Классификация паранеопластических синдромов по мухину
Паранеопластический синдром (ПНС) – в онкологии является определённой реакцией организма, имеющей ряд симптомов и лабораторный показатель, на который не влияет рост опухоли. Признак синдрома зависит от поражённого органа и токсинов, проникающих от раковых клеток. Страдает ряд органов и целые системы организма.
Характеристика синдрома
Паранеопластический синдром сочетает в себе ряд определённых симптомов с клинико-диагностическими результатами онкологических заболеваний. Подобные патологии не всегда связаны с темпом роста новообразования и процессом метастаз. Обычно имеет неспецифическую реакцию организма на увеличение злокачественной опухоли и интоксикацию раковыми соединениями. Страдает эндокринная система, кожа, сердечная мышца с сосудами, органы ЖКТ, печень с почками и нервы.
Проявление специфичных антител начинается тогда, когда злокачественный тип новообразования начинает активно развиваться. Происходит реакция между здоровыми тканями и антителами, которая заканчивается формированием паранеоплазии.
Когда синдром начинает проявляться, в организме фиксируется нарушение в деятельности определённых органов. Диагностируется болезнь обычно у людей в возрасте. Клинический симптом ПНС возникает раньше, чем онкологический, что становится причиной позднего диагноза онкологии. Развивается патология не у всех – статистика фиксирует 15% от всего числа больных. Развиваться синдром может во время доброкачественного образования, при ревматизме, болезни лёгких, кардиологических патологиях и эндокринопатии.
Первое упоминание болезни случилось в конце XIX века, но вводить термин начали недавно – в середине XX века. Код в классификации МКБ-10 патология имеет G13.
Паранеопластический синдром у человека
Классификация
Классифицируется заболевание согласно этиологическому проявлению:
- Эндокринная паранеоплазия делится на 2 типа – гиперкортицизм (рак лёгкого) и гипертиреоидизм (при раке желудка). Опухоль, способная вырабатывать гормоны, выделяет в организм биологические соединения, что может обусловливать комплекс симптомов эндокринного характера.
- Болезни кровообращения провоцируют паранеопластический синдром. Диагностируется редко. Причиной становятся гематологические изменения – анемия, венозный тромбоз и полицитемия.
- Неврологическая паранеоплазия диагностируется у мужчин с раком лёгких – страдает ЦНС.
- Паранеоплазия мышц выражается как миопатия, миастения и миозит – первичный признак патологии проявляется гипотрофией, а затем полной атрофией.
- Суставной паранеоплазии характерны патологии в ревматологии – гипертрофическая остеоартропатия, поражающая верхние конечности.
- Паранеопластический дерматологический синдром провоцирует кожные заболевания различного характера. Причиной часто является рак простаты и матки.
- Симптомы рака органов желудочно-кишечного тракта начинается при белок-теряющей энтеропатии и анорексии с кахексией.
- Не классифицируемые паранеопластические синдромы вызывают – различные лихорадки, беспричинное похудение, болевые спазмы и нервные нарушения.
Виды паранеоплазий в соответствии с морфологическим принципом:
- Метаболические расстройства – повышение уровня кальция с фибриногеном в крови;
- Нарушения в эндокринной системе – доброкачественное новообразование в молочных железах мужчин;
- Сосудистые патологии – формирование тромбов в сердце, тромбозное транспортирование по венам;
- Сбой в работе иммунной системы с аллергическими реакциями – васкулиты с дерматомиозитами, миокардит и нефрозонефрит;
- Нервные расстройства – опухолевый симптом мозжечка и периферических нервов.
Извлечённый из сердца тромб
Причины развития
Точных причин некоторых синдромов не установлено, высказывается ряд предположений:
- Выделение токсичных веществ раковыми клетками;
- Развитие антител для борьбы со злокачественными клетками;
- Наследственность.
Принято связывать развитие отдельного вида ПНС с присутствием болезней данного органа или системы организма. Наличие отклонений в деятельности отдельного участка также может спровоцировать проявление ПНС.
Механизмы развития ПНС:
- Гормональный синтез раковыми клетками;
- Формирование онкоантигенов.
Выделяют ряд людей, у которых превышенный риск развития ПНС:
- Люди после 40 лет;
- Пациенты с патологиями, неподдающимися терапии;
- Больные с несоответствием лабораторных результатов с клиническим диагнозом;
- Присутствие агрессивной формы висцеральной болезни, болезнь Стилла;
- Онкология с чётко прослеживающейся наследственностью;
- Нарастание онкологической интоксикации на фоне низкой картины симптомов.
Признаки поражения
Патологическая анатомия болезни проявляется за короткий период – от 1 недели до нескольких месяцев. Симптомы зависят от вида ПНС и больного органа. К общим признакам относят – отсутствие аппетита, комплексное истощение на фоне ухудшения самочувствия, лихорадочное состояние.
Признаки паранеопластического синдрома:
- Паранеоплазия проявляется следующими симптомами – активное развитие миастении, высыпания на коже в виде крапивницы, визуальное опущение век, раздвоение силуэта в глазах, болевые ощущения в пальцах конечностей, наблюдаются артралгия с миалгией, асимметрия суставов в конечностях.
- Неврологический синдром – нарушения в координации, проблемы с глотанием, приступы тошноты с головокружением, проявляются атаксия с дизартрией, нервные расстройства, деменция, развиваются формы энцефалитов.
- Эндокринный синдром проявляется гормональными нарушениями, сбоем в обмене веществ. Отмечается немотивированная полнота, слабость в мышцах, признаки сухости во рту, отёчность в мягких тканях, патологии психического характера, помутнение рассудка, кома.
- Гематологическая паранеоплазия – хроническая анемия, лейкоцитоз или тромбоцитоз, эозинофилия с агранулоцитозом.
- Кожный синдром – интенсивный зуд с развитием ороговения кожи, потеря волосяного покрытия, пигментация кожи, повышенное потоотделение, смена оттенка эпидермиса.
- Ревматологический ПНС – болезни соединительной ткани развиваются в агрессивной форме, волчанка, амилоидоз, склеродермия, симптомы напоминают полиартрит с остеоартропатией, ногтевые пластины стремительно деформируются.
- Синдром ЖКТ – рвотные позывы с приступами тошноты, понос с водянистыми испражнениями, дегидратация организма, помутнение рассудка, астения.
Высокая температура тела, отсутствие вкуса, анорексия, непереносимость любимых блюд и запахов – признаки стремительного нарастания ухудшения в состоянии больного, причём с неблагоприятным прогнозом.
Диагностика
Диагностирование пострадавший проходит у нескольких специалистов – у онколога, дерматолога, иммунолога, кардиолога, хирурга, терапевта, невролога и др. У пациента собирается словесный анамнез, затем проводится визуальный осмотр.
В лаборатории рекомендуется пройти:
- Развернутый анализ крови – гемограмму;
- Венозная кровь берется на выявление онкомаркеров;
- Моча потребуется для общего анализа;
- Обязательно исследуется ликвор.
Инструментальная диагностика:
- Сцинтиграфия;
- КТ и ПЭТ-КТ;
- МРТ;
- Эндоскопия;
- Биопсия биологического материала.
Забор тканей на биопсию
Лечение
Мировые рекомендации лечения паранеопластического синдрома сводятся к устранению первичного фактора развития патологии – борьбы со злокачественной опухолью. Определённого курса терапии для патологии нет. Лечение связано с блокированием опухолевого процесса.
Лечебный курс включает указанные процедуры:
- Назначение препаратов из группы иммуноглобулинов, иммунодепрессантов, кортикостероидов – Циклоспорин, Метотрексат, Талидомид;
- Лекарственные средства, относящиеся к группе глюкокортикостероидов – Преднизолон и Бетаметазон;
- Калимин с Местиноном являются стимуляторами нейромышечной проводимости;
- Для купирования мышечных судорог – Финлепсин, Амизепин, Конвулекс;
- Витаминный и микроэлементный комплекс;
- Ультрафиолетовое облучение;
- Диадинамотерапия с электросном;
- Электростимуляция мышц с ультразвуковым воздействием;
- Ввод лекарственных средств электрофоретическим способом;
- Гидротерапия и магнит с бальнеотерапией;
- Настойка с использованием прополиса и меда;
- Мазь, приготовленная по рецепту нетрадиционной медицины – листья алоэ смешать со смесью мёда, коньяка и барсучьего жира;
- Травяные чаи – из листьев шалфея, сушёного тысячелистника, корней аниса, листьев подорожника, цветов девясила и солодки или ромашки.
Средства народной медицины используются по решению лечащего врача. Самостоятельно применять нельзя – можно спровоцировать обратный эффект. Правильное и своевременное лечение болезни может предотвратить смерть и возможные осложнения.
Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку «найти» и запишитесь на приём без очереди:
Источник
Паранеопластический синдром – это совокупность симптомов, возникающих при раке, которые обусловлены веществами, выделяемыми опухолью, или реакцией организма на опухоль.
www.health-ambulance.ru
Встречается примерно у 20% людей с раком, чаще всего при раке легких, молочной железы, яичника, поджелудочной железы, желудка, лейкемии и лимфомах.
Паранеопластические синдромы не связаны с размером опухоли или наличием метастазов и могут возникать до того, как опухоль будет диагностирована, и даже после удаления опухоли.
Симптомы варьируются в широких пределах в зависимости от конкретных ответственных веществ и могут включать симптомы высокого содержания кальция, симптомы низкого уровня натрия в крови, симптомы, связанные с высоким уровнем кортизола (синдром Кушинга) и другие.
Есть несколько паранеопластических симптомов, наблюдаемых при раке легкого, но два наиболее распространенных – гиперкальциемия и синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона.
Гиперкальциемия (повышенный уровень кальция в крови).
Гиперкальциемия при раке легкого может быть вызвана выработкой опухолью гормона паращитовидной железы, плюс кальций, который выделяется при разрушении кости из-за наличия там метастазов опухоли. Гиперкальциемия чаще всего встречается при плоскоклеточном раке легких.
Симптомы могут включать жажду, мышечную слабость, потерю аппетита, спутанность сознания, боль в животе и депрессию.
www.radboudumc.nl
Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона.
Чаще всего возникает при мелкоклеточном раке легкого и характеризуется низким уровнем натрия в крови (гипонатриемия). Симптомы могут включать головные боли, мышечную слабость, потерю памяти и усталость. Если развивается очень быстро, может вызвать судороги и потерю сознания.
Синдром Кушинга
Обусловлен повышенным уровнем кортизола в крови, может вызывать отеки (часто приводящие к появлению «лунообразного лица»), высокое артериальное давление и растяжки, похожие на те, которые женщины приобретают во время беременности.
www.blogerinfo.ru
Акромегалия
При этом синдроме опухоль легкого выделяет гормон, похожий на гормон роста. В то время как у детей это может привести к генерализованному росту, у взрослых — к росту рук и ног.
Гипогликемия
Некоторые опухоли легких выделяют вещества, снижающие уровень сахара в крови. Это может привести к появлению симптомов гипогликемии (низкий уровень сахара в крови), таких как головокружение, озноб, потливость, голод и беспокойство. В тяжелых случаях может возникнуть спутанность сознания и потеря сознания.
Карциноидный синдром
Некоторые виды рака легких, а также карциноидные опухоли легких (нейроэндокринные опухоли ) выделяют пептиды, такие как серотонин, которые могут вызывать покраснение лица и диарею.
www.medic.ua
Полимиозит / дерматомиозит
Некоторые опухоли легких выделяют вещества, которые вызывают воспаление кожи и мягких тканей (полимиозит/дерматомиозит). Это наиболее часто встречается при плоскоклеточном раке легких.
Неврологические синдромы
Существует несколько неврологических синдромов, одним из примеров является мозжечковая атаксия, состояние, при котором воспаление мозга приводит к нарушению координации.
Паранеопластическая гломерулопатия
Некоторые опухоли легких выделяют вещества, которые вызывают повреждение почек, в качестве примера можно привести паранеопластическую гломерулопатию.
Источник
Паранеопластическое синдром представляет собой синдром (набор признаков и симптомов ) , что является следствием рака в теле, но в отличии от массового эффекта , не из — за локальное присутствие раковых клеток. В противоположность этому , эти явления опосредованы гуморальных факторов (таких , как гормоны или цитокины ) , секретируемых опухолевыми клетками или с помощью иммунного ответа против опухоли .
Паранеопластические синдромы характерны среди среднего возраста пациентов пожилого возраста, и они чаще всего присутствуют с раком легкого , молочной железы , яичников или лимфатической системы ( лимфома ). Иногда симптомы паранеопластических синдромов показывают перед диагнозом злокачественного новообразования , которое было гипотетическим относиться к патогенезу заболевания. В этой парадигме, опухолевые клетки экспрессируют ткани с ограничением антигены (например, нейронные белки), вызывая иммунный ответ против опухоли , которые могут быть частично или, реже, полностью эффективны в подавлении роста опухоли и симптомы. Пациенты затем приходят к клиническому вниманию , когда эта опухоль иммунного ответ разрушает иммунную толерантность и начинает атаковать здоровые ткани , выражающие , что (например, нейрональный) белок.
Аббревиатура ПНС иногда используются для паранеопластического синдрома, хотя она используется чаще для обозначения периферической нервной системы .
Признаки и симптомы
Симптоматические признаки паранеопластического синдрома культивировать четырьмя различными способами: эндокринные , неврологические , кожно — слизистый и гематологических . Самым частым проявлением является лихорадка (высвобождение эндогенных пирогенов часто связанных с лимфокинов или пирогенов ткани), но общая картина будет часто включают в себя несколько клинических случаев , наблюдаемых , которые могут специфически имитирующих более общие доброкачественные условия.
эндокринный
Следующие заболевания проявляются при помощи эндокринной дисфункции: синдром Кушинга , синдром неадекватного антидиуретического гормона , гиперкальциемии , гипогликемия , карциноидного синдрома и гиперальдостеронизма .
неврологический
Следующие заболевания проявляются при помощи неврологической дисфункции: Ламберт-Итон миастенического синдрома , паранеопластической мозжечковой дегенерации , энцефаломиелит , лимбического энцефалит , ствол мозга энцефалита , синдром атаксии миоклонуса Opsoclonus , энцефалит рецептора анти-NMDA и полимиозят .
кожи и слизистых
Следующие заболевания проявляются при помощи кожна дисфункции: акантоз псапза , дерматомиозит , Лесер-Трел знак , necrolytic миграционной эритемы , синдром Свиты , Florid кожного папилломатоза , гангренозную пиодермии и приобретенную обобщенной гипертрихоз . Кожно — слизистые дисфункции паранеопластических синдромов можно увидеть в случаях зуда ( гиперэозинофилия ), иммунная система депрессии (латентный ветряной оспа вируса в сенсорных ганглиях ), поджелудочная железа ( что приводит к жировому узелковому некрозу в подкожной ткани , смывает ( простагландин выделения), и даже кожный меланоз (не может быть устранен с мочой и приводит к серому до черного голубовато-тонов кожи).
гематологический
Следующие заболевания проявляются с помощью гематологической дисфункции: гранулоцитоза , полицитемии , приданое знака , тромбоэндокардита и анемии . Гематологическая дисфункция паранеопластических синдромов может быть видна из увеличения эритропоэтина (EPO), которое может происходить в ответ на гипоксию или внематочную EPO производства / измененный катаболизм . Эритроцитоз распространена в регионах печени, почек, надпочечников, легких, тимусе, и центральной нервной системы (а также гинекологических опухолей и myosarcomas ).
Другой
Следующие заболевания проявляются посредством физиологической дисфункции , помимо перечисленных выше категорий: перепончатая гломерулонефрит , Остеомаляция индуцированной опухоли , синдром Стауффера , Неопластическая лихорадки, и тимомы-ассоциированных мультиорганная аутоиммунитета . Ревматические ( гипертрофический остеоартропатия), почки (вторичные почки амилоидоз и осаждение иммунокомплексов в нефрон ), а также желудочно — кишечный тракт (производство молекул , которые влияют на моторику и секреторную активность желудочно — кишечного тракт) дисфункции, например, может быть связанно с паранеопластическими синдромами.
Механизм
Механизм паранеопластического синдрома варьирует от случая к случаю. Тем не менее, патофизиологические исходы обычно возникают от того, когда возникает опухоль. Паранеопластический синдром часто происходит вместе с ассоциированным раком в результате активированных иммунных систем. В этом случае, тело может производить антитела , чтобы бороться с опухолью путем непосредственного связывания и уничтожения опухолевых клеток. Паранеопластические расстройства могут возникнуть в том , что антитела будут перекрестно реагируют с нормальными тканями и уничтожать их.
диагностика
Диагностическое тестирование в возможном паранеопластическом синдроме зависит от симптомов и предполагаемого основного рака.
Диагноз может быть затруднен у пациентов, у которых не могут быть обнаружены Паранеопластические антитела. При отсутствии этих антител, другие тесты, которые могут быть полезны включают МРТ, ПЭТ, поясничный прокол и электрофизиологии.
Типы
| класс синдром | Синдром | Основные причинные раки | Причинная механизм |
|---|---|---|---|
| эндокринный | |||
| синдром Кушинга |
| Внематочная АКТГ и АКТГ-подобные вещества , | |
| Синдром неадекватной антидиуретического гормона |
| Антидиуретический гормон | |
| Гиперкальциемия |
| PTHrP (Паратгормон-белок , связанный с ), TGF-α , ФНО , ИЛ-1 | |
| гипогликемия |
| Инсулин или инсулиноподобного вещества или «большой» IGF-II | |
| карциноидный синдром |
| Серотонин , брадикинин | |
| Hyperaldosteronism |
| альдостерон | |
| неврологический | Ламберт-Итон миастенический синдром |
| иммунологический |
| Паранеопластическая дегенерация мозжечка |
| ||
| энцефаломиелит | Воспаление головного мозга и спинного мозга | ||
| лимбической энцефалит |
| ||
| энцефалит ствола мозга |
| Antineuronal антитела (анти-Ху, анти-Ri, и анти-Ma2). Некоторые формы поддаются иммунотерапии, а другие нет. | |
| Opsoclonus миоклонус атаксия синдром |
| Аутоиммунной реакции против РНК-связывающего белка Нова-1 | |
| энцефалит рецептора анти-NMDA |
| Аутоиммунная реакция против NMDA-рецептор субъединиц | |
| полимиозит |
| ||
| кожи и слизистых | акантоз псапз |
|
|
| Dermatomyositis |
| иммунологический | |
| Leser-Трела знак | |||
| Necrolytic миграционная эритема | глюкагономной | ||
| Синдром Свита | |||
| Пестрый кожный папилломатоз | |||
| пиодермия гангренозной | |||
| Приобретенный гипертрихоз обобщена | |||
| гематологический | гранулоцитоз | G-CSF | |
| полицитемия |
| Эритропоэтин | |
| Труссо знак |
| Муцины , активирующие свертывание, другие | |
| Тромбоэндокардит |
| гиперкоагуляция | |
| малокровие |
| неизвестный | |
| другие | Мембранные гломерулонефрит |
|
|
| Опухоль-индуцированные Остеомаляция |
|
| |
| синдром Стауффер |
| ||
| Неопластическая лихорадка | |||
| Тимомой-ассоциированный полиорганная аутоиммунные |
|
|
Специально разрушительная форма (неврологические) паранеопластических синдромы представляет собой группа заболеваний , классифицируемые как паранеопластические неврологические расстройства (гипертонический). Эти навигаторы влияют на центральную или периферическую нервную систему; некоторые из них дегенеративные, хотя другие (например, LEMS ) может улучшить с лечением состояния или опухоли. Симптомы навигаторов могут включать в себя трудности при ходьбе и равновесия , головокружение , быстрые неконтролируемых движений глаз , затруднение глотания, потеря мышечного тонуса , потеря тонкой координации движений , невнятная речь, потеря памяти, проблемы со зрением, нарушения сна, деменция , судороги и сенсорные потеря в конечностях.
Наиболее распространенные виды рака, связанные с навигаторов являются молочной железы, яичников и рак легких, но и многие другие виды рака могут производить паранеопластических симптомы, а также.
Основная причина чрезвычайно трудно идентифицировать для паранеопластического синдрома, так как есть много способов , болезнь может проявляться (которые могут в конечном счете привести к раке). Идеи могут быть связаны с возрастом заболеваний (не в состоянии справиться окружающей средой или физического стрессом в сочетании с генетической прой-диспозицией), накопление поврежденных биомолекул (повреждение путей в различных участках тела сигнализации), увеличение кислорода свободных радикалов в организме (изменяет метаболические процессы в различных участках тела) и т.д.
Однако, профилактические мероприятия включают в себя регулярные проверки с врачами (особенно те , которые специализируются в области неврологии и онкологии) , особенно когда пациент замечает тонкие изменения в его собственном теле.
лечение
Варианты лечения включают в себя:
- Методы лечения , чтобы устранить основной рак, такие как химиотерапия , радиация и хирургия .
- Методы лечения, чтобы уменьшить или замедлить неврологическое вырождение. В этом случае, экспресс-диагностика и лечение имеет решающее значение для пациента, чтобы иметь лучшие шансы на выздоровление. Так как эти нарушения являются сравнительно редко, лишь немногие врачи видели или лечить Паранеопластические неврологические расстройства (гипертонических). Таким образом, пациенты PND должны проконсультироваться со специалистом, имеющим опыт в диагностике и лечении паранеопластических неврологических расстройств.
Конкретный прогноз для тех , кто с паранеопластическими синдромами ссылка на каждый уникальный случай , представленный. Таким образом, прогноз для паранеопластических синдромов может сильно различаться. Например, Паранеопластическая пузырчатка часто включала в себя инфекцию в качестве одной из основных причин смерти. Паранеопластический пузырчатка является одним из трех основных подтипов , что влияет на IgG аутоантитела , которые характерны вырабатываемыми против десмоглеина 1 и Desmoglein 3 (которые представляют собой молекулу межклеточной адгезии найдена в десмосомах ). Базовый рак или нарушение необратимо системы, видели в острой сердечной недостаточности или почечной недостаточности , может привести к смерти , а также.
направления исследований
Рак предстательной железы является вторым наиболее распространенным урологическим злокачественным быть связан с паранеопластическими синдромами после почечно — клеточного рака . Паранеопластические синдромы такого характера , как правило, происходят в условиях поздней стадии и агрессивных опухолей с плохими общими результатами (эндокринными, неврологическими проявлениями субъектов, дерматологическими заболеваниями, а также другими синдромами). Подавляющее большинство случаев рака предстательной железы (более 70%) документ паранеопластического синдром в качестве основного клинического проявления рака предстательной железы; и (менее 20%), синдром в качестве начального знака прогрессирования заболевания к кастрированной устойчивости состоянию. Уролог исследователи выделяют сывороточные маркеры, которые связаны с синдромом, чтобы конкретный какой тип терапии может работать наиболее эффективно.
Паранеопластические неврологические синдромы могут быть связаны иммунные ингибиторы контрольных точек (ICIS), одна из основных причин в воспалительных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС). Основная идея вокруг таких исследований выявляет стратегию лечения для борьбы с раком , связанными результатами в клинической практике , в частности ИОППЫ. Исследования показывают , что пациенты , которых лечат с ИОПП более восприимчивы к болезни ЦНС (так как механизм ИОПП вызывает неблагоприятное воздействие на ЦНС вследствие усиленных иммунных реакций и нейротоксичности ). Целью этого исследования было пролить свет на иммунотерапии и различия между нейротоксичности и метастаз головного мозга на ранних этапах лечения. В другом исследовании, ученые обнаружили , что Паранеопластические расстройства периферической нервной системы (аутоантитела , связанные с мультифокальной моторной нейропатии ) , могут обеспечить важные клинические проявления. Это особенно важно для пациентов , которые испытывают воспалительные невропатии , так как твердые опухоли часто связаны с периферическими расстройствами нервов. CV2 аутоантитела, которые нацелены на dihydropyriminase связанных с белком 5 (DRP5 или CRMP5) также связаны с различными паранеопластических неврологических синдромов, в том числе сенсомоторной полиневропатии. Пациенты , иммунные терапии или ответить удаление опухоли очень хорошо с антителами , которые нацелены на CASPR2 (для лечения нерва возбудимости и neuromyotonia ).
Рекомендации
внешняя ссылка
Источник