Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз код мкб
Суть болезни
Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ, ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз) – особая разновидность хронического лейкоза, наблюдаемая у детей младшего возраста (обычно в возрасте до 4 лет, в среднем – около 2 лет).
Хотя ЮММЛ относится к хроническим лейкозам, он отличается от хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ) по ряду признаков: в лейкемических клетках нет характерной для ХМЛ хромосомной транслокации («филадельфийской хромосомы»), но обычно есть другие хромосомные аномалии; наблюдаются повышенная выработка и накопление моноцитов и их предшественников – промоноцитов.
ЮММЛ сочетает в себе признаки миелодиспластических и миелопролиферативных заболеваний, то есть характеризуется как дисплазией («искажением») кроветворения, так и избыточной выработкой (пролиферацией) определенных клеток.
Частота встречаемости и факторы риска
ЮММЛ – один из самых редких лейкозов, составляет приблизительно 1-2% всех случаев заболевания лейкозом в детском возрасте.
Связь этого заболевания с какими-либо внешними факторами не обнаружена, однако частота ЮММЛ повышена у детей с некоторыми наследственными состояниями, такими как нейрофиброматоз типа I или синдром Нунан. У мальчиков ЮММЛ встречается чаще, чем у девочек.
Признаки и симптомы
Клинические признаки ЮММЛ не специфичны для этой болезни и могут встречаться при целом ряде других состояний. У ребенка, как правило, наблюдаются бледность и утомляемость в результате анемии, кровоточивость (включая кровотечения из носа и десен) из-за тромбоцитопении, плохая прибавка в весе. Может быть повышена температура, нередко присоединение инфекций, сухой кашель. Иногда появляется сыпь. Часто увеличены лимфоузлы и печень, заметно увеличена селезенка.
В отличие от хронического миелоидного лейкоза, при ЮММЛ нет разделения на стадии развития болезни – такие как хроническая, акселерация и бластный криз.
Диагностика
Диагностика ЮММЛ производится на основании клинических проявлений, результатов анализов крови и исследований костного мозга. Сформулирован целый ряд диагностических критериев, позволяющих идентифицировать ЮММЛ. К основным критериям относятся лейкоцитоз и моноцитоз (повышенное содержание моноцитов) в периферической крови, присутствие в костном мозге до 20% бластных клеток (включая промоноциты – предшественники моноцитов), отсутствие «филадельфийской хромосомы». Есть также целый ряд вспомогательных критериев.
Важно установить диагноз ЮММЛ достаточно быстро, чтобы как можно раньше произвести трансплантацию костного мозга при возможности это сделать.
Лечение
ЮММЛ сравнительно плохо поддается терапии. Стандартного протокола химиотерапии для лечения этой формы лейкоза не существует. Некоторые химиотерапевтические препараты и их комбинации позволяют добиться улучшения состояния или сдерживать развитие болезни у части пациентов. Однако при большинстве вариантов болезни основная надежда на излечение связана с аллогенной трансплантацией костного мозга, причем часто рекомендуется проведение трансплантации в максимально короткие сроки после установления диагноза.
Перед трансплантацией проводится химиотерапия. Также в ряде случаев может производиться удаление селезенки (спленэктомия). Ряд специалистов считает, что такое удаление снижает риск рецидива после трансплантации, поскольку в селезенке могут сохраняться лейкемические клетки. Однако после удаления селезенки необходим прием антибиотиков для предотвращения развития инфекций, так как селезенка играет существенную роль в функционировании иммунной системы. Многие дети должны принимать антибиотики до взрослого возраста.
Риск рецидива ЮММЛ наиболее высок в первые месяцы после трансплантации и снижается со временем. Также было отмечено, что в выздоровлении после трансплантации по поводу ЮММЛ существенную роль играет эффект «трансплантат против лейкоза», и поэтому меньший риск рецидива наблюдается в случаях, когда у больного есть признаки острой или хронической реакции «трансплантат против хозяина». Соответственно, при трансплантации очень важен тщательный контроль дозировки иммуносупрессивных препаратов, чтобы не полностью подавить реакцию «трансплантат против хозяина», но и не допустить ее наиболее тяжелых, жизнеугрожающих форм.
В случае рецидива после трансплантации в ряде случаев удается добиться успеха при помощи повторной трансплантации.
Прогноз
ЮММЛ – одна из трудноизлечиваемых форм лейкоза. Единственным шансом является трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора, несмотря на все риски и осложнения этой процедуры (такие как реакция «трансплантат против хозяина»). Даже в случае ее проведения риск рецидива составляет до 50%, но нередко может помочь проведение повторной трансплантации. Прогноз обычно лучше у больных раннего возраста (до двух лет).
Источник
MKБ 10 или международная классификация всех заболеваний 10 созыва имеет в себе практически все короткие обозначения известных патологий, в том числе и онкологических. Лейкоз коротко по МКБ 10 имеет две точные кодировки:
- С91 — Лимфоидная форма.
- С92 — Миелоидная форма или миелолейкоз.
Но также нужно учитывать и характер заболевания. Для обозначения используют подгруппу, которая пишется после точки.
Лимфолейкоз
| Кодировка | Лимфоидный лейкоз |
| C 91.0 | Острый лимфобластный лейкоз при Т или В клеток предшественников. |
| C 91.1 | Лимфоплазматическая форма, Синдром Рихтера. |
| C 91.2 | Подострый лимфоцитарный (в данной время код не используется) |
| C 91.3 | Пролимфоцитарный В-клеточный |
| C 91.4 | Волосатоклеточный и лейкемический ретикулоэндотелиоз |
| C 91.5 | Т-клеточная лимфома или лейкемия взрослых с параметром HTLV-1-ассоциированная. Варианты: Тлеющий, острый, лимфоматоидный, тлеющий. |
| C 91.6 | Пролимфоцитарный T-клеточный |
| C 91.7 | Хронический из больших зернистых лимфоцитов. |
| C 91.8 | Зрелый B-клеточный (Беркитта) |
| C 91.9 | Неутонченная форма. |
Миелолейкоз
Включает в себя гранулоцитарный и миелогенный.
| Коды | Миелоидный лейкоз |
| C 92.0 | Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) с низким показателем дифференцировки, а также форма с созреванием. (AML1/ETO, AML M0, AML M1, AML M2, AML с t (8 ; 21), AML ( без FAB классификации ) БДУ) |
| С 92.1 | Хроническая форма (ХМЛ) [CML], BCR/ABL-положительный. Филадельфийская хромосома (Ph1) положительная. t (9 : 22) (q34 ;q11). С бластным кризом. Исключения: неклассифицированное миелопролиферативное заболевание; атипичный, BCR / ABL-отрицательный; Хронический миеломоноцитарный лейкоз. |
| C 92.2 | Атипичный хронический, BCR/ABL-отрицательный. |
| С 92.3 | Миелоидная саркома в которой новообразование состоит из незрелыз атипичных мелеоилных клеточек. Также в нее входит гранулоцитарная саркома и хлорома. |
| C 92.4 | Острый промиелоцитарный лейкоз [PML] с параметрами: AML M3 и AML M3 с t (15 ; 17). |
| С 92.5 | Острый миеломоноцитарный с параметрами AML M4 и AML M4 Eo с inv (16) or t(16;16) |
| C 92.6 | С 11q23-аномалией и с вариацией MLL хромосомы. |
| С 92.7 | Другие формы. Исключение — гиперэозинофильный синдром или хронический эозинофильный. |
| C 92.8 | С многолинейной дисплазией. |
| С 92.9 | Неутонченные формы. |
Причины
Напомним, что точной причины из-за чего происходит развитие рака крови не известно. Именно поэтому врачам, так сложно бороться с этим недугом и предотвращать его. Но есть ряд факторов, которые могут увеличивать шанс возникновения онкологии красной жидкости.
- Повышенная радиация
- Экология.
- Плохое питание.
- Ожирение.
- Чрезмерное употребление лекарственных средств.
- Лишний вес.
- Курение, алкоголь.
- Вредная работа, связанная с пестицидами и химическими реагентами, которые могут влиять на кроветворную функцию.
Симптомы и аномалии
- Анемия возникает в результате угнетения эритроцитов из-за чего кислород до здоровых клеток доходит не в полном объеме.
- Сильные и частые головные боли. Начинается с 3 стадии, когда возникает интоксикация из-за злокачественной опухоли. Также может быть результатом запущенной анемии.
- Постоянная простуда и инфекционные и вирусные заболевания с продолжительным периодом. Бывает, когда здоровые лейкоциты заменяются на атипичные. Они не выполняют свою функцию и организм становится менее защищенным.
- Боль в суставах и ломка.
- Слабость, утомляемость, сонливость.
- Систематическая субфебрильная температура без причины.
- Изменение запаха, вкусов.
- Потеря веса и аппетита.
- Долгие кровотечения при снижении количество тромбоцитов в крови.
- Болезненность воспаление лимфатических узлов по всему телу.
Диагностика
Точный диагноз можно поставить, только после проведения тщательного обследования и сдачи определенного перечня анализов. Чаще всего людей ловят на аномальных показателях при биохимическом и общем анализе крови.
Для более точного диагноза делают пункцию костного мозга из тазовой кости. Позже клетки отправляют на биопсию. Также врач-онколог проводит полный осмотри тела: МРТ, УЗИ, КТ, рентген, для выявления метастазов.
Лечение, терапия и прогноз
Основным типом лечения используется химиотерапия, когда в кровь вводят химические яды, которые направлены на уничтожение аномальных клеток крови. Опасность и малоэффективность данного типа лечения в том, что также уничтожаются и здоровые клетки крови, коих и так мало.
При выявлении первичного очага, врач может назначить химию для полного уничтожения костного мозга в данной зоне. После проведения процедуры также могут проводить и облучение для уничтожения остатков раковых клеток. В процессе происходит пересадка стволовых клеток от донора.
(1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка…
Источник
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Хронический моноцитарный лейкоз.
Описание
Хронический моноцитарный лейкоз — это опухолевый процесс со значительным увеличением содержания моноцитарных клеток при нормальном или невысоком лейкоцитозе.
Чаще всего им заболевают люди пожилого возраста, как правило, старше 50 лет, крайне редки случаи заболевания детей первых лет жизни.
Симптомы
Хронический моноцитарный лейкоз отличается медленным прогрессированием в течение многих месяцев и даже лет. Особенностями его являются моноцитоз периферической крови, увеличение содержания моноцитов в костном мозге, отсутствие поражения других ростков кроветворения.
Характерны положительные реакции на неспецифическую эстеразу и нафтиламиназу, слабоположительная реакция с суданом черным, повышение (в десятки раз по сравнению с нормой) количества лизоцима в сыворотке крови и в моче. На поздних стадиях заболевания присоединяются анемия и тромбоцитопения, в гемограмме могут выявляться единичные эритро- и нормобласты, промоноциты и монобласты. Нормо- или гиперхромная анемия иногда длительное время — единственный признак болезни. В костном мозге отмечается подавление эритро- и мегакариоцитопоэза наряду с моноцитозом, увеличением количества промоноцитов и монобластов. У большинства пациентов значительно повышена СОЭ. Может наблюдаться увеличение количества плазматических клеток и иммуноглобулинов, описаны случаи с моноклоновой гипергаммаглобулинемией. Встречается гиперплазия селезенки, гепатомегалия, увеличение периферических лимфатических узлов менее характерно. В терминальной стадии заболевания иногда обнаруживают молодые формы — промоноциты и монобласты; на фоне глубокой тромбоцитопении часто развивается геморрагический синдром. Редко отмечается лихорадка, склонность к инфекциям.
Причины
У многих больных долго нет подавления эритроцитарного и тромбоцитарного ростка кроветворения, но иногда рано проявляется и не поддается никакой терапии анемия, которая может в течение многих лет оставаться единственным проявлением болезни. Так значительное увеличение моноцитов в крови может сопровождать многие другие болезни ( например, туберкулез, макроглобуленемии Вальденстрема, некоторых видов рака), для диагностики хронического моноцитарного лейкоза требуется более или менее длительное наблюдение за картиной крови для исключения иных соматических заболеваний.
Лечение
Доброкачественная стадия хронического моноцитарного лейкоза не требует никакого специального лечения. Больные с анемией нуждаются в повторных переливаниях эритроцитарной массы. При нарастании цитопений или появления геморрагического синдрома обычно назначают небольшие дозы глюкокортикоидов. Т. Е. Лечение является симптоматическим, а не этиотропным (направленным на причину заболевания). Т.
Лечение хронического моноцитарного лейкоза в развернутой стадии не требует специального лечения, только при глубокой анемии необходимо периодическое переливание эритроцитной массы. При нарастании тромбоцитопении и появлении геморрагического синдрома целесообразно назначение небольших доз кортикостероидных гормонов.
Терминальная стадия при хроническом моноцитарном и при хроническом миелолейкозе требует использования комбинации цитостатических препаратов, применяемых обычно при лечении острых лейкозов: винкристина и преднизолона, ВАМПа, цитозара и рубомицина.
Средняя продолжительность жизни больных хроническим моноцитарным лейкозом составляет 5-10 лет и более.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Ювенальная миеломоноцитарным лейкоз (JMML) является серьезным хроническим лейкозом (рак крови) , которая поражает детей в возрасте от 4 главным образом и молодых. Название JMML в настоящее время охватывает все диагнозы ранее называемые ювенильные хронический миелоидный лейкоз (JCML), хронический миеломоноцитарный лейкоз младенчества и инфантильную моносомия 7 синдрома . Средний возраст больных на момент постановки диагноза составляет 2 года. Всемирная организация здравоохранения включила JMML в категории МДС и миелопролиферативных заболеваний.
симптомы
Следующие симптомы являются типичными , которые приводят к тестированию на JMML, хотя дети с JMML могут проявлять любую комбинацию из них: бледность, лихорадка, инфекция, кровотечение, кашель, плохое прибавление веса , папулезная сыпь (обесцвечивается , но не подняли, или малую и поднят , но не содержащие гной), лимфаденопатию (увеличение лимфатических узлов), умеренная гепатомегалия (увеличение печени), отмеченные спленомегалия (увеличение селезенки), лейкоцитоз (высокое количество лейкоцитов в крови), абсолютный моноцитоз (кол высокой моноцитов в крови), анемия (низкое количество красных кровяных клеток в крови) и тромбоцитопении (количество тромбоцитов низкое в крови). Большинство из этих условий являются общими, неспецифические признаки и симптомы .
Дети с JMML и нейрофиброматозом 1 (NF1) (около 14% детей с JMML также с клиническим диагнозом НФ1, хотя до 30% несет мутацию гена NF1) также могут проявляться какие — либо из следующих симптомов , связанных с NF1 (в общем, только маленькие дети с НФ1 имеют повышенный риск развития JMML):
- 6 или более кафе с молоком (плоские, кофейные цвета) пятна на коже
- 2 или более нейрофибромы (горошины размера шишка, которые являются доброкачественной опухолью) на или под кожей
- PLEXIFORM нейрофибр (большие участки на коже, которые появляются опухшим)
- Оптическая глиома (опухоль на зрительный нерв , который влияет на зрение)
- Веснушки под мышками или в паху
- 2 или более лищь узелки (крошечные коричневые или коричневые цвета пятна на радужной оболочке глаза)
- Различные деформации костей , включая искривление ног ниже колено, сколиоз или истончение костей голени
Синдром Нунан (NS) может предрасполагают к развитию JMML или миелопролиферативных расстройства (MPD) , связанных с NS (MPD / NS) , который напоминает JMML в первые недели жизни. Тем не менее, MPD / NS может разрешиться без лечения. Дети с синдромом JMML и Нунан также могут проявлять любые из следующих наиболее распространенных симптомов , связанных с синдромом Нунан:
- Врожденные пороки сердца, в частности, легочный стеноз (сужение клапана из сердца в легкие)
- Неопущение яичек у мужчин
- Избытки кожи и низкая линия волос на задней части шеи
- Широко посаженные глаза
- Ромбовидных брови
- Уши, которые являются низкими набор, обратно поворачивается, толстый внешний обод
- Глубоко рифленая губной желобок (верхняя линия губ)
- задержки обучения
генетика
Около 90% пациентов JMML имеет какое — то генетической аномалию в их клетках лейкемии , которые могут быть идентифицированы с лабораторными испытаниями. Это включает:
- 15-20% пациентов с нейрофиброматоза 1 (NF1)
- 25% пациентов с мутациями в одном из РАН семейства онкогенов (только в их клетках лейкемии)
- Еще 35% пациентов с мутацией в гене под названием PTPN11 (опять же , только в их клетках лейкемии).
диагностика
Следующие критерии необходимы для того, чтобы диагностировать JMML:
Все 4 из следующих действий:
- Нет филадельфийской хромосомы или BCR / ABL слияние генов .
- Периферическая кровь моноцитоз > 1 × 10 9 / л.
- Менее 20% бластов ( в том числе промоноцит ) в крови и костном мозге (бластов составляет менее 2% в среднем)
- Спленомегалия
По крайней мере, один из:
- Мутации в РАН или PTPN11
- Диагноз нейрофиброматоза 1
- Хромосома 7 моносомии
Или два или более из следующих критериев:
- Гемоглобин F увеличился по возрасту.
- Незрелые гранулоциты и зародышеобразовател красные клетки в периферической крови.
- Белые клетки крови Количество> 10 × 10 9 / л.
- Клональная хромосомная аномалия (например, моносомии 7).
- Гранулоцитарно — макрофагальный колониестимулирующий фактор (GM-CSF) гиперчувствительность миелоидных клеток — предшественников в пробирке.
Эти критерии определяются с помощью анализов крови и испытаний костного мозга.
Дифференциальный диагноз список включает в себя инфекционные заболевания , такие как вирус Эпштейна-Барра , цитомегаловирус , вирус простого герпеса 6 , Histoplasma , микобактерий , и токсоплазмы , которые могут производить аналогичные симптомы.
лечение
Есть два международно признанных протоколов лечения, которые географически на основе:
- Северная Америка: Детский Oncology Group (COG) исследование JMML
- Европа: Рабочая группа Европейской миелодиспластических синдромов (EWOG-МДС) исследование JMML
Следующие процедуры используются в одном или обоих из текущих клинических подходов, перечисленных выше:
Спленэктомия
Теория , лежащая спленэктомии в JMML является то , что селезенка может захватывать лейкозных клеток, что приводит к увеличению селезенки, в по укрывает спящих JMML клетки, которые не искоренены путем лучевой терапии или химиотерапии для активных лейкозных клеток, что приводит к более позднему рецидива , если селезенка не удаляются. Тем не менее, влияние спленэктомии на постпересадки рецидива, хотя, неизвестно. Исследование ЦОГ JMML включает в себя спленэктомии в качестве стандартного компонента для лечения всех клинически стабильных пациентов. Исследование EWOG-MDS JMML позволяет врачу каждого ребенка , чтобы определить , следует ли сделать спленэктомию, и большая селезенка обычно удаляется до пересадки костного мозга. Когда спленэктомия планируются, пациенты JMML советует получать вакцины против Пневмококка и Haemophilus гриппа , по крайней мере за 2 недели до процедуры. После спленэктомии, пенициллин можно вводить ежедневно, чтобы защитить пациента от бактериальных инфекций , которые селезенка бы иначе защищены от; это ежедневный профилактический режим будет часто продолжаться бесконечно.
химиотерапия
Роль химиотерапии или других фармакологических обработок против JMML перед пересадкой костного мозга не изучена полностью , и его значение до сих пор неизвестно. Химиотерапия сама по себе оказалась не в состоянии привести к долгосрочному выживанию в JMML.
- Низкодозированная обычная химиотерапия: Исследования не показали никакого влияния от низких доз обычной химиотерапии по длине пациентов JMML на выживание. Некоторые комбинации 6-меркаптопурин с другими химиотерапевтическими препаратами дали результаты, такие как уменьшение размера органа и увеличению или нормализации тромбоцитов и лейкоцитов.
- Интенсивная химиотерапия: Полная ремиссия с постоянной прочностью от JMML не стала возможной благодаря использованию интенсивной химиотерапии, но она до сих пор используется в разы, потому что оно улучшилось состояние небольшого, но значительного числа пациентов JMML, которые не проявляют агрессивное заболевания. Исследование ЦОГ JMML управляет 2 цикла флударабина и цитарабина в течение 5 последовательных дней вместе с 13-цис-ретиноевой кислоты в течение и после этого. Исследование EWOG-MDS JMML, однако, не рекомендует интенсивную химиотерапию до пересадки костного мозга.
- 13-цис — ретиноевой кислоты ( изотретиноина ): В лаборатории, 13-цис-ретиноевой кислота ингибирует рост клеток JMML. Поэтому исследование ЦОГ JMML включает в себя 13-цис-ретиноевой кислоты в ее протокола лечения, хотя его терапевтическое значение для JMML остается спорным.
излучения
Излучение в селезенку обычно не приводит к уменьшению размера селезенки или уменьшение потребности переливания тромбоцитов.
Трансплантация стволовых клеток
Только лечение , которое привело к лечений для JMML является трансплантация стволовых клеток, также известный как пересадка костного мозга , причем около выживаемости 50%. Риск рецидивирующих после пересадки высок, и был записан выше , чем 50%. Как правило, JMML клинические исследователи рекомендуют , что у пациента есть пересадка костного мозга , запланированная как можно скорее после установления диагноза. Младший возраст пересадки костного мозга , как представляется , предсказать лучший результат.
- Донор : трансплантаты из согласованного семейного донора (MFD), соответствуют неродственному донору (MUD) и неродственным пупочным донор пуповинной крови имеет все показанные аналогичную частоту рецидивов, хотя смертельные случаи трансплантации , связанные с выше МПМИ и в основном из — за инфекционные причины. Дополнительное лекарственное защита, поэтому, как правило , отдается реципиентов трансплантатов MUD , чтобы защитить ребенка от трансплантат против хозяина (РТПХ). Пациенты JMML оправданы для MUD трансплантации , если не МФД не доступен из — за низкой скорости выживания без трансплантации костного мозга.
- Режим кондиционирования : Изучение ЦОГ JMML включает 8 раундов облучения всего тела (TBI) и дозы циклофосфамида , чтобы подготовить тело JMML ребенка для трансплантации костного мозга. Использование ЧМТ является спорным, однако, из-за возможности поздних побочных эффектов , таких как замедление темпов роста, бесплодию, обучаемостью и вторичных злокачественных опухолей, а также тот факт , что излучение может иметь разрушительные последствия для очень маленьких детей. Он используется в данном исследовании, однако, из — за опасения , что химиотерапия в одиночку не может быть достаточно , чтобы убить бездействующие JMML клетку. EWOG-MDS JMML Исследование включает в себя Бусульфан вместо ЧМТА из — за свои собственные исследования , которые появились , чтобы показать , что Бусульфан был более эффективен против лейкемии в JMML чем ЧМТ. Исследование EWOG-МДС также включает циклофосфамид и мелфалан в его режиме кондиционирования.
- Трансплантат против лейкоза : трансплантат против лейкемии было показано много раз , чтобы играть важную роль в лечении JMML, и это, как правило , свидетельствует ребенка после пересадки костного мозга через некоторое количество острой или хронической трансплантат против хозяина (РТПХ). Доказательства либо острого или хронического РТПМ связанно с более низкой частотой рецидивов в JMML. Тщательное управление иммунодепрессантов лекарственных средств для контроля РТПХ имеет важное значение в JMML; важно, дети , которые получают меньше этой профилактики имеют более низкую частоту рецидивов. После пересадки костного мозга, уменьшая постоянную иммуносупрессивную терапию успешно работал , чтобы переломить ход костного мозга с процентом донора капельного и предотвратить рецидив. Донор лимфоцитов вливание (РМИ), с другой стороны, не часто работают , чтобы привести детей с JMML обратно в ремиссию.
Прогноз
Прогноз относится к тому, как пациент, как ожидается, реагировать на лечение, основанное на их индивидуальных особенностей на момент постановки диагноза. В JMML, три характерные области были идентифицированы как значимые в прогнозе пациентов:
| Характеристика | Значения, указывающие на более благоприятный прогноз |
|---|---|
| секс | мужчина |
| Возраст на момент постановки диагноза | <2 лет |
| Другие существующие условия | Диагноз синдрома Нунан |
Без лечения, выживаемость [5 лет?] Детей с JMML составляет около 5%. Только трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ГСК), обычно называют как костный мозг или (пуповинной) трансплантации пуповинной крови, как было показано, чтобы быть успешным в лечении ребенка от JMML. С ГСК, недавние научные исследования обнаружили, что выживаемость составляет приблизительно 50%. Рецидив значительный риск после ТГСКА для детей с JMML. Это самая большая причина смерти в JMML детей, которые имели трансплантацию стволовых клеток. Рецидив ставка была записана выше, чем 50%. Многие дети были приведены в состоянии ремиссии после второй трансплантации стволовых клеток.
После пересадки костного мозга, частота рецидивов для детей с JMML может быть столь же высокой, как 50%. Рецидив часто происходит в течение нескольких месяцев после пересадки, а риск рецидива значительно падает в точке один год после пересадки. Значительное число пациентов JMML сделать достижение полной ремиссии и долгосрочное лечение после второй трансплантации костного мозга, так что эта дополнительная терапия всегда следует рассматривать для детей с рецидивом.
частота
JMML составляет 1-2% детских лейкозов каждого года; в Соединенных Штатах, по оценкам , 25-50 новых случаев диагностируются каждый год, что также соответствует примерно 3 случая на миллион детей. Там нет известной экологической причины для JMML. Поскольку около 10% пациентов диагностируются до того 3 — месячного возраста, то считается , что JMML является врожденным состоянием у таких новорожденных
история
Ювенальная миеломоноцитарный лейкоз (JMML) представляет собой миелодиспластический и миелопролиферативные расстройства. Диагностические критерии были изначально заложены Neimeyer и др. в 1997 и 1998 годах и были включены в классификацию ВОЗ в 2008 году.
Смотрите также
- Список кожных условиях
- гематологические заболевания
- Список типов рака
Рекомендации
внешняя ссылка
Источник