История болезни с миелодиспластическим синдромом
ФГАОУ ВПО «Северо – Восточный федеральный университет
им. М.К. Аммосова»
Медицинский институт
Кафедра «Госпитальная терапия, профессиональные болезни и клиническая фармакология»
История болезни:
Мурзина Лидия Константиновна
Выполнила: студентка V курса,
группа ЛД 503-1
Шишигина Анастасия Ивановна
Проверила: к.м.н. Ядрихинская В.Н.
Якутск 2017
ПАСПОРТНАЯ ЧАСТЬ
Датапоступления: 22.03.2017.
Ф.И.О. больного(ой): Мурзина Лидия Константиновна
Дата рождения, возраст: 07.04.1955, 61 год
Постоянное место жительство: г. Ленск, ул. Интернациональная, 2/3, кв. 12
Место работы: не работает, пенсионерка
Семейное положение: не замужем
Образование: среднее техническое
Кем направлена: Республиканский КДЦ
Диагноз направившего учреждения: Миелодиспластический синдром. Рефрактерная анемия.Диагноз при поступлении: D46,2 Миелодиспластический синдром. Рефрактерная анемия с избытком бластов
Диагноз клинический:D46,2 Миелодиспластический синдром. Рефрактерная анемия с избытком бластов
ЖАЛОБЫ
На общую слабость, утомляемость, потливость, повышение температуры тела до 38,6*С, снижение веса на 5-6 кг в течение 2 месяцев, боли в области тазобедренных суставов с обеих сторон.
АНАМНЕЗ БОЛЕЗНИ
Считаетсебя больной с начала февраля 2017г., когда отметила выраженный астенический синдром: нарастание слабости, одышки, потливости и рецидивирующих носовых кровотечений. Обратилась к врачам по поводу слабости и рецидивирующих носовых кровотечений. В анализах крови от 06.03.2017г.: гемоглобин от 50-70 г/л, эритроциты 2,0-2,22х10/л, тромбоциты 29-24х10/л. С подозрением на острый лейкоз былагоспитализирована в ОГ КЦ 06.03.2017г. В ходе обследования был верифицирован диагноз – МДС, РАИБ-1. Проводилась гемостатическая, гемотрансфузионная, антибактериальная, противогрибковая терапия. С некоторым положительным эффектом была выписана на наблюдение гематолога ККО. Поступает для дальнейшего лечения, установки PORT-системы.
АНАМНЕЗ ЖИЗНИ
Перенесенные заболевания: страдает АГ, анемией, гастритом. Гепатит и туберкулезотрицает.
Перенесенные операции: Переливание крови в анамнезе с этого года. В 1987 году операция удаления зоба по поводу ДУЗ. Операция по поводу удаления варикозно расширенных вен в 2002 г.
Наследственность: не отягощена.
Аллергологический анамнез: не отягощен.
Вредные факторы: отсутствуют.
Дополнительная информация: роды 3, без осложнений, без переливания крови, менопауза.
ОБЪЕКТИВНЫЕ ДАННЫЕДанные физического развития: рост 155 см, вес 64 кг, индекс массы тела 27.
Состояние больного: тяжелой степени тяжести.
Телосложение: нормостеническое.
Положение больного: активное.
Кожные покровы и слизистые оболочки: чистые, розовые, геморрагии в местах инъекций. Высыпания: нет.
Периферические лимфоузлы: передние шейные увеличены.
Периферические отеки: нет. ЧСС 90 уд в мин, АД 140/80.
Частотадыхательных движений: 18 в мин., равномерное. Тип дыхания: грудной. Перкуторный звук над легкими: ясный, легочной. Аускультация легких: проводится, хрипов нет. Костно-мышечная система: не изменена.
Глотание: не затруднено. Ротоглотка: на мягком небе петехии. Язык: влажный, обложен белым налетом. Аускультация живота: перистальтика кишечника выслушивается. Живот: безболезненный мягкий. Печень: непальпируется. Селезенка: не пальпируется. В позе Ромберга: устойчива.
ДАННЫЕ ЛАБОРАТОРНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ
1. ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ
2. МИЕЛОГРАММА (ГРУДИНА) – 22.03.17
3. ИММУНОФЕНОТИПИРОВАНИЕ СЫВОРОТКИ – 22.03.17
По данным проточной цитометрии картина костного мозга трансформирована, обращает на себя внимание популяция клеток низкой гранулярности со сниженной экспрессией CD45dim, и экспрессией CD34+бласты = 20%, гомогенно экспрессирующие миелоидные маркеры CD33+ CD13+ CD117+. Экспрессия МРО не выявлено в 13% бластах и расценена как положительная трансформированные клетки негативны по экспрессии Т и В ассоциированных антигенов. Суммарный фенотип трансформированных клеток CD45dim+ CD34+ HLADR+ MPO+CD13+CD117+ CD38 + CD7 – CD14 — CD14 – CD64 – CD15…
Источник
Миелодиспластический синдром – группа гематологических заболеваний, при которых наблюдаются цитопения, диспластические изменения костного мозга и высокий риск возникновения острого лейкоза. Характерные симптомы отсутствуют, выявляются признаки анемии, нейтропении и тромбоцитопении. Диагноз устанавливается с учетом данных лабораторных анализов: полного анализа периферической крови, гистологического и цитологического исследования биоптата и аспирата костного мозга и т. д. Дифференциальный диагноз может представлять значительные затруднения. Лечение – переливание компонентов крови, химиотерапия, иммуносупрессивная терапия, пересадка костного мозга.
Миелодиспластический синдром
Миелодиспластический синдром – группа заболеваний и состояний с нарушениями миелоидного кроветворения и высоким риском развития острого лейкоза. Вероятность развития увеличивается с возрастом, в 80% случаев данный синдром диагностируется у людей старше 60 лет. Мужчины страдают несколько чаще женщин. У детей миелодиспластический синдром практически не встречается. В последние десятилетия гематологи отмечают увеличение заболеваемости среди лиц трудоспособного возраста. Предполагается, что причиной «омоложения» болезни могло стать существенное ухудшение экологической обстановки.
До недавнего времени лечение миелодиспластического синдрома было только симптоматическим. Сегодня специалисты разрабатывают новые методы терапии, однако эффективное лечение этой группы болезней все еще остается одной из самых сложных проблем современной гематологии. Пока прогноз при миелодиспластическом синдроме, в основном, зависит от особенностей течения болезни, наличия или отсутствия осложнений. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и гематологии.
Причины и классификация миелодиспластического синдрома
С учетом причин развития различают два типа миелодиспластического синдрома: первичный (идиопатический) и вторичный. Идиопатический вариант выявляется в 80-90% случаев, диагностируется преимущественно у пациентов старше 60 лет. Причины возникновения установить не удается. В числе факторов риска первичного миелодиспластического синдрома – курение, повышенный уровень радиации при выполнении профессиональных обязанностей или проживании в неблагоприятной экологической зоне, частый контакт с бензином, пестицидами и органическими растворителям, некоторые наследственные и врожденные заболевания (нейрофиброматоз, анемия Фанкони, синдром Дауна).
Вторичный вариант миелодиспластического синдрома наблюдается в 10-20% случаев, может возникать в любом возрасте. Причиной развития становится химиотерапия или радиотерапия по поводу какого-то онкологического заболевания. В число лекарственных средств с доказанной способностью вызывать миелодиспластический синдром включают циклофосфан, подофиллотоксины, антрациклины (доксорубицин) и ингибиторы топоизомеразы (иринотекан, топотекан). Вторичный вариант отличается более высокой резистентностью к лечению, более высоким риском развития острого лейкоза и более неблагоприятным прогнозом.
В современной редакции классификации ВОЗ различают следующие типы миелодиспластического синдрома:
- Рефрактерная анемия. Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют либо единичные. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
- Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами. Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
- Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией. В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бласты отсутствуют либо единичные, выявляются панцитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге диспластические изменения менее 10% клеток в 1 миелоидной клеточной линии, бластов менее 5%, телец Ауэра нет.
- Рефрактерная анемия с избытком бластов-1. В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бластов более 5%, цитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 5-9%, телец Ауэра нет.
- Рефрактерная анемия с избытком бластов-2. В анализе крови увеличение количества моноцитов, цитопения, бластов 5-19%, могут выявляться тельца Ауэра. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 10-19%, обнаруживаются тельца Ауэра.
- Неклассифицируемый миелодиспластический синдром. В анализе крови цитопения, бласты отсутствуют либо единичные, тельца Ауэра отсутствуют. В костном мозге дисплазия одного мегакариоцитарного либо гранулоцитарного ростка, бластов более 5%, тельца Ауэра отсутствуют.
- Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной делецией 5q. В анализе крови анемия, бластов более 5%, возможен тромбоцитоз. В костном мозге более 5% бластов, тельца Ауэра отсутствуют, изолированная делеция 5q.
Симптомы миелодиспластического синдрома
Клиническая симптоматика определяется степенью нарушений миелопоэза. При мягко протекающих расстройствах возможно длительное бессимптомное или стертое течение. Из-за слабой выраженности клинических проявлений некоторые больные не обращаются к врачам, и миелодиспластический синдром обнаруживается во время проведения очередного медицинского осмотра. При преобладании анемии наблюдаются слабость, одышка, плохая переносимость физических нагрузок, бледность кожных покровов, головокружения и обморочные состояния.
При миелодиспластическом синдроме с тромбоцитопенией возникает повышенная кровоточивость, отмечаются десневые и носовые кровотечения, на коже появляются петехии. Возможны подкожные кровоизлияния и меноррагии. Миелодиспластический синдром с выраженными нейтропенией и агранулоцитозом проявляется частыми простудами, стоматитом, синуситом или стрептодермией. В тяжелых случаях возможно развитие пневмонии или сепсиса. Инфекционные заболевания нередко вызываются грибками, вирусами или условно-патогенными микробами. У каждого пятого пациента с миелодиспластическим синдромом выявляется увеличение лимфоузлов, селезенки и печени.
Диагностика миелодиспластического синдрома
Диагноз выставляется с учетом данных лабораторных исследований: анализа периферической крови, биопсии костного мозга с последующим цитологическим исследованием, цитохимических и цитогенетических тестов. В анализе периферической крови больных миелодиспластическим синдромом обычно обнаруживается панцитопения, реже выявляется дву- или одноростковая цитопения. У 90% пациентов наблюдается нормоцитарная либо макроцитарная анемия, у 60% — нейтропения и лейкопения. У большинства больных миелодиспластическим синдромом отмечается тромбоцитопения.
При исследовании костного мозга количество клеток обычно нормальное либо повышенное. Уже на ранних стадиях обнаруживаются признаки дизэритропоэза. Количество бластов зависит от формы миелодиспластического синдрома, может быть нормальным либо увеличенным. В последующем наблюдаются дисгранулоцитопоэз и дисмегакариоцитопоэз. У некоторых больных признаки дисплазии костного мозга выражены очень слабо. В процессе цитогенетического исследования у ¾ больных выявляются хромосомные нарушения. Дифференциальный диагноз миелодиспластического синдрома проводят с В12-дефицитной анемией, фолиево-дефицитной анемией, апластической анемией, острым миелолейкозом и другими острыми лейкозами.
Лечение и прогноз при миелодиспластическом синдроме
Тактика лечения определяется выраженностью клинической симптоматики и лабораторных изменений. При отсутствии явных признаков анемии, геморрагического синдрома и инфекционных осложнений осуществляется наблюдение. При миелодиспластическом синдроме с выраженной анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, а также при высоком риске возникновения острого лейкоза назначают сопроводительную терапию, химиотерапию и иммуносупрессивную терапию. При необходимости осуществляют пересадку костного мозга.
Сопроводительная терапия является самым распространенным методом лечения миелодиспластического синдрома. Предусматривает внутривенные инфузии компонентов крови. При длительном применении может провоцировать повышение уровня железа, влекущее за собой нарушения деятельности жизненно важных органов, поэтому переливания гемокомпонентов производят при одновременном приеме хелаторов (лекарственных средств, связывающих железо и способствующих его выведению).
Иммуносупрессоры эффективны при лечении миелодиспластического синдрома с отсутствием хромосомных аномалий, наличием гена HLA-DR15 и гипоклеточном костном мозге. Химиотерапию применяют при невозможности трансплантации костного мозга. Высокие дозы препаратов используют при трансформации миелодиспластического синдрома в острый лейкоз, а также при рефрактерных анемиях с избытком бластов при нормоклеточном и гиперклеточном костном мозге, низкие – при невозможности пересадки костного мозга. Наряду с перечисленными средствами пациентам назначают гипометилирующие средства (азацитидин). Наиболее надежным способом достижения полноценной длительной ремиссии является трансплантация костного мозга.
Прогноз зависит от типа миелодиспластического синдрома, количества хромосомных аномалий, необходимости в регулярных переливаниях компонентов крови, выраженности клинических проявлений и наличия осложнений. Различают 5 групп риска. Средняя выживаемость больных миелодиспластическим синдромом, входящих в группу с самым низким уровнем риска, составляет более 11 лет; с самым высоким – около 8 месяцев. Вероятность отторжения костного мозга после трансплантации – около 10%.
Источник
Дата и время поступления: 28.03.2014 10:44
Отделение: Отделение гепатологии.
1. ФИО:
2. Пол: Ж.
3. Возраст: 12.12.1984 (29 лет)
4. Место работы, профессия или должность: Неработающая. Инвалид 2 группы c 2013 года.
Жалобы при поступлении: общая слабость; головокружение, возникающие при незначительной физической нагрузке; головные боли в лобной и височных долях, носящие пульсирующий характер; тошнота, не связанная с приёмом пищи; кожный зуд, особенно проявляющийся в дневное время; периодические носовые кровотечения (2-3 раза в неделю);обильные менструации с периодическими задержками цикла; образование небольших множественных экхимозов на коже (синячков) по всей поверхности тела.
История настоящего заболевания: с 2007 г. после вторых родов двойней, по результатам плановых диспанцеризаций, стало отмечаться снижение уровня гемоглобина. Максимальное снижение уровня гемоглобина было отмечено в 2011 г (до 45 г/л). Год спустя, пациентка обратилась в местную городскую больницу для дополнительного обследования. По данным миелограммы от 12.12.2012: в мазке костного мозга обнаружено увеличение количества миелоцитов и плазматических клеток. С 2011 г. По УЗИ органов брюшной полости стала определяться спленомегалия; в анализах — лейкопения до 2,8 х 10 9/л, снижение сывороточного железа (до 90 мнс). При ЭГДС в 2012 году выявлено варикозное расширение вен пищевода 1 степени. Анемия расценивалась гематологом как железодефецитная анемия при гиперполименорреи. В то же время цитопения и рефрактерная анемия не исключали развития миелодиспластического синдрома. Кроме того, по данным УЗИ ОБП, проведённым в апреле 2013 года, было обнаружено расширение портальной вены до 12 мм,селезёночной — до 12 мм. Пациентке был поставлен диагноз хронический гепатит неуточнённого генеза с холестатическим синдромом. Спленомегалия. ВРВП неясной этиологии. Также присвоена 2 группа инвалидности. С 2012 г. принимает гормональный пероральные контрацептивы. 28.03.2014 была госпитализирована в плановом порядке в отделение гепатологии Клиники пропедевтики, внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии им. Василенко по поводу периодического повышения уровня трнсаминаз не более,чем в 1,5 раза, а также с целью уточнения клинического диагноза.
гепатит хронический миелодиспластический синдром
Родилась 12 декабря 1984 года, в срок, без осложнений. Росла и развивалась нормально. Из детских инфекций перенесла ветрянку. В школу пошла с 7 лет. Обучалась нормально. Закончила 11 классов. С 19 лет устроилась работать поваром. На данный момент является домохозяйка, на инвалидности с 2013 года. С 19 лет и до настоящего момента замужем. Ментсруации начались с 12 лет, без патологических изменений. Имела 3 беременности, родов — 2 (28.06.2013 по медицинским показаниям было произведено выскабливание матки). В 2004 г. родила сына, в 2007 — двойню. Материально-бытовые условия нормальные, семейная обстановка — благоприятная, проживает в доме. Питание: ранее регуляторное, ныне — по аппетиту. Досуг проводит с семьёй. Сон — по7-9 часов.
Личную гигиену соблюдает.
Перенесенные заболевания: хронический бронхит, хронический пиелонефрит, язвенная болезнь желудка. В начале марта 2014 года перенесла гнойную ангину.
Аллергологический анамнез: Феррум Лек (на в/в инъекции отмечает появление небольших фурункулов на кожных покровах), гранат (крапивница), в/в ра-р Инфезола вызывает усиление кожного зуда.
Семейный анамнез: С 19 лет и до настоящего момента замужем.
Материально-бытовые условия нормальные, семейная обстановка — благоприятная, проживает в доме. Питание: ранее регуляторное, ныне — по аппетиту. Досуг проводит с семьёй. Сон — по7-9 часов.
Личную гигиену соблюдает.
Вредные привычки (табакокурение, употребление алкоголя или наркотических средств) отрицает.
Наследственность: отец умер от столбняка(?) 26 лет назад, мать -51 год, гипотоник; со стороны матери унаследовала гипотензию, в остальном наследственность не отягощена. Братья, сёстры — 2 сестры и 3 брата, все здоровы; дети: сын 10 лет (здоров), сыновья по 6 лет (здоровы). со стороны матери унаследовала гипотензию, в остальном наследственность не отягощена.
Источник
Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Миелодиспластический синдром (МДС) — группа патологических состояний, характеризующихся нарушением гемопоэза во всех ростках, проявляющемся панцитопенией. МДС часто трансформируется в острый лейкоз или апластическую анемию. Частота. Увеличение заболеваемости (1-2 на 100000) в последние годы может быть связано с более точной диагностикой. Преобладающий возраст — старше 65 лет.
Факторы риска
Эндогенные: хромосомные и генетические нарушения
Экзогенные: длительный контакт с продуктами органической химии, радиация, инсоляция, применение некоторых ЛС (например, хлорамфеникол, цитостатики). Морфологическая классификация
Рефрактерная анемия —
Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами — 15% кольцевых сидеробластов,
Рефрактерная анемия с избытком бластов — 5-20% бластов в костном мозге,
Рефрактерная анемия с избытком трансформирующихся бластов — или 20-30% бластов в костном мозге, или >5% бластов в крови, или наличие палочек Ауэра
Хроническая ми-еломоноцитарная анемия — 1-20% бластов в костном мозге, 1х109/л
Рефрактерная цитопения -похожа на рефрактерную анемию, но кроме этого может быть лейкопения или тромбоцитопения без анемии
Рефрактерная анемия с дис-плазией — выраженная дисплазия всех трёх ростков без избытка бластов
Острый МДС со склерозированием — рефрактерная анемия с избытком бластов и выраженным склерозом
Клиническая картина
Интоксикация — субфебрильная температура тела, усиленное потоотделение, слабость, вялость, понижение аппетита, снижение массы тела
Анемия — бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, нарушение микроциркуляции
Геморрагический синдром — экхимозно-петехиальная сыпь, кровотечения из слизистых оболочек
Спленомегалия, гепатомегалия (редко)
Кожные инфильтраты
Инфекционные осложнения вследствие лейкопении.
Лабораторные исследования
Периферическая кровь — анемия макроцитарная, возможны ретикулоцитоз, гранулоцитопения (гипо-гранулярные или агранулярные нейтрофилы со слабо конденсированным хроматином), тромбоцитопения
Биохимический анализ крови -увеличение уровня HbF до 70%
Прямой антиглобулиновый тест Кумбса положителен в некоторых случаях
Миелограмма — незначительное увеличение содержания бластов, гипоплазия эритроидного и миелоидного ростков, ретикулярный фиброз выражен слабо, аномальная локализация незрелых предшественников
Количество клеток костного мозга обычно нормально, у 10% возможно выявление гипоплазии. Специальные исследования
Цитогенетические
Тест определения функций гранулоцитов — снижение миелопероксидазной активности, фагоцитоза, хемотаксиса и адгезии
Тест определения функций тромбоцитов — нарушение агрегации, адгезии
Иммунофеноти-пирование — используют неспецифические миелоидные маркёры
Рентгенография органов грудной клетки
УЗИ — увеличение печени и селезёнки
Гепатосцинтиграфия.
Дифференциальный диагноз
Гемобластозы (например, острый миелобластный лейкоз, эритремия, хронический миелолейкоз, истинная полицитемия)
Злокачественные лимфомы
Костномозговые метастазы солидных опухолей
Апластическая анемия
Аутоиммунные заболевания (например, СКВ)
Нарушение обмена (например, белкового)
Токсические поражения (например, интоксикация тяжёлыми металлами, алкоголем)
Хронические болезни печени (например, гепатит, цирроз)
Гликогенозы
Гипер-спленизм
Миелодепрессивный синдром (после проведения цито-статической и лучевой терапии)
ВИЧ-инфекция.
Лечение: Режим
Амбулаторный
Показания к стационарному лечению
Тяжёлое состояние больного, истощение
Геморрагический Синдром
Присоединение инфекционных осложнений
Панцитопения, требующая заместительных гемотрансфузий. Лекарственная терапия — симптоматическая
Антибактериальная терапия (предпочтительнее антибиотики широкого спектра действия), противогрибковые, антивирусные препараты
Гемостатики, ангиопротекторы (например, кислота аминокапроновая, дицинон [этамзилат])
Общеукрепляющая, дезинтоксикационная терапия (р-р глюкозы, препараты калия, витамины, АТФ, кокарбоксилаза, рибоксин)
Биопрепараты при выраженной лейкопении (например, коли-бактерин, бифи-дум-бактерин)
Трансфузионная терапия по показаниям -см. Анемия апластическая (переливания отмытой эритроци-тарной массы, тромбоцитарной взвеси)
Даназол или предни-золон — при сопутствующей аутоиммунной тромбоцитопении. Трансплантация костного мозга показана больным моложе 35 лет. Меры предосторожности. Следует избегать назначения аспирина, салицилатов и других НПВС.
Ведение больного. Наблюдение 1 р/мес в перерывах между курсами поддерживающей терапии. Необходим контроль периферической крови, миелограммы (для исключения трансформации МДС в острый лейкоз или аплазию).
Прогноз
Средняя продолжительность жизни для больных с рефрак-терной анемией, рефрактерной анемией с кольцевыми сидеробластами составляет 5 лет
Средняя продолжительность жизни больных с рефрактерной анемией с избытком бластов, рефрактерной анемией с избытком трансформирующихся бластов и хронической миеломоно-цитарной анемией составляет 1 год
Отягощают течение и ухудшают прогноз геморрагический синдром, генерализованные инфекции.
Синонимы
Миелопоэтический синдром
Гемопоэтическая дисплазия
Прелейкоз См. также Лейкоз Сокращение. МДС — Миелодиспластический синдром МКБ. D46 Миелодиспластические синдромы
Источник