Клинические симптомы и синдромы в неврологии

Для
осуществления двигательного акта
необходимо, чтобы импульс из двигательной
области коры беспрепятственно был
проведен к мышце. При повреждении
корково-мышечного пущ на любом его
участке (двигательная зона коры головного
мозга пирамидный путь, двигательные
клетки спинного мозга, передний корешок,
периферический нерв) проведение импульса
становится невозможным, и соответствующая
мускулатура принимать участия в движении
уже не может — она оказывается
парализованной. Таким образом, паралич,
или плегия, — это отсутствие движения
в мышце или группах мышц в результате
перерыва двигательного рефлекторного
пути. Неполная утрата движения (ограничение
его объема и силы) называется парезом.

В
зависимости от распространенности
параличей различают моноплегии
(парализована одна конечность), гемиплегии
(паралич одной половины тела), параплегии
(паралич обеих рук или ног), тетраплегии
(паралич всех четырех конечностей). При
поражении периферического двигательного
нейрона и его связей с мышцей (периферический
нерв) возникает периферический паралич.
При повреждении центрального двигательного
нейрона и его связи с периферическим
нейроном развивается центральный
паралич. Качественная характеристика
этих параличей различна (табл. 1).

Таблица
1

Клиническая
характеристика центрального и
периферического паралича

Периферический паралич

Периферический
паралич характеризуется следующими
основными симптомами: отсутствием
рефлексов или их снижением (гипорефлексия,
арефлексия), снижением или отсутствием
мышечного тонуса (атония или гипотония),
атрофией мышц. Кроме того, в парализованных
мышцах и пораженных нервах развиваются
изменения электровозбудимости,
называющиеся реакцией перерождения.
Глубина изменения электровозбудимости
позволяет судить о тяжести поражения
при периферическом параличе и прогнозе.
Утрата рефлексов и атония объясняются
перерывом рефлекторной дуги; такой
перерыв дуги приводит к утрате мышечного
тонуса. По этой же причине не может быть
вызван и соответствующий рефлекс.
Атрофия мышц, или их резкое похудание,
развивается из-за разобщения мышцы с
нейронами спинного мозга; от этих
нейронов по периферическому нерву к
мышце притекают импульсы, стимулирующие
нормальный обмен веществ в мышечной
ткани. При периферическом параличе в
атрофированных мышцах могут наблюдаться
фибриллярные подергивания в виде быстрых
сокращений отдельных мышечных волокон
или пучков мышечных волокон (фасцикулярные
подергивания). Они наблюдаются при
хронических прогрессирующих патологических
процессах в клетках периферических
двигательных нейронов.

Поражение
периферического нерва приводит к
возникновению периферического паралича
иннервируемых данным нервом мышц. При
этом наблюдаются также нарушения
чувствительности и вегетативные
расстройства в этой же зоне, так как
периферический нерв является смешанным
— в нем проходят двигательные и
чувствительные волокна. В результате
поражения передних корешков возникает
периферический паралич иннервируемых
данным корешком мышц. Поражение передних
рогов спинного мозга вызывает
периферический паралич мышц в зонах
иннервации данным сегментом.

Так,
поражение передних рогов спинного мозга
в области шейного утолщения (пятый —
восьмой шейные сегменты и первый грудной)
приводит к периферическому параличу
руки. Поражение передних рогов спинного
мозга на уровне поясничного утолщения
(все поясничные и первый и второй
крестцовые сегменты) вызывает
периферический паралич ноги. Если же
поражается шейное или поясничное
утолщение с обеих сторон, то развивается
верхняя или нижняя параплегия.

Примером
периферического паралича конечностей
являются параличи, возникающие при
полиомиелите — остром инфекционном
заболевании нервной системы (см. главу
7). При полиомиелите могут развиваться
параличи ног, рук, дыхательных мыщц При
поражении шейных и грудных сегментов
спинного мозга наблюдается периферический
паралич диафрагмы и межреберных мышц,
приводящий к нарушению дыхания. Поражение
верхнего утолщения спинного мозга
приводит к периферическому параличу
рук, а нижнего (поясничного утолщения)
— к параличу ног.

Альтерни́рующие
синдромы —
синдромы, которые сочетают в себе
поражение черепно-мозговых нервов на
стороне очага с проводниковыми
расстройствами двигательной и
чувствительной функций на противоположной
стороне. Подразделяются на:

а) педункулярные
(при поражении ножки мозга); б) понтинные,
или мостовые (при поражении моста мозга);
в) бульбарные (при поражении продолговатого
мозга).

Педункулярные
альтернирующие синдромы

Синдром
Вебера
характеризуется поражением
глазодвигательного нерва на стороне
очага и гемиплегией с центральным
парезом мышц лица и языка (поражение
корково-ядерного пути) на противоположной
стороне.

Синдром
Бенедикта
возникает при локализации в
медиально-дорсальном отделе среднего
мозга, проявляется поражением
глазодвигательного нерва на стороне
очага, хореоатетозом и интенционным
дрожанием противоположных конечностей.

Синдром
Клода
характеризуется поражением
глазодвигательного нерва на стороне
очага и мозжечковыми симптомами (атаксия,
адиадохокинез, дисметрия) на противоположной
стороне. Иногда при этом отмечаются
дизартрия и расстройство глотания.

Синдром
Фуа
развивается при изолированном поражении
переднего отдела красного ядра без
вовлечения в процесс глазодвигательного
нерва (верхний синдром красного ядра);
складывается из мозжечковых симптомов,
интенционного гемитремора, хореоатетоза,
расстройств чувствительности, изменений
полей зрения.

Понтинные
(мостовые) альтернирующие
синдромы

Синдром
Мийяра
— Гюблера
возникает при поражении нижнего отдела
моста, характеризуется периферическим
поражением лицевого нерва на стороне
очага, центральным параличом противоположных
конечностей.

Синдром
Бриссо
— Сикара
выявляется при раздражении клеток ядра
лицевого нерва в виде сокращения
мимических мышц на стороне очага и
спастического гемипареза или гемиплегии
противоположных конечностей.

Синдром
Фовиля
характеризуется поражением лицевого
и отводящего нервов (в сочетании с
параличом взора) на стороне очага и
гемиплегией, а иногда и гемианестезией
противоположных конечностей.

Синдром
Раймона
— Сестана
характеризуется сочетанием пареза
взора в сторону патологического очага,
атаксии и хореоатетоза на той же стороне
с гемипарезом и гемианестезией на
противоположной стороне.

Бульбарные
альтернирующие
синдромы

Синдром
Джексона
характеризуется периферическим
поражением подъязычного нерва на стороне
очага и гемиплегией или гемипарезом
конечностей противоположной стороны.

Синдром
Авеллиса
включает поражение языкоглоточного и
блуждающего нервов (паралич мягкого
неба и голосовой связки на стороне очага
с поперхиванием при еде, попаданием
жидкой пищи в нос, дизартрией и дисфонией)
и гемиплегию на противоположной стороне.

Синдром
Бабинского
— Нажотта
проявляется мозжечковыми симптомами
в виде геми-атаксии, гемиасинергии,
латеропульсии (в результате поражения
нижней мозжечковой ножки, оливоцеребеллярных
волокон), миозом или синдромом Бернара
— Горнера на стороне очага и гемиплегией
и гемианестезией на противоположной
стороне. Синдром
Шмидта
включает паралич голосовых связок,
мягкого неба, трапециевидной и
грудиноключично-сосцевидной мышц на
стороне поражения (IX, Х и XI нервы),
гемипарез противоположных конечностей.

Синдром
Валленберга
— Захарченко характеризуется симптомами
на стороне очага: паралич мягкого неба
и голосовой связки, анестезия зева и
гортани, расстройство чувствительности
на лице, синдром Бернара — Горнера,
гемиатаксия при поражении мозжечковых
путей и расстройство дыхания (при
обширном очаге в продолговатом мозге)
и на противоположной стороне: гемиплегия,
аналгезия и термоанестезия.