К какому врачу обратиться с синдром жильбера
Синдром Жильбера: лечить или не лечить?
При появлении симптомов болезни Жильбера, нужно применять урсодезоксихолевую кислоту и витамины группы B. Фото: Flickr
Синдром Жильбера – это наследственное заболевание печени, которое возникает из-за нарушения обмена билирубина.
Автор статьи:
Карина Тверецкая
- Редактор сайта
- Опыт работы — 11 лет
Просмотров: 6536
Время на чтение: 3 мин.
Синдром Жильбера – это наследственное заболевание печени, вызванное нарушением обмена билирубина. В европейской популяции встречается у 2-5% населения. Патология не вызывает фиброзирования печени, но является фактором риска развития желчнокаменной болезни. Какие неудобства доставляет больному синдром Жильбера? И нужно ли его лечить? Об этом расскажем далее.
Откуда берётся синдром Жильбера
Если говорить простым языком, то синдром Жильбера (или болезнь Жильбера) возникает, когда у человека случается поломка гена, отвечающего за превращение токсического (непрямого) билирубина в нетоксической (прямого). Из-за этого сбоя непрямой билирубин начинает скапливаться в печени, поэтому и говорят, что заболевание имеет наследственный характер.
Но очень важно различать синдром Жильбера и синдром непрямой гипербилирубинемии. Повышенный непрямой билирубин в крови ещё не говорит о наличии болезни Жильбера. Подтвердить её наличие может только положительный генетический анализ UGT1А1.
Симптомы синдрома Жильбера
Симптомы при синдроме Жильбера большая редкость, но всё же они могут быть:
- желтушность склер, слизистой оболочки рта, реже – кожных покровов;
- дискомфорт в правом подреберье;
- тошнота, горечь во рту;
- быстрая утомляемость, слабость.
Эти симптомы носят кратковременный характер: обычно они вызваны чрезмерной физической нагрузкой, стрессом, жёсткой диетой или инфекционными заболеваниями.
Нужно ли лечить синдром Жильбера
Врачи-гастроэнтерологи говорят, что лечить синдром Жильбера в отсутствие симптомов не нужно. Если же заболевание начинает проявляться, необходимы желчегонные препараты в сочетании с урсодезоксихолевой кислотой (УДХК) и витаминами группы B. Некоторые рекомендации утверждают, что для снижения билирубина можно использовать фенобарбитал. Но на практике его практически не применяют, так как это лекарственное средство довольно противоречиво.
Опасности синдрома Жильбера
Больному синдромом Жильбера нужно знать о нескольких опасностях, которые таит эта патология:
- нарушение выведения билирубина ведёт к изменению свойств желчи (она становится литогенной – несбалансированной), что влечёт за собой развитие желчнокаменной болезни (ЖКБ);
- высокий уровень непрямого билирубина в крови (больше 170мкмоль/л) оказывает токсическое воздействие на центральную нервную систему;
- антибиотики, противовирусные, гормоны, БАДы и другие препараты могут в короткий срок спровоцировать развитие лекарственного гепатита;
- это генетическое заболевание, которое может передаться вашим детям.
Синдром Жильбера в сущности нетяжёлое заболевание. Оно в большинстве случаев не вызывает никаких симптомов, поэтому не доставляет дискомфорта больному. Тем не менее пациенту необходимо держать под контролем свою гепатобилиарную систему: периодически делать УЗИ органов брюшной полости, чтобы предупредить развитие желчнокаменной болезни, и не злоупотреблять лекарствами во избежание повреждения печени.
Источник
При отсутствии жалоб пациенты с синдромом Жильбера обычно в лечении не нуждаются. Если уровень билирубина повышается выше 50 ммоль/л и самочувствие ухудшается, показано применение гепатопротекторов. Лечение направлено как на снижение общего уровня билирубина, как непрямого, свободного для уменьшения общей интоксикации (поскольку непрямой билирубин токсичен для нервной системы), так и на снижение прямого связанного билирубина для предотвращения поражений билиарного тракта.
Пациентам с нарушением оттока желчи необходимо наблюдение и профилактическое лечение для предупреждения желчнокаменной болезни.
Пациент в результате лечения получит
- Отсутствие симптомов и улучшение качества жизни.
- Профилактику осложнений и удлинение ремиссии.
- Устранение факторов риска развития желчнокаменной болезни.
Советы и рекомендации
Желательно по-возможности исключить провоцирующие факторы риска: значительные физические нагрузки, обезвоживание, голодание, злоупотребление алкоголем. Пациентам с синдромом Жильбера не рекомендуется прием препаратов, в метаболизме которых участвует фермент глюкуронил-трансфераза, так как возможно развитие желтухи и повышение билирубина.
Справочная информация
Синдром Жильбера (непрямая гипербилирубинемия) – это распространенное наследственное нарушение обмена билирубина, при котором увеличивается содержание непрямого билирубина в крови. Это происходит из-за снижения скорости поглощения непрямого билирубина гепатоцитами (клетками печени) из плазмы крови. Вызывает это нарушение мутация гена, который отвечает за кодирование фермента, участвующего в обмене билирубина.
Прогноз заболевания благоприятный, возможны обострения, которые провоцируются нервной и физической перегрузкой и некоторыми заболеваниями. У пациентов может наблюдаться желтушность кожи и белков глаз, но во многих случаях сохраняется нормальный цвет при повышенном билирубине.
- Основные симптомы
- Механизм развития заболевания
- Когда необходимо обратиться к врачу?
- Осложнения
Основные симптомы
- быстрая утомляемость, слабость, головокружение;
- бессонница, нарушения сна;
- ощущение дискомфорта в правом подреберье;
- может присутствовать пожелтение белков глаз или кожи разной степени интенсивности;
- повышение билирубина и пожелтение появляется или усиливается во время инфекционных заболеваний, при физическом напряжении, употреблении алкоголя, голодании.
Механизм развития заболевания
Синдром Жильбера обусловлен мутацией в гене UGT1A1, который кодирует фермент – глюкуронил-трансферазу. Непрямой билирубин образуется при распаде белков, содержащих гемоглобин с помощью специальных клеток-макрофагов разных органов и систем, селезенки, костного мозга, лимфоузлов, печени. Непрямой билирубин поступает в кровь и в норме в гепатоцитах (клетках печени) связывается с глюкуроновой кислотой под влиянием фермента – глюкуронил-трансферазы. При недостаточности фермента нарушается захват билирубина клетками печени и непрямой билирубин снова поступает в кровь. Непрямой билирубин нерастворим в воде, но хорошо растворим в жирах, поэтому он может взаимодействовать с молекулами фосфолипидов клеточных мембран, в особенности клеток головного мозга, чем объясняется его токсическое воздействие на нервную систему и развитие астено-невротического синдрома при повышении билирубина.
Когда необходимо обратиться к врачу
При появлении диспепсических явлений: тошноты, боли в правом подреберье или под ложечкой или при повышении уровня билирубина выше 50 ммоль/л и появлении желтухи.
Осложнения
Образование пигментных камней на основе билирубина в желчном пузыре или желчных протоках и повреждение билиарного тракта.
Источник
Ирина
, Керчь
134 просмотра
18 марта 2020
Добрый день. У меня синдром Жильбера ,джвп, бывает болит левый бок, билирубин вседа повышен примерно 38( общий). Мне 35 лет. Так же повышены эозинофиллы ,в течении уже года сдаю ОАК они постоянно повышены, и аллергию и глисты исключила,но даже и 3 раза за этот год пропивала вермокс и немазол, эозинофилы так и повышены, и нашла старую карточку лет 8 назад у меня так же они были повышены, может ли это быть из-за джвп,или жильбера повышены эозинофилы?
Стараюсь придерживаться диеты стол 5, бывает срыв и результат боль в боку левом. Была у врача, врач быстро написал лечение, много не могу разобрать. Помогите пожалуйста разобрать. Неужели мне пить урсосан одновременно с фосфогливом и гепатрином???? Они же как я понимаю одного действия. То что написано под фосфогливом стрелка это я запомнила что в будущем фосвоглив можно будет заменять резалютом или эссенциале. А сейчас получаеться пить:
1)нольпазу 20мг 1 таб.натощак.
2)урсосан не пойму по сколько таблеток ?(2 месяца)
3)фосфоглив тоже не пойму 2 таб. 3 что ли раза в день после еды?(1мес.)
4)гепатрин 1 таб. Не пойму по ск в день и до или после еды?(1мес.)
Врач сказал этот курс пропивать 2 раза в год и будет мне счастье…. хотелось бы верить) пока что отошла на 1 день от диеты сьела жареного мяса и 1 шоколадную конфету и болел левый бок всю ночь.
Еще меня очень интересует как мне с таким питанием все пареное вареное набрать вес, я очень худая, ем раз 5-6 в день по диете, но вес на месте. Лет 10 назад я была на 10кг больше, сейчас вес не набираеться вообще.
Хронические болезни: Кардиостимулятор стоит
На сервисе СпросиВрача доступна консультация гастроэнтеролога онлайн по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно и бесплатно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!
Педиатр
Здравствуйте токсоплазму сдавали?
Кал на дисбактериоз кишечника?
Ирина, 18 марта
Клиент
Елена, токсоплазмоз сдавала отрицат. Я сдавала на все виды паразитов. А вот на дисбактериоз еще не сдавала
Ирина, 18 марта
Клиент
Елена, я копрограмму сдавала, там все нормально, немного только крахмал повышен
Педиатр
Это ферментативная недостаточность
Мезим 7 дней пропейте и сдайте Кал на дисбактериоз кишечника с чувствительностью к антибиотикам или фагам
Педиатр
Здравствуйте! гельминты надо исключать именно методом пцр или обогащения 3хкратно
Ирина, 18 марта
Клиент
Маргуба, а я сдавала методом пцр. Все отрицательно. Подскажите пожалуйста как пить таблетки которые назначил мне врач, не могу разобраться. Прикрепила фото
Терапевт, Гастроэнтеролог
Здравствуйте, а на лямблиоз сдавали ?
Терапевт
Здравствуйте! Для приема такого количества гепатопротекторов должно быть показание. Вы делали аналиаз крови с определением уровня печеночных ферментов АСТ, АЛТ, ГГТ?
Синдром Жильбера собственно не лечится гепатопротекторами и вообще не опасен. Эозинофилы в каком количестве?
Ирина, 18 марта
Клиент
Лариса, ну я поняла врача это лечение назначено больше от дискенезии желчевыводящих путей, на узи много раз подтверждалось. Алт аст ггт шг все всегда в нормк, только повышен билирубин и я сдавала генетический анализ на с.Жильбера он положительный
Терапевт
ДЖВП не лечится гепатопротекторами. Если у вас есть застойные изменения тв желчевыводящей системе, то здесь рекомендуется препараты урсодезоксихолевой кислоты или гимекромон (в зависимости от типа ДЖВП). Все остальные гепатопротекторы в данном случае не приносят пользы (вреда тоже). Ультоп назначается при повреждении слизистой желудка (любой природы) или рефлюксной болезни.
Жильбера рутинно не лечат, и только при высоком повышении билирубина на 2 недели принимается фенобарбитал, и все.
Причину эозинофилии надо искать дальше.
Ирина, 18 марта
Клиент
Лариса, нольпазу наверно назначил потому что иногда желудок побаливал, сказал всё взаимосвязано так что пропейте. Ну я так понимаю мне сейчас пропить урсосан только? (Боль в левом боку немного ещё есть,ночью было хуже)
Эозинофилы уже не знаю как искать, кал много наз сдавала отрицательно, и я ж за этот год пропивала и вермокс и немазол, при чем немазол не как в инструкции 1 таб и через 2 недели ещё одну, а я пропивала 5 дней и через 2 недели еще 5 дней. Тоесть если чтото и было б то ушло… аллергию IgE сдавала он в норме, аллергических реакций никаких нет и не было.
Терапевт
Нольпазу, Урсосан и Спарекс (200 мг*2р/сут за 20 мин до еды, 14 дней) + диета в рамках стола №5.
Если на гельминтов собирали кал правильно (троекратно, с интервалом в 1 нед) и проверяли методом обогащения, а на протейших методом ПЦР, нет видимых проявлений аллергии, то с «выраженной эозинофилией» надо обратиться и к гематологу.
Ирина, 18 марта
Клиент
Лариса, у нас наверно в городе нет гематолога, только онколог…инфекционист на весь город ну и общ.практике. подойдёт онколог подскажите пожалуйста?
Терапевт
Думаю, что откажет, не их компетенция. Пока планируйте лечение ДЖВП и лучше ничего не посещать, в целях профилактики короновируса.
Эозинофилия конечно требует дальнейшего обследования, но раз проблема не свежая, то уже после снятия карантина повторите анализ крови, и лучше съездить к гематологу в область (или в край).
Ирина, 18 марта
Клиент
Лариса, спасибо большое! Ещё подскажите могу ли я спарекс заменить на дуспаталин? Просто у меня дома супаталин аж 2 пачки, с прошлого лечения осталось
Терапевт
Это аналоги, заменяйте конечно.
Ирина, 18 марта
Клиент
Лариса, поняла, спасибо! Надеюсь дуспаталин можно так часто пить) я его толтко пропивала полтара месяца назад, тоже 2 недели его пила.
Обидно что из-за одного дня несоблюдения диеты приходиться пить столько лекарств(
Никак не могу привыкнуть что пареное вареное это на всю жизнь:)
Терапевт
Дюспаталин современный аналог но-шпы, и принимать его можно столько, сколько требуется. Урсосан можно будет заменять Одестоном (желчегонный спазмолитик без необходимости употреблять дюспаталин).
На здоровье, удачи Вам!
Гастроэнтеролог
Здравствуйте! А что с остальными биохимическими анализами крови (АСТ, АЛТ ГГТП, амилаза,холестерин)?Билирубин повышается давно? Болезнь Жильбера — генетической экспертизой подтверждали диагноз?
Ирина, 19 марта
Клиент
Марина, алт,аст и остальные всегда в норме,только билирубин. С.жильбера подтвердила сдав генетический анализ
Гастроэнтеролог
Здравствуйте.У вас дисбактериоз Толстого кишечника
Гастроэнтеролог
Поэтому аллергизации на фоне патологии кишечника.И проверьте ферритин крови ,так как часто при синдроме Жильбера очень часто скрытый железодефицит!!
Гастроэнтеролог
При болезни Жильбера необхоим курсовой прием препарата Хофитол по 2 табл 3 разав день за 15-30 минут до еды 3 недели осень — весна, при болевой синдроме можно сочетать его прием с препаратом Одестон по 1 табл 3 раза в дерь аз 15-30 минут до еды 2 недели, чередовать с приемом желчегонных сборов по 1/2 стакана за 15 мнут до еды 2-3 раза в год 2 ндели. При обострении болезни Жильбера показан прием Корвалола на ночь 25-30 капель 10 дней каждого месяца в течение 3 месяцев подряд. Гепатопротекотры в чистом виде при Жильбера не играют. Здоровья Вам и удачи!
Диетолог, Терапевт, Гастроэнтеролог
Здравствуйте. Достовернее сдавать кал методом пцр с перерывом либо же методом parasept и желательно в лаборатории СЭС, сдайте также аллергопанель
Оцените, насколько были полезны ответы врачей
Проголосовало 0 человек,
средняя оценка 0
Что делать, если я не нашел ответ на свой вопрос?
Если у Вас похожий или аналогичный вопрос, но Вы не нашли на него ответ — получите свою 03 онлайн консультацию от врача эксперта.
Если Вы хотите получить более подробную консультацию врача и решить проблему быстро и индивидуально — задайте платный вопрос в приватном личном сообщении. Будьте здоровы!
Источник