Интенсивная терапия при синдроме лайелла
12. Римарчук Г.В., Горчакова Л.Н., Игнатова М.С. и др. Скрининг-обследование детского населения с целью раннего выявления заболеваний органов мочевой системы / Метод, рекоменд. — М., 1995. — 16 с.
13. Римарчук Г.В., Горчакова Л.Н., Длин В.В. и др. Включение в терапию вирусассо-циированного гломерулонефрита у детей нового комплексного препарата «ВИФЕРОН» / Методич. рекоменд. — М., 1997. — 16 с.
14. Пютто А.И. // Клин. лаб. диагностика. — 1998. — № 9. — С. 14.
15. Чистякова Е.Г., Шахбазян И.Е., Алексеева Е.И. // Ювенильные хронические артриты и их лечение / Сб. рефератов симпозиума. — М., 1999. — С. 18-29.
ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ СИНДРОМА ЛАЙЕЛЛАУ ДЕТЕЙ
И.В. Ражева, Е.В. Мельникова
МОНИКИ
Синдром Лайелла — токсический эпидермальный некролиз, проявляющийся поражением кожи и слизистых оболочек с выраженной эндогенной интоксикацией, нередко (в 25-75% случаев) приводящей к необратимым полиорганным изменениям и летальным исходам [1-8].
Большинство авторов в настоящее время считают, что синдром Лайелла наиболее часто развивается у лиц, страдающих какими-либо аллергическими заболеваниями. Предположение о прямом токсическом действии медикаментов уступает сегодня место токсико-аллер-гической причине, согласно которой вся клиническая картина обусловлена повышенной врожденной сверхчувствительностью в отношении некоторых медикаментов из-за генетического энзиматозного дефицита.
К факторам, предрасполагающим к развитию синдрома Лайелла, относятся вирусные инфекции. В качестве аллергена может быть любой лекарственный препарат. В ответ на аллерген в организме больного развивается бурная аллергическая реакция с выраженной токсемией, первоначально клинически протекающая по типу анафилактического шока, в последующим — ожогового сепсиса. В результате аллергической реакции развиваются аутоиммунные процессы, аутосенсибилизация, в центре поражения которых оказываются сосуды, особенно кожи и слизистых оболочек, в меньшей степени — внутренних органов: почек, печени, головного мозга, надпочечников и т.д. В результате этих изменений возникает нарушение проницаемости сосудистой стенки, и как следствие — образование пузырей на коже и слизистых оболочках, отслойка верхних слоев эпидермиса. Развитие аллергических васкулитов имеет большое значение в поражении внутренних органов, что может привести к развитию почечной и печеночной недостаточности. Выраженное нарушение проницаемости сосудистой стенки усиливается действием биологически активных веществ, особенно гистамина и серотонина. Изменения сосудистого характера в надпочечниках обычно сопровождаются массивными кровоизлияниями и некрозами участков коры и мозгового слоя, приводящими к выраженной надпочечниковой недостаточности и гибели больных.
В детском реанимационном отделении проведено лечение 13 больных с синдромом Лайелла. Возраст детей — от 1,5 месяцев до 15 лет.
Синдром Лайелла начинался остро. Тяжесть состояния была обусловлена внезапным и быстрым развитием заболевания с прогрессирующим течением. На фоне эритематозно измененной кожи появляется макулезная сыпь, сливающаяся в пузыри с серозным и серозногеморрагическим содержимым, локализация — преимущественно на лице с тенденцией быстро охватить все тело. Пузыри обусловливают отслойку эпидермиса, легко лопаются, оставляя большие раны и эрозии без кожного покрова. В этот момент достигается вид эритродер-мии с общим экстенсивным эпидермолизом. Отмечается выраженная токсемия.
Изменения на коже напоминают ожоги 1-11 степени. Симптом Никольского всегда положительный (причем не только на пораженных участках, но иногда и на здоровой коже). Могут отслаиваться ногти на пальцах ног и рук. Изменения со стороны слизистых проявляются эрозиями на губах, слизистой внутренней стороны щек и языка. Поражения вокруг рта сопровождаются дисфагией и тризмом. Глазные проявления часто сочетаются с кожно-слизистыми и опасны своими тяжелыми и необратимыми изменениями. Отмечаются поражения конъюнктивы с образованием пузырей; их самопроизвольное опорожнение обусловливает появление изъязвлений, что, в свою очередь, способствует образованию конъюнктивных рубцов и спаек. Нередко поражение слизистых оболочек глаз приводит к помутнению роговицы и снижению зрения, атонии слезных канальцев и гиперсекреции слезных желез. Особенно часто поражаются слизистые оболочки пищеварительного тракта, нередко с кишечными диапедезными или профузными кровотечениями с последующей постгеморрагиче-ской анемией.
Клиническую картину синдрома Лайелла могут дополнять олигу-рия или анурия как последствия интерстициального нефрита; жел-тушность с увеличением или без увеличения печени — как проявление токсического гепатита.
Через поврежденную кожу теряется большое количество жидкости, электролитов (снижается содержание калия и кальция), развивается гипопротеинемия (особенно снижается количество альбуминов). Гипопротеинемия иногда достигает критических цифр (32 г/л). Тестирование фибринолиза выявляет активацию протеолитической системы. Реальна опасность наслоения вторичной инфекции. Поражение кожных покровов более 60% приводит к развитию полиорганной недостаточности на фоне синдрома эндогенной интоксикации.
Лабораторные исследования при синдроме Лайелла выявляют неспецифические и непостоянные биохимические изменения. Анализ полученных клинико-лабораторных данных подтверждает развитие и прогрессирование выраженного синдрома эндогенной интоксикации. Данные изменения носят метаболический характер, связанный с активацией протеолитических систем, нарушением белкового метаболизма на фоне сниженной функции детоксикационных систем организма. В плазме крови отмечается повышение пептидов группы сред-
них молекул в 2-4 раза. В анализах крови выявляются увеличение количества лейкоцитов (14,1х109/л), снижение относительного количества лимфоцитов (в среднем на 14%) и моноцитов (на 4,5%). Отмечается значительное увеличение лейкоцитарного индекса интоксикации (ЛИИ — 4,72±0,35). Сопоставление концентрации средних молекул и ЛИИ с клинической картиной заболевания позволяет использовать их для оценки степени тяжести эндогенной интоксикации и эффективности детоксикационной терапии.
При молниеносном развитии заболевания тяжесть состояния усугубляется развитием печеночно-почечной недостаточности с поражением по типу некротического нефроза и токсико-аллергического гепатита.
В анализах мочи: протеинурия (1,1 г/л), лейкоциты (10-16 в поле зрения), эритроциты (8-10 в поле зрения), гиалиновые цилиндры. Остаточный азот — 494 мг%.
Лечение синдрома Лайелла включало массивную терапию, направленную на десенсибилизацию, коррекцию обменных нарушений и дезинтоксикацию. Наличие выраженного синдрома эндогенной интоксикации, снижение естественного детоксикационного потенциала у больных с синдромом Лайелла требуют проведения интенсивного комплексного лечения. Оно включает в себя:
-инфузионную терапию (глюкоза, декстроза, полийонные растворы), плазму и плазмозаменители, гемотрансфузию по показаниям;
-введение гепато- и нефропротекторов, сердечно-сосудистых средств, витаминов и ингибиторов протеаз;
— антибиотики широкого спектра действия, лишенные токсичности и аллергических свойств, с учетом чувствительности;
— глюкокортикостероиды (преднизолон до 7 мг/кг);
— антигистаминные препараты;
— внутривенное введение иммуноглобулина для коррекции иммунодефицита.
Чтобы на пораженные участки кожи и слизистых не наслаивалась инфекция, требуется уход за ними в асептических условиях.
Однако, как показали наши наблюдения, проведение интенсивной комплексной терапии не всегда дает положительные результаты. У больных, особенно с тяжелым исходным состоянием и неблагоприятным преморбидным фоном, стойко сохранялись и прогрессировали признаки выраженного синдрома эндогенной интоксикации, которые в дальнейшем приводили к развитию полиорганной недостаточности и являлись абсолютным показанием для проведения экстракорпоральной детоксикации.
Дискретный плазмаферез (ДПА) проводится в экстренном порядке с однократной эксфузией крови 5-10% от массы тела с плазмообме-ном не менее 70-80% объема циркулирующей плазмы больного.
Наиболее выраженный клинический эффект наблюдался при применении ДПА в первые двое суток от начала заболевания.
Таким образом, при синдроме Лайелла наблюдается бурная аллергическая реакция смешанного типа с выраженной интоксикацией, развитием аутоиммунных процессов, приводящих к тяжелым сосудистым поражениям не только кожи и слизистых оболочек, но и внутренних органов, что, в свою очередь, способствует развитию дистрофических изменений, нейрогуморальных нарушений. При обратимости процессов в организме происходит десенсибилизация и восстановление нарушенного физиологического равновесия.
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
Проведение интенсивной комплексной терапии в сочетании с ДПА позволяет купировать явления эндотоксикоза и нормализовать основные клинико-лабораторные маркеры.
Наиболее стойкий клинический эффект отмечен при применении ДПА в первые двое суток заболевания. Проведение ДПА с плазмооб-меном 70-80% ОЦП позволяет на ранних этапах прервать дальнейшее развитие заболевания и прогрессирование синдрома эндогенной интоксикации.
ЛИТЕРАТУРА
1. Башева-Станева Л. Аллергические заболевания в детском возрасте // Клиническая педиатрия / под ред. проф. Б. Братанова. — Т. 2 — София, 1987. — С. 281.
2. Разбойников С. Лекарственная болезнь. — София, 1973. — С. 463-470.
3. Попхристов П., Трашлиева-Койчева М. // Клиническая педиатрия / под ред. Бр. Братанова. — Т. 2. — София, 1987. — С. 445.
4. Синдром Лайелла у детей // Педиатрия / под ред. Р.Е.Берман, В.К.Воган. — М., -1989.-С. 152.
5. Cooper T.W., Bauer Е.А. // Pediatr. Dermatol. — 1984. — № 1.- P. 181.
6. Elias P.M., Fritsch P., Epstein J. //Arch. Dermatol — 1977. — V. 113. — P. 207.
7. Hawk R.J, Storn J.S., Daum R.S. // Pediatr. Dermatol. — 1985. — V. 2, № 3. — P. 197-200.
8. Bailey G., Rosenbaum J.M., Anderson B.// JAMA. — 1965. — V. 191, № 12. — P. 979-982.
ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ ПОЛИКОМПОНЕНТНОЙ ВАКЦИНЫ ВП-4 У ДЕТЕЙ С ХРОНИЧЕСКОЙ ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИЕЙ
И.Б. Репина, JI.A. Галкина, Е.А. Курбатова, Н.Г. Шестакова, Ю.В. Волох, Н.Б. Егорова, Д.В. Ионов
МОНИКИ, НИИВС им. И.И. Мечникова, больница им. Св. Владимира
В последнее десятилетие при лечении больных с респираторной патологией и нарушениями иммунного гомеостаза успешно применяются вакцины нового типа, получившие название «терапевтические». Протективная активность их против конкретного патогена сочетается с выраженным иммуномодулирующим действием. К ним относится бескпеточная вакцина ВП-4, разработанная в НИИВС им. И.И. Мечникова. Она включает антигены Klebsiella pneumonia, Proteus vulgaris, Esherichia coli и Staphylococcus aureus, обладающие широкой перекрестной активностью. Выявлена эффективность использования вакцины ВП-4 у детей с рецидивирующим течением респираторно-вирусных инфекций, бронхиальной астмой [1, 2, 3].
Источник
Синдром Лайелла, или токсический эпидермальлный некролиз, синдром обожженной кожи, острый эпидермальный некролиз (синонимы) относится к группе острой булезной токсикодермии, сопровождающейся массивным некрозом эпидермиса и его отслоением с образованием на кожных покровах (чем напоминает распространенный ожог второй степени) и слизистых оболочках пузырей и эрозий.
Этиология синдрома Лайелла
В соответствии с данными различных авторов заболевание составляет от 0,4 до 1,3 случаев на 1 миллион населения. Показатель смертности зависит от уровня развития здравоохранения в соответствующем регионе. Токсический эпидермальлный некролиз очень опасен тяжестью течения и частым летальным исходом, частота которого составляет от 35 до 70% от всех заболевших.
Дискуссии в научных кругах, касающиеся причины и механизмов развития опасной патологии, ведутся постоянно по настоящее время. Основную роль в изучении этих вопросов сыграла иммунология. Благодаря этой науке достоверно установлено, что синдром Лайелла — аллергическая реакция замедленного типа, в основном, на какое-либо лекарственное средство (в 68-80%). В структуре всех аллергий лекарственного происхождения на долю острого эпидермального некролиза приходится 0,3%. Второй по частоте причиной токсического эпидермального некролиза являются лимфомы и (в меньшей мере) другие злокачественные новообразования. На идиопатические случаи патологии приходится около 5%.
У взрослых возраст не влияет на частоту заболевания, зато различие в частоте этой патологии между пациентами мужского и женского пола составляет соответственно 1:1,5. Синдром Лайелла у детей в среднем в 60% характеризуется тем, что причиной его развития являются инфекционные агенты. Особую группу риска среди них составляют дети, которые в раннем возрасте перенесли острое респираторно-вирусное заболевание, в связи с которым им был назначен курс лечения негормональными противовоспалительными препаратами.
Таким образом, в развитии заболевания основная роль отводится лекарственным средствам, в числе которых наиболее частой причиной болезни служат антибактериальные препараты — сульфаниламиды, антибиотики (40%) пенициллинового ряда, тетрациклины, макролиды и некоторые др., противосудорожные средства (в 11%), негормональные противовоспалительные средства (в 5-10%), особенно пироксикам, а также салициловые, анальгетические препараты и др. В последние годы стали появляться сообщения о возможности развития синдрома у пациентов, принимающих антидепрессанты.
Наиболее опасными считаются комбинации антибиотиков и сульфаниламидных препаратов, а также длительный, частый и неконтролируемый прием негормональных противовоспалительных средств. Несколько реже в качестве причины заболевания выступает сочетание инфекции (обычно вирус простого герпеса) или патологического состояния внутренних органов (при гепатите, сахарном диабете, злокачественных опухолях, язвенной болезни) с медикаментозным лечением на фоне измененной реактивности иммунной системы.
Лекарственная форма синдрома Лайелла изучена больше других его вариантов. Она возникает в результате расстройства способностей организма обезвреживать реактивные промежуточные компоненты, образующиеся при метаболизме лекарственных веществ. Последние при взаимодействии с белками тканей формируют комплекс, представляющий собой антиген. Иммунная реакция на этот антиген и провоцирует возникновение заболевания.
Патогенез
Основой механизмов развития патологии является апоптоз клеток кератиноцитов, который завершает целый каскад реакций организма аутоиммунного и воспалительного характера в ответ на поступление в него причинно-значимого медикаментозного средства. Кроме того, не исключено возникновение заболевания и от препаратов других групп, например, противостолбнячной сыворотки, витаминов, введения рентгеноконтрастных препаратов и т. д.
В настоящее время доказано, что большинство этих реакций осуществляется на фоне генетической предрасположенности к аллергическим реакциям. Такая наследственная предрасположенность обусловлена генетическим дефектом системы обезвреживания организмом промежуточных продуктов обмена медикаментозных средств (метаболитов). Благодаря этому метаболиты медикаментозных препаратов становятся способными присоединять к себе белок эпидермиса кожных покровов и слизистых оболочек. Этот новый для организма белковый комплекс является антигеном, который становится причиной реакции иммунной системы и запуска иммунного ответа в виде аллергической реакции. Таким образом, кожный покров становится как бы одним большим аллергеном.
Генетическая предрасположенность к синдрому Лайелла особенно отмечена у пациентов, имеющих такие антигенные комплексы гистосовместимости HLA (тканевая совместимость человека), как A2, A29, B27, DR7.
Риск развития заболевания увеличивается при наличии в организме хронически протекающих очагов инфекции, например, хронические тонзиллит, риносинусит, холецистит и др. И особую группу по риску составляют ВИЧ-инфицированные люди. Считается, что риск заболевания у них в 1000 раз больше, чем у практически здоровых.
Предполагается также, что основа заболевания — это реакция организма, имеющая гиперэргический характер и протекающая по типу феномена Шварцмана – Санарелли. Она приводит к значительным разрушениям белков кожных покровов и слизистых оболочек. Это сопровождается выраженной эндогенной интоксикацией и проявляется нарушением координации расщепления белков и их метаболизма, накоплением уремических и других ядовитых соединений в жидких средах. При этом происходит еще и ухудшение функционирования естественных систем детоксикации (обезвреживания и выведения токсических продуктов), нарушение кислотно-щелочного и электролитного баланса в организме. Такие состояния требуют проведения немедленной интенсивной терапии, поскольку в 25-75% заканчиваются летально.
Симптоматика
Ранее синдром Лайелла с площадью поражения кожных покровов меньше 10% назывался синдромом Стивенса-Джонсона. В настоящее время он рассматривается как более легкая форма токсического эпидермального некролиза с частотой смертельного исхода менее 5%. Для обоих этих синдромов характерным является вовлечение в процесс слизистых оболочек (более чем в 90% случаев заболевания). Формы с площадью поражения кожи от 10 до 30% относят к промежуточным.
Проявление синдрома Лайелла
В клиническом течении болезни условно выделяют 3 периода:
- Продромальный, который развивается в первые 2 недели после начала приема соответствующего лекарственного средства (чаще в первые 2-3 дня). Иногда этот период составляет несколько часов и даже (редко) 1 час.
- Критический, или острый.
- Выздоровление.
Продромальный период
Обычно заболевание начинается с быстрого повышения температуры тела до 38-41°. Общее состояние внезапно становится тяжелым, появляются выраженный озноб, общая слабость и недомогание, головная боль, болезненность в суставах и мышцах, поясничной области, боли при глотании, увеличение периферических лимфоузлов, утрата аппетита, незначительная заложенность носа. Симптоматика продромального периода может возникать за 1-2 дня до кожных проявлений, что нередко приводит к ошибочной диагностике гриппа или респираторно-вирусной инфекции и слишком поздней отмене лекарственного препарата, явившегося причиной острого эпидермального некролиза.
Кроме этих признаков, нередко отмечается воспалительный процесс слизистой оболочки полости рта, носа, век, конъюнктивы, половых органов. Часто больной жалуется на чувство умеренной болезненности, жжения и зуда кожных покровов.
Острый период
Характеризуется прогрессированием поражений слизистых оболочек и кожных покровов, а также нарушением функции внутренних органов и систем — появляются изменения формулы крови и метаболические нарушения. В критическом периоде также условно выделяют 3 стадии:
- Эритематозную
Напоминает высыпными элементами на коже и слизистых оболочках многоформную эксудативную эритему. Сыпь представлена эритематозными пятнами, розеолами, папулами, пустулами. Папулезно-эритематозная сыпь является типичной для начала болезни и расположена симметрично, появляясь вначале на лице, затем на конечностях и туловище. Сыпь носит обильный диссеминированный характер. Чаще всего она имеет вид насыщенно-красных отечных пятен, которые увеличиваются и сливаются между собой, формируя крупные очаги.
- Буллезную
Через 2-3 дня в центре эритематозных пятен формируются крупные неправильной формы тонкостенные пузыри с коричневатым оттенком и дряблой покрышкой. Пузыри склонны к слиянию. При надавливании их площадь может значительно увеличиваться, достигая даже площади ладонной поверхности кисти (симптом Асбо-Ханзена). Для этой стадии характерны ощущение жжения и зуда кожных покровов, повышение и расстройство чувствительности не только пораженных, но и здоровых участков тела. Кроме того, отмечается настолько выраженная болезненность кожи, что ее вызывает даже легкое прикосновение простыни. Развивается обезвоженность, сопровождаемая мучительной жаждой.
- Десквамационную
Характеризуется легким разрывом пузырей с обнажением обширных эрозивных поверхностей цианотично-красной окраски с серозно-геморрагическим отделяемым. Эрозии резко болезненны при прикосновении и легко кровоточат. Очень быстро почти вся кожная поверхность приобретает вид ожога II-III степени. На этой стадии отмечаются резко положительные симптом Никольского и его разновидность симптом Асбо-Ханзена, а также симптомы «смоченного белья» (под воздействием пальца эпидермальный слой легко скользит, смещается и сморщивается), и «носков и перчаток», когда отслоенный на пальцах и стопах эпидермис сохраняет их форму.
Симптом Никольского заключается в отслоении эпидермиса в области кажущейся нормальной кожи при скольжении по ней пальцем с небольшим давлением, а также отслаивание эпидермиса около пузыря при потягивании за обрывки покрышки пузыря. В особо тяжелых случаях наблюдается отслоение всего эпидермиса на всей кожной поверхности тела во время трения пальцем. Возможно появление петехиальной сыпи.
Более чем у 90% больных выявляются эрозии на слизистых оболочках. На губах, слизистой оболочке полости рта появляются множественные болезненные и легко кровоточащие эрозии. На губах они покрыты кровянистыми корочками и трещинами, что значительно затрудняет прием пищи. Нередко отмечается поражение слизистых оболочек глаз с формированием эрозивных блефарита, конъюнктивита и иридоциклита, а также глотки и пищевода, гортани, трахеи и бронхов, мочеиспускательного канала и мочевого пузыря, половых органов. Типичными жалобами при поражении слизистых оболочек являются светобоязнь, болезненность в мочеиспускательном канале.
Длительность критического периода зависит от темпа распространения поражения кожных покровов и вовлечения в процесс внутренних органов, наличия сопутствующих хронических инфекций и заболеваний внутренних органов, а также от эффективности лечения и своевременности его начала. При неблагоприятных условиях острый период длится около 3-5 дней и в 30-70% случаев заканчивается смертельным исходом.
Причины летального исхода:
- выраженное нарушение кислотно-основного состояния и водно-электролитного баланса;
- значительные гемодинамические и микроциркуляторные расстройства;
- выраженная интоксикация организма;
- развитие синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагический синдром);
- расстройство, преимущественно, белкового метаболизма;
- утрата барьерной функции кожи, присоединение на этом фоне инфекции и развитие сепсиса;
- дыхательная, почечная, печеночная и сердечная недостаточность.
Выздоровление
Его длительность зависит от тех же (перечисленных выше) факторов. Оно характеризуется прекращением отслоения эпидермального слоя и реэпителизацией пораженных участков.
В зависимости от характера течения токсического эпидермального некролиза различают 3 его формы:
Молниеносную
Или сверхострую, на которую приходится до 10% всех случаев заболевания. Причина — медикаментозная или идиопатическая. В течение 1 суток поражается до 90% всей кожной поверхности. Развиваются острая почечная недостаточность, нарушение сознания, кома. Таки пациенты очень часто поступают в стационар уже в крайне тяжелом, терминальном состоянии или вообще не доживают до госпитализации. Смертельный исход наступает уже на 2 – 3-и сутки от начала болезни и составляет 95%.
Острую
Составляет около 50-60% всех случаев. Заболевание протекает со всеми стадиями, начиная от сыпи и заканчивая некролизом. Площадь пораженной поверхности может достигать 70%. Длительность острой формы составляет 7-20 дней. С 3 – 4-го дня отмечаются симптоматика печеночно-почечной, сердечно-сосудистой недостаточности, а также осложнения инфекционного характера легких и мочеполовых органов. Прогрессирование заболевания часто приводит к сепсису. Смертельный исход отмечается в 60%.
Благоприятную
Или сглаженную, частота которой в общем числе больных синдромом Лайелла составляет в среднем 30%. Кожные покровы и слизистые оболочки поражаются не более чем у половины больных со сглаженной формой. Своего наивысшего проявления болезнь достигает на 5 – 6-е сутки, после чего на протяжении 3-6 недель происходит постепенный регресс симптоматики и полное восстановление состояния здоровья.
Кроме того, в зависимости от характера и обширности кожной симптоматики, степени вовлечения слизистых оболочек и внутренних органов различают три варианта синдрома Лайелла:
- атипичный;
- с пятнами;
- без пятен, который является типичным вариантом токсического эпидермального некролиза.
Постановка диагноза
Диагностика заболевания основана на клинической картине, а также на проведении вне организма таких проб, как тромбоцитарные реакции и гемолитические тесты, тест базофильной дегрануляции по Шелли, лейкоцитарной агломерации по Флеку, бластной лимфоцитарной трансформации. Самым современным методом диагностики, приобретающим все большую популярность и распространенность, является пункционная биопсия с использованием замороженных кожных срезов. Эта методика позволяет выявить:
- тотальный, то есть с поражением всех слоев, эпидермальный некролиз;
- отсутствие в мазках-отпечатках типичных акантолитических клеток;
- формирование пузырей внутри эпидермиса и под эпидермисом, полное отсутствие структуры всех эпидермальных слоев.
Лечение синдрома Лайелла
Единый разработанный для этого заболевания алгоритм лечения отсутствует. Это объясняется полиорганными поражениями, что требует, главным образом, проведения соответствующего посимптомного лечения.
C помощью процедуры плазмафереза можно удалить из организма около 80% плазмы с токсическими веществами и аллергенами
Неотложная помощь при синдроме Лайелла заключается в максимально ранней срочной госпитализации больного (желательно в первые же часы заболевания) в отделение реанимации и интенсивной терапии, желательно в ожоговом центре, обязательной отмене всех ранее назначенных и применяемых лекарственных препаратов, применении гипоаллергенной диеты.
Принципы симптоматической терапии состоят в проведения борьбы с расстройством гомеостаза, интоксикацией, поддержании или коррекции водно-электролитного баланса и восстановлении кислотно-основного состояния, восстановлении белкового метаболизма, предупреждении или коррекции сердечной, дыхательной, почечно-печеночной недостаточности, наружной местной терапии и т. д.
Еще относительно недавно базовая терапия заключалась в применении глюкокортикостероидных гормонов. В настоящее время поставлена под сомнение их эффективность как основного препарата базового лечения.
Клинические рекомендации при синдроме Лайелла
Они состоят в ведении таких пациентов по тому же протоколу, который применяется в целях лечения ожоговых больных, и не включает в себя глюкокортикостероидные средства. В качестве альтернативы предложены человеческий иммуноглобулин, циклоспорин А и экстракорпоральные методы.
В качестве экстренной помощи в первые часы рекомендуется проведение плазмафереза (в крайнем случае — гемосорбции), с помощью которого можно удалить из организма около 80% плазмы с токсическими веществами и аллергенами, гипербарической оксигенации. Необходима также инфузия кристаллоидных растворов по тем же расчетам объемов, которые применяются в лечении ожоговых больных, а также внутривенная инфузия иммуноглобулина, свежезамороженной плазмы. Кроме того, необходимо введение наркотических анальгетиков, ингибиторов протеаз, десенсибилизирующих средств (Супрастин и другие).
В качестве местного лечения возможно применение антибактериальных эмульсий, мазей, орошение эрозивных поверхностей. Также назначаются масляные болтушки, кремы с антибактериальными компонентами, мазь преднизолон, ксероформная, дерматоловая и солкосериловая мази, Элоком. Для обработки слизистых оболочек используются вяжущие и антибактериальные растворы, настои лекарственных растений.
Профилактика заболевания заключается в назначении лекарственных средств только специалистами и только по строгим показаниям, с учетом имевшихся в прошлом аллергических реакций, а также в исключении самолечения и назначения одновременно нескольких медикаментозных средств.
О заболевании можно посмотреть в видео:
Источник