Эпонимический справочник симптомов и синдромов

       Перефразируя крылатое изречение римского писателя Варрона Марка Теренция «habent        sua   fata libelli» («книги имеют свою судьбу), можно с полным основанием сказать: «habent sua  fata termini». И действительно, медицинские термины тоже имеют свою судьбу, которая       нередко оказывается весьма необычной. Безусловно, сущность таких симптомов, как            усталость, головная боль, кашель, припухание, покраснение, лейкоцитоз,                           гипергликемия, затемнение на рентгенограмме, удлинение интервала на ЭКГ и т. п., достаточно ясно выражена в самих названиях этих симптомов. Однако при знакомстве с другими симптомами или синдромами обнаруживается, что подчас необходимо привлекать и воображение, чтобы установить

связь между их сущностью и названиями, например, при встрече с такими определениями, как феномен медной проволоки, симптом яблочного желе, синдром херувимизма, синдром вечеров коктейлей и т. п. Но в большинстве своем симптомы и синдромы, содержание которых нельзя выразить одним или несколькими словами, являются эпонимическими.

Эпонимизация симптомов и синдромов в медицине, т. е. присвоение им фамилии автора, больного, литературного персонажа и др., названия местности, предмета или явления, не представляет собой исключения. Терминология многих отраслей знаний насыщена эпонимическими названиями. Достаточно привести лишь несколько примеров: химия — бакелит, менделевий, фермий; физика — джоуль, гаус, рентген, генри, ватт; минералогия — витерит, гётит; ботаника—далия, раувольфия; география — Ленинград, Америка, Колумбия, Родезия; техника — дизель, пульмановский вагон и т. д. Как правило, эпонимические симптомы и синдромы в медицине называют по фамилии автора, впервые описавшего их (например, синдромы Кожевникова, Goodpasture), или авторов, описавших

 их позже, но точнее или полнее (например, синдромы Osier, Sydenham). Однако нередко названия эпонимических синдромов внедрялись стихийно, и авторы, снискавшие благодаря этому известность, не заслуживали ее ни приоритетом, ни более полным описанием клинической картины. Так, классическое описание клинической картины капилляротоксикоза дали Уильяме (Williams) в 1808 г., Бейтмен (Ваteman) в 1819 г. и Латур (Latour) в 1828 г., однако болезнь называется синдромом Шенлейна-Геноха (Schonlein-henoch), хотя Шенлейн описал его только в 1832 г., а Генох — в 1874 г. Но существует много синдромов, для названия которых были использованы фамилии больных (синдромы Hageman, hartnup) или даже монаха (синдром d, Acosta), персонажей повестей (синдром Lasthenie de ferjol), романов (синдром Рiскwick), легенд (синдромы Ahasverus, hiobus), географические названия (синдромы Akureyri, Ardmore) или названия больниц (симптом Обуховской больницы, синдром Sassoon Hospital), термины языков различных племен (синдромы Kwashiorkor, kuru) и названия животных, например по названию одного из видов моллюсков (синдром Katayama). Различные сборники эпонимических терминов не только служат справочным материалом, но и дают читателю представление о многих, весьма разнообразных нитях, связывающих ремесло Эскулапа с искусством, литературой, историей и другими отраслями человеческой деятельности.

Под названием «симптом» обычно подразумевают субъективный или объективный признак болезни. Заимствованное из греческого языка слово simptoma-   вошло во все современные языки. Часто приходится сталкиваться и со еловом «признак» (лат. signum, англ. sign, франц. signe, нем. Zeichen), Попытки отделить понятия «признак» и «симптом» по смысловому содержанию не увенчались успехом. В научной литературе встречается также термин «феномен» (греч. Phaenomenon), которым обычно обозначают бросающееся в глаза явление, в том числе не только как следствие изменений, происходящих в организме, но и как результат химических, физических и биологических процессов. В медицине понятия «симптом», «признак»и «феномен» как отражение патологического процесса обычно являются синонимами, поэтому в книгу вошли соответствующие эпонимические термины, встречающиеся в медицинской литературе.

Термин «синдром» заимствован из греческого языка (sindromos- совместный бег); ему соответствует латинизированная форма sindromus. Допустимо также употребление другой формы — sindroma  (греч. стечение).

В нашей работе мы решили придерживаться более распространенной латинизированной формы — sindromus. Синдромами обычно называют сочетание симптомов, обусловленных единым патогенезом; нередко синдромом неправомерно называют также комплекс взаимно не связанных симптомов; часто понятие «синдром» употребляют как синоним болезни (Morbus). Во многих случаях термином «синдром» обозначают различные симптомокомплексы, одновременно наблюдающиеся в клинической картине одного заболевания или же сменяющие друг друга. В книгу, представленную вниманию читателя, вошли основные эпонимические синдромы, которые встречаются в современной медицинской литературе и характеризуются общей этиологией, патогенезом и клиническим проявлением, в том числе и те, которые существуют как синонимы болезни. В книге нашли место также отдельные не эпонимические синдромы (например, синдром херувимизма, квашиоркор и др.), понимание и толкование которых могло бы вызвать затруднения.

Симптомы и синдромы собраны в результате изучения специальной периодической литературы, в значительной своей части — по первоисточникам. Использована также обзорная литература (энциклопедии, терминологические словари, учебники, монографии и др.). Примененные в книге латинские анатомические термины соответствуют Международной анатомической номенклатуре, составленной акад. Д. А. Ждановым и проф. Ю. Н. Копаевым (Москва, 1970, 3-е изд.), и «Проекту Русской анатомической номенклатуры», принятому VIII Всесоюзным съездом анатомов, гистологов и эмбриологов (Ташкент, 1974). При написании иностранных слов по-русски максимально соблюдался фонетический принцип, принятый в русском языке; мы отходили от этого принципа только тогда, когда этого требовали прочно установившиеся традиции. Кроме того, строго соблюдались все указания специалистов по соответствующим языкам. При выборе варианта транскрипции англо-американских авторов были использованы: 1) Jones D.Everyman‘s English pronouncing dictionary. London 1958; 2) Miller G. M. ВВС promouncing dictionary of British Names with An Appendix of channel Islands Names/Oxford University Press,-London1971.

В. И. Бородулин, А. В. Тополянский (составители)

Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник

Предисловие

Предлагаемый читателю справочник посвящен клиническим синдромам и симптомам, имеющим эпонимическое название (эпоним – тот, кто дает чему-либо свое имя). Многие классические термины-эпонимы вошли в научную медицинскую литературу, учебники, справочники еще в XVI – XIX веках и хорошо известны практическому врачу. Всем понятны термины «синдром Лериша», «симптом Пастернацкого» и т. д. Но многие ли врачи общей практики помнят, что синдром Буйо означает то же самое, что и острая ревматическая лихорадка, а рефлекс Бабинского – характерный признак поражения пирамидного пути? Кроме того, постоянно появляются новые эпонимические термины, отражающие развитие знаний в различных разделах клинической медицины и приоритеты ученых разных стран в современной науке (например, описанные в 1992 г. Бругада-синдром, синдром Гительмана). Ответить на вопросы, о каком заболевании или о каком симптоме идет речь, когда они названы чьими-то именами, и почему именно дано такое название, – задача данного справочника. Спрос на подобные универсальные эпонимические справочники, изданные на русском языке, явно не удовлетворен: книги Б. Лайбера и Г. Ольбрих, И. Р. Лазовскиса, справочник под редакцией А. Н. Смирнова (при их разной справочной ценности) давно уже стали библиографической редкостью.

Справочник краткий, поскольку рассчитан, в первую очередь, на врача общей практики – участкового терапевта, педиатра, семейного врача, врача скорой помощи и т. д., а также студентов старших курсов медицинских вузов. Поэтому из многих тысяч эпонимических симптомов и синдромов отобраны и включены в справочник только те, актуальность которых в современной лечебной практике, «живучесть» в литературе или особенности, придающие им исторический интерес, не вызывают сомнений. По той же причине, в отличие от названных выше справочников, в необходимых случаях указаны принципы лечения синдрома.

Понятие эпонима использовано авторами в широком смысле: включены симптомы и синдромы, названные как именами описавших их авторов (в подавляющем большинстве случаев) либо больных (например, симптом Мюссе), литературных и фольклорных героев (например, синдром Мюнхгаузена, пигмалионизм), так и по названиям литературных произведений (например, синдром «Алисы в стране чудес», пиквикский синдром), по географическим названиям (например, мальтийская лихорадка, Ниймеген-синдром) и словам, заимствованным из редких (синдромы и симптомы с названиями, заимствованными из основных европейских языков, не включены в справочник) языков и диалектов (например, квашиоркор, куру). Ведущий критерий отбора при этом – необходимость что-либо объяснить, например в связи с непонятностью названия; при этом не включаются аббревиатуры и «образные названия» (например, включены амок, калаазар, пиблокто, лихорадка Марбург, но не включены симптомы «лебединой шеи», «кошачьего мурлыканья» и «часовых стекол», САРС и ВИЧ-инфекция).

Под синдромом принято понимать совокупность симптомов, объединенных общим патогенезом. Но при таком понимании синдрома и несовершенстве наших представлений о причинах (этиологии) многих болезней (фигурирующих, однако, в качестве нозологических форм) граница между понятиями «синдром» и «болезнь» более чем условна, часто это просто синонимы (например, болезнь Базедова в отечественной литературе и синдром Базедова – в зарубежной). Поэтому в справочнике используется почти исключительно термин «синдром», а термин «болезнь» фигурирует лишь в тех немногих случаях, когда по имени одного автора названо два синдрома (тогда в соответствии с традиционным употреблением один из них обозначается термином «болезнь», например синдром Фанкони и болезнь Фанкони), либо для различения эссенциальной болезни и включающего ее более широкого клинического понятия, объединенных общим эпонимом (например, болезнь Паркинсона и паркинсонизм).

Понятия «синдром» и «симптом» четко различимы не всегда (например, вирховский метастаз при раке желудка); по этой причине, а также для удобства читателя все симптомы и синдромы приведены в едином алфавите. Там же даны и эпонимические синонимы эпонимических синдромов и симптомов (например, Байярже синдром – см. Фрей синдром). При названии статьи указываются основные синонимы, как эпонимические, так и другие. По возможности, при статьях приведена библиография – первоисточники (где засвидетельствовано первое описание), а не рекомендуемая или использованная литература.

В литературе нередко один и тот же эпоним приводится в разной транскрипции (например, Хантера глоссит, он же гунтеровский язык, описанный британским врачом W. Hunter). В таких случаях мы ориентировались на правила перевода с языка той страны, где жил и работал автор. Для удобства читателя включен указатель эпонимических названий синдромов и симптомов на русском и английском языках, позволяющий быстро найти интересующий читателя материал.

Авторы приносят благодарность кандидатам медицинских наук доцентам Т. В. Бекетовой – за исправления в статьях по ревматологии, Л. М. Гумину – за редактирование статей урологического профиля, А. Н. Смирнову – за исправления в статьях гематологического профиля, В. Д. Тополянскому – за ценные дополнения и замечания по тексту ряда статей, И. М. Бессмертной – за консультации по вопросам транскрипции имен.

В. И. Бородулин, А. В. Тополянский

A

А́АРОНА СИМПТОМ (описан американским врачом Ch. D.Aaron, 1866–1951) – оризнак аппендицита: боль в надчревной или левой подреберной области при надавливании в точке Мак-Бернея (точка на передней брюшной стенке справа, между пупком и верхней передней подвздошной остью, в 5 см от последней).

С. D. Aaron. A sign indicative of chronic appendicitis. Journal of the American Medical Association, Chicago, 1913; 60:350–351.

АА́РСКОГА СИНДРОМ (описан норвежским педиатром D. Aarskog, род. в 1928; синоним – лице-пальце-генитальный синдром) – наследственное заболевание: гипертелоризм (широко расставленные глаза), брахидактилия (короткопалость), шалевидная мошонка (мошонка валиком окружает спинку полового члена), нанизм (низкий рост). Дополнительные диагностические признаки: клиновидный рост волос на лбу («мыс вдовы»), округлое лицо, широкая переносица, короткий нос с вывернутыми ноздрями, широкий носовой фильтр (расстояние от нижней носовой точки до красной каймы верхней губы), антимонголоидный разрез глаз (наружные углы глаз располагаются ниже внутренних), птоз (опущение века), микрогнатия (недоразвитие верхней челюсти), прогения («обратный прикус» – нижние зубы перекрывают верхние), складка под нижней губой, разболтанность суставов, единственная сгибательная складка на V пальцах и их клинодактилия (латеральное или медиальное искривление), кожная синдактилия (межпальцевые перепонки), широкие стопы, глазные аномалии (офтальмоплегия, косоглазие, астигматизм, увеличение роговицы), аномалии половых органов (расщепление шалевидной мошонки, крипторхизм, фимоз). Тип наследования – предположительно Х-сцепленный рецессивный или аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое.

D. Aarskog. A familial syndrome of short stature associated with facial dysplasia and genital anomalies. Journal of Pediatrics, St. Louis, 1970; 77:856-861.

АБАДИ́ ПРИЗНАК (по имени французского врача J. Abadie, 1873–1951) – симптом тиреотоксикоза: спазмы мышцы – поднимателя верхнего века.

АБАДИ́ СИМПТОМ (описан J. Abadie как признак спинной сухотки) – отсутствие боли при сильном сжатии ахиллова сухожилия вследствие нарушения глубокой чувствительности.

I. Abadie. Gazette hebdomadaire des sciences médicales de Bordeaux, 1905; 26: 408.

АБДЕРГА́ЛЬДЕНА – ФАНКО́НИ СИНДРОМ (описан швейцарскими учеными: физиологом и биохимиком Е. Abderhalden, 1877–1950, и педиатром G. Fanconi, 1892–1979; синоним – цистиноз) – наследственное заболевание, характеризующееся нарушением обмена аминокислот с накоплением цистина в различных органах и тканях (лейкоцитах, роговице, костном мозге, печени, селезенке). Основные клинические проявления: гипотрофия (истощение), задержка роста, рахитоподобные изменения в костях, резистентные к лечению витамином D, нарушения зрения, фотофобия (светобоязнь), полиурия, полидипсия, прогрессирующая с раннего детства почечная недостаточность. Выделение цистина с мочой повышено. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Диагноз подтверждают с помощью тандемной масс-спектрометрии (хроматографический анализ). Лечение симптоматическое (диетотерапия и др.).

E. Abderhalden. Familiäre Cystindiathese. Hoppe-Seylers Zeitschrift für physiologische Chemie, Strassburg, 1903; 38: 557–561.

АБЕЛИ́ СИМПТОМ ЗЕРКАЛА (описан французским психиатром P. Abely)– проявление дисморфофобических переживаний главным образом у больных шизофренией, а также у больных с параноидно-ипохондрическими состояниями иного генеза: больные очень часто или подолгу рассматривают себя (или отдельные части тела – лицо, руки) в зеркале. Многими психиатрами, прежде всего представителями французской школы, оценивается как вероятный признак начальной шизофрении.

P. Abely. Le signe du miroir dans les psychoses et plus spécialement dans la démence précoce. Annales Médico-psychologiques, 1930; 88: 28–36.

АБЕРКРО́МБИ СИНДРОМ (описан шотландским врачом J. Abercrombie, 1780–1844) – системный амилоидоз: одновременное отложение амилоида во многих внутренних органах – сердце, селезенке, почках, печени, кишечнике, надпочечниках. Различают амилоидоз наследственный, первичный (идиопатический) и вторичный. Чаще встречается вторичный (приобретенный) амилоидоз, развивающийся при туберкулезе, бронхоэктатической болезни, других хронических нагноительных заболеваниях легких, остеомиелите, ревматоидном артрите, серонегативных спондилоартропатиях, хронических заболеваниях кишечника, лимфогранулематозе и др. Наиболее достоверный метод диагностики амилоидоза – биопсия органов (слизистой оболочки прямой кишки, десны и др.): в пунктатах после специального окрашивания срезов (конго красным) обнаруживают глыбки амилоида. Прогноз и лечение зависят от локализации амилоидоза и заболевания, на фоне которого он развился.

АБЕРНЕ́ТИ САРКОМА (описана британским хирургом J. Abernethy, 1764–1831) – разновидность саркомы; возникает при озлокачествлении (малигнизации) жировой ткани (например, липосаркома). Обычно располагается на туловище. Лечение хирургическое – удаление пораженной жировой ткани.

J. Abernethy. Surgical aberrations. Journal of Surgical Aberrations, 1817; 2: 17–30.

АБРАМИ́ СИНДРОМ (Видаля – Абрами синдром, описан французскими врачами F. Widal, 1862–1929, и P. Abrami, 1879–1943; синоним – восходящий холангит) – хронический восходящий энтерогенный холангит. Возбудитель заболевания – кишечная палочка (Escherichia coli). Предрасполагающий фактор – нарушение оттока желчи из печени в двенадцатиперстную кишку. Проявляется болями в правом подреберье, лихорадкой, нарушением пищеварения. Проводят консервативное лечение желчегонными и антибактериальными средствами, при отсутствии эффекта выполняют билиодигестивные (желчеотводящие) операции.

АБРА́МОВА – ФИ́ДЛЕРА МИОКАРДИТ (впервые описан отечественным врачом С. С. Абрамовым, выделен в самостоятельную форму немецким врачом K. L. A. Fiedler, 1835–1921) – редкое тяжелое заболевание неясной этиологии, характеризующееся возникновением миокардита с сердечной недостаточностью, нарушениями ритма и проводимости, внутрисердечным тромбообразованием и эмболизацией артерий большого круга кровообращения, высокой летальностью. Течение острое, прогрессирующее. При осмотре выявляют артериальную гипотензию, тахикардию, кардиомегалию, ритм галопа, приглушенность I тона, появление систолического, а иногда и диастолического шума на верхушке сердца. Быстро появляются признаки сердечной недостаточности (отеки, сердечная астма и застойные хрипы в легких, гепатомегалия, асцит). Возможно появление болевого синдрома, напоминающего стенокардию. Характерны скудность или даже отсутствие клинических и лабораторных признаков воспаления. При обследовании выявляют повышение активности лактатдегидрогеназы и креатинфосфокиназы. На электрокардиограмме обнаруживают различные нарушения сердечного ритма и проводимости (наиболее важный признак – развитие атриовентрикулярной блокады), неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, возможно формирование патологического зубца Q и снижение амплитуды зубца R в правых грудных отведениях. Рентгенологические признаки миокардита: расширение границ сердца, иногда – значительное, признаки …