Эпилептические синдромы у детей раннего возраста

Эпилепсия — одна из наиболее актуальных проблем в педиатрической неврологии. Частота эпилепсии в детской популяции составляет 0,5 — 0,75% детского населения.

Определение. Эпилепсия представляет собой хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными не провоцируемыми приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов. Фебрильные судороги, а также судороги, возникающие при острых заболеваниях головного мозга (например, при энцефалите, субдуральной гематоме, остром нарушении мозгового кровообращения и пр.), не являются эпилепсией.

Классификация эпилептических синдромов базируется на следующих принципах:

Принцип локализации:

локализационно-обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) формы эпилепсии;

генерализованные формы;

формы, имеющие черты как парциальных, так и генерализованных.

Принцип этиологии:

симптоматические,

криптогенные,

идиопатические.

возраст дебюта приступов:

формы новорожденных,

младенческие,

детские,

юношеские.

Основной вид приступов, определяющий клиническую картину синдрома:

абсансы,

миоклонические абсансы,

инфантильные спазмы и др.

Особенности течения и прогноза:

доброкачественные

тяжелые (злокачественные)

Классификация подразделяет все формы эпилепсии на симптоматические, идиопатические и криптогенные. Под симптоматическими формами подразумеваются эпилептические синдромы с известной этиологией и верифицированными морфологическими нарушениями (опухоли, рубцы, глиоз, кисты, дискинезия и др.). При идиопатических формах отсутствуют заболевания, могущие быть причиной эпилепсии, и эпилепсия является как бы самостоятельным заболеванием. В настоящее время установлена генетическая детерминированность идиопатических форм эпилепсии. Термин «криптогенный» (скрытый) относится к тем синдромам, причина которых остается скрытой, неясной.

Детская абсанс эпилепсия

Абсансы — разновидность генерализованных бессудорожных приступов, характеризующаяся высокой частотой и короткой продолжительностью пароксизмов с выключением сознания и наличием на ЭЭГ специфического паттерна — генерализованной пик-волновой активности с частотой 3Гц.

Дебют абсансов при детской абсанс эпилепсии (ДАЭ) наблюдается в возрастном интервале от 2 до 9 лет, составляя в среднем 5,3 лет. Возрастной пик манифестации — 4-6лет, с преобладанием по полу девочек.

Клинически абсансы характеризуются внезапным коротким выключением (или значительным снижением уровня) сознания с отсутствием или минимальными моторными феноменами. Аура, как и постприступная спутанность, не характерны. Продолжительность абсансов колеблется от 2-3 до 30 секунд, составляя в среднем 5-15 секунд. Характерной особенностью абсансов является их высокая частота, достигающая десятков и сотен приступов в сутки. Принципиальным является разделение абсансов на простые и сложные. Простые абсансы характеризуются прекращением всякой деятельности, »застыванием», »замиранием», пациентов, фиксированным »отсутствующим» взглядом, растерянным гипомимичным выражением лица. Простые абсансы в клинической картине ДАЭ составляют лишь 20%. Для ДАЭ характерны более сложные абсансы, протекающие с минимальным моторным компонентом. Различают следующие виды сложных абсансов: с миоклоническим, тоническим, атоническим, вегетативным компонентом, а также с автоматизмами и фокальными феноменами.

К факторам, провоцирующим учащение абсансов, относят следующие: гипервентиляция; депривация сна; фотостимуляция; напряженная умственная деятельность или наоборот, расслабленное, пассивное состояние.

Юношеская абсанс эпилепсия

Юношеская абсанс эпилепсия (ЮАЭ) — разновидность идиопатической генерализованной эпилепсии, характеризующаяся основным видом приступов — абсансами, дебютирующими в пубертатном периоде с высокой вероятностью присоединения генерализованных судорожных приступов (ГСП) и характерными ЭЭГ изменениями. Дебют варьирует от 9 до 21 года. Абсансы у пациентов проявляются коротким выключением сознания с застыванием и гипомимией. Продолжительность от 2 до 30сек. У большинства больных преобладают единичные абсансы в течение дня или 1 приступ в 2-3 дня. Генерализованные судорожные приступы констатируются у большинства больных — 75%.

Юношеская миоклоническая эпилепсия

Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) — одна из форм идиопатической генерализованной эпилепсии, характеризующаяся дебютом в подростковом возрасте с возникновением массивных билатеральных миоклонических приступов, преимущественно в руках, в период после пробуждения пациентов. ЮМЭ — одна из первых форм эпилепсии с известным генетическим дефектом. Дебют от 7 до 21 года с максимумом в возрастном интервале 11-15 лет. Заболевание может начаться в более раннем возрасте с абсансов или ГСП, с последующим присоединением миоклонических приступов в пубертатном периоде. Миоклонические приступы характеризуются молниеносным подергиванием различных групп мышц; они чаще двухсторонние, симметричные, единичные или множественные, меняющиеся по амплитуде. Локализуются главным образом в плечевом поясе и руках, преимущественно в разгибательных группах мышц. Во время приступов больные роняют предметы из рук или отбрасывают их далеко в сторону. У 40% пациентов миоклонические приступы захватывают и мышцы ног, при этом больной ощущает, как бы внезапный удар под колени и слегка приседает или падает (миоклонически- астатические приступы); затем тут же встает. Сознание во время приступов обычно сохранено. Миоклонические приступы возникают или учащаются в утренние часы, после пробуждения пациента.

Доброкачественная детская парциальная эпилепсия с центрально — височными пиками (роландическая эпилепсия)

Роландическая эпилепсия (РЭ) — идиопатическая парциальная эпилепсия детского возраста, характеризующаяся преимущественно короткими гемифациальными моторными ночными приступами, часто с предшествующей соматосенсорной аурой и типичными изменениями ЭЭГ.

Дебют варьирует в возрастном интервале от 2 до 14 лет. В 85% случаев приступы начинаются в возрасте 4 — 10 лет с максимумом в 9 лет.

Наблюдаются простые парциальные (моторные, сенсорные, вегетативные), сложные парциальные (моторные) и вторично-генерализованные судорожные приступы. Наиболее типичны простые парциальные и / или сенсорные пароксизмы. Характерно начало приступа с соматосенсорной ауры: ощущение покалывания, онемения с одной стороны в области глотки, языка, десны. Затем появляются моторные феномены: односторонние тонические, клонические или тонико-клонические судороги мышц лица, губы, языка, глотки, гортани; фаринго-оральные приступы, часто сочетающиеся с анартрией и гиперсаливацией. Продолжительность приступов при РЭ небольшая: от нескольких секунд до 2 — 3мин. Частота обычно невысока — в среднем 2 — 4 раза в год.

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами.

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами (доброкачественная затылочная эпилепсия — ДЗЭ) — форма идиопатической локализационно-обусловленной эпилепсии детского возраста, характеризующаяся простыми парциальными приступами со зрительными расстройствами и наличием на ЭЭГ специфической пик — волновой активности в затылочных отведениях.

Заболевание начинается в возрасте 2- 12 лет с двумя пиками дебюта — около 3 и 9 лет. Типичны простые парциальные сенсорные пароксизмы со зрительными расстройствами. Характерны простые зрительные галлюцинации, фотопсии, зрительные иллюзии (макро, микропсии). Приступы нередко сопровождаются мигренозными симптомами: головной болью и рвотой. Первые приступы у детей раннего возраста наиболее тяжелые и продолжительные (до нескольких часов и даже суток).

Синдром Веста

Синдром Веста (СВ) — резистентная форма генерализованной эпилепсии раннего детского возраста, характеризующаяся приступами в виде инфантильных спазмов, задержкой психомоторного развития и специфическими изменениями ЭЭГ. Выделяют симптоматическую и криптогенную формы. При симптоматической форме психомоторное развитие детей страдает уже обычно с рождения, при криптогенной – с момента начала приступов. Инфантильные спазмы проявляются внезапным сокращением мышц шеи, туловища, конечностей, которые, как правило, билатеральны и симметричны. Наиболее типичны флексорные спазмы со сгибанием шеи, туловища, рук; сгибанием, приведением и приподниманием ног. Приступы короткие, группируются в серии; чаще всего возникают сразу после пробуждения пациентов.

В неврологическом статусе выявляется грубая задержка психического и моторного развития, нередко тетрапирамидная симптоматика.

Синдром Леннокса — Гасто

Синдром Леннокса – Гасто (СЛГ) — эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, когнитивными нарушениями, специфическими изменениями ЭЭГ и резистентностью к терапии. Частота СЛГ составляет около 5% среди всех форм эпилепсии у детей и подростков; болеют чаще мальчики. Заболевание дебютирует преимущественно в возрасте 2- 8 лет (чаще 4-6 лет).

Для СЛГ характерна триада приступов: пароксизмы падений (атонически-миоклонически-астатические); тонические приступы и атипичные абсансы. Наиболее типичны приступы внезапных падений, обусловленные тоническими, миоклоническими или атоническими (негативный миоклонус) пароксизмами. Сознание может быть сохранено или выключается кратковременно. После падения не наблюдается судорог, и ребенок сразу же встает. Частые приступы падений приводят к тяжелой травматизации и инвалидизации больных.

Приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибание ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Они могут возникать как в дневное время, так и, особенно часто, ночью.

Симптоматическая парциальная эпилепсия

При симптоматических парциальных формах эпилепсии выявляются структурные изменения в коре головного мозга. Причины, детерминирующие их развитие, многообразны и могут быть представлены двумя основными группами: перинатальными и постнатальными факторами.

Дебют приступов при симптоматической парциальной эпилепсии варьирует в широком возрастном диапазоне, с максимумом в предшкольном возрасте. Для этих случаев характерно наличие изменений в неврологическом статусе, нередко в сочетании со снижением интеллекта. Выделяют симптоматические парциальные формы эпилепсии: височную, лобную, теменную и затылочную. Две первых наиболее частые и составляют до 80% случаев.

Симптоматическая височная эпилепсия

Клинические проявления ВЭ крайне разнообразны. В ряде случаев атипичные фебрильные судороги предшествуют развитию заболевания. Височная эпилепсия проявляется простыми, сложными парциальными, вторично-генерализованными приступами и их сочетанием. Височную эпилепсию подразделяют на амигдало-гиппокампальную (палеокортикальную) и латеральную (неокортикальную) эпилепсию.

Амигдало-гиппокампальная височная эпилепсия характеризуется возникновением приступов с изолированным расстройством сознания. Наблюдается застывание больных с маскообразным лицом, широко раскрытыми, »изумленными» глазами и уставленным в одну точку взглядом. При этом могут констатироваться различные вегетативные феномены: побледнение лица, расширение зрачков, потливость, тахикардия.

Латеральная височная эпилепсия проявляется приступами с нарушением слуха, зрения, речи. Характерно появление ярких, цветных структурных (в отличие от затылочной эпилепсии) зрительных галлюцинаций, а также сложных слуховых галлюцинаций. С возрастом у большинства пациентов выявляются стойкие нарушения психики, проявляющиеся преимущественно интеллектуально-мнестическими или эмоциональными расстройствами.

Симптоматическая лобная эпилепсия

Клиническая симптоматика лобной эпилепсии (ЛЭ) разнообразна. Заболевание проявляется простыми и сложными парциальными приступами, а также, что особенно характерно, вторично генерализованными пароксизмами. Выделяют следующие формы ЛЭ: моторная, оперкулярная, дорсолатеральная, орбитофронтальная, передняя фронтополярная, цингулярная, исходящая из дополнительной моторной зоны.

Моторные пароксизмы возникают при раздражении передней центральной извилины. Характерны джексоновские приступы, развивающиеся по контрлатеральному очагу. Судороги имеют преимущественно клонический характер и могут распространяться по типу восходящего (нога-рука-лицо) марша; в некоторых случаях с вторичной генерализацией.

Характерны эпигастральные, кардиоваскулярные, респираторные приступы. Нередко появляются фаринго — оральные автоматизмы с гиперсаливацией. Обращает на себя внимание обилие вегетативных феноменов в структуре приступов: гипергидроз, бледность кожи, нередко с гиперемией лица, нарушение терморегуляции и пр. Возможно появление типичных сложных парциальных (психомоторных) пароксизмов с автоматизмами жестов.

Передние (фронтополярные) приступы возникают при раздражении полюса лобных долей. Характеризуются простыми парциальными приступами с нарушением психических функций. Проявляются ощущением внезапного »провала мыслей», »пустоты в голове», растерянности или, наоборот, насильственным воспоминанием; мучительным, тягостным ощущением необходимости что-то вспомнить.

Цингулярные приступы исходят из передней части поясной извилины медиальных отделов лобных долей. Проявляются преимущественно сложными, реже простыми парциальными приступами с нарушением поведения и эмоциональной сферы.

Общие принципы лечения эпилепсии

Наиболее применяемые препараты: депакин (препарат вальпроевой кислоты), он применяется при всех формах эпилепсии, финлепсин (кроме абсанс-эпилепсии), фенобарбитал (чаще в порошках у детей до года). Новые антиконвульсанты: топамакс, ламотриджин, кепра (чаще с 12 лет), как монотерапия, так и в комбинации с другими препаратами. Симтоматическая ноотропная терапия, витамины (нейромультивит), нейрохирургическое лечение у детей применяется очень редко.

Диспансерное наблюдение: все дети с установленным диагнозом эпилепсия находятся на диспансерном учете.1-й год наблюдение 1 раз в квартал и по необходимости (коррекция дозы противоэпилептических препаратов) + ЭЭГ, далее 1 раз в полгода. Для снятия с учета необходимо отсутствие судорожных припадков в течении 5 лет, при нормальных показателях на ЭЭГ.

Зав детской поликлиникой Булутова М.М.