Энцефалопатия бинсвангера код мкб

Содержание

Описание
Дополнительные факты
Симптомы
Диагностика
Лечение

Названия

Название: Болезнь Бинсвангера.

Болезнь Бинсвангера

Описание

Болезнь Бинсвангера. Субкортикальная энцефалопатия, прогрессирующее поражение белого вещества головного мозга. В подавляющем большинстве случаев обусловлена артериальной гипертонией, реже провоцируется амилоидной ангиопатией и генетически обусловленной ангиопатией САDАSIL. Проявляется расстройствами мышления и познавательной деятельности, прогрессирующим слабоумием, нарушениями ходьбы и расстройствами функций тазовых органов. На поздних стадиях пациенты полностью беспомощны и нуждаются в постоянном уходе. Лечение – симптоматическая и патогенетическая терапия основного заболевания, коррекция неврологических и психических нарушений.

Дополнительные факты

Болезнь Бинсвангера – прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия. Обусловлена сосудистыми нарушениями в результате стойкого повышения артериального давления. Впервые была описана в 1894 году немецким невропатологом и психиатром Отто Бинсвангером. Стала широко известной, благодаря ученику Бинсвангера Альцгеймеру. В течение долгого времени не признавалась большинством невропатологов и психиатров из-за недостаточно четкого описания и малого количества исследованных случаев заболевания.
Отношение к болезни Бинсвангера изменилось после появления МРТ и КТ головного мозга. Данные, полученные при проведении компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии, подтвердили общий характер изменений белого вещества головного мозга у больных артериальной гипертонией с сопутствующей прогрессирующей деменцией. В настоящее время заболевание считается достаточно широко распространенным, исследованиям болезни Бинсвангера посвящено множество публикаций. Лечение болезни Бинсвангера осуществляют невропатологи и специалисты в области психиатрии.

Болезнь Бинсвангера

Симптомы

Для сосудистой подкорковой энцефалопатии характерны нарушения походки, расстройства функции тазовых органов, нерезко или умеренно выраженные неврологические симптомы (обычно проходящие), прогрессирующее слабоумие, волевые и эмоциональные нарушения. Болезнь развивается постепенно. Возможно как непрерывное прогредиентное течение, так и медленное прогрессирование с длительными периодами стабилизации. Усугубление симптоматики обычно напрямую связано с продолжительным повышением артериального давления. Исходом становится полная беспомощность, неспособность к самообслуживанию и отсутствие контроля над функциями тазовых органов.
Слабоумие имеет характер, типичный для сосудистых заболеваний головного мозга. Наблюдается ухудшение памяти, снижение уровня суждений, замедление и неустойчивость психических процессов. Часто выявляется «эмоциональное недержание» — выраженная неспособность сдерживать эмоции с преобладанием астенических реакций. Возможны продолжительные периоды стабилизации и даже временный регресс имеющихся нарушений.
В зависимости от преобладающей симптоматики выделяют дисмнестическое, амнестическое и псевдопаралитическое слабоумие. При дисмнестическом слабоумии наблюдается нерезко выраженное снижение памяти и интеллекта, замедление физических и психических реакций. Критика к собственному состоянию и поведению незначительно нарушена. В клинической картине амнестического слабоумия превалируют выраженные нарушения памяти на текущие события при сохранении прошлых воспоминаний. Для псевдопаралитического слабоумия характерны устойчивое, однообразное благодушное настроение, незначительные расстройства памяти и выраженное снижение критики.
Клиническая картина при всех формах слабоумия весьма вариативна, может выявляться преобладание как корковых, так и подкорковых нарушений, при этом корковые нарушения сопровождаются более заметным снижением интеллектуально-мнестической деятельности. В отдельных случаях наблюдаются эпилептические припадки. Слабоумие сопровождается нарушениями в эмоциональной и волевой сфере. Возможны неврозоподобные явления, повышенная истощаемость и снижение настроения. На поздних стадиях болезни отмечается ограничение интересов, эмоциональное оскудение и потеря спонтанности.
Нарушения походки, как и слабоумие, прогрессируют постепенно. Вначале шаги становятся более мелкими, пациент начинает шаркать ногами, тяжело отрывает ноги от земли. В последующем нарушается автоматизм ходьбы, походка становится медленной и осторожной, все движения контролируются сознательно, как будто больной идет по скользкому льду. Выделяют следующие признаки нарушений походки при болезни Бинсвангера: уменьшение длины шага, замедление ходьбы, потребность в повышенной устойчивости, трудности при начале ходьбы и снижение устойчивости при поворотах.
Рассеянность.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании анамнеза, клинической картины, данных КТ и МРТ головного мозга. Основанием для постановки диагноза является клинически значимая деменция, подтвержденная результатами нейропсихологического исследования, в сочетании с минимум двумя признаками, характерными для болезни Бинсвангера. В числе этих признаков – наличие заболевания, сопровождающегося системным поражением сосудов (симптоматическая или эссенциальная гипертония, аритмия, инфаркт миокарда, сахарный диабет ); неврологические нарушения (расстройства ходьбы, спастический мочевой пузырь, императивные позывы на мочеиспускание или императивное недержание мочи); свидетельства сосудистой патологии головного мозга (инсульт в анамнезе, очаговые неврологические симптомы).
В некоторых случаях болезнь Бинсвангера требуется дифференцировать с болезнью Альцгеймера. В процессе дифференциальной диагностики используют ишемическую шкалу Хачинского, учитывающую постепенность или внезапное начало болезни, прогредиентность или ступенеобразность течения, выраженность нарушений личности, а также наличие или отсутствие депрессивных расстройств, эмоциональной неустойчивости, артериальной гипертонии, атеросклероза, инсультов и неврологических расстройств.

Лечение

Лечение осуществляют неврологи и психиатры в сотрудничестве с терапевтами, кардиологами, эндокринологами и другими специалистами (в зависимости от основной патологии). План лечения составляют индивидуально, с учетом стадии и особенностей течения основного заболевания, выраженности неврологических, мнестических, эмоциональных и интеллектуальных нарушений. Проводят этиопатогенетическую и симптоматическую терапию, назначают лекарственные средства для коррекции эмоционального состояния и улучшения когнитивных функций. В основе болезни лежит повышение АД, поэтому важной задачей терапии становится его нормализация. При этом необходимо не допускать чрезмерного снижения артериального давления, постоянно поддерживая показатели в пределах 120/80 мм , поскольку гипотония может способствовать усугублению возникших нарушений.
Для профилактики нарушений мозгового кровообращения назначают антитромбоцитарные средства. При наличии сопутствующих болезней сердца используют антикоагулянты. Для улучшения когнитивных функций применяют ингибиторы МАО, ноотропы, антиоксиданты, нейротрофические, мембраностабилизирующие и антихолинэстеразные препараты. При депрессивных расстройствах осуществляют терапию с использованием антидепрессантов (преимущественно – ингибиторов обратного захвата серотонина).

Источник

Болезнь Бинсвангера – хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, развивающееся при гипертонической болезни, клинико-морфологическим выражением которого является субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия, приводящая в конечном итоге к деменции и протекающая с эпизодами острого развития очаговой симптоматики или с прогрессирующими неврологическими расстройствами, связанными с поражением белого вещества полушарий головного мозга.

В некоторых случаях термином «болезнь Бинсвангера» обозначают подострое развитие диффузного поражения белого вещества головного мозга с клиникой картиной быстро прогрессирующей деменции и других проявлений разобщения на фоне неблагоприятного течения артериальной гипертонии.

Болезнь (энцефалопатия) Бинсвангера встречается довольно часто. По данным клинико-компьютерно-томографического исследования, она составляет около 1/3 всех случаев сосудистой деменции (А.В. Медведев и соавт., 1996).

Этиология. Факторами риска развития болезни (энцефалопатии) Бинсвангера является, прежде всего, стойкая артериальная гипертензия, которая отмечается у 75-90 % больных с этой патологией. У лиц старческого возраста таким фактором может быть и артериальная гипотензия, а также и нарушение циркадного ритма артериального давления (повышение или резкое снижение артериального давления в ночное время) при отсутствии изменений со стороны магистральных артерий головы. Описаны также семейные случаи заболевания с началом до 40 лет, без артериальной гипертензии (Davous P. et al., 1991; Mas J. et al., 1992). Более чем в 80 % случаев болезнь дебютирует в возрастном промежутке от 50 до 70 лет.

Также этиологическим в основе развития болезни Бинсвангера может лежать амилоидная ангиопатия и наследственное заболевание САDАSIL — cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (церебральная аутосомно-доминантная ангиопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией), которое в отличие от большинства случаев САЭ возникает в относительно молодом возрасте.

Исторические факты. Первую статью о хроническом, распространенном, прогрессирующем заболевании, локализующемся в субкортикальных отделах головного мозга и проводящем к деменции, опубликовал в 1894 г. Отто Бинсвангер (Otto Binswanger). Он впервые описал медленно прогрессирующую атрофию белого вещества головного мозга (encephalon subcorticalis progressiva), при которой кора мозга не изменялась. В 1898 г. А. Альцгеймер предложил назвать это заболевание болезнью Бинсвангера.

В прошлом это заболевание считалось достаточно редким, а диагноз можно было установить только при аутопсии. Автор (Отто Бинсвангер) рассмотрел лишь 8 случаев заболевания, а сопоставление клинической и патоморфологической картины вообще давалось только в одном из примеров. Следует заметить, сам Отто Бинсвангер не считал, что данная патология имеет сосудистое происхождение и дифференцировал ее с прогрессивным параличом и атеросклеротической дегенерацией. Отсутствовала полная патоморфологическая картина болезни, а единственным указанием на возможный сосудистый ее генез могло служить лишь упоминание о «легком атеросклерозе» артерий основания мозга.

Недаром V. Hachinsky (1991) остроумно заметил: «Болезнь Бинсвангера – не Бинсвангера и не болезнь», почти всерьез предложив с учетом больших заслуг А. Альцгеймера – ученика О. Бинсвангера – назвать ее болезнью «Бинсгеймера» или «Альцвангера». Многие годы эта нозология была предметом оживленной дискуссии неврологов, и все же ее включили в МКБ-10 (1995).

До 60-х гг. прошлого века болезнь Бинсвангера изучалась мало. Первый обзор литературы посвященный ей, сделал Ольшевский (G. Olszewski, 1965), который на основании результатов морфологических исследований предложил именовать ее субкортикальной артериосклеротической энцефалопатией (САЭ). Интерес к болезни Бинсвангера возрос с внедрением в клиническую практику компьютерной томографии (КТ) и особенно магнитно-резонансной томографии (МРТ), что повлекло за собой в 70 – 90-е гг. прошлого века к росту публикаций, касающихся разных аспектов САЭ.

(!) Согласно современным представлениям болезнь Бинсвангера является разновидностью гипертонической энцефалопатии в виде субкортикальной артериосклеротической (наряду с мультинфарктоной энцефалопатией); также в медицинской литературе встречаются и другие наименования данного заболевания:

Если субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия является аналогом (нозологическим синонимом) болезни Бинсвангера, то согласно данным Т.С. Гулевской, И.Г. Людковской (1992), Н.В. Верещагина и соавт. (1997), Caplan L.R. (1995) морфологическая картина болезни Бинсвангера представлена:

Таким образом, КТ и МРТ исследования при болезни Бинсвангера (субкортикальной артериосклеротической энцефалопатии) обнаруживают:

В основе патологии белого вещества при болезни Бинсвангера лежит артериосклероз артериол и мелких артерий (менее 150 мкм в диаметре), выражающийся: гипертрофией меди, гиалинозом; резким утолщением сосудистой стенки с сужением просвета. Страдают также и более крупные артерии диаметром до 500 мкм, и все микроциркуляторное русло.

Клиническая картина болезни Бинсвангера характеризуется прогрессирующими когнитивными нарушениями, нарушениями функции ходьбы и тазовыми расстройствами. На последнем этапе заболевания клиническая картина представлена слабоумием, полной беспомощностью больного, которые не ходят, не обслуживают себя, не контролируют функцию тазовых органов.

Картина слабоумия значительно варьирует как по степени тяжести, так и по особенностям симптоматики. За исключением асемического, наблюдаются практически те же самые синдромальные варианты деменции, что и при сосудистом слабоумии: дисмнестическое (торпидный и общеорганический варианты), амнестическое и псевдопаралитическое. При этом часты в той или иной степени выраженные явления аспонтанности, эйфории. Вместе с тем нейропсихологический анализ деменции указывает на доминирование признаков подкорковой и лобной дисфункции, представленных в различных пропорциях: при более легкой деменции преобладают признаки подкорковой дисфункции, при более тяжелой — лобной (Медведев А. В., Корсакова Н. К. и др., 1996). Описаны также случаи с эпилептическими припадками (Babikian V., Popper A., 1987). В целом для болезни (энцефалопатии) Бинсвангера характерно неуклонно-прогредиентное течение, но возможны и периоды длительной стабилизации. Причинами слабоумия в этих случаях считается наличие «disconnection-syndrome» (Roman G., 1987), то есть разобщение корково-подкорковых связей, наступающее в результате поражения подкоркового белого вещества, а также дисфункция базальных ганглиев и таламуса.

Изменение походки на начальных стадиях болезни Бинсвангера заключаются в следующем: походка шаркающая или семенящая, мелкими шажками, «магнитная» (ноги как бы прилипают к полу). На следующей стадии она становится «осторожной», увеличивается опорная площадь стояния, распадается автоматизм ходьбы (диспраксия или апраксия ходьбы) и все более включается произвольный контроль за ходьбой – походка такого больного напоминает походку здорового человека, оказавшегося на ледяном поле.

Основные характеристики лобной диспраксии ходьбы, связанной с дезавтоматизацией ходьбы, следующие:

Для нарушения тазовых функций при болезни Бинсвангера характерно развитие «гиперактивности» («гиперрефлекторности») мочевого пузыря, что проявляется повышенной сократительной активностью детрузора. Гиперактивность мочевого пузыря характеризуется: учащенным мочеиспусканием; императивными позывами на мочеиспускание, которые по мере прогрессирования заболевания переходят в случаи императивного недержания мочи.

Двигательные нарушения могут также характеризоваться (помимо нарушения ходьбы): другой экстрапирамидной патологией в виде паркинсоноподобной симптоматики, а также легкими или умеренными центральными моно- или гемипарезами, часто быстро регрессирующими (регресс очаговой двигательной симптоматики становится неполным по мере прогрессирования заболевания). Характерен псевдобульбарный синдром.

Эмоционально-волевые нарушения представлены астеническим, неврозоподобным или астено-депрессивным синдром. По мере прогрессирования заболевания на первый план выходят не астения и депрессия, а нарастание эмоционального оскудения, сужение круга интересов и спонтанности.

Согласно критериям, предложенным D.A. Benett и соавт. (1990), для диагностики болезни Бинсвангера необходимо наличие у пациента:

(!) В критериях подчеркивается, что у пациента должны отсутствовать множественные или двухсторонние корковые очаги по данным КТ и МРТ, и тяжелая деменция.

Болезнь Бинсвангера и лакунарное состояние имеют сходную клиническую картину и нередко выявляются у одного и того же больного. Принимая во внимание характерную клиническую картину, связь этого заболевания с поражением сосудов мелкого калибра, кровоснабжающих полуовальный центр, и артериальной гипертензией, в настоящее время представляется обоснованной нозологическая самостоятельность этого заболевания.

Принципы лечения. Лечение болезни Бинсвангера должно включать воздействия, направленные на основное заболевание, на фоне которого она развивается — артериальная гипертония и др. (этиопатогенетическая терапия), улучшения церебральной циркуляции, метаболических процессов (патогенетическая терапия), устранение неврологических и психопатологических синдромов (симптоматическая терапия). Учитывая, что большая часть больных с болезнью Бинсвангера находится в пожилом и старческом возрасте, необходимо проводить адекватную терапию сопутствующих соматических заболеваний, течение которых по физиогенным или психогенным механизмам оказывает существенное влияние на нервно-психический статус больных. Лечение атеросклероза, артериальной гипертонии, сопутствующих соматических заболеваний должно проводиться совместно с соответствующими специалистами.

Источник