Инвалидность и синдром арнольда киари

Мальформация Арнольда-Киари — причины, степени, диагностика и лечение

При определенных условиях малыши появляются на свет с врожденными заболевания. Аномалия Арнольда-Киари – заболевания головного мозга, которое связано с нарушениями функций мозжечка, продолговатого мозга, существует несколько вариантов, имеет специфические симптомы, которые сопровождают человека всю жизнь или развиваются со временем. Синдром Арнольда-Киари у плода или взрослого человека влияет на работу сосудодвигательного, дыхательного центра.

Синдром Арнольда-Киари

Низкое расположение миндалин мозжечка – врожденное состояние, происходит опущение структур мозга головы в затылочное отверстие. В процесс, как правило, вовлекаются продолговатый мозг и мозжечок. Выявляется болезнь Арнольда Киари у некоторых людей совершенно случайно, к примеру, при обследовании из-за другой патологии. На первой стадии течение заболевание легкое и часто незаметное. В этой ситуации мальформация Арнольда-Киари не представляет угрозы для здоровья организма.

Протекать патология может практически бессимптомной, но часто этот болезнь сочетается сирингомиелией (название заболевания серого вещества спинного мозга). Отсутствие лечения может спровоцировать гидроцефалию (скопление в черепе жидкости), инфаркту мозга и прочим опасным патологиям, отмечены случаи инвалидности. Возможность выявить порок можно сразу после рождения или через 20-30 лет. Аномалия Киари может быть одного из 4 типов.

Аномалия Арнольда Киари 1 степени – структуры заднего отдела нередко ущемляются из-за выхода через затылочное отверстие. Приводит такое положение к скоплению спинномозговой жидкости. Синдром Киари первой степени представляет собой смещение миндалин мозжечка, располагаются они ниже затылочного отверстия. Часто обнаруживается аномалия Арнольда-Киари в подростковом возрасте.

Синдром Арнольда-Киари 2 степени

Аномалия второй степени имеет более выраженные структурные изменения. Вовлекаются в процесс мозжечок, которые располагается в большом затылочном отверстии. Скрининговые УЗИ плода могут показать некоторые пороки строение позвоночника, спинного мозга. Прогноз в большинстве случаев для жизни малыша благоприятен, но клинические признаки патологии будут присутствовать. Это указывает на необходимость динамического наблюдения за пациентом.

В этом случае практически все образования черепной ямки располагаются ниже большого затылочного отверстия (мост, 4 желудочек, продолговатый мозг, мозжечок). Часто они находятся в шейно-затылочной мозговой грыже (когда присутствует дефект позвоночного канала, при котором дужки позвонков незаращены, содержимое дурального мешка, в который входят все оболочки и спинной мозг). При таком типе аномалии большое затылочное отверстие имеет увеличенный диаметр.

Это самый тяжелый вариант заболевания. При данном варианте синдрома Арнольда Киари наблюдается гипоплазия мозжечка, недоразвитие. Часто сочетается с врожденными кистами задней черепной ямки, врожденными кистами и гидроцефалией. При диагностировании 4-го типа прогноз неблагоприятный, в большинстве случаев болезнь заканчивается смертью больного.

Продолжительность жизни

Синдром Киари Арнольда для некоторых становится неожиданностью при диагностировании другой патологии. Сразу возникает вопрос о продолжительности жизни с данной патологией. Ответ зависит от тяжести протекания патологии, типа аномалии, своевременности оказания правильного лечения, хирургического вмешательства. К примеру, первый тип синдрома Арнольда-Киари протекает часто бессимптомно, у людей среднестатистическая продолжительность жизни. Прогнозы по другим видам следующие:

1. При наличии неврологических симптомов у людей с 1-2 типом рекомендуется быстрее проводить операцию. Возможные осложнения, которые затянут спинной и головной мозг, в дальнейшем вылечить невозможно.
2. Третий тип, как правило, становится причиной смерти ребенка при рождении.
3. Как и в предыдущем случае заканчивается смертью новорожденного.

Точных причин возникновении аномалии Арнольда-Киари не установлено на данный момент. Врачи выделяют следующие факторы, которые могут повысить риск развития патологии:

• головной мозг увеличился в размерах;
• черепная ямка уменьшилась;
• курение, алкоголь во время беременности, который взывал интоксикацию плода.

Аномалия Арнольда-Кари может стать последствием неправильно планирования, ведения беременности. Алкогольная интоксикация, избыток лекарств, вирусные заболевания, курение – это самые опасные факторы риска, которые могут вызывать самые разные пороки у плода. По еще одной версии аномалия становится последствие нарушения развития черепа. Прогрессирования патологии может вызывать получение черепно-мозговых травм, гидроцефалия.

Самый распространенный тип синдрома Арнольда-Киари 1 типа. Проявляются симптомы, как правило, в период полового созревания или у взрослого человека после 30 лет. Могут наблюдаться следующие признаки:

• после физических нагрузок, в результате чихания, кашля появляются головные боли;
• нарушения мелкой моторики рук;
• нарушения равновесия, что приводит к ненормальной походке;
• онемение кистей, рук;
• отклонения температурной чувствительности;
• боли в области шеи, затылка.

Диагностика 2 и 3 типа указывает на врожденные симптомы того же характера. В некоторых случаях отмечается тяжелое течение патологии, больной ощущает при таких условиях такие симптомы:

• тошнота;
• головная боль;
• рвота;
• затруднения речи;
• повышенный тонус мышц пол линии шеи;
• снижение слуха;
• шум в ушах;
• падение зрения;
• разная величина зрачков;
• нарушения сна;
• системное головокружение;
• нарушение болевой чувствительности;
• утолщение кожи;
• появление ожогов на руках;
• увеличение суставов;
• атаксия;
• нарушение процессов глотания.

Дистопия миндалин мозжечка имеет два метода терапии – хирургический и нехирургический (консервативный). Если аномалия протекает без симптомов, то лечение проводить не обязательно. Если же синдром проявляется только болью в области шеи, затылка, то нужно проводить консервативную терапию. Больному прописываются противовоспалительные, обезболивающие препараты.

Когда консервативное лечение не помогает избавиться от симптомов, назначается оперативное вмешательство. Цель хирургической операции – устранить факторы, которые оказывают давление, сжимают структуры головного мозга. После процедуры должна расшириться затылочная часть головы, что улучшит, нормализует передвижение цереброспинальной жидкости внутри организма. Есть варианты проведения шунтирующих операций.

Обсуждения

Добрый день, уважаемые доктора! Мне поставлен диагноз Аномалия Арнольда Киари 1 тип. Много читала по поводу целесообразности операции при этом заболевании. В том числе и здесь на сайте. Как я поняла, только в крайних случаях она показана. Мне врачи рекомендуют ее провести. У меня есть сомнения по этому поводу, т.к симптомы выражены не сильно, а именно: в 2013 году, будучи беременной на 6 месяце, резко онемела левая часть лица, языка и руки. Так же появились зрительные изменения в виде размытости. Через 30 минут все прошло. Далее, спустя 2 месяца, перед родами, появилась шаткость походки, тоже кратковременная, 30 минут. В 2015 году повторились зрительные проявления в виде размытости, длились мнут 10. Боли в затылочной части головы периодические не очень сильные (обезболивающие практически не принимаю), которые усиливаются при кашле. Они продолжаются несколько лет. Ночью иногда болит позвоночник между лопатками и чуть выше. Боли тянущие, ноющие, но не резкие. После родов стали беспокоить боли в мышцах рук и ног. У меня нет потери чувствительности, нет слабости в руках и других серьезных проявлений этого заболевания. Доктор увидев результаты мрт, сказал, что надо оперировать, т.к в шейном отделе сирингомиелия, которая, как он говорит может расти. И опущение миндалин аж на 20 мм. Прошу высказать свое мнение. Прикрепляю результаты МРТ. Спасибо!

jpg · 2 MB описание1.jpg jpg · 2 MB описание.jpg jpg · 126 KB foto106.jpg jpg · 127 KB foto105.jpg jpg · 130 KB foto104.jpg jpg · 129 KB foto103.jpg jpg · 127 KB foto102.jpg jpg · 128 KB foto101.jpg jpg · 128 KB foto6.jpg jpg · 117 KB foto006.jpg

jpg · 127 KB foto5.jpg jpg · 120 KB foto005.jpg jpg · 128 KB foto4.jpg jpg · 119 KB foto004.jpg jpg · 127 KB foto3.jpg jpg · 117 KB foto003.jpg jpg · 127 KB foto2.jpg jpg · 116 KB foto002.jpg jpg · 127 KB foto1.jpg jpg · 115 KB foto001.jpg

Медико-социальная экспертиза

200?’200px’:»+(this.scrollHeight+5)+’px’);»> Потом на этом фоне развился колит.пища не переаривается.Атрофический гастрит.язвенная болезнь 12персткой кишки с 1989г(сейчас с язвой всё нормально)
Ну и уж не говорю ещё о миоме.фиброзно-кистозной мастопатии

По этим диагнозам — инвалидность — не устанавливается.

Перспективы установления инвалидности при ЛЮБОМ заболевании — зависят от СТЕПЕНИ его ТЯЖЕСТИ.
Оценить степень тяжести заболевания по 1 слову («панкреатит», «холецистит») — не представляется возможным.
При наличии времени и желания — можете ознакомиться со статьями сайта, где подробно расписаны критерии установления инвалидности при данной патологии:

В соответствии с действующим законодательством:
«На медико-социальную экспертизу гражданина направляет организация, оказывающая лечебно-профилактическую помощь в соответствии с п.16 «Правил признания лица инвалидом» ПОСЛЕ проведения необходимых диагностических, лечебных и РЕАБИЛИТАЦИОННЫХ мероприятий, в т.ч. высокотехнологической медицинской помощи, при наличии данных, подтверждающих стойкое нарушение функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами.»

Проще говоря: инвалидность — это СТОЙКАЯ патология, судить о СТОЙКОСТИ патологии — можно только ПОСЛЕ проведенного лечения (в том числе и оперативного) и ПОСЛЕ реабилитационных мероприятий.
Если ПОСЛЕ всех этих мероприятий, включая реабилитацию в послеоперационном периоде — все равно остаются выраженные нарушения функций организма — то уже можно говорить о СТОЙКОСТИ патологии и решать вопрос об установлении инвалидности.

В своем посте Вы привели достаточно много жалоб.
Я уже неоднократно писал на форуме, что ПО ЖАЛОБАМ — инвалидность — не устанавливается.
Инвалидность устанавливается по ДОКУМЕНТАЛЬНО подтвержденным ДИАГНОЗАМ (которые выставляются на основании этих жалоб и на основании проведенных обследований и лечения) — в случае — если эти диагнозы тяжелые и приводят к ОЖД в установленных законом категориях.

Исходя из вышеизложенного — если Вы не лечились за последние 12 мес. перед прохождением МСЭ в стационаре, не получали оперативного лечения по Вашей основной патологии (аномалия Арнольда-Киари) — то в этом случае — по закону считается, что у Вас еще не завершен этап медицинской реабилитации и вести речь об установлении инвалидности — еще рано.

Проще говоря — больного СНАЧАЛА — надо лечить (при Вашей патологии — в тяжелых ее случаях — в том числе и оперативно) и ТОЛЬКО если ВСЕ проведенное лечение (документально подтвержденное!) не приведет к значительному улучшению состояния Вашего здоровья — у Вас все равно будут сохраняться ОЖД в приведенных выше категориях — то ТОЛЬКО в этом случае — решается вопрос об установлении группы инвалидности.
Одних только жалоб — для установления инвалидности недостаточно (независимо от того, насколько сильно они беспокоят больного).

Перспективы установления инвалидности при ВСД — в зависимости от степени ее тяжести — подробно изложены в этой статье сайта:
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при НЦД (ВСД)

Источники: https://sovets.net/12482-anomaliya-arnolda-kiari.html, https://vk.com/topic-119027_31989818?offset=60, https://www.invalidnost.com/forum/2-732-1