Этиология и патогенез геморрагического синдрома
Основным признаком гипокоагуляции является геморрагический синдром.
Геморрагический синдром (устаревший термин — “геморрагический диатез”) — это патологическое состояние, которое характеризуется повышенной кровоточивостью, повторными, часто длительными кровотечениями, кровоизлияниями, возникающими как произвольно, так и при незначительной травме.
Геморрагические синдромы вследствие нарушения тромбоцитарного механизма гемостаза
Тромбоцитопения — уменьшение количества тромбоцитов в крови до 100 Г/л и ниже (норма — 150—400 Г/л, или 150,0—400,0*10в9/л). Однако спонтанные кровотечения, опасные для жизни, возникают лишь в том случае, если количество тромбоцитов составляет 20 Г/ли менее.
Классификация. По этиологии выделяют приобретенную и наследственную тромбоцитопению, по механизму возникновения — абсолютную и относительную (перераспределительную и гемодилюционную).
Этиология. Причины возникновения абсолютной тромбоцитопении:
• факторы, которые поражают мегакариоцитарный росток костного мозга и угнетают тромбоцитопоэз, — ионизирующее излучение, ВИЧ, вирус гепатита С; химические вещества, особенно цитостатические препараты, тиазидные диуретики; алкоголь; лейкозные инфильтраты; дефицит цианокобаламина и фолиевой кислоты; дисфункция гемопоэтических стволовых клеток (при миелодиспластическом синдроме);
• факторы, которые вызывают разрушение тромбоцитов в результате иммунных реакций, связанных с образованием антител к тромбоцитам, антигенная структура которых изменена под влиянием вирусов, лекарственных средств, а также к неизмененным антигенам тромбоцитов вследствие отсутствия иммунологической толерантности (аутоиммунная или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа); при несовместимости тромбоцитарных антигенов матери и плода;
• механическое разрушение тромбоцитов при спленомегалии, искусственных сосудах и клапанах сердца;
• усиленное потребление тромбоцитов при ДВС-синдроме, множественном образовании тромбоцитарных тромбов в сосудах почек при гемолитическом уремическом синдроме у детей;
• наследственный дефект образования тромбоцитов (в том числе при дефиците тромбоцитопоэтина, при комбинированном иммунодефиците Вискотта—Олдрича).
Причиной возникновения перераспределительной формы относительной тромбоцитопении может быть спленомегалия, когда в селезенке депонируется приблизительно 90 % тромбоцитов (норма — до 30 %).
Причиной гемодилюционной формы относительной тромбоцитопении является гипергидратация различного генеза.
Патогенез. Выделяют следующие механизмы возникновения абсолютной тромбоцитопении:
• уменьшение продукции тромбоцитов;
• усиленное разрушение;
• повышенное потребление тромбоцитов в процессе тромбообразования.
Механизмами развития относительной тромбоцитопении могут быть перераспределение тромбоцитов и гемодилюция.
Нарушение гемостаза и кровоточивость при тромбоцитопении обусловлены:
• нарушением формирования тромбоцитарного тромба в результате уменьшения количества тромбоцитов и, следовательно, их участия в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе;
• отсутствием спазма сосудов, нарушением адгезии и агрегации тромбоцитов и снижением свертывания крови, вызванных нарушением высвобождения из тромбоцитов адреналина, АДФ и серотонина, фактора Виллебранда, тромбоксана A2, тромбоцитарного фактора (ТФ) свертывания крови и т. п.;
• нарушением ретракции сгустка вследствие уменьшения содержания сократительного белка тромбоцитов — тромбастенина;
• угнетением ангиотрофической функции тромбоцитов, что приводит к нарушению целостности стенки микрососудов, их ломкости, вследствие чего эритроциты и другие составные части крови переходят в периваскулярное (околососудистое) пространство (диапедезная геморрагия с образованием петехий).
Клинические проявления:
• кровоизлияния в виде петехий (точечные) и пурпура (слившиеся петехии) на коже и слизистых оболочках;
• носовые, желудочные кровотечения, микрогематурия (как правило, при уменьшении количества тромбоцитов ниже 50 Г/л);
• гипо- или гиперплазия костного мозга с соответствующими изменениями мегакариоцитарного ростка;
• положительные эндотелиальные пробы (появление петехий после стандартной нагрузки);
• удлиненное время кровотечения (по методу Айве норма — 3—8,5 мин, по Дьюку — 3—5 мин); обычно нормальные показатели коагулограммы.
Тромбоцитопатия — качественная неполноценность (биохимическая, морфологическая) и дисфункция тромбоцитов.
Классификация. По этиологии тромбоцитопатия может быть наследственной и приобретенной.
Этиология. Наиболее распространенные причины возникновения приобретенной тромбоцитопатии:
• действие некоторых лекарственных средств, особенно ацетилсалициловой кислоты (необратимо ингибирует циклооксигеназу тромбоцитов, что обусловливает прекращение синтеза простагландинов, следствием чего являются нарушения секреции гранул и агрегации тромбоцитов);
• действие токсических веществ экзогенного (этанол) и эндогенного происхождения (при уремии, циррозе печени);
• ионизирующее излучение;
• миелопролиферативные болезни;
• дефицит цианокобаламина, фолиевой и аскорбиновой кислот, железа;
• аутоиммунные болезни;
• влияние продуктов деградации фибрина (при экстракорпоральном кровообращении, ДВС-синдроме).
Причиной возникновения наследственной тромбоцитопатии являются генетические дефекты структуры мембраны, гранул и биохимического состава тромбоцитов.
Патогенез. Существуют три основных механизма развития тромбоцитопатии:
• продукция патологически измененных тромбоцитов в костном мозге;
• блокада тромбоцитарных рецепторов токсическими метаболитами, макроглобулинами и др.;
• частичная деструкция тромбоцитов в системе крови, а также при экстракорпоральном кровообращении.
Механизм нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза и кровоточивости при тромбоцитопатии определяется характером функциональной недостаточности тромбоцитов и является таким же, как и при тромбоцитопении.
Отдельно следует рассмотреть функциональную недостаточность тромбоцитов при такой наследственной тромбоцитопатии, как ангиогемофилия, или болезнь Виллебранда, факгически относящаяся к комбинированной патологии с нарушением сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза. Геморрагический синдром вызван мутацией гена фактора Виллебранда, который содержится в хромосоме 12 и кодирует синтез этого фактора в эндотелиоцитах и мегакариоцитах. Фактор Виллебранда в норме накапливается в тромбоцитах и высвобождается при их дегрануляции. При его отсутствии не происходят адгезия тромбоцитов к коллагену сосудистой стенки, их агрегация и не формируется тромбоцитарный тромб. Кроме того, болезнь Виллебранда одновременно является и коагулопатией с дефицитом фактора VIII, и нарушением первой фазы свертывания крови. Это связано с тем, что фактор Виллебранда образует комплекс с фактором VIII, принимает участие в его стабилизации и транспорте, а также защищает от разрушения.
Приобретенная болезнь Виллебранда чаще всего обусловлена образованием аутоантител к фактору Виллебранда (при системной красной волчанке) или уменьшением его содержания вследствие абсорбции фактора Виллебранда патологическими белками (при миеломной болезни).
Гэморрагические синдромы вследствие нарушения сосудистого компонента гемостаза
Геморрагическая вазопатия — поражение сосудов в виде изменения их структуры, химического состава и функциональной неполноценности, что обусловливает нарушение сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.
Классификация. Геморрагическая вазопатия по этиологии может быть наследственной и приобретенной, а последняя — инфекционной, иммунной, токсической, радиационной, медикаментозной, витамин-С-дефицитной, вследствие опухолевого поражения сосудистой стенки.
Этиология. Причины возникновения приобретенной вазопатии:
• инфекционные факторы (корь, скарлатина, оспа, геморрагическая лихорадка);
• токсические вещества (при уремии, недостаточности печени; яды насекомых, змей);
• ионизирующее излучение;
• иммунные реакции;
• гипо- и авитаминоз С;
• опухолевое поражение сосудистой стенки лейкозными инфильтратами, при гемангиомах и др.
Наследственные вазопатии вызваны генетическими дефектами синтеза белков, входящих в структуру сосудистой стенки.
Патогенез. Выделяют следующие механизмы возникновения вазопатии:
• иммунный — например, при болезни Шенляйна—Геноха (пурпура анафилактическая, геморрагический васкулит) иммунные комплексы повреждают стенку микрососудов кожи, суставов, пищеварительного канала, почек;
• воспалительный — при повреждении эндотелия сосудов вирусами, бактериями и их токсинами;
• метапластический — при гемангиоме и метастазировании опухолей в сосудистую стенку;
• диспластический — при нарушении структуры и трофики сосудистой стенки (например, при алиментарном дефиците аскорбиновой кислоты нарушается синтез коллагена);
• дистрофический — в случае ослабления ангиотрофической функции тромбоцитов при тромбоцитопении и тромбоцитопатии.
Клинические проявления:
• телеангиэктазии (расширение конечных отделов мелких сосудов при истончении их стенок);
• петехии и пурпура, возникающие вследствие дефекта структур сосудистой стенки;
• кровотечения различной локализации;
• преимущественно нормальные показатели коагулограммы.
Геморрагические синдромы вследствие нарушения коагуляционных и антикоагуляционных механизмов гемостаза
Коагулопатия — геморрагический синдром, вызванный нарушением коагуляционных и антикоагуляционных механизмов гемостаза.
Классификация. По этиологии различают коагулопатию наследственную и приобретенную.
По патогенезу в зависимости от нарушения фаз свертывания крови выделяют протромбиназопатию, или тромбопластинопатию, тромбинопатию и фибринопатию.
Этиология. Причины коагулопатии с нарушением первой фазы свертывания крови — образование протромбиназного комплекса (активной протромбиназы):
• патология печени (снижение продукции факторов VII, IX, X);
• гиповитаминоз К (факторы VII, IX, X синтезируются в печени при участии филохинонов — витаминов группы К);
• дефицит кальция (фактор IV);
• блокада факторов VIII и IX антителами при гемобластозе и диффузных болезнях соединительной ткани, у больных гемофилией А;
• тромбоцитопения и тромбоцитопатия (дефицит ТФ-3);
• избыток экзо- и эндогенных антикоагулянтов (антитромбопластины);
• генетические дефекты синтеза факгоров VIII, IX, XI при гемофилии (соответственно гемофилии А, В и С), факгора XII, плазменного калликреиногена (фактора Флетчера), фактора VII (гипопроконвертинемия).
Причины коагулопатии с нарушением второй фазы свертывания крови — образование тромбина (фактора II):
• болезни печени и дефицит филохинонов (в случае механической желтухи, энтерита, дисбактериоза, после резекции тонкой кишки), что обусловливает недостаточный синтез в печени витамин-К-зависимого факгора II (протромбина):
• иммунные ингибиторы факторов II, V, VII (например, при лечении стрептомицина сульфатом);
• протеинурия, приводящая к выведению факторов свертывания крови почками;
• инактивация тромбина компонентами антисвертывающей системы — антитромбинами, гепарином (в случае анафилактического шока, передозировка гепарина);
• наследственный дефект синтеза фактора II при наследственной гипопротромбинемии, фактора V — при парагемофилии.
Причины коагулопатии с нарушением третьей фазы свертывания крови образование фибрина (фактора I):
• патологические процессы в легких, печени, сопровождающиеся замедлением синтеза фибриногена;
• травмы (операция) легких, матки, поджелудочной железы, различные виды шока, которые обусловливают усиление фибринолиза в связи с образованием фибринолизина (плазмина);
• передозировка фибринолитических и дефибринирующих препаратов;
• наследственные нарушения синтеза фибриногена, фибринстабилизирующего фактора (фактора XIII).
Патогенез. К основным механизмам возникновения коагулопатии относятся:
• приобретенное и наследственное замедление, а также качественное нарушение синтеза факторов свертывания крови, тромбоцитов и компонентов кал-ликреин-кининовой системы;
• угнетение факторов свертывания крови иммунными ингибиторами — антителами;
• чрезмерное потребление этих факторов в случае усиленного тромбообразования;
• ускорение синтеза или активация эндогенных антикоагулянтов;
• активация фибринолитической системы;
• передозировка антикоагулянтов, фибринолитических и дефибринирующих препаратов.
Ведущими звеньями в патогенезе геморрагического синдрома при коагулопатии, независимо от того, какая фаза свертывания крови нарушена, являются хроническая кровопотеря и ее последствия (анемия, гипоксия), а также морфологические и функциональные изменения в месте кровоизлияний (в суставах, внутренних органах, коже и т. д.).
Клинические проявления:
• длительное кровотечение при травме, хирургических вмешательствах (удаление зубов);
• кровоизлияния (часто в виде гематом — больших скоплений излившейся крови) в подкожную жировую клетчатку, мышцы, суставы и другие органы и ткани, наиболее опасные — в головной мозг;
• гематурия;
• удлиненное время кровотечения;
• изменения коагулограммы в зависимости от вида коагулопатии.
Источник
Геморрагический синдром, или склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза. Это может быть поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции и количества тромбоцитов, нарушение коагуляционного гемостаза. При определении причин кровоточивости необходимо учитывать, что одни виды патологии часты, другие — редки, а третьи — крайне редки. Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часто в терапевтической практике встречаются тромбоцитопатии, гемофилия A, болезнь Виллебранда, гемофилия В, из сосудистых форм — телеангиэктазия. Причиной приобретенных форм геморрагического синдрома наиболее часто становятся вторичная тромбоцитопения и тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит факторов протромбинового комплекса и геморрагический васкулит. Другие формы редки или очень редки. Следует учитывать, что в последние годы все чаще нарушения гемостаза и, как следствие, геморрагический синдром связаны с приемом лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов (антиагреганты) и свертываемость крови (антикоагулянты), а также психогенные формы — невротическая кровоточивость и синдром Мюнхгаузена.
Клиническая характеристика[править | править код]
Различают 5 типов геморрагического синдрома.
- Гематомный. Наблюдается дефицит VIII,IX,XI факторов свёртывания крови. Типичен для гемофилии А и В, характеризуется возникновением болезненных напряженных кровоизлияний в мягкие ткани и суставы, постепенным развитием нарушений функции опорно-двигательного аппарата. Характерно позднее кровотечение после нескольких часов после травмы.
- Петехиально-пятнистый (синячковый). Наблюдается дефицит II,V,X факторов свёртывания крови. Возникает при тромбоцитопении, тромбоцитопатии, нарушении свертывающей системы (гипо- и дисфибриногенемия, наследственном дефиците факторов свертывания).
- Смешанный (микроциркуляторно-гематомный). Развивается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII и IX и характеризуется сочетанием петехиально-пятнистых кожных геморрагии с отдельными большими гематомами в забрюшинном пространстве, стенке кишечника. В отличие от гематомного типа, кровоизлияние в полость суставов возникает крайне редко. Синяки могут быть обширными и болезненными. А также дефицитом 7 фактора свёртывания крови.
- Васкулито-пурпурный тип. Наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром и характеризуется геморрагией в виде сыпи или эритемы на воспалительной основе, возможным присоединением нефрита и кишечного кровотечения.
- Ангиоматозный тип. Развивается в зонах телеангиэктазий, ангиом, артериовенозных шунтов и характеризуется упорными локальными геморрагиями, связанными с зонами сосудистой патологии.
С определённой долей вероятности предположить патологию сосудисто-тромбоцитарного или коагуляционного звена гемостаза можно по особенностям геморрагических проявлений.
Признаки нарушения сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза
| Клинический признак | Изменения коагуляционного гемостаза | Изменения сосудисто- тромбоцитарного |
|---|---|---|
| Петехии | Редки | Характерны |
| Расслаивающие гематомы | Характерны | Редки |
| Поверхностные экхимозы | Чаще большие одиночные | Обычно небольшие множественные |
| Гемартрозы | Характерны | Редки |
| Запаздывающая кровоточивость | Обычна | Редка |
| Кровотечение из порезов и царапин | Минимальное | Длительное, часто интенсивное |
| Пол пациентов | 80-90 % у мужчин | Несколько чаще у женщин |
| Указание на семейный анамнез | Часто | Крайне редко |
Начальным этапом дифференциальной диагностики геморрагического синдрома всегда является подсчет тромбоцитов периферической крови и простейшие коагуляционные тесты.
Литература[править | править код]
- «Руководство по внутренним болезням для врача общей практики» под ред. Ф. И. Комаров, 2007, ISBN 5-89481-367-0
Ссылки и источники[править | править код]
- Геморрагический синдром у детей (недоступная ссылка)
Источник
Геморрагический синдром – сложный симптомокомплекс, обусловленный дисфункцией системы гемостаза, которая в норме сохраняет жидкое состояние крови, поддерживает структурную целостность сосудистой стенки и обеспечивает ее быстрое тромбирование при повреждении. Синдром является клиническим проявлением различных заболеваний и отличается многообразием этиопатогенетических факторов. У больных при нарушении гемостаза повышается кровоточивость, возникают наружные и внутренние кровотечения. Самой частой разновидностью последних является кровоизлияние – выход крови из сосуда и ее скопление в тканях, органах и полостях. Синдром в острой и хронической форме имеет существенные отличия в отношении диагностических критериев, принципов оказания медицинской помощи и прогноза на выздоровление.
Развитию геморрагического синдрома подвержены лица любого возраста — как новорожденные дети, так и пожилые люди. Синдром поражает женщин значительно чаще, чем мужчин. Причинами его развития являются внутренние заболевания и внешние воздействия. Кровь вытекает из кровеносного сосуда через поврежденную зону. У больных на коже появляются геморрагии, начинают кровоточить слизистые оболочки, возникают внутренние кровотечения. Симптоматика аномалии определяется местом локализации имеющегося дефекта.
Острая форма требует экстренного лечения, а хроническая – комплексного подхода. Основная цель терапевтических мероприятий – улучшение процесса свертывания крови. Когда больные теряют много крови, необходимо оказать срочную медицинскую помощь.
Этиопатогенез
Геморрагический синдром — результат нарушения звеньев системы гемостаза. Обычно поражаются стенки сосудов, изменяется строение и число тромбоцитов, нарушаются процессы коагуляции.
Согласно этиопатогенетической классификации существуют две основные формы синдрома:
- Наследственная или первичная форма является генетически детерминированной: у больного имеется дефектный ген, кодирующий работу всей системы гемостаза или ее отдельных элементов — тромбоцитарных клеток, плазменных факторов и эндотелия сосудов. К наследственным формам относятся тромбоцитопатии, гемофилия, болезнь Виллебранда-Диана.
- Приобретенная или вторичная форма — следствие воспаления аутоиммунного происхождения, поражающего сосудистую стенку, а также различных травм, метаболических расстройств или тяжелой лекарственной интоксикации. У больных чаще всего диагностируют вторичную тромбоцитопению и тромбоцитопатию, ДВС-синдром. Сюда же относят лекарственную и психогенную формы. Первая связана с приемом препаратов, подавляющих процесс агрегации тромбоцитов и их коагуляции — слипания мелких частиц в более крупные. Вторую форму больные сами вызывают у себя вследствие расстройства психики.
Существует целый ряд заболеваний, проявляющихся признаками синдрома. К ним относятся:
- гепатит,
- онкопатология,
- острые инфекции вирусной этиологии,
- цирроз печени,
- лейкозы,
- васкулиты,
- геморроидальный синдром.
Спровоцировать развитие патологии могут частые гемотрансфузии, травматическое повреждение, шок.
У новорожденных детей недуг развивается в результате следующих причин:
- применение беременной женщиной лекарств из группы салицилатов, фенобарбитала, антибиотиков, противотуберкулезных средств,
- патологическая беременность,
- кислородное голодания плода в утробе матери,
- недоношенность,
- неопластическое поражение соединительнотканных волокон,
- недостаток витамина К,
- синдром мальабсорбции,
- наличие у матери заболеваний из группы риска.
Геморрагический синдром у новорожденного может проявиться клинически в первый день жизни, но чаще симптомы возникают на 5-7 сутки.
Патогенез
Патогенетические основы синдрома:
- Вазопатии возникают преимущественно у подростков, характеризуются поражением стенки сосудов и сопровождаются вторичным развитием тромбоцитарных нарушений и дисфункции всей свертывающей системы.
- Гипокоагуляция — патологическое состояние, обусловленное пониженной выработкой плазменных факторов и повышенной активностью системы фибринолиза. Этот процесс лежит в основе синдрома, возникающего при наследственных коагулопатиях.
- Тромбоцитопения и тромбоцитопатия — результат интенсивной деструкции тромбоцитов или дисфункции костного мозга. Такой механизм развития синдрома характерен для приобретенных гематологических болезней, аутоиммунных расстройств, бактериальных и вирусных инфекций, онкопатологии, последствий радиационного излучения. При тромбоцитопатии нарушаются функции тромбоцитов, а их количество не изменяется. Тромбоцитопеническая форма возникает при резком падении тромбоцитарных клеток в крови. При этом функции их остаются неизменными.
В основе патогенеза геморрагического синдрома может лежать один или несколько патологических процессов:
- нарушение свертываемости,
- изменение строения коллагенового волокна и свойств фибриногена,
- угнетение трофической функции ЦНС,
- подавление продукции новых тромбоцитарных клеток или их чрезмерная деструкция,
- разжижение крови,
- изменение нормальной структуры и функции стенок микрососудов,
- гипопродукция факторов плазмы или их избыточное потребление,
- увеличение активности системы фибринолиза.
Симптоматика
Клиника патологии включает признаки, объединенные в несколько синдромов:
- Кожный синдром характеризуется появлением на коже мелких точечных красных кровяных высыпаний — петехий, крупных кровоподтеков — экхимозов и гематом.
- Внутренние и наружные кровотечения — носовые, десневые, пищеводные, маточные, желудочно-кишечные.
- Кровоизлияния в суставную полость и межмышечное пространство, частично или полностью обездвиживающее больного.
- Болевой синдром различной степени выраженности.
- Анемический синдром — результат кровопотери.
Существуют различные клинические варианты патологии: гематомный, петехиально-синячковый, смешанный и другие. Все они имеют разную симптоматику и этиологию.
-
Гематомный вариант очень тяжело переносится больными. Он возникает при гемофилии и характеризуется обильным излитием крови в мышцы и суставы. Происходит это самопроизвольно или под воздействием даже незначительного травмирующего фактора. В наибольшей степени поражаются тазовые, коленные, плечевые и локтевые суставы. Основными проявлениями недуга являются: резкая боль, отек околосуставных тканей, деформация и дисфункция сустава, ограничение физической активности больного. Во время диагностики определяется положительный симптом флюктуации, указывающий на наличие жидкости в замкнутой суставной полости — крови. Гемартроз всегда сопровождается появлением больших гематом на коже. Последствия гематомной формы – хронический синовит, деструкция хрящей и костей, деформирующий артроз. -
Петехиально-пятнистый вариант развивается, когда изменяется структура и число тромбоцитарных клеток. Деформированные тромбоциты или их дефицит — причины нарушения свертываемости крови. Данный тип расстройства проявляется небольшими ярко-красными пятнами, возникающими на любом участке тела и не исчезающими при давлении. Даже незначительное травмирование больного приводит к внутрикожным кровоизлияниям и точечным геморрагиям. - Смешанный вариант характеризуется кровоизлияниями в межмышечное пространство и внутрь кожи с появлением на ней крупных гематом и точечных петехий. При этом внутрисуставные кровоизлияния и признаки гемартроза отсутствуют. Синяки обычно обширные, болезненные и плотные.
-
Васкулитно-пурпурный вариант сопровождается появлением ярко-красной или синюшной сыпи на пигментированной коже ног. Ее элементы имеют небольшие размеры и плотную консистенцию. Они окружены пигментированным ободком, возвышаются над кожным покровом, постепенно отмирают и покрываются корками. Эта форма обусловлена аутоиммунным или инфекционным воспалением эндотелия микрососудов — капилляров, артериол и венул. - Ангиоматозный вариант обусловлен поражением сосудистой стенки и имеет специфическую симптоматику. Отличительные черты этого типа – повторяющийся, упорный характер кровотечений, дисплазия сосудов, отсутствие подкожных кровоизлияний. Чаще всего больные жалуются на течение крови из носа, которое считается в данном случае опасным для жизни. Возможны желудочные, кишечные, легочные кровотечения.
- Отечно-геморрагический вариант синдрома развивается у новорожденных, испытывавших внутриутробно гипоксию, и характеризуется изменениями в легочной ткани. У только что родившихся детей появляются признаки дыхательной недостаточности в виде выделения кровавой пены из респираторного тракта. Больные дети погибают сразу после рождения.
Приобретенная форма синдрома – проявление различных заболеваний. Именно поэтому его клиническая картина включает неспецифические симптомы, характерные для первичного патологического процесса.
У новорожденных синдром проявляется:
- гематурией,
- выделением крови из влагалища,
- постоянным появлением крови из пупочной ранки,
- частыми носовыми кровотечениями,
- кровоизлиянием в мозг.
Диагностические мероприятия
Диагностика синдрома направлена на установление его причины для ее дальнейшего устранения в ходе лечения. Она заключается в правильной оценке клинических признаков и результатов лабораторно-инструментальных исследований. Специалисты начинают диагностику с тщательного сбора анамнеза, выслушивания жалоб пациента и внимательного осмотра его кожных покровов.
- Во время опроса врачи интересуются наличием и характером кровотечений, а во время осмотра изучают сыпь на коже и гематомы около суставов.
- Сбор анамнеза необходим для выяснения первичного или вторичного характера заболевания, наличия сопутствующих патологий, времени возникновения основных симптомов.
- В коагулограмме определяют факторы свертывания, тромбоцитарный и коагуляционный компоненты гемостаза, уровень фибриногена и протромбина.
- В общем анализе крови подсчитывают число тромбоцитов, выявляют признаки воспаления, а в иммунограмме — уровень иммуноглобулинов каждого вида.
- Ультразвуковое исследование, стернальная пункция и гистологический анализ биоптата костного мозга проводятся по показаниям.
Если больной поступает в стационар с острой формой патологии, ему требуется неотложная помощь – остановка кровотечения и восстановление гемостаза. Таким больным диагностику проводят после экстренного лечения, когда их состояние станет стабильным.
Лечебный процесс
Чтобы справиться с геморрагическим синдромом, необходимо определить его причину. Тактику лечения синдрома выбирают в зависимости от его варианта, стадии, степени тяжести процесса и наличия сопутствующих расстройств.
Всех больных госпитализируют в медицинское учреждение, останавливают кровотечение, восполняют недостаток витамина K, а затем приступают к медикаментозному лечению, целью которого является восстановление полноценной работы свертывающей системы крови. Лечащий врач назначает лекарства и подбирает терапевтические манипуляции индивидуально каждому больному. Во время проведения медицинских процедур необходим непрерывный мониторинг показателей давления, температуры, пульса и дыхания.
Схема лечения гемофилии:
- Гемотрансфузионная терапия – переливание крови напрямую от донора, введение свежезамороженной плазмы;
- Коагулянты прямого действия – хроматографически очищенные лиофилизированные препараты человеческой плазмы крови, содержащие фактор свертывания VIII и комплексный фактор IX, а также рекомбинантный препарат фактора VII;
- Кровоостанавливающие препараты — прямые гемостатики «Фибриноген», «Тромбин», косвенные коагулянты «Менадион»;
- Введение кортикостероидов «Кеналога» или «Дипроспана» в полость сустава после аспирации крови;
- Во время ремиссии — ЛФК, магнитотерапия, электрофорез и прочие рассасывающие физиотерапевтические процедуры,
- При осложнениях – хирургическое вмешательство.
Общая схема лечения коагулопатии:
- Антигеморрагические средства – «Викасол», «Дицинон», «Контривен»;
- Ингибиторы фибринолиза – «Апротинин», «Аминокапроновая кислота», «Транексамовая кислота»;
- Стимулятор адгезии и агрегации тромбоцитов – «Этамзилат»;
- Инфузионное введение плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы, кровезаменителей, коллоидных и кристаллоидных растворов;
- «Соматотропный гормон».
Лечение ДВС-синдрома:
- «Гепарин» в стадии гиперкоагуляции,
- «Контрикал» в стадии гипокоагуляции.
При тромбоцитопенической пурпуре назначают больным:
- Гормонотерапию кортикостероидами – «Преднизолоном»,
- Химиотерапию цитостатиками – «Циклоспорином»,
- Плазмаферез,
- Удаление селезенки.
Геморрагические телеангиэктазии лечат консервативно путем проведения малоинвазивных методик — склеротерапии или озонотерапии, а также оперативно — с помощью лазерной коррекции, электрокоагуляции, криодеструкции жидким азотом или радиоволновой хирургии.
Всем больным, независимо от варианта синдрома и его первопричины, назначают железосодержащие препараты – «Тардиферон», «Хеферол», «Ферронат».
Профилактика и прогноз
Мероприятия, позволяющие избежать развития синдрома:
- Употребление продуктов с высоким содержание белка и витамина К,
- Исключение травматических повреждений,
- Генетическое консультирование супружеских пар перед зачатием,
- Регулярное обследование больных,
- Диспансеризация здоровых людей.
Геморрагический синдром легкой степени имеет благоприятный прогноз при условии, что будет проведено своевременное и правильное лечение. Если синдром обнаружили поздно и сразу не стали лечить, возникают тяжелые осложнения, нередко приводящие к смерти больного. К ним относятся: обильные кровопотери, кровоизлияния в головной мозг, нарушение работы сердца и почек, дисфункция надпочечников, гиповолемический шок. Чтобы избежать развития негативных последствий синдрома, следует при первых симптомах патологии сразу же обратиться к врачу.
Видео: специалист о геморрагическом синдроме
Источник