Как лечить синдром п а
Синдром Стилла считается одним из самых тяжелых заболеваний. Этот диагноз могут поставить только в медицинском учреждении. Это довольно редкое воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое может привести к хроническому артриту.
Необходимо исключить все другие болезни, имеющие сходные клинические проявления. Больному назначают лабораторные исследования, чтобы узнать, насколько поражены суставы.
Причины
Лечение синдрома Стилла у взрослых будет эффективным, если диагностика проведена правильно. Заболеть могут и мужчины, и женщины, но больше всего от болезни страдают дети до 16 лет.
Факторы, которые провоцируют заболевание, не изучены до конца, среди них выделяются следующие:
- цитомегаловирус,
- вирус краснухи,
- эшерихии,
- микоплазма.
Кроме того, остается неясным до конца, есть ли научные основания утверждать, что болезнь Стилла может развиться из-за наследственной предрасположенности.
Симптоматика
Для болезни Стилла характерны следующие симптомы:
- лихорадка. Температура у пациента начинает расти до 38 градусов, иногда приближается к отметке в 39 градусов. Этот признак может носить непостоянный характер, чем отличается от многих других инфекционных заболеваний. Чаще всего жар возникает дважды в сутки, особенно вечером, после 6 часов,
- красные высыпания на коже. На фото можно увидеть характерные высыпания, которые могут пропадать и снова появляться. Сыпь возникает, как только поднимается температура, ее элементы в виде розовых пятен распространяются по всему телу, на лице они появляются редко. Речь идет о феномене Кебнера, когда макулы или папулы не плоские, а выступают над поверхностью кожных покровов. Это можно наблюдать в тех местах, где кожа травмирована или сдавливается. Розовые пятна могут чесаться. Так как высыпания периодически исчезают, больной иногда просто их не замечает. Чтобы убедиться в наличии сыпи, осмотр производится после принятия пациентом теплого душа. Пятна проявляются при контакте кожи с теплом. Достаточно приложить к ее поверхности теплую салфетку. Атипичные кожные высыпания встречаются редко: это алопеция, узловатая эритема и кровоизлияния петехиального характера,
- суставной синдром. Часто возникает высокая температура с основными симптомами миалгии у пациента. Артрит на первом этапе развития болезни, как правило, поражает только один сустав. Если недуг не лечить, очаг поражения разрастается, артрит переходит в полиартрит. Тогда побороть болезнь становится гораздо сложнее, поражаются практически все суставы, прежде всего межфаланговые дистальные,
- лимфаденопатия с гепатоспленомегалией. У 65% пациентов, страдающих от синдрома Стилла, проявляется лимфаденит, у 50% больных увеличиваются лимфатические узлы на шее. Узлы при этом остаются подвижными, их консистенция отличается умеренной плотностью. Когда лимфоузел уплотняется, сильно увеличивается или срастается с тканями, которые его окружают, возникает подозрение на онкологию. Если речь идет об атипичных случаях, у лимфаденита проявляется некротический характер,
- болит горло. 70% людей с синдромом Стилла страдают от постоянной боли в горле, испытывают ощущение жжения,
- проблемы с сердечной системой и органами дыхания. Серозит проявляется в виде плеврита с перикардитом, 20% приходится на асептический пневмонит. При таком характере течения заболевания появляется симптоматика двустороннего воспаления легких: у пациента поднимается температура, он кашляет, страдает от одышки. Симптомы заболевания не проходят после прохождения курса антибиотиков. В редких случаях поражаются клапаны сердца, наблюдаются дистресс-синдром или инфекционный эндокардит.
Узнайте, как лечится синдром Фелти.
Диагностика
Теперь, когда мы имеем представление о том, что такое синдром Стилла, давайте разберемся с методами диагностики. Специфические признаки отсутствуют, поэтому часто приходится некоторое время наблюдать за пациентом, чтобы исключить другие болезни.
Если анализировать результаты ОАК, то здесь виден лейкоцитоз и ускорение СОЭ. Биохимия крови показывает высокий уровень белков, как при обострении ферритинита, сывороточного амилоида А или СРБ. Никаких подозрительных клинических признаков, свидетельствующих о выраженном воспалительном процессе, в крови пациента не обнаруживается.
На рентгене суставов виден выпот в полостной области суставов, мягкие ткани отекают, редко —, остеопороз костей. Если синдром Стилла протекает в хронической форме, в запястных суставах можно обнаружить антиколозы. Биохимическая печеночная проба указывает на то, что ее ферменты проявляют чрезмерную активность. Анализ асептической синовиальной жидкости, взятой во время пункции, показывает изменения, характерные для воспалений.
Лечащий врач может назначить при необходимости биопсию лимфоузла, чтобы исключить его поражение метастазами при онкологических заболеваниях. Когда тревожат проблемы с сердечной мышцей и легкими, нужно обратиться к узким специалистам: пульмонологу, кардиологу. Проводятся дополнительные исследования: рентген легких, УЗИ сердца и другие.
Лечение
Синдром Стилла у детей и взрослых поддается лечению, особенно когда правильный диагноз был поставлен быстро. Важно не допускать рецидивов или перехода заболевания в хроническую форму. Если это произойдет, то лечение будет затяжным. Не всегда удается избавиться от недуга полностью.
По статистике, хорошие шансы на выздоровление есть у 30% пациентов, они могут полностью излечиться от серьезной патологии, если с момента начала заболевания прошло не более 9 месяцев. Рецидивы наблюдаются у 2/3 больных, обострение может произойти в период до 10 лет. Рецидивирующая форма может быть представлена всего одной атакой. Хроническая форма протекает наиболее тяжело, пациент страдает от полиартрита, его движения ограничены. Если признаки артрита появились рано, специалисты дают неблагожелательный прогноз.
Жизни 95% взрослых пациентов с болезнью Стилла ничего не угрожает, но больные все же могут погибнуть в результате повторного поражения организма инфекцией, при выраженной печеночной или сердечной недостаточности, когда нарушается свертываемость крови, развивается туберкулез легких, человек страдает от респираторного дистресс-синдрома или амилоидоза.
Лечение медикаментами
Если болезнь Стилла протекает остро, ее основные симптомы можно устранить только при помощи нестероидных медикаментов, обладающих противовоспалительным действием. Такие препараты способны избавить от признаков заболевания. Когда появляются осложнения, используют глюкокортикостероиды. Если необходимо, в медикаментозную терапию включают «,Этанерцепт», с «,Инфликсимабом»,.
Тяжелая стадия лечится с помощью цитостатиков: «,Циклоспорина А», и «,Циклофосфамида»,. Эффект от однократного приема лекарства не может быть продолжительным. Лечиться придется не менее 3 месяцев.
Народные средства
В период ремиссии поможет лечение народными средствами. Натуральные средства способствуют восстановлению ослабленного организма. Рекомендуется пить отвар шиповника или ромашки, а также чай из брусники с медом.
Если беспокоят сильные боли в области пораженных суставов, прикладывайте к болезненным очагам лопух, хрен и крапиву, предварительно подержав их в кипятке в течение 1 минуты. Природное сырье можно снимать через 40 минут.
Как лечить вирусный артрит?
Осложнения синдрома Стилла
Если человек один раз переболел болезнью Стилла, ему необходимо наблюдаться у врача в течение нескольких лет, так как недуг может вернуться. Осложнения заболевания могут быть очень серьезными:
- суставы разрушаются,
- воспаляются перикард и сердечная мышца,
- в области плевры скапливается жидкость.
Заключение
Болезнь Стилла встречается не так часто, она до сих пор не изучена до конца. Ее можно вылечить полностью, но в редких случаях возможен неблагоприятный для больного исход. Важно соблюдать назначения лечащего врача, следить за своим самочувствием. Нельзя пропускать прием лекарств, самостоятельно увеличивать или уменьшать дозировку.
Пациенты, которые научились контролировать воспалительные процессы в организме, не знают, что такое осложнения. Ежедневное меню должно быть разнообразным: употребляйте продукты, богатые витамином D и кальцием, включите в рацион печень трески и молочные продукты.
Источник
Синдром Пайра — врожденная аномалия толстого кишечника с хроническим обстипационно-болевым синдромом вследствие нарушения проходимости ободочной кишки при высокой фиксации ее селезеночного изгиба. Проявляется болями в левом подреберье, запорами, метеоризмом, тошнотой, рвотой. Диагностируется с помощью ирригографии, радионуклидного исследования кишечника, допплерографии абдоминальных сосудов, биопсии кишечной стенки. Для лечения используют слабительные, витаминные, противовоспалительные препараты, спазмолитики, пребиотики. При декомпенсации заболевания применяется одна из техник резекции ободочной кишки или лапароскопическое низведение ее селезеночного угла.
Общие сведения
Болезнь Пайра (синдром селезеночного угла) — врожденная патология, при которой удлиненная поперечная ободочная кишка формирует патологический угол при переходе в нисходящую, из-за чего тормозится движение содержимого кишечника. Заболевание впервые было описано в работах немецкого хирурга Эрвина Пайра в 1905 году. Распространенность составляет 3,8%. Аномалия обычно манифестирует в детстве, у девочек выявляется в 3-4 раза чаще, чем у мальчиков. Синдром Пайра служит причиной около 6-7% хронических запоров. Болезнь часто сочетается с другими врожденными аномалиями толстой кишки, дополнительной хордой левого желудочка, синдромом недифференцированной дисплазии соединительной ткани, гастроптозом, нефроптозом.
Причины
Заболевание принадлежит к категории врожденных аномалий связочного аппарата ободочной кишки. Этиология синдрома селезеночного угла окончательно не установлена. Вероятнее всего, его возникновение вызвано сочетанием нескольких этиофакторов. По мнению специалистов в сфере гастроэнтерологии, проктологии, общей хирургии возможными причинами формирования патологического перегиба толстого кишечника в селезеночном углу считаются:
- Дизонтогенетические факторы. Аномальное укорочение диафрагмально-толстокишечной связки может быть обусловлено влиянием на плод возбудителей цитомегаловирусной инфекции, краснухи, урогенитального герпеса, энтеровирусной болезни, радиации, лекарственных препаратов и других эмбриотоксических воздействий. Подтверждением роли дизонтогенеза в развитии синдрома является сочетание патологии с другими пороками кишечника — долихоколоном, долихосигмой.
- Наследственные коллагенопатии. При морфологическом исследовании кишечной стенки у пациентов с болезнью Пайра определяется характерное для некоторых фибромышечных дисплазий преобладание коллагена III типа. У больных может выявляться сколиоз, килевидная деформация грудной клетки, варикозная болезнь, плоскостопие, миопия, спланхноптоз вследствие ослабления связочного аппарата брюшной полости, другие признаки синдрома слабости соединительной ткани.
Патогенез
Механизм развития синдрома Пайра связан с нарушением физиологического пассажа содержимого толстого кишечника. Из-за укорочения связки, фиксирующей селезеночный угол ободочной кишки к диафрагме, возникает перегиб кишечной трубки с формированием так называемой пайеровской «двустволки». Сужение кишечного просвета препятствует свободному движению каловых масс. В результате застоя содержимого поперечная часть ободочной кишки растягивается, провисает, становится ригидной, снижается тонус продольных и циркулярных волокон ее мышечного слоя, что еще больше усугубляет моторно-эвакуаторную дисфункцию. При прогрессировании патологического процесса возникает тифлэктазия, нарушается функция запирательного илеоцекального аппарата. Рефлюкс каловых масс вызывает воспалительное поражение тонкого кишечника. Растяжение кишечной стенки сопровождается развитием характерного болевого синдрома. Резорбция токсичных веществ из кала провоцирует эндотоксикоз.
Классификация
При систематизации клинических форм синдрома Пайра учитывают ведущую клиническую симптоматику и стадию развития заболевания. С учетом преобладающих нарушений различают болевую, обстипационную и комбинированную формы патологии. Для выбора консервативного или оперативного лечения важно учитывать стадию болезни селезеночного угла:
- Компенсированная стадия. Обострения возникают редко, болевой синдром отсутствует или умеренно выражен. Для коррекции состояния достаточно диетотерапии. Отмечается у 15-16% пациентов.
- Субкомпенсированная стадия. Для поддержания удовлетворительного состояния требуется длительная или постоянная медикаментозная терапия. Диагностируется в 69-70% случаев.
- Декомпенсированная стадия. Консервативная терапия неэффективна. Характерна интенсивная или схваткообразная боль, копростаз, перемежающаяся непроходимость кишечника, интоксикация. Выявляется у 14-16% больных.
Симптомы
Манифестация заболевания происходит в детском, реже подростковом возрасте. Основной признак — боли в левых отделах живота, которые значительно усиливаются после приема пищи, физической нагрузки, могут иррадиировать в прекардиальную область, левую половину поясницы. Болевой синдром всегда сопровождается хроническими запорами длительностью 3-5 суток и более. У пациентов, страдающих синдромом Пайра, возникают и другие диспепсические симптомы: тошнота, периодическая рвота, чувство раннего насыщения, тяжесть в животе, метеоризм, ухудшение аппетита. Нарушения общего состояния в виде головной боли, эмоциональной лабильности, снижения трудоспособности, потери веса связаны с хронической кишечной интоксикацией организма и развиваются при декомпенсированном варианте заболевания.
Осложнения
Болезнь Пайра может осложниться острой кишечной непроходимостью с многократной рвотой, задержкой стула и газов, прекращением перистальтики. При длительном копростазе наблюдаются ишемические повреждения стенки кишечника с ее последующим некрозом, что приводит к инфицированию брюшной полости и перитониту. Частым осложнением синдрома Пайра является рефлюкс-илеит, развивающийся у 85-86% больных вследствие постоянного забрасывания калового содержимого из слепой кишки в подвздошную. При этом отмечаются воспалительные изменения слизистой и нарушения функционирования илеоцекальной заслонки, сопровождающиеся усилением болевого синдрома. В 60-62% случаев возникает вторичный колит.
Диагностика
Постановка диагноза при синдроме Пайра зачастую затруднена, что обусловлено полиморфностью и неспецифичностью клинической картины заболевания, сходной с проявлениями других болезней пищеварительного тракта. Для обнаружения характерных признаков патологии требуется комплексное инструментальное обследование с использованием таких методов, как:
- Ирригография. При рентгенографии пассажа бария по толстому кишечнику визуализируются патогномоничные признаки болезни Пайра. Характерно расположение поперечной части ободочной кишки на уровне малого таза, выраженные перегибы в области селезеночного и печеночного углов, правосторонний колостаз.
- Радионуклидное исследование. Метод используется для диагностики синдрома Пайра у детей до 15 лет. Оценка распределения изотопа по кишечнику через определенные интервалы времени подтверждает нарушения моторно-эвакуаторной функции, задержку кишечного содержимого в восходящей ободочной кишке.
- Допплерография сосудов брюшной полости. При ультразвуковом сканировании сосудов бассейна верхней брыжеечной артерии определяется снижение скорости линейного кровотока, повышение периферического сопротивления. Для болезни Пайра типичны изменения брыжеечных вен — расширение просвета, перегибы.
- Гистологическое исследование. В сомнительных случаях проводят колоноскопию с забором биоптатов стенки кишечника. При морфологическом анализе обнаруживают атрофические изменения мышечного слоя, диффузное замещение эпителия соединительной тканью, наличие коллагена 3-го типа в составе волокон.
Изменения показателей общего анализа крови (лейкоцитоз, увеличение СОЭ, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов) выявляются только в случае декомпенсированного течения болезни Пайра. В биохимическом анализе крови может наблюдаться гипопротеинемия, сдвиг электролитного равновесия, синдром цитолиза (повышение АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы), увеличение концентрации азотистых соединений (креатинина, мочевины).
Дифференциальная диагностика проводится с острым аппендицитом, холециститом, гастритом, острой и хронической кишечной непроходимостью, идиопатическим мегаколоном, болезнью Гиршпрунга, опухолями кишечника, спаечной болезнью, синдромом функциональной диспепсии, хроническими кишечными инфекциями, заболеваниями почек, патологией органов репродуктивной системы у женщин. Кроме наблюдения у гастроэнтеролога или проктолога могут быть рекомендованы консультации хирурга, инфекциониста, генетика.
Лечение синдрома Пайра
Выбор терапевтической тактики осуществляется с учетом стадии заболевания. Больным в фазе компенсации и субкомпенсации рекомендована высококалорийная диета с употреблением пищи, содержащей небольшое количество клетчатки и стимулирующей кислотное брожение. Ограничиваются продукты, замедляющие кишечную перистальтику: крепкий чай, какао, шоколад, кофе. Полезна ЛФК с выполнением упражнений для мышечного пресса и усиления перистальтической активности. Схема консервативного лечения синдрома Пайра включает:
- Растительные слабительные средства. Применяются при невозможности нормализовать стул с помощью диетотерапии. Разжижение каловых масс и стимуляция перистальтики облегчают опорожнение кишечника, уменьшают выраженность болевого синдрома, предупреждают аутоинтоксикацию.
- Витамины группы В. Парентеральное введение водорастворимых витаминных препаратов компенсирует их недостаточность, связанную с нарушением всасывания в толстой кишке. Витаминотерапия также направлена на восстановление печеночных функций, которые нарушаются при кишечном эндотоксикозе.
- М-холиноблокаторы. При расстройстве Пайра с выраженным спастическим компонентом оказывают анальгезирующий эффект за счет снижения тонуса гладкомышечных волокон. Из-за возможного угнетения моторики используются с осторожностью преимущественно при болевой форме заболевания.
- Физиотерапевтические методики. Для уменьшения интенсивности и купирования болевых ощущений показан электрофорез с новокаином на переднюю стенку живота. При резко выраженной атонии кишечника рекомендован курс ионофореза с прозерином. Эффективны парафиновые аппликации, диатермия, УВЧ-терапия, массаж живота.
По показаниям комплексную консервативную терапию дополняют противовоспалительными средствами, миотропными спазмолитиками, ферментными препаратами, пребиотиками, санаторно-курортным лечением с употреблением минеральных вод и их применением в виде лечебных микроклизм. При декомпенсированном течении болезни Пайра с прогрессированием болевого синдрома, моторно-эвакуаторных расстройств, сохраняющейся кишечной интоксикацией, неэффективностью консервативной терапии показана хирургическая коррекция. Операциями выбора являются резекция поперечной ободочной кишки с наложением коло-колоанастомоза «конец в конец» и фиксацией кишечника в анатомически правильном положении, лапароскопическое иссечение ободочно-селезеночной и ободочно-диафрагмальной связок для низведения селезеночного изгиба. При сочетании синдрома с долихосигмой выполняется левосторонняя гемиколэктомия или комбинированное вмешательство с резекцией сигмовидной кишки.
Прогноз и профилактика
Исход заболевания зависит от своевременности диагностики, правильного выбора терапевтической тактики, общего состояния больного, наличия интеркуррентных расстройств. После назначения комплексной консервативной терапии стойкое улучшение состояния отмечается у 85,4% пациентов. Прогноз относительно неблагоприятный при декомпенсированных формах синдрома Пайра, требующих радикальных операций по удалению части кишечника. Меры специфической профилактики заболевания не разработаны. Для предупреждения осложнений необходимо тщательное обследование больных с кишечными симптомами неизвестной этиологии, динамическое наблюдение за пациентами с диагностированной болезнью Пайра.
Источник