Язвенно некротический синдром при лейкозе

Патофизиологические механизмы:

· инфильтрация лейкозными клетками слизистой оболочки ротовой

полости и ЖКТ – при острых лейкозах, бластном кризе хрониче-

ских лейкозов;

· функциональная неполноценность лейкоцитов и снижение их ко-

личества (иммунодефицит) – при лейкозах, агранулоцитозах, ци-

тостатической болезни (на фоне лечения цитостатиками) – приво-

дит к инфекционному поражению слизистых оболочек.

Клинические проявления

Жалобы:

· боль в горле при глотании, слюнотечение, дисфагия, абдоминаль-

ные боли, вздутие живота, жидкий стул;

· возможны желудочно-кишечные кровотечения.

При объективном исследовании:

· язвенно-некротический стоматит, гингивит, ангина; некротизиро-

Ванные поверхности покрыты трудно снимаемым, грязно-серым

налетом, под ним – кровоточащие язвы;

· неприятный запах изо рта;

· пальпация живота болезненна;

· при перкуссии живота – тимпанит (метеоризм);

· аускультативно – усиление перистальтических шумов.

Инструментальная диагностика:

ФЭГДС – язвенно-некротический эзофагит, гастрит, дуоденит.

Синдром иммунодефицита

Причины:

· подавление нормального кроветворения – при лейкозах => нару-

шение клеточного и гуморального иммунитета;

· функциональная неполноценность лейкоцитов, лимфоцитов – при

лейкозах;

· лечение цитостатиками, глюкокортикоидами, лучевая терапия.

Клинические проявления:

· частые простудные заболевания;

· оппортунистические инфекции – грибковые, герпес-вирус, цито-

мегаловирус, пневмоциста, туберкулёз;

· частые бактериальные инфекции (ангина, пневмония и др.)__

54. Хронический миелолейкоз: краткие сведения по этиологии и патогенезу, симптоматология, лабораторная и инструментальная диагностика, общие принципы терапии.

Хронический миелолейкоз– это опухоль, возникающая из ранних

клеток – предшественниц миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых

форм.

Лабораторные критерии этого лейкоза:

· лейкоцитоз в периферической крови;

· в костном мозге большое количество клеток с филадельфийской

хромосомой (содержится только в клетках миелоидного ряда).

Клиническая картина– в зависимости от выраженности патологи-

ческого процесса протекает в 3 стадии:

I стадия – начальная (латентная) – выявить не удается, в крови

лейкоцитоз;

II стадия – развернутая:

· астенический синдром – слабость, потливость, повышенная утом-

ляемость – обусловлены повышенным распадом клеток крови,

выбросом биологически активных веществ (гистамин, серотонин);

· синдром уратного диатеза – мочекаменная болезнь, связана с вы-

свобождением большого количества пуриновых оснований при

разрушении клеток крови.

· церебральный синдром – головные боли, головокружение, шум в

голове – обусловлены нарушением кровоснабжения головного

мозга (тромбоцитоз);

· синдром гепатоспленомегалии – боль в левом подреберье, очень

большая плотная селезенка, край заострен;

· лимфаденопатия – редко-умеренная.

Лабораторные данные во второй стадии:

· общий анализ крови – лейкоцитоз – 40-60 х10 9/л, сдвиг формулы

влево до миелобластов; количество эритроцитов нормальное; ко-

личество тромбоцитов нормальное, редко снижено, в 20-30% слу-

чаев – тромбоцитоз;

· в костном мозге – до 98-100% клеток с филадельфийской хромо-

сомой.

III стадия – терминальная – патогенетически – поликлональная,

злокачественная стадия.

Значительное ухудшение течения заболевания; качественные изме-

нения:

· быстрое увеличение селезенки, инфаркты в ней;

· выраженная лихорадка;

· боли в костях, спонтанные переломы;

· проявления внекостномозгового поражения – легких, сердца, ко-

жи, почек, нейролейкемия;

· вторичные инфекции;

· геморрагический синдром;

· анемический синдром.

Лабораторные критерии III стадии:

Общий анализ крови:

· бластный криз – бластные клетки – 5-15%;

· угнетение нормального кроветворения (панцитопения).

Общие принципы лечения лейкозов:

Тактика терапии зависит от морфологической формы лейкоза.

Основные направления терапии:

· специфическая химиотерапия (цитостатики – циклофосфамид, вин-

кристин и др.) для подавления размножения опухолевых клеток.

· сопутствующая терапия:

— борьба с инфекциями – антибиотики;

— при аутоиммунных осложнениях, для уменьшения побочных

действий цитостатиков – глюкокортикоиды – преднизолон.

· заместительная терапия:

— трансфузии эритроцитарной, тромбоцитарной массы при тяже-

лой анемии, тромбоцитопении, геморрагическом синдроме.

· трансплантация стволовых кроветворных клеток и костного мозга

– по показаниям.

Профилактика лейкозов:

· первичная – избегать контакта с радиацией, химическими мутаге-

нами, лечение вирусных инфекций, особенно при наследственной

предрасположенности.

· вторичная – своевременное выявление и лечение заболеваний

крови.

55. Хронический лимфолейкоз: определение, краткие сведения по этиологии и патогенезу, симптоматология, лабораторная и инструментальная диагностика, общие принципы терапии.

Хронический лимфолейкоз– это доброкачественный гемобластоз,

опухоль из зрелых лимфоцитов.

Клинические проявления:

· лимфаденопатический синдром;

· гепатоспленомегалия – умеренная, мягкоэластической консистенции;

· синдром интоксикации – лихорадка, повышенная утомляемость,

слабость, потливость.

Стадии течения хронического лимфолейкоза:

I стадия (начальная) – незначительное увеличение нескольких

лимфоузлов одной или двух групп (чаще шейных). В общем анализе кро-

ви лейкоцитоз не более 30-50 х 10 9/мкл, нет тенденции к увеличению.

Больной соматически компенсирован. Показано наблюдение гемато-

лога специфическое лечение не требуется.

II стадия (развернутая): нарастание лейкоцитоза, прогрессирую-

щая генерализованная лимфаденопатия:

· появление рецидивирующих инфекций;

· иммунная цитопения (анемия, тромбоцитопения).

Нужна активная терапия.

III стадия (терминальная) – злокачественное перерождение:

· генерализованная лимфаденопатия;

· присоединение вторичных инфекций (умирают от инфекционных

осложнений);

· подавление нормального кроветворения;

· анемический, геморрагический синдромы.

Лабораторная диагностика хронического лимфолейкоза:

· Общий анализ крови:

— абсолютный лимфоцитоз;

— во 2 и 3 стадию – панцитопения.

Вспомогательный диагностический признак тени Боткина – Гум-

прехта в мазке крови – полуразрушенные ядра лимфоцитов, образующие-

ся при приготовлении мазка (артефакт).

· Биохимический анализ крови – гипо-g-глобулинемия (нарушено

взаимодействие Т- и В лимфоцитов, лейкозные В-лимфоциты не

могут секретировать иммуноглобулины – страдает клеточный и

гуморальный иммунитет) => частые инфекции.

· В пунктате костного мозга более 30% лимфоцитов.

Общие принципы лечения лейкозов:

Тактика терапии зависит от морфологической формы лейкоза.

Основные направления терапии:

· специфическая химиотерапия (цитостатики – циклофосфамид, вин-

кристин и др.) для подавления размножения опухолевых клеток.

· сопутствующая терапия:

— борьба с инфекциями – антибиотики;

— при аутоиммунных осложнениях, для уменьшения побочных

действий цитостатиков – глюкокортикоиды – преднизолон.

· заместительная терапия:

— трансфузии эритроцитарной, тромбоцитарной массы при тяже-

лой анемии, тромбоцитопении, геморрагическом синдроме.

· трансплантация стволовых кроветворных клеток и костного мозга

– по показаниям.

Профилактика лейкозов:

· первичная – избегать контакта с радиацией, химическими мутаге-

нами, лечение вирусных инфекций, особенно при наследственной

предрасположенности.

· вторичная – своевременное выявление и лечение заболеваний

крови.__

56. Железодефицитная анемия: определение, краткие сведения по этиологии и патогенезу, симптоматология, лабораторная и инструментальная диагностика, общие принципы терапии.

Железодефицитная анемия (ЖДА)

Это клинико-лабораторный синдром, в основе которого лежит нару-

шение синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа, развивающего-

ся при различных патологических состояниях.

ПричиныЖДА:

· хронические кровопотери – длительные, даже очень незначитель-

ные – из желудочно-кишечного тракта (чаще геморроидальные),

маточные, носовые, реже массивная гематурия, ятрогенные кро-

вопотери (при гемодиализе, у доноров, при кровопускании);

· нарушение всасывания железа:

— энтериты, резекция тонкой кишки, резекция желудка по Бильрот

– II (выключена 12-перстная кишка);

· повышенная потребность в железе или повышенный его расход:

— беременность;

— период полового созревания у девочек;

— недоношенность – страдает плод;

· нарушение транспорта железа при снижении уровня трансферри-

на в крови – все гипопротеинемии:

— нефротический синдром;

— печеночная недостаточность;

· алиментарная недостаточность – при недостатке содержания же-

леза в пищевом рационе.

Клинические проявленияЖДА:

· общеанемический синдром;

· сидеропенический синдром.

Особенность – только __________при ЖДА склеры приобретают голубоватый

оттенок вследствие дистрофических изменений, просвечивают сосуды.

Лабораторная диагностика ЖДА:

· Общий анализ крови:

— гипохромная микроцитарная норморегенераторная анемия;

— анизоцитоз эритроцитов (разная величина с преобладанием мик-

роцитов);

— пойкилоцитоз (разная форма эритроцитов), «худые», дисковид-

ные эритроциты.

· Биохимический анализ крови:

— снижение уровня сывороточного железа (ниже 12,5 мкмоль/л);

— увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки

(большой процент ненасыщенного трансферрина);

— снижение уровня ферритина (дефицит тканевого железа).

· В костном мозге – снижение количества сидеробластов, умерен-

ная гиперплазия красного ростка.

Инструментальная диагностика:

Основная цель – выявление причины ЖДА.

Эндоскопические исследования:

· ФЭГДС – исключить язвенную болезнь, опухоль пищевода, же-

лудка;

· Ректоскопия – исключить геморрой;

· УЗИ органов брюшной полости, почек – исключить новообразо-

вания.

Основной принцип леченияЖДА:

· заместительная терапия препаратами железа – чаще перорально –

сорбифер-дурулес, тотема;

· устранение причины ЖДА.

Профилактика ЖДА –требуется при скрытом дефиците железа

(снижение уровня железа в сыворотке крови и тканях при нормальном

гемоглобине):

· у доноров, постоянно сдающих кровь;

· у женщин с обильными и длительными менструациями;

· у беременных, особенно с многоплодной беременностью; когда

беременности следуют одна за другой;

· у недоношенных детей и близнецов;

· у девушек в период полового созревания при недостаточном пи-

тании.

Меры профилактики:

· достаточное количество в рационе продуктов, содержащих железо

(мясо, печень);

· назначение малых доз железосодержащих препаратов (ферро-

плекс, фенюльс);

· обязателен периодический контроль уровня гемоглобина и эрит-

роцитов.

57. В12-дефицитная анемия: определение, краткие сведения по этиологии и патогенезу, симптоматология, лабораторная и инструментальная диагностика, общие принципы терапии.

В12-дефицитная анемия

Это анемия, обусловленная нарушением синтеза ДНК с появлением

мегалобластного кроветворения, вследствие дефицита витамина В12. Си-

нонимы «злокачественная, пернициозная анемия».

Этиология:

1. Нарушение всасывания витамина В12:

· атрофический гастрит, гастроэктомия – резекция желудка – нару-

шение синтеза внутреннего фактора Кастла (гастромукопротеина);

· поражение тонкой кишки (резекция, воспаление);

· конкурентное расходование (поглощение) витамина В12: глист-

ные инвазии (широкий лентец); синдром слепой петли – анасто-

мозы с выключением отдела кишки, в котором микрофлора по-

глощает витамин В12;

· множественный дивертикулез тонкой кишки – тот же механизм.

2. Дефицит транскобаламина:

— нарушение транспорта витамина В12;

— нефротический синдром;

— печеночная недостаточность.

Источник

Болезни крови симптомы и признаки

В связи с многочисленными функциями систем крови и гемостаза симптомы заболеваний крови отличаются большим разнообразием. Они условно делятся на общепатологические и локализованные признаки, т.е. обусловленные поражением одного или нескольких внутренних органов, и отличаются отсутствием специфических признаков болезней крови. Тем не менее изучение болезней крови и сопоставление с другими патологическими явлениями может навести врача на мысль о наличии у больного заболевания системы крови или гемостаза. В нашей статье мы расскажем о симптомах болезней крови и о основных признаках болезней крови у человека.

Симптомы болезней крови

Общепатологические симптомы соответствуют клиническим признакам, которые часто наблюдаются у больных с болезнями крови:

анемический симптом,
язвенно-некротический признак болезни крови,
геморрагический симптом,
лимфаденопатический признак болезни крови,
лихорадочный симптом,
интоксикационный признак болезни крови,
остеоартропатический симптом,
иммунодефицитный признак болезни крови.

Анемический синдром — симптом болезни крови

Упорные головные боли, головокружение и шум в ушах, одышка, ощущение «нехватки воздуха», сердцебиение, реже боли в области сердца, обморочные состояния, мелькание «мушек» перед глазами, повышенная раздражительность и ослабление памяти, быстрая утомляемость и снижение работоспособности — основные признаки болезней крови. Эти признаки обусловлены гипогемоглобинемией с развитием симптомов гипоксии клеток и нарушением тканевого метаболизма при болезнях крови. Недостаток кислорода при признаках анемии приводит в действие ряд приспособительных механизмов, в первую очередь со стороны органов дыхания и кровообращения.

Необходимость в дополнительных механизмах особенно выражена при малейшем физическом напряжении больного, и зачастую это является основным симптомом при болезнях крови. Следует отметить, что анемический синдром включает в себя симптомы, общие для всех форм анемий, возникновение которых связано с основными патофизиологическими нарушениями, в частности, с гипоксией и изменениями со стороны аппарата кровообращения. Сюда не следует включать специфические симптомы, свойственные только определенным клиническим формам анемий (например, желтуха при гемолитической анемии, извращение вкуса при железодефицитных анемиях, симптомы глоссита при В12-фолиево-дефицитной анемии, геморрагические проявления при гипопластической анемии и т.д.).

Язвенно-некротический синдром — признак болезни крови

Боли в горле, слюнотечение, нарушение глотания при язвенно-некротических процессах в полости рта и зева; вздутие живота, схваткообразные боли в животе, жидкий кашицеобразный стул при язвенно-некротической энтеропатии и др., основные симптомы болезней крови. Язвенно-некротические признаки поражения слизистых оболочек ротовой полости (стоматит), глотки (ангина), пищевода (эзофагит), кишечника (энтеропатия) часто возникают при резком снижении (менее 0,75 х 10 9 /л) или полном исчезновении гранулоцитов из крови, а также при наличии выраженной лейкозной инфильтрации (лейкозного разрастания) в слизистых оболочках полости рта и желудочно-кишечного тракта при болезнях крови.

Геморрагический синдром — симптом болезни крови

Симптомы его проявления: кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку, мышцы, суставы и др., кровоизлияния на месте уколов и вливаний; кровотечения: носовые, из десен, маточные, кишечные, легочные и др. Наиболее частыми причинами проявления признаков геморрагического синдрома у больных с болезнями крови являются тромбоцитопения и функциональная неполноценность тромбоцитов, повышенная проницаемость сосудистой стенки, повышенная фибринолитическая активность крови, внутрисосудистое свертывание крови с повышенным потреблением фибриногена и тромбоцитов (коагулопатия потребления).

Лимфаденопатический синдром — симптом болезни крови

Симптомы болезни крови — изменение конфигурации шеи, подмышечной, паховой и других областей из-за увеличения лимфатических узлов; явления раздражения и компрессии увеличенными лимфоузлами — признаки болезней крови. Так, например, при признаках увеличении лимфатических узлов средостения больные могут жаловаться на признаки сухого упорного кашля и одышку при нагрузке. Если увеличиваются мезентериальные и забрюшинные лимфоузлы, то больные нередко жалуются при болезнях крови на чувство полноты в животе, вздутие живота, метеоризм, неустойчивый стул 1 – 2 раза в сутки и т.п.

В одних случаях признаки болезни крови — повышение температуры, которое часто сочетается с потливостью, может быть обусловлено пирогенным действием продуктов массового распада эритроцитов, лейкоцитов и других форменных элементов крови. В других случаях оно является следствием язвенно-некротических процессов и присоединения вторичной инфекции при болезнях крови.

Признаки болезни крови

Интоксикационный синдром — признак болезни крови

Симптомы болезни крови при этом синдроме — нарастающая слабость, потливость, анорексия, похудание, кожный зуд и др. Признак общей слабости отмечается практически у всех гематологических больных в развернутой стадии болезней крови. Этот признак обусловлен либо циркуляторной гипоксией при анемиях, либо интоксикацией при лейкозах. Больные с болезнями крови при этом также жалуются на признаки: потливость, одышку при физической нагрузке, сердцебиение и обморочные состояния.

Пожилые люди могут реагировать на умеренное снижение гемоглобина сердечной недостаточностью. Следует отметить, что потливость у больных при болезнях крови чаще отмечается в дневное время, тогда как при хронических воспалительных процессах она обычно возникает ночью. Похудание вплоть до кахексии особенно выражено при хронических лейкозах и злокачественных лимфомах (например, лимфогрануломатозе).

Признаки кожного зуда в одних случаях обусловлен интоксикацией и распадом клеток в капиллярах дермы с высвобождением гистаминоподобных веществ при болезнях крови, повышенным уровнем базофилов (например, при лимфагрануломатозе, хроническом миелолейкозе), в других случаях при признаках болезней крови (например, при эритремии) вызывается нарушением микроциркуляции в коже, мелкими тромбами вследствие повышенной вязкости крови, гипертромбоцитозом. Иногда он сочетается с болями в кончиках пальцев рук и ног. Вначале симптом кожного зуда возникает после бани или приема ванны, затем становится постоянным и мучительным.

Остеоартропатический синдром — симптом болезни крови

Признаки — боли в костях (оссалгии), боли в суставах (артралгии), припухлость, гиперемия и нарушение функции суставов (артропатия).

Оссалгии нередко наблюдается при миеломной болезни и локализуются обычно в позвонках, ребрах, подвздошных костях, грудине, реже в трубчатых костях и черепе. Эти боли бывают спонтанными. Они хорошо выявляются при давлении на кость или легком поколачивании по ней. Могут быть такие симптомы болезней крови как корешковые боли, обусловленные прорастанием нервных стволов лейкозной опухолевой тканью (например, при лимфогрануломатозе, миеломной болезни).

Артралгии (боли в суставах) при различных заболеваниях системы крови вызываются токсикозом и иммунными нарушениями. Подчас артралгия бывает вначале единственным симптомом гемолитической анемии, острого лейкоза, лимфогрануломатоза и др.

источник