Эпилептический синдром у детей доктор комаровский

Авторы: Health line

Эпилепсия — это неврологическое расстройство, характеризующееся появлением судорог, которые возникают как следствие сбоя в электрической активности мозга — нейроны перестают нормально проводить импульсы. Нарушения работы мозга проявляются рядом симптомов: некоторые пациенты впадают в ступор (неподвижно смотрят в пространство), некоторые подергиваются в судорогах, а другие теряют сознание.

Врачи до сих пор точно не знают, что именно вызывает эпилепсию. В одних случаях это врожденная дисфункция мозга. В других — следствие воздействия на головной мозг опухоли, инсульта, токсических веществ или травмы головы. В медицине выделяют множество различных видов эпилепсии и различных видов судорог. Иногда проявления эпилепсии безвредны и едва заметны, во многих же случаях они могут быть опасными для жизни.

Для уточнения диагноза следует исключить другие состояния, при которых возможно развитие подобных симптомов (например, потеря сознания), а также учесть наличие каких-либо непосредственных причин их возникновения (высокая температура, интоксикация). Подтверждение диагноза осуществляется с помощью метода электроэнцефалографии.

Вылечиться от эпилепсии невозможно, но при условии соответствующего лечения эпилептические припадки не возвращаются в 70% случаев. Кроме медикаментозного лечения возможно также проведение оперативного вмешательства (если эпилепсия стала следствием травмы или опухоли), нейростимуляция, соблюдение лечебной диеты. Некоторые эпилептические синдромы не рецидивируют на протяжении жизни. А у значительной части больных удается достичь отмены постоянного приема лекарственных препаратов без возобновления приступов.

Поскольку эпилепсия — это заболевание, характеризующееся нарушением работы головного мозга, то понятно, что она влияет и на другие органы и системы человеческого организма.

Сердечно-сосудистая система

Приступы могут нарушать нормальный ритм работы сердца, заставляя «мотор» человека биться слишком медленно, очень быстро или беспорядочно. Это называется аритмией. Неравномерное сердцебиение может быть потенциально опасным для жизни симптомом. Эксперты считают, что некоторые случаи внезапной смерти при эпилепсии (SUDEP) вызваны именно нарушением сердечного ритма.

Поражение кровеносных сосудов в головном мозге (например, вследствие инсульта или кровоизлияния другой природы) тоже может вызвать эпилепсию. Мозгу нужна богатая кислородом кровь, чтобы нормально функционировать. А если этого не происходит, то его работа нарушается.

Репродуктивная система

Хотя большинство людей с эпилепсией могут иметь детей, при таком диагнозе высоко вероятны гормональные изменения, которые способны повлиять на репродуктивную функцию как у мужчин, так и у женщин. Проблемы с зачатием в два-три раза чаще встречаются у людей с эпилепсией, чем у людей без этого неврологического расстройства.

Эпилепсия может повлиять на регулярность менструального цикла у женщин, вплоть до развития аменореи. Поликистозная болезнь яичников (PCOD) — наиболее распространенная причина бесплодия — чаще встречается у женщин с эпилепсией. Эпилепсия и лекарства для ее лечения также могут снизить либидо женщины.

Приблизительно у 40% мужчин с эпилепсией наблюдается низкий уровень тестостерона — гормона, ответственного за сексуальную активность и выработку спермы. Препараты для лечения эпилепсии также могут ослабить сексуальное влечение у мужчин и отрицательно повлиять на количество спермы.

Эпилепсия, естественно, влияет и на протекание беременности, осложняя ее. Например, некоторые женщины, ожидающие ребенка, испытывают больше приступов. Эпилептические припадки могут увеличить риск падений, а также выкидыша и преждевременных родов. Лекарства для терапии при эпилепсии предотвращают развитие серьезных приступов, но некоторые из этих препаратов связаны с повышенным риском врожденных дефектов плода во время беременности.

Дыхательная система

Вегетативная нервная система регулирует работу дыхательной системы. А приступы эпилепсии могут нарушить эту функцию вплоть до полной остановки дыхания. Кислородное голодание во время судорог способно привести даже к внезапной смерти при эпилепсии (SUDEP).

Нервная система

Нарушение электрической активности в центральной нервной системе при эпилепсии вызывает судороги. Причем страдают и произвольные, и непроизвольные функции.

Вегетативная нервная система регулирует функции, которые не находятся под контролем человека (например, дыхание, сердцебиение и пищеварение).

Эпилептические приступы могут вызвать такие нарушения в работе вегетативной нервной системы, как:

• повышенное сердцебиение;
• медленное, быстрое или нерегулярное сердцебиение;
• паузы в дыхании;
• повышенная потливость;
• потеря сознания.

Мышечная система

Мускулы, которые позволяют человеку ходить, прыгать и поднимать предметы, тоже находятся под контролем нервной системы. Во время некоторых видов приступов мышцы могут либо обмякнуть, расслабившись, либо напрячься до предела, что случается гораздо чаще.

Тонические приступы заставляют мышцы напрягаться и судорожно подергиваться в общих или одиночных конвульсиях.

Атонические приступы вызывают внезапную потерю мышечного тонуса и обмяклость всего тела, что также чревато травмами.

Опорно-двигательная система

Эпилепсия сама по себе не влияет на кости, но лекарства, которые принимаются для ее лечения, могут ослабить скелет. Потеря костной массы приводит к остеопорозу и повышенному риску переломов, что очень опасно при падении во время приступа.

Пищеварительная система

Приступы могут влиять на движение пищи через желудочно-кишечный тракт, вызывая такие симптомы, как:

• боль в животе;
• тошнота и рвота;
• остановки дыхания;
• расстройство желудка;
• неконтролируемая дефекация.

Итак, эпилепсия может влиять практически на все системы организма. Припадки и страх их появления вызывают нарушения и в эмоциональной сфере — страх и беспокойство.

Прием лекарств и хирургическое лечение помогают контролировать судороги, но наилучшие результаты будут, если постановка диагноза и лечение произойдут как можно раньше.

Источник

опубликовано 26/03/2018 18:01
обновлено 27/03/2018
— Врожденные и наследственные болезни, Нервные, психические и психологические болезни, Неврология и психиатрия, Неотложная помощь

Эпилептические припадки — это не отдельная нозологическая единица, а симптомокомплекс. Эпилепсией называют состояние, характеризующееся повторными припадками в отсутствие острых метаболических расстройств и инфекций ЦНС.

1. Этиология. Наиболее частые причины припадков — черепно-мозговая травма, родовая травма, менингит, энцефалит, объемные образования, метаболические нарушения, нарушения мозгового кровообращения, воздействие токсических веществ. При эпилепсии припадки обычно провоцируются изменением метаболизма противосудорожных препаратов вследствие сопутствующего заболевания или несоблюдением рекомендаций врача.

2. Обследование

а.При сборе анамнеза отмечают неврологические заболевания, нарушения развития, перенесенные инфекции, повторные головные боли, утреннюю рвоту, нарушения зрения.

1)Подробно выясняют детали припадка, особенно наличие ауры, движения глаз и головы во время припадка, длительность и характер постиктальных (послеприпадочных) проявлений (положение глазных яблок, наличие мышечной слабости).

2)Если в течение 1 ч состояние больного не возвращается к норме, это может свидетельствовать о сохранении судорожной активности, побочном действии противосудорожных средств или осложнениях основного заболевания.

3)Отмечают наличие эпилептических припадков (в том числе фебрильных) в семейном анамнезе.

б. Неврологическое обследование. Оценивают сознание, исследуют глазное дно, выявляют очаговые симптомы. При общем осмотре можно обнаружить менингеальные симптомы, признаки травмы или других заболеваний.

в. Лабораторные и инструментальные исследования. Лабораторные исследования, в том числе анализы крови и СМЖ, зависят от данных анамнеза и физикального исследования.

1)Всем больным с эпилептическими припадками проводят ЭЭГ в состоянии бодрствования и сна. ЭЭГ позволяет выявить пароксизмальные разряды, уточнить локализацию эпилептического очага или объемного образования, подобрать противосудорожную терапию и определить, когда ее можно отменить. Иногда на ЭЭГ, полученной вскоре после припадка, обнаруживают только замедление фоновой активности. Если спустя 7—10 сут исследование повторить, на ЭЭГ вновь появляется эпилептическая активность.

2)Показания к МРТ — парциальные припадки, необъяснимое учащение припадков, очаговые неврологические симптомы, очаговые изменения на ЭЭГ, подозрение на заболевание с поражением белого или серого вещества. КТ позволяет выявить внутричерепные кальцификаты при туберозном склерозе, врожденных инфекциях, артериовенозных мальформациях, цистицеркозе. Если при хорошо поддающихся лечению больших эпилептических припадках и при типичных абсансах очаговые неврологические симптомы отсутствуют, КТ нецелесообразна.

г. Дифференциальная диагностика проводится с обмороками, детскими аффективно-респираторными судорогами, комой, нарколепсией, ассоциированной мигренью, доброкачественным позиционным головокружением, истерией.

3. Диагностика

а. Генерализованные судорожные припадки (большие эпилептические припадки) обычно начинаются без ауры и очаговых нарушений. Тоническая фаза продолжается менее минуты; в это время часто отмечается закатывание глаз. Тоническое сокращение дыхательной мускулатуры приводит к нарушению вентиляции легких и цианозу. Вслед за тонической фазой возникают клонические судороги конечностей, длящиеся 1—5 мин; легочная вентиляция улучшается. Возможны слюнотечение, тахикардия, метаболический и респираторный ацидоз. Постиктальное состояние длится менее 1 ч.

б. Парциальные моторные припадки. В типичном случае парциальные моторные припадки начинаются с руки или лица; голова и глазные яблоки отклоняются в сторону, противоположную эпилептическому очагу. Парциальные припадки могут сопровождаться вторичной генерализацией, напоминая большие эпилептические припадки. Признаками парциального припадка служат также постиктальный паралич Тодда либо поворот головы или отклонение глазных яблок в сторону эпилептического очага.

в. Сложные парциальные припадки (психомоторная, или височная, эпилепсия) в половине случаев начинаются с ауры (эмоциональные реакции, боль в животе, головная боль, неприятные ощущения в горле). Они могут имитировать другие типы припадков, например большие эпилептические припадки, абсансы. В других случаях симптоматика более сложная: автоматизмы (например, бег, облизывание губ, смех, необычная мимика или движения головы). Как правило, наблюдается постиктальное состояние с полной или частичной амнезией припадка.

г. Типичные абсансы начинаются в детстве, обычно после 3 лет. Во время припадка взгляд застывает, иногда отмечаются дрожание век или кивковые движения головы. Аура и постиктальные проявления отсутствуют; длительность припадка — не более 30 с. Абсансы могут возникать много раз в сутки, их провоцируют гипервентиляция или мелькающий свет. На ЭЭГ регистрируются комплексы пик—волна с частотой 3 с–1. Абсансы нужно дифференцировать со сложными парциальными припадками, поскольку причины, прогноз и противосудорожная терапия при этих двух типах припадков различны. У 10—20% больных с типичными абсансами иногда возникают большие эпилептические припадки. К подростковому возрасту в большинстве случаев (75%) припадки прекращаются, ЭЭГ нормализуется.

д. Синдром Уэста (инфантильные спазмы) проявляется генерализованными миоклоническими припадками. Припадки начинаются на первом году жизни. Существует две формы синдрома Уэста: симптоматическая (при различных неврологических заболеваниях) и идиопатическая. После появления припадков развивается задержка психомоторного развития, особенно при симптоматической форме.

е. Атипичные абсансы. Один из вариантов — синдром Леннокса—Гасто. Он характеризуется частыми, не поддающимися противосудорожной терапии припадками (атоническими, миоклоническими, тоническими и клоническими). На ЭЭГ — комплексы пик—волна с частотой менее 3 с–1; одиночные и множественные пики. Заболевание начинается в возрасте между 18 мес и 5 годами, ему часто предшествует синдром Уэста. Как правило, отмечается задержка психомоторного развития.

ж. Фебрильные припадки возникают в возрасте от 6 мес до 5 лет на фоне лихорадки (при температуре тела выше 38,5°C). Чаще всего они появляются в фазе подъема температуры или на ее пике. Возможны генерализованные тонико-клонические, тонические, атонические или клонические припадки.

1)Припадок относят к неосложненным, если он единичный, длится менее 15 мин, не имеет парциального компонента и возникает в отсутствие метаболических расстройств и инфекционного поражения ЦНС. К осложненным относятся множественные, продолжительные или парциальные фебрильные припадки. ЭЭГ необходима лишь в случае повторных припадков (осложненных, возникающих на фоне небольшого повышения температуры тела или сопровождающихся очаговыми неврологическими симптомами).

2)При фебрильных припадках, впервые возникших в возрасте до 18 мес или после 3 лет, осложненных припадках, нарушении сознания, очаговых неврологических симптомах, менингеальных симптомах, а также в тех случаях, когда длительное наблюдение невозможно, показана люмбальная пункция и обследование на наследственные нарушения обмена веществ.

3)Признаки, указывающие на высокий риск эпилепсии:

а)неврологические расстройства и нарушения психомоторного развития;

б)припадки на фоне нормальной температуры тела в семейном анамнезе;

в)большая продолжительность припадка;

г)множественные припадки;

д)парциальный характер припадка.

4)В отсутствие этих признаков или при наличии лишь одного из них вероятность эпилепсии не превышает 2%. Если имеются два или три признака, вероятность увеличивается до 6—10%, но если все три признака указывают на осложненный припадок (продолжительность более 15 мин, множественные или парциальные припадки), эпилепсия развивается примерно в 50% случаев.

4. Лечение.

а. Общие принципы

1) Лечение во время припадка

2) Лечение после припадка

а)Тактика лечения зависит от причины припадка. Причину можно предположить на основании данных анамнеза и физикального исследования.

i)При фебрильных припадках снижают температуру тела.

ii)При тяжелой черепно-мозговой травме, признаках повышенного ВЧД или вклинения вводят маннитол, срочно проводят КТ или МРТ. Иногда требуется нейрохирургическая операция.

iii)При лихорадке и менингеальных симптомах назначают люмбальную пункцию и антимикробную терапию.

iv)При продолжительном сопоре или коме исключают синдром Рейе, метаболические нарушения и отравление.

б)При выборе противосудорожного средства учитываю следующее.

i)Если нужно следить за уровнем сознания (при менингите, синдроме Рейе, черепно-мозговой травме, отравлении, сопоре или коме), препаратом выбора служит фенитоин.

ii)Выбор зависит от типа припадка.

iii)Противосудорожный препарат, который уже принимает больной, может быть указан на опознавательном браслете.

iv)Если необходимо срочно прекратить припадок (при повышенном ВЧД или дыхательной недостаточности), вводят лоразепам или диазепам в/в.

v)При аллергии к какому-либо противосудорожному средству прибегают к другим препаратам.

3) Длительная противосудорожная терапия

а)Выбор противосудорожного средства зависит от типа припадка. Тип припадка определяют по клиническим признакам и ЭЭГ. Кроме того, учитывают эффективность и риск побочного действия.

б)Использование одного препарата в терапевтической дозе, как правило, более эффективно и менее опасно, чем одновременное назначение нескольких препаратов в меньших дозах.

в)Дозу препарата постепенно повышают, пока не исчезнут припадки, не появятся побочные эффекты либо не будет превышен максимальный терапевтический уровень в крови.

г)Определяют максимальный (через 2—3 ч после приема) и минимальный (перед приемом очередной дозы) уровни препарата в крови. Это позволяет оценить, достаточен ли уровень препарата в крови, установить частоту приема и целесообразность применения более высоких доз в определенное время суток (например, непосредственно перед сном, чтобы предотвратить утренние припадки).

д)При изменении схемы приема препарата эффективность нового назначения оценивают спустя определенное время, в течение которого будет достигнута равновесная концентрация в крови. Обычно оно равно 5  T1/2. При назначении насыщающей дозы равновесная концентрация достигается быстрее, но значительно увеличивается частота и тяжесть побочных эффектов.

е)При замене одного противосудорожного средства другим желательно не отменять прежний препарат до тех пор, пока не будет достигнут терапевтический уровень нового препарата в крови.

ж)Препараты отменяют постепенно, в течение 1—6 мес, особенно фенобарбитал, карбамазепин и бензодиазепины.

з)По возможности используют таблетки и капсулы, а не жидкие лекарственные формы, так как последние труднее дозировать. Большинство таблеток можно измельчать и смешивать с пищей.

и)Противосудорожную терапию отменяют, если в течение 2 лет нет эпилептических припадков и на ЭЭГ во время бодрствования и сна отсутствует пароксизмальная активность. У 5—10% больных после отмены препаратов возникают рецидивы. Если же пароксизмальная активность сохраняется, частота рецидивов достигает 50%.

к)Фебрильные припадки, как правило, не требуют профилактического противосудорожного лечения, кроме случаев, когда припадки возникают часто или угрожают жизни (эпилептический статус). Прием фенобарбитала продолжают в течение 1 года или до 3-летнего возраста, после чего вероятность фебрильных припадков снижается. Уровень фенобарбитала в крови должен составлять не менее 15 мкг/мл.

б. Характеристика отдельных препаратов.

1) Фенобарбитал

а)Медленное выведение позволяет принимать препарат 1 раз в сутки (обычно за час до сна).

б)Иногда фенобарбитал вызывает синдром нарушения внимания с гиперактивностью.

в)Взаимодействие с другими противосудорожными средствами: карбамазепин уменьшает, а вальпроевая кислота — увеличивает уровень фенобарбитала в крови.

г)Данные о том, что фенобарбитал снижает IQ, противоречивы и недостоверны.

2) Вальпроевая кислота

а)Из-за относительно быстрого выведения препарат принимают 2—4 раза в сутки.

б)Сообщают о более чем 50 случаях некроза печени на фоне приема вальпроевой кислоты. Риск этого побочного эффекта повышен у детей до 2 лет, при одновременном применении нескольких противосудорожных средств и, возможно, при исходном снижении уровня сывороточного карнитина. Возможно угнетение кроветворения.

в)До начала лечения проводят общий анализ крови, определяют активность аминотрансфераз, уровни аммиака в плазме и карнитина в сыворотке. Первое время эти исследования еженедельно повторяют.

г)Нередко вальпроевая кислота вызывает небольшое повышение уровня аммиака в крови. Настораживающий признак — непрерывный подъем уровня аммиака или сопутствующее увеличение активности печеночных ферментов.

д)У детей до 2 лет, при низком исходном уровне карнитина, а также при повышении концентрации аммиака в крови назначают левокарнитин, 50—100 мг/кг/сут (обычно 75 мг/кг/сут) в 2 приема. Левокарнитин предупреждает дефицит карнитина и поражение печени, сдерживает нарастание уровня аммиака в крови.

е) Взаимодействие с другими противосудорожными средствами

i)Увеличивает концентрацию фенобарбитала в крови на 10—25%.

ii)В 2 раза увеличивает уровень свободного фенитоина и в 2 раза уменьшает уровень общего фенитоина (уровень свободного фенитоина составляет примерно 10% уровня общего). Поэтому корректировать дозу фенитоина, как правило, не нужно. Терапевтический диапазон фенитоина при одновременном назначении вальпроевой кислоты — 5—10 мкг/мл. Мониторинг лечения более точен, если определяется уровень свободного фенитоина в крови (терапевтический диапазон — 1—2 мкг/мл).

iii)Одновременный прием клоназепама может спровоцировать эпилептический статус.

3) Карбамазепин

а)Из-за относительно быстрого выведения препарат принимают 2—3 раза в сутки.

б)Вероятность необратимого некроза печени и угнетения кроветворения очень мала (порядка 1:100 000). Чаще встречается обратимая дозозависимая или преходящая нейтропения.

в) Взаимодействие с другими противосудорожными средствами

i)Большинство других противосудорожных средств снижают уровень карбамазепина в крови.

ii) Эритромицин значительно повышает концентрацию карбамазепина, вплоть до токсического уровня, при котором появляются симптомы передозировки.

г)Предпочтительнее использовать препараты, защищенные торговой маркой.

4) Фенитоин

а)Препарат принимают 2 раза в сутки.

б)Новорожденным требуется более высокая доза фенитоина.

в)Предпочтительнее использовать препараты, защищенные торговой маркой.

Дж. Греф (ред.) «Педиатрия», Москва, «Практика», 1997

опубликовано 17/11/2010 14:53
обновлено 06/06/2011
— Пароксизмальные состояния