К редким синдромам энцефалита экономо

Энцефалит Экономо (летаргический энцефалит) является одним из представителей эпидемических энцефалитов. Впервые описание клинической картины данного заболевания, безусловно, встречавшегося и в далекие исторические эпохи, было сделано австрийским неврологом и психиатром Константином фон Экономо в 1917 г.

Эпидемия болезни, распространившаяся в 1917-1922 гг. на территории ряда европейских стран (главным образом в Англии) и на других материках, позволила детально изучить клиническое течение, патологическую анатомию и пути передачи инфекции. После окончания этой эпидемии, в различных странах мира вплоть до настоящего времени продолжали отмечаться единичные случаи этого заболевания.

Причины возникновения

Энцефалит Экономо вызывается особым видом фильтрующегося вируса, избирательно поражающего вещество головного мозга. Биологические свойства вируса хорошо сохраняются при помещении в глицерин эмульсии мозга человека, погибшего от энцефалита.

Вирус обладает значительной устойчивостью к высушиванию и действию низких температур, но быстро погибает под влиянием дезинфицирующих веществ.

Эпидемиология

Источником инфекции являются больные, выздоравливающие и вирусоносители. У носителей фильтрующийся вирус поселяется на слизистых оболочках верхних дыхательных путей. Контагиозность всех перечисленных источников инфекции повышается при наличии у них катара носоглотки и верхних дыхательных путей. Вследствие этого заболеваемость энцефалитом Экономо увеличивается в сырое и холодное время года (конец февраля и начало апреля).

Болезнь передается воздушно-капельным путем, причем входными воротами служат слизистые оболочки носа и носоглотки, проникнув через которые вирус распространяется затем по волокнам обонятельного нерва в головной мозг.

Патогенез и патологическая анатомия

Проникнув из входных ворот (слизистые оболочки носа и носоглотки) по волокнам обонятельного нерва, фильтрующийся вирус вызывает затем развитие островоспалительных изменений в головном мозгу, тесно связанных с кровеносными сосудами (периваскулярная инфильтрация лимфоидными клетками, разрушение нервных клеток и реакция глии). Преимущественные изменения касаются вещества мозга в окружности III желудочка, Сильвиева водопровода и IV желудочка; менее выражена картина поражения серого вещества в стволовой части мозга, в полосатом теле.

Для хронических форм типичны выраженные дегенеративные изменения в нервных клетках.

Симптомы

Инкубационный период энцефалита Экономо составляет 5-6 дней. Болезнь начинается остро, с явлений общего недомогания и разбитости, сопровождаясь головной болью, повышением температуры, учащенным дыханием, тахикардией. Обычно больные раздражительны, настроение у них неустойчивое, аппетит снижен. В этом периоде имеется некоторое сходство с гриппом, причем через несколько дней все болезненные явления исчезают. Однако через 8-10 дней, а иногда лишь через несколько месяцев, развитие болезни вступает во второй период, для которого характерны прогрессирующие симптомы поражения центральной нервной системы. Общая продолжительность второго периода энцефалита Экономо у различных больных индивидуальна, но может достигать нескольких месяцев (до 1 года), а хронические формы (паркинсонизм) длятся годами. Паркинсонизм может явиться либо заключительной стадией болезни при различных клинических формах, либо особой формой хронически протекающего энцефалита.

В зависимости от особенностей течения и симптоматологии принято различать:

а) летаргическую форму;

б) гиперкинетическую форму;

в) амиостатическую форму (паркинсонизм).

При наиболее часто встречающейся летаргической форме энцефалита Экономо характерна вялость, адинамия, сонливость больного, его склонность засыпать даже во время работы, при любых условиях. Сонливость больных сочетается с вялой мимикой, маскообразным, как бы скованным лицом, неясной, смазанной речью. Опущение век (птоз), неравномерная ширина зрачков (анизокория), косоглазие (страбизм), двоение в глазах (диплопия), горизонтальный нистагм и расстройства конвергенции являются характерными неврологическими симптомами у больных энцефалитом Экономо. Ряд перечисленных признаков связан с парезами и параличами нервов, управляющих сокращениями мышц глазного яблока.

Для гиперкинетической формы свойственны подергивания отдельных мышечных групп (косых мышц живота и т. п.), тремор рук, атетоз и другие неврологические симптомы, указывающие на преимущественное поражение стриопаллидарной системы.

Амиостатическая форма (паркинсонизм) протекает с развитием скованности, ригидности мускулатуры всего тела, маскообразностью лица, характерной походкой, неразборчивой речью, тремором конечностей и туловища. Паркинсонизм является необратимым состоянием.

Диагностика

Распознавание спорадических случаев энцефалита Экономо представляет существенные трудности. Оно опирается на учет эпидемиологических данных и всей клинической картины, особенно если учесть выраженную сонливость больных, а в дальнейшем – бедность мимики (маскообразность лица) и расстройства движений.

В начальном периоде необходим дифференциальный диагноз с туберкулезным менингитом и вторичными энцефалитами, связанными с заболеванием корью, ветряной оспой, а также некоторыми другими инфекционными болезнями. Наличие или отсутствие важнейших симптомов этих заболеваний и анализ симптоматологии с определенным подозрением на возможность энцефалита Экономо позволяют провести правильный дифференциальный диагноз. В эндемических очагах клещевого и комариного энцефалита должна проводиться тщательная клиническая дифференциальная диагностика с использованием лабораторных данных.

Лечение

В период острых проявлений болезни необходима госпитализация с тщательным уходом и наблюдением. Назначается полужидкая, легко усвояемая пища, при судорогах и возбуждении применяются клизмы из 1% раствора хлоралгидрата. Больные, страдающие паркинсонизмом, должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением. Специфических методов лечения энцефалита Экономо не существует.

Летаргический энцефалит Экономо (эпидемический энцефалит, encephalitis epidemica, s. lethargica) — это инфекционная болезнь, для которой характерно негнойное воспаление определенных отделов промежуточного и среднего мозга с типичной картиной экстрапирамидного заболевания: сонливость, экстрапирамидный гиперкинез в форме хореи, атетоза, миоклонии или экстрапирамидного пареза в форме паркинсонизма в сочетании с параличами черепных нервов и с вегетативными симптомами.

Энцефалиты представляют заболевания различной этиологической природы. Само название свидетельствует лишь об анатомо-клиническом симптомокомплексе. С этиопатогенетической точки зрения энцефалиты могут быть разделены на первичные и вторичные. При первичных энцефалитах имеет место первичное поражение нервной системы, вторичные же энцефалиты являются осложнением различных инфекционных заболеваний (грипп, скарлатина, тиф, дифтерия, сепсис и др.). Принципиальных различий в отношении патоморфологическом и симптоматологическом между первичными и вторичными энцефалитами не имеется.

К первичным энцефалитам относятся:

1. эпидемический летаргический энцефалит типа А (Экономо),
2. сезонные эпидемические энцефалиты типа В:
   • весенне-летний;
   • летне-осенний (японский).

Все эти формы энцефалита вызываются фильтрующимся вирусом различной природы. Из числа сезонных энцефалитов типа В две формы клещевой — весенне-летний энцефалит и летне-осенний энцефалит (японский) — имеются в РФ и полностью изучены отечественными учеными.

История

Константин фон Экономо

Заболевание летаргическим энцефалитом наблюдалось и описывалось давно. Имеются даже указания на эпидемический энцефалит у Гиппократа и Галена. Исчерпывающе, как самостоятельная болезнь, описаны эти формы в 1917 году венским невропатологом Экономо.

Причины

Возбудителем летаргического энцефалита Экономо является фильтрующийся вирус. Имеется несомненная связь между вирусом энцефалита Экономо и вирусом герпеса (herpes). Но до последнего времени не решен еще вопрос, является ли возбудитель летаргического энцефалита самостоятельным возбудителем или же он вполне тождественен с вирусом herpes, отличаясь от него лишь особенно выраженной нейротропностью. Фильтрат мозга людей, погибших от энцефалита, а также слизь носоглотки, ликвор и кровь больных, введенные в виде фильтрата интрацеребрально обезьянам и кроликам, вызывают у последних клиническую картину энцефалита. Отмечается связь летаргического энцефалита с гриппом, причем первый не может рассматриваться как проявление гриппозной инфекции. Против подобной идентичности говорят данные клиники и патологической анатомии. Вероятнее всего грипп лишь играет роль предрасполагающего фактора в заболевании летаргическим энцефалитом.

Эпидемиология

Эпидемический энцефалит Экономо получил большое распространение к Западной Европе с 1916 по 1922 годах. В 1917 году эта болезнь была описана венским врачом Экономо. Почти одновременно, независимо друг от друга, эта болезнь была описана в 1917-1919 годы и рядом отечественных авторов (Раймистом в Одессе, Геймановичем в Харькове, Флейшманом в Киеве, Аствацатуровим, Маргулис и др.).

В СССР годы 1918-й, 1920-й являются наивысшими по заболеваемости летаргическим энцефалитом Экономо. С 1923 по 1929 годы зарегистрировано 12 193 или 0,1 на 10 000 населения в год.

Распространение энцефалита Экономо происходит неравномерно, очаговости не наблюдается. На зимние месяцы, в особенности на февраль-апрель, приходится большее количество заболеваний.

Заболевать энцефалитом могут люди различных возрастов; часто болеют и дети. В некоторые эпидемии до 40% всех случаев приходилось на детей до 10 лет и 50% на детей до 15 лет. Энцефалит Экономо наблюдается и в самом раннем возрасте (2-3 месяца). Особенности иммунитета сказываются и в наличии в части случаев у выздоравливающих (реконвалесцентов) длительного вирусоносительства в активной форме и притом в сопровождении и с анатомо-клиническим обострением.

Летальность при летаргическом энцефалите Экономо чрезвычайно высокая (20-30%). В начале эпидемии обычно процент тяжелых и сомнительных случаев бывает большим; легкие абортивные случаи чаще наблюдаются к концу эпидемии и при спорадических заболеваниях. Значительная часть заболевших (около 50%) после острого периода или спустя более или менее длительный период, иногда даже через несколько лет, обнаруживает явления тяжелого, хронически прогрессирующего заболевания в форме так называемого паркинсонизма с абсолютно неблагоприятным исходом.

Первоисточником болезни Экономо является человек, больной выраженной формой энцефалита (и реконвалесцент), больные с местным поражением слизистых верхних дыхательных путей и, наконец, здоровые вирусоносители. Ориентировочно можно считать, что количественное соотношение между заразителями приблизительно такое же, как и при цереброспинальном менингите: наибольшее количество приходится на здоровых вирусоносителей, меньшее — на вирусоносителей с местным поражением и случайных вирусоносителей и на собственно-больных энцефалитом. Отсюда видно особенно большое значение в эпидемиологии болезни Экономо здоровых вирусоносителей. Фактически заболевания непосредственно от больных летаргическим энцефалитом встречаются чрезвычайно редко.

Длительность ношения вируса у больных и вирусоносителей может быть большой. Активный вирус в мозге удавалось обнаружить спустя много месяцев и даже лет после начала болезни (через 4 года). С другой стороны, имеются эпидемиологические наблюдения о заражении реконвалесцентом продолжительностью около 2 лет. Отмеченные особенности распределения вирусоносителей при болезни Экономо стоят в связи с незначительной восприимчивостью к ней.

Летаргический энцефалит Экономо имеет воздушно-капельной путь передачи.

Патогенез и патологическая анатомия

Макроскопические изменения при летаргическом энцефалите в центральной нервной системе обычно совершенно отсутствуют. В редких случаях могут наблюдаться:

• гиперемия,
• отечность,
• точечные кровоизлияния.

Микроскопически в остром периоде отмечаются изменения со стороны сосудов, нервных клеток и глии в форме околососудистой инфильтрации лимфоидными элементами, образования в мозговом веществе отдельных воспалительных очагов и разрушения нервных клеток. При хронических формах преобладают дегенеративные изменения в нервных клетках и волокнах, причем в некоторых случаях, соответственно клиническому обострению, наряду с паренхиматозно-дегенеративными изменениями, могут наблюдаться и участки с остро воспалительным процессом.

Избирательной локализацией воспалительного процесса при эпидемическом энцефалите являются отделы экстрапирамидной системы — большие ганглии основания мозга (corpus striatum, corpus subthalamicum и substantia nigra) и участки серого вещества, окружающего III желудочек и сильвиев водопровод.

Симптомы

Инкубационный период

Инкубационный период летаргического энцефалита Экономо при экспериментальном заражении животных равняется 5-6 дням. Установить длительность его у людей ввиду редкости заболевания от больного затруднительно. В среднем инкубация исчисляется в пределах 6-10 дней, но в некоторых случаях она может быть и более длительной.

Продромальный период

Продромальный период может совершенно отсутствовать, и болезнь в таких случаях начинается сразу с типичной триады Экономо:

1. летаргии,
2. астении,
3. паралича глазных мышц.

В другой группе больных отмечаются продромальные явления, проявляющиеся:

• лихорадкой,
• головной болью,
• разбитостью,
• ревматоидными болями,
• катаральными явлениями со стороны дыхательных путей.

В некоторых случаях может наступить интервал в несколько недель между появлением общих симптомов и выявлением симптомов, указывающих на поражение центральной нервной системы.

В остром периоде при энцефалите Экономо наблюдаются изменения сердечной деятельности, дыхания, вазомоторные и секреторные расстройства (одутловатое сальное лицо, краснота кожи лица, гипергидроз или ангидроз).

Спинномозговая жидкость в большей части случаев остается нормальной, иногда имеется повышенное давление, слабые белковые реакции, небольшой лимфоцитоз и увеличенное содержание сахара. Со стороны крови может встречаться лейкоцитоз, иногда лимфоцитоз, а в более поздних стадиях после острых явлений — увеличение эозинофилов и лимфоцитов.

Болезнь чаще продолжается 2-3 месяца, но может иногда заканчиваться и в 2-3 недели. В большей части случаев болезнь переходит в хроническую форму, протекающую с преимущественными изменениями или со стороны психики, или со стороны соматики. При первой форме превалируют упорная бессонница, беспокойство, возбуждение, изменение характера. Иногда развиваются нарушения речи (монотонность, невнятность), расстройства сексуальной сферы, слабоумие и идиотия. Послеинфекционные психопатии у детей встречаются чаще, чем у взрослых. Соматические формы представляют картину паркинсонизма с хореатически-атетотическими движениями (спазмы, тики, ригидность мускулатуры, скованность, маскообразность лица наряду с тремором в мелких мышцах кистей рук, «толкание» в направлении движения при попытках остановиться).

Симптомы у грудных детей

Течение энцефалита Экономо у грудных детей имеет некоторые особенности. Грудные дети в большинстве случаев заболевают внезапно. Заболевание у них начинается с гриппозных явлений — кашля, рвоты, поноса или сонливости. Нередко у детей раннего возраста начало болезни проходит под видом острой инфекции, характеризующейся высокой температурой, местными подергиваниями, тоническими или клоническими судорогами. Подобная форма может закончиться в течение короткого времени (нескольких дней) смертью, причем при жизни обычно такие случаи не диагностируются. Вообще диагноз летаргического энцефалита у детей раннего возраста представляет большие трудности. Симптомы у них имеют большое разнообразие и являются менее специфичными. У грудных детей особенно необходимо учитывать возможность смешения болезни Экономо с токсической диспепсией.

Клинические формы

Картина болезни при эпидемическом энцефалите Экономо характеризуется большим разнообразием. По преобладанию ведущих симптомов, помимо большого числа атипичных, особенно часто встречающихся у детей раннего возраста, форм, можно выделить чаще встречающиеся:

1. гиперсомнически-офтальмоплегические,
2. гиперкинетически-ирритативные.

Гиперсомнически-офтальмоплегические формы

При гиперсомнически-офтальмоплегических формах прежде всего отмечается сонливость, длящаяся неделями и доходящая временами до летаргического состояния. Больные могут быть разбужены, могут при этом отвечать на вопросы, выполнять приказы, принимать пищу, отправлять свои нужды (мочеиспускание, дефекацию), и после этого они сразу впадают в состояние глубокого летаргического сна, В некоторых случаях у детей расстройство сна может выражаться, наоборот, в бессоннице, иногда чередующейся с сонливостью. Одновременно с сонливостью у больных развиваются параличи или парезы глазных мышц, При этом отмечаются:

• птозы,
• косоглазие,
• двойное зрение,
• рефлекторная неподвижность зрачков на свет,
• слабость аккомодации.

Иногда имеются явления паралича лицевого нерва, вестибулярного нерва (головокружения, нистагм), бульбарные симптомы (паралич мягкого нёба, глотания, дыхания). В редких случаях наблюдается:

• ригидность,
• маскообразность лица,
• медлительность и бедность движений,
• слюнотечение.

Гиперкинетически-ирритативные формы

При гиперкинетически-ирритативных формах преобладают общие судороги с потерей сознания. В мышцах туловища, лица, в конечностях появляются хореатические и атетозные движения, миоклонические судороги в отдельных группах мышц. Непрекращающееся психомоторное возбуждение и маниакальное состояние могут привести к истощению и смертельному исходу. В части случаев гиперкинетические симптомы сменяются сонливостью и акинезами.

По течению летаргический энцефалит Экономо может быть похожим и на менингит. При менингеальном типе наблюдается ригидность затылка, симптомы Кернига и Брудзинского, рвота.

Диагностика

Диагностика летаргического энцефалита Экономо проводится, главным образом, на основании характерных, хотя и нестойких и быстро меняющихся симптомов. Важнейшими из этих симптомов являются сонливость (реже — бессонница) при непродолжительной и незначительной лихорадке, далее параличи глазных мышц, амиостатические явления в виде:

• экстрапирамидного пареза:
  • медленность и бедность движений,
  • редкое мигание,
  • маскообразное лицо,
  • тихая, невнятная,
  • медленная речь;
• гиперкинеза:
  • хорея,
  • атетоз,
  • миоклонические судороги;
• вегетативный расстройства:
  • слюнотечение,
  • сальное лицо;
• психические расстройства (недостаточно выраженные для диагноза определенного психосимптомокомплекса),
• данные исследования спинномозговой жидкости.

При диагностике особенное внимание необходимо обращать на преобладание симптомов со стороны больших ганглиев основания мозга и серого вещества сильвиева водопровода — эти симптомы особенно характерны для летаргического энцефалита.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику энцефалита Экономо, в особенности в случаях менее типичных или спорадических, приходится проводить с:

• инфекционными и неспецифическими энцефалитами (при тифах, скарлатине, эндокардите и т. п.),
• гриппозным энцефалитом,
• менингитами (туберкулезным, серозным, гнойным, различной этиологии),
• хореей,
• болезнью Гейне-Медина,
• абсцессами головного мозга.

В подобных случаях дифференцированию, помимо анамнестических и клинических данных, способствуют и данные лабораторного исследования (спинномозговой жидкости, крови и др.).

Прогноз

Летаргический энцефалит Экономо во всех его подвидах является тяжелым заболеванием. Смертность при болезни колеблется в пределах 15-40%. При энцефалите Экономо гиперсомнически-офтальмоплегические формы дают более тяжелое течение, чем формы гиперкинетические и конвульсивные. Даже случаи с легким абортивным течением могут давать неожиданное ухудшение, поэтому полное выздоровление при летаргическом энцефалите, по-видимому, представляет большую редкость. При этом необходимо помнить, что и при кажущемся полном выздоровлении может развиться через ½-2½ года синдром паркинсонизма. В громадном большинстве и в случаях выздоровления отмечаются дефекты в виде явлений экстрапирамидного гиперкинеза или акинеза, поражения черепных нервов (парезы, слабость конвергенции, зрачковые феномены), изменения психики или переход в прогрессирующее состояние паркинсонизма.

Хронические формы летаргического энцефалита неизлечимы. Смерть в подобных случаях наступает или от прогрессирующего истощения, или от присоединяющихся заболеваний.

Лечение

Лечение летаргического энцефалита не дает удовлетворительного результата.

В середине 20 века в остром периоде пытались применять уротропин, салициловый натрий, оптохин, трипафлавин, втирания ung. cinerei, инъекции natr. kakodylici, внутривенное введение йода, водного раствора йодистого натрия, протеинотерапию, сыворотку выздоравливающих, аутогемотерапию, подкожное или внутривенное введение спинномозговой жидкости, взятой у самого больного или от выздоравливающих, но удовлетворительных результатов при применении этих средств не получено.

Лечение энцефалита Экономо пока носит симптоматический характер. Лечение постэнцефалитических состояний сводится преимущественно к покою, к поднятию общего питания и иммунитета. В целях понижения скованности и ригидности, подергиваний, атетоза и при паркинсонизме назначают препараты, применимые для лечения болезни Паркинсона. Против бессонницы применяют хлористый кальций, бензодиазепины. При беспокойстве — сух?