Эпилептического припадка вызванного синдромом кавасаки
У этого термина существуют и другие значения, см. Кавасаки.
Синдром Кавасаки (слизисто-кожный лимфонодулярный синдром) — некротизирующий системный васкулит с преимущественным поражением средних и мелких артерий. Проявляется лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, поражением коронарных и других висцеральных артерий с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки.
Статистические данные[править | править код]
В России встречается достаточно часто. Преобладающий возраст — 1-15 лет. Преобладающий пол — женщины 1,5:1.
Этиология неизвестна. Основной гипотезой считают наличие стафилококковых и стрептококковых суперантигенов, стимулирующих популяцию Т-лимфоцитов, что приводит к развитию иммунных реакций на Аг эндотелиальных клеток. Васкулит при синдроме Кавасаки поражает в основном артерии среднего калибра. Расщепление наружной и внутренней эластических мембран сосудов приводит к развитию аневризм. Интима утолщается, просвет сосуда сужается и способен тромбироваться.
На фоне пандемии коронавируса SARS-CoV-2 появились сообщения о серьёзном увеличении количества случаев воспалительного синдрома, похожего по симптомам на синдром Кавасаки.[3]
Клиническая картина[править | править код]
Для синдрома Кавасаки характерно циклическое течение.
Заболевание начинается с острой лихорадочной стадии, которая длится 1-2 недели. Этот период болезни характеризуется упорной лихорадкой, тяжёлым болезненным самочувствием, раздражительностью. Длительность лихорадки может достигать двух недель. На фоне высокой лихорадки возникают симптомы поражения слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов:
- конъюнктивит;
- гиперемия слизистой оболочки полости рта и губ;
- отеки кистей и стоп;
- полиморфная сыпь;
- увеличение одного или нескольких шейных лимфатических узлов.
Могут встречаться и другие клинические проявления: артриты, диспептические расстройства (диарея, рвота, боли в животе), увеличение печени.
Подострая стадия длится от 3 до 5 недель и характеризуется нормализацией температуры тела, обратной динамикой всех симптомов болезни. Через 1-3 недели возникают «малиновый язык» и шелушение пальцев рук и ног.
Для синдрома Кавасаки характерно вовлечение в патологический процесс сердечно-сосудистой системы. Могут поражаться перикард, миокард, проводящая система сердца, эндокард, клапанный аппарат. Так же для данного синдрома характерно поражение коронарных артерий с развитием аневризм, что является особенностью данного васкулита[4].
Диагностические критерии[править | править код]
Для постановки диагноза синдрома Кавасаки необходимо наличие лихорадки более 5 дней и любых четырёх нижеперечисленных критериев:
- Двусторонняя конъюнктивальная инъекция
- Изменения на губах или в полости рта: «клубничный» язык, эритема или трещины на губах, инфицирование слизистой полости рта и глотки
- Любые из перечисленных изменений, локализованные на конечностях
- Эритема ладоней или стоп
- Плотный отёк кистей или стоп на 3-5-й день болезни
- Шелушение на кончиках пальцев на 2-3-й неделе заболевания
- Полиморфная экзантема на туловище без пузырьков или корочек
- Острая негнойная шейная лимфаденопатия (диаметр одного лимфатического узла >1,5 см).
Если отсутствуют 2-3 из 4 обязательных признаков болезни, устанавливается диагноз неполной клинической картины заболевания.
Осложнения[править | править код]
• Осложнения со стороны ССС: ИМ, вальвулит, миокардит, разрывы аневризм с развитием гемоперикарда
• Другие осложнения: асептический менингит, артрит, средний отит, водянка жёлчного пузыря, диарея, периферическая гангрена.
Прогноз[править | править код]
У нелеченых больных аневризмы коронарных артерий развиваются в 25 % случаев. Лечение в/в иммуноглобулином снижает риск развития аневризм до 10 %. Спонтанную регрессию аневризм венечных сосудов наблюдают у половины пациентов, однако риск коронарных событий у них остаётся таким же высоким, как у пациентов с персистирующими аневризмами.
Случаи заболевания[править | править код]
Случаем, получившим наиболее широкую огласку, стал случай смерти Джетта Траволты — сына известного голливудского актера и режиссёра Джона Траволты и его супруги актрисы Келли Престон. В двухлетнем возрасте у Джетта был диагностирован синдром Кавасаки, а 2 января 2009 года он, находясь в ванной комнате, потерял равновесие, упал и получил травму, в результате которой скончался. Причиной потери равновесия, предположительно, стал эпилептический припадок.
Лечение[править | править код]
Радикального лечения не существует.
Стандартное симптоматическое лечение — внутривенное введение иммуноглобулинов[5].
В терапии болезни Кавасаки применяют высокие дозы НПВП[6]. Пациенты должны быть вакцинированы от гриппа и ветряной оспы: именно эти инфекции, в сочетании с многомесячным курсом аспирина, существенно повышают риск развития синдрома Рея[7].
Кортикостероиды также используются[8], особенно если другие методы лечения неэффективны, но в рандомизированном контролируемом исследовании добавление кортикостероидов к терапии иммуноглобулином и аспирином не улучшило результат[9]. Кроме того, применение кортикостероидов при болезни Кавасаки связано с повышенным риском развития аневризмы коронарных артерий, потому их использование, как правило, противопоказано.
О плазмаферезе говорят как о методе лечения пациентов с болезнью Кавасаки, однако результаты исследований противоречивы.
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ Похожие на синдром Кавасаки симптомы у детей связывают с коронавирусом, BBC News Русская служба (14 мая 2020). Дата обращения 15 мая 2020.
- ↑ Н.А. Геппе. Детские болезни. — Гэотар- медиа, 2018. — С. 433-437. — 760 с. — ISBN 978-5-9704-4470-2.
- ↑ Oates-Whitehead RM; Baumer JH; Haines L; Love, S; MacOnochie, IK; Gupta, A; Roman, K; Dua, JS; Flynn, I. Cochrane Database of Systematic Reviews (англ.) // Cochrane Database of Systematic Reviews / Baumer, J Harry. — 2003. — No. 4. — P. CD004000. — doi:10.1002/14651858.CD004000. — PMID 14584002.
- ↑ Hsieh K.S., Weng K.P., Lin C.C., Huang T.C., Lee C.L., Huang S.M. Treatment of acute Kawasaki disease: aspirin’s role in the febrile stage revisited (англ.) // Pediatrics (англ.)русск. : journal. — American Academy of Pediatrics (англ.)русск., 2004. — December (vol. 114, no. 6). — P. e689—93. — doi:10.1542/peds.2004-1037. — PMID 15545617.
- ↑ Pediatrics, Kawasaki Disease: Treatment & Medication – eMedicine Emergency Medicine. Emedicine.medscape.com (18 марта 2010). Дата обращения 23 июля 2014.
- ↑ Sundel R.P., Baker A.L., Fulton D.R., Newburger J.W. Corticosteroids in the initial treatment of Kawasaki disease: report of a randomized trial (англ.) // The Journal of Pediatrics (англ.)русск. : journal. — 2003. — June (vol. 142, no. 6). — P. 611—616. — doi:10.1067/mpd.2003.191. — PMID 12838187. (недоступная ссылка)
- ↑ Newburger JW et al., Randomized trial of pulsed corticosteroid therapy for primary treatment of Kawasaki disease, N Engl J Med. 2007 February 25;356(7):663-75
Ссылки[править | править код]
- На Викискладе есть медиафайлы по теме Синдром Кавасаки
- Синдром Кавасаки, наглядная анимация
- Синдром Кавасаки
- Болезнь Кавасаки может распространяться по воздуху
- Болезнь Кавасаки в фотографиях
Источник
Представители национальной системы здравоохранения (NHS) Великобритании направили врачам страны предупреждение о росте числа случаев, когда дети попадают в реанимацию с мультисистемным воспалительным симптомом, связанным с коронавирусом.
Как сказано в сообщении, число таких случаев резко выросло за последние три недели. Пациенты требуют интенсивной терапии, это наблюдается по всему Лондону, а также в других регионах Великобритании. Как отмечают специалисты, во всех случаях наблюдаются признаки синдрома токсического шока и атипичной формы синдрома Кавасаки.
Медики заявляют, что точная природа синдрома пока не определена. Врачи считают, что он может быть вызван еще не определенной инфекцией, набравшей силу на фоне коронавируса. Ранее о 20 подобных случаях, произошедших за последний месяц, сообщили в итальянском Бергамо, регионе в северной Италии, который наиболее пострадал от коронавируса. Местные врачи заявили, что случаи тяжелого развития синдрома Кавасаки были выявлены у детей в возрасте до девяти лет.
Что такое синдром Кавасаки?
Синдром Кавасаки — это слизисто-кожный лимфонодулярный синдром, который проявляется в виде некротизирующего системного поражения средних и мелких артерий. Заболевание характеризуется лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, поражением коронарных и других висцеральных артерий с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки.
При синдроме Кавасаки поражаются артерии, также возможны серьезные осложнения на сердце. Согласно медицинскому справочнику, повреждение коронарных артерий происходит примерно у 20% пациентов, не получавших лечения.
Впервые заболевание было описано в англоязычной медицинской литературе в 1967 году японским педиатром по имени Томисаку Кавасаки. Он идентифицировал группу детей с лихорадкой, кожной сыпью, конъюнктивитом, покраснением горла и полости рта, отеком рук и ног и увеличением лимфатических узлов в области шеи. А через несколько лет у больных были зафиксированы осложнения на сердце, такие как аневризмы коронарных артерий (расширение просвета этих кровеносных сосудов).
Какие симптомы у синдрома Кавасаки?
Для данного заболевания характерна тенденция к этапному прогрессированию. Болезнь начинается с лихорадки > 39° С. Температура держится не менее пяти дней, без жаропонижающих препаратов не нормализуется. Также появляются раздражительность, вялость и периодические боли в животе по типу колик. В течение одного или двух дней от начала лихорадки развивается конъюнктивит. Затем появляется сыпь, в основном на туловище. Сыпь может сопровождаться покраснением глотки, губы могут краснеть и трескаться, а язык — становиться малиновым. В течение первой недели также может возникнуть бледность ногтей на руках или ногах (частичная лейконихия). Спустя пять дней возможен отек ладоней и подошв, а на 10-й день в околоногтевой, ладонной, подошвенной области начинается шелушение.
Со стороны сердечно-сосудистой системы ранние проявления синдрома Кавасаки включают острый миокардит с сердечной недостаточностью, аритмию, эндокардит и перикардит. Впоследствии может сформироваться аневризма коронарных артерий. Проявления со стороны сердца обычно начинаются в подострой фазе синдрома примерно на 1-4-й неделе от начала заболевания, когда сыпь, лихорадка и другие ранние острые клинические симптомы начинают уменьшаться.
Как часто встречается заболевание?
Синдром Кавасаки — довольно редкое заболевание. Он редко встречается у подростков, взрослых и детей младше четырех месяцев. Болезнь поражает в основном малышей в возрасте от года до пяти лет. Самая высокая частота этого заболевания отмечается в Японии. В США диагностируют 3-5 тыс. случаев в год.
Как диагностируют синдром Кавасаки?
Диагноз врачи ставят исключительно на основании клинической картины. Так, диагноз может быть поставлен, если необъяснимая высокая температура длится пять или более дней наряду с четырьмя из пяти следующих признаков: двусторонний конъюнктивит (воспаление оболочки, покрывающей глазное яблоко), увеличение лимфатических узлов, кожная сыпь, поражение рта и языка и соответствующие изменения в области конечностей. Но при этом врач должен убедиться в отсутствии признаков какой-либо другой болезни, которая может иметь такие же симптомы.
При выявлении симптомов врачи проводят ЭКГ и эхокардиографию, пациенту назначают тестирование для исключения других заболеваний (общий анализ крови, анализы крови на СОЭ, С-реактивный белок, антинуклеарные антитела (AНA), ревматоидный фактор (РФ), альбумин, ферменты печени, посев мазка из зева и посев крови, анализ мочи, рентгенография органов грудной клетки).
Как лечится синдром Кавасаки?
Точная этиология синдрома Кавасаки неизвестна. Согласно эпидемиологическим и клиническим проявлениям, заболевание имеет инфекционную природу или атипичный иммунный ответ на инфекцию у генетически предрасположенных детей. Аутоиммунный характер заболевания также не исключается.
Прямого лечения синдрома Кавасаки не существует. В основном оно заключается в приеме аспирина. Пациентам также вводят внутривенно иммуноглобулин. Если заболевание не лечить, оно может самостоятельно пройти в течение примерно двух недель, но при этом коронарные артерии останутся поврежденными.
Оставить
комментарий (0)
Источник
По мнению учёных, по всему миру CoViD-19 послужил «спусковым крючком» для малоизученной опасной болезни. И пока науке не известно, что всё-таки является её истинной причиной.
В 1961 году четырёхлетнего мальчика в Японии привезли в больницу со странным сочетанием симптомов: лихорадка, сыпь, шелушение на коже, воспалённые глаза, распухшие лимфоузлы на шее и ярко-красный («клубничный») язык. Его доктором был Томисаку Кавасаки. Сейчас ему уже 95 лет. Спустя полвека он рассказал, что у того мальчика всё хорошо, он вырос и живёт полноценной жизнью. Но ни самому врачу, ни его коллегам по всему миру до сих пор не удаётся разгадать секрет странной болезни, которую он когда-то впервые выявил.
А сейчас врачи сразу нескольких стран переживают за дальнейшую жизнь сотен внезапно ею заболевших. Спустя уже несколько месяцев после начала коронавирусной пандемии практически одновременно поступили тревожные данные от врачей из США и нескольких стран Европы: резко увеличилось число госпитализированных с подозрением на синдром Кавасаки. В американском штате Нью-Йорк за последние месяцы зафиксировали 102 новых случая, а всего по стране их насчитали 164 в 17 штатах. Правда, пока медики не берутся однозначно утверждать, что это именно синдром Кавасаки, они осторожно называют эти воспаления Kawasaki-like syndrome — похожий на Кавасаки синдром. Врачи обратили внимание, что, к примеру, в Нью-Йорке почти треть заболевших детей (29%) — в возрасте от пяти до девяти лет, почти столько же пациентов — подростки. Меж тем синдром Кавасаки чаще всего поражает детей гораздо младше.
Трое из заболевших в США детей скончались. Примечательно, что у них был положительный тест на коронавирус. CoViD-19 выявили и у многих других маленьких пациентов с симптомами синдрома Кавасаки. Губернатор Нью-Йорка Эндрю Куомо отметил, что у них при этом не наблюдается ни кашля, ни затруднённого дыхания, ни других ожидаемых проявлений коронавируса.
Ещё одна вопиющая ситуация — в итальянской провинции Бергамо. С 18 февраля по 20 апреля 2020 года там доставили в больницу десять детей с признаками этого синдрома. И это при том, что за предыдущие ПЯТЬ ЛЕТ было всего 19 случаев. По словам местных медиков, количество заболевших подскочило как минимум в 30 раз: обычно пациента с синдромом Кавасаки привозили самое частое раз в три месяца. Стоит упомянуть, что из десяти госпитализированных восемь — с положительным тестом на коронавирус.
В Великобритании сообщали о 20 новых случаях подозрений на синдром Кавасаки. Такое, или по крайней мере похожее, заболевание зафиксировали в Испании, Швейцарии, во Франции от него умер девятилетний мальчик.
Что такое синдром Кавасаки
Это воспаление кровеносной системы по всему телу. Самый явный признак — покрытая красными пятнами кожа, результат разрывов мелких сосудов. Их стенки отмирают. На языке медиков это называется некротическим васкулитом. Иногда доходит до тяжёлого поражения сердца, мозга, желчного пузыря.
До недавнего времени считалось, что это довольно редкий недуг — фиксировали в районе десяти случаев на каждые сто тысяч детей. По статистике, поражает он в основном детей от полутора до пяти лет. При этом мальчики заболевают заметно чаще, чем девочки. И ещё одна пока не ясная закономерность: хотя вообще заболевают люди самых разных национальностей, но всё-таки особенно частые пациенты — этнические японцы и представители других народов Азии. Это позволяет предположить роль наследственного фактора. Впрочем, к примеру, главный врач детской городской клинической больницы имени З.А. Башляевой (тушинской) Исмаил Османов отметил, что в своей медицинской практике генетической предрасположенности пациентов не наблюдал.
Несмотря на то что это считается редким заболеванием и заболеванием, которому подвержены азиатские этнические группы, тем не менее ежегодно мы шесть-семь случаев диагностируем синдрома Кавасаки, и пациенты не являются представителями азиатских этнических групп. У них выявить наследственность нам не удалось. Я бы сказал, что при этом заболевании роль наследственности есть, но она неоднозначна, это не моногенное заболевание, а полигенное, в котором участвуют как наследственные, так и средовые факторы, внешние
Исмаил Османов
Главный врач детской городской клинической больницы имени З.А. Башляевой
Как отметил профессор Османов, этот синдром часто скрывается «под маской» болезни желудочно-кишечного тракта, аппендицита и даже банального отравления. По его мнению, только опытный педиатр может быстро его выявить.
Если длительная температура, злокачественная гипертермия, антибиотики не действуют, состояние ухудшается, кожные изменения, слизистые изменения, симптомы резко выраженного воспаления со стороны крови, увеличение лимфатических узлов, конъюнктивит и если при этом мы выявляем проблемы при исследовании сердца — мы ставим этот диагноз
Исмаил Османов
Главный врач детской городской клинической больницы имени З.А. Башляевой
Остаётся без ответа и самый главный вопрос — что именно вызывает эту болезнь. Наблюдения медиков показывают, что её каким-то образом могут провоцировать вирусные или бактериальные инфекции.
Совершенно чётко установлено, что в качестве инфекционного агента, провоцирующего фактора, то есть «триггера», могут служить такие агенты, как Вирус Эпштейна — Барра (вирус герпеса человека 4-го типа, один из самых распространённых вирусов в мире. — Прим. Лайфа), стафилококк, стрептококк, парвовирус(вызывает в том числе сыпь, артрит, повреждение сердечной мышцы. — Прим. Лайфа). В этой ситуации коронавирус тоже может сыграть свою роль в развитии этого заболевания. Причём, как доказано, синдром Кавасаки может вызываться как одним агентом, так и сочетанием нескольких агентов
Исмаил Османов
Главный врач детской городской клинической больницы имени З.А. Башляевой
Американские учёные в ходе недавнего исследования пришли к выводу, что проявления «в виде» синдрома Кавасаки на фоне коронавируса могут быть связаны с тем, что CoViD-19 поражает кровеносные сосуды. Между тем в России, по словам главврача тушинской больницы, пока никакой тревожной статистики по этой болезни не зафиксировано.
У нас в стране ни одного случая не описано синдрома Кавасаки на фоне коронавируса. Даже после того, как наша больница начала работать с коронавирусной инфекцией, мы ни одного случая синдрома Кавасаки не диагностировали, а до того у нас были случаи. Но мы готовы к развитию любой ситуации, связанной с коронавирусной инфекцией, для нас никакой неожиданности в этом нет
Исмаил Османов
Главный врач детской городской клинической больницы имени З.А. Башляевой
Из-за рубежа тем временем продолжают поступать всё новые данные: теперь выясняется, что «похожий на Кавасаки» синдром начал активно атаковать и взрослых. В США выявили нескольких пациентов в возрасте от 20 до 25 лет. Отмечается, что это стало для медиков полной неожиданностью — с этой болезнью до сих пор были знакомы только детские врачи.
Источник