Экстраренальные синдромы при патологии почек у детей
Нарушения функции выделительной системы – распространенная проблема в современной медицине. Чрезвычайно опасны заболевания, поражающие почки – органы, обеспечивающие постоянство внутренней среды организма. Множество проблем, как инфекционных, так и незаразных, способно приводить к развитию симптомов. Клинические проявления принято объединять в синдромы, наличие которых имеет важное диагностическое значение. При нарушении деятельности нефронов выявляются признаки как напрямую, так и опосредованно связанные с их функцией. В ряде случаев отмечается развитие полиорганной недостаточности.
Почечные синдромы включают множество проявлений. Характерны изменения количества и состава мочи, появление болезненных ощущений, а также нарастание интоксикации. По мере прогрессирования недугов отмечаются формирование специфических отеков и значительное повышение артериального давления.
Основные виды почечных синдромов
Принято различать несколько классических нарушений, которые свидетельствуют о сбое в работе выделительной системы. В нефрологии существует большое количество дифференциальных критериев, используемых для постановки точного диагноза. Зачастую они объединены в схемы и таблицы. Основные проявления поражения почек включают различные симптомы. Причем значение имеют не только изменения со стороны диуреза, но и экстраренальная симптоматика. Синдромы поражения почек зачастую комбинируются. Это несколько усложняет дифференциальную диагностику, а также свидетельствует о неблагоприятном прогнозе недуга.
Нефротический синдром
Основным проявлением данной проблемы выступает выведение вместе с мочой белка, то есть развитие протеинурии. Это сопровождается не только усугублением клинической картины недуга, но и приводит к гемодинамическим расстройствам. Изменяется соотношение фракций соединений, выполняющих в организме различные функции. Подобные сдвиги приводят к возникновению отечности и одутловатости лица. Причем данные изменения при поражении почек затрагивают сначала голову, а в дальнейшем распространяются на туловище и конечности.
Описанная проблема может быть первичной, когда она спровоцирована амилоидозом, липоидным нефрозом или хроническим воспалением. При этом характерно поражение только выделительной системы. Вторичный нефротический синдром проявляется в результате воздействия экстраренальных причин. Распространено подобное осложнение на фоне инфекционных заболеваний, таких как поражение хантавирусом, сопровождающееся возникновением геморрагической лихорадки, туберкулезом или сифилисом.
Нефритический синдром
Симптомы данной группы включают появление крови в моче. Это сопровождается выраженными болезненными ощущениями. Лицо пациентов становится отечным, а со временем подобные явления распространяются ниже. Под нефритическим синдромом объединено сразу несколько симптомокомплексов, так как отмечают также и повышение артериального давления, и развитие симптомов интоксикации.
Подобное поражение почечной ткани связано как с инфекционными процессами, так и с незаразными проблемами. Наиболее частой причиной являются стрептококки, вирусный гепатит и системная красная волчанка. Происходит пропитывание клубочкового аппарата клетками воспаления, а также патологические изменения в сосудистом русле.
Острая и хроническая почечная недостаточность
Подобный процесс сопряжен с ухудшением прогноза. Это связано с выраженными функциональными нарушениями. Первоначально заболевание развивается остро. Нефропатия сопровождается накоплением продуктов азотистого обмена, а также ведет к повышенному риску развития полиорганной недостаточности. Подобная проблема требует оказания неотложной помощи, поскольку может сопровождаться формированием опасных осложнений. При отсутствии лечения недуг трансформируется в хроническую проблему. Ее стадирование основано на степени выраженности повреждений фильтрующего аппарата.
Возникновение почечной недостаточности провоцируют многие проблемы. Если данное заболевание выявлено у ребенка, чаще имеет место врожденная патология формирования выделительной системы. У взрослых пациентов подобное расстройство связано с шоковыми состояниями, отравлениями, а также с длительно и тяжело протекающими системными недугами. Проблема заключается в стремительном прогрессировании заболевания. При переходе процесса в хроническую форму, особенно на поздних стадиях ее развития, борьба с недостаточностью функции выделительной системы сводится лишь к поддерживающему лечению.
Симптомы проблемы значительно варьируют. Отмечается общая слабость, возникают диспепсические явления в виде тошноты и диареи. На начальных этапах недуга повышается общая температура тела, пациенты жалуются на боль в области поясницы. Важным признаком является уменьшение суточного количества мочи, а также изменение ее состава.
Синдром артериальной гипертензии
Почки не только обеспечивают выведение токсических соединений из организма. Они также контролируют баланс жидкости и вырабатывают гормоноподобные вещества, регулирующие гемодинамику. Экстраренальные симптомы чаще всего связаны с повышением уровня артериального давления. Данный почечный синдром встречается у 70% пациентов со снижением скорости клубочковой фильтрации. Значительное увеличение показателей – неблагоприятный прогностический признак.
Главной причиной повышения артериального давления является нарушение кислотно-основного равновесия, а также задержка в организме жидкости и натрия. Подобный каскад реакций приводит к увеличению общего объема циркулирующей крови и усугублению нагрузки на почки. Пациенты жалуются на головокружение и тошноту, изменение характера пульса. Данное состояние оказывает негативное воздействие на деятельность сердечно-сосудистых структур, поскольку значительно возрастает нагрузка на левый желудочек. Активизация прессорной системы, которая направлена на компенсацию патологических процессов, также приводит к развитию экстраренальных клинических признаков.
Синдром почечной колики
Болевые ощущения – распространенная жалоба при поражении выделительной системы. Как правило, такая симптоматика проявляется уже на начальных этапах развития болезни. Данный синдром поражения почек связан с растяжением лоханки органа, а также его капсулы. Непосредственно в паренхиме болевые рецепторы отсутствуют. Ощущения локализуются в области поясницы, могут распространяться на живот, бедра и половые органы.
Почечная колика возникает внезапно. При этом интенсивность боли не связана со степенью поражения нефронов. Наиболее частой причиной развития данного симптома является формирование камней. По мере продвижения по лоханке и мочеточникам, конкременты травмируют слизистую оболочку, что и сопровождается формированием колики. Она зачастую сопряжена также с появлением тошноты и общей слабости.
Отечный синдром
Для данной проблемы свойственно стремительное развитие. Инфильтрация тканей жидкостью сопровождает также и сердечные патологии. При этом отеки кардиального происхождения формируются постепенно и первоначально регистрируются в области конечностей. При возникновении одутловатости на фоне нарушения работы почек клиническая картина меняется. Сначала поражается лицо. Оно становится отечным и бледным, кожа имеет тестоватую консистенцию.
Подобная проблема – следствие задержки жидкости в организме. Она проявляется и при изменениях показателей артериального давления. Отечный синдром при заболеваниях почек формируется также на фоне изменения нормальной проницаемости стенки сосудов. Это сопровождается выпотеванием плазмы. Отмечается также и сгущение крови.
Синдром почечной эклампсии
Подобный симптомокомплекс проявляется развитием судорожных явлений, которые связаны с наличием отеков, а также с формированием артериальной гипертензии. Эклампсия возникает на фоне увеличения внутричерепного давления, которое провоцирует изменение нормального кровообращения головного мозга.
Первоначально отмечаются повышенная возбудимость пациентов, ухудшение зрения, мигрень. По мере прогрессирования проблемы возникают клонические судороги дыхательной и скелетной мускулатуры. Подобный каскад реакций сопровождается нарастанием гипоксии, а также нарушением нормальной работы сердца. Синдром почечной эклампсии – опасная проблема, которая требует медицинской помощи.
Во многих случаях поражения выделительной системы сочетаются со сбоями в работе других органов. Это связано с наличием тесной связи между ними. Распространенной медицинской проблемой является легочно-почечный синдром. Он характеризуется развитием острого гломерулонефрита с одновременным геморрагическим поражением альвеол. Наиболее распространенными причинами подобной проблемы являются васкулиты, а также патологии, сопровождающиеся формированием иммунных комплексов, такие как системная красная волчанка. Заболевание приводит к развитию дыхательной недостаточности, которая при отсутствии лечения заканчивается гибелью больного.
Другим распространенным поражением является кардиоренальный синдром. При этом у пациентов отмечается различный тип взаимосвязи нарушений работы этих органов. Сбои функции сердца могут быть спровоцированы развитием почечной недостаточности и наоборот. Принято разделять остро протекающий процесс и хроническую проблему, поскольку терапия и дальнейший исход в таких случаях сильно отличаются. Проявления кардиоренального синдрома включают множество гемодинамических и электролитных нарушений, которые требуют адекватной коррекции. В противном случае велика вероятность летального исхода.
Диагностика
Подтверждение наличия заболевания основано на проведении комплексного обследования. Информативны результаты анализов крови, в которых выявляется повышение показателей азотистого обмена. В моче отмечают наличие белка и эритроцитов. При инфекционном происхождении проблемы возможна идентификация возбудителя. Диагностика также подразумевает использование визуальных методов, таких как УЗИ и КТ, которые позволяют сделать своеобразные фото внутренних органов.
Лечение
При подтверждении наличия сбоев в работе почек рекомендуется госпитализация пациентов. Поскольку снижение фильтрационной способности нефронов связано с нарастанием явлений интоксикации, требуется проведение внутривенных инфузий. После стабилизации состояния важно определить причину возникновения проблемы, поскольку от этого зависит дальнейшее лечение.
При борьбе с заболеваниями, вызвавшими формирование почечных синдромов, в нефрологии используется большое количество препаратов. Оправдано назначение антибиотиков, причем в ряде случае их применяют в профилактических целях. Для стимуляции образования мочи используются диуретические средства. Если состояние пациента стремительно ухудшается, рекомендовано проведение гемодиализа.
Отзывы
Евгения, 37 лет, г. Нижний Новгород
Попала в больницу с гломерулонефритом. Болезнь началась со слабости, спазмов в пояснице и тошноты. Позднее заметила кровь в моче, поднялась температура. Прошла обследование, по результатам которого диагностировали стрептококковую инфекцию. Оказалось, что слабость и тошнота – проявление почечного синдрома. Лечение было длительным, 2 недели пролежала в стационаре. Контрольные анализы сдаю до сих пор.
Федор, 44 года, г. Махачкала
Почечный синдром у меня проявлялся в виде уменьшения суточного количества мочи и болей в пояснице. Позднее в туалет стал ходить с кровью. Обратился к врачу, сдал анализы, сделал УЗИ. Доктора обнаружили камни в почках. Потребовалась операция, поскольку образования были крупные и сами бы не вышли. После лечения состояние нормализовалось.
Загрузка…
Источник
Заболевания почек у детей. Классификация заболеваний почек у детей. Характеристика наиболее частых форм. Проф., д.м.н. А.Н. Узунова
Нефропатия – заболевания почек самого различного генеза, когда нозологическая принадлежность патологии не уточнена. В более узком понимании – патологический процесс невоспалительного характера.
Нефрит – синоним болезни Брайта – первичное, самостоятельное почечное поражение воспалительного характера, развивающееся на иммунной основе, при котором страдает весь нефрон, т.е. выражены и гломерулярный и тубулоинтерстициальный компоненты. При преимущественном поражении гломерул речь идет о гломерулонефрите.
Гломерулонефриты или иммунные гломерулопатии – это гетерогенная группа заболеваний, для которых характерно наличие иммунологических и клинико-морфологических признаков воспаления, связанного прежде всего с поражением клубочков. Гломерулонефриты делят на: первичный (самостоятельное заболевание) вторичный (на фоне системной патологии)
Диффузный гломерулонефрит (морфологическая классификация) мембранозный диффузный пролиферативный: -мезангиопролиферативный -мезангиокапиллярный (мембранозно-пролиферативный) -экстракапиллярный (ГН с полулуниями) склерозирующий ГН
Тубулоинтерстициальныый нефрит – (ТИН) воспалительное (чаще иммуновоспалительное) заболевание почек, протекающее как преимущественное поражение канальцев и интерстиции почек. ТИН может быть абактериальным и бактериальным (пиелонефрит).
Острый гломерулонефрит – острое иммуно-воспалительное пораженмие почек, преимущественно клубочков, возникающее после бактериального, вирусного или паразитарного заболевания, спустя некоторый латентный период. Проявляется нефритическим симптомокомплексом и имеет циклическое течение.
Предрасполагающие факторы Стрептококковая инфекция (ангина, тонзиллит, стрептодермия) Острая респираторная вирусная инфекция Охлаждение и метеорологические факторы Вакцинация Прием аллергенов Наличие HLA антигенов DR w4, DR w6, В 12
Острый постстрептококковый нефрит обусловлен воздействием нефритогенных штаммов β – гемолитического стрептококка группы А, имеющего М или Т – антигены. При кожной инфекции чаще Т14 антиген. При глоточной инфекции чаще М 12 или М49, реже М18, 25, 55, 57, 60.
Патогенез ОГН Образование либо в крови, либо сосудах почек ИК в связи с наличием стрептолизина, являющегося одним из антигенов стрептококка Комплемент обладает эффектом хемотаксиса, привлекает в очаг поражения нейтрофилы, энзимы которых повреждают эндотелий мембран клубочков, происходит разрыв их и в моче появляется белок, эритроциты.
Комплемент активирует так же фактор Хагемана, агрегацию тромбоцитов – гиперкоагуляция, которая способствует отложению фибрина в капиллярах клубочков.
Морфология Увеличение клубочков в размерах Пролиферация мезангиальных клеток и утолщение мезангиального пространства Снижение просвета капилляров Увеличение в размерах и пролиферация эндотелиальных клеток Локализация депозитов в мезангии и больших плотных депозитов субэпителиального (С3 компонент, Jg А)
Наличие эритроцитов и лейкоцитов (особенно моноцитов) в капсуле клубочка и в просвете канальцев Субэндотелиальные отложения фибрина и тромбов в капиллярах клубочка Дистрофия эпителия канальцев; зернистые белковые цилиндры в просвете канальцев. Отек и очаговая лейкоцитарная инфильтрация интерстиция.
Морфологические варианты 1 вариант – картина «звездного неба». Преобладает большая инфильтрация нейтрофильными лейкоцитами, моноцитами и др. клетками. 2 вариант – картина «орнамента» (венка). Много плотных субэпителиально расположенных депозитов, напоминающих венок. 3 вариант – мезангиальный тип. Депозиты локализуются преимущественно в мезангии.
ОГН заболевают дети чаще старше 5 лет. Соотношение мальчиков и девочек = 2:1 Первые симптомы заболевания проявляются через 6 – 21 день после ангины или через 18 – 21 день после стрептодермии.
Нефритический синдром (клинико-лабораторный симптомокомплекс) Отеки Повышение АД Изменения со стороны сердца Изменения ЦНС Олигурия Гематурия Протеинурия цилиндрурия Олигурия – диурез менее 300 мм/м 2/сут Повышение АД у 90% больных, у 30% до высоких цифр
Экстраренальные симптомы Отеки патогенез нефротического синдрома Гипопротеинемия, гипоальбуминемия ↓ Снижение коллоидно-осмотического давления ↓ Уменьшение сосудистого русла (гиповолемия) ↓ Увеличение проницаемости капиллярной стенки ↓ Повышение секреции альдостерона и АДГ ↓ Увеличение канальцевой реабсорбции воды и натрия ↓ Уменьшение диуреза, натрийуреза
Гипертензия патогенез почечной гипертонии -нарушение кровоснабжения в почках→раздражение ЮГА →снижение выработки простогландинов→снижение депрессерного эффекта →гипертония нарушение кровоснабжения в почках→раздражение ЮГА →повышается выработка ренина →соединение ренина и глобулина плазмы — ангиотензин 1, ангиотензин 1 + энзим = ангиотензин 2 →снижение клубочковой фильтрации →снижение диуреза, натрийуреза →стимуляция альдостерона →усиление прессорного эффекта ренина
Экстраренальные симптомы Брадикардия, тахикардия Увеличение размеров сердца Приглушение тонов сердца Систолический шум Застой в легких
Варианты течения 1 вариант – острый циклический. Типичное течение. Отчетливо выражены ренальные и экстраренальные симптомы (олигурия, отеки, гипертензия, гематурия). В дебюте часто азотемия. 2 вариант – латентный, ациклический. Малосимптомное течение. Жалобы часто отсутствуют. Мочевой синдром выявляется после ангины. Экстраренальные симптомы выражены не отчетливо.
Ренальные нарушения В общем анализе мочи: эритроцитурия (гематурия) различной степени выраженности протеинурия неселективная
Функциональные исследования почек ↓ гломерулярной фильтрации (клиренс по эндогенному креатинину, инулину, которые отражают скорость клубочковой фильтрации (СКФ) СКФ = объему фильтрации в мл в 1 мин. N = 70 ±5 мл/мин.м2
↓ канальцевой реабсорбции (реабсорбция воды, фосфатов). Частое ↓ концентрационной способности почек ↑ продуктов деградации фибрина В крови В общем анализе крови: Незначительная анемия Лейкоцитоз Часто тромбоцитопения Ускоренная СОЭ
Диспротеинемия -Электролиты: ↑ хлоридов и калия, незначительное снижение натрия -Антистрептолизин О > 200 ЕД, антистрептолизин S, антистрептокиназа и др. тсрептококковые антигены ↑. ↓ С3 компоненты комплемента плазмы крови ПДФ (продукты деградации фибрина) ↑ в плазме крови ↑ Jg G, ЦИК
В системе свертывания крови: ↑ фибриногена ↑ VIII фактора ↑ активности плазмина. УЗИ, Rg – графия органов брюшной полости
Диагностика Учет выпитой и выделенной жидкости Измерение АД Мазок из зева носа Антистрептолизин О и антистрептокиназа Биохимический анализ крови Иммунологическое обследование Система свертывания крови Функция почек Выявление очагов инфекции
Диета при ОГН Диета №7 (ограничение животного белка и натрия) Рекомендовано: молоко, кефир, яйца, сметана, масло сливочное и растительное, крупы, картофель, овощи, соки, сахар, варенье, мармелад, зефир, бессолевой хлеб. Пища без соли, в отварн., тушен., печен. виде. Расширение диеты при стойкой ремиссии в течение 2 месяце – постепенное (мясо 50 г/сут, затем соль 1-5 г/с). Исключить: бульоны, копчености, соленья 6 мес.
Лечение Режим постельный при макрогематурии и экстраренальных симптомах Диета – стол №7а, №7б, №7в Антибактериальная терапия (полусинтетические пенициллины, ЦФ 2,3 поколения, современные макролиды, по окончанию цикла продолжительностью в среднем 1 месяц, возможно применение ретарпена, экстенциллина однократно) Средства, улучшающие почечный кровоток (эуфиллин,антиагреганты (курантил, персантил)) Никотиновая кислота Гепарин Витамины А,В,Е,С Мочегонные (лазикс) гипотензивные
Устранение отеков Ограничение натрия и воды (диета) Назначение диуретиков (препарат выбора фуросемид, доза индивидуально в зависимости от диуреза. Кратность введения зависит от полученного эффекта. Режим дозирования в/в начинать с 1 мг/кг . При отсутствии эффекта до 2-4-10 мг/кг. При приеме внутрь в таблетке 0,04 г расчет 2 мг/кг, кратность зависит от эффекта)
Учет суточного диуреза – количество мочи должно увеличиться не более чем в 2 раза, абсолютные цифры для взрослых 2,5-3 литра в сутки Контроль веса в период активной терапии минус 1 кг/день Улучшение общего состояния, уменьшение отеков Контроль электролитов в плазме крови (калия,натрия), гематокрита
Лечение гипертензии Умеренную гипертензию контролировать диетой и диуретиками (фуросемидом) При выраженной гипертензии препараты следующих групп: блокаторы кальциевых каналов (нифедипин) – начало действия через 30 минут, при приеме под язык – 5-15 минут. Суточная доза 0,25-2 мг/кг (2,5-5-10 мг 4 раза в день) Ингибиторы АПФ (эналаприл) начало действия через 1-2 часа, а максимум через 4-6 часов. Суточная доза 0,1 -0,5 мг/кг в один – два приема. Начальная доза 5 мг/сутки, а затем возможно увеличение до 10-20 мг/сутки
Препараты, испоьльзуемые для купирования гипертонмическиз кризов: Нифедипин (нифедипин, адалат) Каптоприл (каптоприл, капотен) 0,3 -2,5- 5 мг/кг внутрь, сублингвально Эналаприл (энап) 0,04-0,086 мг/кг в/в, 0,1-0,5 мг/кг в сутки Нитропруссид натрия (нанипрус) 0,25-10 мкг/кг/мин в/в инфузия Возможно применение гидралазин 0,15-0,2 мг/кг в/в, в/м, лабетол 0,5 мг/кг каждые 10 минут до 5 мг/кг в/в, диазоксид 1-3 мг/кг каждые 15 минут
Нефротический синдром -под нефротическим синдромом подразумевается состояние, характеризующееся генерализованными отеками, массивной протеинурией (больше 3 г 24 часа, больше 50мг/кг 24 часа, больше 40 мг на 1,73 м2/г, протеин-креатининовый индекс больше 0,2 г/ммоль) — гипоальбуминемией (менее 25 г/л), — гиперлипидемией (холестерин выше 6,5 ммоль/л)
Идиопатический НС – распространенность в Европе и США 16 на 100 тысяч детей. Ежегодная заболеваемость 1-3 на 100 тысяч детей. Нефротический синдром с минимальными изменениями среди идиопатического НС составляет 80%, среди детей со стероидчувствительным НС – 91,8%
Дети с нефротическим синдромом в возрасте от 1 года до 9-10 лет чаще всего страдают нефропатией с минимальными изменениями. По морфологии определяется отсутствие значительных изменений в клубочках при световой микроскопии, при электронной – диффузное слияние подоцитов, отсутствие депозитов. Подоциты «обезноживаются», т.е. теряют свои педикулы. Иммунофлюоресценция — негативна