Карциноидный синдром и его лечение
Сердечная недостаточность без значительного повышения давления, сильный понос, болезненность в животе, красный цвет лица являются признаками роста нейроэндокринной опухоли – карциноида. Наличие таких проявлений в совокупности у человека позволяет заподозрить развитие карциноидного синдрома. Новообразования могут быть доброкачественными или злокачественными, они поражают тонкий и толстый кишечник, прямую кишку, аппендикс, легкие, другие органы.
Опухоль такого типа является особенной. Она способна самостоятельно продуцировать гормоны и поставлять их в кровеносную систему, что вызывает основные признаки патологического процесса.
Отличительной характеристикой, которой обладает карциноидный синдром, является длительный скрытый период развития. Такая опасная ситуация возникает из-за неясного проявления симптомов в начале заболевания, схожестью их с признаками ряда патологий. Часто диагностируется уже сформированная опухоль, которая имеет метастазы, что значительно ухудшает прогноз выздоровления пациента.
Причины карциноидного синдрома
Активная выработка гормонов (серотонина, гистамина, брадикинина, простагландинов) сформированной карциноидной опухолью провоцирует появление признаков одноименного синдрома. Результаты исследований не дают полных сведений о причинах развития опухолевого процесса. Новообразование способно развиться из единственной измененной клетки и вызвать синдром. Наличие у человека карциноидной опухоли не означает, что его ждет обязательное развитие синдрома.
Вызывать появление опухоли, а затем развитие признаков карциноидного синдрома могут несколько общих факторов:
- наличие эндокринной неоплазии у близких родственников;
- постоянное курение, употребление спиртного;
- неправильное питание;
- наличие заболеваний желудка и кишечника;
- наследственный нейрофиброматоз;
- возраст старше 50 лет, принадлежность к мужскому полу.
В зависимости от места локализации новообразования отмечают наиболее вероятные причины патологического процесса. Их следует рассмотреть подробнее.
Карцинома в легких
Главная причина, вызывающая рак лёгких, карциному – это курение. Заболеть может активный любитель табака или люди из его близкого окружения, которые вынуждены регулярно вдыхать опасные канцерогены вместе с дымом. Другие провоцирующие факторы – это заражение вирусной инфекцией, попадание в легкие частиц асбеста, пыли, воздействие радиоактивного радона.
Опухоль тонкого кишечника
Опухолевый процесс в тонком кишечнике связан с несколькими заболеваниями:
- наличием аденоматозных полипов;
- язвенным колитом (неспецифическим);
- болезнью Крона;
- язвенными процессами в двенадцатиперстной кишке;
- дивертикулитом;
- энтеритом;
- патологиями желчного пузыря, вызывающими застой желчи и раздражение части тонкого кишечника.
Ректальная карциноидная опухоль
Карциному прямой кишки вызывают наследственные заболевания, при которых наблюдаются генные мутации – синдромы Линча, Петц-Эгерса и Коудена, различные полипозы. Риск образования опухоли увеличивается у больных, имеющих колоректальные аденомы, женские патологии – нарушение функций яичников, эндометриоз, новообразования в молочных железах. Провоцировать раковый процесс могут неблагоприятные экологические факторы и неправильное питание.
Опухоли толстой кишки
Образование нейроэндокринных опухолей в толстом кишечнике связано с наличием генных мутаций, отсутствием достаточной физической активности и с вредными привычками. Провоцирует патологический процесс неправильное питание, когда в блюдах преобладают животные жиры, дрожжи, рафинированные углеводы.
Основные признаки
Карциноидный синдром отличается характерными симптомами. У больного заметно изменяется состояние кожных покровов. Видимые участки – лицо, шея, плечи – могут внезапно изменять свой цвет, становиться выраженно розовыми, красными. Через несколько минут естественный оттенок кожи возвращается.
Приступ может возникать несколько раз в день, он не сопровождается усилением потоотделения, что позволяет его называть «сухим приливом». У разных пациентов такой симптом может быть очень непродолжительным (первого типа), другие люди начинают выглядеть по особому:
- их лицо приобретает устойчивый розовый оттенок, во время приступа может багроветь нос (второй тип);
- длительный, в течение нескольких часов или дней приступ третьего типа сопровождается наличием выраженных морщин, слезоточивостью и покраснением глаз, имеются признаки снижения артериального давления и сильный понос;
- сохраняющиеся ярко-красные пятна на шее, руках появляются при приливах четвертого типа, пигментация появляется в виде пятен с неровными очертаниями.
Лицо человека с карциноидным синдромом представлено на фото. Симптом провоцирует активная выработка опухолью гистамина.
При развитии патологического процесса наблюдается реакция органов пищеварительной системы. Характерное проявление при карциноидном синдроме – диарея. Она сопровождается болями, пациенты их описывают как сильные, регулярные схватки. Кал имеет особую жирную консистенцию. Дополняют клиническую картину абдоминального синдрома стабильные тошнота и рвота.
Заметны изменения работы сердечно-сосудистой системы, они связаны с воздействием серотонина. Структура сердца изменятся, его ткани заменяются на соединительные (процесс затрагивает чаще правую половину органа), происходит сужение внутренних протоков артерий, что затрудняет кровообращение. Такие преобразования сопровождаются симптомами – повышением артериального давления (незначительным), сердечными болями, тахикардией.
Увеличение содержания гормонов в крови приводит к появлению другого признака карциноидного синдрома – бронхоспазма. Клиническая картина в этом случае сходна с бронхиальной астмой. Наблюдается чрезвычайное затруднение дыхания, боль, хрипы и свист в легких, нехватка воздуха, головокружение.
Исследования
Для подтверждения у пациента карциноидного синдрома необходима диагностика. Основные показатели, на которые обращает внимание врач – характерные внешние проявления, повышение уровня серотонина в пробе крови, изменение мочи с увеличением концентрации в ней 5-оксииндолуксусной кислоты.
Для подтверждения развития синдрома используется несколько лабораторных и инструментальных методов исследований:
- проба крови на наличие гормонов;
- анализ мочи;
- процедуры МРТ или КТ;
- снятие рентгенограммы;
- ультразвуковая диагностика;
- эндоскопическое и лапароскопическое обследование кишечника;
- исследование бронхов;
- колоноскопия;
- гастродуоденоскопия;
- биопсия тканей желудка, кишечника, легкого, сердца.
Важным методом диагностики для подтверждения признаков карциноидного синдрома является дифференциальная диагностика. Врач обязан исключить развитие других заболеваний, имеющих подобные симптомы.
Современные методы лечения
Основной метод лечения после подтверждения карциноидного синдрома – проведение хирургической операции по удалению опухли. Для снижения скорости развития онкопроцесса, распространения метастаз в организме больного показана химиотерапия и дополнительное медикаментозное лечение для снятия или смягчения основных проявлений. Хорошее терапевтическое действие замечено при использовании традиционных рецептов народной медицины.
Препараты
Медикаменты назначаются пациентам с целью проведения химиотерапии и симптоматического лечения. В первом случае для подавления роста опухоли, уменьшения её размеров, недопущения дальнейшего распространения раковых клеток в организме больного используются инъекции препаратов-цитостатиков. Курс и программа лечения строго индивидуальны, подбираются для конкретного пациента. Для улучшения его общего состояния показаны:
- антагонисты серотонина;
- антигистаминные средства;
- антидиарейные препараты;
- средства для регуляции гормонального баланса.
Оперативное вмешательство
Основной этап лечения – хирургическое удаление опухоли карциноидного типа. Дополнительные действия хирург направляет на удаление тканей с признаками метастазирования, близкорасположенных лимфоузлов. Пациентам требуется проведение манипуляции с печеночными артериями – их перевязка. Она используется для избавления больного от изнуряющих симптомов – поноса и регулярных приливов. После операции показана химиотерапия.
Народные средства
Смягчить проявления карциноидного синдрома способно траволечение. Народные методы терапии имеют аналогичную с медикаментозным лечением цель – снижение симптоматики. Важны антигистаминные и противодиарейные свойства натуральных средств. В рецептуре назначенных врачом травяных настоев, отваров могут быть крапива, грецкий орех, белокопытник, полынь, кора дуба, зверобой.
Возможные осложнения и прогноз
Продолжительность жизни пациента и ее качество после проведения лечения зависит от главного фактора – степени развития новообразования, наличия метастаз. Если операция проведена на ранних стадиях онкопроцесса, процент 15-летней выживаемости высок – около 95.
Если карциноидный синдром развивается длительное время, количество выживших стремительно убывает до 5 % от общего числа случаев. Прогноз у больных существенно осложняют процессы метастазирования, нарушения сердечной деятельности, возникновение кишечной непроходимости, кахексии.
Загрузка…
Источник
Наиболее часто диагностируемые опухоли, возникающие из клеток нейроэндокринной системы, называются карциноиды. Набор симптомов, которые возникают при развитии карциноидной опухоли, называется карциноидным синдромом.
Что такое карциноидный синдром подробнее
Нейроэндокринные опухоли (карциноиды), выбрасывают в кровь гормоны (обычно это гистамин, серотонин, простагландин, другие). Из-за попадания этих гормонов в кровь начинает развиваться карциноидный синдром, с характерными симптомами.
Нейроэндокринные опухоли могут развиваться почти в любом органе.
Ведущие клиники в Израиле
Обычно новообразования, вызывающие карциноидный синдром, располагаются в:
- тонком кишечнике – 39% случаев;
- аппендиксе – 26 % случаев;
- прямой кишке – 15 %;
- бронхах – 10%;
- прочих отделах толстого кишечника – 1-5%;
- поджелудочной железе – 2-3%;
- желудке – 2-4 %;
- печени – 1%.
В некоторых случаях карциноидные опухоли ЖКТ совмещаются с прочими новообразованиями толстого кишечника. Карциноиды кишечника могут никак себя не проявлять до появления метастаз, и пока болезнь не перейдет в терминальную стадию.
Хотя долгое время считалось, что карциноиды относятся к доброкачественным новообразованиям, было установлено, что, несмотря на медленное развитие, эти новообразования имеют некоторые признаки злокачественности и способны метастазировать в определенные группы органов.
Карциноидный синдром случается и у мужчин, и у женщин с одинаковой частотой, чаще всего он возникает в 50-60 лет.
Видео по теме:
Патогенез карциноидного синдрома
Предрасполагающими факторами для формирования карциноидного синдрома являются:
- наследственная предрасположенность (к примеру, эндокринные неоплазии множественного характера);
- половая принадлежность (чаще встречается у мужчин);
- излишнее употребление алкоголя, курение;
- некоторые виды нейрофиброматоза;
- заболевания желудка в анамнезе.
Можно отметить, что разные формы карцином диагностируются у людей, принадлежащих разным расам, афроамериканцы больше сталкиваются с новообразованиями желудка, а европейцы страдают карциномой лёгких.
Причиной появления карциноидного синдрома является гормональная активность опухолей, которые происходят из нейроэндокринных клеток АПУД-системы. Симптоматика обусловлена изменением содержания различных гормонов в крови больного. Такие новообразования чаще выделяют большее количество серотонина, наблюдается рост количества гистамина, брадикинина, простагландинов и полипептидных гормонов.
Важно! Карциноидный синдром появляется не у всех пациентов с карциноидными опухолями.
При опухолях толстой и тонкой кишки синдром чаще наблюдается после метастазирования в печень. Метастазирование в печень ведет к тому, что продукты рака начинают напрямую поступать через печеночные вены в общий кровоток, не расщепляясь в клетках печени.
При карциноидах, расположенных в бронхах, легких, поджелудочной железе, яичниках и других органах, этот синдром может возникнуть до начала метастазирования, из-за того, что кровь от зараженных органов не подвергается очищению в печени перед поступлением в кровоток системы. Злокачественные новообразования провоцируют появление карциноидного синдрома чаще новообразований, которые не проявляют признаков малигнизации.
Рост уровня серотонина вызывает диарею, боли в животе, сердечную патологию, мальабсорбцию. При росте уровня брадикинина и гистамина возникают приливы.
Проявления карциноидного синдрома
Этот синдром имеет такие симптомы:
- приливы;
- фиброзное поражение правой области сердца;
- болевые ощущения в животе;
- персистирующая диарея;
- бронхоспазм.
Самый частый симптом карциноидного синдрома — приливы. Встречается практически у всех больных. Прилив характеризуется внезапным, периодическим покраснением верхней части туловища. Чаще гиперемия больше выражена в зоне затылка, шеи или лица. Больные с карциноидным синдромом ощущают жар, онемение и жжение. Приливам сопутствуют учащение сердечных сокращений и падение артериального давления. Могут наблюдаться головокружения, которые объясняются снижением кровоснабжения головного мозга. Приступы могут сопровождаться: слезотечением и покраснением склер.
На ранних этапах карциноидного синдрома приливы ощущаются 1 раз в несколько дней или недель. По мере развития синдрома их количество возрастает до 1-2 или даже до 10-20 раз в день. Продолжительность приливов колеблется от нескольких минут до нескольких часов. Чаще приступы появляются на фоне употребления алкоголя, жирной, пряной, острой еды, психологического стресса, физической нагрузки, приема медикаментов, которые способствуют повышению уровня серотонина. Редко, но приливы могут возникать спонтанно, без видимых причин.
Сердечная патология диагностируется у половины пациентов, имеющих карциноидный синдром. Чаще проявляется эндокардиальный фиброз, который сопровождается поражением правой части сердца. Левая часть поражается редко, из-за разрушения серотонина при прохождении крови через легкие. Вслед за этим может развиться сердечная недостаточность и застой в большом круге кровообращения. Они могут проявляться асцитом, отеками нижних конечностей, болевыми ощущениями в правом подреберье, пульсацией и набуханием шейных вен.
Другим распространенным проявлением карциноидного синдрома считаются болевые ощущения в животе, которые объясняются наличием преграды для движения кишечного содержимого. Это происходит из-за увеличения размера первичной опухоли или появления в брюшной полости вторичных очагов.
Диарея проявляется у 75% больных с карциноидным синдромом. Она развивается из-за увеличения моторики тонкого кишечника под воздействием серотонина. Чаще этот симптом носит хронический персистирующий характер, и его интенсивность может быть различна. Из-за мальабсорбции нарушаются все виды обмена (углеводный, белковый, водно-электролитный, жировой), развиваются гиповитаминозы. Как правило, это происходит из-за раздражения слизистой пищеварительного тракта, нарушения проходимости кишки.
У 10% больных карциноидным синдромом появляется бронхоспазм. Могут возникать приступы экспираторной одышки, в сопровождении свистящих и жужжащих хрипов.
Опасным последствием карциноидного синдрома считается карциноидный криз. Состояние, которое возникает в процессе оперативных вмешательств и сопровождается резким падением артериального давления, учащением сердечного ритма, выраженным бронхоспазмом и возрастанием количества глюкозы в крови.
При длительно протекающем карциноидном синдроме наблюдаются: слабость мышц, сонливость, сухость кожных покровов, быстрая утомляемость, постоянная жажда и снижение веса. В тяжелых случаях появляются отеки, остеомаляция, анемия и трофические трансформации ткани кожи.
На заметку! Симптомы карциноидного синдрома типичны, но они не считаются важными диагностически, так как по отдельности они могут возникать при других патологиях внутренних органов.
Карцинома в различных органах
Карцинома в легких
Признаки новообразований в легком будут неспецифические, иногда их не будет совсем, значит, и карциноидный синдром будет отсутствовать. Это связано с небольшими размерами новообразования и отсутствием метастаз.
Симптомы при карциноме в легких нетипичны:
- диспепсические явления;
- учащенное сердцебиение;
- одышка, кашель;
- приливы крови к верхней части туловища;
- бронхоспазм.
При этих симптомах трудно заподозрить карциноид – отсутствует истощение, нет резкого похудения, усталости, снижения иммунитета и другой характерной симптоматики ракового процесса.
Хотите получить смету на лечение?
* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.
Опухоль тонкой кишки
В тонком кишечнике немного чаще, чем в легких, диагностируется новообразование и сопровождающий его карциноидный синдром. Из признаков наличествуют неспецифические боли в животе, что связано с небольшими размерами новообразования. Часто образование диагностируют случайно во время рентгенологического исследования. Около 10% всех опухолей тонкой кишки этой этиологии являются причиной карциноидного синдрома. Это значит, что процесс переродился в злокачественный и распространился на печень. Такие опухоли способны вызвать обтурацию просвета кишки и непроходимость кишечника. Причиной непроходимости может быть размер опухоли или перекрут кишки из-за фиброза и воспаления слизистой оболочки.
Опухоль аппендикса
Опухоли червеобразного отростка — редкое явление. Обычно карциноиды в аппендиксе находят патологоанатомы после аппендэктомии. Новообразование небольшого размера – меньше одного сантиметра. Шансы, что после удаления аппендикса она появится в каком-то другом месте (рецидив), очень малы. Но если обнаруженное новообразование размером больше 2 см, то есть риск метастазирования в локальные лимфоузлы и перенос раковых клеток в прочие органы.
Ректальная карциноидная опухоль
В этом случае карциноидный синдром практически не выражен. Признаков нет, и опухоли находят случайно во время диагностических обследований (колоноскопия или сигмоидоскопия). Риск малигнизации (озлокачествления) и появления отдаленных метастаз зависит от величины опухоли. Если ее размер больше 2 см, то риск развития осложнений — около 80%, если меньше 2 см – 98 %, что метастаз не будет. Маленькая опухоль удаляется резекцией кишки, если присутствуют признаки злокачественности, то удаляется вся прямая кишка.
Гастральный карциноид
Определяют 3 вида карциноидных опухолей желудка, которые способствуют карциноидному синдрому:
- Опухоли первого типа имеют маленькие размеры (до 1 см), доброкачественное течение. При сложном распространении опухоли процесс захватывает весь желудок.
- Опухоли 2 типа растут медленно, редко становятся злокачественными. Они преобладают у пациентов, которые имеют такое генетическое нарушение, как множественная эндокринная неоплазия. Поражается не только желудок, но и поджелудочная железа, эпифиз, щитовидка.
- 3 тип — большие новообразования. Они злокачественного характера, глубоко проникают в стенку органа и дают множественные метастазы. Могут быть причиной перфорации и кровотечения.
Опухоли толстой кишки
В толстой кишке чаще всего диагностируется карциноидная опухоль и наблюдается карциноидный синдром. В основном присутствуют большие (пять сантиметров и более) новообразования. Они метастазируют в регионарные лимфоузлы и почти всегда бывают злокачественными. Прогноз выживаемости для этих пациентов неблагоприятный.
Диагностика заболевания
Диагностирование заболевания проводится на основании внешнего осмотра, симптоматики и исследований:
- анализы на биохимию;
- иммунофлюоресцентные исследования;
- КТ и МРТ;
- рентгенография;
- сцинтиграфия;
- эндоскопия;
- гастроскопия;
- колоноскопия;
- бронхоскопия;
- лапароскопия;
- флебо- и артериография.
В плазме крови выявляется высокий уровень серотонина. Специфичным является тест на количество 5-гидроксииндолуксусной кислоты. При ее повышенном уровне вероятность карциноида — практически 90%.
Для подтверждения присутствия новообразования делают биопсию пораженного участка и исследуют полученные ткани. Также применяют тесты на выявление повышенного уровня гормонов, но такие данные могут указывать на несколько заболеваний.
Проводят дифференциальную диагностику с системным мастоцитозом, климактерическими приливами и побочными эффектами от приема медикаментозных средств.
Лечение карциноидного синдрома
Терапия этого патологического состояния включает в себя лечение первопричины.
Главными методами лечения являются:
- хирургическое иссечение;
- химио- и лучевая терапия;
- симптоматическое лечение.
Хирургическое удаление является основным методом лечения новообразования, оно бывает радикальным, паллиативным и малоинвазивным.
При радикальном иссечении удаляется пораженный участок, прилегающие ткани, лимфоузлы и метастазы. При паллиативном вмешательстве удаляют только первичную опухоль и самые крупные метастазы. Малоинвазивная хирургическая операция предполагает легирование печеночной вены, что избавляет пациента от приливов и диареи. После хирургического вмешательства назначается химиотерапия, которая позволяет избавиться от метастаз в организме и убрать остатки новообразования.
При карциноидном синдроме, обусловленном новообразованиями тонкого кишечника, проводят резекцию тонкой кишки с частью брыжейки. При новообразованиях толстого кишечника и присутствия опухоли в области илеоцекального сфинктера, делают правостороннюю гемиколэктомию.
При карциноидном синдроме, обусловленном опухолью в зоне аппендикса, делают аппендэктомию. Иногда дополнительно убирают близлежащие лимфоузлы.
Паллиативное вмешательство показано при метастазировании. Оно предполагает удаление крупных очагов для уменьшения уровня гормонов и степени выраженности карциноидного синдрома.
Показанием к химиотерапии является присутствие метастаз. Ее применяют в послеоперационном периоде при поражениях сердца, нарушении работы печени и значительном превышении нормального уровня 5-оксииндолуксусной кислоты в моче. Чтобы избежать появления карциноидного криза, терапию начинают с небольших доз лекарств, медленно увеличивая дозировку. Эффективность химиотерапии при карциноидном синдроме довольно низкая. Улучшение бывает у 30% больных, средняя длительность ремиссии — около 4-7 месяцев, возможны рецидивы.
В качестве симптоматической терапии при карциноидном синдроме применяют препараты-антагонисты серотонина: «Сертралин», «Флуоксетин», «Пароксетин» и прочие. При новообразованиях, вырабатывающих большое количество гистамина, используют «Ранитидин», «Дифенгидрамин», «Циметидин». Для устранения диареи принимают «Лоперамид». Для подавления секреции биологически активных веществ в зоне новообразования и уменьшения проявления карциноидного синдрома используют: «Ланреотид» и «Октреотид».
Совокупное использование хирургических методов и химиотерапии дает возможность продлить жизнь пациента, а в отдельных случаях (если новообразование диагностировано на начальной стадии) – излечиться полностью. Симптоматическое лечении нужно для облегчения состояния пациента. Для этого употребляют антагонисты серотонина, антидепрессанты, ретиноиды, альфа-интерферон, блокаторы Н1 и Н2 рецепторов и другие препараты по показаниям.
Прогноз заболевания
Прогноз при карциноидном синдроме зависит от распространенности и уровня злокачественности новообразования. При радикальном удалении первичной опухоли и отсутствии метастаз возможно полное выздоровление. При наличии метастаз прогноз хуже. Из-за медленного развития карциноида продолжительность жизни — от 5 до 15 и более лет. Причиной смертельного исхода являются множественные метастазы в отдаленных органах, сердечная недостаточность, истощение, кишечная непроходимость.
При опухолях легкого прогноз продолжительности жизни наихудший, а наиболее оптимистичный – при опухоли в аппендиксе.
Источник