Киммерли синдром что это такое

Аномалия Кимерли

Аномалия Кимерли — наличие в структуре первого шейного позвонка дополнительной костной дужки, ограничивающей движения позвоночной артерии и вызывающей синдром ее сдавления. Аномалия Кимерли характеризуется головокружением, шумом в ушах, шаткостью походки и расстройством координации, «мушками» и потемнением в глазах, приступами потери сознания и внезапной мышечной слабости. Возможны двигательные и чувствительные расстройства, возникновение ТИА и ишемического инсульта. Диагностируется аномалия Кимерли при рентгенографическом исследовании краниовертебрального перехода, проведении магнитно-резонансной ангиографии, дуплексного сканирования и УЗДГ сосудов головы и шеи. Сосудистые нарушения, которыми сопровождается аномалия Кимерли, подлежат комплексному консервативному лечению. Операция по резекции аномальной дуги производится лишь в тяжелых случаях.

Общие сведения

Наряду с аномалией Киари, платибазией и ассимиляцией атланта аномалия Кимерли относится к так называемым краниовертебральным мальформациям — врожденным нарушениям строения области сочленения черепа с первыми шейными позвонками. По некоторым данным аномалия Кимерли встречается у 12-30% людей. Вызывая сдавление позвоночной артерии, аномалия Кимерли сопровождается хронической ишемией в задних отделах мозга. Однако такая ситуация возникает далеко не всегда. Сама по себе аномалия Кимерли не является заболеванием и ее наличие не говорит о том, что именно она вызывает сосудистые нарушения в бассейне позвоночной артерии. При обследовании пациентов, у которых имеется синдром позвоночной артерии и аномалия Кимерли, лишь у 25% обнаруживается причинно-следственная связь между наличием аномалии и развитием синдрома.

Аномалия Кимерли

Патогенез сосудистых нарушений при аномалии Кимерли

Правая и левая позвоночные артерии отходят от соответствующих подключичных артерий. Каждая позвоночная артерия проходит вдоль шейного отдела позвоночника, находясь в канале, образованном отверстиями поперечных отростков его позвонков. Затем она входит в большое затылочное отверстие, попадая таким образом в полость черепа. Позвоночные артерии и их ветви образуют так называемый вертебро-базилярный бассейн, кровоснабжающий часть спинного мозга в шейном отделе позвоночника, мозжечок и ствол мозга. Выходя из шейного канала позвоночная артерия огибает шейный позвонок и горизонтально проходит в широкой костной борозде, где она может свободно перемещаться при движениях головы. Костная дужка, наличием которой характеризуется аномалия Кимерли, расположена над костной бороздой и ограничивает движения позвоночной артерии в этом месте.

Аномалия Кимерли может приводить к развитию синдрома позвоночной артерии двумя путями: за счет срабатывания периваскулярных вегетативно-ирритативных механизмов симпатической иннервации и за счет уменьшенного поступления крови в вертебро-базилярный бассейн из-за механического сдавления позвоночной артерии. Факторами, приводящими к тому, что аномалия Кимерли становиться клинически значимой, являются атеросклероз, поражение сосудистой стенки при васкулитах, шейный спондилоартроз, остеохондроз шейного отдела позвоночника, артериальная гипертензия, наличие других краниовертебральных мальформаций, рубцовый процесс, черепно-мозговая травма или травма позвоночника с повреждениями в области краниовертебрального перехода. К возникновению клинической картины синдрома позвоночной артерии у пациентов с аномалией Кимерли могут приводить травмы плеча, вызывающие повреждение ограниченной костной дужкой позвоночной артерии по хлыстовому механизму.

Классификация аномалии Кимерли

В неврологии выделяют 2 вида аномалии Кимерли. Первая характеризуется наличием костной дужки, соединяющей суставной отросток атланта с его задней дугой. Во втором варианте аномалия Кимерли представлена костной дужкой между суставным отростком атланта и его поперечным отростком.

Аномалия Кимерли может иметь односторонний характер и ли наблюдаться с обоих сторон первого шейного позвонка. Кроме того, аномалия Кимерли может быть полной и неполной. Полная аномальная костная дужка имеет вид полукольца, неполная костная дужка представляет собой дугообразный вырост.

Симптомы аномалии Кимерли

Клинические проявления, которыми сопровождается аномалия Кимерли, обусловлены уменьшенным притоком крови к задним отделам головного мозга. В результате пациенты испытывают шум в ухе или обоих ушах (свист, звон, гул, шипение), мелькание «мушек» или мерцание «звездочек» перед глазами, внезапное преходящее потемнение в глазах. Указанные симптомы усиливаются при поворотах головы. Поскольку аномалия Кимерли сопровождается нарушением кровоснабжения мозжечка, то возникают головокружение и шаткость походки, которые также могут усугубляться при поворотах головой. На фоне некомфортного положения головы или перенапряжения мышц шеи при аномалии Кимерли у пациентов могут наблюдаться приступы потери сознания. Возможна внезапно возникающая мышечная слабость, приводящая к падению больного без потери сознания.

В случаях более тяжелого течения аномалия Кимерли может сопровождаться головной болью, тремором рук и ног, нистагмом, нарушениями координации, гипестезией и/или мышечной слабостью части лица или туловища, чувствительными и двигательными расстройствами одной или нескольких конечностей. Могут наблюдаться транзиторные ишемические атаки в вертебро-базилярном бассейне. Особо тяжелым осложнением наличия аномалии Кимерли является ишемический инсульт.

Диагностика аномалии Кимерли

При обращении пациента с симптомами недостаточности кровообращения в вертебро-базилярном бассейне головного мозга в первую очередь производят рентгенографию черепа и рентгенографию позвоночника в шейном отделе. Аномалия Кимерли, как правило, достаточно четко визуализируется на боковых рентгенограммах области краниовертебрального перехода. При наличие ушного шума для исключения лор-патологии (кохлеарный неврит, хронический средний отит, лабиринтит) может потребоваться консультация отоларинголога, проведение аудиометрии и других исследований слуха. Производится также исследование вестибулярного анализатора (вестибулометрии, электронистагмографии, стабилографии).

Рентгенография ШОП (боковая проекция). Дополнительное костное кольцо в области задней дужки С1 (аномалия Кимерли)

Поскольку выявленная аномалия Кимерли может не являться причиной синдрома позвоночной артерии, неврологу необходимо исключить другие возможные причины вертебро-базилярной недостаточности. Выявить тромбоз, артерио-венозную мальформацию или аневризму сосудов головного мозга, сдавление сосуда объемным образованием (опухоль, киста или абсцесс головного мозга) способна контрастная ангиография. Определить насколько клинически значима аномалия Кимерли, т. е. степень ее влияния на кровообращение в вертебро-базилярном бассейне, позволяет применение целого ряда гемодинамических исследований: УЗДГ экстракраниальных сосудов, транскраниальной допплерографии, дуплексного сканирования и магнитно-резонансной ангиографии сосудов головного мозга. С их помощью при аномалии Кимерли возможно выявить локализацию сдавления позвоночной артерии и ее зависимость от положения головы и шеи.

Лечение аномалии Кимерли

Аномалия Кимерли требует лечения в случае наличия клинических и гемодинамических признаков нарушения кровообращения в вертебро-базилярном бассейне, связанного именно с данной патологией. Пациенты, у которых имеется аномалия Кимерли, должны соблюдать некоторые меры предосторожности в рамках охранительного режима. При аномалии Кимерли следует избегать форсированных физических нагрузок, резких околозапредельных поворотов головой, стоек на голове, кувырков, спортивных занятий и игр, связанных с ударами головой (борьба, футбол, спортивная гимнастика и пр.). При прохождении массажа или мануальной терапии шейного отдела позвоночника пациенту необходимо предупреждать массажиста и мануального терапевта о том, что у него аномалия Кимерли. Ухудшение состояния пациента является поводом к незамедлительному обращению к врачу.

В большинстве случаев аномалия Кимерли, приводящая к клиническим проявлениям сосудистой недостаточности, подлежит консервативному лечению. Проводится сосудистая терапия направленная на улучшение мозгового кровотока (ницерголин, винпоцетин, винкамин, циннаризин). По показаниям под контролем коагулограммы при аномалии Кимерли применяются препараты, улучшающие реалогические свойства крови (пентоксифиллин). В комплексную терапию включают также антиоксиданты, ноотропы, нейропротекторы и метаболические препараты (пирацетам, препараты гинкго билоба, никотиноил-гамма-аминобутировая кислота, мельдоний).

Аномалия Кимерли на сегодняшний день не является показанием для проведения хирургического лечения. Необходимость в оперативном лечении может возникнуть при декомпенсированном течении синдрома позвоночной артерии, приводящем к выраженной недостаточности кровообращения в вертебро-базилярном бассейне при отсутствии достаточного коллатерального кровоснабжения. Операция при аномалии Кимерли заключается в резекции аномальной дуги и мобилизации позвоночной артерии. В послеоперационном периоде пациентам необходимо ношение воротника Шанца сроком от 2 до 4 недель.

Источник

Аномалия Киммерли (Киммерле) считается пороком развития в области соединения черепа и первого шейного позвонка. При этой мальформации на позвонке имеется дополнительная дужка из костной ткани, которая нарушает подвижность и может провоцировать сдавление позвоночной артерии.

Ранее считалось, что подобный дефект развития позвонка есть примерно у 10% людей, однако широкое использование рентгенодиагностики и МРТ позволяет выявлять его значительно чаще: по некоторым данным порок имеют до 30% жителей планеты.

Врожденные костные аномалии встречаются намного реже заболеваний позвонков, развивающихся в процессе жизни. Всем известный остеохондроз, остеофиты, дегенерация связочного аппарата в большой степени способствуют вторичным изменениям каналов позвонков, в результате чего страдают сосуды и нервы. В этой связи патология позвоночного столба, как основа формирования приобретенной аномалии Киммерли, заслуживает должного внимания со стороны специалистов.

Аномалия Киммерли (вверху), в норме (внизу) – дополнительная дужка в зоне прохождения позвоночной артерии на позвонке c1 отсутствует

Проявления аномалии Киммерли чрезвычайно разнообразны. В их основе – нарушение движения крови по позвоночной артерии к головному мозгу. Особенно выражена симптоматика при наклонах, поворотах, запрокидывании головы, когда имеющаяся дополнительная дужка ограничивает пространство, в котором проходит сосуд. Симптомы могут появиться внезапно при спортивных тренировках, подъемах тяжести, на фоне полного благополучия.

Мальформацию первого шейного позвонка не считают самостоятельной болезнью, и далеко не всегда она проявляется какими-либо признаками. Клиника синдрома позвоночной артерии вызвана именно аномалией Киммерли только у четверти больных, у остальных же о патологии неизвестно или же она выявляется случайно, при обследовании на иные заболевания.

Причины и разновидности аномалии Киммерли

Причины аномального развития первого шейного позвонка точно не установлены. Это врожденный порок, который формируется еще во время эмбрионального развития. Возможно, неблагоприятное влияние оказывают внешние факторы, вредные привычки, инфекции у беременной женщины. Обычно порок обнаруживается случайно, нередко – при обследовании лиц, у которых подозревают дегенеративные процессы позвоночника.

По строению добавочной дужки, выделяют полную и неполную аномалию Киммерле. Дужка может проходить от суставного отростка до дуги первого позвонка или соединять оба его отростка.

При полной аномалии Киммерле добавочная дужка образует замкнутый канал, где помещена позвоночная артерия. Этот вариант патологии сопровождается более выраженной симптоматикой и быстрейшим прогрессированием. При неполном типе порока дуга незамкнута, в виде выроста из костной ткани.

Позвоночные артерии – важные сосуды, осуществляющие питание верхнего отдела спинного, ствола и задней части головного мозга. Они отходят от подключичных и направляются вверх, в канале, который образуют поперечные отростки позвонков. Через затылочное отверстие в черепе эти сосуды попадают к мозгу.

Первый шейный позвонок (атлант) устроен своеобразно и отличается от других: в нем нет тела, а есть две дуги, в борозде задней и находится сосуд с нервным корешком. Проходя в борозде первого позвонка, артерии могут быть сдавлены из вне аномальными дужками, которые затрудняют их подвижность при поворотах и наклонах головы.

Механизм развития синдрома позвоночной артерии при пороке С1 шейного отдела состоит в механической компрессии артерии, кровь по ней при этом движется с трудом. Другим значимым фактором является раздражение нервных окончаний сосудистой стенки и ветвей симпатического сплетения.

Клиника нарушения кровотока по позвоночной артерии часто возникает при наличии отягчающих факторов:

Атеросклеротические изменения;
Воспаление стенки артерии;
Дегенеративные процессы в позвоночнике (остеохондроз);
Травмы черепа и позвоночника;
Артериальная гипертензия.

В группе риска по клинически значимой аномалии Киммерле – люди с отягощенной наследственностью в отношении костных пороков, а также те, кто страдает остеохондрозом.

Чаще, чем врожденный дефект, нарушение кровотока по позвоночным артериям провоцируют приобретенные изменения, тогда говорят о приобретенной аномалии Киммерли. В ее основе лежат дегенеративные процессы в атлантозатылочной связке, которая подвергается обызвествлению или окостенению. Новообразованная плотная ткань прочно фиксируется с дужкой атланта, и таким образом образуется ограниченный канал, содержащий позвоночную артерию.

Симптоматика аномалии Киммерли

Признаки синдрома Киммерли вызваны недостатком крови, притекающей к мозгу, что особенно выражено при движениях головой, подъеме тяжестей в вытянутых руках, определенных физических упражнениях. Среди симптомов возможны:

Ощущение слышимого шороха, шум, хруст в ушах;
Потемнение, «мушки», «пелена» перед глазами, дискомфорт в глазных яблоках;
Неловкость движений и неуверенность походки;
Слабость мышц;
Головокружение;
Обморочные состояния.

Часто главной жалобой пациента с гемодинамически выраженной аномалией Киммерли становится сильная головная боль, жгучая, иногда – пульсирующая, которая ограничена задней частью головы. Боль затрудняет жизнедеятельность, мешает выполнению трудовых обязанностей, нарушает сон и эмоциональное состояние. Малейшее движение головой может вызвать усиление болезненных ощущений, но некоторые больные находят такое положение, при котором достигается наименьшая компрессия сосудов, и боль уменьшается.

При значительном затруднении кровообращения по сосудам, питающим мозг, появляются мозжечковые симптомы – дрожь в конечностях, расстройство координации, нистагм. Для тяжелого течения патологии характерны интенсивные головные боли, патология чувствительности и двигательные нарушения.

Критическое сужение просвета позвоночной артерии может привести к транзиторным ишемическим атакам, когда больной испытывает сильную боль в голове, кратковременные нарушения речи, движений, может потерять сознание. Самым тяжелым проявлением аномалии Киммерли считают инфаркт мозга по причине полного прекращения кровотока. Такое состояние более вероятно при имеющихся других изменениях сосудов – атеросклерозе, гипертензивной ангиопатии, васкулите.

Резкое ухудшение самочувствия, появление сильной тошноты и рвоты, зрительные расстройства, нарушения координации движений и мышечного тонуса должны быть поводом к немедленному обращению за помощью, поскольку могут говорить об инсульте.

Диагностика и лечение синдромов, связанных с аномалией Киммерли

Диагностика аномалии Киммерли включает целый комплекс исследований, но перед врачом обычно стоит задача не только обнаружить или исключить аномальный вариант развития позвонков, но и доказать, что именно этот порок провоцирует симптоматику. Часто диагноз симптомной аномалии Киммерли ставится путем исключения все других возможных причин патологии кровотока в голове.

Когда пациент с признаками нарушения кровообращения в вертебро-базилярном отделе приходит к врачу, тот первым делом направляет на рентгенологическое исследование позвоночника и головы. Метод доступен, прост и, вместе с тем, дает достаточный объем информации о состоянии позвонков.

Шум в ушах и другие слуховые расстройства требуют консультации ЛОР-врача, ведь симптомы могут быть связаны с патологией самого уха (воспалительные процессы). Больному проводят осмотр, исследуют слух, состояние вестибулярного аппарата.

Чтобы убедиться, что симптомы вызывает именно аномалия Киммерли, нужно исключить вероятность аневризм, тромбозов, опухолей головного мозга. Для этого проводят КТ, МРТ мозга с контрастным усилением.

Состояние кровеносного русла, уровень компрессии артериальных стволов и характер гемодинамики помогают установить УЗИ с допплерометрией, МР-ангиография, дуплексное сканирование.

Лечение проявлений аномалии Киммерли обычно консервативное, и только в тяжелых случаях рассматривается необходимость хирургической коррекции патологии кровотока.

Пациентов, у которых порок атланта выявлен случайно и не вызывает расстройств гемодинамики, лечить не нужно, достаточно периодического наблюдения. В то же время, эти лица должны быть осведомлены о некоторых правилах образа жизни, чтобы не допустить пережатия позвоночных артерий. Так, им следует избегать резких движений головой, чрезмерных физических перегрузок, спортивных занятий, которые могут сопровождаться травмами головы. Крайне не рекомендуется стоять на голове и кувыркаться, врач может посоветовать отказаться от спортивной гимнастики, фитнеса, различных видов борьбы.

При желании человека с бессимптомной аномалией Киммерли пройти курс массажа или мануальной терапии, специалист, проводящий процедуры, должен знать о такой особенности строения позвонков.

Медикаментозную терапию назначает врач невролог. Она включает:

Сосудистые препараты, помогающие улучшить кровоток, снять спазм с сосудов – сермион, винпоцетин, актовегин, стугерон;
Средства, улучшающие микроциркуляцию и реологические параметры крови – трентал, пентоксифиллин;
Лекарства, улучшающие обменные процессы в мозге, препятствующие гипоксии, антиоксиданты – витамины группы В, пирацетам, милдронат, растительные средства на основе экстракта гинкго билобы.

При сильной головной боли можно принимать обезболивающие препараты – кеторол, ибупрофен, найз. Очень эффективно иглоукалывание, помогающее снять боль и нормализовать работу вегетативной нервной системы.

Для снижения тонуса мышц шеи назначается массаж, в целях фиксации шейного отдела позвоночника в правильном положении, предупреждения избыточных поворотов полезно ношение шейного бандажа. Важно, чтобы режим использования воротника Шанца был указан врачом, так как злоупотребление им чревато атрофическими и дегенеративными процессами в мышцах и позвоночнике, что еще больше может усугубить проявления патологии.

В тяжелых случаях, когда порок позвоночника приводит к выраженным расстройствам кровотока в системе мозговых сосудов, а также при неэффективности консервативной терапии показано хирургическое лечение. Операция состоит в удалении костной дуги и освобождении позвоночной артерии от сдавливания. В послеоперационном периоде назначается щадящий режим и ношение фиксирующего шейного воротника на срок до месяца.

Стоит отметить, что лечение аномалии атланта не всегда приносит желаемый результат. При консервативной терапии состояние пациента может улучшиться, кровоток станет более активным, но некоторые симптомы могут сохраниться. К примеру, шум или звон в ушах очень трудно поддаются коррекции, и многим больным приходится с ними мириться.

При эмоциональной нестабильности, раздражительности, депрессии на фоне постоянного присутствия каких-либо симптомов компрессии сосудов шеи могут применяться седативные препараты и транквилизаторы. Нередко невролог рекомендует консультацию психотерапевта.

Прогноз для жизни при аномалии Киммерли в большинстве случаев благоприятный, особенно, при отсутствии клинических проявлений и эффективности лечения минимальных расстройств кровотока.

Способов предотвратить врожденную патологию позвонков не существует, ведь никто не знает причин этого явления. Профилактика приобретенной аномалии Киммерли состоит в тех же мероприятиях, которые препятствуют остеохондрозу – активный образ жизни, укрепление мышц, борьба с гиподинамией и лишним весом.

Часто пациенты, у которых аномалия атланта была обнаружена случайно, интересуются, можно ли заниматься спортом. Физические упражнения и занятия спортом при аномалии Киммерли возможны и даже полезны, но в разумных пределах. Понятно, что про удары мяча головой во время футбольного матча или укладывание штанги на шею речь идти не может категорически, но не запрещены бассейн, бег, катание на роликах, гимнастика. При занятиях стоит соблюдать осторожность – не делать резких движений головой, избегать ударов, а перед тем, как начать посещать конкретные спортивные секции, лучше проконсультироваться с врачом.

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник