Кахексия как типовой клинический синдром

СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА

… «Плоть исчезает, на ее место выступает влага … плечи, ключицы, грудь, пальцы словно тают. Это состояние — лицо смерти» (Гиппократ).

И.С. Тургенев в 1846 г. в своем рассказе «Живые мощи» описывает кахексию у молодой женщины, которая была «первая красавица, высокая, полная, белая, румяная … ». «Передо мною лежало живое человеческое существо, но что это было такое? Голова совершенно высохшая, одноцветная, бронзовая — ни дать ни взять икона старинного письма; нос узкий, как лезвие ножа; губ почти не видать — только зубы белеют и глаза, да из-под платка выбиваются на лоб жидкие пряди желтых волос. У подбородка, на складке одеяла, движутся, медленно перебирая пальцами, как палочками, две крошечных руки тоже бронзового цвета … лицо не только не безобразное, даже красивое, — но страшное, необычайное».

Введение. Способность человека (его организма) поддерживать стабильную массу тела на протяжении длительного времени обусловлена наличием механизмов точного контроля над поступлением и расходом энергии. [!!!] Ключевой структурой в регуляции энергетического гомеостаза является гипоталамус. В настоящее время известно, что в пределах гипоталамуса существуют две группы нейронов, противоположно действующих на энергетический обмен. Активность данных нейронов модулируется сигналами с периферии посредством гормонов, нейромедиаторов и нутриентов, что в конечном итоге определяет интенсивность метаболизма и пищевое поведение. Поражение гипоталамической области (входящей, в свою очередь, в диэнцефальную область), в т.ч. опухолевой природы, может приводить к дисбалансу энергообмена с развитием ожирения или кахексии (диэнцефальной кахексии). Наиболее часто обменные нарушения встречаются при краниофарингиомах (см. далее).
читайте также пост: Гипоталамический синдром (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Терминология. Диэнцефальные структуры (ДС) включают в себя таламус, гипоталамус, эпиталамус, субталамус и гипофиз (подробнее — [читать] пост: Диэнцефальный синдром [laesus-de-liro.livejournal.com]).

Похудение (син.: исхудание) — частый признак ряда заболеваний со снижением массы тела (МТ). Потеря МТ более 3 кг за 6 месяцев считается значительной. Умеренное похудение может быть не только симптомом заболевания, но и вариантом нормы, обусловленным конституциональной особенностью организма, например у лиц с астеническим типом телосложения, либо врожденным признаком, например проявлением синдрома Марфана (длинные тонкие конечности, паукообразные пальцы, воронкообразная грудь, «птичье» лицо и др.). Выраженное похудение практически всегда является признаком заболевания, иногда ведущим в клиническом отношении. Резкое похудение — крайняя его степень — называется истощением, или кахексией.

Кахексия от греческого «kakos» (плохой) и «hexia» (состояние) — «плохое состояние», что указывает на непосредственную связь между развитием данного синдрома и ухудшением прогноза заболевания (установлено, что масса тела и смертность — взаимосвязанные параметры; было показано, что смертность резко возрастает при ИМТ менее 19 кг/м2; дефицит МТ 45 — 50% является фатальным). Однозначных критериев кахексии на сегодняшний день не существует, и в литературе можно встретить различные определения, как и многочисленные синонимы: гипотрофия, белково-энергетическая, питательная или нутритивная недостаточность и др. В декабре 2008 г. в Вашингтоне был достигнут консенсус в современном определении кахексии, согласно которому кахексия — это комплексный метаболический синдром, [1] ассоциированный с основным заболеванием и [2] характеризующийся потерей мышечной ткани с потерей жировой ткани или без нее (Cachexia: A new definition / Evans W.J., Morley J.E., Argile J. et al. // Clinical Nutrition. — 2008. — № 27. — P. 793-799.). Основной клинической особенностью кахексии у взрослых является потеря МТ (скорректированной в отношении задержки жидкости) и задержка роста у детей (после исключения эндокринологических заболеваний) [см. рис. ниже]. Похудение и кахексия могут быть первичными (в результате недостаточного потребления пищи) и вторичными (возникают как синдром на фоне других заболеваний). Кроме снижения веса, вне зависимости от причины, клинические проявления [последствия] кахексии едины и включают в себя: [1] астено-вегетативный синдром (в т.ч. изменение психического состояния больных); [2] мышечная слабость, снижение толерантности к физической нагрузке; [3] иммунодефициты, частые инфекции; [4] дисбактериоз (синдром повышенной контаминации тонкой кишки); [5] синдром полигландулярной эндокринной недостаточности; [6] жировая дистрофия печени (поэтому правильнее употреблять термин «синдром кахексии»).

Кахексию часто употребляют в сочетании с термином «анорексия» (греч. α — не-, ὄρεξις — позыв к еде), под которым понимают уменьшение потребления пищи, вследствие нарушений центральной регуляции, что приводит, в первую очередь, к снижению аппетита. Анорексия (утрата чувства голода, голодание), по сути субстратно-энергетическая недостаточность, служит одним из основных клинических проявлений кахексии и усугубляет ее течение.
Обратите внимание! Важно помнить и о необходимости дифференцировать кахексию с другими патологическими состояниями, которые сопровождаются снижением МТ, поскольку они имеют различный механизм развития и, соответственно, разные последствия. Так, [1] снижение МТ в результате алиментарного голодания происходит вследствие недостаточного поступления пластического материала, что приводит к потере преимущественно жировой, а не мышечной ткани. Еще один синдром, сопровождающийся потерей МТ, — [2] саркопения, которую определяют как возрастное атрофическое дегенеративное изменение скелетной мускулатуры, приводящее к прогрессивной потере мышечной массы и силы. Выделяют первичную и вторичную формы саркопении. Считается, что первичная форма — это «болезнь старости», развивающаяся с увеличением возраста в отсутствие влияния различных вторичных факторов на дегенерацию скелетной мышечной ткани. Вторичная форма — следствие воздействия одного или нескольких факторов, которые влияют на состояние мышечной ткани (например, саркопения на фоне сниженной физической активности, связанная с питанием или с сопутствующей патологией и др.). У большинства лиц пожилого и старческого возраста природа саркопении мультифакторная. Кроме того, многие забывают о [3] синдроме дегидратации как еще об одном факторе, приводящего к снижению МТ. Понимание возможности возникновения, механизмов развития а, главное, правильная дифференциальная диагностика данных патологических процессов позволяет максимально быстро, своевременно и целенаправленно начать необходимую их коррекцию.
читайте также пост: Синдром старческой астении (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]Подробнее о кахексии в следующих источниках:

статья «Кахексия как типовой клинический синдром» Г.А. Захаров, Ю.Ю. Пчелинцева, Д.О. Топчиева; Тамбовский государст-венный университет им. Г.Р. Державина, МЗ РФ, г. Тамбов (журнал «Вестник ТГУ» №6, 2017) [читать];

статья «Синдром кахексии: современное состояние проблемы и значение в клинической практике» М.Ф. Баллюзек, М.В. Маш-кова; ФБГУЗ «Санкт-Петербургская клиническая больница» РАН, Санкт-Петербург (журнал «Терапевтический архив» №8, 2015) [читать];

источник: статья «Потеря массы тела и кахексия» Кравчун П.Г., Лапшина Л.А., Золотайкина В.И., Борзова Е.Ю., Харьковский национальный медицинский университет (журнал «Новости медицины и фармации» №6, 2015) [читать];

статья «Расстройства липидного обмена» П.Ф. Литвицкий, Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, МЗ РФ (журнал «Вопросы современной педиатрии» №6, 2012) [читать]

Диэнцефальная кахексия (ДК, синоним: синдром Рассела) — это редкое расстройство, обусловленное опухолевым поражением гипоталамической области. Развитие ДК наблюдается при супраселлярных опухолях передних отделов гипоталамуса, а также хиазмы и зрительных нервов, сдавливающих дно III желудочка. Среди описанных в литературе превалируют астроцитомы и другие виды глиом. Гораздо реже причинами ДК являлись герминома и краниофарингиома (КФ).
читайте также пост: Краниофарингиомы (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Топография перечисленных выше неопластических процессов определяют высокую частоту эндокринных и метаболических нарушений. Результатом поражения гипоталамической области может стать дисбаланс энергетического гомеостаза, ведущего к развитию ожирения или кахексии. Так, например, известно, что КФ часто ассоциированы с развитием диэнцефального (гипоталамического) ожирения. ДК встречается реже и представлена описанием лишь единичных случаев (так, например, в крупном ретроспективном исследовании среди детей с КФ из 485 случаев развитие ДК наблюдалось лишь у 7 пациентов). Предполагается, что развитие ожирения или кахексии при КФ связано с инвазивным ростом опухоли в отличие от компрессии ею гипоталамической области соответственно.

До настоящего времени патофизиология ДК остается неизвестной. Современные представления о центральных механизмах контроля метаболизма дают основание предполагать, что потеря МТ при ДК обусловлена дисфункцией гипоталамических нейронов, участвующих в регуляции энергетического гомеостаза и МТ. Отсутствие клинико-лабораторных данных о вторичной гипофункции периферических желез, прежде всего гипокортицизма, наглядно демонстрирует разные механизмы потери МТ при ДК и синдромах Симондса и Шиена.

Распространенность ДК в популяции неизвестна. С момента первого описания синдрома ДК английским педиатром А. Расселом в 1951 г. он считается характерным исключительно для раннего детского возраста. Возраст детей в дебюте заболевания колеблется от периода новорожденности до 4 лет с пиком в первые 2 года жизни. У взрослых этот синдром встречается крайне редко (описано 4 случая опухолевого поражения гипоталамуса с развитием ДК: 2 обусловлены КФ, 2 других — астроцитомой [в зарубежной литературе это расстройство чаще описывается под названием «диэнцефальный синдром»]).

Особенностью заболевания является развитие выраженной кахексии на фоне адекватного питания и удовлетворительного самочувствия. У детей часто наблюдается отсутствие прибавки МТ при сохранении темпов линейного роста. Нередко у них появляются заметные для окружающих изменения [1] психики и [2] поведения. Они становятся излишне общительными, расторможенными и эйфоричными. Хорошее самочувствие и двигательная активность сохраняются у больных, несмотря на выраженное истощение. По мере роста опухоли, в клинической картине часто появляется различная неврологическая симптоматика, которая обусловлена компрессией опухолью окружающих мозговых структур. [!!!] Следует отметить, что прогрессирующее снижение МТ с почти полной атрофией подкожной жировой клетчатки может оказаться ведущим и, как правило, единственным проявлением заболевания на ранних стадиях. Это значительно затрудняет своевременную диагностику опухоли до момента появления неврологических симптомов. Регресс кахексии может отмечаться на фоне уменьшения объема опухоли после хирургического лечения, а также на фоне лучевой и/или химиотерапии. При отсутствии лечения большинство пациентов умирают в течение 1 — 2 лет.

Подробнее о ДК в следующих источниках:

статья «Редкий случай развития диэнцефальной кахексии у взрослой женщины с краниофарингиомой (клиническое наблю-дение и обзор литературы)» И.С. Клочкова, Л.И. Астафьева, А.Н. Коновалов, Б.А. Кадашев, П.Л. Калинин, О.И. Шарипов, М.А. Кутин, Ю.Г. Сиднева, Л.В. Шишкина, И.Н. Пронин; ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва (журнал «Вопросы нейрохирургии» №5, 2017) [читать];

статья «Ожирение и кахексия в качестве первых проявлений папиллярной краниофарингиомы» Астафьева Л.И., Клочкова И.С., Калинин П.Л., Кадашев Б.А., Коновалов А.Н., Фомичев Д.В., Кутин М.А., Шарипов О.И., Сиднева Ю.Г., Яценко Д.А., Дзеранова Л.К.; ФГАУ «Нaциональный медицинский исследовательский центр нейрохирургии имени академика Н.Н. Бурденко» МЗ РФ, Москва; ФГБОУ ДПОРМАНПО МЗ РФ; ФГБУ «Нaциональный медицинский исследовательский центр эндокринологии» МЗ РФ, Москва (журнал «Ожирение и метаболизм» №1, 2018) [читать]

Кахексия – это предельная степень исхудания организма, характеризующаяся слабостью, резким ослаблением процессов жизнедеятельности, потерей веса, отклонениями в состоянии психики. Данное нарушение до неузнаваемости «трансформирует» больного человека. Происхождение рассматриваемого состояния обусловлено обширным спектром отклонений, среди которых следует выделить опухолевые процессы, СПИД. Иногда больные сами могут спровоцировать недуг, намеренно отказываясь от пищи, например, вследствие критического восприятия собственной фигуры или религиозных убеждений.

Причины

Сегодня достоверно не удалось установить, какое воздействие оказывают отдельные патологии на течение анализируемого недуга. Однако при этом чётко можно выделить ряд этиологических факторов, провоцирующих наступление кахексии.

Причины кахексии непосредственно обусловлены уменьшением потребляемой пищи в результате отклонений психического характера либо физиологических нарушений.

Выделяют несколько вариаций описываемой патологии, зависящих от происхождения этиологических факторов, породивших её. Они могут быть эндогенного характера, то есть вытекать из внутренних процессов, а именно:

– стеноза пищевода (сужение канала, соединяющего полость желудка со ртом, вследствие чего нарушается нормальная проходимость пищи) или гастрэктомии, энтероколита (вследствие нарушения переваривания еды не усваиваются полезные вещества);

– онкологических процессов;

– длительного голодания;

– осложнённых обширным кровотечением родов, приведших к возникновению синдрома Шихана;

– тяжёлого варианта сердечной недостаточности;

– гнойных процессов (прогрессирующий остеомиелит, абсцесс);

– туберкулёза;

– амилоидоза (разлаженность обмена белков, которой сопутствует генерация и отложение в тканях амилоида);

– анорексии (утрата аппетита на фоне объективной нужды организма в пище);

– бруцеллёза (множественное инфекционное поражение систем организма);

– системных недугов соединительной ткани (склеродермия, красная волчанка);

– метаболических нарушений;

– СПИДа;

– продолжительного приёма психостимулирующих средств;

– недостаточности надпочечников.

Причины зарождения описываемого недуга могут иметь также и экзогенную природу, то есть воздействовать извне, например, недоедание, изнурительные диеты ради достижения «идеального» тела, голодание из-за религиозных убеждений.

Также существует старческая кахексия, обусловленная физиологическим процессом старения (усыхание).

Иногда кахексией могут страдать дети. Чаще всего это наблюдается в неблагополучных семьях по причине постоянного недоедания.

Виды кахексии

Существует несколько вариаций рассматриваемого недуга: старческая кахексия, церебральная, гипофизарная, сердечная, алиментарная и раковая или злокачественная.

Старческая разновидность кахексии считается физиологическим процессом дряхления организма, вследствие чего он утрачивает способность усваивать нужные вещества, что ведёт к снижению веса. Это происходит по причине торможения метаболических процессов. Предрасполагающим фактором возникновения данной вариации кахексии считается малоподвижный образ бытия.

Зарождение церебральной кахексии обусловлено поражением гипоталамуса. Провоцирующим фактором нередко является ранее перенесённый сильный испуг либо пережитый шок. При этом данная разновидность патологии полностью не изучена. Именно поэтому довольно сложно поддаётся терапевтическому воздействию. Продолжительность жизни индивидов, страдающих описываемой вариацией заболевания, невелика.

Гипофизарная форма характеризуется связью с нарушением продуцирования гормонов гипофизом, что порождает эндокринные сбои. При этом часто причиной дисфункции гипофиза является развитие опухолевого либо воспалительного процесса, травматическое поражение железы, кровотечение на фоне родов с последующим тромбозом или ишемией капилляров гипоталамо-гипофизарной системы, некроза аденогипофиза.

Сердечная кахексия проявляется стремительным убавлением массы вследствие прогрессирования сердечной недостаточности. Причины, приводящие к снижению веса при сердечной недостаточности неизвестны, но считается, что подобное происходит вследствие присутствия у пациента ощущения наполненности желудка и нарушения перистальтики, гепатомегалии по причине венозного застоя.

Наиболее встречаемой разновидностью рассматриваемого отклонения является алиментарная кахексия, обусловленная нарушением усваивания организмом нужных веществ из-за продолжительного (добровольного либо необходимого) голодания.

При алиментарном варианте кахексии происходит нарушение метаболизма, что приводит к дистрофическим преобразованиям в органах, следствием которых становится спад продуктивности деятельности, разлад психических процессов, снижение интеллектуальной работоспособности. При отсутствии адекватного терапевтического воздействия по прошествии времени развиваются гормональные нарушения, атрофируются мышцы.

Кахексия при онкологических заболеваниях являет собой следствие отравления организма веществами, высвобождающимися вследствие распада опухолевого конгломерата, скопление карбоновой кислоты, губительно воздействующей на печень, атипичные метаболические процессы, при которых требуется большое число субстратов необходимых для питания опухоли.

Чаще встречается эта разновидность у лиц, имеющих раковые процессы в дыхательной системе либо органах ЖКТ.

У лиц, страдающих онкологией, наблюдается группа симптомов, именуемая анорексия кахексия (у раковых больных выявляется синдром анорексии-кахексии – САКОБ). Данный синдром является многофакторным и характеризуется нарастающей утратой массы мускулатуры, прежде всего, скелетной, вследствие уменьшения аппетита и сбоя в метаболических процессах, сопровождающегося расстройством катаболизма и белкового обмена.

Согласно статистическому учёту приблизительно половина лиц, страдающих онкологическими недугами, умирает вследствие развития описываемого синдрома. Данный синдром включает 4 проявления: утрату массы мышц, усталость, анорексию, порождённую утратой аппетита, быстрое насыщение малым количеством пищи.

Симптомы

Течение анализируемого недуга, прогнозируемый итог и его симптоматика большей частью обусловлены характером патологии, которая его спровоцировала.

Ниже приведены ведущие симптомы кахексии:

– упадок общей активности, ослабление жизненного тонуса;

– стремительная утрата массы (тяжёлая форма недуга характеризуется потерей до 50% обычной массы тела);

– критическая потеря жидкости организмом, скопление её в полостях тела, вследствие лимфостаза и нарушения кровообращения;

– потеря трудоспособности;

– общая слабость, вялость;

– ломкость ногтевых пластин и волос;

– дисбактериоз (микробный дисбаланс);

– морщинистость и дряблость дермы;

– авитаминоз (дефицит витаминов);

– стоматит (появление в ротовой полости на слизистой элементов высыпания);

– запоры;

– ослабление иммунитета;

– уменьшение в почках клубочковой фильтрации;

– выпадение зубов;

– аменорея (в течение нескольких месяцев отсутствие циклического кровотечения у женщин);

– нарушение двигательной функции кишечника;

– снижение мужской потенции;

– спад кровяного давления;

– устойчивое ощущение холода;

– помрачнение сознания;

– бессилие;

– слезливость;

– субдепрессивное настроение или малая депрессия;

– апатический ступор (спад двигательной активности наряду с пассивностью, нередко достигающей степени полной обездвиженности).

Синдром кахексии имеет три формы

Анорексическая форма анализируемой патологии представлена мальабсорбцией (недостаток полезных веществ, проникающих в пищеварительный тракт, порождённый сбоями в кишечнике процессов абсорбции). Помимо того стрессоры стимулируют продукцию кахектина (специфический белок, характеризующийся цитотоксическим воздействием на клеточные структуры опухоли, является фактором некроза опухоли), серотонина и иных гормонов, который подавляют аппетит. Также происходит спад выработки гормонов поджелудочной железой (гипоинсулинизм – недостаток инсулина) и тимусом, наблюдается надпочечниковая недостаточность.

Проявляется данная разновидность диареей, болями в эпигастрии, анемией, стеатореей (избыточное выведение с калом жиров), астенией.

Кахектиновая разновидность недуга сопровождается повышенным продуцированием кахектина, что порождает такие проявления:

– отсутствие аппетита;

– эмоциональный дисбаланс;

– патологическое уменьшение мускулатуры и предельное сокращение жировой прослойки на фоне объективной потребности в питании;

– нервные срывы.

Гипоталамическая форма характеризуется прекращением либо снижение синтеза пептида, замедляется белковый обмен, понижается активность липопротеинлипазы, регулирующей содержание липидов. Все перечисленное ведёт к замедлению метаболизма и торможению накопления жира.

Проявления этой формы следующие:

– нарастающее уменьшение массы;

– замедление транспортировки жиров;

– торможение анаболизма;

– интенсификация катаболизма.

Лечение

Прежде всего, терапия кахексии должна быть устремлена на ликвидацию причин, породивших её. Если лечение недуга, вызвавшего рассматриваемую патологию, было проведено успешно, то следующим этапом будут мероприятия по восстановлению адекватного функционирования организма.

Ведь что такое кахексия? Это угрожающее здоровью индивида состояние, проявляющееся истощением организма и требующее стационарной терапии под неустанным надзором медицинских работников.

Начальный этап коррекционного воздействия подразумевает наполнение организма высокопитательными веществами, необходимыми для возрождения жизнедеятельности.

Для этого применяют энтеральное кормление, при котором подача полезных питательных компонентов происходит в составе смесей через катетер, стому либо зонд непосредственно в желудок. Однако в отдельных ситуациях подобный вариант питания бывает недейственным, например, при нарушении всасывания, переваривания либо при серьёзном истощении. Тогда используют парентеральный вариант кормления, который осуществляется посредством внутривенной инфузии, минуя пищеварительный тракт. Вводят препараты глюкозы, аминокислоты, витаминные комплексы и белковые гидролизаты.

Лицам, страдающим кахексией, показано соблюдение особого рациона. Им категорически противопоказана калорийная пища, поскольку рассматриваемый недуг характеризуется не только утратой массы, но и расстройством метаболизма и дисфункцией всех органов. Именно поэтому нужно выводить из патологического состояния постепенно, избегая резких терапевтических мер.

Выраженному истощению сопутствует нехватка витаминов по причине их недостаточного попадания в организм либо вследствие мальабсорбции, что сопровождается рядом проявлений (выпадением волос, увеличением ломкости ногтевых пластин, волос, сухостью дермы).

Дабы устранить такое состояние рекомендовано назначение поливитаминного комплекса. Вдобавок используются средства, воздействующие на аппетит, например, периактин. Также для коррекции пищеварения необходимо использование ферментных препаратов.

При инфекционной этиологии рассматриваемой патологии либо возникновении инфекционных осложнений наряду с поддерживающей жизнедеятельность терапией назначается также антибиотикотерапия.

Сегодня довольно часто можно встретить анорексию, которая представляет собой алиментарные нарушения, характеризующиеся возникновением неотступного стремления похудеть. Для корректирования этого состояния обязательно необходима помощь психотерапевта.

Также часто применяют препараты, направленные на повышение аппетита. Они незаменимы в борьбе за увеличение веса, если исхудание вызвано продолжительным отсутствием аппетита либо анорексией. Помимо того эти фармакопейные средства показаны людям, страдающим недостаточной продукцией пищеварительного сока.

Для активизации процессов переработки питательных веществ, и её усвоения назначаются медикаменты, способствующие нормализации пищеварения. Они содержат энзимы, то есть пищеварительные ферменты, и бывают нескольких видов:

– средства, у которых панкреатин является базисным составным элементом (мезим, креон);

– препараты, содержащие наряду с панкреатином, дополнительные компоненты, например, гемицеллюлозу, (фестал, панзинорм);

– медикаменты, способствующие нормализации внешней выделительной функции поджелудочной железы (пензитал).

Если основой возникновения описываемой патологии является нервно-психическое нарушение, то также назначаются и психотропные средства.

Для восполнения гормональной недостаточности (эндогенного тестостерона) назначаются гормоны – тестостерона капринат, андриол.

Прогноз анализируемого недуга непосредственно обусловлен факторами его породившими. Кахексия, вызванная опухолевым процессом, свидетельствует о запущенной стадии рака, поэтому и прогноз скорее неблагоприятным будет. Если исхудание спровоцировано иными причинами, то вероятность выздоровления при условии своевременной эффективной и адекватной терапии велика.

Автор: Психоневролог Гартман Н.Н.

Врач Медико-психологического центра «ПсихоМед»

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии кахексии обязательно проконсультируйтесь с врачом!