Киста общего желчного протока код мкб

Рубрика МКБ-10: Q44.4

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q38-Q45 Другие врожденные аномалии пороки развития органов пищеварения / Q44 Врожденные аномалии (пороки развития) желчного пузыря,

Определение и общие сведения[править]

Киста общего желчного протока — врождённое его расширение, сопровождающиеся интермиттирующими признаками обструкции желчевыводящих путей.

Классификация

Выделяют пять основных патоморфологических типа кисты общего жёлчного протока.

I. Диффузная, или веретенообразная, киста.

II. Изолированная киста общего жёлчного протока.

III. Холедохоцеле.

IV. Сочетание диффузной кисты с кистами внутрипечёночных протоков.

V. Кисты внутрипечёночных протоков.

Возможно также сочетание кисты общего жёлчного протока с болезнью Кароли (фиброхолангиокистозом печени) или врождённым фиброзом печени. Наиболее часто встречают кисты I и III типов.

Этиология и патогенез[править]

Первичные кисты общего жёлчного протока обусловлены истончением или отсутствием мышечной стенки и замещением её соединительной тканью. Вторичные расширения общего жёлчного протока объясняют, как правило, пороком развития, формирующимся в период обратного развития солидной стадии эмбриогенеза (в период 3-7 нед). Возникающие перегибы, стенозы или клапаны конечного отдела общего жёлчного протока приводят к его расширению, истончению стенки и застою жёлчи. Характерны изолированные расширения только общего жёлчного протока без вовлечения в процесс пузырного протока и стенки жёлчного пузыря, так как последний закладывается из выроста печёночного дивертикула и уже в его проток открываются многочисленные печёночные протоки проксимальных отделов желчевыводящей системы. У большой части больных отмечают аномальное соединение кисты с панкреатическим протоком. В связи с этим одним из патогенетических механизмов развития кисты считают заброс панкреатических ферментов в общий жёлчный проток. Стенки кисты представлены фиброзной тканью, не содержащей эпителий и гладкие мышцы

Клинические проявления[править]

Клиническая картина расширения общего жёлчного протока характеризуется триадой симптомов: рецидивирующими болями в эпигастральной области или правом подреберье, перемежающейся желтухой и наличием опухолевидного образования справа у края печени. Выраженность симптомов зависит от размеров кисты, возраста ребёнка и нарушения пассажа жёлчи.

Симптомы заболевания могут проявляться в раннем возрасте. Как правило, у детей старшего возраста боли носят приступообразный характер, возникают чувство распирания и тошнота. Желтуха выражена умеренно (иктеричность склер, уменьшение окраски стула, более тёмный цвет мочи). Нарастание желтухи сопровождается усилением болей в животе, температурной реакцией (явления холангита), кожным зудом, ещё большим обесцвечиванием стула. При этом моча приобретает интенсивный тёмный цвет.

Киста желчного протока: Диагностика[править]

Диагностика кистозного расширения общего жёлчного протока базируется на данных анамнеза, клинических проявлениях заболевания (наиболее важный признак — периодичность клинической картины механической желтухи) и объективных методах исследования.

Осмотр и физикальное обследование

В период обострения в области нижнего края печени справа можно пальпировать плотное безболезненное опухолевидное образование с довольно чёткими границами. Размеры образования с течением времени могут варьировать. Это зависит от выраженности сужения выходного отдела общего жёлчного протока и нарушения эвакуации жёлчи.

Лабораторные и инструментальные исследования

В период обострения в анализе крови выявляют лейкоцитоз (преимущественно нейтрофилёз), сдвиг лейкоцитарной формулы влево. В биохимических анализах крови обнаруживают картину, характерную для механической желтухи.

При опорожнении кисты в двенадцатиперстную кишку быстро уменьшается болевой синдром, постепенно нивелируются проявления холестаза, включая и нормализацию биохимических показателей крови.

Наиболее информативным методом диагностики кисты служит УЗИ органов брюшной полости. УЗИ позволяет выявить кистозное образование с чёткими границами даже у новорождённых. По данным УЗИ можно выявить тип кистозного образования, структуру внутрипечёночных жёлчных ходов, наличие холелитиаза и др.

Для уточнения топографической картины можно использовать КТ брюшной полости с контрастированием кишечника и МРТ. Эти исследования наиболее показательны при выраженном холелитиазе.

Для уточнения анатомии внутрипечёночных жёлчных ходов, исключения их расширения вследствие окклюзии или кистозной мальформации показано выполнение холангиографии. Ретроградную холецистохолангиографию выполняют при дуоденоскопиии. Это исследование позволяет контрастировать наружные желчевыводящие пути через большой сосочек двенадцатиперстной кишки и определить не только размеры кисты, но и её топографо-анатомические взаимоотношения с другими органами. Возможности применения ретроградной холангиографии ограничены сложностью выполнения этого исследования у маленьких детей и риском развития тяжёлого панкреатита. Альтернативой ретроградной холангиографии служит чрескожная пункционная холангиография, выполняемая под контролем УЗИ. Однако большинство хирургов предпочитают выполнение интраоперационной холангиографии, когда контрастирование жёлчных ходов выполняют во время операции.

Таким образом, наиболее частым диагностическим стандартом служат УЗИ-диагностика образования и интраоперационная холангиография для уточнения анатомии общего жёлчного и панкреатического протока, а также выявления аномалий внутрипечёночных жёлчных ходов.

При радионуклидном исследовании с технецием обнаруживают увеличение накопления РФП в расширенном, кистозно изменённом протоке. Холеграфия нередко бывает малоэффективной вследствие нарушения экскреции жёлчи.

Объективным методом диагностики также служит лапароскопия.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, сопровождающимися желтухой.

Киста желчного протока: Лечение[править]

Лечение кисты общего жёлчного протока только хирургическое. Основные задачи хирургического лечения — полное удаление кистозно изменённых жёлчных протоков и реконструкция наружных желчевыводящих путей.

Отказ от удаления кисты и выполнение цистоэнтероанастомоза — ошибка, так как эта операция может привести к холангиту, образованию жёлчных камней, а также увеличивает риск развития аденокарциномы и плоскоклеточного рака.

Большинство хирургов для реконструкции наружных желчевыводящих путей используют билиодигестивный анастомоз с изолированной петлёй тощей кишки по Ру.

Среди негативных моментов этой операции отмечают нарушения физиологического пассажа жёлчи в двенадцатиперстную кишку и риск холангита (до 18%) в отдалённые сроки после операции.

Альтернатива билиодигестивного анастомоза по Ру — операция холедохоеюнодуоденоанастомоза. Эта операция позволяет произвести полную физиологическую реконструкцию наружных жёлчных ходов.

Основные принципы операции таковы.

•   Формирование сегмента тощей кишки на сосудистой ножке, соединяющего общий печёночный проток и двенадцатиперстную кишку.

•   Формирование антирефлюксного инвагината на этом сегменте. Для этого с участка кишки длиной до 3 см удаляют серозную оболочку и формируют инвагинат.

Таким образом обеспечивают физиологический пассаж жёлчи в двенадцатиперстную кишку, а антирефлюксный инвагинационный клапан препятствует развитию холангита.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Прогноз

При отсутствии лечения возможно развития билиарного цирроза печени.

Выполнение радикальной операции до развития цирроза печени даёт благоприятные результаты. Риск холангита зависит от типа оперативного вмешательства, но не превышает 18%. У детей с комбинированной формой поражения (например, киста общего жёлчного протока и фиброхолангиокистоз печени) прогноз зависит от тяжести течения заболевания печени.

Источники (ссылки)[править]

Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406793.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]