Клинические признаки синдрома портальной гипертензии
Портальная гипертензия – синдром, который развивается на фоне нарушенного кровотока и повышенного кровяного давления. Заболевание провоцирует образование мелких узелков и приводит к патологическим изменениям структуры печени. Недуг несет серьезную угрозу здоровью и опасен возможностью летального исхода.
Что такое портальная гипертензия
Научное определение недуга говорит о том, что это синдром повышенного кровяного давления внутри воротной вены. Такое явление обычно возникает как осложнение при хронических заболеваниях. Болезнь развивается на фоне имеющихся патологий, при которых нарушается движение крови по печеночным венам и сосудам.
В международном классификаторе болезней портальная гипертензия имеет код К76.6
Кровяное давление поднимается в результате формирования тромбов (блокад) на любом участке печени. Пациент с гипертензией жалуется на разлады в виде тошноты, характерного увеличения подкожных вен, тяжести под ребрами, болевого синдрома в правом боку.
Общее о течении и прогрессировании недуга (перечень процессов):
- образование тромба или блокады – препятствия для свободного кровотока;
- развитие патологических процессов в портальных венах (увеличение кровотока, сопротивления, образование коллатералей – обходных путей);
- проявление асцита – накапливание жидкости в брюшной полости (главный симптом);
- проявление смежных признаков – увеличение селезенки, печеночная недостаточность.
Прогнозирование возможных результатов лечения зависит от характера выраженности и протекания симптомов. На внутрипеченочной стадии прогноз неблагоприятный – летальный исход из-за внутреннего кровотечения или острой почечной недостаточности. Внепеченочная форма поддается терапии более легко. Наложение специальных устройств – анастомозов – продлевает годы жизни на 13-14 лет.
Почему возникает недуг?
Портальная гипертензия – заболевание, патологическое развитие которого скрывается в хроническом гепатите, злокачественных образованиях, послеоперационных вмешательствах, отравлениях, циррозе. Риск появления становится выше при инфекционных заболеваниях, приводящих в расстройство желудочно-кишечный тракт, хроническом алкоголизме, длительном употреблении стероидов, диуретиков, сильнодействующих антибиотиков.
Список подробных причин:
- тромбоз (образование сгустков крови);
- острые отравления;
- увеличение или удаление селезенки;
- заболевания сердца и кровеносной системы;
- сжатие портальной вены впоследствии образования опухолей;
- механические травмы;
- врожденные патологии воротной вены.
Факторами образования внутрипочечной портальной гипертензии выступает также поликистоз (наличие опухолей внутри печени), рубцовые спайки после операций, врожденный фиброз, интоксикация вредными веществами (мышьяк, медь, винилхлорид), туберкулез, наличие паразитов.
У детей до 3-х лет портальная гипертензия может возникнуть из-за врожденной патологии воротной вены и при образовании тромбов во внутриутробный период развития (осложнения при беременности).
В этом видео вам наглядно покажут, как возникают недуг и как с ним бороться.
Классификация проявлений: симптомы и стадии
При развитии начальной стадии недуга человек чувствует себя удовлетворительно. Состояние ухудшается только при кровотечении из вен при варикозном расширении. Процесс развития болезни делится на несколько стадий, для каждой характерны свои проявления:
- Начальная (первая) фаза характеризуется небольшим вздутием живота и общим недомоганием. Сопровождается чувством тяжести у правого подреберья.
- Вторая стадия более выражена: появляется метеоризм, в области пупка возникает чувство боли. Больного не покидает тошнота, дискомфорта, пропадает аппетит, увеличиваются селезенка и печень.
- Третья стадия характеризуется появлением жидкости в брюшной полости (асцит).
- На четвертой стадии во внутренних органах открывается кровотечение, и развиваются смежные осложнения.
В зависимости от того, на каком из участков вены возник тромб, препятствующий нормальному кровотоку, классифицируют недуг:
- если помеха находится до входа портальной вены в печень – это предпеченочный (надпеченочный) вид;
- внутри органа – внутрипеченочный;
- если закупорены вены, снабжающие кровью нижнюю полую вену или она забита – постпеченочный (подпеченочный) тип;
- также у пациентов проявляется и смешанный вид.
Диагностика
- На первичном этапе врач проводит осмотр с целью выявления видимых симптомов. Обычно наблюдаются вздутие живота, проявление вен на его поверхности. Пациента мучает геморрой или пупочная грыжа.
- Кроме стандартного осмотра также проводятся обязательные исследования: общий и биохимический анализ жидкостей (крови и мочи).
- Затем больному проводят УЗИ брюшной полости и рентгенологические исследования. Эти манипуляции позволят понять, в каком месте нарушен кровоток, а также оценить степень повреждения внутренних органов.
На основе полученных данных формируется заключение о серьезности случая и возможности оперативного вмешательства.
Важно знать! Обязательной процедурой в процессе диагностики является спленоманометрия – измерение портального давления.
В некоторых случаях используются другие диагностические методы:
- допплерография (замер скорости кровотока);
- ангиография (выявление поврежденных участков);
- гепатоманометрия и спленоманометрия (замер давления во внутренних органах).
Лечение
Так как портальная гипертензия является осложнением болезни, то для ее устранения необходимо начать лечение самой печени. В медицинской практике используются различные терапевтические методики. Целесообразность их применения определяется после диагностики и выяснения причин заболевания.
На ранних этапах специалисты чаще всего используют консервативные способы устранения проблемы, при запущенном состоянии – хирургические манипуляции.
Традиционное лечение включает:
- переливание крови;
- медикаментозную терапию – прием антибактериальных препаратов, мочегонных, сосудорасширяющих или гормональных средств;
- диетотерапию – методика применяется в независимости от стадии развития и причин.
На начальной стадии назначают гипотензивные препараты для снижения давления в воротной вене. Появление внутреннего кровотечения предусматривает введение таких препаратов внутривенно. При обнаружении значительной кровопотери, назначают переливание крови.
В тяжёлых случаях применяют эндоскопическое вмешательство с последующей перевязкой вен и инъекцией гемостатиков (препаратов для остановки кровотечений). Заметный положительный эффект оказывает введение пищеводного зонда-обтуратора с баллончиком для нагнетания воздуха. Его раздувание приводит к сжатию вены и прекращению кровотечения. Для облегчения тяжёлого состояния пациента в качестве временной меры применяют дренажи брюшной полости или проколы.
В этом видео подробнее расскажут о болезни и методах диагностики и лечении.
Операция
Операции назначаются при тяжелых осложнениях. При этом основными методиками оперативного лечения могут быть:
- операция по созданию нового пути кровотока из крупной вены;
- создание нового пути кровотока из селезеночной вены, минуя печень;
- операция по перевязке артерий и вен желудка и пищевода (часто сопровождается удалением селезенки);
- пересадка печени.
Хирургическое вмешательство по пересадке проводится в крайних случаях, когда невозможно восстановить нормальную работу органа. Такой метод противопоказан пожилым пациентам, беременным и при наличии тяжёлых форм сопутствующих заболеваний.
Осложнения
Осложнения в послеоперационный период связаны с нарушением функции печени и наличием кровотечений в брюшной полости. Вследствие этого существует высокий риск нарушений иммунной и кроветворной функций организма, развития инфекционных заболеваний.
Истончение вен с последующим возобновлением кровотечений внутри брюшной полости — ещё один «бич» послеоперационного периода. По статистике, в первые 2 года после операции, вероятность повторных кровотечений составляет от 45 до 75%
Список основных осложнений:
- разрушение клеток крови;
- снижение уровня гемоглобина, что приводит к слабости, быстрой утомляемости и плохому снабжению кислородом внутренних органов;
- заражение головного мозга токсинами и продуктами распада;
- анемия;
- снижение иммунитета;
- частые инфекционные заболевания;
- появление грыж;
- почечная недостаточность;
- перитонит.
Кроме этого на фоне основных осложнений у пациента могут возникать и сопутствующие проблемы со здоровьем, которые существенно ухудшают самочувствие.
Важно понимать, что усугубление клинической картины может привести даже к летальному исходу. А профилактика и своевременное обращение к врачу позволит предупредить появление заболеваний, вызывающих развитие портальной гипертензии.
Вакцинация от вирусного гепатита, бережное отношение к своему организму, качественное лечение болезней печени, профилактика варикозного расширения вен – возможности предупредить заболевание и сохранить здоровье.
Источник
КЛАССИФИКАЦИЯ и ЭТИОЛОГИЯ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
•предпеченочная портальная гипертензия
возникает при тромбозе портальной и селезеночной вен, врожденной атрезии или стенозе портальной вены, сдавлении портальной вены опухолями; при увеличении кровотока в портальной вене, которое наблюдается при артериовенозных фистулах, выраженной спленомегалии, гематологических заболеваниях
•внутрипеченочная портальная гипертензия
может быть пресинусоидальной и синусоидальной и постсинусоидальной
— пресинусоидальная
является следствием фиброза печени, саркоидоза, шистосоматоза, миелопролиферативных болезней, первичного билиарного цирроза
—синусоидальная
связана с диффузными хроническими заболеваниями печени ( циррозом печени, хроническим гепатитом, врожденным печеночном фиброзом), а также с возможной аномалией развития или опухолевыми процессами в печени
— постсинусоидальная
возникает при синдроме Бадда-Киари, веноокклюзионной болезни
•постпеченочная портальная гипертензия
обусловлена нарушением проходимости нижней полой вены, тромбозом печеночных вен (синдром Бадда-Киари), повышением давления в правых отделах сердца, вызванных констриктивным перикардитом , рестриктивной кардиомиопатией
•смешанная (комбинированная) портальная гипертензия
например, портальная гипертензия является синусоидальной и постсинусоидальной при циррозе печени , хроническом активном гепатите, а при при первичном билиарном циррозе портальная гипертензия является пресинусоидальной и постсинусоидальной
ПАТОГЕНЕЗ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Развитие портальной гипертензии определяют два основных патогенетических механизма:
•увеличение сопротивления портальному току крови
•увеличение объема портальной крови
В печень кровь поступает через систему портальной вены и печеночной артерии. В портальную вену поступает кровь из верхней брыжеечной и селезеночной вен, которые собирают ее от органов желудочно-кишечного тракта, селезенки и поджелудочной железы. Оба потока (венозный и артериальный) соединяются в печени на уровне синусоидов. В синусоидах смешанная портальная и артериальная кровь контактируют с микроворсинками гепатоцитов в пространствах Диссе, что обеспечивает выполнение печенью метаболических функций. В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст. Физиологическое портальное давление достигает максимально 7-12 мм рт.ст. Повышение давления в системе портальных вен свидетельствует о развитии портальной гипертензии. Портальная гипертензия является следствием нарастающего давления в воротной вене или в одной из ее ветвей, которое вызывается как повышением венозного сопротивления в предпеченочной, печеночной и постпеченочной части портальной системы, так и усилением абдоминального кровотока. Это происходит на фоне уменьшения артериального сосудистого сопротивления. Повышение давления в воротной вене сопровождается повышенным выходом жидкости в лимфатическое русло. Вследствие этого лимфатические сосуды значительно расширяются. Однако, в патогенезе асцита решающая роль принадлежит не нарушению проходимости в системе воротной вены, а трудностям крово- и лимфооттока на уровне печёночных долек. Если при портальной гипертензии давление в малой печеночной вене больше или равно 12 мм рт. ст., между портальной системой и системной венозной сетью возникает коллатеральное кровообращение. Коллатерали возникают в местах близкого расположения ветвей портальной и системной венозной сети – развиваются потртокавальные анастомозы.
ГРУППЫ ПОРТОКАВАЛЬНЫХ АНАСТОМОЗОВ
анастомозы в области кардиального отдела желудка и абдоминального отдела пищевода
Кровь из воротной вены попадает через венозные сплетения указанных органов по непарной вене в нижнюю полую вену. При варикозном расширении вен пищевода могут возникать кровотечения из них. Возникновению кровотечения способствуют изъязвления стенки, связанные с рефлюкс-эзофагитом.
анастомозы между верхними, средними и нижними прямокишечными (ректальными) венами
При это кровь из верхних прямокишечных вен, относящихся к портальной системе, по системе анастомозов попадает во внутренние подвздошные вены и далее в нижнюю полую вену. При расширении вен подслизистого сплетения прямой кишки на фоне портальной гипертензии могут возникать довольно обильные ректальные кровотечения.
анастомозы между околопупочными венами и пупочной веной (при ее незаращении)
Анастомозы между околопупочными венами и пупочной (при ее незаращении), сбрасывающие кровь из воротной вены через пупочную и далее в вены передней брюшной стенки, откуда кровь оттекает как в нижнюю, так и верхнюю полую вену. При выраженном расширении этой группы портокавальных анастомозов можно отметить своеобразный рисунок извитых расширенных подкожных вен передней брюшной стенки, обозначаемый термином «голова медузы».
ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ХРОНИЧЕСКОЙ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
варикозные вены
см. «группы портокавальных анастомозов»
асцит
в развитии асцита определенное значение имеют следующие факторы: затруднение оттока крови и лимфы из печени, гипопротеинемия, увеличение антидиуретического гормона и задержка в организме натрия
гиперспленизм
гиперспленизм проявляется увеличением селезенки, анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией; гиперспленизм свидетельствует о тяжелой, длительно существующей портальной гипертензии, как правило, обусловленной циррозом печени, иногда хроническим активным гепатитом.
портальная гипертензионная гастропатия
эрозии и язвы слизистой оболочки желудка; часто возникает после склеротерапии варикозных вен пищевода
диспептические проявления
вздутие живота, боль в околопупочной зоне, урчание, метеоризм; признаки полиавитаминоза
КЛИНИЧЕСКИЕ СТАДИИ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
I СТАДИЯ
доклиническая — больные могут предъявлять жалобы на тяжесть в правом подреберье, умеренный метеоризм и общее недомогание
II СТАДИЯ
выраженные клинические проявления — субъективно и объективно определяются тяжесть и боли в верхней половине живота, правом подреберье, метеоризм, диспептические расстройства, гепатомегалия и спленомегалия
III СТАДИЯ
резко выраженные клинические проявления – в клинической картине имеются все признаки портальной гипертензии, асцита при отсутствии выраженных кровотечений
IV СТАДИЯ
стадия осложнений
ОСЛОЖНЕНИЯ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
•кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки
•печеночная энцефалопатия (печеночная недостаточность)
ДИАГНОСТИКА ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
сбор анамнеза
В ходе сбора анамнеза можно получить информацию о причине, вызвавшей портальную гипертензию. При сборе анамнеза можно также заподозрить наличие осложнений у больного. С этой целью важно выяснить, были ли у пациента рвота с кровью или мелена (могут свидетельствовать о кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода или желудка), кровавый стул (при кровотечении из варикозно расширенных вен прямой кишки). При подозрении на развитие печеночной энцефалопатии необходимо оценить психический статус больного (имеется ли повышенная сонливость, раздражительность). Важно расспросить пациента о том, не было ли у него повышенной температуры и болей в животе, так как часто спонтанный бактериальный перитонит может протекать почти бессимптомно.
физикальное исследование
В начальной, компенсированной фазе портальная гипертензия клинически не проявляется или проявляется неспецифическими диспепсическими нарушениями — метеоризмом, наклонностью к диарее, тошнотой и болью в верхней половине живота, чаще в подложечной области. Стадия декомпенсированной, или осложненной, портальной гипертензии характеризуется развитием одного или чаще нескольких симптомов: значительной цитопении (гиперспленизм), резко выраженным варикозным расширением вен пищевода и желудка, появлением отечно-асцитического синдрома и энцефалопатии. При физикальном исследовании выявляются признаки коллатерального кровообращения, проявления хронического заболевания печени, симптомы гиперволемии. Признаки коллатерального кровообращения: расширение вен передней брюшной стенки, «голова медузы» (извитые сосуды вокруг пупка), расширение геморроидальных вен, асцит, околопупочная грыжа. Признаки хронического заболевания печени: желтуха, сосудистые звездочки, пальмарная эритема, тремор, гинекомастия, тестикулярная атрофия, спленомегалия, мышечная гипотрофия, контрактура Дюпюитрена. Признаки гемодинамических нарушений, свидетельствующие о гиперволемии: артериальная гипотензия, теплые конечности, пульс хорошего наполнения.
лабораторные методы исследования
Лабораторные методы исследования проводятся для диагностики заболеваний, которые привели к циррозу печени, являющемуся наиболее часто причиной развития портальной гипертензии, проводят: клинический анализ крови, исследование коагулограммы биохимический анализ крови, определение пределение антител к вирусам хронического гепатита, определение уровней IgA , IgM , IgG в сыворотке крови; также проводят анализы мочи (имеет значение определение параметров, характеризующих почечную функцию: белок, лейкоциты, эритроциты, креатинин, мочевая кислота).
интсрументальные методы исследования
эзофагогастродуоденоскопия
позволяет диагностировать портальную гипертензионную гастропатию, варикозные вены пищевода (визуализируются как извилистые дефекты наполнения в нижнем отделе пищевода), оценить эффективность проводимого консервативного и оперативного лечения
УЗИ органов брюшной полости
можно выявить коллатеральное кровообращение, варикозные вены пищевода. возможно определить размеры и структуру печени и селезенки, наличие асцитической жидкости в брюшной полости, диаметр и повышение эхогенности воротной вены, печеночных вен и нижней полой вены; выявить места сдавления воротной и нижней полой вены
ультразвуковая допплерография печеночных и портальных вен
возможно получить информацию о гемодинамике в портальной системе и развивающихся коллатералях; установить изменения направления кровотока по печеночным венам и печеночному сегменту нижней полой вены (он может отсутствовать, быть обратным или турбулентным); оценить количественные и спектральные характеристики кровотока; определить абсолютные значения объема крови в отдельных участках кровеносных сосудов
рентгеновская компьютерная томография
позволяет получить информацию о величине, форме, состоянии сосудов печени, плотности паренхимы органа
магнитнорезонансная томография
позволяет получить изображение паренхиматозных органов брюшной полости, крупных сосудов, забрюшинного пространства, можно диагностировать заболевания печени и других органов; определить уровень блокады портального кровообращения и степень выраженности коллатерального кровотока; состояние отводящих вен печени и наличие асцита; оценить функцию спленоренального анастомоза после хирургического лечения
гепатосцинтиграфия
позволяет определять (по распределению фармпрепарата) поглотительно-экскреторную функцию печени, ее размеры и структуру. Можно оценить выраженность цирротических изменений в печени
транскавальная печеночная венография
определение проходимости печеночных вен и печеночного сегмента нижней полой вены (при подозрении на синдром Бадда-Киари); оценка эффективности хирургической терапии
портография
позволяет судить о состоянии спленопортального русла, с помощью серийных снимков, полученных в ходе ангиографии можно изучить все фазы кровотока в печени — артериальную, паренхиматозную и венозную, изучение снимков венозной фазы дает возможность оценить состояние портальной системы
спленопортография
этот метод позволяет выявить уровень блока
спленоманометрия
установление формы портальной гипертензии, определение величины давления в портальной системе и оценки состояния сосудистого русла
измерение уровня заклиненного печеночно-венозного давления в системе воротной вены и ее ветвей
лапароскопия
к данному методу прибегают в сомнительных случаях
биопсия печени
могут быть получены различные гистологические результаты, которые определяются тем заболеванием, которое привело к нарушению кровообращения в системе портальной вены
дополнительные методы обследования
дополнительные методы обследования проводятся с целью установления этиологического фактора развития цирроза печени
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Дифференциальный диагноз в зависимости от клиники и имеющихся осложнений: заболевания системы крови (болезни Гоше, Шоффара — Миньковского, Верльгофа, хронический миелолейкоз, лимфоцитомы селезенки); гастродуоденальные кровотечения, обусловленные язвенной болезнью и другими причинами; злокачественные новообразования различной локализации, сопровождающиеся асцитом; декомпенсация сердечно-сосудистой системы.
ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕИЯ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Основные цели лечения: остановка кровотечения; возмещение кровопотери; лечение коагулопатии; предотвращение рецидивов кровотечения; предотвращение ухудшения функции печени и осложнений, обусловленных кровотечением (инфекции, печеночная энцефалопатия).
Одной из основных целей лечения является остановка кровотечения. С развитием представлений о патогенезе кровотечений при портальной гипертензии в последние годы в структуру лечения помимо средств локальной остановки кровотечения обязательно включается фармакотерапия, направленная на снижение портального давления.
В соответствии с механизмом снижения портального давления все лекарственные средства можно разделить на две основные группы.
вазодилататоры
Вазодилятаторы влиянют на динамический компонент портальной резистентности (в частности, расслабление перисинусоидальных миофибробластов и гладкомышечных клеток портоколлатеральных сосудов). К препаратам этой группы относятся нитраты – изосорбид 5-мононитрат. В качестве монотерапии нитраты используются редко и обычно применяются в комбинации с вазопрессином.
вазоконстрикторы
Снижают портальное давление, вызывая спланхническую вазоконстрикцию, уменьшают объем портальной крови. К прямым вазоконстрикторам относится вазопрессин и его синтетический аналог терлипрессин. Эти препараты непосредственно воздействуют на гладкомышечные клетки сосудов. Высокая частота серьезных побочных эффектов в результате системного действия вазопрессина (сердечная, церебральная, мезентериальная ишемия, артериальная гипертензия, флебиты), даже при одновременном введении нитратов, ограничивает его широкое использование. Терлипрессин имеет меньшее число побочных эффектов, чем вазопрессин, и используется значительно чаще. Механизм действия непрямых вазоконстрикторов связан с ингибированием активности эндогенных вазодилататоров (в частности, глюкагона). К этой группе относится соматостатин и его синтетический аналог октреотид.
этапы лечебных мероприятий
I ЭТАП
стабилизация показателей гемодинамики и проведение диагностической эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС)
Для возмещения кровопотери катетеризируется периферическая или центральная вена. Устанавливается назогастральный зонд с целью оценки тяжести кровотечения и промывания желудка перед эндоскопией. В лечении коагулопатии используется свежезамороженная плазма и витамин К. Больным с высоким риском развития инфекционных осложнений проводится антибиотикотерапия.
II ЭТАП
остановка кровотечения и предотвращение рецидивов
Если источником кровотечения являются варикозные расширенные вены пищевода, для остановки кровотечения и предотвращения рецидивов используется эндоскопическая склеротерапия или эндоскопическое лигирование вен. Применение октреотида без эндоскопического лечения на этом этапе оправдано у больных без признаков активного кровотечения на момент диагностической ЭГДС. Эффективных эндоскопических методов остановки кровотечения из варикозных вен, расположенных в теле желудка, и в случае портальной гипертензионной гастропатии не разработано. Баллонная тампонада в этих случаях не применяется. В настоящее время для лечения таких кровотечений используется фармакотерапия, направленная на снижение портального давления (октреотид).
Если кровотечение, обусловленное портальной гипертензией, не удается контролировать баллонной тампонадой, эндоскопическими методами и фармакотерапией, переходят к хирургическому лечению. Могут выполняться: транссекция пищевода, эндоваскулярная эмболизация вен, трансъюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование или другие виды шунтов. При необходимости рассматривается вопрос о трансплантации печени.
ПРОГНОЗ ПРИ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Прогноз у пациентов с портальной гипертензией определяется наличием кровотечений и степенью выраженности нарушений функции печени. Риск возникновения повторных кровотечений из варикозных вен в течение 1-2 лет после первого эпизода составляет 50-75%.
Источник