Экзостоз ребра код мкб

У кого образуется экзостоз?

Наиболее часто заболевание встречается у детей и подростков обоих полов в возрасте от 8–10 до 25–27 лет. Но могут болеть и взрослые.

Чаще всего опухоль солитарная (единичная), реже встречаются множественные экзостозы. Последние часто имеют врожденное происхождение.

Остеохондрома по МКБ 10 имеет код D16 – доброкачественное новообразование костей и суставных хрящей.

Особенности и причины развития патологии

Многих пациентов волнует происхождение экзостозов: что это, и чем они отличаются от других доброкачественных новообразований. Обычно заболевание затрагивает длинные трубчатые кости, чаще всего бедренную, малоберцовую и большеберцовую. Под действием различных неблагоприятных факторов на поверхности пораженных тканей развивается хрящевой нарост. Со временем он окостеневает и продолжает расти за счет покрывающего его гиалинового хряща. Внутренняя часть образования имеет плотную губчатую структуру.

Чаще всего формируется единичный экзостоз кости диаметром от нескольких миллиметров до 10 см и более. Нарост может иметь округлую, продолговатую или неправильную форму. В редких случаях образуются множественные экзостозы объемом до 0,5-1,5 см, локализующиеся чаще всего на подногтевых поверхностях фаланг пальцев.

В отличие от остеофитов, прорастающих в канал костного мозга, экзостоз является исключительно наружным образованием. Также остеофиты формируются только на краевых областях костей, а экзостозная болезнь может поражать любой участок их поверхности.

Патология встречается у детей и подростков в период активного роста скелета. Обычно ее развитие останавливается к 18-20 годам, но примерно в 3-5% случаев новообразования продолжают расти до 30-40 лет. Чаще всего экзостоз является вторичным заболеванием, развивающимся под действием внешних и внутренних неблагоприятных факторов:

• Травмы (переломы, ушибы, разрывы связок);
• Инфекционное воспаление костной ткани (остеомиелит);
• Заболевания суставов (бурситы, артриты);
• Аномалии развития костей, надкостницы, хрящей;
• Асептический некроз;
• Эндокринные нарушения;
• Сифилис и другие инфекционные заболевания.

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Доброкачественные новообразования костей — оперативное лечение»

Коды по МКБ-10:

Д 16.0 Доброкачественные новообразования лопатки и длинных костей верхней конечности

Д 16.1 Доброкачественные новообразования коротких костей верхней конечности

Д 16.2 Доброкачественные новообразования длинных костей нижней конечности

Д 16.3 Доброкачественные новообразования коротких костей нижней конечности

Д 16.7 Доброкачественные новообразования ребер, грудины и ключицы

Д 16.8 Доброкачественные новообразования костей таза, крестца и копчика

Д 16.9 Доброкачественные новообразования костей и суставных хрящей неуточненное

17-19 октября, Алматы, «Атакент»

200 компаний-участников, семинары и мастер-классы, скидки, розыгрыш призов

Получить пригласительный билет

Природа хрящевого экзостоза

Перерождение клеток гиалуронового слоя, который является местом образования новых клеток костной ткани, формирующих тело трубчатой кости, приводит к возникновению нароста. Хрящевая ткань, разрастающаяся на эпифазарной пластинке, образует опухолевидное тело, которое может иметь удлиненную (линейную) или шаровидную форму.

Поскольку новообразование разрастается за счет наружного хрящевого слоя, его внутренняя структура постепенно минерализуется и приобретает характеристики костной ткани. На рентгеновских снимках экзостоза у ребенкачетко видны очертания окостеневшего тела нароста, слившегося с телом кости. При этом хрящевой слой не оставляет тени на рентгенограмме, как и обычный хрящ.

Причины

Возникнуть эти костно-хрящевые наросты могут по различным причинам. Они могут появиться:

• во время регенеративного процесса после травмы;
• при травмах;
• при ушибах;
• при воспалении слизистых сумок;
• при остеомиелите;
• при воспалительных процессах в фиброзитах;
• при бурситах;
• при ущемлении надкостницы;
• как следствие хронических воспалительных процессах в костях;
• в последствии асептического некроза;
• при недостаточности функции органов эндокринной системы;
• при разрыве связок в месте их прикрепления;
• как сопутствующее осложнение при доброкачественных опухолях;
• после оперативного вмешательства;
• как последствие хронических заболеваний суставов;
• при сифилисе;
• при врожденных нарушениях и аномалиях скелета;
• в случаях хондроматоза костей.

Почему появляется множественный экзостоз, точно не установлено. Однозначно известно, что в основе процесса образования наростов лежит нарушение нормального процесса энхондрального окостенения. Четко прослеживается наследственная предрасположенность к такому появлению болезни.

Отдельно можно выделить экзостоз, происхождение которого неизвестно.

После перенесенной травмы экзостоз может образоваться из осколка кости либо из окостеневшего кровоизлияния.

Рубрика МКБ-10: Q78.6

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q65-Q79 Врожденные аномалии пороки развития и деформации костно-мышечной системы / Q78 Другие остеохондродисплазии

Определение и общие сведения[править]

Множественная экзостозная хондродисплазия

Экзостозная хондродисплазия — распространенный порок развития эпифизарного хряща. Впервые в 1837 г. костно-хрящевые экзостозы описал Купер.

Эпидемиология

На экзостозную хондродисплазию приходится 27,4-43,0% всех опухолей, опухолеподобных и диспластических заболеваний скелета в детском возрасте. Это одно из наиболее часто встречаемых заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Этиология и патогенез[править]

Сущность множественной экзостозной дисплазии заключается в извращении направления процессов роста в области эпифизарных зон и ростковых зон апофизов. При нарушенном хондрогенезе хрящевые клетки эпифизарной ростковой зоны не только продуцируют костное вещество по оси трубчатой кости, но и дают боковые «выбросы» хрящевой ткани, из которых и образуются костно-хрящевые экзостозы.

Тип наследования — аутосомно-доминантный с полной пенетрантностью. Заболевание вызвано мутацией гена, кодирующего экзостозин-1 и картированного в локусе 8q24.1-q24.13.

Клинические проявления[править]

Сроки манифестации заболевания, формирования деформаций и развития осложнений приходятся на периоды наиболее активного роста скелета (5-7 лет и пубертатный возраст). В другие возрастные периоды осложненное течение заболевания встречается намного реже. Деформация скелета чаще затрагивает те его отделы, которые обладают наибольшей потенцией роста: дистальную треть бедра, проксимальную треть большеберцовой кости, дистальную треть большеберцовой кости, проксимальную треть плечевой кости.

Множественные врожденные экзостозы: Диагностика[править]

При множественной экзостозной хондродисплазии в ходе рентгенологического исследования отделов скелета поражение выявляют даже в тех костях, в которых при осмотре деформации отсутствуют. Самый ранний рентгенологический симптом заболевания — локальное выбухание кортикального слоя вблизи физиса. Этот симптом определяют у самых маленьких детей, даже когда первые клинические признаки (костные выступы на ребрах и др.) отсутствуют. Поражаются все кости скелета, проходящие через хрящевую стадию развития. Экзостозы вначале всегда локализованы вблизи зоны роста. В дальнейшем по мере роста скелета они смещаются в сторону диафиза. Все экзостозы исходят из кости на узкой (узкобазальные) или широкой (широкобазальные) ножке.

Такое деление основано на закономерностях распределения в экзостозах хрящевой ткани, служащей источником их роста. Узкобазальные экзостозы характеризуются распространением хрящевой ткани только на верхушке до уровня их основания. Поражение подлежащей «материнской» кости, в отличие от широкобазальных экзостозов, не
характерно. Определив характер поражения костей экзостозами, можно прогнозировать течение заболевания и выбрать оптимальную тактику диспансеризации и оперативного лечения. Эволюция экзостозов зависит от темпа роста их хрящевого покрова и костеобразования в нем.

Различают следующие варианты эволюции отдельных экзостозов.

а) Экзостозы с «нормальной» активностью роста характеризуются сбалансированностью роста хрящевого покрова с ростом пораженной кости, равномерностью костеобразования. Они часто исходят из кости на узком основании. Рентгенологически эти экзостозы имеют губчатую структуру, сравнительно небольшие размеры, ровные контуры и четкие границы. Кортикальный слой экзостоза выступает как бы продолжением кортикального слоя пораженной кости. Такие экзостозы после завершения роста скелета полностью прекращают свой рост и никогда не достигают больших размеров. С онкологической точки зрения прогноз всегда благоприятный, так как после завершения роста хрящевая ткань таких экзостозов полностью трансформируется и они превращаются в костные экзостозы.

б) Экзостозы с повышенной активностью роста и признаками равномерного косте-образования за короткое время приводят к формированию деформаций и осложнений. Для них характерны бурный рост хрящевого покрова и равномерная оссификация. На рентгенограмме они имеют также ровные контуры и четкие границы, в большинстве случаев широкое основание. Их структура губчатая, гомогенная, но отличается от экзостозов предыдущей группы более крупнопетлистым рисунком. Такие экзостозы после завершения роста скелета также превращаются в костные экзостозы, поэтому онкологический риск при них минимален. В процессе роста они достигают больших размеров, вызывая деформацию костей и осложнения — сдавление сосудов, нервов и других анатомических образований.

в) Экзостозы с повышенной активностью роста и признаками неравномерного костеобразования по течению у детей не отличаются от рассмотренных выше. Рентгенологически эти экзостозы характеризуются негомогенным структурным рисунком, нечеткими границами и неровными контурами, нередко определяется изменение рентгенологической структуры всего метафизарного отдела пораженной кости. Основание экзостоза широкое. Процессы оссификации хрящевой ткани в этих экзостозах не выражены, о чем свидетельствует наличие обызвествленного хряща на верхушке. С онкологической точки зрения прогноз неблагоприятный, так как к моменту завершения роста скелета по периферии экзостоза и в его толщине сохраняется хрящевая ростковая зона. Рост экзостозов после завершения роста скелета не прекращается, поэтому их следует рассматривать как потенциальные вторичные хондромы. При биохимическом анализе протеогликановых компонентов экстракта хряща экзостозов с повышенной активностью роста и признаками равномерного и неравномерного костеобразования выявлены повышение в 510 раз содержания гиалуроновой кислоты и изменение соотношения хондроитин-4-сульфата и хондроитин-6-сульфата (при заболевании их соотношение составляет 85 и 15%, в то время как в норме — 50 и 50%), а также эмбрионального соотношения связующих белков. Указанные изменения характерны для процессов, протекающих с интенсивным ростом клеток.

Экзостозы, трансформировавшиеся во вторичную хондрому, отличаются бурным клиническим течением. Деформация пораженного отдела скелета за короткое время достигает максимальной выраженности. В ряде случаев изменяется сосудистый рисунок кожи, что симулирует трансформацию экзостоза во вторичную хондросаркому.

Весьма информативный симптом трансформации экзостоза во вторичную хондрому — резкое несоответствие друг другу его клинических и рентгенологических размеров, свидетельствующее о бурном росте хрящевого покрова. Для экзостозов с повышенной активностью роста и признаками неравномерного костеобразования это несоответствие менее выражено. Рентгенологические контуры экзостоза при его трансформации во вторичную хондрому приобретают крупноволнистый характер, структура образования становится неравномерной, что обусловлено наличием множественных крапчатых и пятнистых включений на фоне отдельных утолщенных, редко расположенных трабекул и небольших участков просветления.

Все приведенные выше варианты эволюции экзостозов характерны для детского возраста.

Дифференциальный диагноз[править]

Множественные врожденные экзостозы: Лечение[править]

При хирургическом лечении особое внимание уделяют выполнению профилактических этапных оперативных вмешательств.

• К профилактическим оперативным вмешательствам относят операции, выполняемые на ранних стадиях заболевания при незначительных деформациях с целью предупреждения более выраженных нарушений.

• К реконструктивно-профилактическим относят виды оперативных вмешательств, направленные на коррекцию уже существующих деформаций и предупреждение их дальнейшего развития.

• К реконструктивно-восстановительнъм оперативным вмешательствам относят операции, при помощи которых восстанавливают нормальные анатомические соотношения в пораженных и смежных суставах, анатомические оси сегментов конечностей и устраняют выраженные косметические дефекты.

Краевая резекция кости с экзостозом и надхрящницей часто выступает основным методом лечения больных с экзостозной хондродисплазией при отсутствии вторичных деформаций и других нарушений. Если локализация экзостоза позволяет, конечность обескровливают наложением жгута проксимальнее образования, доступ к образованию осуществляют в межмышечных промежутках. Обязательный компонент операции — тщательная коагуляция зоны вокруг основания выделенного экзостоза, позволяющая избежать выраженного кровотечения из сосудов, питающих образование. Необходимо полноценное удаление хрящевой части экзостоза, так как оставление даже незначительного фрагмента хряща может привести к рецидиву.

Краевые резекции экзостозов в большинстве случаев используют у детей младшего возраста как операцию выбора при быстро пролиферирующих экзостозах, непосредственно связанных с ростковой зоной и обусловливающих локальные нарушения в сегменте. В таких случаях экзостоз устраняют путем частичной его резекции, чтобы избежать ятрогенного повреждения ростковой пластинки (от нее отступают на 0,5-0,7 см). После краевой резекции экзостоза в ряде случаев функция ростковой пластинки нормализуется, и коррекция деформаций происходит самопроизвольно.

Резекцию экзостозов с пластикой дефекта трансплантатами применяют в случаях, когда после удаления патологической ткани в кости остаются дефекты значительных размеров, требующие заполнения. Такие дефекты возникают после резекции быстро пролиферирующих экзостозов, их перерождения во вторичную хондрому или при развитии в них дистрофических изменений. В этих случаях используют деминерализованные и замороженные кортикальные аллотрансплантаты, которые выполняют как пластическую, так и опорную функцию. Как показывают наблюдения, в дальнейшем происходит полная перестройка трансплантатов в нормальную костную ткань с формированием костномозгового канала.

Корригирующие остеотомии с резекцией экзостозов применяют для устранения вторичных деформаций в сегментах верхних и нижних конечностей преимущественно с парными костями. Это еще один из основных реконструктивно-восстановительных методов хирургического лечения. Подобные вмешательства позволяют устранить деформации проксимальных отделов плечевой и бедренной кости, а также деформации костей голени в проксимальных и дистальных отделах.

Оптимальный срок для проведения оперативных вмешательств при экзостозной хондродисплазии — промежуток времени от начала активного роста экзостоза до развития деформаций и осложнений. С прекращением роста скелета прекращается и рост экзостозов, однако следует учесть, что примерно у 6-13% больных рост экзостозов продолжается.
Все случаи продолжения роста экзостозов следует рассматривать как признак их трансформации во вторичную хондрому.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Ортопедия [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970424483.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]