История болезни по неврологии бульбарный синдром
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 23 июля 2017;
проверки требуют 4 правки.
Бульбарный синдром (бульбарный паралич) — синдром поражения черепных нервов (языкоглоточного, блуждающего и подъязычного), ядра которых располагаются в продолговатом мозге.
Клиническая картина[править | править код]
Бульбарный паралич возникает при двустороннем и, в менее выраженной степени, при одностороннем поражении ядер черепных нервов каудальной группы (IX, X и XII нервов), заложенных в продолговатом мозге, а также их корешков и стволов как внутри, так и вне полости черепа. В связи с близостью расположения анатомических структур продолговатого мозга, изолированные нуклеарные (связанные с поражением ядер) параличи встречаются крайне редко.
При бульбарном синдроме отмечается дизартрия (нарушение речи, за счёт поражения отвечающих за артикуляцию нервов) и дисфагия (нарушение глотания, за счёт периферического паралича или пареза мышц языка, мягкого нёба, глотки, надгортанника, гортани). Больные обычно поперхиваются жидкой пищей, иногда не в состоянии произвести глотательное движение. В связи с этим слюна у таких больных нередко вытекает из углов рта. При бульбарном параличе наступает атрофия мышц языка и выпадают глоточный и нёбный рефлексы (вследствие поражения ядер IX и X нервов, которые являются частью рефлекторных дуг вышеуказанных рефлексов). У тяжелобольных с бульбарным синдромом, как правило, развиваются расстройства ритма дыхания (аспирационный синдром, миастенический синдром, дыхательная недостаточность) и сердечной деятельности (кардиомиопатия, брадикардия, тахиапноэ), что нередко приводит к смерти. Это объясняется близким с ядрами каудальной группы черепных нервов расположением центров дыхательной и сердечно-сосудистой системы, в связи с чем последние могут вовлекаться в патологический процесс.
При бульбарной дизартрии голос больных становится слабым, глухим, истощающимся вплоть до полной афонии. Возникает гнусавость. Звуки при этом произносятся невнятно, «смазанно». Гласные звуки становятся трудноотличимыми друг от друга, согласные звуки, разные по способу образования (твёрдые, мягкие, смычные, щелевые) и месту артикуляции (губные, переднеязычные, заднеязычные), произносятся однотипно с неопределённым местом артикуляции. Речь оказывается резко замедленной и утомляет больных. Данный процесс может происходить и при псевдобульбарном синдроме, чаще всего более связанный с нейродегенеративными заболеваниями (болезнь Паркинсона, БАС, миастения). В зависимости от распространённости и выраженности пареза мышц, иннервируемых черепными нервами бульбарной группы, синдром бульбарной дизартрии может иметь избирательный, парциальный или глобальный характер.
Одним из основных принципиальных различий между псевдобульбарным и бульбарным параличом служит то обстоятельство, что парализованные мышцы при псевдобульбарном параличе не становятся атрофированными (признак периферического паралича), в отличие от бульбарного.
Заболевания, для которых характерен бульбарный синдром[править | править код]
- генетические заболевания — болезнь Кеннеди, порфирия
- сосудистые заболевания — инфаркт продолговатого мозга
- болезнь двигательного нейрона, сирингобульбия
- воспалительно-инфекционные — синдром Гийена — Барре, болезнь Лайма
- онкологические — глиома ствола мозга
- ботулизм
- бешенство
- дислокация мозга, обычно сопровождаясь повреждением продолговатого мозга, не приводит к бульбарному синдрому вследствие быстрого нарастания симптоматики и снижением уровня сознания больного вплоть до комы.
См. также[править | править код]
- Псевдобульбарный синдром
Литература[править | править код]
- Bing Robert Компендіумъ топической діагностики головного и спинного мозга. Краткое руководство для клинической локализации заболеваній и пораженій нервныхъ центровъ Переводъ съ второго изданія — Типографія П. П. Сойкина — 1912
- Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология и нейрохирургия: Учебник. — М.: Медицина, 2000
- Дуус П. Топический диагноз в неврологии Анатомия. Физиология. Клиника — М. ИПЦ «Вазар-Ферро», 1995
- Нервові хвороби/ С. М.Віничук, Є.Г.Дубенко, Є.Л.Мачерет та ін.; За ред. С. М.Віничука, Є.Г.Дубенка — К.: Здоров’я, 2001
- Пулатов А. М., Никифоров А. С. Пропедевтика нервніх болезней: Учебник для студентов медицинских институтов — 2-е изд. — Т.: Медицина, 1979
- Розенбах П. Я. Бульбарный паралич // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
- Синельников Р. Д., Синельников Я. Р. Атлас анатомии человека: Учеб. Пособие. — 2-е изд., стереотипное — В 4 томах. Т.4. — М.: Медицина, 1996
- Триумфов А. В. топическая диагностика заболеваний нервной системы М.: ООО «МЕДпресс». 1998
Источник
Изолированное одностороннее поражение IX и X пары
нервов, как уже упоминалось, не дает значительных клинических симптомов.
Клиническая картина становится намного сложнее, если в процесс вовлекается вся
каудальная группа нервов (IX, X, XI, XII), хотя бы и с одной стороны. Особенно
тяжелы симптомы, когда имеется двустороннее, пусть даже частичное, поражение
этих нервов или их ядер.
Слаженной
работой этих нервов обеспечиваются такие сложные акты, как подготовка комка
пищи к проглатыванию и само глотание, кашель, рвота, чихание, дыхание, сложный
акт звукообразования — фонация — и словопроизнесение — артикуляция, т. е.
устная речь.
Не
случайно, что IX и X пары нервов управляют одновременно и гладкой, и
поперечно-полосатой мускулатурой, так как и та и другая принимает участие в
перечисленных сложных актах. Например, захватывание и пережевывание пищи и
первый этап ее заглатывания осуществляются поперечно-полосатой мускулатурой,
тогда как дальнейшее проведение комка пищи в глотке и по пищеводу выполняется
уже гладкими мышцами, иннервируемыми висцеральными, вегетативными волокнами.
Произнесение слов (речь) неразрывно связано с дыханием, а последнее
обеспечивается как поперечно-полосатой мускулатурой, так и гладкими мышцами
бронхов.
Все
эти сложные акты, в выполнении которых, помимо IX и X пары, принимают участие и
V, VII, XI, XII пары нервов, осуществляются благодаря тонкой корреляции
чувствительных раздражений и согласованности всех движений. Такая слаженная
деятельность сложного рефлекторного аппарата возможна благодаря большому
количеству разбросанных здесь, в дорсальных отделах продолговатого мозга,
клеток, переключающих импульсы и дающих им нужное направление. Это — клетки
серого вещества — сетчатого образования, являющегося частью сетевидной, или
ретикулярной, формации (formatio reticularis). По-видимому, в этой
интегративной функции принимает участие и весь лимбико-ретикулярный комплекс.
«Произвольный»
акт глотания, протекающий по типу этапного цепного рефлекса, где результат
предыдущего этапа является сигналом для следующего, обычно совершается при
наличии пищи, воды или слюны, т. е. непосредственного раздражителя. При этом
рефлекторном акте пища языком проводится к глотке, гортань приподнимается
кверху, а корень языка надавливает на надгортанник, прикрывая тем самым вход в
гортань и предоставляя свободный путь комку пищи в глотку. Мягкое небо,
приподнимаясь вверх, отгораживает глотку от носоглотки, не допуская попадания
жидкой пищи в нос. В осуществлении этого слаженного акта основную роль играют
языкоглоточный, блуждающий и подъязычный нервы.
Клиника
бульбарного паралича. Поражение всех этих нервов или некоторых из них, особенно
блуждающего, обусловливает расстройство глотания — дисфагию. При этом жидкая
пища легко попадает в нос, а твердая может поступать в гортань. Наступающее
вследствие поражения этих нервов нарушение кашлевого акта и рвотного движения,
которые оберегают в норме гортань от попадания в нее кусочков пищи, делает еще
более тяжелым и опасным это расстройство.
Попадание
пищи в трахею и бронхи ведет обычно к инфицированию легких. Наконец,
наблюдается и полная невозможность совершить глотательное движение. При
раздражении ядер блуждающего нерва может наблюдаться непрекращающаяся икота. В
произнесении слов принимают участие губы, язык, мягкое небо, зубы, голосовые
связки. Нарушение взаимодействия этих органов ведет к расстройству артикуляции
речи — дизартрии, вплоть до полной невозможности говорить — анартрии. В таких
случаях больной прекрасно изъясняет свою мысль на бумаге, хорошо понимает
обращенную к нему речь, но произнести отчетливо слово не может. Голос к тому же
приглушен, дисфоничен. Клиническую картину дополняет нарушение ритма дыхания и
пульса.
Описанный
симптомокомплекс, обусловленный поражением периферических нервов каудальной
группы (IX—X—XI—XII), их ядер и связывающего их сетчатого образования, получил
название бульбарного паралича (bulbus — утолщенная часть продолговатого мозга).
Ввиду
периферического характера паралича соответствующие мышцы становятся атрофичными,.что
особенно заметно на языке, где при ядерном поражении бывают еще и характерные
фибриллярные подергивания. Исчезают рефлексы со слизистой оболочки неба и
глотки (в норме при прикосновении к мягкому небу происходит подтягивание его и
язычка кверху, при раздражении задней стенки зева — кашлевые, рвотные
движения).
Двустороннее
полное поражение ядер n. vagi (не только соматической, но и вегетативной его
части) приводит к бульбарной смерти из-за прекращения сердечной деятельности и
дыхания, когда фармакологические воздействия оказываются бессильными.
Бульбарный
паралич может развиться в результате множественного воспаления периферических
нервов, воспаления ствола мозга (особенно при клещевом энцефалите) или развития
в нем опухоли, при сирингомиелии, вернее, сирингобульбии (см. соответствующую
главу), при закупорке сосуда, питающего продолговатый мозг, например нижней
задней мозжечковой артерии — ветви позвоночной артерии, при «системном»
заболевании типа бокового амиотрофического склероза.
Клиника
псевдобульбарного паралича. Такая же клиническая картина с симптомами дисфагии
и дизартрии бывает при двустороннем поражении кортико-бульбарных, т. е. корково-ядерных,
связей. Одностороннее поражение, как уже отмечалось, не дает существенных
выпадений функции бульбарных нервов, так как их ядра связаны с обоими
полушариями (рис. 98). Двусторонний центральный паралич получил название
псевдобульбарного, или ложнобульбарного, паралича (paralysis pseudobulbaris).
Причиной
такого двустороннего нарушения корково-ядерных путей чаще всего является
повторное кровоизлияние или тромбоз мозговых сосудов, сначала в одном полушарии
мозга, а через больший или меньший срок и во втором. Нередким спутником
псевдобульбарного паралича бывает гемиплегия или гемипарез. Часто наблюдается
также характерная судорога смеха и плача с соответствующим звуковым их
выражением, что носит название насильственного смеха и плача и объясняется
расторможением подкорковых и стволовых механизмов. В некоторых случаях эти
приступы смеха и плача (чаще плача) столь значительны, что не дают возможность
больному установить контакт с собеседником. Здесь мимика легко возникает без
адекватного содержания. Как говорила одна больная: «Это не я смеюсь, а болезнь
моя смеется».
Такой
же механизм лежит и в основе наблюдаемых при псевдобульбарном параличе оральных
автоматизмов, или повышения аксиальных рефлексов (рефлексов средней линии).
Особенно демонстративно здесь усиление сосательных рефлексов (выпячивание губ
вперед при прикосновении к губам или штриховом их раздражении).
Рефлексогенная
зона может быть настолько расширена, что рудиментарного характера сосательный
рефлекс, а чаще соименное сокращение мышцы подбородка наблюдаются при штриховом
раздражении ладони — ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску — Радовичи. (Нужно
заметить, что нередко имеется ладонно-подбородочный рефлекс, а при
непосредственном раздражении околоротовой области в этих же случаях оральные
автоматизмы не выявляются).
При
псевдобульбарном параличе атрофии мышц не отмечается, глоточный рефлекс
сохранен (имеется рвотное движение вслед за прикосновением к задней стенке
глотки).
Так
как необходимым условием развития псевдобульбарного паралича является
двусторонностъ поражения, этот паралич всегда симметричен, в то время как
бульбарный может быть как симметричным, так и асимметричным. Например,
поражение левого подъязычного нерва может сочетаться с поражением правого
языкоглоточного и правого блуждающего нервов.
Течение.
Несмотря на симметричность и массивность поражения, псевдобульбарный паралич
протекает легче бульбарного, что объясняется сохранностью сетчатого
образования, обеспечивающего рефлекторную регуляцию важных для жизни функций.
Псевдобульбарный паралич сам по себе редко является причиной смерти, что еще
раз подтверждает положение, согласно которому повреждение периферического
нейрона всегда тяжелее. Особенно тяжело протекают поражения, при которых
одновременно развивается и псевдобульбарный, и бульбарный паралич. Как при
бульбарном, так и при псевдобульбарном параличе необходимы, помимо
этиологического и симптоматического лечения, тщательный уход за полостью рта
больного, присмотр за ним во время еды, а иногда искусственное питание, если
акт глотания крайне затруднен.
Информация предоставлена medvuz.info
Похожие статьи
Добавь в закладки
Источник