Клинические синдромы поражения группы глазодвигательных нервов

Патологические процессы, вовлекающие отдельный глазодвигательный нерв или группу нервов, а также их ядра и фасцикулярные пучки, проявляются характерными нейроофтальмологическими симптомами и синдромами.

Основными симптомами поражения глазодвигательного нерва являются следующие: опущение верхнего века (птоз), расходящееся косоглазие, невозможность движений пораженного глаза кнутри (при конвергенции) и вверх, расширение зрачка с отсутствием прямой и содружественной реакции зрачка на свет, паралич аккомодации, отсутствие сужения зрачка при конвергенции, двоение.

Субнуклеарные (подъядерные) офтальмопарезы и офтальмоплегии

Субнуклеарные офтальмопарезы связаны, чаще всего, с поражением корешков III, IV и VI черепных нервов, а также находящихся по соседству с ними мозговых структур. Одним из важных симптомов является диплопия.

Синдром Фуа — синдром наружной оценки пещеристого (кавернозного) синуса, характеризуется поражением III, IV и VI черепных нервов, первой ветви тройничного нерва, а также нарушением симпатической иннервации в зоне внутренней сонной артерии, проходящей в пещеристом синусе. Этот синдром развивается чаще вследствие тромбоза пещеристого синуса и при каротидно-кавренозных соустьях. Основные симптомы: односторонний птоз верхнего века, отек конъюнктивы, экзофтальм, мидриаз с вялой реакцией зрачка на свет, снижение остроты зрения.

При субнуклеарных поражениях глазодвигательных нервов частота появления офтальмологических симптомов находится в зависимости от характера, локализации и течения патологического процесса.

Дислокационные симптомы и синдромы являются проявлениями смещения и сдавления жизненно важных структур мозга растущей опухолью. Нарушения функций зрительного пути наблюдаются при вклинении среднего мозга в отверстие мозжечкового намета. При этом возникают признаки остро развивающегося сдавления глазодвигательного нерва. Появляются птоз, нарушение подвижности глазных яблок, анизокория, угнетение зрачковых реакций. Наблюдаются также внезапная утрата слуха, появление пирамидных симптомов, расстройства дыхания, тахикардии, децеребрационная ригидность.

Нуклеарные (ядерные) офтальмопарезы и офтальмоплегии

Нуклеарные (ядерные) офтальмопарезы и офтальмоплегии — патологические процессы, вовлекающие отдельные ядра и фасцикулярные пучки III, IV и VI пар черепных нервов. Ядерные поражения проявляются характерными офтальмологическими симптомами.

Поражение ядра глазодвигательного нерва сопровождается появлением птоза на той же стороне, расходящимся косоглазием и невозможностью поворота глазного яблока кнутри, кверху и книзу, а также расширением зрачка. При взгляде обоими глазами больной отмечает двоение предметов (бинокулярная диплопия). Диплопия исчезает при зрении одним глазом.

Кроме иннервации наружных мышц парасимпатическая порция глазодвигательного нерва иннервирует внутренние мышцы глаза: цилиарную мышцу и сфинктер радужки. Парасимпатические волокна от ядра Якубовича—Эдингера—Вестфаля глазодвигательного нерва являются эфферентной частью дуги зрачкового рефлекса на свет. При поражении парасимпатических ядер глазодвигательного нерва появляется мидриаз, нарушается реакция зрачка на свет и развиваются паралич аккомодации, отсутствие сужения зрачка при аккомодации и нарушение акта конвергенции.

Таким образом, характерными симптомами поражения ядер глазодвигательного нерва могут быть: птоз, расходящееся косоглазие, невозможность или ограничение движений глазного яблока кнутри и кверху, мидриаз и отсутствие прямой реакции зрачка на свет. Наблюдается также парез (паралич) аккомодации.

Неполный паралич (парез) глазодвигательного нерва может привести к развитию только части патологических симптомов. Полный паралич указывает на периферический характер поражения глазодвигательного нерва. При ядерных или фасцикулярных поражениях нарушается функция только отдельных мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом, иногда в сочетании с полной неподвижностью зрачка.

Избирательное поражение ядра блокового нерва наблюдается редко. При поражении блокового нерва возникают небольшое сходящееся косоглазие и диплопия только при взгляде книзу. При взгляде прямо и в стороны диплопия не возникает. Обычно поражения блокового нерва на фоне паралича или пареза III нерва не диагностируются.

При поражении ядра отводящего нерва возникает сходящееся косоглазие, в связи с чем глазное яблоко на стороне поражения отклонено кнутри. Появляется диплопия, усиливающаяся при повороте глаз в сторону пораженной наружной прямой мышцы. При этом оба изображения (истинное и мнимое) находятся в горизонтальной плоскости.

При поражении ядер всех трех двигательных нервов глаза (глазодвигательный, блоковый и отводящий нервы) возникает полная офтальмоплегия. Глаз неподвижен, смотрит прямо, зрачок расширен и не реагирует на свет, конвергенцию, отмечается паралич аккомодации.

Различают также наружную офтальмоплегию — паралич наружных мышц глазного яблока. Внутренняя офтальмоплегия — это паралич сфинктера радужной оболочки и цилиарной мышцы. При топической диагностике различают офтальмоплегии ядерные, фасцикулярные (корешковые) и стволовые. При постановке топического диагноза офтальмоплегии необходимо учитывать неврологические симптомы и данные компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Причинами ядерного паралича или пареза глазодвигательных нервов могут быть энцефалит, рассеянный склероз, нейросифилис, сосудистые расстройства, кровоизлияния, опухоли мозга, черепно-мозговая травма.

Интернуклеарные (межъядерные) офтальмопарезы и офтальмоплегии

Интернуклеарные глазодвигательные нарушения возникают при поражении заднего продольного пучка. Эти нарушения проявляются расстройством сочетанного движения глазных яблок. При этом в полном объеме сохраняются движения каждого глаза в отдельности. Чаще всего симптомы межъядерной офтальмоплегии возникают при демиелинизирующих заболеваниях головного мозга, протекающих с поражением заднего продольного пучка, при опухолях ствола головного мозга, нарушении кровообращения в стволе мозга, а также при черепно-мозговых травмах.

В зависимости от локализации поражения медиального продольного пучка различают переднюю и заднюю межъядерную офтальмоплегию. Передняя межъядерная офтальмоплегия характеризуется нарушением конвергенции, сочетающимся с нарушением на стороне поражения функции внутренней прямой мышцы глаза при взгляде в сторону, противоположную очагу поражения. Подвижность другого глаза сохранена. При задней межъядерной офтальмоплегии, в отличие от передней, подвижность сохранена. Оба вида межъядерных офтальмоплегии могут сопровождаться появлением монокулярного нистагма в проводимом глазу (аддукционный нистагм). Поражение медиального продольного пучка при рассеянном склерозе довольно часто, в связи с чем при выявлении у больного межъядерной офтальмоплегии прежде всего следует думать именно о рассеянном склерозе.

Супрануклеарные (надъядерные) офтальмопарезы и офтальмоплегии

В отличие от ядер глазодвигательных нервов, надъядерные механизмы регуляции осуществляют управление не отдельными глазными мышцами одного глаза, а координированными движениями обоих глаз. Эти движения всегда сочетанные, одноименные и быстрые. При поражении надъядерных механизмов движений глаз симптом двоения предметов отсутствует.

Ассоциативные связи между ядрами глазодвигальных нервов, а также многочисленными ядрами ствола мозга осуществляются задним продольным пучком. Нейроны его собраны в два пучка и расположены по обе стороны от средней линии вентральнее серого вещества сильвиева водопровода и дна IV желудочка мозга. Считается, что задний продольный пучок начинается от ядер Кахала и Даркшевича. Часть волокон из ядра Даркшевича вступает в задний продольный пучок той же стороны, часть перекрещивается в задней спайке мозга, после чего направляется в задний продольный пучок противоположной стороны. Книзу задний продольный пучок переходит в спинной мозг, волокна его заканчиваются, вероятно, у клеток передних рогов спинного мозга.

Особенно хорошо развит задний продольный пучок на уровне глазодвигательных и вестибулярных ядер. В нем различают восходящие и нисходящие волокна. Восходящие волокна вступают в задний продольный пучок из клеток передних рогов спинного мозга, из ядра Даркшевича, от ретикулярной формации ствола мозга, от чувствительной порции V черепного нерва и осуществляют координированные движения глаз на чувствительные раздражения роговицы, конъюнктивы, век и др. Основная часть восходящих волокон идет от ядер Бехтерева и Дейтерса. Большинство этих волокон приходят на противоположную сторону и разделяются на две ветви, из которых одна заканчивается у ядер III и IV черепных нервов, а другая направляется вниз и оканчивается у ядра VI черепного нерва. Посредством этих волокон осуществляется вестибуло-глазодвигательный рефлекс.

Нисходящие волокна заднего продольного пучка поступают от ядра Кахаля, переднего двухолмия, претектальных ядер, ядер Бехтерева и Дейтерса, ядер III, IV черепных нервов и ретикулярной формации мозга.

Задние продольные пучки благодаря межъядерным связям III, IV, VI черепных нервов обеспечивают сочетанные движения глаз. Так, от ядра нерва, иннервирующего наружную прямую мышцу, идут волокна через задний продольный пучок к ядру нерва, иннервирующего внутреннюю прямую мышцу противоположной стороны. Эти связи осуществляют боковые движения глаз. При поражении их развивается интернуклеарная (межъядерная) офтальмоплегия (одно — или двусторонняя), выражающаяся в параличе внутренней прямой мышцы на одном или обоих глазах. При этом косоглазие и двоение предметов отсутствуют.

Выделяют переднюю межъядерную офтальмоплегию, если задний продольный пучок поражен на уровне среднего мозга. При этом нарушается акт конвергенции, но зрачковая реакция на свет сохранена. При поражении заднего продольного пучка на уровне варолиева моста конвергенция не нарушена — задняя межъядерная офтальмоплегия, но часто наблюдается ядерное поражение отводящего нерва.

Задний продольный пучок обеспечивает связи между ядром нерва, иннервирующего внутреннюю прямую мышцу, мезэнцефалическим ядром V черепного нерва, ядрами Перлиа и Якубовича—Эдингера—Вестфаля. Эти межъядерные связи необходимы для осуществления акта зрения на близкое расстояние.

Связи между нервами, иннервирующими верхнюю прямую мышцу, и ядром нерва мышцы, поднимающей верхнее веко, обусловливают сочетанные движения глаз вверх с одновременным поднятием век. Связи между ядром нерва, иннервирующего верхнюю прямую мышцу, и ядром нерва нижней косой мышцы, а также между ядром нерва нижней прямой и верхней косой мышц того же глаза сохраняют необходимое равновесие глаз при отведении их кнаружи.

Задний продольный пучок осуществляет координацию движений глаз и мускулатуры тела; через него передаются импульсы от оптомоторных зон коры мозга к глазодвигательным ядрам.

Супрануклеарные и корковые центры содружественных движений глаз

Корковые механизмы регуляции содружественных движений глаз располагаются в коре больших полушарий мозга, в определенных зонах лобной и затылочной долей. К двигательным корковым структурам импульсы притекают как с периферии через ядра спинного мозга, мозгового ствола, ретикулярную формацию и зрительный бугор, так и со стороны других корковых областей посредством межкорковых и внутрикорковых связей. Межъядерные офтальмоплегии возникают при опухолях среднего мозга (передняя), варолиева моста (задняя), рассеянном склерозе, нарушениях кровообращения и других заболеваниях.

При поражении надъядерных механизмов нарушаются содружественные движения глаз. Существует несколько классификаций содружественных движений глаз. В основном их можно подразделить на произвольные, автоматические (рефлекторные движения глаз в ответ на зрительные или другие экстероцептивные раздражения) и компенсаторные — возникающие вследствие проприоцептивных импульсов от лабиринтов и мышц шеи.

Первый тип содружественных движений глаз — произвольные, или волевые, движения, которые выполняются по желанию, по команде (посмотрите вверх, вниз, вправо, влево). Для произвольных вертикальных движений глаз корковый анализатор расположен в корне третьей лобной извилины.

Корковый анализатор движений глаз по горизонтали расположен в коре второй лобной извилины (при поражении этой области мозга отклонения глаз будут в сторону, противоположную очагу).

Эфферентные волокна содружественных произвольных движений глаз в вертикальном направлении идут от лобной области мозга через переднее колено внутренней капсулы, затем погружаются в ее заднее колено и проходят через зрительный бугор. Оттуда нервные волокна идут двумя пучками. Одна группа нервных волокон направляется к среднему мозгу, проходит через четверохолмие, а затем к ядрам Кахаля и Даркшевича, где осуществляется синаптическая связь с нейронами, идущими к ядрам нервов, иннервирующих глазные мышцы. Эта схема вполне согласуется с симптомами нарушения взора в вертикальном направлении, наблюдаемого у больных, и с экспериментальными данными.

Паралич вертикального взора является основным клиническим проявлением патологии среднего мозга. При этом паралич взора вверх и вниз может наблюдаться изолированно, что свидетельствует об анатомическом разграничении соответствующих механизмов движения.

Другая группа эфферентных нервных волокон перекрещивается в передней части варолиева моста и оканчивается около ядра VI черепного нерва. Нарушается горизонтальный взор — глаза отклоняются в сторону очага поражения.

Горизонтальные движения глаз имеют исключительно большое значение для ориентирования в окружающем пространстве, фузии, глубинного зрения и др. Вертикальные движения глаз играют значительно меньшее значение в поведенческих реакциях организма. Для осуществления этих движений в норме необходимы деятельность стволового аппарата движений глаз и сохранность связей этого аппарата с корой головного мозга.

Второй тип содружественных движений глаз — автоматические, или рефлекторные (следовые движения глаз, фиксация глаз на неподвижном предмете, движение глаз на свет, на звук и др.). Непосредственно рефлекторные движения глаз на зрительные раздражения регулируются корковым отделом зрительного анализатора, расположенным на наружной поверхности затылочной доли мозга в области 19 поля по Бродману. От этой области мозга корково-тектальные пути располагаются параллельно зрительной лучистости (пучок Грациоле), но медиальнее его, направляются в заднее колено внутренней капсулы и заканчиваются в переднем четверохолмии, а также в ядрах Даршкевича и Кахаля.

Рефлекторные движения глаз могут осуществляться и по «короткой» дуге рефлекса, т. е. подкорковым путем за счет деятельности четверохолмия и его связей с задним продольным пучком и ядрами глазодвигательных нервов.

Третий тип содружественных движений глаз — это компенсаторные движения глаз, возникающие под влиянием проприоцептивных импульсов от лабиринтов и мышц шеи при перемене положения головы. Они осуществляются за счет деятельности вестибулярных ядер (ядро Бехтерева и Дейтерса) и их связей с глазодвигательными механизмами.

Паралич взора может охватить все движения глаз — волевые, автоматические и компенсаторные — или может быть диссоциированным, когда один тип движений исчезает, а другие сохраняются.

На основании имеющихся современных данных можно говорить о следующем уровне поражения содружественных движений глаз:

1. Паралич взора (вертикального или горизонтального) — волевые или командные движения отсутствуют. Сохранена способность к фиксации, слежению, вестибулярные реакции — поражение интеркортикальное. Поражен лобный центр или пути, идущие от него к супрануклеарным центрам взора.
2. Паралич взора, при котором отсутствуют все движения, кроме рефлекторных и движения на раздражение лабиринта, — очаг находится в четверохолмии или варолиевом мосту.
3. Полный паралич содружественных движений глаз: глазные мышцы не реагируют на возбуждение вестибулярного аппарата — очаг находится на заднем продольном пучке.
4. Нарушение движений глаз в сочетании с диплопией — очаг поражения находится в ядерных зонах глазодвигательных нервов, самих нервах или глазных мышцах.