Как проверить слух у детей с синдромом дауна

Как проверить слух у детей с синдромом дауна thumbnail

Трудно переоценить роль слуха в вопросе психоречевого, интеллектуального и социального развития любого ребенка. Исследования показывают, что до 80% людей с синдромом Дауна могут иметь те или иные нарушения этой функции[6]. А это значит, что раннее выявление и лечение снижения слуха у ребенка, безусловно, способствует предупреждению возникновения вторичных нарушений психологического характера и облегчению социальной адаптации. 

Слух

Прежде чем обратиться к особенностям, связанным с трисомией по 21-й паре хромосом рассмотрим нормальную работу уха. Звуковые волны, проходя вдоль слухового прохода наружного уха, встречаются с барабанной перепонкой (рис. 1). По сути, это ворота в среднее ухо — воздушную полость, содержащую цепочку из трех маленьких косточек (молоточек, наковальня, стремечко), которые соединяют барабанную перепонку с овальным окном (небольшой мембраной, отделяющей среднее ухо от внутреннего). Звуковые волны заставляют барабанную перепонку вибрировать, что, в свою очередь, приводит в движение слуховые косточки, проводящие колебания на овальное окно. Эти колебания, проходя через жидкость во внутреннем ухе, раздражают волосковые клетки улитки. На этом этапе информация преобразуется в нервные импульсы, которые передаются вдоль слухового нерва по сложным маршрутам в ствол и кору головного мозга, где звук анализируется. Помехи передачи звука на любом из этих этапов влияют на слух в целом.

Как проверить слух у детей с синдромом дауна

Рисунок 1. Строение уха 

Обычно давление воздуха в среднем ухе такое же, как и окружающее атмосферное давление. Это регулируется работой евстахиевой трубы, соединяющей полость среднего уха и верхнюю часть глотки.

Снижение слухаСуществует несколько видов снижения слуха.

Кондуктивная тугоухость — это крайне распространенная форма снижения слуха, вызванная нарушением функции среднего уха вследствие воспаления (средний отит) или закрытия просвета наружного уха (образованием серных пробок, инородными телами). По данным разных авторов, с проблемами среднего уха связано 83% тугоухости у детей с синдромом Дауна [5].

Сенсоневральную тугоухость вызывает повреждение улитки или слухового нерва. Предположительно частота такой формы потери слуха увеличивается с возрастом, что является основанием для регулярной оценки слуха у ребенка, даже при отсутствии признаков кондуктивной тугоухости.

У некоторых детей встречается смешанная сенсоневральная и кондуктивная тугоухость.

Пути коррекции

Избытки серы в наружных слуховых проходах могут быть смягчены ушными каплями или удалены путем спринцевания и/или инструментарием. Указанные процедуры выполняются исключительно специалистом (ЛОР-врачом).

Отиты довольно часто встречаются у детей с синдромом Дауна. При этом жидкость скапливается в полости среднего уха, нарушая свободное движение косточек и, тем самым, передачу вибрации. Дренажная функция евстахиевой трубы, которая у детей с синдромом Дауна обычно анатомически более узкая, нарушается.

Частота отитов и связанных с ними снижений слуха меняется в течение года: в жаркий летний период дети страдают меньше. При лечении среднего отита, сопровождающегося скоплением жидкости, могут применяться установка люверсов (с целью компенсации давления в трубе), а также тонзиллэтомия и/или аденэктомия.

Установка люверсов в барабанной перепонке позволяет жидкости вытекать из среднего уха в наружный слуховой проход. Люверсы представляют собой крошечные трубки с фланцами на каждом конце. Дренаж полости среднего уха может быть достигнут путем перфорации барабанной перепонки лазером. Такие перфорации, как правило, заживают достаточно быстро, и многие специалисты считают эту процедуру эффективной.

Существуют противоречивые данные о том, способствует ли безмолочная диета снижению продукции слизи, приводящей к развитию инфекции в среднем ухе. Доктор Дж. Деннис (J.Dennis) и ее коллеги предполагают, что двухнедельная безмолочная диета помогает нормализации продукции слизи[2].

Лечение скопления жидкости в полости среднего уха у детей с синдромом Дауна является обязательным. Многие авторы считают, что нелеченый отит у детей с синдромом Дауна может вызвать необратимые изменения в функционировании среднего уха. М. Марцел (Marcell) полагает, что снижение подвижности барабанной перепонки у 40% молодых пациентов с синдромом Дауна, вероятно, возникло в результате многолетнего скопления жидкости в среднем ухе [4]. Т. Бэлкони (Balkany) указывает на то, что хронический средний отит может привести к необратимым изменениям в подвижности слуховых косточек [5].

Инфекции среднего уха особенно характерны для детей с синдромом Дауна. Это связано с проблемами плохого дренажа полости среднего уха, а также с тем, что люди с синдромом Дауна более подвержены различным инфекционным заболеваниям. Лечение инфекции среднего уха обычно включает назначение антибиотиков и, при необходимости, проведение одного из вмешательств, перечисленных выше.

Сенсоневральная потеря слуха связана с нарушением во внутреннем ухе или улитке. К ней приводят также нарушения, имеющиеся в центральной нервной системе. Она может быть диагностирована с рождения или развиться позже с выпадением высоких частот, что может оказать серьезное влияние на понимание речи, поскольку именно эти частоты придают речи разборчивость. Этот тип снижения слуха часто не замечают на ранних стадиях, потому что такие дети не всегда ведут себя так, как будто они плохо слышат. Они реагируют на множество разных звуков, но склонны слышать скорее низкочастотный гул, содержащий мало реальной информации. Те, кто могут «читать по губам», иногда сохраняют способность общения достаточно долго. В качестве коррекции слуха часть пациентов с таким типом тугоухости успешно использует слуховые аппараты. Однако не у всех удается восстановить слух.

Обследование

Всем новорожденным в родильных домах России проводится неонатальный    аудиологический скрининг. Но хорошие результаты такого скрининга не исключают необходимости мониторинга слуха у ребенка с синдромом Дауна в дальнейшем. И наоборот, при выявлении нарушений диагноз тугоухости не устанавливается без проведения уточняющей диагностики. Дети с синдромом Дауна должны быть направлены в центр аудиологии, так как для диагностики им могут потребоваться специальные методы тестирования. Существует ряд методов исследования слуха:

  • Тимпанометрия, также известная как импеданс-тест. Это часто используемый тест, который позволяет аудиологу проверить движение барабанной перепонки. Исследование безболезненно. Иногда необходимо сотрудничество ребенка. Тест позволяет обнаружить возможную причину кондуктивной тугоухости.
  • Отоакустическая эмиссия (ОАЭ). Этот тест используется в рамках неонатального аудиологического скрининга. Он не требует активного участия со стороны ребенка. Тест обнаруживает и анализирует определенные звуки, которые проводятся во внутреннее ухо.
  • Тональная аудиометрия. Она может использоваться, если дети в состоянии понимать инструкции и реагировать на звук, например, поднятием руки или помещением колышек в отверстие. Существует ряд модификаций метода. Ребенок сигнализирует всякий раз, когда он слышит определенный тон, и ответы вносятся в график аудиограммы.
Читайте также:  Синдром золлингера эллисона клиника диагностика лечение

Регулярность исследования слуха у ребенка с синдромом Дауна

После исследования в период новорожденности слух тщательно исследуется у ребенка в возрасте около 9 месяцев, далее около 18 месяцев и затем ежегодно до десяти лет. После достижения десятилетнего возраста тестирование проводится каждые два года. Однако родители детей с синдромом Дауна должны обращаться к ЛОР-врачу всякий раз, если они чувствуют, что слух у ребенка изменился.

Снижение слуха может быть легкой, а также средней и тяжелой степени:

  • нормальный слух: 0—15 дБ,
  • легкая или минимальная  потеря слуха: 16—25 дБ,
  • умеренная потеря слуха: 26—40 дБ,
  • средняя потеря слуха: 41—55 дБ,
  • тяжелая степень потери слуха: 71—90 дБ,
  • тотальная глухота: >90 дБ. 

У человека с нормальным слухом на аудиограмме отражаются две строки (по одной для каждого уха) от самой низкой до самой высокой частоты, на уровне около нуля децибел. На рис.2 показана аудиограмма человека, который нормально слышит правым ухом.

Как проверить слух у детей с синдромом дауна

Рисунок 2. Нормальная правосторонняя аудиограмма 

На аудиограмме показано, что человек способен слышать звуки всех частот, кроме высших, даже если они очень тихие.

На рис. 3 показана картина кондуктивной тугоухости легкой степени — около 35 дБ. Линия начинается около 40дБ,отражаяснижение слуха на низких частотах, и затем выравнивается на уровне около 35дБ.

 Как проверить слух у детей с синдромом дауна

Рисунок 3. Левосторонняя аудиограмма ребенка с умеренной степенью кондуктивной тугоухости.

На рис. 4 представлена аудиограмма ребенка с сенсоневральной глухотой, которая становится более значимой на высоких частотах.

 Как проверить слух у детей с синдромом дауна

Рисунок 4. Левосторонняя аудиограмма ребенка с сенсоневральной глухотой

Многие исследования отмечают связь между познавательным, языковым, эмоциональным развитием детей, с одной стороны, и снижением слуха (даже самой слабой степени) — с другой. Бэлкони показал, что существуют статистически значимые различия IQ у обычных детей с легкой степенью потери слуха и контрольной группой, включающей детей с синдромом Дауна [3]. Для детей с синдромом Дауна даже малейшее снижение слуха может иметь негативное влияние на общее интеллектуальное развитие.

В заключение нужно отметить, что дети с синдромом Дауна в некоторой степени подвержены особому риску снижения слуха из-за ряда физиологических особенностей. Есть целый ряд проблем, связанных с полостью среднего уха, которые, при этом, могут быть успешно решены, если дети наблюдаются с рождения. 

Литература

  1. Davies B. Auditory disorders // New Approaches to Down Syndrome / B. Stratford, P. Gunn (Eds.). London:Cassell,1996. Р. 100—121.
  2. Dennis J. Nasal congestion in children with Down syndrome: Action Sheet. 2001.URL: https://www.dsmig.org.uk/library/articles/nasal-congestion.html#160
  3. Hearing loss in Down’s syndrome / T.J.Balkanyet al. //Clinical Pediatrics. 1979. № 18.Р.116—118.
  4. Marcell M.M. Relationships with between hearing and auditory cognition in Down’s syndrome youth // Down Syndrome Research and Practice.1995.Vol. 3, № 3.Р. 75—79.
  5. Ossicular abnormalities in Down’s syndrome / T.J.Balkanyet al. //Otolaryngology: Head and Neck Surgery.1979.Vol. 87. Р. 372—384.
  6. Shott S. R. Down syndrome: Common pediatric ear, nose and throat problems //Down Syndrome Quarterly. 2000.Vol. 5, № 2.Р. 1—6.
  7. Shott S.R. Hearing loss in children with Down syndrome // International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2001. № 6.Р.199—205.

Источник

У солнечных детей есть множество особенностей строения и развития, и проблемы со слухом в этой череде часто остаются незамеченными. Как правило, мамы и папы рассуждают так: «Вроде бы слышит, откликается, и хорошо!». Однако это ошибочная точка зрения.

Самые частые проблемы и их причины

Слух обычно снижается незаметно, безболезненно, сначала с одной стороны, потом с другой, а чаще – с обеих сразу. Давайте разберем, какие виды тугоухости встречаются у людей, всего их три.

  • Сенсоневральная тугоухость (нарушение звуковосприятия) – это снижение слуха, связанное с заболеванием внутреннего уха, слухового нерва или центральных отделов головного мозга (ствола мозга или слуховой коры).
  • Кондуктивная тугоухость (проблемы со звукопроведением) возникает из-за нарушения проведения звука через наружное или среднее ухo.
  • Смешанная тугоухость (проблемы и со звукопроведением и со звуковосприятием).

СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬ. По данным научных исследований, более 50 % всех случаев врожденной и ранней детской сенсоневральной тугоухости связаны с наследственными причинами. Стоит задуматься, ведь считается, что каждый восьмой житель Земли является носителем одного из генов, вызывающих рецессивную тугоухость (она передается по наследству, в 50 % случаев проявляется у детей, но при этом отсутствует у их родителей). Кроме того, причинами врожденной сенсоневральной тугоухости могут стать инфекции, которые мама перенесла во время беременности, чаще это краснуха, корь, свинка, цитомегаловирус, токсоплазмоз.

Приобретенная сенсоневральная тугоухость может быть связана с малым весом при рождении или недоношенностью, гипоксией у ребенка во время беременности и родов, с родовыми травмами, длительным курсом искусственной вентиляции легких (ИВЛ), приемом антибиотиков аминогликозидного ряда (таких как «Гентомецин», «Амикацин» и других с тем же окончанием «цин»), некоторых диуретиков (например, «Фурасемид», этакриновая кислота, «Буметадин» и т. п.), хроническими отитами, акустической травмой (повреждением внутреннего уха слишком сильными звуками или шумами), сосудистыми нарушениями и болезнями обмена (артериальной гипертонией, сахарным диабетом), черепно-мозговыми травмами, баротравмой (повреждением внутреннего уха из-за резких перепадов атмосферного давления) и другими причинами.

Читайте также:  Синдром жильбера повышен прямой билирубин

Сенсоневральная тугоухость может проявиться на этапе, когда малыш еще не начал говорить (это прелингвальная форма), или уже после формирования речи (постлингвальная). И, если родителям обычных детей стоит насторожиться в ситуации, когда ребенок к 2-3 годам не произносит хотя бы 5-10 слов, или развитие его речи вдруг остановилось, то для нас, к сожалению, эти события не являются сигналом тревоги. Ведь ребенок с синдромом Дауна, даже при условии, что у него нет проблем со слухом, может не начать говорить к 2-3 годам в силу его неврологических и психологических особенностей. Именно поэтому родители и врачи часто не обращают внимания на отсутствие речи у такого малыша. К тому же, дети с синдромом Дауна имеют еще множество других особенностей, которые тоже нужно учитывать, оценивая их речевое развитие, не секрет, например, что в этом процессе есть периоды остановок и ухудшений, которые также могут вызывать у родителей особых малышей чувство ложного спокойствия.

ВРОЖДЕННАЯ КОНДУКТИВНАЯ ТУГОУХОСТЬ. Ее причинами являются всевозможные врожденные пороки развития наружного и среднего уха, чаще всего, это очевидные дефекты ушных раковин, отсутствие наружного слухового прохода, дефекты слуховых косточек, которые, к тому же, могут встречаться и при абсолютно нормальном внешнем строении уха.

ПРИОБРЕТЕННАЯ КОНДУКТИВНАЯ ТУГОУХОСТЬ. Это одна из самых частых форм нарушения слуха у детей, причинами которого, чаще всего, являются: острые или хронические наружные и средние отиты, экссудативный средний отит, адгезивный средний отит, серные пробки, инородные тела, попавшие в наружный слуховой проход. Конечно, у наших детей часто появляются и серные пробки, и наружные отиты, которые, кстати, часто бывают вызваны попытками родителей «почистить ребенку ушки» ватными палочками, из-за чего кожа наружного слухового прохода травмируется и в ранке появляется инфекция. Лечатся отиты с помощью специальных препаратов, их нужно закапывать малышам курсами по 3-5 дней 1 раз в 3 месяца. Но основной проблемой детей дошкольного и младшего школьного возраста был и остается экссудативный средний отит.

ЭКССУДАТИВНЫЙ СРЕДНИЙ ОТИТ (ЭСО) – заболевание среднего уха, которое сопровождается появлением экссудата (жидкости, выделяющейся из мелких кровеносных сосудов при воспалении) в полостях среднего уха и снижением слуха. При этом ребенка не беспокоит боль и сохраняется целостность барабанной перепонки. Обратите внимание: малыш не будет жаловаться на неприятные ощущения, не станет «теребить» ухо и каким-то другим способом показывать вам, что оно болит. В результате, болезнь становится хронической, и врачи диагностируют ее на поздних стадиях, когда консервативное лечение уже не помогает.

А теперь поговорим о степени потери слуха при ЭСО: в среднем она составляет от 25 до 45 Db, что по международной классификации нарушений слуха соответствует I–II степени тугоухости. Конечно, чаще всего речь идет о временной потере, но нужно помнить, что при запоздалом диагностировании и поздно начатом лечении ЭСО становится хронической болезнью. Таким образом, потеря слуха делается более стойкой, не говоря уже о возможных осложнениях, которые лечатся только оперативным путем. 

Как обнаружить проблемы

Вернемся к тугоухости. Для того, чтобы вы представляли себе масштаб событий, скажу только, что при двусторонней тугоухости II степени сурдологи рекомендуют носить слуховые аппараты, а при двусторонней тугоухости III степени – оформить ребенку инвалидность. Так что снижение слуха, даже временное, приводит к серьезному ухудшению качества жизни детей с синдромом Дауна. Однако, всего этого можно избежать, а если и не избежать, то хотя бы быстро вылечить и контролировать процесс, зная, что проблемы есть. Для этого вашим детям необходимо проходить скрининговое аудиологическое обследование, оно состоит из акустической импедансометрии и теста ОАЭ. Их можно провести во многих ЛОР-кабинетах детских городских поликлиник. А вот реабилитация детей с уже обнаруженной сенсоневральной тугоухостью – непростое дело, которое требует квалифицированной сурдологической помощи и, возможно, слухопротезирования.

Дорогие родители! Обратите внимание, что наши дети находятся в группе риска по развитию тугоухости, проходите полный курс необходимых обследований, сохраните им здоровые ушки и слух!

На заметку

Мы предлагаем вам пройти скрининговое аудиологическое обследование в рамках национального проекта по выявлению тугоухости у детей на базе больницы Св. Владимира (г. Москва, ул. Рубцовско-Дворцовая, 1/3, ст. метро «Сокольники»). У нас есть возможность провести этот курс на безвозмездной основе. Дату и время обследования необходимо согласовать по тел.: +7(903) 507-09-57, Мария Борисовна Ревина.

Источник

Речевое развитие при синдроме Дауна из-за наличия анатомических особенностей, пониженного мышечного тонуса и интеллектуальных нарушений представляет собой область особых трудностей. При этом в 40—80 % случаев у таких детей наблюдаются нарушения слуха. Для большинства специалистов, работающих с ними, связь между речевым развитием и состоянием слуха очевидна.

Несмотря на это, известно крайне мало исследований, которые тщательно изучали бы влияние проблем со слухом на развитие речи. А их результаты не всегда являются полными и достоверными, так как они исключают из поля зрения детей, которые имеют наиболее значительные нарушения слуха.

В этой связи авторы статьи, опубликованной в одном из международных научных журналов[1], предлагают обратить внимание на работу группы ученых из Бристольского университета в Великобритании, которые провели исследование, призванное определить, как раннее снижение слуха влияет на речевое развитие детей с синдромом Дауна. Результаты исследования основываются на данных о развитии речи и состоянии слуха 41 ребенка (15 мальчиков и 26 девочек, средний возраст – 6,5 лет). Большая часть наблюдаемых детей (16 из 41, т. е. 39 %) испытывала весьма серьезные затруднения со слухом в возрасте от 2 до 4 лет. Небольшая часть этих детей пользовалась люверсами или слуховыми аппаратами. Состояние слуха не случайно рассматривалось именно в этом возрасте (2—4 года) – это дало возможность оценить влияние проблем со слухом в критический для развития речи период.

Читайте также:  Диагноз судорожный синдром у детей

Как проверить слух у детей с синдромом дауна

В исследовании британских ученых использовались данные, собранные в результате аудиологических измерений и свидетельств родителей, а также непосредственное тестирование речевого развития детей. Это позволило установить связь между историей состояния слуха у детей и их речевыми и языковыми навыками. Аудиологи предоставили копии записей всех проведенных проверок, а также перечень всех принятых мер по лечению. Родители отвечали на вопросы о наличии в прошлом или настоящем у ребенка проблем со слухом, степени потери слуха, о слуховых приспособлениях, количестве отоларингологических инфекций, перенесенных ребенком в течение каждого года, начиная с рождения.

Тестирование детей состояло из нескольких этапов. Способность к невербальной коммуникации оценивалась с помощью теста, в котором использовались жесты. Это сводило к минимуму влияние проблем со слухом или речью на результат, поскольку от ребенка требовались невербальные ответы. Уровень речевого развития ребенка подразумевал оценку активного и пассивного словарного запаса, понимания текста и разборчивости речи.

По результатам исследований дети были разделены на группы в зависимости от степени потери слуха, имевшей место в промежутке между 2 и 4 годами жизни. К категории нормально слышащих (NH) были отнесены 16 детей, у которых практически не наблюдалось проблем со слухом или были выявлены слабые периодические потери слуха. В категорию детей с нарушениями слуха (HI) попали 25 детей, пользующихся слуховыми аппаратами или трубкой для вентиляции среднего уха, а также те, у которых были выявлены более серьезные степени потери слуха.

Не углубляясь в подробное описание процедуры и результатов исследования, стоит сказать, что группа HI по всем показателям развития речи продемонстрировала значительно более низкие результаты, чем группа NH.

Исследование позволило выявить определенные нюансы развития речи у детей. Так, средний возраст наращивания и развития пассивного словаря у детей из группы HI наступал на 7 месяцев позже, чем у детей из группы NH. Подобная разница может показаться незначительной, однако стоит помнить, что даже у детей с небольшими проблемами со слухом словарь развивается на 3 года позже, чем в норме. На практике дополнительная задержка развития пассивного словаря выражается, помимо прочего, в том, что дети не могут начать читать.

Как проверить слух у детей с синдромом дауна

Еще один нюанс: 24 детям (из которых 16 относились к категории NH, и 8 – к категории НI) было предложено задание по устному пересказу текста. Большинство детей из группы NH смогли составить пересказ, из группы же HI только 2 человека из 8 справились с заданием. Дело в том, что пересказ требует адекватной возрасту разборчивости и развития экспрессивной речи; а уровень обоих навыков оказался значительно ниже в группе детей с серьезными проблемами слуха.

В итоге исследователи пришли к выводу, что серьезное нарушение слуха в раннем возрасте оказывает значительное влияние на развитие речи у детей с синдромом Дауна. Возможно, в будущем эти дети покажут более низкий результат при проверке пассивного словарного запаса, экспрессивной речи и понимания языка, а также разборчивости речи, чем те, у которых проблем со слухом не было. Это еще раз подтверждает, что речевые трудности у детей с синдромом Дауна не могут быть отнесены только на счет типичных проблем развития речи либо трудностей с обучением. И то и другое, вне всякого сомнения, имеет первостепенное значение для развития такого ребенка, поскольку дети группы с незначительными нарушениями слуха также проявляли признаки задержки развития речи. Однако рано возникшие проблемы со слухом могут создать дополнительный барьер в освоении языка.

В качестве рекомендаций британские ученые отмечают, что занятия с сурдопедагогом или логопедом могут быть необходимы сразу после выявления проблем со слухом у детей дошкольного возраста. И конечно, желательно применять комплексные методы воздействия на слух, речь и язык.

Как проверить слух у детей с синдромом дауна

Здесь позволим себе небольшой комментарий: сотрудники фонда «Даунсайд Ап» неоднократно посещали образовательные учреждения Великобритании и обратили внимание на то, какое пристальное внимание педагоги и родители уделяют контролю за состоянием слуха у детей. Среди детей с синдромом Дауна в Англии гораздо больше тех, кто пользуется слуховыми аппаратами, или тех, кому была проведена кохлеарная имплантация (в России таких детей можно увидеть редко). Все дети обязательно посещают аудиологические центры. К примеру, в Портсмуте, который расположен недалеко от Лондона, аудиологический центр находится при государственной больнице и при этом связан с организацией, которая занимается педагогической поддержкой детей с синдромом Дауна. Это означает, что семья новорожденного ребенка, приехав на консультацию к врачам и педагогам, буквально не выходя из здания, проходит полное аудиологическое обследование, а врачи и педагоги могут оперативно собраться, обсудить ситуацию каждого конкретного ребенка и выработать методы поддержки. Совместная работа медиков и педагогов также позволяет исследовать проблему комплексно и системно, следить за состоянием слуха ребенка в связи с развитием речи, вовремя оказывать необходимую помощь.

Специалисты Даунсайд Ап рекомендуют всем детям с синдромом Дауна один раз в год проходить обследование слуха и делать аудиограмму, чтобы вовремя выявить и корректировать нарушения слуха.

[1] Laws G., Hall A. Early hearing loss and language abilities in children with Down syndrome // International Journal of Language and Communication disorders. 2014. Vol. 49, Is. 3. P. 333—342.

Источник