Экг типы при синдроме бругада

В самом конце августа в JACC опубликован шикарный ориентированный на клинициста обзор о синдроме Бругада, два из авторов которого были братья Brugada. То есть это информация от первоисточника. Ниже даю краткую, но максимально информативную выжимку собственного производства из этой статьи (Josep Brugada, Oscar Campuzano, Elena Arbelo, Georgia Sarquella-Brugada, Ramon Brugada,

Present Status of Brugada Syndrome: JACC State-of-the-Art Review,
Journal of the American College of Cardiology,
Volume 72, Issue 9,
2018,
Pages 1046-1059,
https://doi.org/10.1016/j.jacc.2018.06.037.
(https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109718353622)

Синдром Бругада — генетически обусловленный дефект, проявляющийся своеобразной графикой ЭКГ, с высокой вероятностью ведущий к фибрилляции желудочков и внезапной смерти при структурно не измененном сердце.

В 1992 году впервые этот синдром был описан на основании данных 8 реанимированных пациентов с фибрилляцией желудочков и своеобразной графикой ЭКГ.
Вначале синдром называли синдромом блокады правой ножки пучка Гиса, персистирующей элевации сегмента ST и внезапной смерти.
С 1996 года этот сисндром называется синдромом Бругада.
Вероятно то, что сейчас называется синдромом Бругада, описывалось и ранее. Например в 1917 году на Филлипинах был описан синдром необъяснимой ночной смерти.
В 1998 году обнаружена связь синдрома с генетической аномалией.

Мужчины болеют в 10 раз чаще.
Тестостерон имеет значение: у детей синдром редок, т к уровень тестостерона у девочек и мальчиков близок. После кастрации у мужчин может исчезнуть графика синдрома Бругада.
Оценочная распространенность синдрома 1:2000-5000.
Синдром Бругада ответственен за 4-12% всех внезапных смертей и 20% внезапных смертей при структурно не измененном сердце.
У детей синдром редок, вероятно замаскирован и дезавуируется в более старшем возрасте.

Критерии диагностики:
Элевация сегмента ST минимум в одном из отведений V1-V3 на 2 мм и более.
Тип морфологии 1 (см рисунок). Тип 2 не является диагностическим критерием синдрома Бругада, но повышает вероятность его наличия.
Характерная графика может быть зафиксирована на 1 и 2 межреберья выше V1-V3. Рекомендуется в сомнительных случаях записывать ЭКГ не только в стандартных отведениях, но и на 1 и 2 межреберья выше.
Характерная графика может появиться или стать более явной после введения аймалина, прокаинамида или флекаинида.
Графика ЭКГ может быть не вполне типичной.

Два типа ЭКГ-графики при синдроме Бругада
Тип 1: единственный диагностичный для синдрома. Прямая или изогнутая вверх элевация ST от 2 мм и более, переходящая в отрицательный Т. В минимум одном отведении из V1-V3.
Тип 2. Не диагностично для синдрома Бругада, но повышает его вероятность и является показанием для фармакологического теста. Седловидная изогнутая вниз элевация ST от 0,5 мм и более. В V1 T может быть любым, в V2-V3 Т позитивный.

Дополнительные критерии при Типе 2:

Клинические проявления:
Синкопе, судорожные приступы, агональное дыхание во сне.
Полиморфная желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков.
Внезапная смерть. Чаще во сне или во время лихорадки. Лихорадка может демаскировать ЭКГ-признаки.
Средний возраст наступления внезапной смерти 41+/- 15 лет.

Фармакологические пробы:
Показания: любое подозрение на синдром (например синкопе или ФЖ), графика синдрома Бругада типа 2.
Тест позитивен, если появляется графика типа 1.
Используют в/в введение аймалина, прокаинамида или флекаинида. При недоступности можно использовать пропафенон или флекаинид per os.
Тест прекратить, если появились частые желудочковые экстрасистолы и более сложные аритмии, а так же при расширении QRS более 130% от изначальной длительности.
25% всех тестов ложноотрицательны. Целесообразно повторить тест с разными препаратами.
Дозы препаратов не описаны в обзоре.
Насколько тесты опасны, не ясно.

Кого лечить? Стратификация риска
Очевидный фактор риска — синкопе, обусловленное желудочковой аритмией.
При отсутствии симптомов четких рекомендаций нет. Лечение индивидуализировано. При позитивном ЭФИ можно рассмотреть вопрос установки кардиовертера.
Кардиовертер — самый надежный способ лечения.
У некоторых пациентов проводят эпикардиальную абляцию, но долговременных результатов нет и эффект не ясен.

Синдром Бругада — наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена SCN5A, расположенного в плече p 3-й хромосомы, кодирующего биосинтез белковых субъединиц натриевого каналакардиомиоцитов.

Впервые это понятие, позже ставшее эпонимом, предложили испано-бельгийские кардиологи — братья Педро и Хосеп Бругада.

Причины синдрома

Причина появления синдрома – мутация (изменение) генов, отвечающих за нормальную проницаемость клеточной оболочки кардиомиоцитов для ионизированных веществ (натрия, калия). Такие патологические мутации генов на данный момент обнаружены в нескольких хромосомах (3, 10, 11, 12, 19). Изменения, которые ими вызваны, отличаются небольшой разницей биохимических реакций.

Результатом мутации становится синдром Бругада – блокада (нарушение проводимости, сократимости, возбудимости) некоторых участков сердца.

Симптомы

Признаки синдрома Бругада на ЭКГ можно заметить с 5 лет. Манифестация симптомов происходит в возрасте 30-40 лет.

В зависимости от уровня изменений на ЭКГ при синдроме Бругада выделяют несколько клинико-электрографических типов. Полная форма включает следующие проявления:

• повышение сегмента ST над изолинией на 1 мм и выше в правых грудных отведениях, которое по форме напоминает очертания морды бультерьера (этот признак называют «типом бультерьера»);
• блокаду (полную или частичную) правой ножки пучка Гиса;
• периодическое увеличение интервала PR.

Основной симптом синдрома Бругада – приступы (пароксизмы) желудочковой тахикардии, которые обычно возникают вечером и ночью. Им могут предшествовать употребление алкоголя, нагрузка или лихорадка, связанная с инфекционным заболеванием. Иногда пароксизм начинается в состоянии полного покоя. Он сопровождается:

• ощутимыми толчками в области сердца и учащением сердцебиения;
• оглушенностью;
• потливостью;
• головокружением;
• появлением «мушек» перед глазами.

Многие пациенты теряют сознание (возникает синкопе). В 89% случаев через 20-30 секунд состояние нормализуется. У остальных происходит остановка сердца из-за фибрилляции желудочков.

Диагностика

На данный момент основными способами диагностики синдрома Бругада являются:

1. ЭКГ с лекарственными пробами и без;
2. Холтер-ЭКГ;
3. молекулярно-генетическое исследование.

Введение антиаритмических препаратов во время фармакологических проб у таких больных может вызывать желудочковую тахиаритмию (вплоть до фибрилляции желудочков), поэтому, согласно протоколу, лекарственные пробы антиаритмическими средствами проводятся только в специализированных кабинетах для электрокардиографии и при полной готовности персонала к оказанию экстренной помощи. Для проведения таких тестов могут применяться такие антиаритмические препараты:

1. Новокаинамид 10 мг/кг;
2. Гилуритмал 1 мг/кг;
3. Флекаинид 2 мг/кг.

Методы лечения

Основной задачей терапии заболевания является недопущение приступов фибрилляции желудочков, которые и влекут за собой смерть больного. С этой целью назначается прием классических антиаритмических лекарств, которые оказывают положительное действие с примерной эффективностью в 60%. Лучшие результаты показали такие блокаторы натриевых каналов, как Ритмонорм, Энкаинид, Новокаиномид, Гилуритмал, Хинидит и т.д.

В некоторых случаях рекомендуется другие препараты (Лидокаин, Токаинид, Верапамил), действие которых менее выраженное, но вероятность побочных действий тоже меньше. Наиболее безопасным считается прием препаратов от аритмии, которые не блокируют натриевые каналы (Соталекс, Коргард), но детального изучения вопроса пока не проводилось.

При наличии в анамнезе приступов фибрилляции желудочков больному даются рекомендации по установке дефибриллятора-кардиовертера. Такие приборы не позволяют развиваться опасным для жизни видам аритмии, которые часто приводят к внезапной смерти. Если синдром Бругада обнаружен у ребенка, после имплантации прибора назначают, как правило, длительный прием препарата Хинидин, либо лекарств Дизопирамид, Пропранолол. В некоторых случаях даже прием лекарств не исключал подъема ST-сегмента по ЭКГ, в связи с чем исследования в этом вопросе должны быть продолжены. Но пока только кардиовертер-дефибриллятор достоверно предотвращает внезапную смерть больного с синдромом Бругада.

Прогноз синдрома Бругада

Прогноз синдрома Бругада неопределенный, так как степень выраженности симптомов заболевания очень вариабельна и находится в зависимости от ряда факторов. При наличии только электрокардиографических проявлений патологии без выраженных клинических симптомов прогноз относительно благоприятный. Если синдром Бругада сопровождается потерями сознания и приступами аритмии – без установки кардиовертера-дефибриллятора риск внезапной сердечной смерти возрастает во много раз. При применении данного прибора прогноз несколько улучшается, поскольку устройство может круглосуточно корректировать патологические изменения сердечного ритма.

Загрузка…

Синдром Бругада – генетическая аномалия, приводящая к нарушению ритма сокращений сердца. Точная распространенность заболевания неизвестна. Это связано с трудностью диагностики патологии, так как недуг может не проявляться клинически. Врачи предполагают, что синдром Бругада занимает лидирующую позицию среди причин внезапной гибели молодых пациентов. Лечение заболевания основано как на применении медикаментозных средств, так и на проведении операции по установке дефибриллятора.

Причины и классификация синдрома Бругада

Известно, что патология обладает наследственной природой. Согласно последним имеющимся сведениям, существует как минимум 6 генов, мутации которых провоцируют возникновение специфических признаков. На основании этой дифференциации в небольшом списке литературы по синдрому Бругада описано несколько вариантов заболевания. Классификация выглядит следующим образом:

1. Самым распространенным и хорошо изученным типом патологии является BrS-1. Мутация участка SCN5A, который расположен на плече третьей хромосомы, приводит к изменению работы натриевого канала 5-го типа. Эта структура принимает активное участие в процессе передачи нервного импульса в сердечной мышце. Доказано, что изменение гена приводит к возникновению и других состояний, приводящих к кардиологическим заболеваниям.
2. Тип BrS-2 связан с мутацией GPD1L – структуры, которая отвечает за синтез пептидов, катализирующих различные химические реакции в сердечной мышце. Возникновение симптомов синдрома Бругада также связано с нарушением функции натрий-калиевых каналов.
3. BrS-3 – вид проблемы, при котором отмечается возникновение мутации в 12-й хромосоме. Трансформируется структура гена CACNA1C, что приводит к изменению нормального транспорта кальция в кардиомиоцитах. Элемент играет важную роль в проведении нервных импульсов, поэтому сбои работы данной структуры приводят к выраженной аритмии, а также являются распространенной причиной внезапной гибели пациентов.
4. При типе BrS-4 диагностируется мутация гена CACNB2, который расположен в 12-й хромосоме. Он также нарушает естественную работу кальциевых каналов.
5. BrS-5 – распространенный тип патологии, который обусловлен изменением строения структуры SCN4B. Ген расположен в 11-й хромосоме и отвечает за синтез белка, обеспечивающего передачу нервного импульса в кардиомиоцитах. Это возможно за счет того, что протеин входит в состав малых натриевых каналов.
6. Тип BrS-6 связан с мутацией SCN1B. Этот вид синдрома Бругада сходен по клиническому течению и патогенезу с первым. Данная особенность связана с тем, что участок ДНК, расположенный в 19-й  хромосоме, обеспечивает функционирование натриевых каналов 5-го  типа.

ЭКГ-признаки синдрома

Основные признаки патологии

Клиническая картина заболевания зачастую неспецифична. Этот факт значительно осложняет процесс диагностики недуга. В большинстве случаев признаки синдрома Бругада сводятся лишь к обморокам, а также приступам учащенного сердцебиения в ночные часы. В литературе описаны и случаи, когда заболевание являлось случайной находкой у клинически здоровых пациентов. По этой причине исследователи связывают многие внезапные смерти, возникающие вследствие нарушения ритма работы кардиальных структур, с данным генетическим заболеванием. В статьях, описывающих синдром Бругада, которые можно найти в УДК, подробно описаны лишь критерии постановки диагноза по результатам ЭКГ. Поэтому симптомы поражения зачастую не используются для подтверждения наличия проблемы. Кроме общей слабости, синкопе и приступов тахикардии, при отсутствии физических нагрузок пациенты страдают также от аномальных реакций на некоторые лекарственные средства, например, на антигистаминные препараты и бета-адреноблокаторы. Клинические признаки патологии чаще всего отмечаются в возрасте 30–40 лет, однако в литературных источниках есть и данные о выявлении недуга у детей.

Диагностические исследования

Подтверждение наличия заболевания – важный вопрос в современной медицине. Трудности с выявлением проблемы связаны с тем фактом, что она редко проявляется, а лишь провоцирует внезапную смерть. С целью предотвращения подобных последствий возникновения генетического недуга разработаны диагностические критерии, подразумевающие подробное описание результатов электрокардиограммы при синдроме Бругада. Данный метод считается основным способом подтверждения наличия заболевания, поскольку только с его помощью врачам удается зафиксировать специфические отклонения в работе сердца. При сравнении ЭКГ здорового человека и пациента с врожденным нарушением проведения нервного импульса отмечают возникновение следующих признаков:

1. Типичная картина заболевания подразумевает подъем комплекса ST, характеризующего охват возбуждением обоих желудочков, над изоэлектрической линией. Зубец T, отражающий процесс реполяризации данных камер сердца, становится отрицательным.
2. Синдром Бругада на ЭКГ сопряжен с возникновением признаков полной или частичной блокады ножек пучка Гиса. Эти соединения обеспечивают проведение нервных импульсов к желудочкам.
3. Информативным при заболевании считается холтеровское мониторирование. Данный метод представляет собой снятие суточной электрокардиограммы и широко применяется при подозрениях на нарушения ритма. ЭКГ при синдроме Бругада характеризуется наличием приступов пароксизмальной тахикардии. Возникают они преимущественно в ночное время. Самым опасным последствием развития заболевания считается фибрилляция предсердий. Данное отклонение способно привести к смерти пациента.

Для постановки диагноза потребуется также тщательный сбор анамнеза. Это связано с наследственной природой синдрома Бругада. У пациентов, в семье которых уже зафиксированы случаи внезапной гибели, врачам следует уделять особое внимание работе сердца. Подтверждение наличия патологии подразумевает и проведение генетических тестов, которые позволяют выявить мутации участков ДНК. С целью оценки структуры сердца используется УЗИ, позволяющее сделать специфические фото органа. По снимкам проводятся замеры, а также осуществляется оценка сократительной функции.

Лечение

Борьба с поражением значительно затруднена. Это связано с отсутствием адекватной и своевременной диагностики патологии. При этом лечить пациентов можно как при помощи медикаментозных средств, так и с использованием хирургических техник, подразумевающих установку кардиостимулятора. При этом консервативные методы значительно уступают радикальным по эффективности.

Лекарственная терапия

Далеко не все антиаритмические препараты могут быть использованы у пациентов с генетической аномалией. Это связано с различным механизмом действия этих медикаментов. Например, лечение при помощи блокаторов натриевых каналов при синдроме Бругада способно привести к ухудшению состояния пациента. При данной патологии применяются такие препараты, как «Хинидин» и «Дизопирамид». Они демонстрируют хорошие результаты при борьбе с приступами пароксизмальной тахикардии. При этом ответ на медикаментозное лечение отмечается лишь у 60% пациентов.

Установка дефибриллятора

Имплантация прибора на сегодняшний день считается самым эффективным способом лечения синдрома Бругада. Она необходима при появлении клинических признаков заболевания, выявлении фибрилляции в ходе холтеровского мониторирования, а также при положительной пробе с использованием блокаторов натриевых каналов. Кардиовертер-дефибриллятор позволяет предотвратить внезапную гибель пациента за счет коррекции ритма сердечных сокращений.

Прогноз и рекомендации по профилактике

Исход патологии определяется интенсивностью ее клинических проявлений. Если у больного отмечается лишь наличие специфических признаков на электрокардиограмме, прогноз благоприятный, особенно при своевременном лечении. Без дефибриллятора велик риск внезапной остановки сердца.

Существуют исследования, которые указывают на мультифакторную природу заболевания. Врачи склоняются к тому, что на интенсивность клинических признаков поражения влияет не только вид генетической мутации, который привел к возникновению проблемы, но и экологическая обстановка, а также гормональный фон в организме человека и образ его жизни.

Фенотипические проявления используются при прогнозировании исхода заболевания и ответа на лечение. Доказано, что в группе риска относительно фатальных осложнений синдрома Бругада пациенты с постоянно повторяющимися обмороками, агональным дыханием на фоне пароксизмальной тахикардии в ночные часы, а также с судорогами неясной этиологии. Таким больным врачи рекомендуют установку имплантируемого кардиовертер-дефибриллятора, который позволяет снизить шанс развития внезапной смерти.

При этом до сих пор ведутся споры по поводу оправданности использования прибора у пациентов, которые в повседневной жизни не сталкиваются с клиническими проявлениями синдрома Бругада.

Ряд докторов склоняется к тому, что при наличии специфической картины на ЭКГ пациентам требуется проведение операции. Другие утверждают, что имплантация оправдана только при проявлении симптомов поражения.

Профилактика развития синдрома Бругада не разработана. Предупреждение возникновения проблемы сводится к кариотипированию родителей на этапе планирования беременности. Для предотвращения формирования фатальных осложнений важно вовремя диагностировать имеющуюся проблему.

Отзывы

Евгений, 29 лет, г. Казань

Обратился к врачу с жалобами на приступы усиленного сердцебиения по ночам. Кардиолог меня осмотрел, послушал, отправил на ЭКГ. В результате выявили признаки, характерные для генетической патологии, – синдрома Бругада. Врач выписал антиаритмические препараты, рекомендовал регулярно приходить на осмотр. Велика вероятность того, что потребуется операция по установке дефибриллятора.

Екатерина, 34 года, г. Томск

История моей семьи богата сердечными заболеваниями, поэтому регулярно посещаю кардиолога. На ЭКГ врач увидел отклонения, которые свидетельствуют о наличии проблемы. По результатам обследования и генетического теста поставили диагноз «синдром Бругада». Пью «Хинидин», регулярно показываюсь кардиологу. Врач говорит, что пока предпринимать радикальные действия смысла нет.

Загрузка…