Клиническая картина ревматоидного артрита синдромы

Ревматоидный артрит (РА) — аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим эрозивным артритом (синовитом) и системным поражением внутренних органов. МКБ-10: М05 Серопозитивный ревматоидный артрит; М06 Другие ревматоидные артриты; М05.0 Синдром Фелти; М05.1 Ревматоидная болезнь лёгких; М05.2 Ревматоидный васкулит; М05.3 Ревматоидный артрит с вовлечением других органов и систем; М06.0 Серонегативный ревматоидный артрит; М06.1 Болезнь Стилла у взрослых; М06.9 Ревматоидный артрит неуточнённый.

Аббревиатуры: анти-ЦЦП — AT к циклическому цитруллинированному пептиду; АЛТ — аланин аминотрансфераза; ACT — аспартат аминотрансфераза. Эпидемиология. Распространённость РА среди взрослого населения составляет 0,5—2% (у женщин 65 лет около 5%). Соотношение женщин к мужчинам — 2—3:1. Поражаются все возрастные группы, включая детей и лиц пожилого возраста. Пик начала заболевания 30—55 лет. Профилактика. Этиология РА неизвестна, поэтому первичная профилактика не проводится.

Скрининг не проводится. Предварительные результаты свидетельствуют о выявлении иммунологических нарушений (увеличение титров РФ, анти-ЦЦП и СРБ) за несколько месяцев или лет до появления клинических симптомов РА.

Рабочая классификация ревматоидного артрита (1979)

• Клинико-анатомические формы: ревматоидный моно-, олиго- и полиартрит, РА с системными появлениями, отдельные синдромы.

• Серопозитивный и серонегативный по РФ варианты заболевания.

• Степени активности (от 0 до 3).

• Функциональные классы: I — полная сохранность выполнения нормальной ежедневной нагрузки без ограничения, II — адекватная сохранность выполнения нормальной ежедневной нагрузки (несмотря на определённые трудности), III — ограниченная возможность выполнения нормальной ежедневной нагрузки, IV — полная потеря возможности выполнения нормальной ежедневной нагрузки.

• Рентгенологические стадии PA: I -околосуставной остеопороз; IIа — стадия I + сужение суставных щелей; IIb — стадия IIа + немногочисленные костные эрозии (до 5); III — стадия IIb + множественные (более 5) костные эрозии, подвывихи в суставах; IV -стадия III + костный анкилоз.

Общая характеристика. Варианты начала

Характерно разнообразие вариантов начала заболевания. В большинстве случаев заболевание начинается с полиартрита, реже проявления артрита могут быть выражены умеренно, а преобладают артралгии, утренняя скованность в суставах, ухудшение общего состояния, слабость, похудание, субфебрильная температура, лимфаденопатия, которые могут предшествовать клинически выраженному поражению суставов.

Симметричный полиартрит с постепенным (в течение нескольких месяцев) нарастанием боли и скованности, преимущественно в мелких суставах кистей (в половине случаев). Острый полиартрит с преимущественным поражением суставов кистей и стоп, выраженной утренней скованностью (обычно сопровождается ранним появлением РФ в крови).

Моно-, олигоартрит коленных или плечевых суставов с последующим быстрым вовлечением в процесс мелких суставов кистей и стоп. Острый моноартрит крупных суставов, напоминающий септический или микрокристаллический артрит. Острый олиго- или полиартрит с выраженными системными явлениями (фебрильная лихорадка, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия)чаще наблюдается у молодых пациентов (напоминает болезнь Стилла у взрослых).

«Палиндромный ревматизм»: множественные рецидивирующие атаки острого симметричного полиартрита суставов кистей, реже — коленных и локтевых суставов; длятся несколько часов или дней и заканчиваются полным выздоровлением.

Рецидивирующий бурсит и тендосиновит, особенно часто в области лучезапястных суставов. Острый полиартрит у пожилых: множественные поражения мелких и крупных суставов, выраженные боли, диффузный отёк и ограничение подвижности. Получил название «RS3РЕ-синдром» (Remitting Seronegative symmetric synovitis with Pitting Edema — ремиттирующий серонегативный симметричный синовит с «подушкообразным» отёком). Генерализованная миалгия: скованность, депрессия, двухсторонний синдром запястного канала, похудание (обычно развивается в пожилом возрасте и напоминает ревматическую полимиалгию); характерные клинические признаки РА развиваются позднее.

Варианты течения

По характеру прогрессирования деструкции суставов и внесуставных (системных) проявлений течение РА вариабильно:

• Длительная спонтанная клиническая ремиссия (< 10%).

• Интермиттирующее течение (15-30%): периодически возникающая полная или частичная ремиссия (спонтанная или индуцированная лечением), сменяющаяся обострением с вовлечением в процесс ранее не поражённых суставов.

• Прогрессирующее течение (60—75%): нарастание деструкции суставов, поражение новых суставов, развитие вне-суставных (системных) проявлений.

• Быстропрогрессирующее течение (10— 20%): постоянно высокая активность заболевания, тяжёлые внесуставные (системные) проявления.

Клиническая картина. Поражение суставов

Наиболее характерные проявления в дебюте заболевания:

• Боль (при пальпации и движении) и припухлость (связана с выпотом в полость сустава) поражённых суставов.

• Ослабление силы сжатия кисти.

• Утренняя скованность в суставах (длительность зависит от выраженности синовита).

• Ревматоидные узелки (редко). Наиболее характерные проявления в развёрнутой и финальной стадиях заболевания:

• Кисти: ульнарная девиация пястно-фаланговых суставов, обычно развивающаяся через 1—5 лет от начала болезни; поражение пальцев кистей по типу «бутоньерки» (сгибание в проксимальных межфаланговых суставах) или «шеи лебедя» (переразгибание в проксимальных межфаланговых суставах); деформация кисти по типу «лорнетки».

• Коленные суставы: сгибательная и вальгусная деформация, киста Бейкера.

• Стопы: подвывихи головок плюснефаланговых суставов, латеральная девиация, деформация большого пальца.

• Шейный отдел позвоночника: подвывихи в области атлантоаксиального сустава, изредка осложняющиеся компрессией спинного мозга или позвоночной артерии.

• Перстневидно-черпаловидный сустав: огрубение голоса, одышка, дисфагия, рецидивирующий бронхит.

• Связочный аппарат и синовиальные сумки: тендосиновит в области лучезапястного сустава и кисти; бурсит, чаще в области локтевого сустава; синовиальная киста на задней стороне коленного сустава (киста Бейкера).

Внесуставные проявления

Иногда могут превалировать в клинической картине.

• Конституциональные симптомы: генерализованная слабость, недомогание, похудание (вплоть до кахексии), субфебрильная лихорадка.

• Сердечно-сосудистая система: перикардит, васкулит, гранулематозное поражение клапанов сердца (очень редко), раннее развитие атеросклероза.

• Лёгкие: плеврит, интерстициальное заболевание лёгких, облитерирующий бронхиолит, ревматоидные узелки в лёгких (синдром Каплана).

• Кожа: ревматоидные узелки, утолщение и гипотрофия кожи; дигитальный артериит (редко с развитием гангрены пальцев), микроинфаркты в области ногтевого ложа, сетчатое ливедо.

• Нервная система: компрессионная нейропатия, симметричная сенсорно-моторная нейропатия, множественный мононеврит (васкулит), шейный миелит.

• Мышцы: генерализованная амиотрофия.

• Глаза: сухой кератоконъюнктивит, эписклерит, склерит, склеромаляция, периферическая язвенная кератопатия.

• Почки: амилоидоз, васкулит, нефрит (редко).

• Система крови: анемия, тромбоцитоз, нейтропения.

Особые клинические формы

• Синдром Фелти — симптомокомплекс, включающий нейтропению, спленомегалию, гепатомегалию, тяжёлое поражение суставов, внесуставные проявления (васкулит, нейропатия, лёгочный фиброз, синдром Шёгрена), гиперпигментацию кожи нижних конечностей и высокий риск инфекционных осложнений.

• Болезнь Стилла взрослых — заболевание, характеризующееся рецидивирующей фебрильной лихорадкой, артритом и макулопапулёзной сыпью, высокой лабораторной активностью, серонегативность по РФ.

Рекомендуемое обследование в стационаре клиническое

• Оценка субъективных симптомов: выраженность и длительность утренней скованности, длительность общего недомогания, выраженность ограничения подвижности в суставах.

• Обследование суставов: суставной счёт, функциональный статус или качество жизни (опросник HAQ, анкета SF-36, см. Приложение), общая оценка состояния здоровья пациента по мнению врача (100 мм визуальная аналоговая шкала — ВАШ, см. Приложение); общая оценка состояния здоровья по мнению пациента (ВАШ).

• Оценка внесуставных проявлений.

Лабораторное

• СОЭ, СРБ, РФ, анти-ЦЦП (по мере необходимости) • Электролиты (натрий, калий) • Общий анализ мочи • Биохимические исследования: печёночные ферменты, креатинин, общий белок • Маркёры ВИЧ, вирусов гепатитов В и С • Исследование синовиальной жидкости • Анализ кала на скрытую кровь.

Цели лабораторного обследования

• подтверждение диагноза • исключение других заболеваний • оценки активности заболевания • оценка прогноза • оценка эффективности терапии • выявление осложнений (как самого заболевания, так и побочных эффектов проводимой терапии).

Насонов Е.Л.

Опубликовал Константин Моканов

Общие клинические признаки воспаления суставов при РА в основном неспецифичны: припухлость соответствующих суставов; повышение кожной температуры над ними; болезненность при движениях, часто также при пальпации и в покое (особенно при выраженном воспалении); болевые или фиброзные контрактуры, т. е. ограничение амплитуды движений вследствие болей или — на более поздних этапах — фиброзных изменений тканей. В то же время необходимо подчеркнуть один «отрицательный» специ­фический признак — кожа над воспаленным суставом при РА никогда не изменяет цвета. Покраснение или явная синюшность требуют пересмотра диагноза либо его уточнения. Следует иметь в виду, что суставы при РА склонны к вторичной инфекции (обыч­но Staphylococcus aureus), и поэтому именно инфицирование сустава при РА может быть причиной его покраснения.

Помимо рассмотренных в предыдущих разделах общих черт составного поражения при РА, для полного представления об этой болезни существенна характеристика изменений конкретных суставов. Некоторые из таких изменений в своей совокупности оказываются практически патогномоничными для диагноза.

Суставы кисти в разных сочетаниях поражаются не менее чем у 90% больных. Р. Hench (1944) справедливо назвал именно кисть «визитной карточкой» больного с артритом, причем в наи­большей степени это относится к больным с РА. На первых ста­диях болезни характерны болезненность и припухлость п р о к с имальных межфаланговых суставов, приобретающих при этом своеобразную веретенообразную форму, пястно-фаланговых суставов (чаще второго и третьего) и лучезапястных суставов (рис. 3.1).

Рис. 3.1. Симметричная припухлость лучезапястных, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов у больной ревматоидным артритом.

Эти изменения очень часто сочетаются с воспалением сухожильных влагалищ (теносиновитами) мышцсгибателей и особенно разгибателей. Припухлость на тыле кисти по ходу сухожилий разгибателей в связи с их теносиновитом часто трактуют как воспалительный отек или синови­альную гипертрофию лучезапястных суставов. По существу при этом не возникает грубой ошибки, так как с помощью артрографии обнаруживают сообщение между полостью лучезапястного сустава и влагалищами сухожилий разгибателей.

По мере прогрессирования РА возникают типичные для дан­ного заболевания деформации суставов.

Одной из таких деформаций является дорсальный подвывих шиловидного отростка локтевой кости. Его исходной причиной служит нарастающая гипертрофия синовии нижнего лучелоктевого сустава, приводящая к растяжению локтевой коллатеральной связки, а затем и к ее отрыву от шиловидного отростка, к кото­рому она прикрепляется. В результате шиловидный отросток, не удерживаемый коллатеральной связкой в нормальном положении, смещается вверх.

Одновременно следует заметить, что ревматоидное поражение нижнего лучелоктевого сустава само по себе может заметно огра­ничивать функцию кисти, вызывая значительную боль при ее вращении.

Выраженные функциональные нарушения нередко вызываются разрывами сухожилий (обычно разгибателей), что резко ограни­чивает активное разгибание пальцев. Полная невозможность ак­тивно разогнуть палец всегда свидетельствует о разрыве сухо­жилия.

Подвергнуться разрыву может любое из сухожилий разгиба­телей. Конкретные причины разрыва различны: воспалительная инфильтрация сухожилия (чаще), его «перетирание» о новообразованные костные выросты, травматизация гипермобильной голов­кой локтевой кости.

Вовлечение в ревматоидный процесс сухожилий поверхностно­го и глубокого сгибателей пальцев приводит к развитию так на­зываемого синдрома запястного канала. Этот канал ограничен ригидными структурами: с боков и дорзально — костя­ми запястья, с ладонной стороны — поперечной запястной связ­кой. В нем проходят сухожилия обоих сгибателей и срединный нерв.

Поэтому при воспалении сухожилий этот нерв сдавливается; клинические симптомы его сдавления составляют картину синдро­ма запястного канала. Характерны периодические ощущения боли, жжения, парестезий и кажущейся отечности первых трех пальцев и латеральной (лучевой) поверхности IV пальца. Эти ощущения уси­ливаются ночью и нередко облегчаются после применения холода или физических упражнений. Некоторые больные жалуются только на онемение в области иннервации срединного нерва. У других, напротив, преобладает резкая боль, иногда иррадиирующая в предплечье.

При значительном сдавлении нерва постепенно развивается атрофия мышц латерального отдела тенара (возвыше­ния большого пальца), затрудняется отведение большого пальца и его противопоставление указательному (больной не может, в частности, завести часы).

Обычно синдром запястного канала бывает двусторонним. Для диагностики его, помимо характерной клинической картины, используют дополнительное сдавление срединного нерва (сдавление запястья пальцами, жгутом или манжетой сфигмотонометра либо посредством форсированного сгибания кисти), чтобы усилить перечисленные выше симптомы.

Синдром запястного канала встречается при ряде заболеваний, но чаще всего при РА; в редких случаях он бывает первым кли­ническим признаком этой болезни, опережающим развитие соб­ственно суставных проявлений.

Сдавление локтевого нерва в области лучезапястного сустава происходит реже и, как правило, нерезко выражено. Этот нерв проходит не в запястном канале, а над поперечной связкой (ближе к ладонной поверхности) и поэтому при давлении на него может легче смещаться. К признакам поражения локтевого нерва от­носятся боль и парестезии в области V пальца и на медиальной поверхности IV, позже — атрофия межкостных мышц и мышц гипотенара.

Наиболее типичным признаком РА, практически не встречаю­щимся при других артритах, служит отклонение I—IV пальцев в пястно-фаланговых суставах в локтевую (медиальную) сторо­ну—так называемая ульнарная девиация (рис. 3.2). Механизм ее развития, несомненно, является многоступенчатым и трактует­ся поразному. Большинство авторов, однако, сходятся в том, что хронические гипертрофические синовиты пястно-фаланговых сус­тавов и сухожилий приводят к изменению нормального хода су­хожилий, которое в итоге приводит к ульнарной девиации.

Этому отчасти способствует тот факт, что при многих повседневных движениях (отодвигание стула, вращение телефонного диска) пальцы форсированно направляются в ульнарную сторону, и в слу­чае слабости соответствующих сухожилий их возвращение в нор­мальную позицию затруднено. Очень редко, особенно у молодых лиц, отмечается противоположная — радиальная — девиация паль­цев.

Остается неясным, почему ульнарная девиация, как и описы­ваемые ниже стойкие деформации пальцев, не наблюдаются при других хронических артритах, например псориатическом. Причина, по-видимому, заключается в том, что необходимое для развития данной патологии поражение сухожилий (по типу хронических гипертрофических или гранулематозных теносиновитов) свойст­венно именно РА.

Сигидин Я.А.

Опубликовал Константин Моканов