Эпилепсия и синдром арнольда киари

Published by ICSEB at 2 September, 2015

Дата операции: июль 2014 года.

Всем привет!

Год назад (в 2014 году) наша дочь прооперировалась в Барселонском Институте Киари. Сейчас она чувствует себя очень хорошо. Все благодаря операции в Барселонском Институте Киари. И так как уже прошел год с момента операции, мы с женой решили рассказать в этом свидетельстве о нашем опыте и мнении о лечении, надеемся, что оно окажется полезным для пациентов с тем же заболеванием, что и у нашей дочери.

Она была прооперирована в июле 2014 года с диагнозом Синдрома Арнольда Киари I в возрасте 14 лет. Она была шестой пациенткой из Японии. Как мы узнали, что у нее Синдром Арнольда Киари I? Это случилось во время поездки в конце декабря 2013 года, ее поместили в больницу из-за сильной тошноты, головной боли, покалываний во всех конечностях и потери сознания. Сделали сканирование и МРТ, которые показали, что у нашей дочери Синдром Арнольда Киари I. Позже появились те же симптомы, когда мы были в дороге, и мы снова отвезли ее в больницу, где она побывала в общей сложности три раза. Несмотря на это, врачи сказали, что у нее простая мигрень, и не связали симптомы с Синдромом Арнольда Киари I.

На самом деле, когда нашей дочери было пять лет, она однажды побывала в больнице с этими симптомами. Тогда врачи заподозрили эпилепсию, и в течение пяти лет она пила лекарство. Мы очень хорошо помним, как страдала наша дочь, а нам было очень плохо, потому что мы не знали, что делать, чтобы спасти ее. Время от времени она испытывала кое-какие симптомы, но то, что произошло в поездке, было так похоже на те симптомы, что были у нее в пять лет, что нам показалось, что мы попали в прошлое. Размышляя над этим, мы уверены, что тот случай, что посчитали за эпилепсию, был проявлением синдрома Арнольда Киари. Мы думаем, что это одна из характеристик синдрома Киари: трудность при соотношении симптомов и заболевания.

В феврале прошлого года мы начали искать информацию о Синдроме Арнольда Киари по интернету и поняли, что существует огромное количество пациентов с этим заболеванием, что вместе с Киари могут появиться заболевания, которые сложно вылечить, такие как Сирингомиелия, что классическая операция, проводимая в Японии, не дает никакой гарантии по излечению от заболевания. Хотя после операции могут появиться улучшения, они временные, а после появляются те же симптомы, что и раньше. В то время, как мы искали информацию о заболевании, мы обнаружили Барселонский Институт Киари, который проводил операцию, не похожую на ту, что делают в Японии.

В марте мы отвезли нашу дочь в японский университетский госпиталь, известный по лечению Киари, чтобы выслушать их мнение. Врач сказал: “Так как нет постоянных симптомов, мы будем проводить наблюдение, а когда заболевание начнет прогрессировать, тогда мы ее прооперируем”. Нам было не совсем понятно, в чем состояла причина симптомов, даже наша дочь засомневалась в мнении японского врача.

Тогда мы стали искать специалиста, чтобы предотвратить ухудшение заболевания и улучшить здоровье дочери. В это же время мы отправили МРТ в Барселонский Институт Киари вместе с описанием состояния нашей дочери. Нам объяснили связь между заболеванием и ее симптомами, а также Барселонский Институт Киари запросил МРТ грудного отдела, чтобы завершить диагностику ее случая. Добиться проведения МРТ потребовало некоторых усилий. В это же время, пока мы ждали даты исследования, мы начали думать, что самым лучшим вариантом было бы последовать совету японских врачей и делать периодические контроли, так как мы не видели ухудшения ее состяния. Однако мы поменяли свое решение, когда нам сказали, что на новых снимках МРТ есть изображение пре-сирингомиелии и необходимо провести операцию как можно раньше. В июне прошлого года мы решили прооперировать дочь. “Мы не можем вылечить это заболевание, но мы можем остановить его развитие”, – вот что нам сказали в Барселонском Институте Киари, и это убедило нас доверить свою дочь врачам. Кроме того, операция, проводимая в Барселонском Институте Киари, является менее инвазивной и пребывание в клинике более короткое по сравнению с классической операцией в Японии. Мы подумали, что если операция не будет иметь результатов, мы всегда сможем прооперировать ее в Японии в качестве другого решения. Несмотря на то, что, к счастью, наша дочь страдала только периодически от симптомов, что позволяло ей вести нормальный образ жизни, мы решили в пользу операции в Барселонском Институте Киари, потому что не хотели, чтобы наша дочь страдала, когда они появятся вновь, и хотели остановить развитие Киари. Мы приняли решение самостоятельно, не посоветовавшись с нашими родителями, потому что не хотели их беспокоить.

Разница врачебных мнений Японии и Барселонским Институтом Киари заставила нас сомневаться, а еще сомнения были по поводу операции за границей, а не в Японии. Наш вывод был следующим: мы согласны с мнением Барселонского Института Киари и не имеет значения, где будет проводиться операция. Согласно свидетельствам пациентов из разных стран Барселонского Института Киари, они не получили подходящих советов в своей стране, как произошло и с нами, и потратили много лет, прежде, чем нашли Барселонский Институт Киари. Все они отмечали какое-либо улучшение и благодарили команду Барселонского Института Киари. Свидетельства нас сильно убедили, к тому же, нам помог принять решение разговор с тремя прооперированными ранее японцами. Мы поняли, как важно выслушать как мнения, так и сомнения других людей, которые были в той же ситуации, что и мы.

Мы знаем, что японцы не склонны оперироваться за границей, даже когда нет другого варианта, но персонал Барселонского Института Киари передал нам в точности, что говорили врачи на японском, и это нас сильно успокоило. У нас не было никакой проблемы в момент беседы с врачами с момента первого приема до постоперационнного. Возможно, с одной стороны, так как мы живем за границей из-за моей работы, мы не долго сомневались отвезти ли дочь в другую страну на операцию. И с другой стороны, на нас не повлияли сильно мнения врачей в Японии, потому что мы не живем там постоянно.

В заключение мы хотим сказать, что восхищены тем, что в Барселонском Институте Киари есть переводчики для помощи и разрешения проблем пациентов со всего мира. Если бы информация об Институте не была изложена на японском, мы бы потратили много времени, прежде чем нашли этот центр, или никогда бы его не нашли. Мы благодарим доктора Ройо, доктора Фиальоса и Юку Такахаши за честность и трогательное отношение, а также весь персонал Барселонского Института Киари за любезное к нам отношение во время пребывания в Испании.

Мы надеемся, что пациенты в той же ситуации, что и наша дочь, смогут разрешить свою проблему благодаря лечению в Барселонском Институте Киари.

Врачи подразделяют аномалию Арнольда-Киари на 3 типа, в зависимости от структуры ткани головного мозга, которая перемещается в позвоночный канал, и от наличия патологии развития головного или спинного мозга.

Многие пациенты, страдающие синдромом Арнольда-Киари, не имеют признаков или симптомов болезни, они не требуют лечения. Заболевание выявляется только при проведении диагностики в связи с другими заболеваниями. Однако, в зависимости от типа и степени тяжести, синдром Арнольда-Киари может вызвать у больных ряд проблем.

Симптомы аномалии Арнольда-Киари

Головная боль, провоцируемая кашлем, чиханием или физическим перенапряжением; Онемение и покалывание в кистях рук; Нарушение температурной чувствительности в руках, частые ожоги; Боль в затылке и шее (периодами спускающаяся к плечам); Неровная походка (проблемы с удерживанием равновесия); Слабая координация рук (мелкая моторика)

Когда необходимо обращаться к врачу

Если вы или ваш ребенок имеете какой-либо признак или симптом, которые могут быть связаны с синдромом Арнольда-Киари, обратитесь к врачу для обследования.

Поскольку многие симптомы аномалии Арнольда-Киари могут также ассоциироваться с другими заболеваниями, важно пройти тщательный медосмотр. Головная боль, например, может быть вызвана мигренью, заболеванием околоносовых пазух или опухолью головного или спинного мозга. Другие признаки и симптомы связаны с другими заболеваниями, например, рассеянным склерозом, карпальным синдромом, шейным остеохондрозом и грыжами в шейном отделе позвоночника.

Причины аномалии Арнольда-Киари

Синдром Арнольда-Киари — это аномалия развития головного мозга, при которой отдел черепа, содержащий мозжечок, является слишком маленьким или деформированным, вследствие чего происходит сдавливание мозга. Самая нижняя часть мозжечка или миндалины смещены в верхнюю часть позвоночного канала. Педиатрическая форма — синдром Арнольда-Киари III типа — всегда ассоциируется с миеломенингоцеле (грыжа спинного мозга и мозговых оболочек). Взрослая форма — синдром Киари I типа — развивается из-за недостаточно большой задней части черепа.

Когда мозжечок вдавливается в верхнюю часть позвоночного канала, он может препятствовать нормальному оттоку ликвора, который защищает головной и спинной мозг. Нарушенная циркуляция ликвора может привести к блокаде сигналов, передаваемых от головного мозга к нижележащим органам или к скоплению спинномозговой жидкости в головном мозге и спинном мозге. Давление мозжечка на спинной мозг или нижнюю часть ствола мозга может вызвать сирингомиелию.

Факторы риска

Существуют данные, что аномалия Арнольда-Киари – это наследственное заболевание. Однако исследования, изучающие возможный наследственный компонент этого заболевания, находятся на ранней стадии.

Обследование и постановка диагноза

Процесс постановки диагноза начинается с опроса врача и с полного физикального обследования. Врач узнает у вас о наличии таких симптомов, как головная боль и боль в шее, попросит вас описать эту боль.

Если вы страдаете от головной боли, но причина этого симптома не ясна для врача, вас попросят пройти магнитно-резонансную томографию (МРТ), которая поможет выявить, есть ли у вас аномалия Киари.

Осложнения

У некоторых пациентов синдром Арнольда-Киари может стать прогрессирующим заболеванием и привести к серьезным осложнениям. У других симптомы, связанные с этим заболеванием, могут не возникнуть и вмешательства не потребуется.

Осложнения, связанные с этим заболеванием, включают:

Гидроцефалию. Это накопление избыточной жидкости в головном мозге может потребовать размещения гибкой трубки (шунта) для отведения и дренирования спинномозговой жидкости в другую часть организма.

Паралич. Паралич может развиться в связи со сдавливанием спинного мозга. Паралич может сохраниться даже после проведения операции.

Сирингомиелию. У некоторых пациентов, страдающих от синдрома Арнольда-Киари, развивается заболевание, называемое сирингомиелией, при котором в позвоночнике образуется полость или киста (патологическая полость в головном или спинном мозге). Хотя механизм связи синдрома Киари с сирингомиелией не ясен, он может ассоциироваться с травмой или смещением нервных волокон в спинной мозг. При образовании полости она наполняется жидкостью и может нарушить работу спинного мозга.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Лечение при аномалии Арнольда — Киари зависит от степени тяжести и состояния больного. При отсутствии симптомов или если первичными симптомами являются головная боль или другие виды боли, может быть рекомендовано наблюдение с регулярными осмотрами и обезболивающие средства. Некоторым пациентам облегчение приносит прием противовоспалительных препаратов. Это может предотвратить или отсрочить проведение операции. При выраженных симптомах заболевания, при наличии сирингомиелии и сильном опущении миндалик мозжечка в позвоночный канал спинного мозга целесообразно проведение операции. Цель операции – остановить прогрессирование изменений в структуре мозга и позвоночника, а также стабилизировать симптомы. При успешном исходе операции снижается давление на мозжечок и спинной мозг и восстанавливается нормальный отток ликвора. Во время самой распространенной операции при аномалии Арнольда — Киари – называемой краниэктомией задней черепной ямки или декомпрессией задней черепной ямки – хирург удаляет небольшой фрагмент кости в задней части черепа, снижая давление и обеспечивая больше пространства для мозга.