Эписиндром код диагноза по мкб 10
Болезненные состояния, связанные с нарушением работы нервной системы – частое явление. Но не все патологии рассматривают как пожизненный приговор. Есть ряд из них, при которых прогноз выздоровления достигает 70% и выше. К ним относится эписиндром.
От подобного нарушения не застрахован ни взрослый, ни ребёнок. Если приступ случился впервые, следует правильно на него среагировать и задуматься, какие факторы могли спровоцировать ухудшение. Крайне важно учесть весь анамнез.
Что такое эписиндром
Заболевание, которое иначе называют симптоматической эпилепсией, нельзя рассматривать как спонтанно возникающее состояние. Этот диагноз подразумевает возможность возврата к нормальной жизни при условии выявления и устранения виновника негативного процесса. По МКБ-10 патологии присвоен код G40.9.
Причины возникновения
К ключевым источникам проблемы у взрослых относят:
- Посттравматические последствия повреждения черепной зоны.
- Опухолевые процессы в головной области.
- Обморочное или синкопальное состояние как следствие расстройства сердечного ритма.
- Паразитарное поражение или абсцесс мозга.
- Коллапс.
- Склероз гиппокампа.
Если приступ случился у ребёнка, симптоматическую эпилепсию объясняют следующие воздействия:
- Кислородное голодание головного мозга или асфиксия.
- Существенное повышение температуры тела.
- Попадание в организм отравляющих веществ.
- Калиево-кальциевый дисбаланс.
- Нарушение гормонального фона.
- Опасная для головных структур инфекция, менингит.
Проявления болезни у маленьких детей и подростков намного ярче, чем у взрослых. Такая особенность обусловлена недостаточной зрелостью и продолжением формирования нервной системы.
Как он проявляется
Опасные признаки у ребёнка подразумевают следующие внешние изменения:
- Хриплость, прерывистость дыхания.
- Побледнение кожных покровов.
- Головная боль различного генеза.
- Нехарактерная изогнутость суставов конечностей.
- Нарушения сознания.
- Появление пены на губах.
- Судорожное сокращение лицевых мышц, которое постепенно распространяется на всё тело. Яркий симптом эписиндрома – ритмичность конвульсий.
Такие приступы называют фокальными. Вид нарушения определяется локализацией поражённой области. Сложные случаи с потерей сознания характеризуют эписиндром у детей, среди взрослых чаще всего наблюдается простое течение.
Формы заболевания
Симптоматическая эпилепсия классифицируется на лобную, височную, теменную, затылочную. В зависимости от затронутого участка отмечается расширение клинической картины болезни.
Лобная форма
Фокальные приступы усугубляются в случае присутствия следующих симптомов:
- Двигательные нарушения конечностей, искажение половины лица.
- Признак дополнительной моторной коры. Он заключается в резком напряжении рук, ног, их притягиванию к телу. Возможны спонтанные выкрики.
- Оперкулярные симптомы: слюнотечение, жевание, причмокивание, закатывание глазных яблок.
- Адверсивные нарушения с дёрганием головы, её отводом в сторону.
Список дополняют парциальные приступы, включающие неадекватные обонятельные реакции, вегетативный сбой, двигательный автоматизм. Спустя две минуты наблюдается переход от фокальных проявлений к генерализованным.
Височная форма
Этот вариант патологии характеризуется такими нарушениями:
- Слуховые галлюцинации – писк, шум, гул в ушах.
- Необоснованные ощущения запаха бензина, жжёной резины, краски.
- Зрительные нарушения. Основной признак – некорректное отображение пропорций предметов.
- Ощущение дежавю.
- Вегетативный сбой, который проявляется учащённым сердцебиением, усиленным потоотделением, тошнотой, болью в животе, жаром.
- Навязчивые идеи.
- Резкий переход от слишком радостного состояния к подавленному.
- Лунатизм.
Если отмечается изолированное нарушение сознания, застывший взгляд, широко открытые глаза, говорят об амигдало-гиппокампальном поражении. При латеральном типе височной эпилепсии дополнительно страдает речь, слух.
Теменная форма
Этот вариант эписиндрома отличается рядом проявлений:
- При передних теменных приступах немеют определённые части тела, происходит временная парастезия.
- Если страдают задние участки, нарушенному сознанию сопутствует замирание с застывшим в одной точке взглядом.
- При нижних приступах клиническая картина складывается из головокружений, дезориентации в пространстве.
Затылочная форма
Помимо зрительных галлюцинаций, у больных наблюдается выпадение полей зрения, учащённое моргание. Дополнительно могут подёргиваться глазные яблоки.
Эписиндром и эпилепсия, в чем разница
При эпилепсии с хроническим поражением нервной системы, провоцирующим судороги фактором, становится усиление разрядов в головных нейронах. На что организм реагирует простыми или сложными припадками, судорожным поражением как локального участка, так и всех мышц. Высокая вероятность летального исхода обусловлена развивающейся на фоне повышенной активности гипоксией и сопутствующим ей ацидозом. В результате аритмии дыхания начинает отекать головной мозг, происходит нарушение микроциркуляции, что влечёт коматозное состояние.
Разница между эпилепсией и эписиндромом в том, что для второго варианта нехарактерно хроническое течение. Источником проблемы становятся возрастные сосудистые изменения, травмы, опухоли, абсцессы мозга. Если приступ имел единичный характер, прогноз исключительно благоприятный, длительная ремиссия происходит минимум у 70% пациентов при условии адекватной терапии и профилактики.
Диагностика заболевания
Если в заключительном диагнозе о состоянии пациента указывается «эписиндром», процесс исследования только начинается и говорить об окончательном вердикте рано. Максимально информативными считаются два способа:
- На основе использования рентгеновских лучей.
- С применением сильного магнитного поля.
Обе методики помогают распознать наличие или отсутствие поражений головного мозга. В качестве дополнительного исследования назначают энцефалограмму для фиксации самих приступов и обнаружения места их локализации.
Во время диагностики у ряда пациентов с эписиндромом не диагностируются патологические нарушения, при этом периодические припадки повторяются. Подобное состояние рассматривают как предположительно-симптоматическую эпилепсию.
Способы лечения
Выбор тактики терапии осуществляется на основании нескольких факторов, включая возраст, вероятную причину, индивидуальное протекание приступа. Взрослым пациентам предлагают следующую схему:
- Для длительного приёма назначают лекарственные травы с расслабляющим эффектом. Это багульник, фиалка, душица, чистотел, липа.
- Планируют диету с ограниченным употреблением жидкости, солений, копчёностей.
- Прописывают препараты с противосудорожным и транквилизирующим действием. Их предназначение – уменьшение частоты приступов и мышечное расслабление соответственно.
Лечение детей подразумевает следующие этапы:
- Организация диетического рациона с упором на жирную пищу, снижением количества белка. Благодаря такому питанию липиды становятся для организма единственным энергоресурсом. Сокращение числа припадков происходит из-за активной работы внутренних структур над формированием кетоновых тел.
- Восстановление кальциево-калиевого баланса.
- Фитотерапия с применением упомянутых выше лекарственных растений.
Основная цель лечения – купирование первопричины. Только в этом случае удаётся исключить инвалидность, получить эффективный результат и нормальную полноценную жизнь.
Первая помощь во время приступа
При повторном приступе или начальном проявлении болезни иногда удаётся обойтись без бригады скорой помощи. Если сознание у больного сохранено, его усаживают, интересуются об общем самочувствии. При условии адекватной оценки можно не применять серьёзные меры. Когда же налицо бессознательное состояние, придерживаются приведённой ниже последовательности:
- Кладут взрослого или ребёнка на спину со слегка приподнятой головой (можно использовать сложенную одежду). Такая предусмотрительность позволит исключить удары и черепные травмы при возникновении судорог.
- В рот кладут носовой платок с целью предупреждения прикусывания языка.
- Если налицо обильное слюнотечение, голову поворачивают набок во избежание захлёбывания.
- Нужно быть готовым к вероятному одноминутному апноэ. Ситуация под контролем, когда спустя пару секунд происходит восстановление дыхания.
К ошибкам при оказании первой помощи относят приведение человека с приступом в сознание, купирование припадка механическими усилиями. Такие меры не дадут ожидаемого результата (как и насильное размыкание стиснутых зубов).
Длительность одного приступа составляет в среднем 3 минуты, на протяжении которых основная цель первой помощи – исключение травмы, сохранение правильного положения языка, предупреждение гипоксии. При улучшении самочувствия нельзя сразу вставать – нужно выдержать 10-минутный интервал. Вызов скорой помощи оправдан в таких ситуациях:
- Больной – женщина, ожидающая малыша.
- Приступ случился у пожилого человека или ребёнка.
- Длительность судорог превышает 3 минуты.
- Бессознательное состояние сохраняется спустя 10 минут.
Профилактика эписиндрома
Основными превентивными мероприятиями считаются:
- Своевременное реагирование на инфекционные болезни.
- Приём жаропонижающих препаратов при достижении субфебрильных значений.
- Исключение травмирования головы.
- Поддержание оптимальной терморегуляции.
- Своевременное выявление опухолевых процессов в мозге.
- Восстановление показателей артериального давления при его повышении.
Заключение врача
Эписиндром не является приговором. При условии адекватной реакции и быстрой терапии уже после первого приступа патология излечима на 70–80%. Отсутствие схемы приёма препаратов чревато эпилептическими изменениями психики, учащением припадков, чего нельзя допускать.
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
G40,5 Особые эпилептические синдромы.
G40.5 Особые эпилептические синдромы
Синонимы диагноза
Особые эпилептические синдромы, синдром веста.
Описание
Синдром Веста. Серийные спастические сокращения в отдельных мышечных группах или генерализованного характера, протекающие на фоне задержки нейропсихического развития и сопровождающиеся гипсаритмическим ЭЭГ — паттерном. Манифестирует в возрасте до 4-х лет, преимущественно на 1-ом году жизни. В большинстве случаев имеет симптоматический характер. Диагностика синдрома основана на клинических данных и результатах ЭЭГ. Для выявления основной патологии необходимы КТ или МРТ, ПЭТ головного мозга, консультация генетика, нейрохирурга. Лечение возможно противоэпилептическими препаратами, стероидами (АКТГ, преднизолон), вигабатрином. По показаниям решается вопрос о хирургическом лечении (каллозотомия, удаление патологического очага).
G40.5 Особые эпилептические синдромы
Дополнительные факты
Синдром Веста носит название по имени врача, наблюдавшего его проявления у своего ребенка и впервые описавшего его в 1841 г. В связи с манифестацией синдрома в раннем возрасте и протеканием судорог по типу серии отдельных спазмов, пароксизмы, характеризующие синдром Веста, получили название инфантильные спазмы. Первоначально заболевание относили к генерализованной эпилепсии. В 1952 г. Был изучен специфический гипсаритмический ЭЭГ-паттерн, патогномоничный для этой формы эпилепсии и характеризующийся медленноволновой асинхронной активностью с беспорядочными спайками высокой амплитуды. В 1964 г. Специалистами в области неврологии синдром Веста был выделен в качестве отдельной нозологии.
Внедрение в неврологическую практику нейровизуализации позволило определить наличие у пациентов очаговых поражений вещества мозга. Это заставило неврологов пересмотреть свои взгляды на синдром Веста как на генерализованную эпилепсию и отнести его в ряд эпилептических энцефалопатий. В 1984 г. Был выявлена эволюция эпилептической формы энцефалопатии от ее раннего варианта в синдром Веста, а с течением времени в синдром Леннокса-Гасто.
В настоящее время синдром Веста занимает около 2% от всех случаев эпилепсии у детей и примерно четверть младенческой эпилепсии. Распространенность составляет, по различным источникам, от 2 до 4,5 случаев на 10 тыс. Новорожденных. Несколько чаще заболевают мальчики (60%). 90% случаев манифестации синдрома приходится на 1-й год жизни, с пиком в возрасте от 4 до 6 мес. Как правило, к возрасту 3-х лет мышечные спазмы проходят или трансформируются в иные формы эпилепсии.
Причины
В подавляющем большинстве случаев синдром Веста носит симптоматический характер. Он может возникать вследствие перенесенных внутриутробных инфекций (цитомегалии, герпетической инфекции), постнатального энцефалита, гипоксии плода, преждевременных родов, внутричерепной родовой травмы, асфиксии новорожденного, постнатальной ишемии вследствие позднего пережатия пуповины. Синдром Веста может являться следствием аномалий строения головного мозга: септальной дисплазии, гемимегалоэнцефалии, агенезии мозолистого тела и пр. В ряде случаев инфантильные спазмы выступают симптомом факоматозов (синдрома недержания пигмента, туберозного склероза, нейрофиброматоза), точечных генных мутаций или хромосомных аберраций (в т. Синдрома Дауна). В литературе упоминаются случаи фенилкетонурии с инфантильными спазмами.
В 9-15% синдром Веста является идиопатическим или криптогенным, т. Е. Его первопричина не установлена или не очевидна. Зачастую при этом прослеживается наличие случаев фибрильных судорог или эпиприступов в семейном анамнезе больного ребенка, т. Е. Имеет место наследственная предрасположенность. Ряд исследователей указывают, что фактором, провоцирующим синдром Веста, может выступать вакцинация, в частности введение АКДС. Это может быть связано с совпадением сроков вакцинации и возраста типичного дебюта синдрома. Однако достоверные данные, подтверждающие провоцирующую роль вакцин, пока не получены.
Патогенетические механизмы возникновения инфантильных спазмов являются предметом изучения. Существует несколько гипотез. Одна из них связывает синдром Веста с расстройством функционирования серотонинергических нейронов. Действительно, у пациентов наблюдается понижение уровня серотонина и его метаболитов. Но пока неизвестно, является оно первичным или вторичным. Обсуждалась также иммунологическая теория, связывающая синдром Веста с увеличением количества активированных В-клеток. Положительный лечебный эффект АКТГ лег в основу гипотезы о сбоях в системе «мозг-надпочечники». Отдельные исследователи предполагают, что в основе синдрома лежит избыточное количество (гиперэкспрессия) возбуждающих синапсов и проводящих коллатералей, формирующих повышенную возбудимость коры. Асинхронность ЭЭГ-паттерна они связывают с физиологичным для этого возрастного периода недостатком миелина. По мере созревания мозга происходит уменьшение его возбудимости и нарастание миелинизации, что объясняет дальнейшее исчезновение пароксизмов или их трансформацию в синдром Леннокса-Гасто.
Симптомы
Как правило, симптом Веста дебютирует на первом году жизни. В отдельных случаях его манифестация происходит в более старшем возрасте, однако не позже 4-х лет. Основу клиники составляют серийные мышечные спазмы и нарушение психомоторного развития. Первые пароксизмы зачастую появляются на фоне уже существующей задержки психомоторного развития (ЗПР), но в 1/3 случаев возникают у первично здоровых детей. Отклонения в нейропсихологическом развитии наиболее часто проявляются снижением и выпадением хватательного рефлекса, аксональной гипотонией. Возможно отсутствие слежения глазами за предметами и расстройство фиксации взора, что является прогностически неблагоприятным критерием.
Мышечные спазмы носят внезапный симметричный и кратковременный характер. Типична их серийность, при этом интервал между следующими друг за другом спазмами длится не менее 1 минуты. Обычно наблюдается возрастание интенсивности спазмов в начале пароксизма и ее спад в конце. Число спазмов, происходящих за сутки, варьирует от единиц до сотен. Наиболее часто возникновение инфантильных спазмов происходит в период засыпания или сразу после сна. Провоцировать пароксизм способны резкие громкие звуки и тактильная стимуляция.
Семиотика пароксизмов, которыми сопровождается синдром Веста, зависит от того, какая мышечная группа сокращается — экстензорная (разгибательная) или флексорная (сгибательная). По этому признаку спазмы классифицируют на экстензорные, флексорные и смешанные. Чаще всего наблюдаются смешанные спазмы, затем сгибательные, наиболее редко — разгибательные. В большинстве случаев у одного ребенка наблюдаются спазмы нескольких видов и то, какой именно спазм будет преобладать, зависит от положения тела в момент начала пароксизма.
Может иметь место генерализованное сокращение всех мышечных групп. Но более часто наблюдаются локальные спазмы. Так, судороги в сгибателях шеи сопровождаются кивками головой, спазмы в мускулатуре плечевого пояса напоминают пожимание плечами. Типичным является пароксизм по типу «складного ножа», обусловленный сокращением мышц сгибателей живота. При этом тело как бы складывается пополам. Инфантильные спазмы верхних конечностей проявляются отведением и приведением рук к туловищу; со стороны кажется, что ребенок сам себя обнимает. Сочетание подобных спазмов с пароксизмом по типу «складного ножа» ассоциируется с принятым на Востоке приветствием «салаам», поэтому было названо «салаамовой атакой». У детей, которые умеют ходить, спазмы могут протекать по типу дроп-атак — неожиданных падений с сохранением сознания.
Диагностика
Синдром Веста диагностируется по основной триаде признаков: приступы кластерных мышечных спазмов, задержка психомоторного развития и гипсаритмический ЭЭГ-паттерн. Имеют значение возраст манифестации спазмов и их связь со сном. Трудности диагностики возникают при позднем дебюте синдрома. В ходе диагностики ребенок консультируется педиатром, детским неврологом, эпилептологом, генетиком.
Дифференциальная диагностика
Дифференцировать синдром Веста следует с доброкачественным младенческим миоклонусом, доброкачественной роландической эпилепсией, младенческой миоклонической эпилепсией, синдромом Сандифера (наклон головы по типу кривошеи, гастроэзофагальный рефлюкс, эпизоды опистотонуса, которые могут быть приняты за спазмы).
Интериктальная (межприступная) ЭЭГ характеризуется наличием дезорганизованной беспорядочной, динамично изменяющейся спайк-волновой активности, как в период бодрствования, так и во сне. Проведение полисомнографии позволяет выявить отсутствие спайк-активности в период глубоких стадий сна. Гипсаритмия регистрируется в 66% случаев, обычно на ранних стадиях. Позже наблюдается некоторая организация хаотичного ЭЭГ-паттерна, а в возрасте 2-4 лет его переход в комплексы «острая-медленная волна». Наиболее частый иктальный ЭЭГ-паттерн (т. Е. ЭЭГ-ритм в период спазмов) — это генерализованные медленноволновые комплексы высокой амплитуды с последующим угнетением активности не менее 1 сек. При регистрации на ЭЭГ фокальных изменений следует думать об очаговом характере поражения головного мозга или наличии аномалий его строения.
КТ головного мозга у имеющих синдром Веста детей может выявлять диффузные либо очаговые изменения церебральных структур, но может быть в пределах нормы. В диагностике локальных поражений более чувствительным методом является МРТ головного мозга. Для выявления участков гипометаболизма мозговых тканей в некоторых случаях возможно проведение ПЭТ головного мозга.
Лечение
Синдром Веста считался резистентным к проводимой терапии вплоть до открытия в 1958 г. Влияния на приступы препаратов АКТГ. Терапия АКТГ и преднизолоном приводит к значительному улучшению или полному прекращению инфантильных спазмов, что сопровождается исчезновением гипсаритмического ЭЭГ-паттерна. До сих пор среди неврологов нет однозначных решений касательно доз и длительности стероидной терапии. Исследования показали, что в 90% случаев терапевтический успех достигался при применении больших дозировок АКТГ. Сроки терапии могут варьировать в пределах 2-6 недель.
Новый этап в лечении инфантильных спазмов начался в 1990-1992 гг. После обнаружения положительного терапевтического эффекта вигабатрина. Однако преимущество лечения вигабатрином пока доказано лишь для больных туберозным склерозом. В остальных случаях исследования показали большую эффективность стероидов. С другой стороны стероидная терапия имеет худшую, в сравнении с вигабатрином, переносимость и более высокий процент рецидивов.
Из антиконвульсантов эффективность показана лишь у нитразепама и вальпроевой кислоты. У отдельных пациентов описан лечебный эффект больших доз витамина В6, который отмечался в первые недели терапии. При инфантильных спазмах, резистентных к проводимой терапии, с подтвержденным на томографии наличием патологического очага показана консультация нейрохирурга для решения вопроса о резекции очага. Если подобная операция невозможна, то при наличии дроп-атак проводится тотальная каллозотомия (пересечение мозолистого тела).
Прогноз
Обычно к 3-летнему возрасту наблюдается регресс и исчезновение инфантильных спазмов. Но примерно в 55-60% случаев они трансформируются в другую форму эпилепсии, чаще всего в синдром Леннокса-Гасто. Фармакорезистентность часто констатируется при инфантильных спазмах, сопровождающих синдром Дауна. Даже при успешном купировании пароксизмов синдром Веста имеет неудовлетворительный прогноз в плане психомоторного развития ребенка. Возможны когнитивные и поведенческие нарушения, ДЦП, аутизм, трудности в обучении. Остаточный психомоторный дефицит не наблюдается только в 5-12% случаев. ЗПР отмечается у 70-78% детей, двигательные расстройства — у 50%. Серьезный прогноз имеет синдром Веста, обусловленный аномалиями или дегенеративными изменениями головного мозга. При этом летальность может достигать 25%.
Более благоприятный прогноз имеют криптогенный и идиопатический синдром Веста при отсутствии ЗПР до появления спазмов. В этой группе больных остаточный интеллектуальный или неврологический дефицит отсутствует у 37-44% детей. Неблагоприятно отражается на прогнозе болезни откладывание начала лечения. Прогностическая оценка затрудняется тем, что отдаленные последствия также зависят от основной патологии, на фоне которой возникает симптоматический синдром Веста.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник