Клиника синдром вольфа паркинсона уайта

Синдром ВПВ (WPW, Вольфа-Паркинсона-Уайта) — совокупность клинических признаков, возникающих у лиц с врожденной сердечной патологией, при которой появляется дополнительный, аномальный, «лишний» мышечный пучок или атриовентрикулярный путь, расположенный между предсердным и желудочковым отделами сердца. В основе патологии лежит ускоренное проведение импульсов по сердечной мышце и преждевременное сокращение желудочков. Синдром был открыт в 1930 году Вольфом, Паркинсоном и Уайтом, благодаря которым он получил свое название. Синдром ВПВ — достаточно редкая болезнь, обнаруживаемая у детей и молодых людей преимущественно мужского пола. У зрелых и пожилых лиц недуг не регистрируется.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — термин, которым обозначают приступы нарушения сердечного ритма. Патология проявляется диспноэ, колебанием давления, цефалгией, головокружением, кардиалгией, обмороками. Больным кажется, что в груди что-то замирает, булькает, переворачивается. Сердце как будто пропускает удары, а потом его работа усиливается. Такая неравномерная деятельность миокарда является причиной ощущаемых больными перебоев. Синдром может протекать без выраженной клинической картины. При этом больные не имеют признаков заболевания, не знают о наличии расстройства, врачей не посещают и не лечатся. Проблема обнаруживается случайно при проведении плановой кардиографии.

Лечением больных занимаются аритмологи и кардиохирурги. Диагностика синдрома ВПВ заключается в выполнении кардиографии, ультразвукового исследования и ЭФИ сердца. Лечебная тактика кардиологов — назначение антиаритмических средств и проведение радиоволновой катетерной абляции сердца. Полностью устранить патологию можно только оперативным путем.

В настоящее время сердечная патология занимает ведущее место среди заболеваний, приводящих к летальному исходу. Синдром ВПВ — не исключение. Он долгое время протекает бессимптомно. В организме формируется стойкое нарушение сердечного ритма. Часто пациенты, узнав о своей болезни, оказываются на операционном столе. Консервативная терапия не в силах справиться со сложной сердечной дисфункцией.

Причинные факторы

Синдром ВПВ — врожденная патология, сформировавшаяся в результате неполноценного внутриутробного развития сердца. Добавочные мышечные волокна между желудочковой и предсердной частями имеются у всех эмбрионов. К двадцатой неделе эмбриогенеза они самопроизвольно пропадают. Это нормальный процесс формирования органа. При его нарушении у плода останавливается регрессия волокон миокарда и сохраняются добавочные предсердно-желудочковые пучки. Нервный импульс по этим волокнам проходит намного быстрее, чем по нормальному пути, поэтому желудочек начинает сокращаться раньше времени.

Врожденные нарушения в проводящей системе сердца приводят к развитию опасных приступов тахикардии. Патологический путь, приводящий к синдрому ВПВ принято называть пучком Кента.

Факторы, способствующие нарушению кардиогенеза:

• Наследственность — наличие синдрома у близких родственников,
• Курение и прием алкоголя будущей матерью,
• Негативные эмоции и стрессы при беременности,
• Гипоксия плода,
• Вирусная инфекция,
• Возраст беременной женщины более 40 лет,
• Неблагополучная экологическая обстановка.

Синдром ВПВ редко развивается самостоятельно. Обычно он сочетается с врожденными пороками сердца, заболеваниями соединительной ткани или наследственной кардиомиопатией.

Симптомы

Синдром долгое время протекает бессимптомно. Появление его первых клинических признаков могут спровоцировать неблагоприятные факторы: всплеск эмоций, стресс, физическое перенапряжение, прием больших доз алкоголя. У больных возможно самопроизвольное появление приступа аритмии. Врачи чаще всего диагностируют весьма опасные формы наджелудочковой тахиаритмии, которые нередко приводят к инвалидности.

Симптомы пароксизма имеют неспецифический характер. Они практически бесполезны при диагностики недуга. К ним относятся:

1. Нарушение регулярности и частоты сокращений сердца — ощущение, что сердце работает неправильно, пропускает удары и замирает, а затем его ритм резко учащается,
2. Кардиалгия и дискомфортные ощущения за грудиной,
3. Приступы удушья,
4. Сильное дрожание в груди, от которого перехватывает дыхание, и возникает кашель,
5. Головокружение,
6. Резкая слабость,
7. Предобморочное состояние,
8. Диспноэ – изменение частоты и глубины дыхания,
9. Снижение давления,
10. Панические атаки.

Приступы аритмии имеют различную выраженность и длительность — от нескольких секунд до часа. Иногда они проходят самостоятельно. Больных с затяжными пароксизмами, не проходящими и сохраняющимися дольше часа, госпитализируют в кардиологический стационар для проведения неотложного лечения.

Диагностика

Любое диагностическое обследование начинается с общения врача и пациента. Во время беседы специалисты-медики выясняют общее состояние больного, выслушивают жалобы и анализируют полученную информацию. Затем они собирают анамнестические данные: узнают профессию, образ жизни, наличие сердечных патологий у родственников и прочие факторы риска, способные спровоцировать проявления синдрома. Физикальное обследование — очень важный этап диагностики практически любого недуга. Врачи оценивают состояние кожи, измеряют пульс и давление, проводят аускультацию сердца и легких.

Электрокардиография — основа диагностики синдрома. На ЭКГ обнаруживают следующие патологические изменения:

• относительно короткий интервал PQ,
• расширенный и измененный комплекс QRS,
• дельта-волны, отображающие предвозбуждение желудочков,
• смещения RS-T сегмента относительно комплекса QRS,
• инверсия зубца Т – смена его положения относительно изолинии.

Чтобы узнать, как изменяется ритм сердца в течение суток, проводят ЭКГ- мониторирование. Холтеровский мониторинг выявляет приступы тахикардии.

Кроме электрокардиографического исследования применяют дополнительные инструментальные методики, составляющие комплекс диагностических мероприятий. К ним относятся:

1. Трансторакальная эхокардиография – выявление имеющихся дефектов в структуре сердца и крупных сосудов, присутствующих с рождения.
2. Чреспищеводная стимуляция сердца – запись биопотенциалов с внешней поверхности сердца с помощью специального пищеводного электрода и регистрирующего прибора. Эта методика позволяет изучить характер и механизм нарушения сердечного ритма, диагностировать скрытую коронарную недостаточность и купировать приступы тахиаритмий.
3. ЭФИ сердца – определение локализации и количества добавочных пучков, выявление скрыто протекающего синдрома, верификация клинической формы патологии, оценка эффективности проводимой терапии.

К лабораторным методам исследования относятся: гемограмма, биохимия крови с определением основных показателей – холестерина, глюкозы, калия, а также определение уровня гормонов в крови.

Такое комплексное обследование пациента позволяет поставить точный диагноз и приступить к лечению патологии.

Лечебный процесс

При отсутствии приступов аритмии и бессимптомном течении синдрома лечебные мероприятия не проводятся. При наличии тахикардии, кардиалгии, гипотонии и прочих признаков дисфункции сердца показано комплексное терапевтическое лечение.

Существует два способа снятия приступа аритмии консервативным путем — вагусный и лекарственный. К первой группе относятся методы стимуляции блуждающего нерва, позволяющие нормализовать ритм сердца. Это умывание ледяной водой, резкий вдох с закрытым носом, натуживание при попытке задержать дыхание на вдохе полной грудью.

Если вагусные пробы оказываются неэффективными, используют антиаритмические препараты: «Этацизин», «Ритмонорм», «Пропанорм», «Амиодарон». Восстановить ритм сердца в запущенных случаях позволяет электрокардиоверсия или электростимуляция сердца через пищевод.

В межприступный период больным назначают медикаментозное лечение противоаритмическими препаратами, предупреждающее новый аритмический пароксизм. Длительный прием таких лекарств оказывает негативное воздействие на организм и существенно повышает риск развития тяжелых осложнений. Поэтому современные кардиологи все чаще прибегают к оперативному вмешательству.

Радиоволновая катетерная абляция – операция, разрушающая аномальный мышечный пучок. Она показана лицам, страдающим частыми пароксизмами, которые нарушают гемоциркуляторные процессы и могут привести к прекращению эффективной деятельности сердца. Под местной анестезией или общим наркозом через крупные кровеносные сосуды бедра вводят тонкий зонд с датчиком. С помощью ЭФИ определяют участок миокарда, из которого исходит патологическая импульсация и который требует разрушения. После абляции добавочных волокон записывают ЭКГ. Операция считается успешной, если на кардиограмме начинает регистрироваться нормальный сердечный ритм. Весь ход оперативного вмешательства отслеживается врачами на мониторе современного медицинского оборудования.

Операция является практически безболезненной и малоинвазивной. Она дает хорошие результаты в плане полного выздоровления и не сопровождается послеоперационными осложнениями. Пациенты после вмешательства чувствуют себя удовлетворительно и не испытывают симптомов болезни.

Видео: личный опыт операции при синдроме ВПВ

Прогнозирование

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта встречается довольно редко. Его этиопатогенетические особенности и патоморфологические изменения, происходящие в организме, до конца не изучены. Диагностика недуга затруднена, эффективная терапия все еще находится на стадии разработки, а прогноз остается неоднозначным.

У лиц, перенесших радиочастотную абляцию «лишних» мышечных пучков, состояние стремительно улучшается, рецидивы не возникают. При отсутствии эффекта от консервативного лечения или отказе от операции возможно развитие опасных осложнений. Несмотря на это, статистические данные говорят о низких показателях летальности от патологии.

Поскольку синдром является врожденным, и точные причины его не определены, предотвратить появление аномальных мышечных волокон невозможно. Существуют мероприятия, которые снижают риск развития патологии, но не защищают от нее полностью:

1. Ежегодное посещение кардиолога и прохождение электрокардиографии,
2. Посильная физическая активность – гимнастика, пешие прогулки, пробежки, кардиотренировки,
3. Борьба с табакокурением и алкоголизмом,
4. Правильное питание,
5. Беременным женщинам — защита организма от воздействия агрессивных химических средств, вирусов, стрессов.

Пациенты с синдромом ВПВ находятся на диспансерном учете у кардиолога и принимают противоаритмические препараты для предупреждения новых приступов аритмии.

Синдром ВПВ – хроническая патология. При малейших жалобах на работу сердца или появлении характерных симптомов необходимо обратить к врачу. Лечение, проведенное в полном объеме, а также выполнение всех врачебных рекомендаций позволят больному рассчитывать на полноценную и долгую жизнь.

Видео: специалист о синдроме ВПВ

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) – это синдром аномального возбуждения желудочков сердца по дополнительному протоку между желудочком и предсердием. Многие люди, страдающие синдромом WPW, не испытывают значительных проблем со здоровьем до определенного момента. И хотя синдром WPW не всегда можно выявить на ЭКГ, данной патологией страдает приблизительно от 0,15 до 0,30 % всего населения планеты. Мужчины больше подвержены данному заболеванию, нежели женщины.

Общая информация

Синдром WPW (ВПВ) впервые был выделен и описан тремя врачами независимо друг от друга в 1930 году, однако название он получил лишь десять лет спустя.

По сути, WPW синдром – это нарушение сердечного ритма, вызванное образованием дополнительного канала между предсердием и желудочком в обход нормальной структуры проводящей системы сердца.

Сердечные импульсы по дополнительному соединению распространяются быстрее, что приводит к перевозбудимости желудочков. Это иногда проявляется на ЭКГ в виде дельта-волны.

Этиология

Заболевание является врожденной патологией строения сердца, причина возникновения которой на данный момент неизвестна. В некоторых случаях заболевания была выявлена связь с развитием синдрома и мутацией в гене PRKAG2, который наследуется аутосомно-доминантным способом.

Проявления заболевания

Дебют WPW синдрома будет различным в зависимости от возраста, в котором проявилось заболевание. Все возрастные категории подвержены данной патологии, однако, чаще всего обнаружение заболевания приходится на детство или юность пациента (от 10 до 20 лет).

Синдром не бывает связан со структурными аномалиями сердца, но может быть сопутствующей патологией врожденных пороков.

В клинической практике принято выделять формы заболевания:

• латентная – отсутствие признаков перевозбуждения желудочков при синусовом ритме;
• манифестирующая – комбинация перевозбуждения желудочков и тахиаритмии;
• интермиттирующая – переходящие признаки возбуждения желудочков, синусовый ритм при подтвержденной АВРТ;
• множественная – наличие двух и более дополнительных каналов;
• WPW феномен – отсутствие нарушения ритма при наличии дельта-волны на ЭКГ.

В зависимости от возраста больного в период манифестации (проявления заболевания после латентного течения) симптоматика может варьироваться.

Синдром WPW у новорожденных имеет следующие признаки:

• тахипноэ (учащенное дыхание);
• бледность;
• беспокойство;
• отказ от кормления;
• иногда может присоединяться лихорадка.

Синдром ВПВ у детей старшего возраста обычно имеет такие симптомы:

• ощущение сердцебиения;
• боли в груди;
• затрудненное дыхание.

Зрелые и пожилые пациенты могут описывать следующее:

• внезапно возникающие колющие боли в сердце;
• ощущение пульсации в голове или горле;
• одышка;
• учащенный пульс (обычно пульс настолько быстрый, что подсчитать почти невозможно);

• слабость;
• нестабильный уровень артериального давления;
• головокружение;
• снижение активности;
• редко – потеря сознания.

При этом во время осмотров и обследований могут наблюдаться:

• В подавляющем большинстве случаев нормальный результат кардиограммы.
• Во время эпизодов тахикардии у пациента наблюдается повышенное потоотделение, понижение артериального давления, «прохладность» кожных покровов.

Диагностика

При предположении наличия у пациента синдрома WPW необходима комплексная диагностика, включающая в себя ряд клинических, лабораторных и инструментальных обследований:

• ЭКГ;
• суточное мониторирование ЭКГ (электрокардиограмма по методу Холтера);
• электро-физиологическое исследование полостей сердца;
• ЭхоКГ;
• УЗИ сердца;

• ЧПЭС (чрезпищеводный тест проводящей системы сердца);
• расширенный анализ крови;
• печеночные пробы;
• анализ функции почек;
• гормональная панель (в данном случае исследуется щитовидная железа);
• скрининг на наркотики.

Лечение и профилактика

При условии отсутствия ухудшений синдром ВПВ не требует специфического лечения. Терапия будет направлена на предупреждение приступов.

Основной метод профилактики рецидива синдрома ВПВ – катетерная абляция. Это хирургическая операция по разрушению очага аритмии.

Для фармакологической профилактики эпизодов тахикардии используют антиаритмические и гипотензивные препараты (если у пациента не наблюдается понижение кровяного давления):

• «Амиодарон»;
• «Кордарон»;
• «Соталол»;

• «Ротаритмил»;
• «Дизопирамид».

Однако следует быть осторожными с антиаритмическими препаратами, которые способны улучшить проводимость импульсов и увеличить рефрактерный период соединения AB. Противопоказанными в данном случае будут препараты групп:

• блокаторы кальциевых каналов;
• сердечные гликозиды;
• Β-блокаторы.

Если на фоне ВПВ развивается наджелудочковая тахикардия, применяют АТФ (аденозинтрифосфорную кислоту).

При возникновении фибрилляции предсердий проводится дефибрилляция.

Прогнозы

Синдром ВПВ при своевременном лечении и соблюдении профилактических мероприятий имеет благоприятные прогнозы. Течение болезни, после ее обнаружения, зависит от продолжительности и частоты приступов тахикардии. Приступы аритмии редко приводят к нарушению кровообращения. В 4% случаев возможен летальный исход вследствие внезапной остановки сердца.

Общие рекомендации

Пациентам с диагностированным синдромом ВПВ показаны систематические обследования и консультации врача-кардиолога. У больных возникает необходимость проходить обследование ЭКГ не менее раза в год.

Даже если заболевание протекает в скрытой или легкой форме, существует риск негативной динамики в дальнейшем.

Пациентам противопоказаны чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки. При синдроме WPW следует соблюдать осторожность при любых видах физических нагрузок, включая лечебную физическую культуру и спорт. Решение о начале занятий не следует принимать самостоятельно – в такой ситуации обязательно нужна консультация специалиста.