическими расстройствами.
Для выявления нестабильности позвонков, сужения позвоночного канала, гипоплазии и аплазии дисков, гипермобильности суставов рентгенограммы шейного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости выполняют в положении максимального сгибания и разгибания головы.
Лечение
Консервативное лечение, направленное на увеличение объема движений головы, — специальные упражнения, вытяжение, применение воротника — существенных изменений не дает.
При синдроме Клиппеля-Фейля предложена косметическая операция, при которой предусматривается удаление расположенных выше, чем в норме, четырех первых ребер — «цервикализации» по Бонола. Производят паравертебральный разрез между остистыми отростками и внутренним краем лопатки. От внутреннего края лопатки отсекают трапециевидную и ромбовидную мышцы. Их отводят кнутри, а лопатку кнаружи. На протяжении 10-18 см резецируют I-IV ребра и удаляют надкостницу. Иммобилизацию осуществляют гипсовой кроваткой, а затем полиэтиленовым головодержателем.
Операцию выполняют на одной стороне, а после восстановительного лечения — на другой.
Прогноз
Для функции неблагоприятный, сохраняется ограничение движений головы. Вторичные дегенеративные изменения позвоночника в редких случаях приводят к тяжелым неврологическим расстройствам.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Анатомия и патанатомия
- Классификация
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Аномалии развития позвоночника.
Аномалии развития позвоночника
Описание
Аномалии развития позвоночника. Врожденные состояния, сопровождающиеся изменением числа или конфигурации позвонков. В зависимости от вида и выраженности изменений аномалии развития позвоночника могут проявляться различными симптомами или протекать бессимптомно. К аномалиям развития позвоночника относятся расщепление позвонков, синдром Клиппеля-Фейля, синдром добавочных шейных ребер, клиновидные позвонки, люмбализация и сакрализация. Если аномалии развития позвоночника приводят к выраженной деформации, болевому синдрому, неврологическим расстройствам, то они требуют хирургической коррекции.
Дополнительные факты
Аномалии развития позвоночника. Врожденные состояния, сопровождающиеся изменением числа или конфигурации позвонков. В зависимости от вида и выраженности изменений аномалии развития позвоночника могут проявляться различными симптомами или протекать бессимптомно.
Любая аномалия развития позвоночника снижает статическую устойчивость позвоночного столба и повышает вероятность развития приобретенных болезней позвоночника.
Синдром Клиппеля-Фейля.
Синдром Клиппеля-Фейля (другое название – синдром короткой шеи) заключается в конкресценции (сращении шейных позвонков). Иногда между собой сращиваются не только шейные, но и верхние грудные позвонки.
Эта аномалия развития позвоночника проявляется выраженным укорочением шеи, снижением границы роста волос, ограничением движений при поворотах головы в сторону, «гордой посадкой головы» (голова слегка отклоняется кзади). В некоторых случаях у пациентов с синдромом Клиппеля-Фейля имеются выраженные кожные складки от ушей до плеч.
Синдром короткой шеи нередко сочетается с другими аномалиями развития позвоночника (шейные ребра, Spina bifida), сердечно-сосудистой и нервной системы. Неврологические симптомы могут отсутствовать. В некоторых случаях возможно сдавление корешков, сопровождающееся нарушением чувствительности, снижением силы рук или парезами.
Синдром добавочных шейных ребер.
Как правило, протекает бессимптомно, выявляется случайно при проведении рентгенологического исследования. Иногда характерные для этой аномалии развития симптомы появляются после перенесенной инфекции, травмы или переохлаждения.
Пациентов могут беспокоить боли, слабость в мышцах рук, сопровождающиеся нарушением нормального тонуса сосудов и питания кожи (потливость, холодная, бледная, синюшная кожа).
Расщепление позвонков (Spina bifida).
Самая распространенная аномалия развития позвоночника. В большинстве случаев встречается незаращение дужек V поясничного или I крестцового позвонка. Незаращение дужек других позвонков и расщепление тела позвонка выявляются реже.
• Закрытое расщепление позвоночника.
Встречается чаще. Может протекать бессимптомно или сопровождаться умеренными болями в области поясницы и крестца.
При развитии рубцовых изменений в области корешков появляются нарушения чувствительности и парезы по ходу иннервации сдавленного нерва. Нарушается регуляция тонуса сосудов и питание кожи, обуславливающие развитие отеков и появление язв.
• Открытое расщепление позвоночника.
Встречается реже. Страдает 1 из 1000-1500 новорожденных. Тяжелая аномалия развития позвоночника, сопровождающаяся другими дефектами развития (дисплазия спинного мозга, нарушение развития корешков и оболочек спинного мозга). В тяжелых случаях расщепляются не только позвонки, но и спинной мозг. Через расщепление позвонка наружу выпячиваются оболочки и вещество спинного мозга.
В области спины новорожденного на уровне расщепления имеется грыжевое выпячивание, не покрытое мышцами и кожей. В состав грыжевого мешка могут входить только оболочки спинного мозга (менингоцеле) или оболочки и вещество спинного мозга (менингомиелоцеле). При тяжелых грыжах спинного мозга выявляются нарушения чувствительности, трофические расстройства, нарушения двигательных и тазовых функций.
Диагностика расщепления позвонков и других аномалий развития позвоночника осуществляется при помощи КТ позвоночника. Для визуализации мягкотканных структур (спинной мозг, связки, межпозвоночные диски и тд ) проводится МРТ позвоночника.
Люмбализация и сакрализация.
Сращение крестца с V поясничным позвонком и отделение I крестцового позвонка от крестца может протекать бессимптомно. При сдавлении корешков развиваются нарушения чувствительности, парезы и трофические расстройства в области иннервации.
Клиновидные позвонки.
Распространенная аномалия развития позвоночника. В отличие от обычных позвонков, клиновидные позвонки (полупозвонки) состоят из полутела и полудуги с остистым отростком. Могут встречаться во всех отделах позвоночника. Являются одной из причин развития сколиоза.
Симптомы
Боль в копчике. Боль в шейном отделе позвоночника. Потливость.
Анатомия и патанатомия
Позвоночник человека состоит из шейного (7 позвонков), грудного (12 позвонков), поясничного (5 позвонков), крестцового (5 позвонков) отделов и копчика (1-3 позвонка).
Между позвонками расположены упругие эластичные межпозвонковые диски, выполняющие роль амортизаторов. Позвонки имеют отростки, которые соединяются с отростками расположенных выше и ниже позвонков, образуя суставы. В центре каждого позвонка расположено отверстие, в котором проходит покрытый оболочкой спинной мозг.
Классификация
Все аномалии развития позвоночника можно разделить на три группы:
Изменение количества позвонков:
• окципитализация (сращение затылочной кости и I шейного позвонка);
• сакрализация (сращение крестца и V поясничного позвонка);
• люмбализация (отделение I кресцового позвонка от крестца).
• слияние нескольких позвонков.
Изменение формы позвонков:
• клиновидные позвонки (при задержке развития позвонков в передних отделах);
• спондилолиз (при задержке развития позвонков в задних отделах).
Недоразвитие отдельных частей позвонков:
• незаращение дужек и тел позвонков.
Лечение
При слабо или умеренно выраженном корешковом синдроме (нарушение чувствительности, движений и питания тканей в результате сдавления корешков) проводится консервативное лечение в отделении травматологии. Выраженный корешковый синдром, не поддающийся консервативной терапии, является показанием для операции на позвоночнике. Проводится удаление добавочных шейных ребер (резекция ребра), иссечение рубцов и спаек. При грыжах спинного мозга лечение только оперативное.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник