Киста кармана ратке код мкб

Содержание

Описание
Диагностика
Симптомы
Лечение
Основные медицинские услуги
Клиники для лечения

Названия

Краниофарингиома.

Диагностика краниофарингиомы

Описание

Краниофарингиома — это доброкачественная опухоль головного мозга, имеющая эмбриональное происхождение. Она чаще всего локализуется в гипоталамо-гипофизарной области и возникает из клеток эмбрионального глоточного кармана Ратке. Краниофарингиомы характеризуются наличием кистозного и солидного компонентов, и по мере прогрессирования опухоли в ней могут возникать кисты с желтовато-бурой жидкостью, а также с большим содержанием белка и холестерина. Обычно они встречаются в детском и подростковом возрасте, но также могут быть и у взрослых.
Краниофарингиома дает о себе знать когда она начинает сдавливать структуры мозга или нарушает циркуляцию ликвора в головном мозге. Поэтому чаще всего они выявляются уже больших размеров, обычно более 30 Для краниофарингиом, как доброкачественных опухолей, характерен медленный рост, но для них типично инфильтрирование в ткань гипофиза и его ножек, в зрительный нерв и хиазму, а также внутричерепные артерии.
Пока эти опухоли никак не проявляют себя, они могут оставаться невыявленными в течение многих лет. Симптоматика чаще всего появляется в возрасте 10 — 20 лет. В 55-60% случаев краниофарингиомы — это кистозные образования, и лишь в 15% — солидные. В остальных же случаях эта опухоль имеют смешанное строение. Для краниофарингиомы хаактерно т. Н. Супраселлярное положение, то есть, над турецким седлом. По мере роста опухоль сдавливает зрительный перекрест, а также гипоталамус с гипофизом. В итоге страдает секреция гормонов аденогипофиза, а в некоторых случаях может возникнуть и т. Н. Несахарный диабет.
Симптоматика краниофарингиомы:
Клиническая картина краниофарингиомы зависит, прежде всего, от локализации опухоли и ее размеров. Если опухоль сдавливает гипофиза или его ножки, возникает симптоматика гипофизарной недостаточности, что проявляется дефицитом его гормонов. Обычно к характерным признакам краниофарингиомы относятся задержки роста и полового развития, у девочек — нарушение менструального цикла, у мужчин — снижение либидо. Отмечатся также низкорослость и ожирение. Характерна повышенная чувствительность к холоду, утомляемость, запоры и сухость кожи, гипотония и депрессия. Возможны нарушения зрения. При краниофарингиоме повышается внутричерепное давление, нарушается психическое развитие, возникает гипопитуитаризм или частичная гипофункция аденогипофиза. В некоторых случаях может быть гиперпролактинемия (повышение в крови уровня гормона пролактина) проявляется галактреей — выделениями из молочной железы. Кроме того, отмечаются головные боли и нарушения сознания.

Диагностика

Диагностика краниофарингиомы, как и других опухолей мозга, сводится к проведению неврологического обследования и инструментальных методов диагностики. Кроме того, проводятся гормональные исследования Обзорная рентгенография черепа помогает зачастую выявить супра- или интраселлярные кальцинаты, а такде эрозию стенок или увеличение размеров турецкого седла, в котором находится гипофиз.
Основная роль в диагностике опухолей головного мозга, в том числе и краниофарингиомы, отводится компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии. Оба эти метода позволяют врачу получить послойное изображение тканей мозга, в результате чего возможно оценить локализацию опухоли, ее форму, размеры и структуру, а также отношение к соседним тканям. КТ и МРТ — неинвазивные методы диагностики, при этом КТ основан на рентгеновском излучении, а в МРТ используется мощное электромагнитное поле.

Симптомы

Гиперпролактинемия.

Лечение

Стандартом в лечении краниофарингиомы является хирургическое вмешательство. Операция проводится с целью полностью иссечь опухоль, в результате чего устраняется давление на гипофиз и восстанавливается его функция. Доступ к гипофизу и кринофарингиоме при этом зависит от локализации самой опухоли. При расположении краниофарингиомы преимущественно над ямкой гипофиза (т. Н. Супраселлярная локализация), методом выбора обычно является краниотомия — вскрытие черепной коробки. В некоторых случаях, когда опухоль характеризуется относительно небольшими размерами (менее 3 см) и расположение в области гипофиза (т. Н. Интраселлярное расположение) нейрохирурги прибегают к т. Н. Транссфеноидальному эндоскопическому методу. Минимальная травматичность трансназосфеноидального подхода делает его методом выбора при хирургическом лечении опухолей с эндо- и инфраселлярным ростом. Транссфеноидальный доступ проводится через носовую полость. Он позволяет минимизировать риск осложнений, снизить травматичность операции и укоротить послеоперационный период.
Хирургический метод имеет и свои недостатки в виде определенного риска некоторых осложнений. К этим осложнениям относятся риск инфицирования, кровотечение или травмирование мягких тканей, а также нервов и сосудов. В некоторых случаях оперативное вмешательство при краниофарингиоме возможно, особенно при труднодоступной локализации опухоли или тяжелом состоянии пациента, а также при сопутствующих заболеваниях, которые могут быть противопоказаниями к оперативному вмешательству. В этом случае нейрохирурги прибегают к лучевой терапии. Раньше обычно проводилась тадиционная лучевая терапия, при которой проводилось облучение области головы пучком радиации в течение курса, состояшего из нескольких недель. Курс состоял из пяти сеансов в неделю. Недостатком традиционной лучевой терапии является невозможность полностью уничтожить опухоль, но она позволяет остановить ее рост и даже уменьшить ее размер.
Сегодня традиционная лучевая терапия уступает свое место другому ее инновационному и современному виду — радиохирургии, к которой относятся гамма-нож, кибер-нож и новалис. Суть радиохирургии заключается в том, что с помощью специального аппарата (или шлема, в случае с гамма-ножом) проводится облучение опухоли тонкими пучками радиации, каждый раз из-под разных углов. В итоге, через ткани мозга проходит слабый безвредный пучок радиации, но, постоянно сходясь в области опухоли в ней максимальная доза радиации накапливается. Радиохирургия — это неинвазивный метод лечения, как и лучевая терапия, но эффект ее засастую не уступает хирургической операции. Отличием от операции является лишь то, что эффект на опухоль возникает не сразу, а спустя несколько недель.
Из преимуществ радиохирургии можно отметить, кроме ее неинвазивности, отсутствие риска осложнений, который присущи оперативному лечению, отсутствие необходимости в анестезии, и отсутствие риска осложнений анестезии, таким образом. Для радиохирургии характерна высокая точность направления луча радиации, так как в ходе сеанса положение опухоли контролируется с помощью КТ или МРТ.
Кроме того, сразу после курса радиохирургии пациенту не требуется никакого восстановительного периода, и он может идти домой. Метод радиохирургии не имеет для своего применения практически никаких противопоказаний. Длительность лечения при радиохирургии гораздо меньше, чем традиционной лучевой терапии. Ну, и наконец, стоит отметить, что радиохирургия может быть альтернативой оперативному вмешательству и применяться тогда, когда операция невозможна или пациент неоперабелен.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

Цена	Всего: 103 в 7 городах

Источник

пост обновлен 20.02.2018

[читать] (или скачать)
статью в формате PDF

Карман Ратке ([КР] или гипофизарный ход) представляет собой анатомическую структуру, которая образуется в процессе эмбрионального развития и со временем формирует воронку, переднюю и заднюю части гипофиза. Это карман, как правило, исчезает (облитерируется, заполняясь развивающимся гипофизом) на раннем этапе развития плода, но некоторые клетки кармана нередко остаются в виде щели или небольших заполненных коллоидом кист, которые у детей выражены четче, чем у взрослых.
Киста кармана Ратке (ККР) представляет собой доброкачественную четко отграниченную анатомическую структуру округлой или овальной формы, формирующуюся в результате аномальной инволюции КР с развитием кист (располагающиеся [чаще] интраселлярно или супраселлярно) между адено- и нейрогипофизом (т.е. между передней и задней долями гипофиза) или кпереди от воронки гипофиза. Патогенетически ККР схожи с краниофарингиомами. Размеры ККР варьируют от нескольких миллиметров до 4 — 5 см, содержимое, как правило, незначительно по объему и обычно мукозное (смесь белка и холестерина), реже она заполнена серозной жидкостью или остатками десквамированных клетоки. ККР — вторая по распространенности патология гипоталамо-гипофизарной области после аденом гипофиза, популяционная частота по данным аутопсий составляет от 13 — 33% (соотношение женщин и мужчин приблизительно 2 : 1).
читайте также пост: Краниофарингиомы (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
В большинстве случаев ККР гормонально неактивны и клинически асимптомны и являются случайной находкой при аутопсии). Кисты становятся симптоматичными только тогда, когда они, вследствие своего большого размера, компримируют ткань гипофиза, структуры кавернозного синуса или хиазму (перекрест) зрительных нервов, вызывая соответствующую симптоматику: головные боли (33 — 81%), нарушение зрения (33 — 75%), гипофизарную дисфункцию (19 — 81%). В ряде случаев первым клиническим проявлением ККР являются: кровоизлияние в полость ККР или апоплексия гипофиза (сопровождающиеся выраженными головными болями, нарушением зрительной функции, тошнотой или рвотой). Среди эндокринных нарушений наиболее распространены гипопитуитаризм, гиперпролактинемия, водно-электролитные расстройства.
читайте также пост: Апоплексия гипофиза (питуитарная апоплексия) (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Осложнением ККР может быть ее трансформация в краниофарингиому [КФ] (то есть в доброкачественную эпителиальную опухоль), когда остатки КР (и/или фарингеального эпителия) претерпевают опухолевую трансформацию в процессе развития аденогипофиза. Полагают, что именно так формируются адамантиноподобные КФ, чаще проявляющиеся в детском возрасте. КФ сходны с ККР по возрастным и демографическим признакам, но, в отличие от ККР, обычно имеют обызвествления и супраселлярное распространение образования. Также ККР необходимо дифференцировать от кистозных аденом гипофиза, эпидермоидных кист, а также от арахноидальных кист.

Диагностика кисты кармана Ратке включает в себя: обследование неврологом и офтальмологом на наличие симптомов давления на структуры головного мозга, консультация эндокринолога (в том числе, лабораторные исследования гормональной функции гипофиза), [обязательно] нейровизуализацию: магнитно-резонансную томографию (МРТ) и/или рентгеновскую компьютерную томографию (КТ), а при необходимости ангиографию сосудов головного мозга (в некоторых случаях необходима консультация онколога для исключения злокачественного перерождения кисты).

Общепринятым и стандартным способом диагностики ККР является метод МРТ. Данный способ позволяет определить место локализации кисты, ее размеры и контакты с функционально значимыми зонами мозга, а также основными магистральными сосудами. В зависимости от состава содержимого ККР представлены гипо-, изо- или гиперинтенсивными на Т1- и Т2-ВИ. Кальцификация стенок кисты встречается крайне редко. При болюсном введении парамагнетика эти образования не накапливают контрастное вещество. ККР с мукозным содержимым представляются гиперинтенсивными как на Т2-ВИ, так и на Т1-ВИ; серозное содержимое ККР соответствует сигналу ликвора, т. е. гипоинтенсивный сигнал на Т1-ВИ и гиперинтенсивный сигнал на Т2-ВИ. Однако ККР с высоким содержанием белка являются гиперинтенсивными на Т1-ВИ и гипоинтенсивными на Т2-ВИ. На основе многочисленных МР-исследований и гистологических верификаций кистозных образований гипофиза можно предположить, что наличие внутрикистозного муцинозного включения патогномонично для ККР в 70 — 80% случаев. Также часто совместно с МРТ применяется КТ — метод, который позволяет обеспечить лучшую визуализацию костных структур черепа. Используя трехмерную спиральную КТ (СКТ), можно уточнить топографические соотношения ККР со структурами черепа и сосудами головного мозга. Когда в качестве первичной диагностики невозможно применить МРТ (например, у больного с кардиостимулятором), то применяют КТ и КТ с контрастированием.

Обратите внимание! Учитывая различную тактику ведения пациентов с аденомами (пролактиномами) и ККР, в ряде случаев во избежание диагностических ошибок целесообразно повторное проведение радиологического исследования в специализированном медицинском учреждении. Так, по данным ФГБУ Эндокринологический научный центр у 21% пациентов с первичным диагнозом «аденома гипофиза» подтверждалось наличие ККР или других неопухолевых образований КР (Аверкиева Е.В. и соавт., 2014).

КИСТА КАРМАНА РАТКЕ на RADIOPAEDIA.ORG [перейти]
Принципы лечения. Небольшие по размеру ККР с асимптоматическим течением не требуют лечения. Наличие эффектов компрессии (гиперпролактинемия, гипофизарный дефицит, сдавление зрительных нервов) является показанием к выполнению хирургического вмешательства (обязательно: в специализированных центрах нейрохирургии). Как правило, задача операции сводится к дренированию содержимого кисты или разрушению ее стенки эндоназальным транссфеноидальным доступом (малоинвазивный метод с применением высокоточной эндоскопической техники): оптико-волоконный эндоскоп вводится через носовую полость и под визуальным компьютерным наблюдением достигает области турецкого седла; с помощью специальных манипуляторов специалисты-нейрохирурги выполняют удаление структур кисты и аспирацию ее содержимого, освобождая окружающие ткани от механического давления ([!!!] содержимое кисты и удаленные ткани отправляются на гистологический анализ с целью исключения наличия злокачественных клеток). Этот метод применяется как при лечении впервые обнаруженной кисты, так и при рецидиве заболевания.

Эффективность оперативного лечения в достижении нормопролактинемии составляет практически 100%, ослабление головных болей и восстановление зрительных нарушений наблюдается в 40 — 100% и 33 — 100% соответственно. Частичный гипо-питуитаризм регрессирует в 14 — 50%, полного восстановления гормональной функции при пангипопитуитаризме, как правило, добиться не удается.

Обратите внимание! Несмотря на успех хирургического лечения в купировании симптоматики ККР, частота рецидивов заболевания остается достаточно высокой. Временной интервал возникновения рецидива колеблется от 4 недель до 24 лет, в основном 5 — 6 лет, что предполагает наблюдение пациента в течение как минимум 5 лет после оперативного лечения.

Литература:

статья «Эндокринные нарушения при наличии кисты кармана Ратке: представление клинического случая» Воротникова С.Ю., Дзеранова Л.К., Пигарова Е.А., Воронцов А.В., Владимирова В.П., Аверкиева Е.В.; ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России, Москва (журнал «Ожирение и метаболизм» №13(4), 2016) [читать];

статья «Магнитно-резонансная диагностика кисты кармана Ратке» В. Мандал, Н.И. Ананьева; Санкт-Петербургский психо-неврологический институт им. В.М. Бехтерева, Санкт-Петербург, Россия (журнал «Лучевая диагностика и терапия» №3(2) 2011) [читать];

статья «Магнитно-резонансная томография в диагностике условно патологических изменений структур хиазмально-селлярной области (обзор литературы и собственные наблюдения)» Е.В. Аверкиева, В.П. Владимирова, А.В. Воронцов, Ю.В. Новолодская, Н.А. Шувахина; ФГУ Эндокринологический научный центр Минздравсоцразвития России, Москва (журнал Медицинская визуализация №5, 2011) [читать];

статья «Лучевая диагностика и лечение кисты кармана» Ратке Павел Попов, Кандидат медицинских наук, член Европейского общества радиологов (11.02.2018, teleradiologia.ru) [читать] или [читать]

Источник

Описание
Симптомы (признаки)
Диагностика
Лечение

Краткое описание

Краниофарингиома — доброкачественная (ВОЗ–1) часто кистозная эпителиальная опухоль области «турецкого седла». Вероятный источник развития опухоли — остатки эпителия кармана Ратке. Выделяют две клинико — патологические формы краниофарингиомы — адамантиноматозную и папиллярную.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

D44 Новообразование неопределенного или неизвестного характера эндокринных желез

Эпидемиология. Краниофарингиомы составляют 1,2–4,6% всех внутричерепных опухолей. Заболеваемость — 0,5–2,5 случая на 1 000 000 населения в год. Наиболее частая ненейроэпителиальная внутричерепная опухоль у детей (5–10%). Пик заболеваемости 5–14 лет, одинаково часто выявляют у мальчиков и девочек. Папиллярную краниофарингиому выявляют исключительно у взрослых (чаще в возрасте 40–45 лет).

Анатомическая локализация. Чаще всего опухоль располагается супраселлярно с небольшим интраселлярным компонентом. Чисто интраселлярные образования составляют менее 5%. В некоторых случаях опухоль достигает гигантских размеров за счёт множественных кист и распространяется в прилежащие анатомические области (в переднюю и среднюю черепные ямки и т.д.). Описаны редкие эктопические краниофарингиомы (зрительный нерв, область шишковидной железы, область мосто — мозжечкового угла). Папиллярный вариант краниофарингиомы чаще всего локализуется в III желудочке.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина не специфична и зависит от локализации опухоли: зрительные нарушения (60–80% пациентов), признаки повышенного ВЧД, особенно при внутрижелудочковом распространении, эндокринные нарушения (50–87% пациентов, во многом зависит от тщательности обследования), изменения в интеллектуально — мнестической сфере (50%)

Диагностика

Диагностика. Как при КТ, так и при МРТ можно выявить специфические признаки, позволяющие поставить диагноз на предоперационном этапе (кисты, петрификаты, характерные размеры и расположение). В тоже время, МРТ позволяет с большей точностью оценить топографо — анатомические характеристики опухоли и спланировать оперативное вмешательство.

Лечение

Лечение преимущественно оперативное. Цель операции — тотальное удаление опухоли с минимальной травматизацией гипоталамуса (что, однако, возможно далеко не во всех случаях). Адъювантный метод лечения в случаях частичного или субтотального удаления опухоли — послеоперационная лучевая терапия. В связи со значительным количеством побочных эффектов лучевой терапии (усугубление эндокринных нарушений, невропатия зрительных нервов, снижение интеллекта), большинство авторов рекомендуют по возможности отсрочить её проведение у детей, даже ценой выполнения повторной операции. Применение блеомицина для лечения кистозных краниофарингиом в настоящий момент имеет лишь исторический интерес в связи с большим количеством осложнений (в т.ч. и летальных) и отсутствием значимого клинического эффекта.

Прогноз. В связи с тем, что основными прогностическими факторами являются радикальность и атравматичность удаления опухоли, результаты лечения в значительной степени зависят от опыта конкретного хирурга. Например, в лучших хирургических сериях 10 — летняя выживаемость достигает 96%, но диапазон составляет 30–96%. Большинство радикально не удаленных опухолей рецидивируют в течение первых 3 лет. Считают, что опухоли размером более 5 см невозможно удалить радикально, поэтому прогноз при них значительно хуже. Практически все больные после операции нуждаются в длительной заместительной гормональной терапии и наблюдениях эндокринолога.

Синонимы • Гипофизарная адамантинома • Супраселлярная киста • Аденоамелобластома • Адамантинобластома • Амелобластома • Опухоль кармана Ратке • Эрдгейма опухоль

МКБ-10 • D44 Новообразование неопределённого или неизвестного характера эндокринных желёз

Источник